引用本文： 崔彬, 李守軍, 閆軍, 沈向東, 王旭, 楊克明, 花中東, 王強. 分期雙調轉解剖矯治術治療左心室退化的矯正型大動脈轉位的臨床療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(1): 57-61. doi: 10.7507/1007-4848.20140016 復制
先天性矯正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition of the great arteries，CCTGA）目前尚無最佳的治療措施，未經外科手術治療的患者，自然預后差。近年來，隨著先天性心臟外科診療技術地成熟和發展，雙調轉解剖矯治手術（the double-switch procedure）是目前治療CCTGA相對合適的治療方法。但對伴限制性或無室間隔缺損的患兒，尤其是年長的患兒，因形態學左心室（mLV）長期承擔低壓的肺循環，往往伴不同程度的mLV退化，mLV容積減少，壓力負荷降低，需要行分期手術治療，一期行左心室訓練術；術后隨訪對滿足雙調轉矯治術要求的患兒完成二期心房-大動脈雙調轉手術[1-2]。2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病醫院14例左心室退化的CCTGA患兒完成了分期雙調轉解剖矯治術，現總結和分析雙調轉解剖矯治術治療先天性左心室退化矯正型大動脈轉位的臨床經驗和療效，旨在進一步提高手術療效，改善患兒術后中遠期的生存質量。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
自2005年5月至2011年5月，66例CCTGA患兒完成雙調轉解剖矯治術，其中14例左心室嚴重退化CCTGA患兒行分期雙調轉解剖矯治術，其中男8例，女6例；兩期手術時的年齡、體重見表 1。
表1
術前患兒的年齡、體重
術前患兒一般情況良好，生長發育及體力活動接近正常兒童，但9例患兒體檢時經超聲心動圖（UCG）、心血管造影及經導管測壓確診CCTGA。其他合并畸形：三尖瓣關閉不全（TR）13例（輕度8例，中度3例，重度2例），限制型室間隔缺損（VSD）10例，房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉7例，動脈導管未閉（PDA）4例，肺動脈瓣輕度狹窄4例，左上腔靜脈2例，右位心4例，中位心3例，下腔靜脈肝段缺如1例，Ⅲ度房室傳導阻滯1例。經超聲心動圖、心血管造影及心導管檢查患兒形態左心室結構已出現退化，壓力負荷降低，病情漸進性加重，顯著影響患兒的心功能和生活質量，需行左心室訓練術維護，并進一步改善形態左心室功能，對左心室訓練效果滿意、形態左心室可承擔體循環壓力負荷的患者完成雙調轉手術。
1.2 手術方法
所有患兒均在全身麻醉常溫非體外循環下完成一期左心室訓練術，采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口（早期）手術。充分游離主肺間隔及橫竇，用寬約3～4 mm Gore-Tex人工血管條，初始長度24 mm+1 mm/kg，環縮主肺動脈中段，漸漸縮緊環縮帶，術中經主肺動脈近段直接測定mLV壓力，計算形態左心室壓力與形態右心室壓力比值（PmLV/PmRV）；經食管超聲心動圖檢查評價左、右心室及房室瓣的結構和功能，室間隔運動方向，如PmLV/PmRV達到理想值（0.65～0.80），且循環及血氧飽和度穩定，用5-0 Prolene線牢固固定環縮帶完成手術。依據患兒年齡、診斷、術前mLV壓力水平，經UCG或右心導管隨訪檢查評價mLV的結構和功能、室間隔位置及厚度、TR程度、跨肺動脈環縮帶壓差及PmLV/PmRV，確定快速mLV訓練（2～4周）或長期mLV訓練，術后隨訪如左心室訓練療效不理想：雙心室功能良好，而室間隔仍向mLV側偏移，或肺動脈環縮處壓差及流速未達到訓練要求，或較術中減小，應盡早行二次mLV訓練術[3]。對左心室訓練達到解剖矯治基本要求的患者，盡早完成二期雙調轉解剖矯治術。二期雙調轉解剖矯治術均在全身麻醉低溫體外循環下完成心房調轉術（Senning手術）及大動脈調轉術（ASO）。
同期完成VSD修補術10例，ASD修補術7例，PDA結扎術4例，TV成形術3例，左心室流出道疏通術1例，主動脈竇成形術1例。
1.3 統計學分析
用SPSS 18.0統計軟件進行統計處理。結果中數據用均數±標準差（
2 結果
2.1 一期手術結果
左心室訓練術后無住院死亡，手術時間和術后住院時間等其它臨床資料見表 2。術畢直接測PmLV/PmRV顯著增大（P<0.05），出院時UCG檢查提示：雙心室結構和功能良好，室間隔位置較術前略向形態學右心室側（mRV）移位，形態左心室舒張期末內徑（mLVEDd）較術前略增大，TR較術前減輕，跨肺動脈環縮帶壓差顯著增加（P<0.05），見表 3。
表2
14例患兒兩期手術的臨床資料（
表3
左心室訓練術前、后心臟結構、功能變化
2例患兒經快速mLV訓練后直接完成二期心房大動脈雙調轉術；其余12例患兒行長期mLV訓練，間隔2～35（15.49±10.61）個月完成二期心房大動脈雙調轉術，其中2例患兒分別于術后13、35個月因mLV訓練效果不理想行二次mLV訓練術（患兒分別于二次訓練后16 d和21 d完成二期心房大動脈雙調轉術）。二期心房大動脈雙調轉術前檢查：mLVEDd及mLV后壁厚度均較術前顯著增加（P<0.05），室間隔位置較術前向mRV明顯偏移，TR顯著減輕，跨肺動脈環縮帶壓差顯著增加（P<0.05），左心室射血分數（LVEF）無顯著變化；PmLV/PmRV（雙調轉術中直接測壓）顯著增大（P<0.05），見表 3。
2.2 二期手術結果
住院死亡2例，死亡率14.3%（2/14），術后當天因嚴重心律失常、循環衰竭死亡1例；出院當日猝死1例（可能的原因為嚴重心律失常）。術后早期主要并發癥：肺部感染6例，房性心律失常2例，胸腔積液2例，氣胸、膈肌麻痹行膈肌折疊術、氣道出血、主動脈瓣輕度關閉不全、腹膜透析、體外膜肺氧合（ECMO）輔助（5 d后順利停機）、二次氣管內插管各1例。手術時間等臨床資料見表 2。生存患者均痊愈出院。
術后隨訪12例，隨訪時間2～8年。隨訪期間死亡1例，死亡率8.33%（1/12），死亡原因：嚴重心律失常、循環衰竭。心功能Ⅰ級8例，Ⅱ級3例。主要晚期并發癥：左心功能不全3例，分別于術后1個月、5個月、15個月因心功能不全再次住院治療，給予強心、利尿等改善心功能治療后，心功能改善出院，隨訪期間患兒一般情況好，目前LVEF為55%～60%。主動脈瓣中度關閉不全3例，二尖瓣中度關閉不全1例，4例患兒目前病情穩定，在定期隨訪觀察中。
3 討論
CCTGA患兒因mRV長期處于高負荷的體循環系統，遠期隨訪易漸進性發生TR及繼發mRV功能衰竭，需積極手術治療。有文獻證實CCTGA的雙調轉解剖矯治手術較經典的心內修復術（室間隔修補術、三尖瓣置換或成形術、肺動脈瓣成形術等）有著較好的遠期生存率及生存質量。但伴限制性或無室間隔缺損的患兒，尤其是年長患兒，因mLV長期處于低壓的肺循環，遠期隨訪往往伴不同程度的mLV發育不良，mLV容積及室壁厚度較正常同齡兒顯著減少，且受到壓力和容量超負荷mRV壓迫，室間隔易向mLV側移位，mLV已難以承擔雙調轉解剖矯治術后的壓力負荷，往往需要行分期手術治療。一期行mLV訓練術，對滿足雙調轉矯治術基本要求的患兒完成二期心房大動脈雙調轉解剖矯治術。近年來，隨著先天性心臟病外科診療技術地成熟和發展，對CCTGA病理生理認識地深入，應用雙調轉解剖矯治術治療CCTGA取得良好的臨床療效，積累了豐富的治療經驗，但進一步提高分期雙調轉解剖矯治術治療左心室退化CCTGA的臨床療效，改善患兒遠期預后，仍是目前復雜先天性心臟病外科研究的熱點問題[4-8]。
低齡患兒，尤其是嬰幼兒，以未成熟心肌為主，左心室訓練可有效促進左心室心肌細胞增殖發育和局部心肌組織新生血管的形成，促進左心室的發育；而年長的患兒，以成熟心肌為主，mLV訓練常導致mLV心肌肥厚、心肌的相對性缺血及繼發性mLV舒張功能障礙。目前大多數學者認為CCTGA患兒一旦出現左心室退化，應盡早行左心室訓練術，年長患兒（>10歲），大多錯過最佳手術時機，左心室訓練術后可能難以達到理想的訓練效果，不能滿足二期解剖矯治術的要求[9-13]。Winlaw等[14]對39例CCTGA患兒行左心室訓練術，隨訪4.3年（25 d至12.6年），結果指出年長患兒，尤其是年齡>16歲，雖mLV訓練仍可延緩左心室進行性退化和慢性右心功能衰竭的發生，但一般難以完成二期雙調轉解剖矯治術。Poirier等[15]的研究也得出相似的結論，年長兒（年齡>12歲）行左心室訓練術大多難以滿足二期解剖矯治術的要求，且隨著年齡增長，二期解剖矯治術后出現mLV功能障礙和死亡率均顯著增高。本組完成二期解剖矯治術的14例患兒，年齡最大者為10歲，該患兒分別于5歲和10歲時行2次左心室訓練術，并于二次訓練術后16 d完成二期心房大動脈雙調轉術，術中因左心功能不良行ECMO輔助，5 d后順利脫離ECMO輔助，術后恢復良好，但出院當天猝死。
探討適宜的肺動脈環縮程度，及時有效地評價左心室訓練療效尤為重要。肺動脈環縮程度不夠，達不到理想的左心室訓練療效。而過度、過長時間或多次的mLV訓練，可導致mLV心肌纖維化，心內膜下水腫或缺血，嚴重時心肌壞死，心肌肥厚；有些患兒mLV壓力雖可達到體循環要求，但舒張功能嚴重受損；且過度的肺動脈環縮，肺動脈根部壓力急劇增高，可導致管壁彈力纖維損傷斷裂，導致新生主動脈竇擴張及新生主動脈瓣反流，進一步加重左心負荷，將嚴重影響二期解剖矯治術后左心功能和生存質量。我們依據患兒的年齡、診斷、術前mLV大小及壓力水平的不同，將肺動脈環縮術后PmLV/PmRV維持于0.65～0.80；術中或術后超聲心動圖反復評價左心室訓練有效性：mLVEDd及mLV后壁厚度增加，室間隔位置向mRV偏移，TR減輕，跨肺動脈環縮帶壓差增加，對達到理想左心室訓練療效的患者及時行二期心房大動脈雙調轉術；如左心室訓練療效不理想，盡早松解肺動脈環縮帶或行二次mLV訓練術。但有文獻報道多次左心室訓練術后，完成二期心房大動脈雙調轉術的療效可能不理想。本組有2例患兒行二次mLV訓練術后完成二期心房大動脈雙調轉術，1例患兒術中因左心功能不良行ECMO輔助治療，5 d后撤離ECMO，但于出院后當天猝死；另1例患兒術后早期出現反復室上性心動過速，心功能進行性下降，術后1年因嚴重心律失常、循環衰竭死亡。也有學者提出，對于年長或左心室嚴重退化的患兒，左心室訓練中維持PmLV/PmRV于0.50～0.60，隨著患兒的生長，PmLV/PmRV漸增加，漸進性的訓練左心室，可有效降低過度肺動脈環縮導致的心肌損害[16-19]。
新生主動脈擴張和新生主動脈瓣反流是雙調轉解剖矯治術后常見的并發癥，且在分期雙調轉解剖矯治術后更為多見。本組術后遠期隨訪有3例患兒出現主動脈瓣中量反流，微少量反流5例，其原因可能與mLV訓練導致的肺動脈瓣扭曲變形，過度的環縮肺動脈導致管壁彈力纖維損傷斷裂，大動脈調轉時管壁組織完整性的破壞或冠狀動脈移植時新生主動脈竇的擴大等因素相關。mLV訓練時肺動脈束帶應置于主肺動脈中部且牢固固定，位置過低將導致肺動脈瓣扭曲變形，而位置過高會影響左、右肺動脈開口，尤其是左肺動脈開口的扭曲變形[20-24]。
綜上所述，對于CCTGA患兒出現左心室退化，應盡早行左心室訓練術；二期心房大動脈雙調轉術早期結果滿意，中遠期療效尚需進一步隨訪觀察，但左心功能不良和主動脈瓣關閉不全應值得關注，術后可能更需要加強左心功能的維護。
先天性矯正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition of the great arteries，CCTGA）目前尚無最佳的治療措施，未經外科手術治療的患者，自然預后差。近年來，隨著先天性心臟外科診療技術地成熟和發展，雙調轉解剖矯治手術（the double-switch procedure）是目前治療CCTGA相對合適的治療方法。但對伴限制性或無室間隔缺損的患兒，尤其是年長的患兒，因形態學左心室（mLV）長期承擔低壓的肺循環，往往伴不同程度的mLV退化，mLV容積減少，壓力負荷降低，需要行分期手術治療，一期行左心室訓練術；術后隨訪對滿足雙調轉矯治術要求的患兒完成二期心房-大動脈雙調轉手術[1-2]。2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病醫院14例左心室退化的CCTGA患兒完成了分期雙調轉解剖矯治術，現總結和分析雙調轉解剖矯治術治療先天性左心室退化矯正型大動脈轉位的臨床經驗和療效，旨在進一步提高手術療效，改善患兒術后中遠期的生存質量。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
自2005年5月至2011年5月，66例CCTGA患兒完成雙調轉解剖矯治術，其中14例左心室嚴重退化CCTGA患兒行分期雙調轉解剖矯治術，其中男8例，女6例；兩期手術時的年齡、體重見表 1。
表1
術前患兒的年齡、體重
術前患兒一般情況良好，生長發育及體力活動接近正常兒童，但9例患兒體檢時經超聲心動圖（UCG）、心血管造影及經導管測壓確診CCTGA。其他合并畸形：三尖瓣關閉不全（TR）13例（輕度8例，中度3例，重度2例），限制型室間隔缺損（VSD）10例，房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉7例，動脈導管未閉（PDA）4例，肺動脈瓣輕度狹窄4例，左上腔靜脈2例，右位心4例，中位心3例，下腔靜脈肝段缺如1例，Ⅲ度房室傳導阻滯1例。經超聲心動圖、心血管造影及心導管檢查患兒形態左心室結構已出現退化，壓力負荷降低，病情漸進性加重，顯著影響患兒的心功能和生活質量，需行左心室訓練術維護，并進一步改善形態左心室功能，對左心室訓練效果滿意、形態左心室可承擔體循環壓力負荷的患者完成雙調轉手術。
1.2 手術方法
所有患兒均在全身麻醉常溫非體外循環下完成一期左心室訓練術，采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口（早期）手術。充分游離主肺間隔及橫竇，用寬約3～4 mm Gore-Tex人工血管條，初始長度24 mm+1 mm/kg，環縮主肺動脈中段，漸漸縮緊環縮帶，術中經主肺動脈近段直接測定mLV壓力，計算形態左心室壓力與形態右心室壓力比值（PmLV/PmRV）；經食管超聲心動圖檢查評價左、右心室及房室瓣的結構和功能，室間隔運動方向，如PmLV/PmRV達到理想值（0.65～0.80），且循環及血氧飽和度穩定，用5-0 Prolene線牢固固定環縮帶完成手術。依據患兒年齡、診斷、術前mLV壓力水平，經UCG或右心導管隨訪檢查評價mLV的結構和功能、室間隔位置及厚度、TR程度、跨肺動脈環縮帶壓差及PmLV/PmRV，確定快速mLV訓練（2～4周）或長期mLV訓練，術后隨訪如左心室訓練療效不理想：雙心室功能良好，而室間隔仍向mLV側偏移，或肺動脈環縮處壓差及流速未達到訓練要求，或較術中減小，應盡早行二次mLV訓練術[3]。對左心室訓練達到解剖矯治基本要求的患者，盡早完成二期雙調轉解剖矯治術。二期雙調轉解剖矯治術均在全身麻醉低溫體外循環下完成心房調轉術（Senning手術）及大動脈調轉術（ASO）。
同期完成VSD修補術10例，ASD修補術7例，PDA結扎術4例，TV成形術3例，左心室流出道疏通術1例，主動脈竇成形術1例。
1.3 統計學分析
用SPSS 18.0統計軟件進行統計處理。結果中數據用均數±標準差（
2 結果
2.1 一期手術結果
左心室訓練術后無住院死亡，手術時間和術后住院時間等其它臨床資料見表 2。術畢直接測PmLV/PmRV顯著增大（P<0.05），出院時UCG檢查提示：雙心室結構和功能良好，室間隔位置較術前略向形態學右心室側（mRV）移位，形態左心室舒張期末內徑（mLVEDd）較術前略增大，TR較術前減輕，跨肺動脈環縮帶壓差顯著增加（P<0.05），見表 3。
表2
14例患兒兩期手術的臨床資料（
表3
左心室訓練術前、后心臟結構、功能變化
2例患兒經快速mLV訓練后直接完成二期心房大動脈雙調轉術；其余12例患兒行長期mLV訓練，間隔2～35（15.49±10.61）個月完成二期心房大動脈雙調轉術，其中2例患兒分別于術后13、35個月因mLV訓練效果不理想行二次mLV訓練術（患兒分別于二次訓練后16 d和21 d完成二期心房大動脈雙調轉術）。二期心房大動脈雙調轉術前檢查：mLVEDd及mLV后壁厚度均較術前顯著增加（P<0.05），室間隔位置較術前向mRV明顯偏移，TR顯著減輕，跨肺動脈環縮帶壓差顯著增加（P<0.05），左心室射血分數（LVEF）無顯著變化；PmLV/PmRV（雙調轉術中直接測壓）顯著增大（P<0.05），見表 3。
2.2 二期手術結果
住院死亡2例，死亡率14.3%（2/14），術后當天因嚴重心律失常、循環衰竭死亡1例；出院當日猝死1例（可能的原因為嚴重心律失常）。術后早期主要并發癥：肺部感染6例，房性心律失常2例，胸腔積液2例，氣胸、膈肌麻痹行膈肌折疊術、氣道出血、主動脈瓣輕度關閉不全、腹膜透析、體外膜肺氧合（ECMO）輔助（5 d后順利停機）、二次氣管內插管各1例。手術時間等臨床資料見表 2。生存患者均痊愈出院。
術后隨訪12例，隨訪時間2～8年。隨訪期間死亡1例，死亡率8.33%（1/12），死亡原因：嚴重心律失常、循環衰竭。心功能Ⅰ級8例，Ⅱ級3例。主要晚期并發癥：左心功能不全3例，分別于術后1個月、5個月、15個月因心功能不全再次住院治療，給予強心、利尿等改善心功能治療后，心功能改善出院，隨訪期間患兒一般情況好，目前LVEF為55%～60%。主動脈瓣中度關閉不全3例，二尖瓣中度關閉不全1例，4例患兒目前病情穩定，在定期隨訪觀察中。
3 討論
CCTGA患兒因mRV長期處于高負荷的體循環系統，遠期隨訪易漸進性發生TR及繼發mRV功能衰竭，需積極手術治療。有文獻證實CCTGA的雙調轉解剖矯治手術較經典的心內修復術（室間隔修補術、三尖瓣置換或成形術、肺動脈瓣成形術等）有著較好的遠期生存率及生存質量。但伴限制性或無室間隔缺損的患兒，尤其是年長患兒，因mLV長期處于低壓的肺循環，遠期隨訪往往伴不同程度的mLV發育不良，mLV容積及室壁厚度較正常同齡兒顯著減少，且受到壓力和容量超負荷mRV壓迫，室間隔易向mLV側移位，mLV已難以承擔雙調轉解剖矯治術后的壓力負荷，往往需要行分期手術治療。一期行mLV訓練術，對滿足雙調轉矯治術基本要求的患兒完成二期心房大動脈雙調轉解剖矯治術。近年來，隨著先天性心臟病外科診療技術地成熟和發展，對CCTGA病理生理認識地深入，應用雙調轉解剖矯治術治療CCTGA取得良好的臨床療效，積累了豐富的治療經驗，但進一步提高分期雙調轉解剖矯治術治療左心室退化CCTGA的臨床療效，改善患兒遠期預后，仍是目前復雜先天性心臟病外科研究的熱點問題[4-8]。
低齡患兒，尤其是嬰幼兒，以未成熟心肌為主，左心室訓練可有效促進左心室心肌細胞增殖發育和局部心肌組織新生血管的形成，促進左心室的發育；而年長的患兒，以成熟心肌為主，mLV訓練常導致mLV心肌肥厚、心肌的相對性缺血及繼發性mLV舒張功能障礙。目前大多數學者認為CCTGA患兒一旦出現左心室退化，應盡早行左心室訓練術，年長患兒（>10歲），大多錯過最佳手術時機，左心室訓練術后可能難以達到理想的訓練效果，不能滿足二期解剖矯治術的要求[9-13]。Winlaw等[14]對39例CCTGA患兒行左心室訓練術，隨訪4.3年（25 d至12.6年），結果指出年長患兒，尤其是年齡>16歲，雖mLV訓練仍可延緩左心室進行性退化和慢性右心功能衰竭的發生，但一般難以完成二期雙調轉解剖矯治術。Poirier等[15]的研究也得出相似的結論，年長兒（年齡>12歲）行左心室訓練術大多難以滿足二期解剖矯治術的要求，且隨著年齡增長，二期解剖矯治術后出現mLV功能障礙和死亡率均顯著增高。本組完成二期解剖矯治術的14例患兒，年齡最大者為10歲，該患兒分別于5歲和10歲時行2次左心室訓練術，并于二次訓練術后16 d完成二期心房大動脈雙調轉術，術中因左心功能不良行ECMO輔助，5 d后順利脫離ECMO輔助，術后恢復良好，但出院當天猝死。
探討適宜的肺動脈環縮程度，及時有效地評價左心室訓練療效尤為重要。肺動脈環縮程度不夠，達不到理想的左心室訓練療效。而過度、過長時間或多次的mLV訓練，可導致mLV心肌纖維化，心內膜下水腫或缺血，嚴重時心肌壞死，心肌肥厚；有些患兒mLV壓力雖可達到體循環要求，但舒張功能嚴重受損；且過度的肺動脈環縮，肺動脈根部壓力急劇增高，可導致管壁彈力纖維損傷斷裂，導致新生主動脈竇擴張及新生主動脈瓣反流，進一步加重左心負荷，將嚴重影響二期解剖矯治術后左心功能和生存質量。我們依據患兒的年齡、診斷、術前mLV大小及壓力水平的不同，將肺動脈環縮術后PmLV/PmRV維持于0.65～0.80；術中或術后超聲心動圖反復評價左心室訓練有效性：mLVEDd及mLV后壁厚度增加，室間隔位置向mRV偏移，TR減輕，跨肺動脈環縮帶壓差增加，對達到理想左心室訓練療效的患者及時行二期心房大動脈雙調轉術；如左心室訓練療效不理想，盡早松解肺動脈環縮帶或行二次mLV訓練術。但有文獻報道多次左心室訓練術后，完成二期心房大動脈雙調轉術的療效可能不理想。本組有2例患兒行二次mLV訓練術后完成二期心房大動脈雙調轉術，1例患兒術中因左心功能不良行ECMO輔助治療，5 d后撤離ECMO，但于出院后當天猝死；另1例患兒術后早期出現反復室上性心動過速，心功能進行性下降，術后1年因嚴重心律失常、循環衰竭死亡。也有學者提出，對于年長或左心室嚴重退化的患兒，左心室訓練中維持PmLV/PmRV于0.50～0.60，隨著患兒的生長，PmLV/PmRV漸增加，漸進性的訓練左心室，可有效降低過度肺動脈環縮導致的心肌損害[16-19]。
新生主動脈擴張和新生主動脈瓣反流是雙調轉解剖矯治術后常見的并發癥，且在分期雙調轉解剖矯治術后更為多見。本組術后遠期隨訪有3例患兒出現主動脈瓣中量反流，微少量反流5例，其原因可能與mLV訓練導致的肺動脈瓣扭曲變形，過度的環縮肺動脈導致管壁彈力纖維損傷斷裂，大動脈調轉時管壁組織完整性的破壞或冠狀動脈移植時新生主動脈竇的擴大等因素相關。mLV訓練時肺動脈束帶應置于主肺動脈中部且牢固固定，位置過低將導致肺動脈瓣扭曲變形，而位置過高會影響左、右肺動脈開口，尤其是左肺動脈開口的扭曲變形[20-24]。
綜上所述，對于CCTGA患兒出現左心室退化，應盡早行左心室訓練術；二期心房大動脈雙調轉術早期結果滿意，中遠期療效尚需進一步隨訪觀察，但左心功能不良和主動脈瓣關閉不全應值得關注，術后可能更需要加強左心功能的維護。
