引用本文： 劉開宇, 田海, 蔣樹林. 心臟惡性腫瘤的診斷與外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 461-464. doi: 10.7507/1007-4848.20140131 復制
心臟腫瘤發病率相對較低，其中惡性腫瘤更是罕見，這類腫瘤在診斷及外科治療上均有其自身的特點及規律[1-2]。自2005年1月至2012年2月，我科共收治了16例心臟惡性腫瘤患者，現對心臟惡性腫瘤的臨床表現特點、確定診斷和治療經驗進行總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共16例患者，男8例、女8例，年齡35~64(47.8±10.9)歲，病程15 d~48個月(11.8±10.9)個月。16例患者的臨床表現中均有程度不同的心悸、胸悶和氣促，14例患者伴有不同程度的體重減輕和活動能力下降等。心臟原發性惡性腫瘤患者中有1例曾有過腦梗死病史(左心房占位)，1例有胸痛、咯血病史(右心房占位)；心臟轉移性腫瘤中2例肝細胞癌轉移瘤患者有長期乙型肝炎病史，1例右房軟組織巨細胞瘤的患者曾有右前臂骨巨細胞瘤手術病史；良性腫瘤惡性生長患者曾有子宮肌瘤切除術病史，并于右心房占位切除術及子宮次全切除術后3年再次出現盆腔腫物和右房下腔靜脈占位，并再次手術治療。左心系統占位的患者中有2例可聞及心臟雜音，右心占位的患者中有1例患者可聞及心臟雜音，其余患者心臟查體未聞及心臟雜音。右心占位的患者中有3例出現肝脾腫大、下肢水腫等右心功能不全的表現。心電圖表現為電軸右偏2例，右束支傳導阻滯5例，心房顫動2例，頻發性室性早搏、房性早搏和室上性心動過速3例，心電圖基本正常6例。心臟超聲心動圖均發現心臟內占位性病變，但有5例術前誤診為粘液瘤；發現少到中量心包積液5例，其中2例通過手術驗證為血性心包積液，其余3例均為淡黃色正常心包積液。5例轉移性腫瘤患者中，有3例術前分別經過腹部彩色超聲、CT、磁共振成像(MRI)檢查發現原發性病灶，2例為術后通過病理檢查判定組織來源發現原發灶。
1.2 手術方法
3例患者因發現原發腫瘤而自行離院，未能手術。其余13例在體外循環下行手術治療。左心占位的患者均正常建立體外循環，由右心房、房間隔入路，阻斷上下腔靜脈，心臟停搏狀態下完成手術；2例通過術中冰凍切片診斷為惡性腫瘤僅行腫瘤大部切除術，
1例將腫瘤及其蒂附著的周圍組織完全切除，2例因為腫瘤主要附著于左心室無法徹底切除而行大部切除術。右心占位的患者中均選擇右房切口，1例通過股動靜脈加上腔靜脈插管建立體外循環，其余均常規主動脈-上腔靜脈轉流后，有3例在心臟不停跳下完成手術，有5例在心臟停搏下完成手術；由于右心占位均對下腔靜脈有不同程度影響，所以有4例患者通過上下腔靜脈插直角管來建立體外循環，2例患者由于下腔靜脈重度堵塞，必須通過上下腔靜脈阻斷，切開右心房，通過心內吸引和左心房引流吸出右心房內血液，清理下腔靜脈內的腫瘤組織，然后才能在手指的引導下插入下腔靜脈管。右心占位患者中有3例相對完整切除腫瘤并同時行三尖瓣成形術，其余4例均無法徹底切除而進行腫瘤大部切除術，其中有1例由于腫瘤毀損三尖瓣行三尖瓣置換術，有2例因心房壁大部分被侵及而被切除，行心包代替心房壁手術。
2 結果
2.1 臨床早期結果
13例患者均手術順利，有1例術后第6 d死于低心排血量綜合征、多器官功能衰竭，其余患者均術后恢復順利，無其它系統并發癥，順利出院。所有手術患者平均手術時間為(181.2±59.5) min，平均體外循環時間為(68.8±20.8) min，平均總住院時間為(20.4±7.4) d。
2.2 病理檢查結果
原發性心臟惡性腫瘤9例，轉移性惡性腫瘤6例，良性腫瘤惡性生長1例。其中原發性心臟惡性腫瘤分別為纖維粘液肉瘤1例，未分化肉瘤1例，肌源性梭形細胞肉瘤1例，彌漫性大B細胞淋巴瘤1例，間葉肉瘤1例，血管肉瘤2例，Kaposi樣血管內皮瘤1例，脂肪肉瘤1例；轉移性惡性腫瘤中軟組織巨細胞瘤1例，小細胞肺癌轉移1例，肝細胞癌轉移4例，其中3例是通過原發灶位置判斷腫瘤類型；良性腫瘤惡性生長的病理類型為平滑肌瘤病。從腫瘤生長部位看，發于左心5例，發于右心11例；除1例患者外，其余腫瘤都同時侵及心臟內的多個部位(即同時侵及左心系統或右心系統中2個或2個以上部位)。
2.3 術后隨訪
行手術治療的13例患者中，1例良性腫瘤惡性生長患者至今仍生存良好；3例患者術后時間尚短(≥3個月)，現生存良好；9例患者陸續于術后1~14個月死亡。未行手術治療的患者自行離院，無法隨訪。
3 討論
心臟惡性腫瘤臨床十分少見，因其誤診率高、手術困難大、預后差，故對其發病特點、診斷和治療中的問題應予以足夠的重視。
3.1 心臟惡性腫瘤的特點
心臟來源惡性腫瘤：原發性心臟腫瘤臨床少見，人群發病率為0.002%~0.03%，在人體全部腫瘤中占0.017%~0.8% [3]，其中10%~25%為惡性[4]，可發生于任何年齡，多見于成年人，75%在49歲以下，嬰幼兒不足10%[5]。本組心臟來源惡性腫瘤患者年齡為(47.8±10.9)歲，符合流行病學特點；但心臟來源惡性腫瘤占原發性心臟腫瘤的31% (9/29例)，明顯高于流行病學特征，可能與地理位置以及生活習慣有關。關于腫瘤的好發部位，多數學者報道心臟惡性腫瘤好發于右心系統，尤其是右心房，因而臨床較早出現右心受累的癥狀與體征[6]；但也有報道心臟惡性腫瘤76%發生于左心房，16%發生于右心房，8%發生于左、右心室[7]。本組病例中，33.3% (3/9)發生于左心房，44.4% (4/9)發生于右心房，22.2% (2/9)發生于左心室，與文獻報道并不一致，可能與地方差異及病例數過少有關。本組腫瘤除1例為淋巴瘤外其余全部為肉瘤，分化程度低，預后差。
心臟轉移性惡性腫瘤：非心臟來源惡性腫瘤來源復雜[8]，理論上任何組織來源原發性惡性腫瘤都有可能轉移至心臟。但本組患者中除2例患者的原發灶是在上腔靜脈收集區以外，其余都是經下腔靜脈轉移至右心，提示上腔靜脈系統收集區域內惡性腫瘤較難轉移至心臟，心臟內外源性腫瘤大多數是由下腔靜脈擴散至心臟，而且經由下腔靜脈轉移的腫瘤原發灶都在腹腔內，其中肝臟惡性腫瘤轉移至右心最多，左心未發現有轉移性腫瘤存在。有文獻報道在心臟惡性腫瘤中轉移性腫瘤發病率要遠高于原發性腫瘤[9]，但本組患者表現為原發性腫瘤明顯多于轉移性腫瘤，可能與惡性腫瘤一旦轉移后很多患者就放棄治療有關。本組右心系統轉移腫瘤中除1例由良性腫瘤轉移至下腔靜脈和右心房外，其余腫瘤都是浸潤性生長，廣泛累及心房壁、下腔靜脈和三尖瓣。
誤診率高：心臟惡性腫瘤臨床表現無特異性，部分患者可聞及心臟雜音，但在本組中所占的比例較小，其余患者均未聞及心臟雜音，其他癥狀不能明確指向心臟腫瘤。心電圖和胸部X線片均無特異性表現，只有心臟彩色超聲心動圖可發現心臟內占位性病變，但心臟彩色超聲心動圖很難做出準確的病理學診斷[10]。心臟彩色超聲心動圖是對心臟形態結構的常規檢查，診斷結構性病變準確[11]，由于醫生的相關經驗不足，未能綜合病例資料進行分析，傾向于診斷為常見病或多發病，未做針對性更強的檢查，最后只能通過腫瘤組織病理分析做出確定診斷。本組患者中有5例術前被誤診為粘液瘤，有2例直至病理報告回報之前還被診斷為粘液瘤。目前無創性檢查只有MR首過灌注成像技術能在術前對心臟惡性腫瘤做出定性診斷[12]。
3.2 診治經驗
對心臟內占位性病變的診斷要慎重。根據本組病例所得的經驗，所有左心系統內的占位性病變彩超上表現為腫物無蒂或基底部較寬或蒂附著在房間隔以外部位的均應慎重評估是否為惡性腫瘤；所有右心系統內的占位性病變彩色超聲心動圖上表現為蒂不起源于房間隔的粘液瘤為惡性的可能性較大[13]；對累及2個或2個以上右心系統內部位的腫瘤，應按照惡性腫瘤處理；對向下腔靜脈伸展的腫瘤應按照惡性腫瘤處理；由于右心系統高發惡性腫瘤，當難以鑒別是否為粘液瘤時，完全按照惡性腫瘤進行診治。
對右心腫瘤的患者應詳細詢問病史，因為本組中有4例患者的既往史對于原發灶位置有明確的提示作用；如果右心房內占位向下腔靜脈方向延伸，應高度懷疑腹腔器官為腫瘤的原發灶，尤其肝臟可能性最大。因此，對右心腫瘤患者術前應選擇性采用心臟彩色超聲、MRI或CT、血管造影、核素心肌灌注顯像(ECT)等檢查手段檢查全身，以判斷是否為轉移瘤。
心臟惡性腫瘤病情進展迅速，故一旦診斷，應要求患者盡量減少體位變動，盡快擇期手術。術中應注意操作輕柔，減少對心臟的搬動。要根據腫瘤所在部位選擇手術徑路，有文獻報道可通過右心室入路[14]，但我院大多數選擇右心房和房間隔入路，此入路可探查全部心腔。為避免有術中脫落或遺漏的瘤栓，探查后要反復仔細沖洗。
左心系統惡性腫瘤多能正常建立體外循環，但需要在主動脈阻斷之后再插左心房引流；右心系統惡性腫瘤在建立體外循環時，應充分考慮腫瘤是否侵及上下腔靜脈，可根據情況采用直角管插入上、下腔靜脈，或采用股靜脈插管代替下腔靜脈插管，或者采取主動脈-上腔靜脈插管建立循環后，上、下腔靜脈過帶阻斷，切開右心房，通過心內吸引和左心房引流吸出右心房內血液，清理下腔靜脈內的腫瘤組織，然后在手指的引導下插入下腔靜脈管。
關于心臟惡性腫瘤切除范圍，各單位的處理原則并不相同。有文獻認為心臟惡性腫瘤在強調盡量切除瘤體及其蒂周圍組織以外，更應強調對房室環、瓣膜等正常結構的保護[15-16]，以減少術后嚴重并發癥[17-18]。根據本組患者的手術情況，我們認為當心臟腫瘤瘤體巨大、固定并且廣泛侵及心房、心室和冠狀動脈血管時應及時停止手術，而不應進行勉強的甚至擴大的切除。本組良性腫瘤惡性生長患者應在一期切除腫瘤后，二期行子宮切除及盆腔清掃術以徹底清除原發灶，減少復發[19-20]。
心臟惡性腫瘤預后較差，術后中長期死亡率極高，只有通過盡早診斷，及時確切手術，并結合術后的放化療輔助治療，才能提高心臟惡性腫瘤的治療效果。
心臟腫瘤發病率相對較低，其中惡性腫瘤更是罕見，這類腫瘤在診斷及外科治療上均有其自身的特點及規律[1-2]。自2005年1月至2012年2月，我科共收治了16例心臟惡性腫瘤患者，現對心臟惡性腫瘤的臨床表現特點、確定診斷和治療經驗進行總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共16例患者，男8例、女8例，年齡35~64(47.8±10.9)歲，病程15 d~48個月(11.8±10.9)個月。16例患者的臨床表現中均有程度不同的心悸、胸悶和氣促，14例患者伴有不同程度的體重減輕和活動能力下降等。心臟原發性惡性腫瘤患者中有1例曾有過腦梗死病史(左心房占位)，1例有胸痛、咯血病史(右心房占位)；心臟轉移性腫瘤中2例肝細胞癌轉移瘤患者有長期乙型肝炎病史，1例右房軟組織巨細胞瘤的患者曾有右前臂骨巨細胞瘤手術病史；良性腫瘤惡性生長患者曾有子宮肌瘤切除術病史，并于右心房占位切除術及子宮次全切除術后3年再次出現盆腔腫物和右房下腔靜脈占位，并再次手術治療。左心系統占位的患者中有2例可聞及心臟雜音，右心占位的患者中有1例患者可聞及心臟雜音，其余患者心臟查體未聞及心臟雜音。右心占位的患者中有3例出現肝脾腫大、下肢水腫等右心功能不全的表現。心電圖表現為電軸右偏2例，右束支傳導阻滯5例，心房顫動2例，頻發性室性早搏、房性早搏和室上性心動過速3例，心電圖基本正常6例。心臟超聲心動圖均發現心臟內占位性病變，但有5例術前誤診為粘液瘤；發現少到中量心包積液5例，其中2例通過手術驗證為血性心包積液，其余3例均為淡黃色正常心包積液。5例轉移性腫瘤患者中，有3例術前分別經過腹部彩色超聲、CT、磁共振成像(MRI)檢查發現原發性病灶，2例為術后通過病理檢查判定組織來源發現原發灶。
1.2 手術方法
3例患者因發現原發腫瘤而自行離院，未能手術。其余13例在體外循環下行手術治療。左心占位的患者均正常建立體外循環，由右心房、房間隔入路，阻斷上下腔靜脈，心臟停搏狀態下完成手術；2例通過術中冰凍切片診斷為惡性腫瘤僅行腫瘤大部切除術，
1例將腫瘤及其蒂附著的周圍組織完全切除，2例因為腫瘤主要附著于左心室無法徹底切除而行大部切除術。右心占位的患者中均選擇右房切口，1例通過股動靜脈加上腔靜脈插管建立體外循環，其余均常規主動脈-上腔靜脈轉流后，有3例在心臟不停跳下完成手術，有5例在心臟停搏下完成手術；由于右心占位均對下腔靜脈有不同程度影響，所以有4例患者通過上下腔靜脈插直角管來建立體外循環，2例患者由于下腔靜脈重度堵塞，必須通過上下腔靜脈阻斷，切開右心房，通過心內吸引和左心房引流吸出右心房內血液，清理下腔靜脈內的腫瘤組織，然后才能在手指的引導下插入下腔靜脈管。右心占位患者中有3例相對完整切除腫瘤并同時行三尖瓣成形術，其余4例均無法徹底切除而進行腫瘤大部切除術，其中有1例由于腫瘤毀損三尖瓣行三尖瓣置換術，有2例因心房壁大部分被侵及而被切除，行心包代替心房壁手術。
2 結果
2.1 臨床早期結果
13例患者均手術順利，有1例術后第6 d死于低心排血量綜合征、多器官功能衰竭，其余患者均術后恢復順利，無其它系統并發癥，順利出院。所有手術患者平均手術時間為(181.2±59.5) min，平均體外循環時間為(68.8±20.8) min，平均總住院時間為(20.4±7.4) d。
2.2 病理檢查結果
原發性心臟惡性腫瘤9例，轉移性惡性腫瘤6例，良性腫瘤惡性生長1例。其中原發性心臟惡性腫瘤分別為纖維粘液肉瘤1例，未分化肉瘤1例，肌源性梭形細胞肉瘤1例，彌漫性大B細胞淋巴瘤1例，間葉肉瘤1例，血管肉瘤2例，Kaposi樣血管內皮瘤1例，脂肪肉瘤1例；轉移性惡性腫瘤中軟組織巨細胞瘤1例，小細胞肺癌轉移1例，肝細胞癌轉移4例，其中3例是通過原發灶位置判斷腫瘤類型；良性腫瘤惡性生長的病理類型為平滑肌瘤病。從腫瘤生長部位看，發于左心5例，發于右心11例；除1例患者外，其余腫瘤都同時侵及心臟內的多個部位(即同時侵及左心系統或右心系統中2個或2個以上部位)。
2.3 術后隨訪
行手術治療的13例患者中，1例良性腫瘤惡性生長患者至今仍生存良好；3例患者術后時間尚短(≥3個月)，現生存良好；9例患者陸續于術后1~14個月死亡。未行手術治療的患者自行離院，無法隨訪。
3 討論
心臟惡性腫瘤臨床十分少見，因其誤診率高、手術困難大、預后差，故對其發病特點、診斷和治療中的問題應予以足夠的重視。
3.1 心臟惡性腫瘤的特點
心臟來源惡性腫瘤：原發性心臟腫瘤臨床少見，人群發病率為0.002%~0.03%，在人體全部腫瘤中占0.017%~0.8% [3]，其中10%~25%為惡性[4]，可發生于任何年齡，多見于成年人，75%在49歲以下，嬰幼兒不足10%[5]。本組心臟來源惡性腫瘤患者年齡為(47.8±10.9)歲，符合流行病學特點；但心臟來源惡性腫瘤占原發性心臟腫瘤的31% (9/29例)，明顯高于流行病學特征，可能與地理位置以及生活習慣有關。關于腫瘤的好發部位，多數學者報道心臟惡性腫瘤好發于右心系統，尤其是右心房，因而臨床較早出現右心受累的癥狀與體征[6]；但也有報道心臟惡性腫瘤76%發生于左心房，16%發生于右心房，8%發生于左、右心室[7]。本組病例中，33.3% (3/9)發生于左心房，44.4% (4/9)發生于右心房，22.2% (2/9)發生于左心室，與文獻報道并不一致，可能與地方差異及病例數過少有關。本組腫瘤除1例為淋巴瘤外其余全部為肉瘤，分化程度低，預后差。
心臟轉移性惡性腫瘤：非心臟來源惡性腫瘤來源復雜[8]，理論上任何組織來源原發性惡性腫瘤都有可能轉移至心臟。但本組患者中除2例患者的原發灶是在上腔靜脈收集區以外，其余都是經下腔靜脈轉移至右心，提示上腔靜脈系統收集區域內惡性腫瘤較難轉移至心臟，心臟內外源性腫瘤大多數是由下腔靜脈擴散至心臟，而且經由下腔靜脈轉移的腫瘤原發灶都在腹腔內，其中肝臟惡性腫瘤轉移至右心最多，左心未發現有轉移性腫瘤存在。有文獻報道在心臟惡性腫瘤中轉移性腫瘤發病率要遠高于原發性腫瘤[9]，但本組患者表現為原發性腫瘤明顯多于轉移性腫瘤，可能與惡性腫瘤一旦轉移后很多患者就放棄治療有關。本組右心系統轉移腫瘤中除1例由良性腫瘤轉移至下腔靜脈和右心房外，其余腫瘤都是浸潤性生長，廣泛累及心房壁、下腔靜脈和三尖瓣。
誤診率高：心臟惡性腫瘤臨床表現無特異性，部分患者可聞及心臟雜音，但在本組中所占的比例較小，其余患者均未聞及心臟雜音，其他癥狀不能明確指向心臟腫瘤。心電圖和胸部X線片均無特異性表現，只有心臟彩色超聲心動圖可發現心臟內占位性病變，但心臟彩色超聲心動圖很難做出準確的病理學診斷[10]。心臟彩色超聲心動圖是對心臟形態結構的常規檢查，診斷結構性病變準確[11]，由于醫生的相關經驗不足，未能綜合病例資料進行分析，傾向于診斷為常見病或多發病，未做針對性更強的檢查，最后只能通過腫瘤組織病理分析做出確定診斷。本組患者中有5例術前被誤診為粘液瘤，有2例直至病理報告回報之前還被診斷為粘液瘤。目前無創性檢查只有MR首過灌注成像技術能在術前對心臟惡性腫瘤做出定性診斷[12]。
3.2 診治經驗
對心臟內占位性病變的診斷要慎重。根據本組病例所得的經驗，所有左心系統內的占位性病變彩超上表現為腫物無蒂或基底部較寬或蒂附著在房間隔以外部位的均應慎重評估是否為惡性腫瘤；所有右心系統內的占位性病變彩色超聲心動圖上表現為蒂不起源于房間隔的粘液瘤為惡性的可能性較大[13]；對累及2個或2個以上右心系統內部位的腫瘤，應按照惡性腫瘤處理；對向下腔靜脈伸展的腫瘤應按照惡性腫瘤處理；由于右心系統高發惡性腫瘤，當難以鑒別是否為粘液瘤時，完全按照惡性腫瘤進行診治。
對右心腫瘤的患者應詳細詢問病史，因為本組中有4例患者的既往史對于原發灶位置有明確的提示作用；如果右心房內占位向下腔靜脈方向延伸，應高度懷疑腹腔器官為腫瘤的原發灶，尤其肝臟可能性最大。因此，對右心腫瘤患者術前應選擇性采用心臟彩色超聲、MRI或CT、血管造影、核素心肌灌注顯像(ECT)等檢查手段檢查全身，以判斷是否為轉移瘤。
心臟惡性腫瘤病情進展迅速，故一旦診斷，應要求患者盡量減少體位變動，盡快擇期手術。術中應注意操作輕柔，減少對心臟的搬動。要根據腫瘤所在部位選擇手術徑路，有文獻報道可通過右心室入路[14]，但我院大多數選擇右心房和房間隔入路，此入路可探查全部心腔。為避免有術中脫落或遺漏的瘤栓，探查后要反復仔細沖洗。
左心系統惡性腫瘤多能正常建立體外循環，但需要在主動脈阻斷之后再插左心房引流；右心系統惡性腫瘤在建立體外循環時，應充分考慮腫瘤是否侵及上下腔靜脈，可根據情況采用直角管插入上、下腔靜脈，或采用股靜脈插管代替下腔靜脈插管，或者采取主動脈-上腔靜脈插管建立循環后，上、下腔靜脈過帶阻斷，切開右心房，通過心內吸引和左心房引流吸出右心房內血液，清理下腔靜脈內的腫瘤組織，然后在手指的引導下插入下腔靜脈管。
關于心臟惡性腫瘤切除范圍，各單位的處理原則并不相同。有文獻認為心臟惡性腫瘤在強調盡量切除瘤體及其蒂周圍組織以外，更應強調對房室環、瓣膜等正常結構的保護[15-16]，以減少術后嚴重并發癥[17-18]。根據本組患者的手術情況，我們認為當心臟腫瘤瘤體巨大、固定并且廣泛侵及心房、心室和冠狀動脈血管時應及時停止手術，而不應進行勉強的甚至擴大的切除。本組良性腫瘤惡性生長患者應在一期切除腫瘤后，二期行子宮切除及盆腔清掃術以徹底清除原發灶，減少復發[19-20]。
心臟惡性腫瘤預后較差，術后中長期死亡率極高，只有通過盡早診斷，及時確切手術，并結合術后的放化療輔助治療，才能提高心臟惡性腫瘤的治療效果。