引用本文： 周慶, 朱大偉, 陳小芳, 范阜東, 潘俊, 王東進. 右冠狀動脈-右心室瘺致巨大冠狀動脈瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(1): 135-136. doi: 10.7507/1007-4848.20140038 復制
臨床資料??患者，女，46歲。因“先天性心臟病術后8年，發現心臟雜音4個月余”入院。患者既往有“先天性心臟病，動脈導管未閉，右冠狀動脈-右心室瘺”病史。2005年6月8日在外院行“動脈導管結扎術+右冠狀動脈-右心室瘺矯治術”。術后3個月超聲心動圖提示主動脈瓣重度關閉不全，三尖瓣重度關閉不全，右冠狀動脈-右心室瘺。2005年11月3日行“右冠狀動脈-右心室瘺矯治術+主動脈瓣置換術+三尖瓣成形術”。術后復查再次發現胸骨左緣第4肋間連續性雜音。入院后心電圖示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6導聯ST段壓低，V1～V3導聯T波倒置。超聲心動圖提示右冠竇增大，右冠狀動脈近端內徑明顯增寬（5.2 cm），右冠狀動脈-右心室瘺，瘺口直徑0.55 cm。冠狀動脈造影提示右冠狀動脈瘤樣擴張，最大徑6.2 cm。冠狀動脈CT血管造影提示右冠狀動脈瘤形成，范圍從右冠狀動脈開口至后降支開口，大小約78 mm×62 mm（圖 1、圖 2）。
圖1
胸部CT??圖 2??主動脈CT血管造影??圖 3??切開冠狀動脈瘤顯露右冠竇??圖 4??重建后的右冠竇和右冠狀動脈
患者經胸骨正中切口，在體外循環下行巨大右冠狀動脈瘤切除術+右冠狀動脈-右心室瘺矯治術+主動脈竇修補術。術中所見：右冠狀動脈瘤樣擴張，最大徑約6.2 cm，范圍自冠狀動脈開口擴張至后降支起始處；右冠竇擴張，右冠狀動脈開口直徑約3.0 cm（圖 3）；右冠狀動脈-右心室瘺瘺口位于后降支起始處，冠狀動脈內瘺口直徑約0.5 cm，右心室外瘺口直徑約0.5 cm。取直徑約2.5 cm滌綸補片外襯牛心包片重建主動脈右冠竇；再用8 mm Gore-Tex人工血管吻合于右冠竇和右冠狀動脈遠端主干，重建右冠狀動脈（圖 4）。動脈瘤腔內無血栓，多發有粥樣硬化斑塊，切除的動脈瘤患者提示動脈內膜粘液樣變性，管壁膠原變性和鈣化。術后2周順利出院，復查心臟超聲心動圖提示右冠狀動脈-右心室分流消失。
討論??冠狀動脈瘤是指冠狀動脈局部擴張超過其毗鄰部位直徑50%。行冠狀動脈造影患者中約1.5%～5.0%發現有冠狀動脈瘤[1]。巨大冠狀動脈瘤是指冠狀動脈瘤直徑超過2 cm，僅有少量個案報道。
成年患者中冠狀動脈瘤的主要病因是粥樣硬化，其它病因包括川崎病、先天性畸形和經皮冠狀動脈介入治療（PCI）治療[2]。本例病因為先天性冠狀動脈-心室瘺，瘺口使從冠狀動脈開口處至瘺口處的冠狀動脈內壓力階差增大，冠狀動脈內血流量增大，從而引起冠狀動脈瘤樣擴張。本例行3次手術的主要原因為未找到真正的右冠狀動脈內瘺口，把銳緣支的分支開口當成瘺口，右冠狀動脈分支被縫閉后，冠狀動脈開口處至瘺口處的冠狀動脈壓力階差進一步增大，導致冠狀動脈持續性擴張，最終形成巨大冠狀動脈瘤。
大多數冠狀動脈瘤患者無癥狀，小部分患者表現為心絞痛、心肌梗死甚至心源性猝死等心肌缺血癥狀[3]。本例雖然冠狀動脈瘤最大徑達6.2 cm，但無明顯癥狀。患者瘤腔內壁光滑，血流量大，瘤腔內未見明顯血栓形成。
心臟超聲心動圖、CT、磁共振成像和冠狀動脈造影可診斷冠狀動脈瘤，冠狀動脈造影可提供冠狀動脈瘤的部位、范圍、形態及合并冠狀動脈疾病等信息，是診斷冠狀動脈瘤的金標準[4]。但對于巨大冠狀動脈瘤，冠狀動脈造影因一次造影劑劑量有限，僅可見擴張的冠狀動脈內血流紊亂，無法清晰顯示冠狀動脈瘤。而冠狀動脈血管造影（CTA）可清晰顯示巨大冠狀動脈瘤的部位、范圍、形態，對于術前明確診斷及設計手術方案具有決定性作用。本例經冠狀動脈CTA檢查，明確冠狀動脈瘤范圍從右冠狀動脈開口至后降支開口，呈均勻管狀擴張，大小約78 mm×62 mm。
巨大冠狀動脈瘤的治療方法包括藥物治療、聚四氟乙烯（PTFE）覆膜冠狀動脈支架植入或外科手術。外科手術可充分切除動脈瘤囊壁、處理動脈瘤合并、恢復冠狀動脈形態或重建冠狀動脈，是首選治療方案[1]。本例外科治療方案包括切除冠狀動脈瘤，重建主動脈竇和右冠狀動脈，治療效果良好，無心肌缺血、心律失常等并發癥。
臨床資料??患者，女，46歲。因“先天性心臟病術后8年，發現心臟雜音4個月余”入院。患者既往有“先天性心臟病，動脈導管未閉，右冠狀動脈-右心室瘺”病史。2005年6月8日在外院行“動脈導管結扎術+右冠狀動脈-右心室瘺矯治術”。術后3個月超聲心動圖提示主動脈瓣重度關閉不全，三尖瓣重度關閉不全，右冠狀動脈-右心室瘺。2005年11月3日行“右冠狀動脈-右心室瘺矯治術+主動脈瓣置換術+三尖瓣成形術”。術后復查再次發現胸骨左緣第4肋間連續性雜音。入院后心電圖示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6導聯ST段壓低，V1～V3導聯T波倒置。超聲心動圖提示右冠竇增大，右冠狀動脈近端內徑明顯增寬（5.2 cm），右冠狀動脈-右心室瘺，瘺口直徑0.55 cm。冠狀動脈造影提示右冠狀動脈瘤樣擴張，最大徑6.2 cm。冠狀動脈CT血管造影提示右冠狀動脈瘤形成，范圍從右冠狀動脈開口至后降支開口，大小約78 mm×62 mm（圖 1、圖 2）。
圖1
胸部CT??圖 2??主動脈CT血管造影??圖 3??切開冠狀動脈瘤顯露右冠竇??圖 4??重建后的右冠竇和右冠狀動脈
患者經胸骨正中切口，在體外循環下行巨大右冠狀動脈瘤切除術+右冠狀動脈-右心室瘺矯治術+主動脈竇修補術。術中所見：右冠狀動脈瘤樣擴張，最大徑約6.2 cm，范圍自冠狀動脈開口擴張至后降支起始處；右冠竇擴張，右冠狀動脈開口直徑約3.0 cm（圖 3）；右冠狀動脈-右心室瘺瘺口位于后降支起始處，冠狀動脈內瘺口直徑約0.5 cm，右心室外瘺口直徑約0.5 cm。取直徑約2.5 cm滌綸補片外襯牛心包片重建主動脈右冠竇；再用8 mm Gore-Tex人工血管吻合于右冠竇和右冠狀動脈遠端主干，重建右冠狀動脈（圖 4）。動脈瘤腔內無血栓，多發有粥樣硬化斑塊，切除的動脈瘤患者提示動脈內膜粘液樣變性，管壁膠原變性和鈣化。術后2周順利出院，復查心臟超聲心動圖提示右冠狀動脈-右心室分流消失。
討論??冠狀動脈瘤是指冠狀動脈局部擴張超過其毗鄰部位直徑50%。行冠狀動脈造影患者中約1.5%～5.0%發現有冠狀動脈瘤[1]。巨大冠狀動脈瘤是指冠狀動脈瘤直徑超過2 cm，僅有少量個案報道。
成年患者中冠狀動脈瘤的主要病因是粥樣硬化，其它病因包括川崎病、先天性畸形和經皮冠狀動脈介入治療（PCI）治療[2]。本例病因為先天性冠狀動脈-心室瘺，瘺口使從冠狀動脈開口處至瘺口處的冠狀動脈內壓力階差增大，冠狀動脈內血流量增大，從而引起冠狀動脈瘤樣擴張。本例行3次手術的主要原因為未找到真正的右冠狀動脈內瘺口，把銳緣支的分支開口當成瘺口，右冠狀動脈分支被縫閉后，冠狀動脈開口處至瘺口處的冠狀動脈壓力階差進一步增大，導致冠狀動脈持續性擴張，最終形成巨大冠狀動脈瘤。
大多數冠狀動脈瘤患者無癥狀，小部分患者表現為心絞痛、心肌梗死甚至心源性猝死等心肌缺血癥狀[3]。本例雖然冠狀動脈瘤最大徑達6.2 cm，但無明顯癥狀。患者瘤腔內壁光滑，血流量大，瘤腔內未見明顯血栓形成。
心臟超聲心動圖、CT、磁共振成像和冠狀動脈造影可診斷冠狀動脈瘤，冠狀動脈造影可提供冠狀動脈瘤的部位、范圍、形態及合并冠狀動脈疾病等信息，是診斷冠狀動脈瘤的金標準[4]。但對于巨大冠狀動脈瘤，冠狀動脈造影因一次造影劑劑量有限，僅可見擴張的冠狀動脈內血流紊亂，無法清晰顯示冠狀動脈瘤。而冠狀動脈血管造影（CTA）可清晰顯示巨大冠狀動脈瘤的部位、范圍、形態，對于術前明確診斷及設計手術方案具有決定性作用。本例經冠狀動脈CTA檢查，明確冠狀動脈瘤范圍從右冠狀動脈開口至后降支開口，呈均勻管狀擴張，大小約78 mm×62 mm。
巨大冠狀動脈瘤的治療方法包括藥物治療、聚四氟乙烯（PTFE）覆膜冠狀動脈支架植入或外科手術。外科手術可充分切除動脈瘤囊壁、處理動脈瘤合并、恢復冠狀動脈形態或重建冠狀動脈，是首選治療方案[1]。本例外科治療方案包括切除冠狀動脈瘤，重建主動脈竇和右冠狀動脈，治療效果良好，無心肌缺血、心律失常等并發癥。
