引用本文： 閆新建, 莊建, 陳寄梅, 岑堅正, 丁以群, 溫樹生, 許剛, 李賀智. 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 290-295. doi: 10.7507/1007-4848.20140083 復制
肺動脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是一種復雜紫紺型先天性心臟畸形，患者缺乏右心室與肺動脈的功能連接，肺血供大多數起源于動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA），少數起源于主動脈，即大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手術矯治的關鍵[1]。2002年11月至2012年9月我院對收治的31例PA/VSD患者，采用肺動脈下拉與右心室切口直接吻合的方法重建RVOT行根治或姑息手術。現對其進行分析，評估該術式的手術效果和遠期預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共手術矯治PA/VSD患者31例，男20例、女11例，患兒手術時14 d～14.50歲（47.90±53.84）個月，其中新生兒2例，嬰兒12例，幼兒3例，學齡前5例，學齡期6例，青春期3例（表 1）。體質量2.80～35.00（12.20±8.60）kg。術前7例有肺炎發病史，1例有反復扁桃體炎癥，1例因用Gore-tex管道行Sano分流術后血栓堵塞管道返院再次手術。所有患者術前均行胸部X線片及超聲心動圖檢查，術前心胸比率（C/T）0.60±0.04。按Castaneda解剖分型，PA/VSDⅡ型11例，Ⅲ型20例；術前心臟彩色超聲心動圖提示左心室射血分數（LVEF）52%～86%（69.9%±10.5%），合并繼發孔型房間隔缺損/卵圓孔未閉14例；三尖瓣輕度反流4例，中度反流1例；主動脈瓣輕度反流4例。合并左上腔靜脈3例；冠狀動脈異常2例：其中左前降支、左回旋支橫跨RVOT各1例；右弓右降3例，單心房1例。
表1
31例行肺動脈下拉重建RVOT的PA/VSD患者年齡分期及預后
1.2 手術方法和分組
根據PA/VSD解剖分型分為兩組，組Ⅰ入組標準：為Ⅱ型PA/VSD，其主肺動脈均缺如，無法行心包補片擴大矯治，依靠PDA供應肺血，共11例；患兒手術時14 d～6.5歲（24.6±31.4月齡），體質量2.78～16.50（8.04±4.90）kg；組Ⅱ入組標準：為Ⅲ型PA/VSD，其原位肺動脈存在，主要依靠體肺側枝血管供應肺血，共20例；患兒手術時2個月～14.5歲（60.6±59.7月齡），體質量3.65～35.00（14.53±9.42）kg。
1.2.1 組Ⅰ的手術方法
手術在低溫體外循環下進行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自體心包備用，行全身肝素化前游離出PDA，過帶，充分游離左、右肺動脈直至雙側肺門處，常規升主動脈，上、下腔靜脈插管，體外循環轉流降溫至28 ℃左右，阻斷PDA，阻斷升主動脈，經升主動脈根部灌注4 ℃含鉀晶體心臟停搏液保護心肌。心臟停搏后經房間隔缺損或卵圓孔置入左心引流管，將PDA結扎或切斷縫閉，右心室流出道行縱行切口探查或修補室間隔缺損，左、右肺動脈匯合處做橫切口，將充分游離的肺動脈下拉至RVOT，用6-0 Prolene線間斷縫合行肺動脈切口后壁與RVOT切口上緣吻合，將吻合后的肺動脈前壁向上剪開至左右肺動脈分叉處，用大塊自體心包片擴大RVOT [2]（圖 1）。
圖1
肺動脈下拉與右心室切口直接吻合重建RVOT
注：A為Ⅱ型PA/VSD；B為將PDA結扎或切斷縫閉，左、右肺動脈匯合處做橫切口，將充分游離的肺動脈下拉至RVOT，用6-0 Prolene線間斷縫合行肺動脈切口后壁與RVOT切口上緣吻合，將吻合后的肺動脈前壁向上剪開至左右肺動脈分叉處；C為用大塊自體心包片擴大RVOT至左右肺動脈分叉處，完成重建
1.2.2 組Ⅱ的手術方法
如果術前評估MAPCAs細小或有保護性狹窄，術中可不予處理；否則需行左后外側或右后外側（合并右弓右降）第4肋間切口，行MAPCAs游離探查，結扎或單元化處理；然后經胸骨正中切口行RVOT重建及VSD探查處理。
1.2.3 隨訪
通過回顧性研究患者術前，術后早期（出院時），術后隨訪期間的病案及相關檢查資料，通過電話方式聯系患者返院復查，完成數據收集。術后隨訪及檢查項目均在我院進行，隨訪時間截至2013年6月底。隨訪期間主要檢查技術為超聲心動圖（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀）和12導聯心電圖。主要隨訪觀察指標包括：早期及隨訪期間死亡率，再次手術情況，兩組患者隨訪期間肺動脈及其分支發育情況，肺動脈、三尖瓣反流情況，右心室功能指標。早期隨訪是指患者出院前或術后30 d以內。
1.3 統計學分析
計量資數采用均數±標準差（
2 結果
2.1 早期臨床結果
共31例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，30例采用低溫體外循環，體外循環時間64.0～181.0（112.3±28.6）min，主動脈阻斷時間33.0～104.0（70.4±19.5）min；1例采用深低溫停循環，體外循環時間400 min，主動脈阻斷時間230 min，停循環時間14 min。術后早期死亡3例，分別于術后11 h，1 d，3 d死亡。1例出生19 d，體質量3.1 kg的Ⅱ型PA/VSD新生兒，行RVOT重建術后，于ICU內突發心搏驟停于術后11 h死亡；2例Ⅲ型PA/VSD嬰兒，其中1例行RVOT重建及單元化手術，術后因重度低氧血癥，低心排血量綜合征于術后1 d死亡，另1例行側枝動脈結扎及RVOT重建術，術后停機困難，予以體外膜式氧合（ECMO）輔助，因低心排血量無法脫離輔助循環于術后3 d死亡。
術畢帶氣管內插管入ICU，4例延遲關胸，1例行ECMO輔助。應用呼吸機輔助時間9.0～1 152.0（119.0±230.1）h，住ICU時間0.46～66.00（10.10±14.10）d。
2.2 術后生存時間及再次手術情況
共有27例患者有出院后隨訪資料，1例患者因移民而無法返院隨訪（27/31，87.1%）。隨訪時間4～129（35.97±28.24）個月。隨訪中無死亡。包括術后早期死亡患者，總生存率為90.32%（28/31），生存時間均數的95%可信區間為103.2～131.2個月。
截至隨訪日期，共有9例返院行二期根治手術，均為一期行姑息手術的患者：1例一期手術中VSD補片留孔的患者于術后42個月因合并左肺動脈狹窄行VSD介入封堵及左肺動脈支架植入術。8例一期手術保留VSD的患者中有3例術后8～39個月行VSD修補及RVOT補片擴大；4例合并右心室-肺動脈（RV-PA）吻合口中度到重度狹窄患者中2例于術后14個月、37個月行VSD補片留孔及肺動脈狹窄補片擴大，另有2例術后12個月，16個月行VSD修補及肺動脈狹窄補片擴大；1例合并右肺動脈狹窄于術后10個月行VSD修補及右肺動脈補片擴大術；繼續隨訪期間無吻合口及肺動脈再次狹窄發生。再次手術患者無死亡。
2.3 右心室-肺動脈吻合口及分支肺動脈發育
配對t檢驗示隨訪期間與術后早期相比，Ⅰ組中左肺動脈的發育差異無統計學意義（P>0.05，表 2），其余RV-PA吻合口及左右肺動脈分支直徑都有增長，且差異有統計學意義（P<0.05）。Mann-Whitney檢驗示兩組間增長率差異無統計學意義（P>0.05，表 2）。Spearman秩相關檢驗示RV-PA吻合口及左右肺動脈的增長量與隨訪時間無相關關系（P>0.05）。
表2
兩組PA/VSD行肺動脈下拉重建RVOT后肺動脈直徑變化（2.4 肺動脈及三尖瓣反流、右心功能情況
隨訪期間未發生狹窄或梗阻（圖 2A、圖 2B）。隨訪期間肺動脈反流面積0.00～13.30（2.86±2.97）cm2，明顯大于術后早期[0.00～3.20（1.04±0.95）cm2，P<0.05，圖 2C]；三尖瓣反流面積術后早期為0.00～5.10（0.49±1.07）cm2，隨訪期間加重至0.00～8.80（1.85±1.95）cm2（P<0.05）。Spearman秩相關檢驗示三尖瓣反流增長量與隨訪時間正相關（P=0.016）；肺動脈反流增長量與隨訪時間無相關關系（P>0.05）。
圖2
超聲心動圖檢查結果
注：A為正常人肋下右室基底短軸切面（subcostal short axis of basal，RV）舒張期末；B、C均為1例17歲女性Ⅱ型PA/VSD患者，129個月前行肺動脈下拉重建RVOT，術后8個月返院行根治手術，隨訪至2014年2月；B示重建后RV-PA吻合口處與正常人相比明顯成角，但無梗阻；C示肺動脈中度反流（5.4 cm2）
所有隨訪患者均所采用斑點追蹤技術測量右心室應變率為-17.64%±5.21%，同時測量右心室面積變化分數（RVFAC）為32.08%±10.56%，三尖瓣環收縮期位移（TAPSE）為（14.43±2.47）mm，三尖瓣環處舒張早期峰速脈沖多普勒測定值/組織多普勒測定值（Em/Am）為0.89±0.19，右心室射血分數（RVEF）為45.06%±10.98%。
3 討論
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內仍是先心病外科領域內最具挑戰性的領域[3]；其分型主要根據肺血來源的不同，Castaneda [4]將其分為四類：Ⅰ型肺動脈分支發育好，粗大PDA供應肺血；Ⅱ型主肺動脈缺如，肺動脈分支發育好，PDA供應肺血；Ⅲ型肺動脈分支發育細小，PDA很小或閉合，體肺側枝血管（MAPCAs）是肺血主要來源；Ⅳ型完全沒有真正的肺動脈，肺血完全來源體肺側枝。臨床上，Ⅰ型因解剖結構上存在主肺動脈，往往采用自體心包補片擴大重建RVOT；Ⅳ型往往因肺血管床發育差以減狀手術為主。Ⅱ型和Ⅲ型因缺乏RV-PA連續性，左右肺動脈分支發育尚可，往往處于手術策略選擇的臨界狀態，其中Ⅱ型主肺動脈完全缺如，故無法完成心包補片擴大成形矯治，必須采用其他方式，如置入人工管道來完成RV-PA連續性重建；文獻[1]報道早期重建RVOT能有效促進右心室和肺動脈發育，尤其是一期矯治不可行時，RVOT重建比體肺分流更有利[5]，但目前對于RVOT重建方式尚無定論。
自1966年Ross等[6]采用同種異體主動脈瓣管道以來，同種帶瓣管道（Homograft）得到廣泛應用；1992年Ichikawa等首次應用牛頸靜脈帶瓣管道，并衍生出Contegra?管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果滿意[7]，但這兩種管道來源有限，容易退行性變，面臨感染、免疫排斥、大小匹配和遠期狹窄等問題，國內臨床應用受到很大限制[8-9]。國產牛頸靜脈帶瓣無支架管道目前初步應用于臨床，遠期效果尚待研究[10]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矯治PA/VSD成功[11]，卻面臨著遠期鈣化和瘤樣膨脹[12]。近年文獻報道用Gore-tex管道比心包卷更容易控制血流，卻容易產生血栓堵塞管道[13]。
PA/VSD行肺動脈下拉重建RVOT是受到LeCo-mpte [14]在REV手術中的啟發。后來Ando等為Hom-ograft狹窄的患者再次手術時嘗試肺動脈下拉與右心室切口直接吻合[15]。國內外少數病例隨訪報道直接下拉與心包卷相比能降低術后早期死亡率及術后再次狹窄等并發癥，并推斷該術式可以保留肺動脈進一步生長發育的潛力[2, 16-17]。
本組均采用肺動脈下拉重建RVOT，患者年齡分布以嬰兒為主，手術效果良好，非新生兒期患者死亡率6.9%（2/29）；值得注意的是1歲以上患兒17例（54.8%）無死亡，所以盡管大齡兒童血管延展性不如嬰幼兒，但并不影響肺動脈下拉重建RVOT。手術的關鍵是：（1）將左右肺動脈徹底游離至肺門處；（2）剖開肺動脈前壁時盡量剖開左右肺動脈開口；（3）右心室切口盡量向上，但需避免損傷冠狀動脈；（4）心包片要足夠大，保證后壁張力較大情況下能提供足夠的空間。出現以下兩種情況時盡量避免采用該術式：（1）遠端肺動脈嚴重發育不良或肺動脈共匯處過于遠離右心室，這時如果強硬下拉會導致肺動脈分支狹窄；（2）左冠狀動脈開口較高，下拉肺動脈容易壓迫冠狀動脈導致心肌缺血。
RVOT重建后出現再次狹窄是多數重建方式尤其是各種心外管道普遍遇到的問題，Ong報道[18]心外管道重建RVOT再次手術率高達54%，3次手術率高達37%。本組31例患者，7例行根治術后隨訪期間均無肺動脈及其分支狹窄；24例行姑息術（保留VSD或VSD補片留孔），僅有4例返院行二期手術時發現RV-PA吻合口相對狹窄，2例合并肺動脈分支狹窄（6/27，22.2%），于二期手術同時心包補片擴大，術后隨訪至2014年2月8日無RVOT狹窄，這說明重建RVOT后建立前向血流對于肺動脈血管的發育具有促進作用，相對狹窄很可能是由于肺血管發育仍不夠充分所導致。本組患者返院再次手術的均是一期姑息術的患者，對于二期手術，建議在姑息術后1～3年左右進行，無論是否合并吻合口及肺動脈分支狹窄，均要對原肺動脈進行補片擴大，對于合并肺動脈或分支狹窄且肺血管發育仍較差的，建議行VSD補片留孔，大小約3～4 mm。此外，心外管道重建RVOT時要盡量避免成角，以免遠期發生狹窄。我們發現部分肺動脈下拉的患者與正常人相比，重建后RVOT在吻合口處明顯成角，這可能是下拉的距離較遠，張力大所導致，但隨訪期間未發生狹窄或梗阻，我們認為這是因為RVOT前壁心包補片足夠大，提供了足夠的空間。
任何RVOT重建方式都應該嘗試促進原位肺動脈的生長發育，本組27例隨訪患者心臟彩色超聲心動圖提示除了Ⅱ型PA/VSD中左肺動脈發育不明顯，可能與手術當中左肺動脈切開不夠充分或殘留PDA組織有關，其余RV-PA吻合口及左右肺動脈整體均明顯生長，不同類型PA/VSD間橫向比較，Ⅱ型左肺動脈直徑增長率遠低于Ⅲ型，但右肺動脈卻相反，可能與Ⅱ型左肺動脈發育不明顯，右肺動脈代償性增長有關。另外，我們發現吻合口及左右肺動脈的發育與隨訪時間長短并無明顯相關關系，這說明術后無論是吻合口還是左右肺動脈的生長是合乎人體自然生長發育規律的，并不會隨著時間的增長而過度擴張。
肺動脈下拉重建RVOT因缺乏肺瓣，術后幾乎均存在不同程度的肺動脈反流[19]。本組患者隨訪期間肺動脈反流較術后早期明顯加重，仍以輕-中度反流為主。三尖瓣反流情況亦較術后早期明顯加重，但以輕度反流為主；三尖瓣反流面積增長量與隨訪時間有正相關關系。肺瓣反流很可能會影響到右心尤其是舒張功能[20]。目前評估右心功能的最佳方式為核磁共振成像[21]，但國內因設備、技術和費用等問題未能普遍應用。隨著心臟B超技術的發展，有文獻報道TAPSE等指標能準確評價右心功能[22]，斑點追蹤測量右心室應變率是最近才應用的技術[23]，同時我們測量了RVFAC，Em/Am及RVEF [24]。結合幾個指標綜合評估，本組患者術后右心功能的降低是普遍存在的，但全部處于輕-中度異常，未發現明顯右心衰的表現。有研究發現[25]，肺動脈瓣缺如是重建RVOT后右心室擴張和心功能低下的重要因素。但也有研究認為缺乏肺動脈瓣的自體心包重建RVOT術后中期隨訪滿意[26]。早期我們嘗試過采用帶自體心包活瓣的心包補片重建RVOT[27]，但隨訪期間幾乎看不到人工活瓣的作用。所以對于這部分患者進行遠期隨訪，評估其日常運動耐力和右心功能變化進而選擇恰當的時機行肺動脈瓣置換非常重要。
本研究的不足為回顧性研究，并且未能與心包卷、Homograft等其他RVOT重建方式進行同期比較，同時，雖然隨訪患者都行12導聯心電圖檢查，但是由于隨訪年限跨度較大，無法獲得其術后早期及歷次隨訪的QRS波長及變化情況來判斷右室功能變化情況[28]。
我院10年來采用肺動脈下拉重建RVOT矯治不同類型PA/VSD，效果滿意。中遠期隨訪無死亡。RVOT及肺動脈狹窄發生率低于相關文獻報道的心外管道[18]。中遠期隨訪證實RV-PA吻合口及左右肺動脈均可自然生長發育。肺動脈及三尖瓣反流均明顯加重但以輕度為主。右心舒張與收縮功能普遍降低，以輕-中度功能異常為主，無右心衰竭表現。所有生存患者需進一步隨訪，跟蹤右心功能變化情況選擇恰當時機行肺動脈瓣置入。
肺動脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是一種復雜紫紺型先天性心臟畸形，患者缺乏右心室與肺動脈的功能連接，肺血供大多數起源于動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA），少數起源于主動脈，即大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手術矯治的關鍵[1]。2002年11月至2012年9月我院對收治的31例PA/VSD患者，采用肺動脈下拉與右心室切口直接吻合的方法重建RVOT行根治或姑息手術。現對其進行分析，評估該術式的手術效果和遠期預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共手術矯治PA/VSD患者31例，男20例、女11例，患兒手術時14 d～14.50歲（47.90±53.84）個月，其中新生兒2例，嬰兒12例，幼兒3例，學齡前5例，學齡期6例，青春期3例（表 1）。體質量2.80～35.00（12.20±8.60）kg。術前7例有肺炎發病史，1例有反復扁桃體炎癥，1例因用Gore-tex管道行Sano分流術后血栓堵塞管道返院再次手術。所有患者術前均行胸部X線片及超聲心動圖檢查，術前心胸比率（C/T）0.60±0.04。按Castaneda解剖分型，PA/VSDⅡ型11例，Ⅲ型20例；術前心臟彩色超聲心動圖提示左心室射血分數（LVEF）52%～86%（69.9%±10.5%），合并繼發孔型房間隔缺損/卵圓孔未閉14例；三尖瓣輕度反流4例，中度反流1例；主動脈瓣輕度反流4例。合并左上腔靜脈3例；冠狀動脈異常2例：其中左前降支、左回旋支橫跨RVOT各1例；右弓右降3例，單心房1例。
表1
31例行肺動脈下拉重建RVOT的PA/VSD患者年齡分期及預后
1.2 手術方法和分組
根據PA/VSD解剖分型分為兩組，組Ⅰ入組標準：為Ⅱ型PA/VSD，其主肺動脈均缺如，無法行心包補片擴大矯治，依靠PDA供應肺血，共11例；患兒手術時14 d～6.5歲（24.6±31.4月齡），體質量2.78～16.50（8.04±4.90）kg；組Ⅱ入組標準：為Ⅲ型PA/VSD，其原位肺動脈存在，主要依靠體肺側枝血管供應肺血，共20例；患兒手術時2個月～14.5歲（60.6±59.7月齡），體質量3.65～35.00（14.53±9.42）kg。
1.2.1 組Ⅰ的手術方法
手術在低溫體外循環下進行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自體心包備用，行全身肝素化前游離出PDA，過帶，充分游離左、右肺動脈直至雙側肺門處，常規升主動脈，上、下腔靜脈插管，體外循環轉流降溫至28 ℃左右，阻斷PDA，阻斷升主動脈，經升主動脈根部灌注4 ℃含鉀晶體心臟停搏液保護心肌。心臟停搏后經房間隔缺損或卵圓孔置入左心引流管，將PDA結扎或切斷縫閉，右心室流出道行縱行切口探查或修補室間隔缺損，左、右肺動脈匯合處做橫切口，將充分游離的肺動脈下拉至RVOT，用6-0 Prolene線間斷縫合行肺動脈切口后壁與RVOT切口上緣吻合，將吻合后的肺動脈前壁向上剪開至左右肺動脈分叉處，用大塊自體心包片擴大RVOT [2]（圖 1）。
圖1
肺動脈下拉與右心室切口直接吻合重建RVOT
注：A為Ⅱ型PA/VSD；B為將PDA結扎或切斷縫閉，左、右肺動脈匯合處做橫切口，將充分游離的肺動脈下拉至RVOT，用6-0 Prolene線間斷縫合行肺動脈切口后壁與RVOT切口上緣吻合，將吻合后的肺動脈前壁向上剪開至左右肺動脈分叉處；C為用大塊自體心包片擴大RVOT至左右肺動脈分叉處，完成重建
1.2.2 組Ⅱ的手術方法
如果術前評估MAPCAs細小或有保護性狹窄，術中可不予處理；否則需行左后外側或右后外側（合并右弓右降）第4肋間切口，行MAPCAs游離探查，結扎或單元化處理；然后經胸骨正中切口行RVOT重建及VSD探查處理。
1.2.3 隨訪
通過回顧性研究患者術前，術后早期（出院時），術后隨訪期間的病案及相關檢查資料，通過電話方式聯系患者返院復查，完成數據收集。術后隨訪及檢查項目均在我院進行，隨訪時間截至2013年6月底。隨訪期間主要檢查技術為超聲心動圖（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀）和12導聯心電圖。主要隨訪觀察指標包括：早期及隨訪期間死亡率，再次手術情況，兩組患者隨訪期間肺動脈及其分支發育情況，肺動脈、三尖瓣反流情況，右心室功能指標。早期隨訪是指患者出院前或術后30 d以內。
1.3 統計學分析
計量資數采用均數±標準差（
2 結果
2.1 早期臨床結果
共31例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，30例采用低溫體外循環，體外循環時間64.0～181.0（112.3±28.6）min，主動脈阻斷時間33.0～104.0（70.4±19.5）min；1例采用深低溫停循環，體外循環時間400 min，主動脈阻斷時間230 min，停循環時間14 min。術后早期死亡3例，分別于術后11 h，1 d，3 d死亡。1例出生19 d，體質量3.1 kg的Ⅱ型PA/VSD新生兒，行RVOT重建術后，于ICU內突發心搏驟停于術后11 h死亡；2例Ⅲ型PA/VSD嬰兒，其中1例行RVOT重建及單元化手術，術后因重度低氧血癥，低心排血量綜合征于術后1 d死亡，另1例行側枝動脈結扎及RVOT重建術，術后停機困難，予以體外膜式氧合（ECMO）輔助，因低心排血量無法脫離輔助循環于術后3 d死亡。
術畢帶氣管內插管入ICU，4例延遲關胸，1例行ECMO輔助。應用呼吸機輔助時間9.0～1 152.0（119.0±230.1）h，住ICU時間0.46～66.00（10.10±14.10）d。
2.2 術后生存時間及再次手術情況
共有27例患者有出院后隨訪資料，1例患者因移民而無法返院隨訪（27/31，87.1%）。隨訪時間4～129（35.97±28.24）個月。隨訪中無死亡。包括術后早期死亡患者，總生存率為90.32%（28/31），生存時間均數的95%可信區間為103.2～131.2個月。
截至隨訪日期，共有9例返院行二期根治手術，均為一期行姑息手術的患者：1例一期手術中VSD補片留孔的患者于術后42個月因合并左肺動脈狹窄行VSD介入封堵及左肺動脈支架植入術。8例一期手術保留VSD的患者中有3例術后8～39個月行VSD修補及RVOT補片擴大；4例合并右心室-肺動脈（RV-PA）吻合口中度到重度狹窄患者中2例于術后14個月、37個月行VSD補片留孔及肺動脈狹窄補片擴大，另有2例術后12個月，16個月行VSD修補及肺動脈狹窄補片擴大；1例合并右肺動脈狹窄于術后10個月行VSD修補及右肺動脈補片擴大術；繼續隨訪期間無吻合口及肺動脈再次狹窄發生。再次手術患者無死亡。
2.3 右心室-肺動脈吻合口及分支肺動脈發育
配對t檢驗示隨訪期間與術后早期相比，Ⅰ組中左肺動脈的發育差異無統計學意義（P>0.05，表 2），其余RV-PA吻合口及左右肺動脈分支直徑都有增長，且差異有統計學意義（P<0.05）。Mann-Whitney檢驗示兩組間增長率差異無統計學意義（P>0.05，表 2）。Spearman秩相關檢驗示RV-PA吻合口及左右肺動脈的增長量與隨訪時間無相關關系（P>0.05）。
表2
兩組PA/VSD行肺動脈下拉重建RVOT后肺動脈直徑變化（2.4 肺動脈及三尖瓣反流、右心功能情況
隨訪期間未發生狹窄或梗阻（圖 2A、圖 2B）。隨訪期間肺動脈反流面積0.00～13.30（2.86±2.97）cm2，明顯大于術后早期[0.00～3.20（1.04±0.95）cm2，P<0.05，圖 2C]；三尖瓣反流面積術后早期為0.00～5.10（0.49±1.07）cm2，隨訪期間加重至0.00～8.80（1.85±1.95）cm2（P<0.05）。Spearman秩相關檢驗示三尖瓣反流增長量與隨訪時間正相關（P=0.016）；肺動脈反流增長量與隨訪時間無相關關系（P>0.05）。
圖2
超聲心動圖檢查結果
注：A為正常人肋下右室基底短軸切面（subcostal short axis of basal，RV）舒張期末；B、C均為1例17歲女性Ⅱ型PA/VSD患者，129個月前行肺動脈下拉重建RVOT，術后8個月返院行根治手術，隨訪至2014年2月；B示重建后RV-PA吻合口處與正常人相比明顯成角，但無梗阻；C示肺動脈中度反流（5.4 cm2）
所有隨訪患者均所采用斑點追蹤技術測量右心室應變率為-17.64%±5.21%，同時測量右心室面積變化分數（RVFAC）為32.08%±10.56%，三尖瓣環收縮期位移（TAPSE）為（14.43±2.47）mm，三尖瓣環處舒張早期峰速脈沖多普勒測定值/組織多普勒測定值（Em/Am）為0.89±0.19，右心室射血分數（RVEF）為45.06%±10.98%。
3 討論
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內仍是先心病外科領域內最具挑戰性的領域[3]；其分型主要根據肺血來源的不同，Castaneda [4]將其分為四類：Ⅰ型肺動脈分支發育好，粗大PDA供應肺血；Ⅱ型主肺動脈缺如，肺動脈分支發育好，PDA供應肺血；Ⅲ型肺動脈分支發育細小，PDA很小或閉合，體肺側枝血管（MAPCAs）是肺血主要來源；Ⅳ型完全沒有真正的肺動脈，肺血完全來源體肺側枝。臨床上，Ⅰ型因解剖結構上存在主肺動脈，往往采用自體心包補片擴大重建RVOT；Ⅳ型往往因肺血管床發育差以減狀手術為主。Ⅱ型和Ⅲ型因缺乏RV-PA連續性，左右肺動脈分支發育尚可，往往處于手術策略選擇的臨界狀態，其中Ⅱ型主肺動脈完全缺如，故無法完成心包補片擴大成形矯治，必須采用其他方式，如置入人工管道來完成RV-PA連續性重建；文獻[1]報道早期重建RVOT能有效促進右心室和肺動脈發育，尤其是一期矯治不可行時，RVOT重建比體肺分流更有利[5]，但目前對于RVOT重建方式尚無定論。
自1966年Ross等[6]采用同種異體主動脈瓣管道以來，同種帶瓣管道（Homograft）得到廣泛應用；1992年Ichikawa等首次應用牛頸靜脈帶瓣管道，并衍生出Contegra?管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果滿意[7]，但這兩種管道來源有限，容易退行性變，面臨感染、免疫排斥、大小匹配和遠期狹窄等問題，國內臨床應用受到很大限制[8-9]。國產牛頸靜脈帶瓣無支架管道目前初步應用于臨床，遠期效果尚待研究[10]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矯治PA/VSD成功[11]，卻面臨著遠期鈣化和瘤樣膨脹[12]。近年文獻報道用Gore-tex管道比心包卷更容易控制血流，卻容易產生血栓堵塞管道[13]。
PA/VSD行肺動脈下拉重建RVOT是受到LeCo-mpte [14]在REV手術中的啟發。后來Ando等為Hom-ograft狹窄的患者再次手術時嘗試肺動脈下拉與右心室切口直接吻合[15]。國內外少數病例隨訪報道直接下拉與心包卷相比能降低術后早期死亡率及術后再次狹窄等并發癥，并推斷該術式可以保留肺動脈進一步生長發育的潛力[2, 16-17]。
本組均采用肺動脈下拉重建RVOT，患者年齡分布以嬰兒為主，手術效果良好，非新生兒期患者死亡率6.9%（2/29）；值得注意的是1歲以上患兒17例（54.8%）無死亡，所以盡管大齡兒童血管延展性不如嬰幼兒，但并不影響肺動脈下拉重建RVOT。手術的關鍵是：（1）將左右肺動脈徹底游離至肺門處；（2）剖開肺動脈前壁時盡量剖開左右肺動脈開口；（3）右心室切口盡量向上，但需避免損傷冠狀動脈；（4）心包片要足夠大，保證后壁張力較大情況下能提供足夠的空間。出現以下兩種情況時盡量避免采用該術式：（1）遠端肺動脈嚴重發育不良或肺動脈共匯處過于遠離右心室，這時如果強硬下拉會導致肺動脈分支狹窄；（2）左冠狀動脈開口較高，下拉肺動脈容易壓迫冠狀動脈導致心肌缺血。
RVOT重建后出現再次狹窄是多數重建方式尤其是各種心外管道普遍遇到的問題，Ong報道[18]心外管道重建RVOT再次手術率高達54%，3次手術率高達37%。本組31例患者，7例行根治術后隨訪期間均無肺動脈及其分支狹窄；24例行姑息術（保留VSD或VSD補片留孔），僅有4例返院行二期手術時發現RV-PA吻合口相對狹窄，2例合并肺動脈分支狹窄（6/27，22.2%），于二期手術同時心包補片擴大，術后隨訪至2014年2月8日無RVOT狹窄，這說明重建RVOT后建立前向血流對于肺動脈血管的發育具有促進作用，相對狹窄很可能是由于肺血管發育仍不夠充分所導致。本組患者返院再次手術的均是一期姑息術的患者，對于二期手術，建議在姑息術后1～3年左右進行，無論是否合并吻合口及肺動脈分支狹窄，均要對原肺動脈進行補片擴大，對于合并肺動脈或分支狹窄且肺血管發育仍較差的，建議行VSD補片留孔，大小約3～4 mm。此外，心外管道重建RVOT時要盡量避免成角，以免遠期發生狹窄。我們發現部分肺動脈下拉的患者與正常人相比，重建后RVOT在吻合口處明顯成角，這可能是下拉的距離較遠，張力大所導致，但隨訪期間未發生狹窄或梗阻，我們認為這是因為RVOT前壁心包補片足夠大，提供了足夠的空間。
任何RVOT重建方式都應該嘗試促進原位肺動脈的生長發育，本組27例隨訪患者心臟彩色超聲心動圖提示除了Ⅱ型PA/VSD中左肺動脈發育不明顯，可能與手術當中左肺動脈切開不夠充分或殘留PDA組織有關，其余RV-PA吻合口及左右肺動脈整體均明顯生長，不同類型PA/VSD間橫向比較，Ⅱ型左肺動脈直徑增長率遠低于Ⅲ型，但右肺動脈卻相反，可能與Ⅱ型左肺動脈發育不明顯，右肺動脈代償性增長有關。另外，我們發現吻合口及左右肺動脈的發育與隨訪時間長短并無明顯相關關系，這說明術后無論是吻合口還是左右肺動脈的生長是合乎人體自然生長發育規律的，并不會隨著時間的增長而過度擴張。
肺動脈下拉重建RVOT因缺乏肺瓣，術后幾乎均存在不同程度的肺動脈反流[19]。本組患者隨訪期間肺動脈反流較術后早期明顯加重，仍以輕-中度反流為主。三尖瓣反流情況亦較術后早期明顯加重，但以輕度反流為主；三尖瓣反流面積增長量與隨訪時間有正相關關系。肺瓣反流很可能會影響到右心尤其是舒張功能[20]。目前評估右心功能的最佳方式為核磁共振成像[21]，但國內因設備、技術和費用等問題未能普遍應用。隨著心臟B超技術的發展，有文獻報道TAPSE等指標能準確評價右心功能[22]，斑點追蹤測量右心室應變率是最近才應用的技術[23]，同時我們測量了RVFAC，Em/Am及RVEF [24]。結合幾個指標綜合評估，本組患者術后右心功能的降低是普遍存在的，但全部處于輕-中度異常，未發現明顯右心衰的表現。有研究發現[25]，肺動脈瓣缺如是重建RVOT后右心室擴張和心功能低下的重要因素。但也有研究認為缺乏肺動脈瓣的自體心包重建RVOT術后中期隨訪滿意[26]。早期我們嘗試過采用帶自體心包活瓣的心包補片重建RVOT[27]，但隨訪期間幾乎看不到人工活瓣的作用。所以對于這部分患者進行遠期隨訪，評估其日常運動耐力和右心功能變化進而選擇恰當的時機行肺動脈瓣置換非常重要。
本研究的不足為回顧性研究，并且未能與心包卷、Homograft等其他RVOT重建方式進行同期比較，同時，雖然隨訪患者都行12導聯心電圖檢查，但是由于隨訪年限跨度較大，無法獲得其術后早期及歷次隨訪的QRS波長及變化情況來判斷右室功能變化情況[28]。
我院10年來采用肺動脈下拉重建RVOT矯治不同類型PA/VSD，效果滿意。中遠期隨訪無死亡。RVOT及肺動脈狹窄發生率低于相關文獻報道的心外管道[18]。中遠期隨訪證實RV-PA吻合口及左右肺動脈均可自然生長發育。肺動脈及三尖瓣反流均明顯加重但以輕度為主。右心舒張與收縮功能普遍降低，以輕-中度功能異常為主，無右心衰竭表現。所有生存患者需進一步隨訪，跟蹤右心功能變化情況選擇恰當時機行肺動脈瓣置入。
