臨床資料??患者，男，13歲，26 kg。因發現心臟雜音5年入院。平時易患上呼吸道感染，發育較同齡人差，活動后偶感心累、氣促等不適；無呼吸困難、紫紺、蹲踞、杵狀指等。查體：身材矮小，發育較差，心前區無隆起，心前區可觸及細震顫，心濁音界略向右側擴大，胸骨左緣第3～4肋間可聞及3/6～4/6級全收縮期雜音，粗糙，向右側傳導。心電圖示：不完全性右束支傳導阻滯。胸部X線片示：心影稍增大。心臟彩色超聲心動圖提示（圖 1）：左右心室稍增大，主動脈竇部稍增寬，主動脈升部正常；室間隔嵴下膜部（大動脈短軸切面約10點鐘位置）可見5 mm回聲連續中斷，與三尖瓣隔瓣粘連，心室水平可見以左向右為主的五彩穿隔分流束，PW測得Vp：3.9 m/s，PG：61 mm Hg；三尖瓣可探及反流血流信號，反流束達右心房中部；房間隔回聲連續；診斷為先天性心臟病：室間隔缺損，三尖瓣中度反流。

圖1 超聲心動圖顯示左室右房通道

圖選項

下載全尺寸圖像

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患者在全身麻醉下行室間隔缺損修補術。切開胸骨后見：心包腔內有少量淡黃色積液，右心房大，房室環處可觸及收縮期細震顫，主動脈竇部增寬，以無冠竇明顯。常規方法建立體外循環后，切開右心房，見：主動脈無冠竇向右心房突出，但無破口；三尖瓣隔瓣與前瓣交界處膜部瘤形成；三尖瓣隔瓣右心房面可見約5 mm的缺損，通入左心室；卵圓窩處有約5 mm缺損。用Prolene線間斷褥式縫合室間隔缺損3針，并關閉卵圓窩。手術順利，術后心臟雜音及震顫均消失。術后診斷：先天性心臟病：室間隔缺損（左室右房通道型），卵圓孔未閉。

術后患兒恢復順利，術后第6 d好轉出院。隨訪3個月，患兒情況良好，活動后無明顯心累、氣促等不適，復查心臟彩色超聲心動圖提示各房室大小正常，無異常分流存在。

討論??左室右房通道（left ventricular-right atrium communication，LV-RAC）是一種罕見的心臟畸形，其發生率占先天性心臟病的0.08% ^[1]。此畸形的病理解剖為：缺損位于二尖瓣前瓣之下、三尖瓣隔瓣之上，使左心室與右心房相通，收縮期血液從左心室經缺損部位向右心房分流。左室右房通道易誤認為室間隔缺損合并三尖瓣反流，應注意鑒別。左室右房通道的血流是來自左心室經缺損的膜部間隔的過隔血流束，起始點不在三尖瓣口。因此，超聲心動圖診斷時，應采用多角度、多切面觀察，以減少三尖瓣反流對左室右房通道血流的干擾，明確兩股血流束的來源。如果在明確三尖瓣口反流的同時，還有另一股來自三尖瓣隔瓣上方的偏心性血流束，對診斷本病有決定性的意義^[2]。本例患者誤診的原因可能系三尖瓣隔瓣與前瓣膜部瘤形成，阻擋了來自三尖瓣隔瓣上方的血流速。如遇到三尖瓣瓣葉之間粘連或膜部瘤形成并伴三尖瓣反流時，應注意左室右房通道的可能。左室右房通道確診后，應盡早手術治療^[3]，手術方式應根據術中所見的缺損大小、位置等決定補片還是間斷縫合，有些病例，即使缺損小，亦應進行補片。術后處理與其他室間隔缺損相同。

臨床資料??患者，男，13歲，26 kg。因發現心臟雜音5年入院。平時易患上呼吸道感染，發育較同齡人差，活動后偶感心累、氣促等不適；無呼吸困難、紫紺、蹲踞、杵狀指等。查體：身材矮小，發育較差，心前區無隆起，心前區可觸及細震顫，心濁音界略向右側擴大，胸骨左緣第3～4肋間可聞及3/6～4/6級全收縮期雜音，粗糙，向右側傳導。心電圖示：不完全性右束支傳導阻滯。胸部X線片示：心影稍增大。心臟彩色超聲心動圖提示（圖 1）：左右心室稍增大，主動脈竇部稍增寬，主動脈升部正常；室間隔嵴下膜部（大動脈短軸切面約10點鐘位置）可見5 mm回聲連續中斷，與三尖瓣隔瓣粘連，心室水平可見以左向右為主的五彩穿隔分流束，PW測得Vp：3.9 m/s，PG：61 mm Hg；三尖瓣可探及反流血流信號，反流束達右心房中部；房間隔回聲連續；診斷為先天性心臟病：室間隔缺損，三尖瓣中度反流。

圖1 超聲心動圖顯示左室右房通道

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患者在全身麻醉下行室間隔缺損修補術。切開胸骨后見：心包腔內有少量淡黃色積液，右心房大，房室環處可觸及收縮期細震顫，主動脈竇部增寬，以無冠竇明顯。常規方法建立體外循環后，切開右心房，見：主動脈無冠竇向右心房突出，但無破口；三尖瓣隔瓣與前瓣交界處膜部瘤形成；三尖瓣隔瓣右心房面可見約5 mm的缺損，通入左心室；卵圓窩處有約5 mm缺損。用Prolene線間斷褥式縫合室間隔缺損3針，并關閉卵圓窩。手術順利，術后心臟雜音及震顫均消失。術后診斷：先天性心臟病：室間隔缺損（左室右房通道型），卵圓孔未閉。

術后患兒恢復順利，術后第6 d好轉出院。隨訪3個月，患兒情況良好，活動后無明顯心累、氣促等不適，復查心臟彩色超聲心動圖提示各房室大小正常，無異常分流存在。

討論??左室右房通道（left ventricular-right atrium communication，LV-RAC）是一種罕見的心臟畸形，其發生率占先天性心臟病的0.08% ^[1]。此畸形的病理解剖為：缺損位于二尖瓣前瓣之下、三尖瓣隔瓣之上，使左心室與右心房相通，收縮期血液從左心室經缺損部位向右心房分流。左室右房通道易誤認為室間隔缺損合并三尖瓣反流，應注意鑒別。左室右房通道的血流是來自左心室經缺損的膜部間隔的過隔血流束，起始點不在三尖瓣口。因此，超聲心動圖診斷時，應采用多角度、多切面觀察，以減少三尖瓣反流對左室右房通道血流的干擾，明確兩股血流束的來源。如果在明確三尖瓣口反流的同時，還有另一股來自三尖瓣隔瓣上方的偏心性血流束，對診斷本病有決定性的意義^[2]。本例患者誤診的原因可能系三尖瓣隔瓣與前瓣膜部瘤形成，阻擋了來自三尖瓣隔瓣上方的血流速。如遇到三尖瓣瓣葉之間粘連或膜部瘤形成并伴三尖瓣反流時，應注意左室右房通道的可能。左室右房通道確診后，應盡早手術治療^[3]，手術方式應根據術中所見的缺損大小、位置等決定補片還是間斷縫合，有些病例，即使缺損小，亦應進行補片。術后處理與其他室間隔缺損相同。