引用本文： 李旭, 馬建強, 楊紹軍, 王曦, 凌峰, 趙芝婧. 心房粘液瘤36例臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 552-553. doi: 10.7507/1007-4848.20140155 復制
心房粘液瘤是最常見的心臟良性腫瘤，由于缺乏特異性的臨床表現，部分病例可出現誤診。目前，手術切除仍然是治療心房粘液瘤最為有效的方法，手術死亡率低于5% [1]，術后復發率為5%~14%，平均術后復發時間為2年[2]。2001年5月至2011年11月，我科共收治心房粘液瘤患者36例，經手術治療取得良好效果，現就該病的臨床特點、手術效果和治療難點進行分析。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組患者36例，男9例、女27例，年齡26~57 (43.0±7.6)歲，病程1~18個月。其中左心房粘液瘤33例，右心房粘液瘤2例，雙心房粘液瘤1例。臨床表現：心累、氣促28例，發熱、消瘦、肌痛4例，腦栓塞1例，無明顯癥狀3例。陽性體征：二尖瓣聽診區聞及收縮期雜音19例，舒張期雜音8例，雙期雜音5例，無雜音4例。心功能分級(NYHA)Ⅰ級3例，Ⅱ級29例，Ⅲ級4例。合并二尖瓣關閉不全2例，三尖瓣關閉不全1例。心電圖提示竇性心動過速9例，心房顫動2例，房性早搏2例。超聲心動圖準確診斷34例，誤診和診斷不完全2例。
1.2 治療方法
手術治療35例，全部在淺低溫或中低溫體外循環下完成。左心房粘液瘤32例，其中基底部位于房間隔卵圓窩附近26例，基底部較寬自房間隔延伸至左心房壁3例，位于左心房前壁2例，左心房后壁1例，左心房頂部2例，二尖瓣前瓣根部1例；瘤體直徑2.2~4.6 cm，多數為圓形或橢圓形，包膜完整具蒂樣結構，少數基底較寬，形狀不規則，為分葉樣或膠凍狀。右心房粘液瘤2例，瘤蒂位于房間隔卵圓窩上方，包膜完整，直徑1.8~2.4 cm。雙心房粘液瘤1例，左心房側瘤體位于卵圓窩內上方，基底部較寬，直徑2.7 cm；右心房側瘤體直徑1.5 cm，包膜不完整，位置與左心房側瘤體相對應。切除范圍包括腫瘤附著的心內膜和房間隔及周圍0.5~1.0 cm處組織。切除后心內膜直接縫合32例，滌綸補片修補3例，同期行二尖瓣人工瓣環成形術1例。
2 結果
體外循環時間32~80 (43±17) min，主動脈阻斷時間27~58 (36±13.8) min。術后病理檢查均為良性粘液瘤。
術前并發急性心力衰竭和肺水腫死亡1例，手術35例無死亡，無栓塞、房室傳導阻滯、左心房頂出血等相關并發癥。術前合并腦栓塞1例經康復治療后肢體功能恢復良好。隨訪時間4個月至7年，未出現粘液瘤復發。
3 討論
心臟粘液瘤以女性多見，男女比例約為1∶2[3]。腫瘤可發生于心臟各個腔室，但以左心房常見(約占75%)，其次為右心房(約占20%)，心室或多個心腔較少見[4]。心臟粘液瘤起源于胚胎發育期心內膜下粘液組織殘余，由于房間隔卵圓窩周圍常有此種組織，因而該腫瘤大部份位于這一特殊位置[5]。多數粘液瘤有瘤蒂與心內膜相連接，可隨心臟的運動而活動，也可因體位變化出現瘤體移位，導致心內血流動力學改變，出現臨床癥狀加重或減輕。少數基底較寬，可延伸至房間隔以外的部分，或發生于心房壁等其他位置，使手術難度增加或因切除不完全而導致復發。
通常左心房粘液瘤的臨床表現與腫瘤的病理狀態密切相關，當腫瘤堵塞二尖瓣孔時，出現二尖瓣狹窄；而侵犯瓣環致其擴大，則表現為瓣膜關閉不全。本組1例超聲心動圖誤診為二尖瓣關閉不全并左心房血栓，值得警惕。右心房粘液瘤基底部可位于房間隔、右心房壁或下腔靜脈瓣，腫瘤阻塞三尖瓣孔或影響下腔靜脈回流，出現肝大、腹水和雙下肢水腫等右心功能不全表現[6]。本組2例右心房粘液瘤患者均為體檢時發現，無明顯臨床表現，可能與瘤體小、位置固定等有關。雙心房粘液瘤較少見，本組患者中發現1例，超聲心動圖僅診斷為左心房粘液瘤，可能與右房側瘤體較小、瘤體位置雙側對應有關。心房粘液瘤患者出現的乏力、發熱、關節疼痛、肌痛、貧血、白細胞增多、血漿C反應蛋白及珠蛋白水平增高、雷諾現象等與腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統栓塞的免疫反應有關[2]，腫瘤切除后以上全身癥狀可消除。但應警惕是否合并感染性心內膜炎，否則應積極控制感染和心力衰竭，以免術后發生嚴重并發癥。
部分心房粘液瘤表面由絨毛或乳突狀突起構成，在血流沖擊下易發生脫落而導致栓塞，因此栓塞的發生與病程無明確關系。栓塞可出現于身體各個部位，體循環栓塞中腦栓塞較多見，而當大塊瘤體脫落時，可堵塞房室孔或出現腦等其他組織器官梗死，導致患者死亡、截肢等，肺動脈栓塞是右心房粘液瘤的嚴重并發癥，可出現肺動脈高壓等表現[7]。同時，粘液瘤生長快，Malekzadeh等[8]報道多發的左心房粘液瘤生長速度為1.2 g /月或14 g /年，因此該病病情進展迅速，一經診斷明確應積極進行手術治療。本組患者術前死亡1例，為年輕女性，因心悸、心累加重，突發呼吸困難入院，死亡原因為急性心功能衰竭和肺水腫，考慮為瘤體堵塞二尖瓣孔所致。
心房粘液瘤組織松脆，包膜不完整者更易破碎，術后栓塞一旦發生則預后較差[9]，因此術中要做到操作輕柔，避免翻動和擠壓心臟，切除瘤體時應夾住瘤體附著處的正常房間隔組織，將瘤體完整提出心腔，避免瘤體破碎。對體積大、位置深、瘤體難以完整切除的病例，應先用紗條堵塞二尖瓣口，分次切除瘤體，操作完畢后仔細沖洗心房，盡可能避免瘤體碎片進入心室。另外，心房粘液瘤術后易復發，有學者認為發生于心房壁者復發更為多見[10]，因此手術時應充分切除瘤蒂附著處及周圍0.5~1.0 cm的心內膜和房間隔組織，并以電刀輕灼創口及其周圍。瘤體切除完畢后，缺損的心內膜應予以修復。對瘤基位于心房壁的病例，切除心內膜及其下方的部分組織時應盡量避免切穿心房壁。郝興海等[11]認為應切除心內膜下心肌，保留心外膜下心肌，術畢用4-0加墊無創縫合線，間斷褥式縫合，使兩端心內膜完全對合，避免術后左心房頂破裂出血。
綜上所述，心房粘液瘤由于其自身病理特點，病情進展迅速，后果嚴重，診斷明確后應積極手術治療，多數病例操作簡單，預后好；而對于瘤體大、基底寬、位置特殊的病例，尤須操作仔細、規范，以減少術后并發癥的發生和復發。
心房粘液瘤是最常見的心臟良性腫瘤，由于缺乏特異性的臨床表現，部分病例可出現誤診。目前，手術切除仍然是治療心房粘液瘤最為有效的方法，手術死亡率低于5% [1]，術后復發率為5%~14%，平均術后復發時間為2年[2]。2001年5月至2011年11月，我科共收治心房粘液瘤患者36例，經手術治療取得良好效果，現就該病的臨床特點、手術效果和治療難點進行分析。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組患者36例，男9例、女27例，年齡26~57 (43.0±7.6)歲，病程1~18個月。其中左心房粘液瘤33例，右心房粘液瘤2例，雙心房粘液瘤1例。臨床表現：心累、氣促28例，發熱、消瘦、肌痛4例，腦栓塞1例，無明顯癥狀3例。陽性體征：二尖瓣聽診區聞及收縮期雜音19例，舒張期雜音8例，雙期雜音5例，無雜音4例。心功能分級(NYHA)Ⅰ級3例，Ⅱ級29例，Ⅲ級4例。合并二尖瓣關閉不全2例，三尖瓣關閉不全1例。心電圖提示竇性心動過速9例，心房顫動2例，房性早搏2例。超聲心動圖準確診斷34例，誤診和診斷不完全2例。
1.2 治療方法
手術治療35例，全部在淺低溫或中低溫體外循環下完成。左心房粘液瘤32例，其中基底部位于房間隔卵圓窩附近26例，基底部較寬自房間隔延伸至左心房壁3例，位于左心房前壁2例，左心房后壁1例，左心房頂部2例，二尖瓣前瓣根部1例；瘤體直徑2.2~4.6 cm，多數為圓形或橢圓形，包膜完整具蒂樣結構，少數基底較寬，形狀不規則，為分葉樣或膠凍狀。右心房粘液瘤2例，瘤蒂位于房間隔卵圓窩上方，包膜完整，直徑1.8~2.4 cm。雙心房粘液瘤1例，左心房側瘤體位于卵圓窩內上方，基底部較寬，直徑2.7 cm；右心房側瘤體直徑1.5 cm，包膜不完整，位置與左心房側瘤體相對應。切除范圍包括腫瘤附著的心內膜和房間隔及周圍0.5~1.0 cm處組織。切除后心內膜直接縫合32例，滌綸補片修補3例，同期行二尖瓣人工瓣環成形術1例。
2 結果
體外循環時間32~80 (43±17) min，主動脈阻斷時間27~58 (36±13.8) min。術后病理檢查均為良性粘液瘤。
術前并發急性心力衰竭和肺水腫死亡1例，手術35例無死亡，無栓塞、房室傳導阻滯、左心房頂出血等相關并發癥。術前合并腦栓塞1例經康復治療后肢體功能恢復良好。隨訪時間4個月至7年，未出現粘液瘤復發。
3 討論
心臟粘液瘤以女性多見，男女比例約為1∶2[3]。腫瘤可發生于心臟各個腔室，但以左心房常見(約占75%)，其次為右心房(約占20%)，心室或多個心腔較少見[4]。心臟粘液瘤起源于胚胎發育期心內膜下粘液組織殘余，由于房間隔卵圓窩周圍常有此種組織，因而該腫瘤大部份位于這一特殊位置[5]。多數粘液瘤有瘤蒂與心內膜相連接，可隨心臟的運動而活動，也可因體位變化出現瘤體移位，導致心內血流動力學改變，出現臨床癥狀加重或減輕。少數基底較寬，可延伸至房間隔以外的部分，或發生于心房壁等其他位置，使手術難度增加或因切除不完全而導致復發。
通常左心房粘液瘤的臨床表現與腫瘤的病理狀態密切相關，當腫瘤堵塞二尖瓣孔時，出現二尖瓣狹窄；而侵犯瓣環致其擴大，則表現為瓣膜關閉不全。本組1例超聲心動圖誤診為二尖瓣關閉不全并左心房血栓，值得警惕。右心房粘液瘤基底部可位于房間隔、右心房壁或下腔靜脈瓣，腫瘤阻塞三尖瓣孔或影響下腔靜脈回流，出現肝大、腹水和雙下肢水腫等右心功能不全表現[6]。本組2例右心房粘液瘤患者均為體檢時發現，無明顯臨床表現，可能與瘤體小、位置固定等有關。雙心房粘液瘤較少見，本組患者中發現1例，超聲心動圖僅診斷為左心房粘液瘤，可能與右房側瘤體較小、瘤體位置雙側對應有關。心房粘液瘤患者出現的乏力、發熱、關節疼痛、肌痛、貧血、白細胞增多、血漿C反應蛋白及珠蛋白水平增高、雷諾現象等與腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統栓塞的免疫反應有關[2]，腫瘤切除后以上全身癥狀可消除。但應警惕是否合并感染性心內膜炎，否則應積極控制感染和心力衰竭，以免術后發生嚴重并發癥。
部分心房粘液瘤表面由絨毛或乳突狀突起構成，在血流沖擊下易發生脫落而導致栓塞，因此栓塞的發生與病程無明確關系。栓塞可出現于身體各個部位，體循環栓塞中腦栓塞較多見，而當大塊瘤體脫落時，可堵塞房室孔或出現腦等其他組織器官梗死，導致患者死亡、截肢等，肺動脈栓塞是右心房粘液瘤的嚴重并發癥，可出現肺動脈高壓等表現[7]。同時，粘液瘤生長快，Malekzadeh等[8]報道多發的左心房粘液瘤生長速度為1.2 g /月或14 g /年，因此該病病情進展迅速，一經診斷明確應積極進行手術治療。本組患者術前死亡1例，為年輕女性，因心悸、心累加重，突發呼吸困難入院，死亡原因為急性心功能衰竭和肺水腫，考慮為瘤體堵塞二尖瓣孔所致。
心房粘液瘤組織松脆，包膜不完整者更易破碎，術后栓塞一旦發生則預后較差[9]，因此術中要做到操作輕柔，避免翻動和擠壓心臟，切除瘤體時應夾住瘤體附著處的正常房間隔組織，將瘤體完整提出心腔，避免瘤體破碎。對體積大、位置深、瘤體難以完整切除的病例，應先用紗條堵塞二尖瓣口，分次切除瘤體，操作完畢后仔細沖洗心房，盡可能避免瘤體碎片進入心室。另外，心房粘液瘤術后易復發，有學者認為發生于心房壁者復發更為多見[10]，因此手術時應充分切除瘤蒂附著處及周圍0.5~1.0 cm的心內膜和房間隔組織，并以電刀輕灼創口及其周圍。瘤體切除完畢后，缺損的心內膜應予以修復。對瘤基位于心房壁的病例，切除心內膜及其下方的部分組織時應盡量避免切穿心房壁。郝興海等[11]認為應切除心內膜下心肌，保留心外膜下心肌，術畢用4-0加墊無創縫合線，間斷褥式縫合，使兩端心內膜完全對合，避免術后左心房頂破裂出血。
綜上所述，心房粘液瘤由于其自身病理特點，病情進展迅速，后果嚴重，診斷明確后應積極手術治療，多數病例操作簡單，預后好；而對于瘤體大、基底寬、位置特殊的病例，尤須操作仔細、規范，以減少術后并發癥的發生和復發。