引用本文： 宋兵, 劉瑞生, 唐漢博, 李元敏. 心臟搏動下經右心室微創封堵嬰幼兒肌部室間隔缺損. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(6): 830-832. doi: 10.7507/1007-4848.20140238 復制
室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是最常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的20%~30%[1]。其中肌部室間隔缺損的治療一直是臨床上難以處理的問題，尤其是嬰幼兒多發性肌部室間隔缺損的治療，外科手術從右心室面暴露不充分，從而導致手術操作困難、術后殘余分流和心功能不全等并發癥發生率高。近年來，使用導管介入封堵的方法治療室間隔缺損取得了較大的成功[2-3]，但對于年齡小于3歲的患兒，由于輸送鞘管相對過粗，對血管內膜損傷嚴重，導管介入封堵卻無法進行，限制了內科介入的應用。外科微創封堵術為患兒提供了一種新的治療途徑[4-6]。與傳統手術相比，它不依賴于體外循環，操作簡單、直觀，較傳統手術創傷小、基本無痛苦、切口美觀、恢復快、縮短了住院時間。我院心臟外科2010年1月至2013年1月對39例肌部室間隔缺損患兒經右心室微創封堵肌部室間隔缺損，現對手術經驗進行總結。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組肌部室間隔缺損患兒39例，男26例、女13例，年齡10個月至3歲，體重6~15 kg。所有患兒均因反復發生呼吸道感染就診，查體：胸骨左緣第3~4肋間聞及3/6~4/6級收縮期雜音。術前經胸彩色超聲心動圖(TTE)、胸部X線片、心電圖檢查確診肌部室間隔缺損。合并輕度二尖瓣關閉不全5例，輕度主動脈瓣關閉不全3例。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患兒靜脈吸入復合全身麻醉，氣管內插管，常規放置食管探頭，根據患兒大小將探頭放置至合適的深度。食管彩色超聲心動圖(Philips iE33超聲診斷儀，探頭頻率3~5 mHz)檢查再次明確伴發的心臟畸形類型及肌部室間隔缺損的位置、大小和室間隔厚度。術中患兒取平臥位，做胸骨下段正中切口，長度3~5 cm，劈開胸骨下端，縱行切開心包下部，食指輕壓右心室前壁表面，避開冠狀動脈(圖 1)，在經食管超聲心動圖(TEE)指引下選擇與室間隔缺損角度最小、距離最近點為穿刺點(離室間隔缺損垂直距離最近處)，取5-0 Prolene線作“U”形荷包，此時TEE仔細觀察缺損位置(圖 2)，盡量將荷包縫線位置選擇在正對室間隔缺損處，以使鞘管能盡量垂直穿過室間隔(圖 3)。然后選擇合適的穿刺針，于TEE引導下導入引導鋼絲，鋼絲直頭端進入右心室腔，將其穿過室間隔缺損進入左心室腔(圖 4)。建立起輸送軌道。然后在TEE實時監測下推送封堵器。要反復進行推拉試驗，如果無移位，無殘余分流和心瓣膜反流，心律正常，即可釋放封堵器，撤出輸送裝置。仔細定位主動脈瓣及二尖瓣、三尖瓣，避免損傷。再釋放封堵器腰部和右盤面，使右盤面緊貼室間隔右心室面，在TEE監測下作反復推拉試驗，確認封堵器位置固定無誤。再繼續監測15 min，以防封堵器脫落及其他并發癥發生(圖 5)。
圖1
術中穿刺位置判斷??圖 2??TEE觀察肌部室間隔缺損位置??圖 3??TEE觀察鞘管位置??圖 4??TEE觀察穿刺針通過??圖 5??TEE即刻術后效果??圖 6??遠期手術效果
1.2.2 術后隨訪
應用經胸超聲心動圖進行術后隨訪。術后超聲心動圖檢查主要觀察封堵器的位置，有無移位、有無殘余分流、塑型情況及毗鄰瓣膜是否開閉等。觀察各瓣膜啟閉活動、反流情況、各瓣膜口血流及房室腔的變化，心臟功能、肺動脈高壓恢復情況等。
2 結果
39例中有3例患兒(7.7%) TEE診斷不適宜行封堵治療，其中1例由于右心室流出道有異常肌束，2例由于邊緣過短不適宜行封堵手術，而改為體外循環下心內直視手術，患兒均在4 h內拔除氣管內插管，術后3~4 d出院。術后常規口服阿司匹林5 mg/(kg?d)6個月，36例患兒隨訪6個月以上，TTE顯示無封堵器脫落、移位，無溶血和房室傳導阻滯，人工瓣膜表面光滑，無異物(圖 6)。心臟明顯縮小，心功能正常，無神經系統并發癥發生。其中3例術后存在輕微的殘余分流，隨訪6個月均消失。
3 討論
經胸微創封堵室間隔缺損是近幾年新興起的微創心臟外科手術方法，對于小于3歲的患兒，該方法避免了經皮心導管介入術中X線輻射及導管對血管內膜的損傷，避免了傳統外科手術室間隔缺損暴露不充分及體外循環的負面影響，切口小而美觀，因此經胸微創封堵室間隔缺損是肌部室間隔缺損一種最優的治療選擇[7-8]。
超聲心動圖檢查貫穿鑲嵌治療的始終，是經胸微創封堵成功的關鍵[9-10]。主要體現在： (1)術前診斷及病例的篩選：對于胸骨旁左心室長軸、胸骨旁大動脈短軸和心尖五腔心切面要重點觀察，通過不同切面可精確定位缺損的部位，以便獲得清晰有利的回聲圖像。觀察內容包括：缺損的部位、數目、大小、分流量，缺損邊緣的長短，及缺損與周邊組織結構的鄰近關系，上緣是否緊鄰主動脈瓣葉及是否有主動脈瓣葉的脫垂。術前需要多次反復觀察室間隔缺損大小、位置和形態，大概制定出最優的路徑及方案。(2)術中再次評估和監測：對擬行微創封堵的患兒，在手術室全身麻醉后，經食管插入超聲探頭，最好把TEE探頭置于食管內緊鄰左房后壁，在這種情況下可以排除胸腔內其它組織對圖像的干擾；TEE比TTE能更加清楚顯示室間隔缺損的大小、部位，因此，可以再次評估室間隔缺損的位置、數目、大小、形態及與鄰近組織的關系。對于與周圍組織粘連嚴重，邊緣太短的患者，可以立即轉為體外循環開胸手術治療，這也是心臟搏動下經右心室封堵肌部室間隔缺損的優勢。對試行的封堵者，可以引導手術者選擇最佳穿刺位點，穿刺部位盡量選擇與缺損垂直的位置。大概判斷出室間隔缺損的大小及部位，以選擇最適合的封堵器。我們提出個體化的封堵器選擇：室間隔缺損本身形態多樣，變異率大，因此，介入治療難度大，并發癥多；在目前，缺乏統一的臨床治療規范。我們的經驗是充分利用封堵器的多樣化、加上手術者對介入治療的體會，對患兒實施個體化的介入治療，是提高手術成功率、降低并發癥發生率及醫療風險的較好保證。我們對封堵器大小選擇的原則是缺損大小＋1 mm，對36例均按照以上原則選擇封堵器，術后隨訪觀察均無殘余分流。其次，在手術者釋放封堵器后，還要觀察封堵器是否影響瓣膜開啟，對主要的腱索，乳頭肌是否有壓迫，有無殘余分流。否則，則應重新調整和回收封堵器。對于術中出現的瓣膜反流、傳導阻滯、殘余分流，多數情況下需要轉為體外循環心臟手術，因此，超聲心動圖可以即刻發現與解決出現的問題，避免術后二次開胸手術，這是在心臟搏動下經右心室封堵肌部室間隔缺損的一個明顯優勢。(3)術后隨訪：我們多在術后1個月、3個月、6個月常規安排患兒隨訪，主要進行TTE的檢查，重點觀察有無封堵器移位、殘余分流及對瓣膜的影響[11]，封堵器表面是否光滑，有無異物附著。
綜上所述，介入技術與外科手術鑲嵌治療的提出和應用改變了先天性心臟病傳統治療模式，不僅避免了體外循環潛在的危害和介入治療的放射性損傷，而且操作簡單、易行，并發癥少，且對患兒無血管內膜損傷的危險，適應證也相對較寬，基本不受患兒年齡和體重的限制[12-16]，是肌部室間隔缺損一種較優的治療選擇。
室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是最常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的20%~30%[1]。其中肌部室間隔缺損的治療一直是臨床上難以處理的問題，尤其是嬰幼兒多發性肌部室間隔缺損的治療，外科手術從右心室面暴露不充分，從而導致手術操作困難、術后殘余分流和心功能不全等并發癥發生率高。近年來，使用導管介入封堵的方法治療室間隔缺損取得了較大的成功[2-3]，但對于年齡小于3歲的患兒，由于輸送鞘管相對過粗，對血管內膜損傷嚴重，導管介入封堵卻無法進行，限制了內科介入的應用。外科微創封堵術為患兒提供了一種新的治療途徑[4-6]。與傳統手術相比，它不依賴于體外循環，操作簡單、直觀，較傳統手術創傷小、基本無痛苦、切口美觀、恢復快、縮短了住院時間。我院心臟外科2010年1月至2013年1月對39例肌部室間隔缺損患兒經右心室微創封堵肌部室間隔缺損，現對手術經驗進行總結。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組肌部室間隔缺損患兒39例，男26例、女13例，年齡10個月至3歲，體重6~15 kg。所有患兒均因反復發生呼吸道感染就診，查體：胸骨左緣第3~4肋間聞及3/6~4/6級收縮期雜音。術前經胸彩色超聲心動圖(TTE)、胸部X線片、心電圖檢查確診肌部室間隔缺損。合并輕度二尖瓣關閉不全5例，輕度主動脈瓣關閉不全3例。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患兒靜脈吸入復合全身麻醉，氣管內插管，常規放置食管探頭，根據患兒大小將探頭放置至合適的深度。食管彩色超聲心動圖(Philips iE33超聲診斷儀，探頭頻率3~5 mHz)檢查再次明確伴發的心臟畸形類型及肌部室間隔缺損的位置、大小和室間隔厚度。術中患兒取平臥位，做胸骨下段正中切口，長度3~5 cm，劈開胸骨下端，縱行切開心包下部，食指輕壓右心室前壁表面，避開冠狀動脈(圖 1)，在經食管超聲心動圖(TEE)指引下選擇與室間隔缺損角度最小、距離最近點為穿刺點(離室間隔缺損垂直距離最近處)，取5-0 Prolene線作“U”形荷包，此時TEE仔細觀察缺損位置(圖 2)，盡量將荷包縫線位置選擇在正對室間隔缺損處，以使鞘管能盡量垂直穿過室間隔(圖 3)。然后選擇合適的穿刺針，于TEE引導下導入引導鋼絲，鋼絲直頭端進入右心室腔，將其穿過室間隔缺損進入左心室腔(圖 4)。建立起輸送軌道。然后在TEE實時監測下推送封堵器。要反復進行推拉試驗，如果無移位，無殘余分流和心瓣膜反流，心律正常，即可釋放封堵器，撤出輸送裝置。仔細定位主動脈瓣及二尖瓣、三尖瓣，避免損傷。再釋放封堵器腰部和右盤面，使右盤面緊貼室間隔右心室面，在TEE監測下作反復推拉試驗，確認封堵器位置固定無誤。再繼續監測15 min，以防封堵器脫落及其他并發癥發生(圖 5)。
圖1
術中穿刺位置判斷??圖 2??TEE觀察肌部室間隔缺損位置??圖 3??TEE觀察鞘管位置??圖 4??TEE觀察穿刺針通過??圖 5??TEE即刻術后效果??圖 6??遠期手術效果
1.2.2 術后隨訪
應用經胸超聲心動圖進行術后隨訪。術后超聲心動圖檢查主要觀察封堵器的位置，有無移位、有無殘余分流、塑型情況及毗鄰瓣膜是否開閉等。觀察各瓣膜啟閉活動、反流情況、各瓣膜口血流及房室腔的變化，心臟功能、肺動脈高壓恢復情況等。
2 結果
39例中有3例患兒(7.7%) TEE診斷不適宜行封堵治療，其中1例由于右心室流出道有異常肌束，2例由于邊緣過短不適宜行封堵手術，而改為體外循環下心內直視手術，患兒均在4 h內拔除氣管內插管，術后3~4 d出院。術后常規口服阿司匹林5 mg/(kg?d)6個月，36例患兒隨訪6個月以上，TTE顯示無封堵器脫落、移位，無溶血和房室傳導阻滯，人工瓣膜表面光滑，無異物(圖 6)。心臟明顯縮小，心功能正常，無神經系統并發癥發生。其中3例術后存在輕微的殘余分流，隨訪6個月均消失。
3 討論
經胸微創封堵室間隔缺損是近幾年新興起的微創心臟外科手術方法，對于小于3歲的患兒，該方法避免了經皮心導管介入術中X線輻射及導管對血管內膜的損傷，避免了傳統外科手術室間隔缺損暴露不充分及體外循環的負面影響，切口小而美觀，因此經胸微創封堵室間隔缺損是肌部室間隔缺損一種最優的治療選擇[7-8]。
超聲心動圖檢查貫穿鑲嵌治療的始終，是經胸微創封堵成功的關鍵[9-10]。主要體現在： (1)術前診斷及病例的篩選：對于胸骨旁左心室長軸、胸骨旁大動脈短軸和心尖五腔心切面要重點觀察，通過不同切面可精確定位缺損的部位，以便獲得清晰有利的回聲圖像。觀察內容包括：缺損的部位、數目、大小、分流量，缺損邊緣的長短，及缺損與周邊組織結構的鄰近關系，上緣是否緊鄰主動脈瓣葉及是否有主動脈瓣葉的脫垂。術前需要多次反復觀察室間隔缺損大小、位置和形態，大概制定出最優的路徑及方案。(2)術中再次評估和監測：對擬行微創封堵的患兒，在手術室全身麻醉后，經食管插入超聲探頭，最好把TEE探頭置于食管內緊鄰左房后壁，在這種情況下可以排除胸腔內其它組織對圖像的干擾；TEE比TTE能更加清楚顯示室間隔缺損的大小、部位，因此，可以再次評估室間隔缺損的位置、數目、大小、形態及與鄰近組織的關系。對于與周圍組織粘連嚴重，邊緣太短的患者，可以立即轉為體外循環開胸手術治療，這也是心臟搏動下經右心室封堵肌部室間隔缺損的優勢。對試行的封堵者，可以引導手術者選擇最佳穿刺位點，穿刺部位盡量選擇與缺損垂直的位置。大概判斷出室間隔缺損的大小及部位，以選擇最適合的封堵器。我們提出個體化的封堵器選擇：室間隔缺損本身形態多樣，變異率大，因此，介入治療難度大，并發癥多；在目前，缺乏統一的臨床治療規范。我們的經驗是充分利用封堵器的多樣化、加上手術者對介入治療的體會，對患兒實施個體化的介入治療，是提高手術成功率、降低并發癥發生率及醫療風險的較好保證。我們對封堵器大小選擇的原則是缺損大小＋1 mm，對36例均按照以上原則選擇封堵器，術后隨訪觀察均無殘余分流。其次，在手術者釋放封堵器后，還要觀察封堵器是否影響瓣膜開啟，對主要的腱索，乳頭肌是否有壓迫，有無殘余分流。否則，則應重新調整和回收封堵器。對于術中出現的瓣膜反流、傳導阻滯、殘余分流，多數情況下需要轉為體外循環心臟手術，因此，超聲心動圖可以即刻發現與解決出現的問題，避免術后二次開胸手術，這是在心臟搏動下經右心室封堵肌部室間隔缺損的一個明顯優勢。(3)術后隨訪：我們多在術后1個月、3個月、6個月常規安排患兒隨訪，主要進行TTE的檢查，重點觀察有無封堵器移位、殘余分流及對瓣膜的影響[11]，封堵器表面是否光滑，有無異物附著。
綜上所述，介入技術與外科手術鑲嵌治療的提出和應用改變了先天性心臟病傳統治療模式，不僅避免了體外循環潛在的危害和介入治療的放射性損傷，而且操作簡單、易行，并發癥少，且對患兒無血管內膜損傷的危險，適應證也相對較寬，基本不受患兒年齡和體重的限制[12-16]，是肌部室間隔缺損一種較優的治療選擇。
