引用本文: 劉剛, 鄭德志, 陳彧, 陳生龍, 凌云鵬. 主動脈壁間血腫的診斷與治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(5): 690-692. doi: 10.7507/1007-4848.20140197 復制
主動脈壁間血腫(aortic intramural hematoma,AIMH)是一種特殊的主動脈病變,因其在臨床表現上與主動脈夾層、主動脈穿通性潰瘍的相似性,三者并稱為急性主動脈綜合征[1]。雖然此病早在1920年就被描述,但其發生機制和治療策略至今仍存在不同觀點。為此,我們總結了我院近年收治的AIMH患者并綜述相關文獻,以期闡述目前業內對此病的認識。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
北京大學人民醫院心外科2011年1月至2013年4月共收治AIMH患者5例,其中男4例、女1例,年齡35~70歲。
病例1:男,55歲。因“勞力后胸痛2 d”入院。患者于勞力后出現胸骨后疼痛,呈撕裂樣,向肩背部放射,休息1 h余后疼痛有所緩解,當地醫院考慮“主動脈夾層”,轉我院。患者既往高血壓病史4年余,血壓控制不佳。吸煙史30年。入院查體未見陽性體征。入院后CT顯示:AIMH(B型),降主動脈起始段及其下方節段性可見造影劑少量進入假腔,余變化不顯著;雙側胸腔少量積液,相應雙側胸膜局限性增厚并毛糙。
病例2:男,53歲。因“胸背部疼痛3 d”經急診以“主動脈壁間血腫”住院。查體無陽性體征。入院CT顯示:主動脈弓至降主動脈層面出現內膜鈣化內移及假腔形成,假腔內主要為高密度血腫充填,降主動脈近段水平局限性造影劑流入;雙下肺少許膨脹不全。
病例3:男,35歲。因“胸痛及背部劇烈疼痛10?h”入院。入院后主動脈CT示AIMH,于降主動脈起始部可見局部內膜潰瘍。
病例4:女,70歲。因“突發胸痛12 d”入院。既往高血壓病史5年,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)病史10年。入院查體:體溫36.8 ℃,脈搏85次/min,呼吸12次/min,血壓80/64 mm Hg;神志清,精神差;全身淺表淋巴結未及;心界不大,心律齊,未及雜音,心音低;雙肺呼吸音稍粗,未聞及干濕啰音;腹軟,全腹無壓痛、反跳痛;雙下肢不腫;病理征陰性;可及奇脈。CT血管造影(CTA)示升主動脈壁內血腫,主動脈潰瘍,心包積液。
病例5:男,59歲。因“后背及胸部持續疼痛1 d”入院。入院CTA示AIMH,累及升主動脈及弓降部。
1.2 方法
本組患者2例行藥物治療,1例行介入治療,2例行外科手術治療,其中1例行二次手術(介入治療)。
病例1:入院后先以靜脈滴注硝普鈉控制血壓,并逐漸過渡為口服倍他樂克及硝苯地平緩釋片,未行介入及外科治療。
病例2:入院后予靜脈滴注硝酸甘油,口服倍他樂克及非洛地平緩釋片控制血壓治療。
病例3:于入院第6 d全身麻醉下行胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術。
病例4:入院后即出現心臟壓塞表現,急診行床旁心包切口引流術,待生命體征稍穩定后在全身麻醉、體外循環下行升主動脈切除+人工血管置換術。術中經股動脈插管,右心房腔房插管,發現心包腔內大量血塊,升主動脈根部增寬、外膜有破口,于無名動脈近端阻斷升主動脈,切開升主動脈可見升主動脈真假腔形成,假腔內大量血栓,升主動脈內膜可見兩處小破口,清除假腔內血栓,切除病變部分升主動脈,近端和遠端主動脈內外膜應用氈片加固,選用26號人工血管使用2-0滑線分別和主動脈近端遠端切口行連續端端吻合。左心充分排氣后,開放升主動脈,心內除顫一次恢復竇性心律,探查遠端吻合口大量血液流出,重新阻斷升主動脈,持續降溫至20 ℃,停循環9.5 min,使用2-0滑線重新縫合主動脈遠端吻合口,開放升主動脈,心內除顫一次恢復竇性心律,探查無明顯活動出血,仔細止血后停體外循環,逐層關胸。
病例5:住院期間反復出現胸背痛,經靜脈泵入硝普鈉,口服倍他樂克、硝苯地平、厄貝沙坦等藥物,血壓控制于100~120/50~60 mm Hg,患者癥狀無緩解,仍反復背痛。完善各項檢查后全身麻醉、低溫體外循環下行升主動脈人工血管植入術,降主動脈帶膜支架置入術。術中經腋動脈及股動脈插管,經右心房行右心房二極管插管后開始體外循環,降溫后阻斷升主動脈,切開主動脈,經左右冠狀動脈口順行性灌注含血心臟停搏液,心臟停跳滿意;可見升主動脈內膜與外膜間陳舊性暗紅色血腫,主動脈真假腔形成,累及升主動脈冠狀動脈開口上方,但未見明顯內膜破口,剪除受累內膜,滑線固定瓣葉三處交界,予以直徑28 mm人工血管置換升主動脈;持續降溫,溫度在18 ℃時停循環,持續深低溫低流量腦灌注,開放遠端阻斷鉗,探查頭臂干、左頸總及左鎖骨下動脈,未見明顯破口;降主動脈可見內膜小破口,降主動脈放置26 mm術中支架并固定近端;吻合遠端人工血管,充分排氣后開放升主動脈;逐步復溫,30 ws除顫1次,心臟復跳,進一步復溫后順利停機,仔細止血后逐層關胸返心外監護室。
此2例手術患者術中均發現主動脈內膜小破口,真假腔之間為血腫填充,手術策略均以替換升主動脈和消滅內膜破口為主。病例4因病變僅累及升主動脈,故僅替換升主動脈。病例5因破口位于降主動脈,故加用術中支架封閉降主動脈破口。
2 結果
對全組隨訪1~20個月,隨訪結束時,患者均痊愈。
病例1:住院時間11 d,出院后3個月于當地醫院復查,血腫吸收。隨訪20個月,患者痊愈。
病例2:住院時間11 d,無并發癥。出院門診復查,3個月后復查CT示血腫吸收。隨訪13個月,患者痊愈。
病例3:入院后第6 d行主動脈腔內覆膜支架隔絕術,術后恢復順利,痊愈出院,住院時間12 d,無并發癥發生。術后6個月復查CT,支架位置良好,血腫吸收。隨訪12個月,患者痊愈。
病例4:患者入院當日行急診升主動脈置換術,手術順利,術后機械通氣105 h,術后恢復順利。因術后全身狀況欠佳,進食差,住院時間34 d,無并發癥發生。隨訪1個月,患者痊愈。
病例5:入院后第10 d手術,患者返室后尿少,上下肢血壓存在壓差。當晚急診行造影檢查。術中可見覆膜支架開口處人工血管折返,阻擋血流。遂于透視下行主動脈腔內支架植入術撐開原術中支架,距前次手術10 h,二次術后恢復順利。術后機械通氣23 h,住院時間18 d,痊愈出院。隨訪1個月,患者痊愈。
3 討論
AIMH最早于1920年由Krukenberg提出,他將此病描述為沒有內膜破口的主動脈壁內血栓形成,沒有血流進入假腔。其發生率占急性主動脈綜合征的5%~20%,死亡率為21%,男性多見(61%),平均發病年齡68(15~88)歲,53%的患者存在高血壓[2]。疼痛是其主要特征,與典型主動脈夾層相比,重要器官的灌注不足和脈搏缺失少見[3-4]。傳統觀念認為AIMH的血腫來源于主動脈滋養血管出血,但越來越多的證據表明AIMH患者的主動脈壁存在小損傷或破口,壁間血腫可以順行或逆行推進,產生與主動脈夾層類似的臨床癥狀[5]。本組行外科治療的2例患者中均發現主動脈內膜小破口。由于AIMH與主動脈夾層的相似性,AIMH亦根據其發生部位分為A型與B型,其分型原則同主動脈夾層。
AIMH的影像學標準是主動脈壁出現新鮮血栓。經胸超聲心動圖有助于評價A型AIMH所引起的主動脈瓣反流,左心室室壁運動異常及心包積血等并發癥。經食管超聲心動圖比經胸超聲心動圖有更好的空間分辨率,有報道其診斷敏感性和特異性分別達98%和95% [6]。CT檢查快速,具有高分辨特性,是最便捷有效的檢查手段,增厚血管壁的密度高于非增強血液密度,但對比造影時不會強化,主動脈管腔很少被壓縮,亦不會看到內膜片[7-8]。有些壁間血腫患者的CT表現為血栓性假腔,但沒有明顯內膜缺損,經過1~2個月后可出現明顯的潰瘍樣交通。由于其影像學表現的重疊性,需要動態觀察患者的CT表現。
AIMH的自然病變各異。血腫可以早期吸收(10%),可以轉變為典型夾層,其主動脈也可以不斷擴大以致破裂。AIMH的臨床轉歸與其位置相關,與典型主動脈夾層相似。在一組對50例AIMH的為期(45±31)個月的隨訪研究中,研究者發現AIMH最常見的轉歸是主動脈動脈瘤和假性動脈瘤,1/3的AIMH可以完全吸收,演變為主動脈夾層的AIMH并不多[9]。一組178例AIMH患者的注冊登記研究表明,A型AIMH與主動脈夾層死亡率無差別,應用藥物治療的A型AIMH有較高死亡率;B型AIMH死亡率低于主動脈夾層,但差異無統計學意義[10]。A型AIMH較多選擇手術治療,B型AIMH較多應用藥物治療。由于介入治療的優勢,目前有對高危B型AIMH選擇腔內修復技術治療的趨勢[11]。AIMH的主動脈相關并發癥多發生于發病5年以內,急性A型AIMH的2年死亡率與典型主動脈夾層沒有區別[12-13]。合并主動脈潰瘍病變、主動脈內徑增大、血腫較厚者及A型AIMH屬高危病變,死亡率增加[14-15]。
綜合文獻,AIMH是一組有較高死亡率的急性主動脈病變,需要臨床重視并應積極治療。A型AIMH有較高的并發癥發生率,外科手術預后優于藥物治療。B型AIMH接受藥物治療與外科手術的結果相似。本組5例AIMH患者中,累及升主動脈者均采用外科治療,效果良好;單純累及降主動脈者,選擇保守治療及腔內隔絕術者結果滿意。我們認為,A型AIMH應積極外科手術替換病變血管,對于B型AIMH可以在嚴密隨訪下行藥物治療,如果患者同時合并主動脈潰瘍等高危病變,可以選擇腔內隔絕治療。
主動脈壁間血腫(aortic intramural hematoma,AIMH)是一種特殊的主動脈病變,因其在臨床表現上與主動脈夾層、主動脈穿通性潰瘍的相似性,三者并稱為急性主動脈綜合征[1]。雖然此病早在1920年就被描述,但其發生機制和治療策略至今仍存在不同觀點。為此,我們總結了我院近年收治的AIMH患者并綜述相關文獻,以期闡述目前業內對此病的認識。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
北京大學人民醫院心外科2011年1月至2013年4月共收治AIMH患者5例,其中男4例、女1例,年齡35~70歲。
病例1:男,55歲。因“勞力后胸痛2 d”入院。患者于勞力后出現胸骨后疼痛,呈撕裂樣,向肩背部放射,休息1 h余后疼痛有所緩解,當地醫院考慮“主動脈夾層”,轉我院。患者既往高血壓病史4年余,血壓控制不佳。吸煙史30年。入院查體未見陽性體征。入院后CT顯示:AIMH(B型),降主動脈起始段及其下方節段性可見造影劑少量進入假腔,余變化不顯著;雙側胸腔少量積液,相應雙側胸膜局限性增厚并毛糙。
病例2:男,53歲。因“胸背部疼痛3 d”經急診以“主動脈壁間血腫”住院。查體無陽性體征。入院CT顯示:主動脈弓至降主動脈層面出現內膜鈣化內移及假腔形成,假腔內主要為高密度血腫充填,降主動脈近段水平局限性造影劑流入;雙下肺少許膨脹不全。
病例3:男,35歲。因“胸痛及背部劇烈疼痛10?h”入院。入院后主動脈CT示AIMH,于降主動脈起始部可見局部內膜潰瘍。
病例4:女,70歲。因“突發胸痛12 d”入院。既往高血壓病史5年,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)病史10年。入院查體:體溫36.8 ℃,脈搏85次/min,呼吸12次/min,血壓80/64 mm Hg;神志清,精神差;全身淺表淋巴結未及;心界不大,心律齊,未及雜音,心音低;雙肺呼吸音稍粗,未聞及干濕啰音;腹軟,全腹無壓痛、反跳痛;雙下肢不腫;病理征陰性;可及奇脈。CT血管造影(CTA)示升主動脈壁內血腫,主動脈潰瘍,心包積液。
病例5:男,59歲。因“后背及胸部持續疼痛1 d”入院。入院CTA示AIMH,累及升主動脈及弓降部。
1.2 方法
本組患者2例行藥物治療,1例行介入治療,2例行外科手術治療,其中1例行二次手術(介入治療)。
病例1:入院后先以靜脈滴注硝普鈉控制血壓,并逐漸過渡為口服倍他樂克及硝苯地平緩釋片,未行介入及外科治療。
病例2:入院后予靜脈滴注硝酸甘油,口服倍他樂克及非洛地平緩釋片控制血壓治療。
病例3:于入院第6 d全身麻醉下行胸主動脈腔內覆膜支架隔絕術。
病例4:入院后即出現心臟壓塞表現,急診行床旁心包切口引流術,待生命體征稍穩定后在全身麻醉、體外循環下行升主動脈切除+人工血管置換術。術中經股動脈插管,右心房腔房插管,發現心包腔內大量血塊,升主動脈根部增寬、外膜有破口,于無名動脈近端阻斷升主動脈,切開升主動脈可見升主動脈真假腔形成,假腔內大量血栓,升主動脈內膜可見兩處小破口,清除假腔內血栓,切除病變部分升主動脈,近端和遠端主動脈內外膜應用氈片加固,選用26號人工血管使用2-0滑線分別和主動脈近端遠端切口行連續端端吻合。左心充分排氣后,開放升主動脈,心內除顫一次恢復竇性心律,探查遠端吻合口大量血液流出,重新阻斷升主動脈,持續降溫至20 ℃,停循環9.5 min,使用2-0滑線重新縫合主動脈遠端吻合口,開放升主動脈,心內除顫一次恢復竇性心律,探查無明顯活動出血,仔細止血后停體外循環,逐層關胸。
病例5:住院期間反復出現胸背痛,經靜脈泵入硝普鈉,口服倍他樂克、硝苯地平、厄貝沙坦等藥物,血壓控制于100~120/50~60 mm Hg,患者癥狀無緩解,仍反復背痛。完善各項檢查后全身麻醉、低溫體外循環下行升主動脈人工血管植入術,降主動脈帶膜支架置入術。術中經腋動脈及股動脈插管,經右心房行右心房二極管插管后開始體外循環,降溫后阻斷升主動脈,切開主動脈,經左右冠狀動脈口順行性灌注含血心臟停搏液,心臟停跳滿意;可見升主動脈內膜與外膜間陳舊性暗紅色血腫,主動脈真假腔形成,累及升主動脈冠狀動脈開口上方,但未見明顯內膜破口,剪除受累內膜,滑線固定瓣葉三處交界,予以直徑28 mm人工血管置換升主動脈;持續降溫,溫度在18 ℃時停循環,持續深低溫低流量腦灌注,開放遠端阻斷鉗,探查頭臂干、左頸總及左鎖骨下動脈,未見明顯破口;降主動脈可見內膜小破口,降主動脈放置26 mm術中支架并固定近端;吻合遠端人工血管,充分排氣后開放升主動脈;逐步復溫,30 ws除顫1次,心臟復跳,進一步復溫后順利停機,仔細止血后逐層關胸返心外監護室。
此2例手術患者術中均發現主動脈內膜小破口,真假腔之間為血腫填充,手術策略均以替換升主動脈和消滅內膜破口為主。病例4因病變僅累及升主動脈,故僅替換升主動脈。病例5因破口位于降主動脈,故加用術中支架封閉降主動脈破口。
2 結果
對全組隨訪1~20個月,隨訪結束時,患者均痊愈。
病例1:住院時間11 d,出院后3個月于當地醫院復查,血腫吸收。隨訪20個月,患者痊愈。
病例2:住院時間11 d,無并發癥。出院門診復查,3個月后復查CT示血腫吸收。隨訪13個月,患者痊愈。
病例3:入院后第6 d行主動脈腔內覆膜支架隔絕術,術后恢復順利,痊愈出院,住院時間12 d,無并發癥發生。術后6個月復查CT,支架位置良好,血腫吸收。隨訪12個月,患者痊愈。
病例4:患者入院當日行急診升主動脈置換術,手術順利,術后機械通氣105 h,術后恢復順利。因術后全身狀況欠佳,進食差,住院時間34 d,無并發癥發生。隨訪1個月,患者痊愈。
病例5:入院后第10 d手術,患者返室后尿少,上下肢血壓存在壓差。當晚急診行造影檢查。術中可見覆膜支架開口處人工血管折返,阻擋血流。遂于透視下行主動脈腔內支架植入術撐開原術中支架,距前次手術10 h,二次術后恢復順利。術后機械通氣23 h,住院時間18 d,痊愈出院。隨訪1個月,患者痊愈。
3 討論
AIMH最早于1920年由Krukenberg提出,他將此病描述為沒有內膜破口的主動脈壁內血栓形成,沒有血流進入假腔。其發生率占急性主動脈綜合征的5%~20%,死亡率為21%,男性多見(61%),平均發病年齡68(15~88)歲,53%的患者存在高血壓[2]。疼痛是其主要特征,與典型主動脈夾層相比,重要器官的灌注不足和脈搏缺失少見[3-4]。傳統觀念認為AIMH的血腫來源于主動脈滋養血管出血,但越來越多的證據表明AIMH患者的主動脈壁存在小損傷或破口,壁間血腫可以順行或逆行推進,產生與主動脈夾層類似的臨床癥狀[5]。本組行外科治療的2例患者中均發現主動脈內膜小破口。由于AIMH與主動脈夾層的相似性,AIMH亦根據其發生部位分為A型與B型,其分型原則同主動脈夾層。
AIMH的影像學標準是主動脈壁出現新鮮血栓。經胸超聲心動圖有助于評價A型AIMH所引起的主動脈瓣反流,左心室室壁運動異常及心包積血等并發癥。經食管超聲心動圖比經胸超聲心動圖有更好的空間分辨率,有報道其診斷敏感性和特異性分別達98%和95% [6]。CT檢查快速,具有高分辨特性,是最便捷有效的檢查手段,增厚血管壁的密度高于非增強血液密度,但對比造影時不會強化,主動脈管腔很少被壓縮,亦不會看到內膜片[7-8]。有些壁間血腫患者的CT表現為血栓性假腔,但沒有明顯內膜缺損,經過1~2個月后可出現明顯的潰瘍樣交通。由于其影像學表現的重疊性,需要動態觀察患者的CT表現。
AIMH的自然病變各異。血腫可以早期吸收(10%),可以轉變為典型夾層,其主動脈也可以不斷擴大以致破裂。AIMH的臨床轉歸與其位置相關,與典型主動脈夾層相似。在一組對50例AIMH的為期(45±31)個月的隨訪研究中,研究者發現AIMH最常見的轉歸是主動脈動脈瘤和假性動脈瘤,1/3的AIMH可以完全吸收,演變為主動脈夾層的AIMH并不多[9]。一組178例AIMH患者的注冊登記研究表明,A型AIMH與主動脈夾層死亡率無差別,應用藥物治療的A型AIMH有較高死亡率;B型AIMH死亡率低于主動脈夾層,但差異無統計學意義[10]。A型AIMH較多選擇手術治療,B型AIMH較多應用藥物治療。由于介入治療的優勢,目前有對高危B型AIMH選擇腔內修復技術治療的趨勢[11]。AIMH的主動脈相關并發癥多發生于發病5年以內,急性A型AIMH的2年死亡率與典型主動脈夾層沒有區別[12-13]。合并主動脈潰瘍病變、主動脈內徑增大、血腫較厚者及A型AIMH屬高危病變,死亡率增加[14-15]。
綜合文獻,AIMH是一組有較高死亡率的急性主動脈病變,需要臨床重視并應積極治療。A型AIMH有較高的并發癥發生率,外科手術預后優于藥物治療。B型AIMH接受藥物治療與外科手術的結果相似。本組5例AIMH患者中,累及升主動脈者均采用外科治療,效果良好;單純累及降主動脈者,選擇保守治療及腔內隔絕術者結果滿意。我們認為,A型AIMH應積極外科手術替換病變血管,對于B型AIMH可以在嚴密隨訪下行藥物治療,如果患者同時合并主動脈潰瘍等高危病變,可以選擇腔內隔絕治療。