引用本文： 葉巍, 全如鏡, 劉成珪. 肺動脈四瓣畸形行肺動脈瓣置換術一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 460-460. doi: 10.7507/1007-4848.20140130 復制
臨床資料??患者，女，47歲，因“胸悶6年”入院。患者6年前無明顯誘因出現胸悶，活動后加重，偶有夜間入睡后胸悶憋醒，近半年來癥狀加重。入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏76次/分，呼吸18次/分，血壓106/72 mm Hg，面容正常，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音，心率76次/分，律齊，胸骨左緣第2~4肋間聞及柔和的舒張期雜音，肝臟肋下4 cm，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖示：肺動脈瓣四瓣畸形，肺動脈瓣輕度狹窄并重度關閉不全，肺動脈主干狹窄后擴張5.0 cm，肺動脈瓣環2.4 cm，跨瓣壓差12 mm Hg (圖 1)。胸部X線片示：雙肺無明顯異常，左心緣稍飽滿。心電圖示：竇性心律，T波異常。擇期在體外循環下行手術，縱向切開肺動脈，見肺動脈瓣四瓣發育均較小，邊緣鈣化，對合不良。切除病變瓣膜，右心室流出道未見肌性狹窄，23 mm探子可順利通過，2/0 Ethibond帶墊片縫線間斷縫合置入25號St. Jude雙葉機械瓣于肺動脈瓣環上，心包補片擴大肺動脈干狹窄處，折疊縫合擴張處肺動脈壁，關閉肺動脈切口。切開右心房，見三尖瓣瓣葉活動可，瓣環通過3指半，間斷縫合滌綸條環縮三尖瓣瓣環，右心室注水，瓣膜關閉好。術后給予華法林抗凝治療，維持凝血酶原時間國際標準化比值(INR) 2.5~3.0。
圖1
術前超聲心動圖??圖 2??術后1周超聲心動圖
患者術后療效滿意后，3個月復查，癥狀消失，心功能分級Ⅰ級，無任何并發癥。心電圖示竇性心律，T波改變，80次/分。超聲心動圖示肺動脈瓣置換術后，人工瓣膜活動良好(圖 2)。
討論??肺動脈瓣數目異常，常為單瓣、二瓣及四瓣畸形，其中四瓣畸形尤為罕見，術前或生前診斷困難，多在心臟手術或尸檢中確定[1]。該患者為肺動脈瓣先天性四瓣畸形，以瓣膜發育較小，對合不良，邊緣鈣化引起關閉不全為主，伴輕度狹窄，治療上瓣膜修補困難，只能行肺動脈瓣置換手術。選擇稍大的瓣膜并心包補片擴大肺動脈干狹窄處，有利于術后右心室流出道通暢。對于肺動脈干狹窄后擴張處采用肺動脈折疊縫合，恢復肺動脈的生理狀態。該患者術前超聲心動圖提示三尖瓣有少量反流，但術中探得三尖瓣瓣環擴大明顯，瓣葉彈性、活動可，對擴大的三尖瓣瓣環進行環縮處理；這些均有利于患者長期預后。
臨床資料??患者，女，47歲，因“胸悶6年”入院。患者6年前無明顯誘因出現胸悶，活動后加重，偶有夜間入睡后胸悶憋醒，近半年來癥狀加重。入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏76次/分，呼吸18次/分，血壓106/72 mm Hg，面容正常，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音，心率76次/分，律齊，胸骨左緣第2~4肋間聞及柔和的舒張期雜音，肝臟肋下4 cm，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖示：肺動脈瓣四瓣畸形，肺動脈瓣輕度狹窄并重度關閉不全，肺動脈主干狹窄后擴張5.0 cm，肺動脈瓣環2.4 cm，跨瓣壓差12 mm Hg (圖 1)。胸部X線片示：雙肺無明顯異常，左心緣稍飽滿。心電圖示：竇性心律，T波異常。擇期在體外循環下行手術，縱向切開肺動脈，見肺動脈瓣四瓣發育均較小，邊緣鈣化，對合不良。切除病變瓣膜，右心室流出道未見肌性狹窄，23 mm探子可順利通過，2/0 Ethibond帶墊片縫線間斷縫合置入25號St. Jude雙葉機械瓣于肺動脈瓣環上，心包補片擴大肺動脈干狹窄處，折疊縫合擴張處肺動脈壁，關閉肺動脈切口。切開右心房，見三尖瓣瓣葉活動可，瓣環通過3指半，間斷縫合滌綸條環縮三尖瓣瓣環，右心室注水，瓣膜關閉好。術后給予華法林抗凝治療，維持凝血酶原時間國際標準化比值(INR) 2.5~3.0。
圖1
術前超聲心動圖??圖 2??術后1周超聲心動圖
患者術后療效滿意后，3個月復查，癥狀消失，心功能分級Ⅰ級，無任何并發癥。心電圖示竇性心律，T波改變，80次/分。超聲心動圖示肺動脈瓣置換術后，人工瓣膜活動良好(圖 2)。
討論??肺動脈瓣數目異常，常為單瓣、二瓣及四瓣畸形，其中四瓣畸形尤為罕見，術前或生前診斷困難，多在心臟手術或尸檢中確定[1]。該患者為肺動脈瓣先天性四瓣畸形，以瓣膜發育較小，對合不良，邊緣鈣化引起關閉不全為主，伴輕度狹窄，治療上瓣膜修補困難，只能行肺動脈瓣置換手術。選擇稍大的瓣膜并心包補片擴大肺動脈干狹窄處，有利于術后右心室流出道通暢。對于肺動脈干狹窄后擴張處采用肺動脈折疊縫合，恢復肺動脈的生理狀態。該患者術前超聲心動圖提示三尖瓣有少量反流，但術中探得三尖瓣瓣環擴大明顯，瓣葉彈性、活動可，對擴大的三尖瓣瓣環進行環縮處理；這些均有利于患者長期預后。
