臨床資料??患者，女，19歲，因發現心臟雜音18年，口唇紫紺2年入院。患者發育稍差，智力正常，步入病房。查體：體溫36.8 ℃，心率78次/分，呼吸19次/分，血壓125/76 mm Hg。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，口唇輕度紫紺，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音清，未及干濕啰音，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音及長度不等的舒張早期肺動脈回流性隆隆樣雜音，肺動脈瓣區第2心音消失。超聲心動圖提示：法洛四聯癥室間隔缺損（雙向分流），主動脈騎跨，右心室流出道心肌肥厚，肺動脈瓣葉數顯示不清晰，瓣葉局部粘連，瓣上探及纖維環狀狹窄，肺動脈干遠端及左右肺動脈擴張，肺動脈壓107 mm Hg，肺動脈瓣中度反流，三尖瓣輕至中度反流，二尖瓣輕度反流。心血管造影（CTA）示：肺動脈起始端狹窄，寬約12.2 mm，其遠側肺動脈主干及左右肺動脈管腔擴張，以左肺動脈擴張為著，直徑分別為34.4 mm、38.9 mm、24.8 mm（圖 1）。

圖1 心血管CTA??圖 2?肺動脈瓣葉缺如，肺動脈瓣環狀狹窄

圖選項

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在全身麻醉、體外循環下行法洛四聯癥根治+肺動脈瓣同種瓣置換+三尖瓣成形術。術中見心房正位，房室連接正常，主動脈騎跨室間隔上，騎跨50%，肺動脈起源于右心室，肺動脈直徑約3.5 cm，肺動脈瓣葉嚴重發育不良，瓣葉缺如，肺動脈瓣環狀狹窄（圖 2），直徑約8 mm，右心室流出道可見肥厚肌束，右心室增大，室壁增厚。術中切除異常肥厚增生的肌束，疏通右心室流出道，取相應大小滌綸補片，修補室間隔缺損，將主動脈瓣隔至左室面；延長右心室流出道切口至肺動脈根部，顯露肺動脈瓣環，取3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm（血管長度×血管直徑×瓣環直徑）尺寸大小同種肺動脈瓣，沿肺動脈瓣環行肺動脈瓣置換同時行肺動脈前壁加寬。置換同種瓣后肺動脈瓣可通過16 mm探條，右心室流出道加寬后可通過20 mm探條，同期行三尖瓣瓣環植入環縮成形術。手術順利，患者術后7 h清醒，順利脫離呼吸機，術后恢復良好，紫紺消失，查體心臟雜音消失，復查心臟超聲心動圖提示：肺動脈口梗阻緩解，室水平分流消失，肺動脈向前血流速度3.64 m/s，壓力階差53 mm Hg，住院時間7 d。

討論??肺動脈瓣缺如綜合征（APVS）約占法洛四聯癥（TOF）的3% ^[1]。APVS的特殊之處在于肺動脈擴張、氣道壓迫和肺動脈瓣異常，修復這些特殊病變常需要縮減或修正近端肺動脈分支的形狀，或同時植入右心室-肺動脈帶瓣管道。修復肺動脈的方法包括：（1）折疊或切除肺動脈壁；（2）切除中心肺動脈；（3）肺動脈移至主動脈前方。每種術式都可以與植入右室-肺動脈（RV-PA）帶瓣管道結合使用。所有APVS修復需經胸骨正中切口顯露心臟，常需切除胸腺，以擴大術野，減輕對大氣道的壓迫。另外因為肺動脈系統可能發生分支畸形以及支氣管壓迫，矯治TOF的常規術式，即肺動脈跨環小補片，可能會失敗，這是由于相對較高的肺外周阻力引起了嚴重的肺動脈回流，需植入RV-PA帶瓣管道。患者常規修復手術可能僥幸生存，一期手術不使用帶瓣管道，待確診肺動脈反流是再植入同種管道，與直接植入同種帶瓣管道并行修復手術，兩種手術方式沒有明確的數據表明那種更好^[2]。本例患者術前癥狀較輕，無明顯氣道梗阻表現，肺動脈高壓，肺動脈瓣中度反流，故未行肺動脈修復，僅行TOF根治術及植入RV-PA帶瓣管道。

臨床資料??患者，女，19歲，因發現心臟雜音18年，口唇紫紺2年入院。患者發育稍差，智力正常，步入病房。查體：體溫36.8 ℃，心率78次/分，呼吸19次/分，血壓125/76 mm Hg。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，口唇輕度紫紺，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音清，未及干濕啰音，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音及長度不等的舒張早期肺動脈回流性隆隆樣雜音，肺動脈瓣區第2心音消失。超聲心動圖提示：法洛四聯癥室間隔缺損（雙向分流），主動脈騎跨，右心室流出道心肌肥厚，肺動脈瓣葉數顯示不清晰，瓣葉局部粘連，瓣上探及纖維環狀狹窄，肺動脈干遠端及左右肺動脈擴張，肺動脈壓107 mm Hg，肺動脈瓣中度反流，三尖瓣輕至中度反流，二尖瓣輕度反流。心血管造影（CTA）示：肺動脈起始端狹窄，寬約12.2 mm，其遠側肺動脈主干及左右肺動脈管腔擴張，以左肺動脈擴張為著，直徑分別為34.4 mm、38.9 mm、24.8 mm（圖 1）。

圖1 心血管CTA??圖 2?肺動脈瓣葉缺如，肺動脈瓣環狀狹窄

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在全身麻醉、體外循環下行法洛四聯癥根治+肺動脈瓣同種瓣置換+三尖瓣成形術。術中見心房正位，房室連接正常，主動脈騎跨室間隔上，騎跨50%，肺動脈起源于右心室，肺動脈直徑約3.5 cm，肺動脈瓣葉嚴重發育不良，瓣葉缺如，肺動脈瓣環狀狹窄（圖 2），直徑約8 mm，右心室流出道可見肥厚肌束，右心室增大，室壁增厚。術中切除異常肥厚增生的肌束，疏通右心室流出道，取相應大小滌綸補片，修補室間隔缺損，將主動脈瓣隔至左室面；延長右心室流出道切口至肺動脈根部，顯露肺動脈瓣環，取3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm（血管長度×血管直徑×瓣環直徑）尺寸大小同種肺動脈瓣，沿肺動脈瓣環行肺動脈瓣置換同時行肺動脈前壁加寬。置換同種瓣后肺動脈瓣可通過16 mm探條，右心室流出道加寬后可通過20 mm探條，同期行三尖瓣瓣環植入環縮成形術。手術順利，患者術后7 h清醒，順利脫離呼吸機，術后恢復良好，紫紺消失，查體心臟雜音消失，復查心臟超聲心動圖提示：肺動脈口梗阻緩解，室水平分流消失，肺動脈向前血流速度3.64 m/s，壓力階差53 mm Hg，住院時間7 d。

討論??肺動脈瓣缺如綜合征（APVS）約占法洛四聯癥（TOF）的3% ^[1]。APVS的特殊之處在于肺動脈擴張、氣道壓迫和肺動脈瓣異常，修復這些特殊病變常需要縮減或修正近端肺動脈分支的形狀，或同時植入右心室-肺動脈帶瓣管道。修復肺動脈的方法包括：（1）折疊或切除肺動脈壁；（2）切除中心肺動脈；（3）肺動脈移至主動脈前方。每種術式都可以與植入右室-肺動脈（RV-PA）帶瓣管道結合使用。所有APVS修復需經胸骨正中切口顯露心臟，常需切除胸腺，以擴大術野，減輕對大氣道的壓迫。另外因為肺動脈系統可能發生分支畸形以及支氣管壓迫，矯治TOF的常規術式，即肺動脈跨環小補片，可能會失敗，這是由于相對較高的肺外周阻力引起了嚴重的肺動脈回流，需植入RV-PA帶瓣管道。患者常規修復手術可能僥幸生存，一期手術不使用帶瓣管道，待確診肺動脈反流是再植入同種管道，與直接植入同種帶瓣管道并行修復手術，兩種手術方式沒有明確的數據表明那種更好^[2]。本例患者術前癥狀較輕，無明顯氣道梗阻表現，肺動脈高壓，肺動脈瓣中度反流，故未行肺動脈修復，僅行TOF根治術及植入RV-PA帶瓣管道。