引用本文： 程棟梁, 劉平, 張軍, 林稱意, 曾敏. 原發性食管黑色素瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(5): 598-598. doi: 10.7507/1007-4848.20140170 復制
臨床資料??患者，男，62歲。因進食后胸骨后隱痛3個月于2011年1月入院。患者進食固體食物時胸骨后隱痛，無明顯梗阻感，無嘔血黑便、無反酸噯氣等不適，既往無腫瘤病史，其家族成員中父輩有一人因“食管癌”死亡。入院查體：全身淺表淋巴結未觸及腫大，皮膚、甲床、腳底及口腔黏膜未見色素斑、色素瘤。胸部CT示:食管中下段管壁增厚（圖 1），考慮食管癌，縱隔未見腫大淋巴結。食管X線鋇餐造影示：食管中段管腔充盈缺損，病變長約4?cm。電子胃鏡檢查示：距門齒31～35?cm處食管前壁見一不規則隆起，表面黏膜糜爛伴有淺潰瘍，質脆易出血。胃鏡下取活檢見腫瘤細胞呈巢團狀彌漫性分布于鱗狀上皮下，考慮為食管癌。
圖1
胸部CT??圖 2??光學顯微鏡下觀察HE×200
行傳統左胸后外側切口手術治療，術中探查見腫瘤位于食管中段，其上緣距主動脈弓下緣約6?cm，病變無明顯外侵，距離腫瘤上下緣8?cm切除病變食管，清掃區域淋巴結（主動脈弓下、隆突下、食管旁、下肺韌帶、肺門、胃左）共13枚一并送檢。術畢剖開病變食管觀察，病變大小約4.0 cm×2.5 cm，腫瘤向腔內呈蘑菇樣突起，邊緣與其周圍黏膜境界較清楚，瘤體表面有淺表潰瘍。
術后病理檢查：光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞緊貼局部黏膜上皮基底層，主要位于黏膜下層，未達肌層，腫瘤細胞呈條索狀分布，排列松散，細胞中等大小，類卵圓形，胞漿較少紅染，少數腫瘤細胞呈漿細胞樣；細胞核卵圓形，核仁明顯（圖 2）。送檢淋巴結均未見腫瘤轉移。免疫組織化學檢測結果示:HMB45（+），S-100（+），Vimentin（+），CK（-）。確診為食管原發性惡性黑色素瘤。
治療結果：出院3周后開始化療（紫杉醇+順鉑方案），共行4個療程化療后出院。出院后每3個月至半年來門診隨訪（復查頭顱CT，胸部+腹部增強CT），目前共隨診4次，至2013年8月未見腫瘤轉移征象。
討論??黑色素瘤是一種起源于黑色素細胞的高度惡性腫瘤，多發生于皮膚，發生于食管者罕見，約占食管癌的0.1%～0.2%[1], 約占惡性黑色素瘤的2%[2]。原發性食管黑色素瘤（PMME）的特點概括如下：（1）臨床診斷：主要診斷依據包括[3]：①無皮膚損害（特別是色素性的）切除史；②無眼部腫瘤切除或摘除史；③腫瘤來自鄰近的鱗狀上皮；④腫瘤附近正常黏膜鱗狀上皮真皮層含有黑色素顆粒細胞。該例PMME基本符合上述診斷標準，但確診仍有賴于病理診斷。（2）治療及預后：根治性手術是最主要的治療方法[4], 早期診斷和系統的淋巴結清掃有望減少復發，并獲得最佳預后。
總之，全身化學治療和局部放射對PMME效果欠佳，PMME在食管惡性腫瘤中惡性度最高，多數患者在確診后1年內死亡，其中位生存期為10～14個月，極少有生存5年以上的報道。
臨床資料??患者，男，62歲。因進食后胸骨后隱痛3個月于2011年1月入院。患者進食固體食物時胸骨后隱痛，無明顯梗阻感，無嘔血黑便、無反酸噯氣等不適，既往無腫瘤病史，其家族成員中父輩有一人因“食管癌”死亡。入院查體：全身淺表淋巴結未觸及腫大，皮膚、甲床、腳底及口腔黏膜未見色素斑、色素瘤。胸部CT示:食管中下段管壁增厚（圖 1），考慮食管癌，縱隔未見腫大淋巴結。食管X線鋇餐造影示：食管中段管腔充盈缺損，病變長約4?cm。電子胃鏡檢查示：距門齒31～35?cm處食管前壁見一不規則隆起，表面黏膜糜爛伴有淺潰瘍，質脆易出血。胃鏡下取活檢見腫瘤細胞呈巢團狀彌漫性分布于鱗狀上皮下，考慮為食管癌。
圖1
胸部CT??圖 2??光學顯微鏡下觀察HE×200
行傳統左胸后外側切口手術治療，術中探查見腫瘤位于食管中段，其上緣距主動脈弓下緣約6?cm，病變無明顯外侵，距離腫瘤上下緣8?cm切除病變食管，清掃區域淋巴結（主動脈弓下、隆突下、食管旁、下肺韌帶、肺門、胃左）共13枚一并送檢。術畢剖開病變食管觀察，病變大小約4.0 cm×2.5 cm，腫瘤向腔內呈蘑菇樣突起，邊緣與其周圍黏膜境界較清楚，瘤體表面有淺表潰瘍。
術后病理檢查：光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞緊貼局部黏膜上皮基底層，主要位于黏膜下層，未達肌層，腫瘤細胞呈條索狀分布，排列松散，細胞中等大小，類卵圓形，胞漿較少紅染，少數腫瘤細胞呈漿細胞樣；細胞核卵圓形，核仁明顯（圖 2）。送檢淋巴結均未見腫瘤轉移。免疫組織化學檢測結果示:HMB45（+），S-100（+），Vimentin（+），CK（-）。確診為食管原發性惡性黑色素瘤。
治療結果：出院3周后開始化療（紫杉醇+順鉑方案），共行4個療程化療后出院。出院后每3個月至半年來門診隨訪（復查頭顱CT，胸部+腹部增強CT），目前共隨診4次，至2013年8月未見腫瘤轉移征象。
討論??黑色素瘤是一種起源于黑色素細胞的高度惡性腫瘤，多發生于皮膚，發生于食管者罕見，約占食管癌的0.1%～0.2%[1], 約占惡性黑色素瘤的2%[2]。原發性食管黑色素瘤（PMME）的特點概括如下：（1）臨床診斷：主要診斷依據包括[3]：①無皮膚損害（特別是色素性的）切除史；②無眼部腫瘤切除或摘除史；③腫瘤來自鄰近的鱗狀上皮；④腫瘤附近正常黏膜鱗狀上皮真皮層含有黑色素顆粒細胞。該例PMME基本符合上述診斷標準，但確診仍有賴于病理診斷。（2）治療及預后：根治性手術是最主要的治療方法[4], 早期診斷和系統的淋巴結清掃有望減少復發，并獲得最佳預后。
總之，全身化學治療和局部放射對PMME效果欠佳，PMME在食管惡性腫瘤中惡性度最高，多數患者在確診后1年內死亡，其中位生存期為10～14個月，極少有生存5年以上的報道。
