引用本文： 劉剛, 鄭德志, 陳彧, 陳生龍, 凌云鵬. 主動脈壁間血腫的診斷與治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(5): 690-692. doi: 10.7507/1007-4848.20140197 復制
主動脈壁間血腫（aortic intramural hematoma，AIMH）是一種特殊的主動脈病變，因其在臨床表現上與主動脈夾層、主動脈穿通性潰瘍的相似性，三者并稱為急性主動脈綜合征[1]。雖然此病早在1920年就被描述，但其發生機制和治療策略至今仍存在不同觀點。為此，我們總結了我院近年收治的AIMH患者并綜述相關文獻，以期闡述目前業內對此病的認識。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
北京大學人民醫院心外科2011年1月至2013年4月共收治AIMH患者5例，其中男4例、女1例，年齡35～70歲。
病例1：男，55歲。因“勞力后胸痛2 d”入院。患者于勞力后出現胸骨后疼痛，呈撕裂樣，向肩背部放射，休息1 h余后疼痛有所緩解，當地醫院考慮“主動脈夾層”，轉我院。患者既往高血壓病史4年余，血壓控制不佳。吸煙史30年。入院查體未見陽性體征。入院后CT顯示：AIMH（B型），降主動脈起始段及其下方節段性可見造影劑少量進入假腔，余變化不顯著；雙側胸腔少量積液，相應雙側胸膜局限性增厚并毛糙。
病例2：男，53歲。因“胸背部疼痛3 d”經急診以“主動脈壁間血腫”住院。查體無陽性體征。入院CT顯示：主動脈弓至降主動脈層面出現內膜鈣化內移及假腔形成，假腔內主要為高密度血腫充填，降主動脈近段水平局限性造影劑流入；雙下肺少許膨脹不全。
病例3：男，35歲。因“胸痛及背部劇烈疼痛10?h”入院。入院后主動脈CT示AIMH，于降主動脈起始部可見局部內膜潰瘍。
病例4：女，70歲。因“突發胸痛12 d”入院。既往高血壓病史5年，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）病史10年。入院查體：體溫36.8 ℃，脈搏85次/min，呼吸12次/min，血壓80/64 mm Hg；神志清，精神差；全身淺表淋巴結未及；心界不大，心律齊，未及雜音，心音低；雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音；腹軟，全腹無壓痛、反跳痛；雙下肢不腫；病理征陰性；可及奇脈。CT血管造影（CTA）示升主動脈壁內血腫，主動脈潰瘍，心包積液。
病例5：男，59歲。因“后背及胸部持續疼痛1 d”入院。入院CTA示AIMH，累及升主動脈及弓降部。
1.2 方法
本組患者2例行藥物治療，1例行介入治療，2例行外科手術治療，其中1例行二次手術（介入治療）。
病例1：入院后先以靜脈滴注硝普鈉控制血壓，并逐漸過渡為口服倍他樂克及硝苯地平緩釋片，未行介入及外科治療。
病例2：入院后予靜脈滴注硝酸甘油，口服倍他樂克及非洛地平緩釋片控制血壓治療。
病例3：于入院第6 d全身麻醉下行胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術。
病例4：入院后即出現心臟壓塞表現，急診行床旁心包切口引流術，待生命體征稍穩定后在全身麻醉、體外循環下行升主動脈切除+人工血管置換術。術中經股動脈插管，右心房腔房插管，發現心包腔內大量血塊，升主動脈根部增寬、外膜有破口，于無名動脈近端阻斷升主動脈，切開升主動脈可見升主動脈真假腔形成，假腔內大量血栓，升主動脈內膜可見兩處小破口，清除假腔內血栓，切除病變部分升主動脈，近端和遠端主動脈內外膜應用氈片加固，選用26號人工血管使用2-0滑線分別和主動脈近端遠端切口行連續端端吻合。左心充分排氣后，開放升主動脈，心內除顫一次恢復竇性心律，探查遠端吻合口大量血液流出，重新阻斷升主動脈，持續降溫至20 ℃，停循環9.5 min，使用2-0滑線重新縫合主動脈遠端吻合口，開放升主動脈，心內除顫一次恢復竇性心律，探查無明顯活動出血，仔細止血后停體外循環，逐層關胸。
病例5：住院期間反復出現胸背痛，經靜脈泵入硝普鈉，口服倍他樂克、硝苯地平、厄貝沙坦等藥物，血壓控制于100～120/50～60 mm Hg，患者癥狀無緩解，仍反復背痛。完善各項檢查后全身麻醉、低溫體外循環下行升主動脈人工血管植入術，降主動脈帶膜支架置入術。術中經腋動脈及股動脈插管，經右心房行右心房二極管插管后開始體外循環，降溫后阻斷升主動脈，切開主動脈，經左右冠狀動脈口順行性灌注含血心臟停搏液，心臟停跳滿意；可見升主動脈內膜與外膜間陳舊性暗紅色血腫，主動脈真假腔形成，累及升主動脈冠狀動脈開口上方，但未見明顯內膜破口，剪除受累內膜，滑線固定瓣葉三處交界，予以直徑28 mm人工血管置換升主動脈；持續降溫，溫度在18 ℃時停循環，持續深低溫低流量腦灌注，開放遠端阻斷鉗，探查頭臂干、左頸總及左鎖骨下動脈，未見明顯破口；降主動脈可見內膜小破口，降主動脈放置26 mm術中支架并固定近端；吻合遠端人工血管，充分排氣后開放升主動脈；逐步復溫，30 ws除顫1次，心臟復跳，進一步復溫后順利停機，仔細止血后逐層關胸返心外監護室。
此2例手術患者術中均發現主動脈內膜小破口，真假腔之間為血腫填充，手術策略均以替換升主動脈和消滅內膜破口為主。病例4因病變僅累及升主動脈，故僅替換升主動脈。病例5因破口位于降主動脈，故加用術中支架封閉降主動脈破口。
2 結果
對全組隨訪1～20個月，隨訪結束時，患者均痊愈。
病例1：住院時間11 d，出院后3個月于當地醫院復查，血腫吸收。隨訪20個月，患者痊愈。
病例2：住院時間11 d，無并發癥。出院門診復查，3個月后復查CT示血腫吸收。隨訪13個月，患者痊愈。
病例3：入院后第6 d行主動脈腔內覆膜支架隔絕術，術后恢復順利，痊愈出院，住院時間12 d，無并發癥發生。術后6個月復查CT，支架位置良好，血腫吸收。隨訪12個月，患者痊愈。
病例4：患者入院當日行急診升主動脈置換術，手術順利，術后機械通氣105 h，術后恢復順利。因術后全身狀況欠佳，進食差，住院時間34 d，無并發癥發生。隨訪1個月，患者痊愈。
病例5：入院后第10 d手術，患者返室后尿少，上下肢血壓存在壓差。當晚急診行造影檢查。術中可見覆膜支架開口處人工血管折返，阻擋血流。遂于透視下行主動脈腔內支架植入術撐開原術中支架，距前次手術10 h，二次術后恢復順利。術后機械通氣23 h，住院時間18 d，痊愈出院。隨訪1個月，患者痊愈。
3 討論
AIMH最早于1920年由Krukenberg提出，他將此病描述為沒有內膜破口的主動脈壁內血栓形成，沒有血流進入假腔。其發生率占急性主動脈綜合征的5%～20%，死亡率為21%，男性多見（61%），平均發病年齡68（15～88）歲，53%的患者存在高血壓[2]。疼痛是其主要特征，與典型主動脈夾層相比，重要器官的灌注不足和脈搏缺失少見[3-4]。傳統觀念認為AIMH的血腫來源于主動脈滋養血管出血，但越來越多的證據表明AIMH患者的主動脈壁存在小損傷或破口，壁間血腫可以順行或逆行推進，產生與主動脈夾層類似的臨床癥狀[5]。本組行外科治療的2例患者中均發現主動脈內膜小破口。由于AIMH與主動脈夾層的相似性，AIMH亦根據其發生部位分為A型與B型，其分型原則同主動脈夾層。
AIMH的影像學標準是主動脈壁出現新鮮血栓。經胸超聲心動圖有助于評價A型AIMH所引起的主動脈瓣反流，左心室室壁運動異常及心包積血等并發癥。經食管超聲心動圖比經胸超聲心動圖有更好的空間分辨率，有報道其診斷敏感性和特異性分別達98%和95% [6]。CT檢查快速，具有高分辨特性，是最便捷有效的檢查手段，增厚血管壁的密度高于非增強血液密度，但對比造影時不會強化，主動脈管腔很少被壓縮，亦不會看到內膜片[7-8]。有些壁間血腫患者的CT表現為血栓性假腔，但沒有明顯內膜缺損，經過1～2個月后可出現明顯的潰瘍樣交通。由于其影像學表現的重疊性，需要動態觀察患者的CT表現。
AIMH的自然病變各異。血腫可以早期吸收（10%），可以轉變為典型夾層，其主動脈也可以不斷擴大以致破裂。AIMH的臨床轉歸與其位置相關，與典型主動脈夾層相似。在一組對50例AIMH的為期（45±31）個月的隨訪研究中，研究者發現AIMH最常見的轉歸是主動脈動脈瘤和假性動脈瘤，1/3的AIMH可以完全吸收，演變為主動脈夾層的AIMH并不多[9]。一組178例AIMH患者的注冊登記研究表明，A型AIMH與主動脈夾層死亡率無差別，應用藥物治療的A型AIMH有較高死亡率；B型AIMH死亡率低于主動脈夾層，但差異無統計學意義[10]。A型AIMH較多選擇手術治療，B型AIMH較多應用藥物治療。由于介入治療的優勢，目前有對高危B型AIMH選擇腔內修復技術治療的趨勢[11]。AIMH的主動脈相關并發癥多發生于發病5年以內，急性A型AIMH的2年死亡率與典型主動脈夾層沒有區別[12-13]。合并主動脈潰瘍病變、主動脈內徑增大、血腫較厚者及A型AIMH屬高危病變，死亡率增加[14-15]。
綜合文獻，AIMH是一組有較高死亡率的急性主動脈病變，需要臨床重視并應積極治療。A型AIMH有較高的并發癥發生率，外科手術預后優于藥物治療。B型AIMH接受藥物治療與外科手術的結果相似。本組5例AIMH患者中，累及升主動脈者均采用外科治療，效果良好；單純累及降主動脈者，選擇保守治療及腔內隔絕術者結果滿意。我們認為，A型AIMH應積極外科手術替換病變血管，對于B型AIMH可以在嚴密隨訪下行藥物治療，如果患者同時合并主動脈潰瘍等高危病變，可以選擇腔內隔絕治療。
主動脈壁間血腫（aortic intramural hematoma，AIMH）是一種特殊的主動脈病變，因其在臨床表現上與主動脈夾層、主動脈穿通性潰瘍的相似性，三者并稱為急性主動脈綜合征[1]。雖然此病早在1920年就被描述，但其發生機制和治療策略至今仍存在不同觀點。為此，我們總結了我院近年收治的AIMH患者并綜述相關文獻，以期闡述目前業內對此病的認識。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
北京大學人民醫院心外科2011年1月至2013年4月共收治AIMH患者5例，其中男4例、女1例，年齡35～70歲。
病例1：男，55歲。因“勞力后胸痛2 d”入院。患者于勞力后出現胸骨后疼痛，呈撕裂樣，向肩背部放射，休息1 h余后疼痛有所緩解，當地醫院考慮“主動脈夾層”，轉我院。患者既往高血壓病史4年余，血壓控制不佳。吸煙史30年。入院查體未見陽性體征。入院后CT顯示：AIMH（B型），降主動脈起始段及其下方節段性可見造影劑少量進入假腔，余變化不顯著；雙側胸腔少量積液，相應雙側胸膜局限性增厚并毛糙。
病例2：男，53歲。因“胸背部疼痛3 d”經急診以“主動脈壁間血腫”住院。查體無陽性體征。入院CT顯示：主動脈弓至降主動脈層面出現內膜鈣化內移及假腔形成，假腔內主要為高密度血腫充填，降主動脈近段水平局限性造影劑流入；雙下肺少許膨脹不全。
病例3：男，35歲。因“胸痛及背部劇烈疼痛10?h”入院。入院后主動脈CT示AIMH，于降主動脈起始部可見局部內膜潰瘍。
病例4：女，70歲。因“突發胸痛12 d”入院。既往高血壓病史5年，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）病史10年。入院查體：體溫36.8 ℃，脈搏85次/min，呼吸12次/min，血壓80/64 mm Hg；神志清，精神差；全身淺表淋巴結未及；心界不大，心律齊，未及雜音，心音低；雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音；腹軟，全腹無壓痛、反跳痛；雙下肢不腫；病理征陰性；可及奇脈。CT血管造影（CTA）示升主動脈壁內血腫，主動脈潰瘍，心包積液。
病例5：男，59歲。因“后背及胸部持續疼痛1 d”入院。入院CTA示AIMH，累及升主動脈及弓降部。
1.2 方法
本組患者2例行藥物治療，1例行介入治療，2例行外科手術治療，其中1例行二次手術（介入治療）。
病例1：入院后先以靜脈滴注硝普鈉控制血壓，并逐漸過渡為口服倍他樂克及硝苯地平緩釋片，未行介入及外科治療。
病例2：入院后予靜脈滴注硝酸甘油，口服倍他樂克及非洛地平緩釋片控制血壓治療。
病例3：于入院第6 d全身麻醉下行胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術。
病例4：入院后即出現心臟壓塞表現，急診行床旁心包切口引流術，待生命體征稍穩定后在全身麻醉、體外循環下行升主動脈切除+人工血管置換術。術中經股動脈插管，右心房腔房插管，發現心包腔內大量血塊，升主動脈根部增寬、外膜有破口，于無名動脈近端阻斷升主動脈，切開升主動脈可見升主動脈真假腔形成，假腔內大量血栓，升主動脈內膜可見兩處小破口，清除假腔內血栓，切除病變部分升主動脈，近端和遠端主動脈內外膜應用氈片加固，選用26號人工血管使用2-0滑線分別和主動脈近端遠端切口行連續端端吻合。左心充分排氣后，開放升主動脈，心內除顫一次恢復竇性心律，探查遠端吻合口大量血液流出，重新阻斷升主動脈，持續降溫至20 ℃，停循環9.5 min，使用2-0滑線重新縫合主動脈遠端吻合口，開放升主動脈，心內除顫一次恢復竇性心律，探查無明顯活動出血，仔細止血后停體外循環，逐層關胸。
病例5：住院期間反復出現胸背痛，經靜脈泵入硝普鈉，口服倍他樂克、硝苯地平、厄貝沙坦等藥物，血壓控制于100～120/50～60 mm Hg，患者癥狀無緩解，仍反復背痛。完善各項檢查后全身麻醉、低溫體外循環下行升主動脈人工血管植入術，降主動脈帶膜支架置入術。術中經腋動脈及股動脈插管，經右心房行右心房二極管插管后開始體外循環，降溫后阻斷升主動脈，切開主動脈，經左右冠狀動脈口順行性灌注含血心臟停搏液，心臟停跳滿意；可見升主動脈內膜與外膜間陳舊性暗紅色血腫，主動脈真假腔形成，累及升主動脈冠狀動脈開口上方，但未見明顯內膜破口，剪除受累內膜，滑線固定瓣葉三處交界，予以直徑28 mm人工血管置換升主動脈；持續降溫，溫度在18 ℃時停循環，持續深低溫低流量腦灌注，開放遠端阻斷鉗，探查頭臂干、左頸總及左鎖骨下動脈，未見明顯破口；降主動脈可見內膜小破口，降主動脈放置26 mm術中支架并固定近端；吻合遠端人工血管，充分排氣后開放升主動脈；逐步復溫，30 ws除顫1次，心臟復跳，進一步復溫后順利停機，仔細止血后逐層關胸返心外監護室。
此2例手術患者術中均發現主動脈內膜小破口，真假腔之間為血腫填充，手術策略均以替換升主動脈和消滅內膜破口為主。病例4因病變僅累及升主動脈，故僅替換升主動脈。病例5因破口位于降主動脈，故加用術中支架封閉降主動脈破口。
2 結果
對全組隨訪1～20個月，隨訪結束時，患者均痊愈。
病例1：住院時間11 d，出院后3個月于當地醫院復查，血腫吸收。隨訪20個月，患者痊愈。
病例2：住院時間11 d，無并發癥。出院門診復查，3個月后復查CT示血腫吸收。隨訪13個月，患者痊愈。
病例3：入院后第6 d行主動脈腔內覆膜支架隔絕術，術后恢復順利，痊愈出院，住院時間12 d，無并發癥發生。術后6個月復查CT，支架位置良好，血腫吸收。隨訪12個月，患者痊愈。
病例4：患者入院當日行急診升主動脈置換術，手術順利，術后機械通氣105 h，術后恢復順利。因術后全身狀況欠佳，進食差，住院時間34 d，無并發癥發生。隨訪1個月，患者痊愈。
病例5：入院后第10 d手術，患者返室后尿少，上下肢血壓存在壓差。當晚急診行造影檢查。術中可見覆膜支架開口處人工血管折返，阻擋血流。遂于透視下行主動脈腔內支架植入術撐開原術中支架，距前次手術10 h，二次術后恢復順利。術后機械通氣23 h，住院時間18 d，痊愈出院。隨訪1個月，患者痊愈。
3 討論
AIMH最早于1920年由Krukenberg提出，他將此病描述為沒有內膜破口的主動脈壁內血栓形成，沒有血流進入假腔。其發生率占急性主動脈綜合征的5%～20%，死亡率為21%，男性多見（61%），平均發病年齡68（15～88）歲，53%的患者存在高血壓[2]。疼痛是其主要特征，與典型主動脈夾層相比，重要器官的灌注不足和脈搏缺失少見[3-4]。傳統觀念認為AIMH的血腫來源于主動脈滋養血管出血，但越來越多的證據表明AIMH患者的主動脈壁存在小損傷或破口，壁間血腫可以順行或逆行推進，產生與主動脈夾層類似的臨床癥狀[5]。本組行外科治療的2例患者中均發現主動脈內膜小破口。由于AIMH與主動脈夾層的相似性，AIMH亦根據其發生部位分為A型與B型，其分型原則同主動脈夾層。
AIMH的影像學標準是主動脈壁出現新鮮血栓。經胸超聲心動圖有助于評價A型AIMH所引起的主動脈瓣反流，左心室室壁運動異常及心包積血等并發癥。經食管超聲心動圖比經胸超聲心動圖有更好的空間分辨率，有報道其診斷敏感性和特異性分別達98%和95% [6]。CT檢查快速，具有高分辨特性，是最便捷有效的檢查手段，增厚血管壁的密度高于非增強血液密度，但對比造影時不會強化，主動脈管腔很少被壓縮，亦不會看到內膜片[7-8]。有些壁間血腫患者的CT表現為血栓性假腔，但沒有明顯內膜缺損，經過1～2個月后可出現明顯的潰瘍樣交通。由于其影像學表現的重疊性，需要動態觀察患者的CT表現。
AIMH的自然病變各異。血腫可以早期吸收（10%），可以轉變為典型夾層，其主動脈也可以不斷擴大以致破裂。AIMH的臨床轉歸與其位置相關，與典型主動脈夾層相似。在一組對50例AIMH的為期（45±31）個月的隨訪研究中，研究者發現AIMH最常見的轉歸是主動脈動脈瘤和假性動脈瘤，1/3的AIMH可以完全吸收，演變為主動脈夾層的AIMH并不多[9]。一組178例AIMH患者的注冊登記研究表明，A型AIMH與主動脈夾層死亡率無差別，應用藥物治療的A型AIMH有較高死亡率；B型AIMH死亡率低于主動脈夾層，但差異無統計學意義[10]。A型AIMH較多選擇手術治療，B型AIMH較多應用藥物治療。由于介入治療的優勢，目前有對高危B型AIMH選擇腔內修復技術治療的趨勢[11]。AIMH的主動脈相關并發癥多發生于發病5年以內，急性A型AIMH的2年死亡率與典型主動脈夾層沒有區別[12-13]。合并主動脈潰瘍病變、主動脈內徑增大、血腫較厚者及A型AIMH屬高危病變，死亡率增加[14-15]。
綜合文獻，AIMH是一組有較高死亡率的急性主動脈病變，需要臨床重視并應積極治療。A型AIMH有較高的并發癥發生率，外科手術預后優于藥物治療。B型AIMH接受藥物治療與外科手術的結果相似。本組5例AIMH患者中，累及升主動脈者均采用外科治療，效果良好；單純累及降主動脈者，選擇保守治療及腔內隔絕術者結果滿意。我們認為，A型AIMH應積極外科手術替換病變血管，對于B型AIMH可以在嚴密隨訪下行藥物治療，如果患者同時合并主動脈潰瘍等高危病變，可以選擇腔內隔絕治療。