引用本文： 李志強, 劉揚, 劉愛軍, 李斌, 蘇俊武, 程沛, 劉迎龍. 主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(1): 62-66. doi: 10.7507/1007-4848.20140017 復制
主動脈弓縮窄多為主動脈弓降部狹窄，常合并其它心內畸形，但部分患兒合并主動脈弓發育不良，病情復雜，病死率高[1-2]。近年來，隨著手術技術、體外循環技術和重癥監護水平地提高，同期處理主動脈弓部異常，遠期療效更好[3-4]。自2008年6月至2013年6月，我們共收治45例主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良患者，手術中采用主動脈弓補片加寬或主動脈弓擴大端側吻合方法處理主動脈弓發育不良。現對兩種手術方法的優缺點以及手術療效進行討論，旨在為臨床該類疾病的治療提供更加合理地選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本組共45例主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良，男29例，女16例；年齡0.5～7.5（1.1±0.8）歲，其中1歲26例，1～3歲10例，3歲以上9例；體重5.0～21.5（9.8±6.2）kg。全組均合并其它心內畸形，其中合并室間隔缺損34例，動脈導管未閉19例，房間隔缺損14例，主動脈瓣下隔膜3例，二尖瓣關閉不全3例，二尖瓣狹窄2例，二尖瓣上隔膜2例，主動脈瓣狹窄2例，迷走右鎖骨下動脈1例。主要臨床表現包括患兒生長發育遲緩，反復發生呼吸道感染，部分患兒術前有充血性心力衰竭表現。術前測四肢血壓顯示右側上下肢壓差>20 mm Hg 38例，壓差（37.6±14.3）mm Hg。全組患兒均經心電圖、胸部X線、超聲心動圖獲得診斷，并經CT檢查進一步確診。超聲心動圖估測主動脈縮窄段壓差（40.2±18.4）mm Hg。
根據手術中處理主動脈弓發育不良的方法不同，將45例患兒分為兩組，Ⅰ組：26例，為2010年3月以前收治的患兒，采用主動脈弓補片加寬技術，其中男15例，女11例；年齡0.5～6.8（0.9±2.5）歲；體重5.0～20.3（9.5±7.3）kg。術前右側上下肢壓差（38.3±15.6）mm Hg。Ⅱ組：19例，為2010年3月以后收治的患兒，采用擴大端側吻合技術，其中男14例，女5例；年齡0.6～7.5（1.0±2.7）歲；體重5.5～21.5（10.2±6.6）kg；術前右側上下肢壓差（40.7±16.1）mm Hg。
1.2 手術方法
手術在靜脈吸入復合全身麻醉后施行，右側橈動脈、股動脈分別穿刺置管監測有創血壓，均采取胸骨正中切口體外循環下一期行主動脈弓部病變和心內畸形矯治術。具體方法：開胸后常規升主動脈遠端及上、下腔靜脈插管建立體外循環，并行循環下充分游離主動脈弓部，暴露主動脈弓三分支，并分別圈套。縫扎切斷動脈導管（或離斷動脈韌帶），繼續游離主動脈弓降部至降主動脈擴張處，特別注意保護喉返神經和粗大的肋間動脈，盡量向下游離主動脈弓降部，使其有足夠的活動度。采用深低溫（鼻溫25℃、肛溫28℃）停循環加選擇性腦灌注技術行主動脈弓重建。Ⅰ組患兒采用切除導管、導管周圍組織及主動脈弓縮窄段，將發育不良的主動脈弓橫部前下壁剖開至升主動脈末端，降主動脈后壁與剖開的主動脈弓后壁縫合，補片擴大主動脈弓成形。其中采用自體心包片加寬19例，牛心包片4例，擴張的肺動脈壁3例。Ⅱ組中主動脈弓發育不良的患兒切除導管、導管周圍組織及病變段主動脈后，縫閉降主動脈近端，將遠端降主動脈提升至主動脈升弓部，行擴大端側吻合技術重建主動脈弓。
完成主動脈弓成形后，先松開降主動脈及左鎖骨下動脈阻斷，排空主動脈內氣體，然后松開左頸總動脈及無名動脈圈套。將主動脈插管后退轉移至原來的位置，提高灌注流量并逐步復溫。復溫期間同期行心內畸形矯治。手術完畢后，測上下肢血壓，如畸形矯治滿意則下肢應稍高于上肢。
1.3 觀察指標和方法
觀察兩組術中體外循環時間、選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間、手術時間，術后呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間以及住院時間。檢測兩組患兒手術后上下肢壓力差的變化，并與手術前進行比較。
1.4 統計學分析
采用SPSS 11.0統計軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 臨床結果
全組共死亡2例（4.4%），其中Ⅰ組死亡1例，于術后5 h死于低心排血量綜合征；Ⅱ組死亡1例，于術后6 d死于呼吸道感染。Ⅰ組患兒發生肺部感染2例，低心排血量綜合征1例；Ⅱ組患兒發生左主支氣管狹窄、膈肌麻痹、肺部感染各1例；上述并發癥均經相應處理好轉或治愈。兩組患兒均無腎功能衰竭及神經系統并發癥。
Ⅰ組的體外循環時間、選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間以及手術時間均明顯長于Ⅱ組，見表 1。兩組患兒呼吸機輔助呼吸時間和住院時間差異無統計學意義，住ICU時間Ⅰ組略長于Ⅱ組；見表 2。
表1
兩組體外循環時間，選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間以及手術時間比較（
表2
兩組呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間和住院時間比較（術后下肢收縮壓高于上肢10～20 mm Hg 28例，收縮壓上、下肢相差小于10 mm Hg 13例，上肢高于下肢20 mm Hg 4例。右側上下肢壓差（3.2±13.5）mm Hg，顯著低于術前上下肢壓差（P<0.05）。組內比較：兩組手術后上下肢壓差明顯低于術前（P<0.05）。組間比較：兩組之間上下肢壓差術前、術后差異均無統計學意義（P>0.05），見表 3。
表3
兩組患兒術前、術后上下肢壓差（2.2 隨訪結果
隨訪38例，隨訪率88.4%，隨訪時間3個月至5年，平均隨訪時間2年5個月。術后定期復查超聲心動圖，半年后擇期行電子計算機斷層掃描。隨訪期間有1例患者出現主動脈弓降部血流速度進行性增快，主動脈弓壓力階差>40 mm Hg，電子計算機斷層掃描顯示：主動脈弓再狹窄，于術后8個月再次行手術治療，術中探查發現心包補片攣縮和動脈導管組織切除不徹底導致再狹窄；有3例患者主動脈弓壓力階差>20 mm Hg，仍在繼續隨訪中；其余患者主動脈弓壓力階差均<20 mm H g，與術后當時比較，主動脈弓降部血流速度無明顯變化。電子計算機斷層掃描顯示：主動脈弓成形形態良好，幾何構型正常，無氣管受壓表現，而術前存在左主支氣管受壓的患者在主動脈弓成形6個月后，左主支氣管受壓表現均有明顯改善或完全消失。
3 討論
嬰幼兒主動脈弓縮窄常合并主動脈弓發育不良。準確定義是否存在主動脈弓發育不良存在困難，不同作者的數據也有較大差異。形態學上主動脈弓發育不良是否會對血流動力學有影響也存在爭議[5]。Moulaert等[6]根據主動脈弓橫部及峽部與升主動脈的直徑比提出了主動脈弓發育不良的最初診斷標準。Karl[7]則提出了一種評價主動脈弓發育的簡單公式，他認為如果嬰幼兒主動脈橫部直徑（mm）小于體重（kg）加1，即存在主動脈弓發育不良。本組患者主動脈弓發育不良的診斷標準參照先天性心臟病數據庫分類標準[8-9]：近端主動脈弓橫部（無名動脈與左頸總動脈之間）直徑≤升主動脈直徑的60%，遠端主動脈弓橫部（左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間）≤升主動脈直徑的50%，主動脈弓峽部（左鎖骨下動脈以遠）≤主動脈直徑的40%。
主動脈弓縮窄糾治術后，發育不良的主動脈弓能否進一步發育存在爭議。Brouwer等[10]根據連續15例小于3個月主動脈弓縮窄患者主動脈弓的Z值，將患者分為合并主動脈弓發育不良和主動脈弓發育正常兩組，均行單純縮窄切除加端端吻合術，術后半年復測主動脈Z值發現兩組患者主動脈弓均有明顯發育，主動脈弓發育不良組Z值術前平均為-7.14，術后升高至-1.08，提示主動脈弓發育接近正常。但有研究表明，發育不良的主動脈弓橫部存在彈力和膠原蛋白改變，提示主動脈弓橫部的進一步發育受到損害[11-12]。殘留主動脈弓橫部發育不良是主動脈縮窄術后早期死亡、術后再狹窄及遠期高血壓的重要危險因素[13-14]。目前，隨著外科技術、麻醉、體外循環的發展以及ICU的進步，積極手術中矯治主動脈弓發育不良，治療效果更加理想。
近年來，我們采用擴大端側吻合至升主動脈，解決主動脈弓橫部發育不良，升主動脈及降主動脈阻斷時間明顯縮短，有效地防止脊髓缺血的發生，手術操作更加簡捷[15-16]。但有研究表明[17-18]，部分患者切除縮窄段及動脈導管組織后，端側吻合兩端距離偏遠，造成吻合口張力過高。而吻合口張力過高是造成術后吻合口狹窄的重要原因之一。另外，部分合并主動脈弓發育不良的主動脈縮窄嬰幼兒術前合并左主支氣管受壓狹窄，端側吻合使主動脈弓下空間變小，造成支氣管受壓不能緩解，甚至會因此導致左主支氣管狹窄[19-20]。我們體會：（1）充分游離主動脈升、弓部，以及降主動脈以遠至前三對肋間動脈，必要時可以切斷第一對肋間動脈。尤其在嬰幼兒，其動脈彈性及游離度較大，可以有效避免吻合口張力過高的現象[21-22]；（2）根據主動脈弓發育不良的類型，選擇吻合口位置，必要時吻合口可以完全至升主動脈；（3）徹底切除異位的動脈導管組織；（4）由于游離范圍廣泛，術中注意保護迷走神經和膈神經；（5）術前合并支氣管受壓狹窄的患兒，建議盡量避免使用擴大端側吻合技術。全組患兒僅1例出現左主支氣管受壓狹窄。
我們對部分患兒采用了縮窄段切除加主動脈弓補片擴大成形的方法。從理論上講，這種方法至少有以下優點：（1）充分擴大發育不良的主動脈弓橫部[23-24]，并可避免吻合口張力過高；（2）保持了正常的主動脈弓幾何構型；（3）可以有效緩解術前左主支氣管受壓或避免術后因主動脈弓下空間減少造成的左主支氣管受壓[25-26]。術中應注意：（1）降主動脈與主動脈弓后壁吻合要有足夠的寬度，以保證成形后自體主動脈壁成分占吻合口周徑足夠多，避免術后再狹窄的發生；（2）切開主動脈弓橫部時，切口向近端延伸至升主動脈末端，以確保主動脈弓橫部近端得以擴大；（3）補片不宜過大，主動脈弓橫部擴大以升主動脈末端直徑為標準；（4）注意擴大補片后主動脈弓的塑形，避免補片扭曲或成角。
相比擴大的端側吻合，主動脈弓補片成形手術的升主動脈及降主動脈阻斷時間較長，吻合口較多，手術中吻合口出血的幾率高，手術時間較長。所有患者手術中采用了深低溫加選擇性腦灌注技術，術后無神經系統和脊髓缺血等并發癥發生。本組僅有1例患者應用心包補片出現再狹窄需手術治療，再狹窄的原因為心包補片攣縮。隨訪結果顯示主動脈弓橫部得到了充分擴大，保持了接近正常的幾何構型，無主動脈瘤發生。
綜上所述，我們認為：主動脈弓補片加寬和主動脈弓擴大端側吻合兩種方法均為治療主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良的有效方法，治療效果無明顯差異，均可在臨床應用，根據患兒的具體病情選擇合適的手術方法。
主動脈弓縮窄多為主動脈弓降部狹窄，常合并其它心內畸形，但部分患兒合并主動脈弓發育不良，病情復雜，病死率高[1-2]。近年來，隨著手術技術、體外循環技術和重癥監護水平地提高，同期處理主動脈弓部異常，遠期療效更好[3-4]。自2008年6月至2013年6月，我們共收治45例主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良患者，手術中采用主動脈弓補片加寬或主動脈弓擴大端側吻合方法處理主動脈弓發育不良。現對兩種手術方法的優缺點以及手術療效進行討論，旨在為臨床該類疾病的治療提供更加合理地選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本組共45例主動脈弓縮窄合并主動脈弓發育不良，男29例，女16例；年齡0.5～7.5（1.1±0.8）歲，其中1歲26例，1～3歲10例，3歲以上9例；體重5.0～21.5（9.8±6.2）kg。全組均合并其它心內畸形，其中合并室間隔缺損34例，動脈導管未閉19例，房間隔缺損14例，主動脈瓣下隔膜3例，二尖瓣關閉不全3例，二尖瓣狹窄2例，二尖瓣上隔膜2例，主動脈瓣狹窄2例，迷走右鎖骨下動脈1例。主要臨床表現包括患兒生長發育遲緩，反復發生呼吸道感染，部分患兒術前有充血性心力衰竭表現。術前測四肢血壓顯示右側上下肢壓差>20 mm Hg 38例，壓差（37.6±14.3）mm Hg。全組患兒均經心電圖、胸部X線、超聲心動圖獲得診斷，并經CT檢查進一步確診。超聲心動圖估測主動脈縮窄段壓差（40.2±18.4）mm Hg。
根據手術中處理主動脈弓發育不良的方法不同，將45例患兒分為兩組，Ⅰ組：26例，為2010年3月以前收治的患兒，采用主動脈弓補片加寬技術，其中男15例，女11例；年齡0.5～6.8（0.9±2.5）歲；體重5.0～20.3（9.5±7.3）kg。術前右側上下肢壓差（38.3±15.6）mm Hg。Ⅱ組：19例，為2010年3月以后收治的患兒，采用擴大端側吻合技術，其中男14例，女5例；年齡0.6～7.5（1.0±2.7）歲；體重5.5～21.5（10.2±6.6）kg；術前右側上下肢壓差（40.7±16.1）mm Hg。
1.2 手術方法
手術在靜脈吸入復合全身麻醉后施行，右側橈動脈、股動脈分別穿刺置管監測有創血壓，均采取胸骨正中切口體外循環下一期行主動脈弓部病變和心內畸形矯治術。具體方法：開胸后常規升主動脈遠端及上、下腔靜脈插管建立體外循環，并行循環下充分游離主動脈弓部，暴露主動脈弓三分支，并分別圈套。縫扎切斷動脈導管（或離斷動脈韌帶），繼續游離主動脈弓降部至降主動脈擴張處，特別注意保護喉返神經和粗大的肋間動脈，盡量向下游離主動脈弓降部，使其有足夠的活動度。采用深低溫（鼻溫25℃、肛溫28℃）停循環加選擇性腦灌注技術行主動脈弓重建。Ⅰ組患兒采用切除導管、導管周圍組織及主動脈弓縮窄段，將發育不良的主動脈弓橫部前下壁剖開至升主動脈末端，降主動脈后壁與剖開的主動脈弓后壁縫合，補片擴大主動脈弓成形。其中采用自體心包片加寬19例，牛心包片4例，擴張的肺動脈壁3例。Ⅱ組中主動脈弓發育不良的患兒切除導管、導管周圍組織及病變段主動脈后，縫閉降主動脈近端，將遠端降主動脈提升至主動脈升弓部，行擴大端側吻合技術重建主動脈弓。
完成主動脈弓成形后，先松開降主動脈及左鎖骨下動脈阻斷，排空主動脈內氣體，然后松開左頸總動脈及無名動脈圈套。將主動脈插管后退轉移至原來的位置，提高灌注流量并逐步復溫。復溫期間同期行心內畸形矯治。手術完畢后，測上下肢血壓，如畸形矯治滿意則下肢應稍高于上肢。
1.3 觀察指標和方法
觀察兩組術中體外循環時間、選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間、手術時間，術后呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間以及住院時間。檢測兩組患兒手術后上下肢壓力差的變化，并與手術前進行比較。
1.4 統計學分析
采用SPSS 11.0統計軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 臨床結果
全組共死亡2例（4.4%），其中Ⅰ組死亡1例，于術后5 h死于低心排血量綜合征；Ⅱ組死亡1例，于術后6 d死于呼吸道感染。Ⅰ組患兒發生肺部感染2例，低心排血量綜合征1例；Ⅱ組患兒發生左主支氣管狹窄、膈肌麻痹、肺部感染各1例；上述并發癥均經相應處理好轉或治愈。兩組患兒均無腎功能衰竭及神經系統并發癥。
Ⅰ組的體外循環時間、選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間以及手術時間均明顯長于Ⅱ組，見表 1。兩組患兒呼吸機輔助呼吸時間和住院時間差異無統計學意義，住ICU時間Ⅰ組略長于Ⅱ組；見表 2。
表1
兩組體外循環時間，選擇性腦灌注時間、主動脈阻斷時間以及手術時間比較（
表2
兩組呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間和住院時間比較（術后下肢收縮壓高于上肢10～20 mm Hg 28例，收縮壓上、下肢相差小于10 mm Hg 13例，上肢高于下肢20 mm Hg 4例。右側上下肢壓差（3.2±13.5）mm Hg，顯著低于術前上下肢壓差（P<0.05）。組內比較：兩組手術后上下肢壓差明顯低于術前（P<0.05）。組間比較：兩組之間上下肢壓差術前、術后差異均無統計學意義（P>0.05），見表 3。
表3
兩組患兒術前、術后上下肢壓差（2.2 隨訪結果
隨訪38例，隨訪率88.4%，隨訪時間3個月至5年，平均隨訪時間2年5個月。術后定期復查超聲心動圖，半年后擇期行電子計算機斷層掃描。隨訪期間有1例患者出現主動脈弓降部血流速度進行性增快，主動脈弓壓力階差>40 mm Hg，電子計算機斷層掃描顯示：主動脈弓再狹窄，于術后8個月再次行手術治療，術中探查發現心包補片攣縮和動脈導管組織切除不徹底導致再狹窄；有3例患者主動脈弓壓力階差>20 mm Hg，仍在繼續隨訪中；其余患者主動脈弓壓力階差均<20 mm H g，與術后當時比較，主動脈弓降部血流速度無明顯變化。電子計算機斷層掃描顯示：主動脈弓成形形態良好，幾何構型正常，無氣管受壓表現，而術前存在左主支氣管受壓的患者在主動脈弓成形6個月后，左主支氣管受壓表現均有明顯改善或完全消失。
3 討論
嬰幼兒主動脈弓縮窄常合并主動脈弓發育不良。準確定義是否存在主動脈弓發育不良存在困難，不同作者的數據也有較大差異。形態學上主動脈弓發育不良是否會對血流動力學有影響也存在爭議[5]。Moulaert等[6]根據主動脈弓橫部及峽部與升主動脈的直徑比提出了主動脈弓發育不良的最初診斷標準。Karl[7]則提出了一種評價主動脈弓發育的簡單公式，他認為如果嬰幼兒主動脈橫部直徑（mm）小于體重（kg）加1，即存在主動脈弓發育不良。本組患者主動脈弓發育不良的診斷標準參照先天性心臟病數據庫分類標準[8-9]：近端主動脈弓橫部（無名動脈與左頸總動脈之間）直徑≤升主動脈直徑的60%，遠端主動脈弓橫部（左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間）≤升主動脈直徑的50%，主動脈弓峽部（左鎖骨下動脈以遠）≤主動脈直徑的40%。
主動脈弓縮窄糾治術后，發育不良的主動脈弓能否進一步發育存在爭議。Brouwer等[10]根據連續15例小于3個月主動脈弓縮窄患者主動脈弓的Z值，將患者分為合并主動脈弓發育不良和主動脈弓發育正常兩組，均行單純縮窄切除加端端吻合術，術后半年復測主動脈Z值發現兩組患者主動脈弓均有明顯發育，主動脈弓發育不良組Z值術前平均為-7.14，術后升高至-1.08，提示主動脈弓發育接近正常。但有研究表明，發育不良的主動脈弓橫部存在彈力和膠原蛋白改變，提示主動脈弓橫部的進一步發育受到損害[11-12]。殘留主動脈弓橫部發育不良是主動脈縮窄術后早期死亡、術后再狹窄及遠期高血壓的重要危險因素[13-14]。目前，隨著外科技術、麻醉、體外循環的發展以及ICU的進步，積極手術中矯治主動脈弓發育不良，治療效果更加理想。
近年來，我們采用擴大端側吻合至升主動脈，解決主動脈弓橫部發育不良，升主動脈及降主動脈阻斷時間明顯縮短，有效地防止脊髓缺血的發生，手術操作更加簡捷[15-16]。但有研究表明[17-18]，部分患者切除縮窄段及動脈導管組織后，端側吻合兩端距離偏遠，造成吻合口張力過高。而吻合口張力過高是造成術后吻合口狹窄的重要原因之一。另外，部分合并主動脈弓發育不良的主動脈縮窄嬰幼兒術前合并左主支氣管受壓狹窄，端側吻合使主動脈弓下空間變小，造成支氣管受壓不能緩解，甚至會因此導致左主支氣管狹窄[19-20]。我們體會：（1）充分游離主動脈升、弓部，以及降主動脈以遠至前三對肋間動脈，必要時可以切斷第一對肋間動脈。尤其在嬰幼兒，其動脈彈性及游離度較大，可以有效避免吻合口張力過高的現象[21-22]；（2）根據主動脈弓發育不良的類型，選擇吻合口位置，必要時吻合口可以完全至升主動脈；（3）徹底切除異位的動脈導管組織；（4）由于游離范圍廣泛，術中注意保護迷走神經和膈神經；（5）術前合并支氣管受壓狹窄的患兒，建議盡量避免使用擴大端側吻合技術。全組患兒僅1例出現左主支氣管受壓狹窄。
我們對部分患兒采用了縮窄段切除加主動脈弓補片擴大成形的方法。從理論上講，這種方法至少有以下優點：（1）充分擴大發育不良的主動脈弓橫部[23-24]，并可避免吻合口張力過高；（2）保持了正常的主動脈弓幾何構型；（3）可以有效緩解術前左主支氣管受壓或避免術后因主動脈弓下空間減少造成的左主支氣管受壓[25-26]。術中應注意：（1）降主動脈與主動脈弓后壁吻合要有足夠的寬度，以保證成形后自體主動脈壁成分占吻合口周徑足夠多，避免術后再狹窄的發生；（2）切開主動脈弓橫部時，切口向近端延伸至升主動脈末端，以確保主動脈弓橫部近端得以擴大；（3）補片不宜過大，主動脈弓橫部擴大以升主動脈末端直徑為標準；（4）注意擴大補片后主動脈弓的塑形，避免補片扭曲或成角。
相比擴大的端側吻合，主動脈弓補片成形手術的升主動脈及降主動脈阻斷時間較長，吻合口較多，手術中吻合口出血的幾率高，手術時間較長。所有患者手術中采用了深低溫加選擇性腦灌注技術，術后無神經系統和脊髓缺血等并發癥發生。本組僅有1例患者應用心包補片出現再狹窄需手術治療，再狹窄的原因為心包補片攣縮。隨訪結果顯示主動脈弓橫部得到了充分擴大，保持了接近正常的幾何構型，無主動脈瘤發生。
綜上所述，我們認為：主動脈弓補片加寬和主動脈弓擴大端側吻合兩種方法均為治療主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良的有效方法，治療效果無明顯差異，均可在臨床應用，根據患兒的具體病情選擇合適的手術方法。
