臨床資料??患者，男，18歲，體重59.5 kg。主動脈弓離斷合并室間隔缺損（VSD）矯治術后2年。患者于2年前發現心臟雜音16年，勞力后心悸、氣促1年，入院行手術治療。經胸骨正中切口徑路手術，深低溫停循環下用自體肺動脈片制作管道（Neville管，直徑20 mm）行A型主動脈弓離斷矯治術（圖 1）、VSD修補和動脈導管結扎術。于2013年10月返院行介入封堵VSD殘余分流時查體發現四肢血壓：右上肢135/58 mm Hg，右下肢104/58 mm Hg，左上肢124/61?mm?Hg，左下肢94/55?mm?Hg。發育正常，口唇無紫紺，雙肺呼吸音清晰，胸骨左側第3～4肋間聞及收縮期吹風樣雜音，肝腎功能、心肌酶等生化指標無異常。胸部正位X線片示：心臟手術后改變，雙肺未見明顯實變。心電圖示：左心室高電壓，心電軸左偏。心臟彩色超聲心動圖提示：VSD修補術后見少量殘余分流，動脈導管結扎術后無殘余分流，輕度主動脈瓣反流，輕度三尖瓣反流。心臟CT示：VSD修補術后殘余分流，降主動脈局部膨隆擴張，直徑達40 mm，見圖 2A。心導管造影見VSD修補術后殘余分流，降主動脈近、遠端吻合口處相對狹窄（壓差49 mm Hg），肺動脈管道（降主動脈重建段）重度擴張（直徑40 mm）；見圖 2B。考慮外科矯治風險巨大，目前VSD殘余分流已堵閉，囑其避免劇烈活動，門診密切隨訪，目前已經隨訪4個月，患者暫無明顯不適。

圖1 手術示意圖

注：A：取自體肺動脈片A制成管道（Neville管）；B：將管道與主動脈弓和降主動脈端端吻合完成弓部重建，并采用心包片B完成肺動脈成形

圖選項

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圖2 心臟CT和心導管造影

注：A：術后2年心臟CT示Neville管道由直徑20 mm擴張到最寬處40 mm；B：術后2年心導管造影示Neville管道近、遠端吻合口相對狹窄（箭頭所示），同時見該管道呈瘤樣巨大膨隆

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討論??主動脈弓離斷是少見復雜型先天性心臟病，自然死亡率高，能存活至成人很罕見^[1]。隨著外科技術尤其是深低溫停循環技術的進步，目前大部分患兒選擇在新生兒期或嬰幼兒期進行矯治手術。臨床上常用端端吻合技術來重建主動脈弓降部，但術后易發生出血、壓迫支氣管等并發癥，尤其是遠期隨訪吻合口再狹窄發生率高。選擇各種人工管道以及肺動脈補片可重建主動脈弓。Bergo?nd等^[2]率先采用自體肺動脈制造管道重建主動脈弓，即“Neville tube”。國內近年的文獻報道該術式早中期效果良好，且早期隨訪肺動脈管道有生長潛力^[3]。該病例為青春期患者，血管彈性較嬰幼兒差，術中行自體肺動脈管道矯治，操作較端端吻合簡單，可避免過分分離導致術后止血困難，但術后2年出現肺動脈管道擴張（增長率100%），同時合并近、遠端吻合口均相對狹窄，這說明管道擴張并非自然生長狀態，而是血管瘤樣擴張。由于該患者是因VSD殘余分流行介入封堵時發現管道異常擴張的情況，因此，對于其他類似術式的患者應進一步密切隨訪，觀察其Neville管道或類似肺動脈補片的遠期效果，明確Neville管道術后的直徑增長是生長潛力的表現，還是瘤樣擴張的過程。對于該例患者的進一步治療措施，考慮外科開胸行人工血管置換風險較大，患者目前無明顯不適，需門診密切隨訪，而通過雜交手術（Hybrid）于血管擴張處置入支架血管是可以考慮的治療方式。

臨床資料??患者，男，18歲，體重59.5 kg。主動脈弓離斷合并室間隔缺損（VSD）矯治術后2年。患者于2年前發現心臟雜音16年，勞力后心悸、氣促1年，入院行手術治療。經胸骨正中切口徑路手術，深低溫停循環下用自體肺動脈片制作管道（Neville管，直徑20 mm）行A型主動脈弓離斷矯治術（圖 1）、VSD修補和動脈導管結扎術。于2013年10月返院行介入封堵VSD殘余分流時查體發現四肢血壓：右上肢135/58 mm Hg，右下肢104/58 mm Hg，左上肢124/61?mm?Hg，左下肢94/55?mm?Hg。發育正常，口唇無紫紺，雙肺呼吸音清晰，胸骨左側第3～4肋間聞及收縮期吹風樣雜音，肝腎功能、心肌酶等生化指標無異常。胸部正位X線片示：心臟手術后改變，雙肺未見明顯實變。心電圖示：左心室高電壓，心電軸左偏。心臟彩色超聲心動圖提示：VSD修補術后見少量殘余分流，動脈導管結扎術后無殘余分流，輕度主動脈瓣反流，輕度三尖瓣反流。心臟CT示：VSD修補術后殘余分流，降主動脈局部膨隆擴張，直徑達40 mm，見圖 2A。心導管造影見VSD修補術后殘余分流，降主動脈近、遠端吻合口處相對狹窄（壓差49 mm Hg），肺動脈管道（降主動脈重建段）重度擴張（直徑40 mm）；見圖 2B。考慮外科矯治風險巨大，目前VSD殘余分流已堵閉，囑其避免劇烈活動，門診密切隨訪，目前已經隨訪4個月，患者暫無明顯不適。

圖1 手術示意圖

注：A：取自體肺動脈片A制成管道（Neville管）；B：將管道與主動脈弓和降主動脈端端吻合完成弓部重建，并采用心包片B完成肺動脈成形

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圖2 心臟CT和心導管造影

注：A：術后2年心臟CT示Neville管道由直徑20 mm擴張到最寬處40 mm；B：術后2年心導管造影示Neville管道近、遠端吻合口相對狹窄（箭頭所示），同時見該管道呈瘤樣巨大膨隆

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討論??主動脈弓離斷是少見復雜型先天性心臟病，自然死亡率高，能存活至成人很罕見^[1]。隨著外科技術尤其是深低溫停循環技術的進步，目前大部分患兒選擇在新生兒期或嬰幼兒期進行矯治手術。臨床上常用端端吻合技術來重建主動脈弓降部，但術后易發生出血、壓迫支氣管等并發癥，尤其是遠期隨訪吻合口再狹窄發生率高。選擇各種人工管道以及肺動脈補片可重建主動脈弓。Bergo?nd等^[2]率先采用自體肺動脈制造管道重建主動脈弓，即“Neville tube”。國內近年的文獻報道該術式早中期效果良好，且早期隨訪肺動脈管道有生長潛力^[3]。該病例為青春期患者，血管彈性較嬰幼兒差，術中行自體肺動脈管道矯治，操作較端端吻合簡單，可避免過分分離導致術后止血困難，但術后2年出現肺動脈管道擴張（增長率100%），同時合并近、遠端吻合口均相對狹窄，這說明管道擴張并非自然生長狀態，而是血管瘤樣擴張。由于該患者是因VSD殘余分流行介入封堵時發現管道異常擴張的情況，因此，對于其他類似術式的患者應進一步密切隨訪，觀察其Neville管道或類似肺動脈補片的遠期效果，明確Neville管道術后的直徑增長是生長潛力的表現，還是瘤樣擴張的過程。對于該例患者的進一步治療措施，考慮外科開胸行人工血管置換風險較大，患者目前無明顯不適，需門診密切隨訪，而通過雜交手術（Hybrid）于血管擴張處置入支架血管是可以考慮的治療方式。