引用本文： 鄒明暉, 崔虎軍, 馬力, 夏園生, 楊盛春, 陳偉丹, 崔彥芹, 陳欣欣. 改良Fontan手術治療復雜先天性心臟病. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(1): 39-43. doi: 10.7507/1007-4848.20150012 復制
改良Fontan手術已被廣泛應用于功能性單心室及部分無法雙心室矯治的復雜先天性心臟病的外科治療[1]。自2008年5月至2013年12月，共62例復雜先天性心臟病患兒在廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心行改良Fontan手術（心房內側隧道6例，外管道56例），其中一期Fontan術17例，二期Fontan術45例，效果良好，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共62例，其中男41例、女21例，年齡1歲4個月至14歲，中位數4歲；體重8.9～49.5 kg，中位數12.5 kg。術前診斷及血流動力學特點見表 1。所有患兒術前均無心律失常、心力衰竭。其中10例患兒在新生兒期曾行肺動脈環縮術，二期Fontan術前分別先做單側雙向Glenn 37例，雙側雙向Glenn 8例，Glenn手術年齡2個月至11歲（中位數12個月齡），二次手術間隔1～5年（中位數2年）。所有患兒術前均經心臟彩色超聲及增強CT檢查確診，22例患兒加做心導管檢查。其中一期Fontan術7例，平均肺血管阻力（PVR）為（1.87±0.65）WU/m2；二期Fontan術15例，平均PVR為（2.18±0.84）WU/m2。
表1
患兒臨床資料總結[1.2 手術方法
所有患兒開胸后分別行主動脈根部及肺動脈測壓，并均在淺低溫或中度低溫體外循環下手術，其中18例行主動脈阻斷心臟停搏。具體手術方式包括心房內側隧道6例，心房外側管道56例，管道直徑18～20 mm。同期行開窗術41例，開窗直徑3～4 mm。6例患兒同期行房室瓣成形術，3例患兒同期行肺動脈成形術（表 2）。術后保持適度過度通氣，維持二氧化碳分壓（PCO2）25～30 mm Hg；盡量不用呼氣末正壓（PEEP）通氣，循環穩定后盡早撤離呼吸機；若術后低氧血癥、頑固性胸腔積液，給予萬他維霧化吸入或波生坦口服，降低肺血管阻力。如無明顯活動性出血，即開始常規口服阿司匹林5 mg/kg，抗凝治療3～6個月。
表2
Fontan手術方式及伴隨術式[1.3 統計學分析
采用SPSS 16.0統計學軟件，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 手術結果
手術死亡4例，一期和二期Fontan術各2例，死亡率分別為11.8%和4.4%，差異無統計學意義（P=0.299）。兩組患兒術后mPAP、住ICU時間、胸腔引流持續時間及術后住院時間、主要并發癥等指標差異無統計學意義（P>0.05，表 3）。
表3
手術結果[2.2 隨訪結果
術后隨訪3個月至5年，平均（2.0±0.5）年。隨訪期間死亡2例，均為一期改良Fontan術患兒，其中1例因蛋白質丟失性腸病死亡，另1例因心律失常死亡；二期改良Fontan術患兒無死亡。生存患兒生長發育基本正常，能正常入學；心功能分級（NYHA）Ⅰ~Ⅱ級；脈搏血氧飽和度（SpO2）91%±4%；復查心電圖無心律失常；心臟彩色超聲心動圖檢查未發現吻合口狹窄，無血栓形成，上腔靜脈入肺動脈前向血流速度（0.54±0.12）m/s，下腔靜脈血流經外管道或內隧道入肺動脈前向血流速度（0.55±0.14）m/s，房室瓣反流無加重；開窗孔已自然閉合者16例，占40%。無蛋白質丟失性腸病、慢性滲漏等并發癥。
3 討論
Fontan手術已被廣泛應用于功能性單心室患兒的生理矯治，其最終目的是在體靜脈壓力盡可能低的前提下獲得最佳的體循環氧輸送。隨著對單心室循環生理認識的不斷加深，Choussat早年制定的10條經典標準也不斷被修正[1-2]。我們認為肺血管阻力 <4 WU/m2、mPAP<15 mm Hg、肺動脈發育滿意（McGoon比值>1.8，Nakata指數>250 mm2/m2）、術前心室功能良好、不超過中度的房室瓣反流、無大的體肺動脈側枝是確保Fontan手術取得滿意效果的參考標準[3-5]。分期Fontan手術是過去20年間單心室治療理念的重大進展。大量研究表明分期Fontan手術不僅可以降低Fontan手術后并發癥和死亡率，更重要的是可以減少處于姑息狀態的時間，盡可能早地降低單心室容量負荷，保護心室功能[6-9]。二期Fontan術通常在雙向Glenn術或半Fontan術后12～24個月進行，理論上一旦體循環心室形態改造完成，心肌質量/容量比值正常化后應馬上做二期手術[10]。而對于年齡超過2歲、無明顯Fontan危險因素患兒，也可行一期Fontan手術。心房內側隧道Fontan手術一般在2歲實施，如果準備做外管道Fontan手術，年齡可推遲至3歲。外管道和內隧道Fontan術式的優劣目前還存在爭議[11-14]。在本組病例中，僅6例選用心房內隧道術式，手術需要在體外循環心臟停搏下進行，余患兒均為心房外管道術式，手術相對簡單，絕大部分在并行循環心臟搏動下完成（同期行房室瓣整形或肺動脈成形者除外）。關于外管道直徑的最佳尺寸尚無統一標準，但一般認為管道過小則遠期需要更換，管道過大則會引起能量損耗加大，抵消血流動力學優點[15-17]。本組患者外管道直徑的選擇均為18～20 mm Gore-tex人工血管，術后早期及隨訪復查彩色超聲血流動力學滿意，無明顯狹窄、血栓形成。
本組病例兩組患兒平均手術年齡均4歲，一期Fontan術組最小年齡為1歲4個月，術中采用18 mmGore-tex人工血管做心外管道，并開窗3?mm，術后恢復良好。盡管二期Fontan術組合并較多的危險因素，與一期Fontan術組相比仍具有較低的死亡率（4.4% vs. 11.%），但差異無統計學意義（P=0.299）。兩組患兒在術后mPAP、住ICU時間、胸腔引流持續時間及術后住院時間、主要并發癥等指標的差異無統計學意義。一期Fontan組手術死亡2例，其中1 例為14歲女性，術前診斷為右心室型單心室，行一期心外管道Fontan術，術中并發卵巢囊腫破裂出血，未能及時發現，術后因嚴重滲漏、低心排血量綜合征死亡；另1例患兒為2歲3個月男性，術前診斷右位心、右心房異構/無脾綜合征，合并右心室雙出口、肝靜脈異位引流、單冠狀動脈畸形，行一期心房內側隧道Fontan術，術后死于低心排血量綜合征。二期Fontan術手術死亡2例，均為單心室合并右心房異構/無脾綜合征、梗阻性完全性肺靜脈異位引流（心內型）、完全性房室間隔缺損等復雜畸形，行心外管道Fontan術，術后死于低心排血量綜合征。因此，我們認為單心室合并內臟異位綜合征、房室瓣中重度反流、靜脈回流異常，特別是梗阻性肺靜脈異位連接的患兒，仍然是Fontan手術的危險因素。生存患兒術后隨訪3個月至5年，平均（2.0±0.5）年，一期Fontan術組再死亡2例，均為術后3個月左右死亡，其中1例因蛋白質丟失性腸病死亡，另1例因心律失常死亡；而二期Fontan組患兒無死亡，顯示分期Fontan手術對于降低術后早期死亡率具有優勢。
盡管一些研究小組提出Fontan術后開窗對大部分行Fontan手術的患者無幫助[18]，但大部分研究顯示開窗雖然犧牲了部分血氧飽和度，但有助于增加心排血量，維持術后早期血流動力學穩定，降低術后并發癥特別是胸腔積液的發生率[19-20]。因此，對于存在高危因素的患兒，如mPAP>15 mm Hg，PVR>3 WU/m2，應加做開窗術[21]。Jonas等[22]提出的開窗標準為體重<8 kg者開窗直徑應<4 mm，8～20 kg者開窗直徑為4 mm，>20 kg者直徑4～5 mm。開窗直徑隨著術后時間延長逐漸縮小，血氧飽和度逐漸增高，術后1～2年，50%左右的開窗可自然閉合。如血氧飽和度持續低于75%～85%，可經心導管進行封堵[22-23]。本組大部分患者開窗3～4 mm。此外，本組二期Fontan患兒中有3例術后出現嚴重低心排血量綜合征，采用4～8 mm Gore-tex血管行心外管道-右心房開窗術，術后心排血量明顯改善，但其中1例術后第3 d出現嚴重低氧血癥，再次手術行Gore-tex結扎術，術后恢復良好出院。
總之，改良Fontan手術是單心室患兒理想的手術方式，對于合并Fontan手術危險因素的患兒分期Fontan手術可取得滿意效果。Fontan術后開窗雖然犧牲部分血氧飽和度，但對維持術后早期血流動力學穩定，降低術后并發癥、特別是頑固性胸腔積液的發生率相當有益。
改良Fontan手術已被廣泛應用于功能性單心室及部分無法雙心室矯治的復雜先天性心臟病的外科治療[1]。自2008年5月至2013年12月，共62例復雜先天性心臟病患兒在廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心行改良Fontan手術（心房內側隧道6例，外管道56例），其中一期Fontan術17例，二期Fontan術45例，效果良好，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共62例，其中男41例、女21例，年齡1歲4個月至14歲，中位數4歲；體重8.9～49.5 kg，中位數12.5 kg。術前診斷及血流動力學特點見表 1。所有患兒術前均無心律失常、心力衰竭。其中10例患兒在新生兒期曾行肺動脈環縮術，二期Fontan術前分別先做單側雙向Glenn 37例，雙側雙向Glenn 8例，Glenn手術年齡2個月至11歲（中位數12個月齡），二次手術間隔1～5年（中位數2年）。所有患兒術前均經心臟彩色超聲及增強CT檢查確診，22例患兒加做心導管檢查。其中一期Fontan術7例，平均肺血管阻力（PVR）為（1.87±0.65）WU/m2；二期Fontan術15例，平均PVR為（2.18±0.84）WU/m2。
表1
患兒臨床資料總結[1.2 手術方法
所有患兒開胸后分別行主動脈根部及肺動脈測壓，并均在淺低溫或中度低溫體外循環下手術，其中18例行主動脈阻斷心臟停搏。具體手術方式包括心房內側隧道6例，心房外側管道56例，管道直徑18～20 mm。同期行開窗術41例，開窗直徑3～4 mm。6例患兒同期行房室瓣成形術，3例患兒同期行肺動脈成形術（表 2）。術后保持適度過度通氣，維持二氧化碳分壓（PCO2）25～30 mm Hg；盡量不用呼氣末正壓（PEEP）通氣，循環穩定后盡早撤離呼吸機；若術后低氧血癥、頑固性胸腔積液，給予萬他維霧化吸入或波生坦口服，降低肺血管阻力。如無明顯活動性出血，即開始常規口服阿司匹林5 mg/kg，抗凝治療3～6個月。
表2
Fontan手術方式及伴隨術式[1.3 統計學分析
采用SPSS 16.0統計學軟件，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 手術結果
手術死亡4例，一期和二期Fontan術各2例，死亡率分別為11.8%和4.4%，差異無統計學意義（P=0.299）。兩組患兒術后mPAP、住ICU時間、胸腔引流持續時間及術后住院時間、主要并發癥等指標差異無統計學意義（P>0.05，表 3）。
表3
手術結果[2.2 隨訪結果
術后隨訪3個月至5年，平均（2.0±0.5）年。隨訪期間死亡2例，均為一期改良Fontan術患兒，其中1例因蛋白質丟失性腸病死亡，另1例因心律失常死亡；二期改良Fontan術患兒無死亡。生存患兒生長發育基本正常，能正常入學；心功能分級（NYHA）Ⅰ~Ⅱ級；脈搏血氧飽和度（SpO2）91%±4%；復查心電圖無心律失常；心臟彩色超聲心動圖檢查未發現吻合口狹窄，無血栓形成，上腔靜脈入肺動脈前向血流速度（0.54±0.12）m/s，下腔靜脈血流經外管道或內隧道入肺動脈前向血流速度（0.55±0.14）m/s，房室瓣反流無加重；開窗孔已自然閉合者16例，占40%。無蛋白質丟失性腸病、慢性滲漏等并發癥。
3 討論
Fontan手術已被廣泛應用于功能性單心室患兒的生理矯治，其最終目的是在體靜脈壓力盡可能低的前提下獲得最佳的體循環氧輸送。隨著對單心室循環生理認識的不斷加深，Choussat早年制定的10條經典標準也不斷被修正[1-2]。我們認為肺血管阻力 <4 WU/m2、mPAP<15 mm Hg、肺動脈發育滿意（McGoon比值>1.8，Nakata指數>250 mm2/m2）、術前心室功能良好、不超過中度的房室瓣反流、無大的體肺動脈側枝是確保Fontan手術取得滿意效果的參考標準[3-5]。分期Fontan手術是過去20年間單心室治療理念的重大進展。大量研究表明分期Fontan手術不僅可以降低Fontan手術后并發癥和死亡率，更重要的是可以減少處于姑息狀態的時間，盡可能早地降低單心室容量負荷，保護心室功能[6-9]。二期Fontan術通常在雙向Glenn術或半Fontan術后12～24個月進行，理論上一旦體循環心室形態改造完成，心肌質量/容量比值正常化后應馬上做二期手術[10]。而對于年齡超過2歲、無明顯Fontan危險因素患兒，也可行一期Fontan手術。心房內側隧道Fontan手術一般在2歲實施，如果準備做外管道Fontan手術，年齡可推遲至3歲。外管道和內隧道Fontan術式的優劣目前還存在爭議[11-14]。在本組病例中，僅6例選用心房內隧道術式，手術需要在體外循環心臟停搏下進行，余患兒均為心房外管道術式，手術相對簡單，絕大部分在并行循環心臟搏動下完成（同期行房室瓣整形或肺動脈成形者除外）。關于外管道直徑的最佳尺寸尚無統一標準，但一般認為管道過小則遠期需要更換，管道過大則會引起能量損耗加大，抵消血流動力學優點[15-17]。本組患者外管道直徑的選擇均為18～20 mm Gore-tex人工血管，術后早期及隨訪復查彩色超聲血流動力學滿意，無明顯狹窄、血栓形成。
本組病例兩組患兒平均手術年齡均4歲，一期Fontan術組最小年齡為1歲4個月，術中采用18 mmGore-tex人工血管做心外管道，并開窗3?mm，術后恢復良好。盡管二期Fontan術組合并較多的危險因素，與一期Fontan術組相比仍具有較低的死亡率（4.4% vs. 11.%），但差異無統計學意義（P=0.299）。兩組患兒在術后mPAP、住ICU時間、胸腔引流持續時間及術后住院時間、主要并發癥等指標的差異無統計學意義。一期Fontan組手術死亡2例，其中1 例為14歲女性，術前診斷為右心室型單心室，行一期心外管道Fontan術，術中并發卵巢囊腫破裂出血，未能及時發現，術后因嚴重滲漏、低心排血量綜合征死亡；另1例患兒為2歲3個月男性，術前診斷右位心、右心房異構/無脾綜合征，合并右心室雙出口、肝靜脈異位引流、單冠狀動脈畸形，行一期心房內側隧道Fontan術，術后死于低心排血量綜合征。二期Fontan術手術死亡2例，均為單心室合并右心房異構/無脾綜合征、梗阻性完全性肺靜脈異位引流（心內型）、完全性房室間隔缺損等復雜畸形，行心外管道Fontan術，術后死于低心排血量綜合征。因此，我們認為單心室合并內臟異位綜合征、房室瓣中重度反流、靜脈回流異常，特別是梗阻性肺靜脈異位連接的患兒，仍然是Fontan手術的危險因素。生存患兒術后隨訪3個月至5年，平均（2.0±0.5）年，一期Fontan術組再死亡2例，均為術后3個月左右死亡，其中1例因蛋白質丟失性腸病死亡，另1例因心律失常死亡；而二期Fontan組患兒無死亡，顯示分期Fontan手術對于降低術后早期死亡率具有優勢。
盡管一些研究小組提出Fontan術后開窗對大部分行Fontan手術的患者無幫助[18]，但大部分研究顯示開窗雖然犧牲了部分血氧飽和度，但有助于增加心排血量，維持術后早期血流動力學穩定，降低術后并發癥特別是胸腔積液的發生率[19-20]。因此，對于存在高危因素的患兒，如mPAP>15 mm Hg，PVR>3 WU/m2，應加做開窗術[21]。Jonas等[22]提出的開窗標準為體重<8 kg者開窗直徑應<4 mm，8～20 kg者開窗直徑為4 mm，>20 kg者直徑4～5 mm。開窗直徑隨著術后時間延長逐漸縮小，血氧飽和度逐漸增高，術后1～2年，50%左右的開窗可自然閉合。如血氧飽和度持續低于75%～85%，可經心導管進行封堵[22-23]。本組大部分患者開窗3～4 mm。此外，本組二期Fontan患兒中有3例術后出現嚴重低心排血量綜合征，采用4～8 mm Gore-tex血管行心外管道-右心房開窗術，術后心排血量明顯改善，但其中1例術后第3 d出現嚴重低氧血癥，再次手術行Gore-tex結扎術，術后恢復良好出院。
總之，改良Fontan手術是單心室患兒理想的手術方式，對于合并Fontan手術危險因素的患兒分期Fontan手術可取得滿意效果。Fontan術后開窗雖然犧牲部分血氧飽和度，但對維持術后早期血流動力學穩定，降低術后并發癥、特別是頑固性胸腔積液的發生率相當有益。
