臨床資料??患者，女，26歲。因“進行性活動后心累、氣促”入院。患者2⁺年前因眩暈診斷為自身免疫性溶血性貧血，經口服潑尼松治療癥狀緩解后自行停藥，后因癥狀復發且合并血小板減少被診斷為伊文綜合征。6個月前患者因顏面部和手背出現紅斑在我院診斷為系統性紅斑狼瘡（SLE）合并伊文綜合征，并開始口服大劑量激素治療。3個月前患者出現感冒發熱癥狀，經過10⁺d抗感染治療癥狀無明顯好轉，并出現心累、氣促，遂轉入我院。查體：胸骨左下緣聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音。心臟彩色超聲心動圖提示左心房增大，二尖瓣重度關閉不全伴反流，二尖瓣葉上贅生物形成。實驗室檢查：血液檢查提示重度貧血，結合珠蛋白減少，直接抗球蛋白實驗（+），血小板71×10⁹/L，腦鈉肽1 902 pg/ml；免疫指標示抗核抗體和抗SSA抗體（+），抗心磷脂抗體（-），補體水平正常；血沉、C反應蛋白、白細胞計數和中性粒細胞百分比升高。雖然反復的血液和痰培養（-），但結合實驗室檢查仍考慮為感染性心內膜炎，并開始經驗性使用萬古霉素抗感染，同時繼續口服潑尼松行免疫抑制治療。經治療患者病情穩定，術前血紅蛋白升至83 g/L，血小板91×10⁹/L，于入院后第8 d行手術治療。手術當天將激素更換為氫化潑尼松100 mg qd。全身麻醉后經食管超聲心動圖（TEE）示左心房側巨大贅生物（18 mm×5 mm）累及二尖瓣的前瓣和后瓣，腱索正常（圖 1）。常規建立體外循環（CPB），在預充液里預充2 U紅細胞懸液和50萬U烏司他丁。術中發現心臟長大，二尖瓣贅生物破壞前瓣A2區和后瓣P2區。將受累的瓣葉切除送培養后，用自體心包補片修補前后瓣缺損處，并于前后瓣心包補片下各安置2根人工腱索，注水試驗提示瓣膜關閉良好后安置28 mm成形環。手術順利，術后TEE提示二尖瓣前向血流未見加速，二尖瓣微量-輕度反流（圖 2）。撤離CPB后予以1 U血小板改善凝血功能。術后第2 d開始口服華法林1.25 mg/d共3個月，以維持國際標準化比值（INR）稍高于正常。氫化潑尼松在術后第4 d更換回潑尼松。雖然贅生物培養結果陰性，萬古霉素仍總共使用了2周。患者痊愈出院后仍持續小劑量口服潑尼松。術后患者定期復查心臟彩色超聲未提示二尖瓣膜功能不全。

圖1 術前TEE??圖 2??術后TEE

圖選項

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討論??對SLE患者行心臟手術，術前評估疾病的活躍性或器官損害以及制定詳細的手術計劃非常重要。大部分心臟手術仍需CPB，而對CPB管道的免疫應答所致全身炎性反應綜合征可能加重自身免疫疾病。目前這類疾病的治療指南仍推薦首選激素，激素對這類患者尤為重要，但長期的激素治療可能導致下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制，突然撤藥或手術應激都可能導致急性腎上腺危象，因此術前激素的持續應用以及圍術期的替代治療也很重要^[1]。甲基潑尼松龍由于其長效和強效的特點而成為CPB術中應用首選，但該患者已長期口服激素，持續應用大劑量強效激素可能導致圍術期傷口愈合延遲，因此在圍術期使用起效快、作用時間相對較短的氫化潑尼松更為合適。

相對于瓣膜置換，瓣膜修復因不需使用任何抗凝劑，能明顯提高有出血傾向患者的生活質量，但對于SLE患者則未必是最佳選擇。一些研究認為兩種手術方式下患者的長期預后無顯著差異，有學者則認為瓣膜修復僅適用于年輕且SLE病情穩定、瓣膜損傷不嚴重的患者^[2]。但隨著病情的發展，可能出現SLE相關瓣膜損害，導致再次手術和最終的瓣膜置換，對于合并抗磷脂抗體陽性導致血栓形成的抗磷脂綜合征患者需長期抗凝治療，因此有學者建議行機械瓣置換能同時解決這一問題。本例二尖瓣損傷并不嚴重，腱索和乳頭肌功能良好，其自身免疫性疾病已得到控制，未合并抗磷脂綜合征，而且患者是年輕未婚女性，有生育要求，因此盡可能施行瓣膜成形術非常重要，術后早期有效的抗凝治療和定期復查超聲心動圖以觀察疾病發展以及是否出現抗磷脂綜合征以防止并發癥的發生也很重要。總之，合理的手術方式取決于疾病的嚴重程度和患者的需求。

臨床資料??患者，女，26歲。因“進行性活動后心累、氣促”入院。患者2⁺年前因眩暈診斷為自身免疫性溶血性貧血，經口服潑尼松治療癥狀緩解后自行停藥，后因癥狀復發且合并血小板減少被診斷為伊文綜合征。6個月前患者因顏面部和手背出現紅斑在我院診斷為系統性紅斑狼瘡（SLE）合并伊文綜合征，并開始口服大劑量激素治療。3個月前患者出現感冒發熱癥狀，經過10⁺d抗感染治療癥狀無明顯好轉，并出現心累、氣促，遂轉入我院。查體：胸骨左下緣聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音。心臟彩色超聲心動圖提示左心房增大，二尖瓣重度關閉不全伴反流，二尖瓣葉上贅生物形成。實驗室檢查：血液檢查提示重度貧血，結合珠蛋白減少，直接抗球蛋白實驗（+），血小板71×10⁹/L，腦鈉肽1 902 pg/ml；免疫指標示抗核抗體和抗SSA抗體（+），抗心磷脂抗體（-），補體水平正常；血沉、C反應蛋白、白細胞計數和中性粒細胞百分比升高。雖然反復的血液和痰培養（-），但結合實驗室檢查仍考慮為感染性心內膜炎，并開始經驗性使用萬古霉素抗感染，同時繼續口服潑尼松行免疫抑制治療。經治療患者病情穩定，術前血紅蛋白升至83 g/L，血小板91×10⁹/L，于入院后第8 d行手術治療。手術當天將激素更換為氫化潑尼松100 mg qd。全身麻醉后經食管超聲心動圖（TEE）示左心房側巨大贅生物（18 mm×5 mm）累及二尖瓣的前瓣和后瓣，腱索正常（圖 1）。常規建立體外循環（CPB），在預充液里預充2 U紅細胞懸液和50萬U烏司他丁。術中發現心臟長大，二尖瓣贅生物破壞前瓣A2區和后瓣P2區。將受累的瓣葉切除送培養后，用自體心包補片修補前后瓣缺損處，并于前后瓣心包補片下各安置2根人工腱索，注水試驗提示瓣膜關閉良好后安置28 mm成形環。手術順利，術后TEE提示二尖瓣前向血流未見加速，二尖瓣微量-輕度反流（圖 2）。撤離CPB后予以1 U血小板改善凝血功能。術后第2 d開始口服華法林1.25 mg/d共3個月，以維持國際標準化比值（INR）稍高于正常。氫化潑尼松在術后第4 d更換回潑尼松。雖然贅生物培養結果陰性，萬古霉素仍總共使用了2周。患者痊愈出院后仍持續小劑量口服潑尼松。術后患者定期復查心臟彩色超聲未提示二尖瓣膜功能不全。

圖1 術前TEE??圖 2??術后TEE

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討論??對SLE患者行心臟手術，術前評估疾病的活躍性或器官損害以及制定詳細的手術計劃非常重要。大部分心臟手術仍需CPB，而對CPB管道的免疫應答所致全身炎性反應綜合征可能加重自身免疫疾病。目前這類疾病的治療指南仍推薦首選激素，激素對這類患者尤為重要，但長期的激素治療可能導致下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制，突然撤藥或手術應激都可能導致急性腎上腺危象，因此術前激素的持續應用以及圍術期的替代治療也很重要^[1]。甲基潑尼松龍由于其長效和強效的特點而成為CPB術中應用首選，但該患者已長期口服激素，持續應用大劑量強效激素可能導致圍術期傷口愈合延遲，因此在圍術期使用起效快、作用時間相對較短的氫化潑尼松更為合適。

相對于瓣膜置換，瓣膜修復因不需使用任何抗凝劑，能明顯提高有出血傾向患者的生活質量，但對于SLE患者則未必是最佳選擇。一些研究認為兩種手術方式下患者的長期預后無顯著差異，有學者則認為瓣膜修復僅適用于年輕且SLE病情穩定、瓣膜損傷不嚴重的患者^[2]。但隨著病情的發展，可能出現SLE相關瓣膜損害，導致再次手術和最終的瓣膜置換，對于合并抗磷脂抗體陽性導致血栓形成的抗磷脂綜合征患者需長期抗凝治療，因此有學者建議行機械瓣置換能同時解決這一問題。本例二尖瓣損傷并不嚴重，腱索和乳頭肌功能良好，其自身免疫性疾病已得到控制，未合并抗磷脂綜合征，而且患者是年輕未婚女性，有生育要求，因此盡可能施行瓣膜成形術非常重要，術后早期有效的抗凝治療和定期復查超聲心動圖以觀察疾病發展以及是否出現抗磷脂綜合征以防止并發癥的發生也很重要。總之，合理的手術方式取決于疾病的嚴重程度和患者的需求。