引用本文： 顏濤, 于浩, 王顯悅, 林曦, 彭小波, 畢生輝, 梅魯剛, 馬濤, 王曉武, 張衛達. 心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術在復雜先天性心臟病外科治療中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 302-305. doi: 10.7507/1007-4848.20140085 復制
全腔靜脈-肺動脈連接術（total cavopulmonary connection，TCPC）是治療功能性單心室有效的手術術式，是在改良Fontan手術、右心房肺動脈連接術等基礎上進一步發展的生理矯正手術[1]。該手術可通過心房內隧道、心房內管道或心房外管道完成[2]。前兩種手術方式操作復雜，心律失常發生率高，對血流動力學影響較大。2006年9月至2012年12月間我們采用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術連續治療52例復雜先天性心臟病，治療效果滿意，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共52例，男35例（67.3%），女17例（32.7%）；年齡4～21（12.7±4.8）歲；體重指數（BMI）13.3～24.6（15.9±2.6）kg/m2。其中單心室18例，右心室雙出口合并完全心內膜墊缺損16例，三尖瓣閉鎖7例，重度Ebstein畸形2例，完全大動脈轉位合并完全心內膜墊缺損9例；9例合并永存左上腔靜脈。全部患者均合并重度肺動脈瓣及右心室流出道狹窄或閉鎖。52例患者均有明顯的缺氧癥狀，活動后胸悶、氣促，有明顯的紫紺，心功能Ⅲ～Ⅳ級49例（94.2%）。術前動脈血氧飽和度65%±7%，紅細胞壓積（HCT）0.41～0.68（0.54±0.10）。術前經彩色超聲心動圖及多層螺旋CT三維成像（CTA）或造影明確診斷，麻醉后測肺動脈壓（PAP）均<18 mm Hg。
52例患者均行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，其中12例行一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，40例為雙向Glenn手術后二期行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。二期手術患者兩次手術間隔時間為（1.6±1.8）年。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
本組患者均采用胸骨正中切口徑路手術，常規測肺動脈壓和中心靜脈壓，在常溫體外循環輔助下手術。一期手術：充分解剖游離主肺動脈、左右肺動脈及上下腔靜脈。上腔靜脈插管盡可能至無名靜脈，下腔靜脈插管盡可能向下插管。體外轉流后阻閉上下腔靜脈，于上腔靜脈入右心房處橫斷上腔靜脈，近心端以6-0 Prolene線連續縫閉，遠心端與右肺動脈上緣以6-0 Prolene線連續行端側吻合。再以無損傷鉗鉗夾下腔靜脈-右心房連接部，在阻閉鉗下方斜行切斷下腔靜脈，連續縫閉右心房。選用直徑18～24 mm的Gore-Tex管道，一端與下腔靜脈遠心端行端端吻合，另一端與右肺動脈下緣行端側吻合。根據術中測壓控制結扎主肺動脈。存在雙上腔靜脈患者，左上腔靜脈同期與左肺動脈行端側吻合。
雙向Glenn手術后二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術：通常在雙向Glenn手術后12～18個月內進行，充分游離主肺動脈、左右肺動脈及上下腔靜脈[2]，下腔靜脈插管盡可能向下插管，與一期手術方法相同處理下腔靜脈。
1.2.2 觀察指標
觀察圍術期死亡率、并發癥發生率、住院時間、住重癥監護室（ICU）時間、機械輔助通氣時間、經皮血氧飽和度的改善情況等。
1.3 統計學分析
用SPSS 18.0統計軟件進行統計處理，計量資料采用均數±標準差（
2 結果
2.1 圍術期和隨訪結果
圍術期死亡2例，死亡率3.8%。其中1例術后因嚴重低心排血量綜合征死亡，1例術后因多器官功能衰竭死亡；50例治愈出院。5例術后反復出現胸水，給予相應的治療，術后3周內治愈；2例術后發生急性腎功能衰竭行腹膜透析治愈出院；2例術后出現室上性心動過速，給予胺碘酮及電復律后恢復正常。術后中心靜脈壓（CVP）12～19 cm H2O，出院時所有患者均為竇性心律，經皮血氧飽和度92%～97%，活動耐量明顯增加。
隨訪45例（90%），隨訪時間6～52個月，隨訪期間無死亡。術后3個月，存活患者心功能均為Ⅰ～Ⅱ級，心臟彩色超聲心動圖顯示：腔靜脈肺動脈吻合口血流通暢。
2.2 一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術與二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術的比較
12例行一期手術，40例行二期手術，兩種手術方式患者術前的年齡、性別、平均肺動脈壓（PAPm）、McGoon指數、左心室射血分數（LVEF）差異無統計學意義，見表 1。二期手術患者機械輔助通氣時間、住ICU時間、住院時間明顯短于一期手術患者，但兩種手術方式患者術后并發癥發生率及術后動脈血氧飽和度、死亡率差異無統計學意義，見表 1。
表1
一期與二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術患者的臨床資料比較[（3 討論
3.1 手術術式的特點
1988年De Leval等設計并報道了全腔靜脈-肺動脈連結術，是右心旁路手術中一種療效較好的手術方式[3]，其在紫紺型復雜先天性心臟病的治療上應用日益廣泛。1990年Marcelletti成功采用心外管道施行全腔靜脈-肺動脈連接術[4]。與其他Fontan手術術式相比較，全腔靜脈-肺動脈連接術具有更符合生理的血流動力學特點，術后并發癥，特別是房性心律失常，如心房撲動等發生率明顯降低[5-7]。全腔靜脈-肺動脈連接術可通過心房內隧道、心房內管道或心房外管道完成[8]。心房內隧道或管道改善了Fontan手術后的血流動力學，減少了心律紊亂的發生，但心房內操作復雜，影響了心臟血流動力學及內分泌功能，晚期心房撲動發生率較高[9-10]。而心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術具有以下優點：①更符合生理血流動力學特點，減少血流湍流的發生，可以產生最少的體靜脈血流阻塞和肺循環內最大的能量傳遞，血流做功少，耗能少，靜脈回流通暢[1, 11-12]；②在體外并行循環下即可完成手術，避免了心臟停搏所導致的心肌缺血和再灌注損傷，有利于心肌保護[11]；③不破壞心內結構，不損傷界嵴和右心房組織，對心房的影響明顯減小，不易損傷竇房結及竇房結動脈，減少和避免了術后房性心律失常和心房內血栓的形成[13-14]；④操作簡單，手術適應證較廣，易于推廣[15]。本組患者均采用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，術后患者的心律均為竇性心律，無房性心律失常的發生。
3.2 手術的適應證
最初Choussat總結提出了Fontan手術的“經典十條適應證” [16]，目前就臨床應用而言，許多早先的標準已不是嚴格的適應證。“經典十條適應證”中要求患者年齡不小于4歲，但有國內外文獻報道，對年齡小于4歲的患兒進行Fontan手術也取得了較滿意的效果[9, 13, 17]。在本組患者中，成功對3例年齡小于4歲的患兒實施了心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，術后恢復順利，術后動脈血氧飽和度有明顯改善。對于其他經典適應證，有學者提出竇性節律可通過藥物和房室起搏維持，靜脈引流可以手術校正，心房大可施行整形術，孤立的中央動脈狹窄可通過支架或手術擴大[5, 18-20]。1995年，Sharma提出了Fontan手術的“6條標準” [17]。本組2例死亡患者分別為17歲男性患者和9歲女性患者，術前平均肺動脈壓（PAP）均為17 mm Hg，心室功能明顯減退。結合本組的經驗，有顯著性的危險因素主要為術前心室功能及術前肺動脈壓偏高。國內外文獻報道PAP>15 mm Hg的患者死亡率高達21%～38% [7, 21-22]，與2007年Riad提出的危險因素（主要有2條即術前心室功能及術后PAP>15 mm Hg）類似。術前肺動脈發育也存在爭議，1989年Fontan研究多中心334例患兒，認為肺動脈發育至少McGoon>1.8 [21]。我們中心對6例McGoon<1.8的患者施行了心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，也獲得了成功，其中最小McGoon為1.34。術前評價肺血管發育狀況指標需進一步改進，肺血管阻力主要是小血管組成，而非大血管，McGoon代表肺門大血管發育狀況，不能完全反映肺血管阻力情況。術前肺血管發育不良可能與肺血流量少、心輸出量低、肺循環缺少心室泵、血流為非搏動性等有關。
3.3 一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術與分期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術比較
在本組患者中，12例行一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，40例行分期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。分期手術患者呼吸機輔助時間、住ICU時間、住院時間均明顯短于一期手術患者，但二者術后并發癥發生率及術后動脈血氧飽和度差異無統計學意義；一期手術患者死亡率高于二期手術，但差異尚無統計學意義。分期手術患者兩次手術間隔時間為（1.6±1.8）年，其肺門大血管較第一次手術時有明顯的發育。對于心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術患者術后的循環功能，其關鍵因素為肺血管阻力和心室順應性[23]。心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術后容易引起心室舒張功能受損，心室順應性降低可損傷心室舒張功能，繼而導致肺靜脈壓升高、心輸出量下降[12, 24]。對術前具有高危因素的患者，雙向Glenn手術可增加肺血流量，平均肺動脈壓力增加不明顯，使心室舒張期末壓力下降，改善心室順應性[22, 25]。本組經驗提示，雙向Glenn手術后患者肺循環血量增加，促進肺動脈發育，改善缺氧，改善心室順應性，有利于全腔靜脈-肺動脈連接術的實施。
3.4 局限性
本研究為單中心回顧性分析，病例數相對較少，結論有一定的局限性，需多中心前瞻性研究進一步證實。本研究中隨訪患者其遠期預后仍有待進一步隨訪觀察。
全腔靜脈-肺動脈連接術（total cavopulmonary connection，TCPC）是治療功能性單心室有效的手術術式，是在改良Fontan手術、右心房肺動脈連接術等基礎上進一步發展的生理矯正手術[1]。該手術可通過心房內隧道、心房內管道或心房外管道完成[2]。前兩種手術方式操作復雜，心律失常發生率高，對血流動力學影響較大。2006年9月至2012年12月間我們采用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術連續治療52例復雜先天性心臟病，治療效果滿意，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共52例，男35例（67.3%），女17例（32.7%）；年齡4～21（12.7±4.8）歲；體重指數（BMI）13.3～24.6（15.9±2.6）kg/m2。其中單心室18例，右心室雙出口合并完全心內膜墊缺損16例，三尖瓣閉鎖7例，重度Ebstein畸形2例，完全大動脈轉位合并完全心內膜墊缺損9例；9例合并永存左上腔靜脈。全部患者均合并重度肺動脈瓣及右心室流出道狹窄或閉鎖。52例患者均有明顯的缺氧癥狀，活動后胸悶、氣促，有明顯的紫紺，心功能Ⅲ～Ⅳ級49例（94.2%）。術前動脈血氧飽和度65%±7%，紅細胞壓積（HCT）0.41～0.68（0.54±0.10）。術前經彩色超聲心動圖及多層螺旋CT三維成像（CTA）或造影明確診斷，麻醉后測肺動脈壓（PAP）均<18 mm Hg。
52例患者均行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，其中12例行一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，40例為雙向Glenn手術后二期行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。二期手術患者兩次手術間隔時間為（1.6±1.8）年。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
本組患者均采用胸骨正中切口徑路手術，常規測肺動脈壓和中心靜脈壓，在常溫體外循環輔助下手術。一期手術：充分解剖游離主肺動脈、左右肺動脈及上下腔靜脈。上腔靜脈插管盡可能至無名靜脈，下腔靜脈插管盡可能向下插管。體外轉流后阻閉上下腔靜脈，于上腔靜脈入右心房處橫斷上腔靜脈，近心端以6-0 Prolene線連續縫閉，遠心端與右肺動脈上緣以6-0 Prolene線連續行端側吻合。再以無損傷鉗鉗夾下腔靜脈-右心房連接部，在阻閉鉗下方斜行切斷下腔靜脈，連續縫閉右心房。選用直徑18～24 mm的Gore-Tex管道，一端與下腔靜脈遠心端行端端吻合，另一端與右肺動脈下緣行端側吻合。根據術中測壓控制結扎主肺動脈。存在雙上腔靜脈患者，左上腔靜脈同期與左肺動脈行端側吻合。
雙向Glenn手術后二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術：通常在雙向Glenn手術后12～18個月內進行，充分游離主肺動脈、左右肺動脈及上下腔靜脈[2]，下腔靜脈插管盡可能向下插管，與一期手術方法相同處理下腔靜脈。
1.2.2 觀察指標
觀察圍術期死亡率、并發癥發生率、住院時間、住重癥監護室（ICU）時間、機械輔助通氣時間、經皮血氧飽和度的改善情況等。
1.3 統計學分析
用SPSS 18.0統計軟件進行統計處理，計量資料采用均數±標準差（
2 結果
2.1 圍術期和隨訪結果
圍術期死亡2例，死亡率3.8%。其中1例術后因嚴重低心排血量綜合征死亡，1例術后因多器官功能衰竭死亡；50例治愈出院。5例術后反復出現胸水，給予相應的治療，術后3周內治愈；2例術后發生急性腎功能衰竭行腹膜透析治愈出院；2例術后出現室上性心動過速，給予胺碘酮及電復律后恢復正常。術后中心靜脈壓（CVP）12～19 cm H2O，出院時所有患者均為竇性心律，經皮血氧飽和度92%～97%，活動耐量明顯增加。
隨訪45例（90%），隨訪時間6～52個月，隨訪期間無死亡。術后3個月，存活患者心功能均為Ⅰ～Ⅱ級，心臟彩色超聲心動圖顯示：腔靜脈肺動脈吻合口血流通暢。
2.2 一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術與二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術的比較
12例行一期手術，40例行二期手術，兩種手術方式患者術前的年齡、性別、平均肺動脈壓（PAPm）、McGoon指數、左心室射血分數（LVEF）差異無統計學意義，見表 1。二期手術患者機械輔助通氣時間、住ICU時間、住院時間明顯短于一期手術患者，但兩種手術方式患者術后并發癥發生率及術后動脈血氧飽和度、死亡率差異無統計學意義，見表 1。
表1
一期與二期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術患者的臨床資料比較[（3 討論
3.1 手術術式的特點
1988年De Leval等設計并報道了全腔靜脈-肺動脈連結術，是右心旁路手術中一種療效較好的手術方式[3]，其在紫紺型復雜先天性心臟病的治療上應用日益廣泛。1990年Marcelletti成功采用心外管道施行全腔靜脈-肺動脈連接術[4]。與其他Fontan手術術式相比較，全腔靜脈-肺動脈連接術具有更符合生理的血流動力學特點，術后并發癥，特別是房性心律失常，如心房撲動等發生率明顯降低[5-7]。全腔靜脈-肺動脈連接術可通過心房內隧道、心房內管道或心房外管道完成[8]。心房內隧道或管道改善了Fontan手術后的血流動力學，減少了心律紊亂的發生，但心房內操作復雜，影響了心臟血流動力學及內分泌功能，晚期心房撲動發生率較高[9-10]。而心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術具有以下優點：①更符合生理血流動力學特點，減少血流湍流的發生，可以產生最少的體靜脈血流阻塞和肺循環內最大的能量傳遞，血流做功少，耗能少，靜脈回流通暢[1, 11-12]；②在體外并行循環下即可完成手術，避免了心臟停搏所導致的心肌缺血和再灌注損傷，有利于心肌保護[11]；③不破壞心內結構，不損傷界嵴和右心房組織，對心房的影響明顯減小，不易損傷竇房結及竇房結動脈，減少和避免了術后房性心律失常和心房內血栓的形成[13-14]；④操作簡單，手術適應證較廣，易于推廣[15]。本組患者均采用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，術后患者的心律均為竇性心律，無房性心律失常的發生。
3.2 手術的適應證
最初Choussat總結提出了Fontan手術的“經典十條適應證” [16]，目前就臨床應用而言，許多早先的標準已不是嚴格的適應證。“經典十條適應證”中要求患者年齡不小于4歲，但有國內外文獻報道，對年齡小于4歲的患兒進行Fontan手術也取得了較滿意的效果[9, 13, 17]。在本組患者中，成功對3例年齡小于4歲的患兒實施了心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，術后恢復順利，術后動脈血氧飽和度有明顯改善。對于其他經典適應證，有學者提出竇性節律可通過藥物和房室起搏維持，靜脈引流可以手術校正，心房大可施行整形術，孤立的中央動脈狹窄可通過支架或手術擴大[5, 18-20]。1995年，Sharma提出了Fontan手術的“6條標準” [17]。本組2例死亡患者分別為17歲男性患者和9歲女性患者，術前平均肺動脈壓（PAP）均為17 mm Hg，心室功能明顯減退。結合本組的經驗，有顯著性的危險因素主要為術前心室功能及術前肺動脈壓偏高。國內外文獻報道PAP>15 mm Hg的患者死亡率高達21%～38% [7, 21-22]，與2007年Riad提出的危險因素（主要有2條即術前心室功能及術后PAP>15 mm Hg）類似。術前肺動脈發育也存在爭議，1989年Fontan研究多中心334例患兒，認為肺動脈發育至少McGoon>1.8 [21]。我們中心對6例McGoon<1.8的患者施行了心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，也獲得了成功，其中最小McGoon為1.34。術前評價肺血管發育狀況指標需進一步改進，肺血管阻力主要是小血管組成，而非大血管，McGoon代表肺門大血管發育狀況，不能完全反映肺血管阻力情況。術前肺血管發育不良可能與肺血流量少、心輸出量低、肺循環缺少心室泵、血流為非搏動性等有關。
3.3 一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術與分期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術比較
在本組患者中，12例行一期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術，40例行分期心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。分期手術患者呼吸機輔助時間、住ICU時間、住院時間均明顯短于一期手術患者，但二者術后并發癥發生率及術后動脈血氧飽和度差異無統計學意義；一期手術患者死亡率高于二期手術，但差異尚無統計學意義。分期手術患者兩次手術間隔時間為（1.6±1.8）年，其肺門大血管較第一次手術時有明顯的發育。對于心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術患者術后的循環功能，其關鍵因素為肺血管阻力和心室順應性[23]。心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術后容易引起心室舒張功能受損，心室順應性降低可損傷心室舒張功能，繼而導致肺靜脈壓升高、心輸出量下降[12, 24]。對術前具有高危因素的患者，雙向Glenn手術可增加肺血流量，平均肺動脈壓力增加不明顯，使心室舒張期末壓力下降，改善心室順應性[22, 25]。本組經驗提示，雙向Glenn手術后患者肺循環血量增加，促進肺動脈發育，改善缺氧，改善心室順應性，有利于全腔靜脈-肺動脈連接術的實施。
3.4 局限性
本研究為單中心回顧性分析，病例數相對較少，結論有一定的局限性，需多中心前瞻性研究進一步證實。本研究中隨訪患者其遠期預后仍有待進一步隨訪觀察。
