引用本文： 張懷軍, 許建屏, 宋云虎. 成人Ebstein’s畸形的臨床特征及外科治療策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 465-467. doi: 10.7507/1007-4848.20140132 復制
Ebstein’s畸形是一種少見的復雜性先天性心臟病。在成人Ebstein’s畸形中無論在三尖瓣解剖還是在臨床病理生理方面均存在有別于嬰幼兒患者的特征，因此也存在相應的外科治療策略[1]。我們總結阜外心血管病醫院近4年成人Ebstein’s畸形外科治療經驗，旨在探討成人Ebstein’s畸形的臨床特征，優化外科治療方案。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008年1月至2011年12月間阜外心血管病醫院手術治療成人Ebstein’s畸形78例，其中男24例，女54例；年齡18~54 (33.0±9.5)歲。術前心功能分級(NYHA) Ⅰ~Ⅱ級72例，Ⅲ級以上6例。臨床表現主要為運動耐力下降和活動后心累。術前紫紺8例，肝大或伴下肢水腫6例。術前二維超聲心動圖檢查示三尖瓣隔瓣下移20~60 (34.8±12.7) mm，隔瓣嚴重發育不良或缺如3例；后瓣下移20~70 (46.8±11.6) mm，后瓣缺如1例；三尖瓣瓣環明顯擴大為37~70 (60±10) mm；平均房化心室占右心室約40%；4例前瓣發育欠佳，余均較大呈風帆狀；三尖瓣中量反流18例，中大量反流60例；均無明顯右心室流出道梗阻；42例合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。術前心電圖示：竇性心律，陣發性室上性心動過速8例，右束支傳導阻滯5例。
1.2 手術方法
手術均在低溫體外循環心臟停搏下進行。對75例患者行三尖瓣成形術。除2例未處理房化心室外，余均進行了房化心室折疊(56例)或房化心室去除(20例)。從后瓣和部分前瓣根部切開游離，并切斷部分前瓣小的附壁腱索使其活動度增加。幾乎全部折疊后瓣環，將三尖瓣瓣環縮到正常大小，平均縮小到29 mm。將剪開的前瓣部分重新縫合到部分后瓣的位置。2例因前瓣面積小而用心包片擴大。隔瓣的處理主要是采用帶墊片間斷縫合盡可能提到正常三尖瓣瓣環位置。32例應用了人工三尖瓣瓣環，采用間斷縫合法固定。術中經食管超聲心動圖(TEE)檢查提示成形術后三尖瓣反流均為少量以下，瓣膜功能正常。行三尖瓣置換術3例，其中生物瓣1例，機械瓣2例。
2 結果
2.1 手術情況和結果
手術均在低溫體外循環下進行。主動脈阻斷時間30~150 (83.2±33.8) min，體外循環時間52~235 (117.6±55) min。術后死亡2例。死亡率為2.5%。1例因嚴重右心功能不全于術后第5d突發心室顫動死亡。另1例系術前心功能Ⅲ級紫紺的患者，行三尖瓣成形術后第2d發生低心排血量綜合征，行體外膜式氧合器(ECMO)輔助，但循環等改善不明顯，于術后第6 d因心力衰竭死亡。余患者術后恢復尚可，無嚴重房室傳導阻滯等其他并發癥。出院前常規檢查提示三尖瓣功能良好，無三尖瓣中度以上反流。
2.2 隨訪結果
通過電話隨訪58例，隨訪時間6~48個月(平均26個月)。無1例需要再次手術，部分患者需服用小劑量利尿劑，術后活動量均有所提高。
3 討論
相對于嬰幼兒患者，成人Ebstein’s畸形患者不論是在三尖瓣病理解剖、臨床表現還是在外科治療方面均具有獨特的特征。通常情況下，約20%~40%嬰幼兒Ebstein’s畸形患者在出生后1個月內死亡，5年成活率不足50% [1-5]。而一旦過渡到成人，Ebstein’s畸形患者一般均具有相對穩定的心功能。本組中心功能分級(NYHA) Ⅰ~Ⅱ級比率為90%，臨床紫紺發生率僅為1%。臨床表現方面，發生急性右心功能衰竭相對較少，更為常見的是臨床上出現漸行性右心功能不全、乏力和運動耐力下降等。在心臟解剖方面，成人Ebstein’s畸形常常有明顯的房化心室，三尖瓣瓣環明顯擴大，隔瓣、后瓣下移更為明顯，并且常常發育不良，但造成右心室流出道梗阻不多見[6-9]。三尖瓣反流一般為中大量。
成人Ebstein’s畸形的手術指征主要是根據患者的臨床表現和心功能狀況。有專家認為手術指征包括臨床癥狀、運動耐力下降、心功能Ⅲ~Ⅳ級，臨床上有紫紺(血氧飽和度 < 90%)，進行性心臟增大或心臟收縮功能下降；有頻發性房性或室性心律失常等[10-12]。結合本組病例，我們的手術指征主要是患者有臨床癥狀，包括乏力和活動量減低，以及超聲心動圖提示三尖瓣結構變化明顯，有三尖瓣中大量反流，即使患者臨床心功能分級(NYHA)為Ⅲ級以下。
成人Ebstein’s畸形的外科策略方面仍以三尖瓣成形為主，本組三尖瓣成形比率為96%。選擇三尖瓣成形的前提是患者具備發育相對良好的前瓣，一般情況下三尖瓣前瓣附著點相對固定、無明顯移位。綜合相關文獻和我院外科治療經驗[12-16]，我們認為成人Ebstein’s畸形手術技術要點主要包括以下幾點：(1)根據不同患者的房化心室的大小和心室壁的質量不同而選擇相應的處理方法，房化心室的處理通常是選擇折疊和切除兩種方式，注意保護右冠狀動脈的后降支，少部分患者房化心室的壁較厚可以不予處理。(2)三尖瓣瓣環的重建通常是經三尖瓣瓣環的根部切開后瓣和部分前瓣，直接通過環縮后瓣環恢復到正常三尖瓣瓣環大小。本組患者平均三尖瓣瓣環由術前的60 mm環縮到正常三尖瓣瓣環大小。(3)三尖瓣前瓣的處理應重視瓣葉的游離活動度，對一些附壁的短小腱索應切斷以增加前瓣的活動度。前瓣發育較小者通常用心包片擴大前瓣面積。(4)在成人，應用人工三尖瓣瓣環可起到穩定重建的三尖瓣瓣環的作用，防止遠期三尖瓣瓣環的繼續擴大。三尖瓣置換通常不是成人Ebstein’s畸形的首選，一般是針對三尖瓣成形失敗或難以成形的患者，機械瓣或生物瓣均可選擇。可選擇瓣中瓣方式置換，縫合方法一般是采用間斷褥式縫合法。在縫合隔瓣部分應防止損傷傳導束，必要時可選擇心臟跳動下進行。
成人Ebstein’s畸形外科治療的近遠期療效已基本得到肯定，術后可達到外科治療的主要目的，即改善心功能、增加患者的遠端耐力和改善生活質量，以及減少室上性心動過速的發生率等[9, 16]。本組通過電話隨訪，結果表明患者術后臨床癥狀和生活質量均不同程度改善，活動量增加。超聲心動圖結果提示三尖瓣成形患者術后平均反流程度均在少至中量。
Ebstein’s畸形是一種少見的復雜性先天性心臟病。在成人Ebstein’s畸形中無論在三尖瓣解剖還是在臨床病理生理方面均存在有別于嬰幼兒患者的特征，因此也存在相應的外科治療策略[1]。我們總結阜外心血管病醫院近4年成人Ebstein’s畸形外科治療經驗，旨在探討成人Ebstein’s畸形的臨床特征，優化外科治療方案。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008年1月至2011年12月間阜外心血管病醫院手術治療成人Ebstein’s畸形78例，其中男24例，女54例；年齡18~54 (33.0±9.5)歲。術前心功能分級(NYHA) Ⅰ~Ⅱ級72例，Ⅲ級以上6例。臨床表現主要為運動耐力下降和活動后心累。術前紫紺8例，肝大或伴下肢水腫6例。術前二維超聲心動圖檢查示三尖瓣隔瓣下移20~60 (34.8±12.7) mm，隔瓣嚴重發育不良或缺如3例；后瓣下移20~70 (46.8±11.6) mm，后瓣缺如1例；三尖瓣瓣環明顯擴大為37~70 (60±10) mm；平均房化心室占右心室約40%；4例前瓣發育欠佳，余均較大呈風帆狀；三尖瓣中量反流18例，中大量反流60例；均無明顯右心室流出道梗阻；42例合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。術前心電圖示：竇性心律，陣發性室上性心動過速8例，右束支傳導阻滯5例。
1.2 手術方法
手術均在低溫體外循環心臟停搏下進行。對75例患者行三尖瓣成形術。除2例未處理房化心室外，余均進行了房化心室折疊(56例)或房化心室去除(20例)。從后瓣和部分前瓣根部切開游離，并切斷部分前瓣小的附壁腱索使其活動度增加。幾乎全部折疊后瓣環，將三尖瓣瓣環縮到正常大小，平均縮小到29 mm。將剪開的前瓣部分重新縫合到部分后瓣的位置。2例因前瓣面積小而用心包片擴大。隔瓣的處理主要是采用帶墊片間斷縫合盡可能提到正常三尖瓣瓣環位置。32例應用了人工三尖瓣瓣環，采用間斷縫合法固定。術中經食管超聲心動圖(TEE)檢查提示成形術后三尖瓣反流均為少量以下，瓣膜功能正常。行三尖瓣置換術3例，其中生物瓣1例，機械瓣2例。
2 結果
2.1 手術情況和結果
手術均在低溫體外循環下進行。主動脈阻斷時間30~150 (83.2±33.8) min，體外循環時間52~235 (117.6±55) min。術后死亡2例。死亡率為2.5%。1例因嚴重右心功能不全于術后第5d突發心室顫動死亡。另1例系術前心功能Ⅲ級紫紺的患者，行三尖瓣成形術后第2d發生低心排血量綜合征，行體外膜式氧合器(ECMO)輔助，但循環等改善不明顯，于術后第6 d因心力衰竭死亡。余患者術后恢復尚可，無嚴重房室傳導阻滯等其他并發癥。出院前常規檢查提示三尖瓣功能良好，無三尖瓣中度以上反流。
2.2 隨訪結果
通過電話隨訪58例，隨訪時間6~48個月(平均26個月)。無1例需要再次手術，部分患者需服用小劑量利尿劑，術后活動量均有所提高。
3 討論
相對于嬰幼兒患者，成人Ebstein’s畸形患者不論是在三尖瓣病理解剖、臨床表現還是在外科治療方面均具有獨特的特征。通常情況下，約20%~40%嬰幼兒Ebstein’s畸形患者在出生后1個月內死亡，5年成活率不足50% [1-5]。而一旦過渡到成人，Ebstein’s畸形患者一般均具有相對穩定的心功能。本組中心功能分級(NYHA) Ⅰ~Ⅱ級比率為90%，臨床紫紺發生率僅為1%。臨床表現方面，發生急性右心功能衰竭相對較少，更為常見的是臨床上出現漸行性右心功能不全、乏力和運動耐力下降等。在心臟解剖方面，成人Ebstein’s畸形常常有明顯的房化心室，三尖瓣瓣環明顯擴大，隔瓣、后瓣下移更為明顯，并且常常發育不良，但造成右心室流出道梗阻不多見[6-9]。三尖瓣反流一般為中大量。
成人Ebstein’s畸形的手術指征主要是根據患者的臨床表現和心功能狀況。有專家認為手術指征包括臨床癥狀、運動耐力下降、心功能Ⅲ~Ⅳ級，臨床上有紫紺(血氧飽和度 < 90%)，進行性心臟增大或心臟收縮功能下降；有頻發性房性或室性心律失常等[10-12]。結合本組病例，我們的手術指征主要是患者有臨床癥狀，包括乏力和活動量減低，以及超聲心動圖提示三尖瓣結構變化明顯，有三尖瓣中大量反流，即使患者臨床心功能分級(NYHA)為Ⅲ級以下。
成人Ebstein’s畸形的外科策略方面仍以三尖瓣成形為主，本組三尖瓣成形比率為96%。選擇三尖瓣成形的前提是患者具備發育相對良好的前瓣，一般情況下三尖瓣前瓣附著點相對固定、無明顯移位。綜合相關文獻和我院外科治療經驗[12-16]，我們認為成人Ebstein’s畸形手術技術要點主要包括以下幾點：(1)根據不同患者的房化心室的大小和心室壁的質量不同而選擇相應的處理方法，房化心室的處理通常是選擇折疊和切除兩種方式，注意保護右冠狀動脈的后降支，少部分患者房化心室的壁較厚可以不予處理。(2)三尖瓣瓣環的重建通常是經三尖瓣瓣環的根部切開后瓣和部分前瓣，直接通過環縮后瓣環恢復到正常三尖瓣瓣環大小。本組患者平均三尖瓣瓣環由術前的60 mm環縮到正常三尖瓣瓣環大小。(3)三尖瓣前瓣的處理應重視瓣葉的游離活動度，對一些附壁的短小腱索應切斷以增加前瓣的活動度。前瓣發育較小者通常用心包片擴大前瓣面積。(4)在成人，應用人工三尖瓣瓣環可起到穩定重建的三尖瓣瓣環的作用，防止遠期三尖瓣瓣環的繼續擴大。三尖瓣置換通常不是成人Ebstein’s畸形的首選，一般是針對三尖瓣成形失敗或難以成形的患者，機械瓣或生物瓣均可選擇。可選擇瓣中瓣方式置換，縫合方法一般是采用間斷褥式縫合法。在縫合隔瓣部分應防止損傷傳導束，必要時可選擇心臟跳動下進行。
成人Ebstein’s畸形外科治療的近遠期療效已基本得到肯定，術后可達到外科治療的主要目的，即改善心功能、增加患者的遠端耐力和改善生活質量，以及減少室上性心動過速的發生率等[9, 16]。本組通過電話隨訪，結果表明患者術后臨床癥狀和生活質量均不同程度改善，活動量增加。超聲心動圖結果提示三尖瓣成形患者術后平均反流程度均在少至中量。