引用本文： 王偉, 鄧曉文, 李文波, 楊苗苗, 張亞強, 時培晟, 沈偉偉, 劉銳, 石杰, 李闖兵, 薛云, 高秋明. 尺骨截骨短縮術序貫鋼板內固定矯正Madelung畸形效果分析. 中國修復重建外科雜志, 2023, 37(7): 810-814. doi: 10.7507/1002-1892.202303080 復制
Madelung畸形是一種病因不明的罕見畸形，表現為橈骨遠端內側骨骺發育障礙，而外側骨骺和尺骨發育正常，導致橈骨變短彎曲，下尺橈關節脫位和繼發性腕骨排列異常等，出現腕部疼痛、外觀畸形改變、活動范圍和握力降低等臨床癥狀[1]。既往Madelung畸形多采用橈骨截骨Ilizarov骨延長術矯正，但Ilizarov骨延長術后常發生針道感染、神經血管牽拉傷、新生骨礦化不良、軸線偏移、成角畸形及旋轉畸形，同時克氏針易穿透肌腱，致腕關節及手指屈伸功能活動受限，且外固定架外形臃腫影響美觀，治療周期較長，影響患者的社交活動。鑒于此，我們設計尺骨截骨短縮術序貫鋼板內固定矯正Madelung畸形，以期避免環形外固定架相關并發癥。現回顧分析2015年9月—2021年7月，中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院采用該術式治療的13例Madelung畸形患者臨床資料，探討其臨床療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男5例，女8例；年齡17～23歲，平均18.3歲。左側6例，右側7例。病程12～24個月，平均17個月。3例有明確外傷史。3例雙上肢不等長，較對側短縮3～6 cm。患者均存在腕關節橈偏畸形、尺偏活動受限，尺偏活動時尺骨撞擊痛明顯；9例患者腕關節旋后活動受限，旋前活動正常。
1.2 治療方法
一期尺骨截骨矯形外固定架固定：術前于正側位X線片上精確測量擬截取尺骨長度。患者于臂叢阻滯麻醉后取平臥位，上肢外展，上止血帶輔助；C臂X線機體表定位，亞甲藍標記尺骨遠端關節線及擬截骨位置，于尺骨截骨處遠、近端各打入3枚2.0 mm半螺紋針。取前臂尺側縱切口，沿尺側腕屈肌和腕伸肌間隙進入，暴露尺骨，縱形劈開骨膜，骨膜剝離器保護下于尺骨莖突近端3～4 cm處，線鋸緩慢截除擬定長度尺骨；輕度加壓截骨斷端，以縮短骨缺損長度；連接外固定架，以維持尺骨穩定性。術后進行骨搬移，“L”型扳手旋轉螺扭，每4小時轉1個平面，旋轉6次/d，螺絲旋轉1圈正好短縮1 mm，勻速進行。
二期更換尺骨鋼板內固定：外固定術后2～3個月，復查X線片示尺骨截骨遠端搬移到位（即截骨斷端基本對位或下尺橈關節對位基本匹配）后，拆除外固定架，1周后待創面干燥即行鋼板內固定術。止血帶輔助下以截骨斷端為中心，取前臂遠端尺背側切口，部分切口與原切口重疊，長約8 cm，暴露尺骨截骨骨缺損處。術中見尺骨截骨斷端存在大量瘢痕組織，無明顯骨痂生長。徹底清除截骨平面瘢痕組織，咬骨鉗咬除截骨面硬化骨組織至斷面呈“辣椒征”；將截骨遠、近端去皮質化，選取7孔重建接骨板固定截骨斷端，并取等量自體髂骨松質骨植入骨缺損區。
1.3 術后處理及療效評價指標
一期術后骨搬移時需注意不能反向旋轉；出院后定期隨訪并復查X線片，動態觀察外固定架調節情況。骨搬移前期可適當加快旋轉速度及調節平面，后期因患者疼痛可適當減慢旋轉速度。二期術后復查X線片，并指導患者及早行腕關節屈伸、尺偏、橈傾、旋前、旋后及手指屈伸活動，避免關節僵硬及廢用性骨質疏松發生。待X線片復查截骨愈合后取出內固定物。
采用Cooney腕關節評分對術前及術后內固定物取出前腕關節疼痛、功能、活動范圍、屈伸活動度、握力等方面評分，每項滿分25分；同時記錄患者主觀感覺及外觀滿意度。
1.4 統計學方法
采用SPSS24.0統計軟件進行分析。計量資料行正態性檢驗，均符合正態分布，數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組患者均獲隨訪，二期術后隨訪時間10～22個月，平均15個月。患者術后腕關節畸形外觀消失，屈伸、尺偏活動基本正常，無尺骨撞擊征、骨不連及感染等并發癥發生。除1例患者旋轉活動及疼痛改善不明顯外，其余患者術后腕關節功能、疼痛及活動度均較術前明顯改善。患者于二期術后10～18個月截骨斷端完全愈合后取出尺骨內固定物，取出內固定物前Cooney腕關節評分中疼痛、功能、活動范圍、屈伸活動度及握力評分均較術前顯著改善，差異有統計學意義（P<0.05）。見表1。所有患者主觀感覺滿意度及外觀滿意度達優9例、良3例、中1例。
表1
手術前后Cooney腕關節評分比較（n=13，
）
Table1.
Comparison of Cooney wrist joint scores before and after operation (n=13, 
)
3 典型病例
患者 女，24歲。因“左腕部畸形15年”于2019年8月入院。患者訴于6歲時有腕、肘部外傷史，于當地醫院診斷為“肘關節脫位”，予以肘關節手法復位后癥狀逐漸好轉。8歲時自感腕部外觀畸形改變，后癥狀逐漸加重；15年后入院診斷為“左腕部Madelung畸形”。入院檢查：雙上肢不等長，左上肢較對側縮短約4 cm；左腕部畸形明顯，無環形壓痛及縱向叩擊痛；左腕關節背伸活動度0°～70°，掌屈0°～85°，旋前旋后活動范圍75°-0°-45°，尺偏明顯受限。手術行一期尺骨截骨短縮輔助外固定架固定，矯正腕部畸形，術后行骨搬移，待截骨斷端基本對位后，二期予以拆除外固定架并鋼板固定截骨斷端。二期術后13個月隨訪可見橈骨短縮及腕關節畸形外觀矯正，遂拆除內固定物，1年后復查示腕關節外觀及功能良好。見圖1。
圖1
典型病例
a. 術前正側位X線片；b. 術前外觀；c. 一期術后2 d正側位X線片；d. 外固定術后4個月外觀；e. 二期術后2 d正側位X線片；f. 二期術后5 d示橈骨短縮及腕關節畸形矯正；g. 二期術后13個月拆除內固定物后正側位X線片；h. 內固定物拆除后3個月腕關節外觀
Figure1. A typical casea. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films; b. Preoperative appearance of Madelung deformity; c. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after first-stage operation; d. Appearance at 4 months after external fixation surgery; e. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after the second-stage operation; f. At 5 days after the second-stage operation, the appearance showed radial shortening and correction of external deformities; g. Anteroposterior and lateral X-ray films after removal of internal fixator at 13 months after the second-stage operation; h. At 3 months after removal of the internal fixator, the appearance of the wrist joint showed correction of external deformities
4 討論
4.1 Madelung畸形發病機制
Madelung畸形最早由Dupuytren于1839年進行描述，由Madelung于1878年對其進行完整敘述并命名[2]。Madelung畸形通常與骨骺發育不良、外傷、感染及遺傳家族史等多個因素相關，其發病機制為橈骨遠端骨骺掌側及尺側發育障礙，而外側骨骺和尺骨發育正常，導致橈骨彎曲變短，下尺橈關節脫位和繼發性腕骨排列異常等[3]。典型的Madelung畸形與Vickers韌帶有關，其是一條穿過尺骨橈側骨骺的病理性韌帶，這條異常韌帶限制了橈骨干骺端掌尺側的生長，導致尺骨相對橈骨變長，腕骨為適應這種變化，逐漸向近端掌側移位，與尺橈關節面形成了一個倒置“金字塔”形狀，進而表現為畸形[4]。該類患者最初無臨床癥狀，隨后會出現腕部疼痛、握力下降及活動度減小等臨床癥狀。患者女性多于男性[4]，男女比例約為1∶4，常雙側發病，至青春期癥狀開始明顯[5-7]。
4.2 Madelung畸形臨床癥狀及診斷
Madelung畸形X 線片及CT表現為橈骨相對或絕對地較尺骨短縮，橈腕關節面傾斜，下尺橈關節間隙增寬，尺骨莖突突出呈“刺刀步槍狀”畸形，乙狀切跡傾斜度增加，尺骨遠端向后脫位，尺骨傾斜、月骨下沉、月骨窩角和手掌腕關節移位程度增加[8-9]。這些解剖變化導致腕關節生物力學改變，其結果是腕關節活動范圍受限，特別是尺偏和前臂旋后受限明顯，握力下降和疼痛。畸形通常在女性青少年時期表現明顯，于青春期骨骼加速發育前癥狀加重，主要是腕關節活動后疼痛不適，腕部畸形及腕關節無力、旋后、尺偏受限[10-11]，其活動受限程度與橈骨矢狀面畸形程度成正比[9]。
盡管腕部MRI對Madelung畸形的診斷率可達85%，是Vickers韌帶的最佳成像方式，但后天性Madelung畸形MRI上不會顯示Vickers韌帶，故不將腕部MRI作為常規檢查[12]。3D打印和計算機導航技術能夠協助術者評估復雜解剖結構，縮短手術時間、提高解剖復位率[13]。
4.3 Madelung畸形手術指征
國內外諸多研究發現[14]，橈骨短縮>4 mm即會引起腕關節創傷性關節炎，導致關節活動范圍及握力下降，若腕關節功能受影響，應及時手術矯正。部分學者[15]認為當橈骨短縮>20 mm時，支具難以控制畸形加重，應手術干預；>30 mm即可表現為腕部橈傾畸形，影響外觀。通過分析本組患者資料，我們認為Madelung畸形手術指征除依據患者對外觀、疼痛的要求外，還應綜合考慮患者腕關節屈伸及旋前、旋后活動范圍對生活質量的影響。若Madelung畸形患者腕關節主觀感覺疼痛明顯，屈伸、旋轉、尺偏活動受限影響生活質量，應盡早手術干預。
4.4 Madelung畸形手術治療
Madelung畸形手術治療目的是減少橈骨遠端傾斜，恢復橈尺遠端關節的方向和一致性，改善橈尺遠端關節功能，維持腕關節穩定性[16]。臨床上，Madelung畸形的常見手術方式有橈骨截骨Ilizarov骨延長術、尺骨小頭切除術、尺骨截骨短縮術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨小頭切除術或尺骨截骨短縮術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨假關節成形術、Sauve-Kapandji手術等[17]。雖然這些方法能有效糾正下尺橈關節畸形并改善其伴隨癥狀，但是關節疼痛及僵硬問題仍是臨床治療難點。因此，有學者[9]通過使用Scheker假體進行下尺橈全關節置換術以嘗試改善這種情況，結果表明其能有效緩解腕關節疼痛，并改善腕關節活動度，但手術創傷大，術后常涉及假體使用壽命及假體翻修問題。而尺骨小頭切除術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨小頭切除術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨假關節成形術、Sauve-Kapandji手術涉及破壞腕關節原有平衡關系。因此，我們設計采用尺骨截骨短縮術序貫鋼板內固定矯正Madelung畸形。
尺骨截骨短縮術基于橈骨遠端截骨Ilizarov骨延長術反向牽拉，手術操作簡單，患者術后恢復快。尺骨短縮后可收緊三角纖維軟骨復合體，穩定橈尺遠側關節，大幅減少傳經尺腕關節的軸向負荷，同時輔以外固定架固定，可有效減少韌帶牽拉致截骨斷端對位不良并發癥，簡化流程，減輕牽拉成骨所致疼痛，且術后早期可在外固定架保護下快速行短縮搬移。二期外固定架早期拆除，更換鋼板內固定，可減輕外固定架穿戴不便所致不適，縮短外固定架使用時間，減輕外固定架相關并發癥，避免牽拉成骨不全、畸形愈合所致困擾；同時二期術后繼續加強功能鍛煉，利于矯形術后腕關節功能恢復。但尺骨截骨短縮術后存在雙上肢不等長可能，而且需兩次手術，增加了手術費用。因此我們認為，若一期外固定后截骨斷端骨痂愈合良好，則可不更換尺骨內固定，待截骨斷端骨質愈合后，拆除外固定亦可獲得滿意效果。
4.5 尺骨截骨短縮術序貫內固定注意事項
① 術前常規行腕關節及尺橈骨全長X線片檢查，明確上尺橈關節對位關系，防止上尺橈關節對位不良對截骨長度的影響，進而準確測量尺骨擬截骨長度；② 對于創傷后Madelung畸形患者，必要時術前加攝健側肢體腕關節X線片，進行雙側對比；③ 行尺骨截骨時應以尺骨莖突近端為中心作切口，截骨斷端盡量偏向干骺端，利于二期骨質愈合，同時截骨遠端設計3枚外固定針位置，減少術中穿針碰撞所致不便，防止術后應力性骨折；④ 尺骨截骨時，建議先行外固定針固定，后行尺骨截骨，防止斷端旋轉、對線不良，減少骨間膜牽拉所致疼痛；⑤ 若截骨長度過長，可將截除尺骨暫埋置皮下，待二期內固定時留作植骨治療；⑥ 二期更換內固定時，將截骨斷端去皮質化處理，必要時斷端移植少量松質骨，防止截骨斷端成骨不良；⑦ 尺骨短縮搬移時，前期可加快搬移速度，后期待搬移到位或出現疼痛時適當減緩搬移速度，縮短整體治療時間，降低外固定架攜帶時間過長帶來的不適。
綜上述，對Madelung畸形患者一期予以尺骨截骨短縮術矯正畸形，二期予以鋼板內固定重建尺骨穩定性，雖存在術后雙上肢不等長可能，但對術后生活質量影響甚小，術后腕關節外觀滿意，畸形能得到有效矯正，腕關節疼痛、尺偏、旋轉功能及握力較術前明顯改善，患者主觀滿意度良好。但本研究為小樣本、回顧性研究，所得結論還需要前瞻性、大樣本隨機對照研究進一步驗證。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突；經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道
倫理聲明 研究方案經中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院醫學倫理委員會批準（2023KYLL083）
作者貢獻聲明 高秋明、薛云：研究設計、文章修改及審閱；王偉：文章撰寫；鄧曉文、沈偉偉、李文波、張亞強：研究實施；時培晟、楊苗苗、劉銳：數據收集、文章修改及審閱；李闖兵、石杰：統計分析、文章審閱
Madelung畸形是一種病因不明的罕見畸形，表現為橈骨遠端內側骨骺發育障礙，而外側骨骺和尺骨發育正常，導致橈骨變短彎曲，下尺橈關節脫位和繼發性腕骨排列異常等，出現腕部疼痛、外觀畸形改變、活動范圍和握力降低等臨床癥狀[1]。既往Madelung畸形多采用橈骨截骨Ilizarov骨延長術矯正，但Ilizarov骨延長術后常發生針道感染、神經血管牽拉傷、新生骨礦化不良、軸線偏移、成角畸形及旋轉畸形，同時克氏針易穿透肌腱，致腕關節及手指屈伸功能活動受限，且外固定架外形臃腫影響美觀，治療周期較長，影響患者的社交活動。鑒于此，我們設計尺骨截骨短縮術序貫鋼板內固定矯正Madelung畸形，以期避免環形外固定架相關并發癥。現回顧分析2015年9月—2021年7月，中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院采用該術式治療的13例Madelung畸形患者臨床資料，探討其臨床療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男5例，女8例；年齡17～23歲，平均18.3歲。左側6例，右側7例。病程12～24個月，平均17個月。3例有明確外傷史。3例雙上肢不等長，較對側短縮3～6 cm。患者均存在腕關節橈偏畸形、尺偏活動受限，尺偏活動時尺骨撞擊痛明顯；9例患者腕關節旋后活動受限，旋前活動正常。
1.2 治療方法
一期尺骨截骨矯形外固定架固定：術前于正側位X線片上精確測量擬截取尺骨長度。患者于臂叢阻滯麻醉后取平臥位，上肢外展，上止血帶輔助；C臂X線機體表定位，亞甲藍標記尺骨遠端關節線及擬截骨位置，于尺骨截骨處遠、近端各打入3枚2.0 mm半螺紋針。取前臂尺側縱切口，沿尺側腕屈肌和腕伸肌間隙進入，暴露尺骨，縱形劈開骨膜，骨膜剝離器保護下于尺骨莖突近端3～4 cm處，線鋸緩慢截除擬定長度尺骨；輕度加壓截骨斷端，以縮短骨缺損長度；連接外固定架，以維持尺骨穩定性。術后進行骨搬移，“L”型扳手旋轉螺扭，每4小時轉1個平面，旋轉6次/d，螺絲旋轉1圈正好短縮1 mm，勻速進行。
二期更換尺骨鋼板內固定：外固定術后2～3個月，復查X線片示尺骨截骨遠端搬移到位（即截骨斷端基本對位或下尺橈關節對位基本匹配）后，拆除外固定架，1周后待創面干燥即行鋼板內固定術。止血帶輔助下以截骨斷端為中心，取前臂遠端尺背側切口，部分切口與原切口重疊，長約8 cm，暴露尺骨截骨骨缺損處。術中見尺骨截骨斷端存在大量瘢痕組織，無明顯骨痂生長。徹底清除截骨平面瘢痕組織，咬骨鉗咬除截骨面硬化骨組織至斷面呈“辣椒征”；將截骨遠、近端去皮質化，選取7孔重建接骨板固定截骨斷端，并取等量自體髂骨松質骨植入骨缺損區。
1.3 術后處理及療效評價指標
一期術后骨搬移時需注意不能反向旋轉；出院后定期隨訪并復查X線片，動態觀察外固定架調節情況。骨搬移前期可適當加快旋轉速度及調節平面，后期因患者疼痛可適當減慢旋轉速度。二期術后復查X線片，并指導患者及早行腕關節屈伸、尺偏、橈傾、旋前、旋后及手指屈伸活動，避免關節僵硬及廢用性骨質疏松發生。待X線片復查截骨愈合后取出內固定物。
采用Cooney腕關節評分對術前及術后內固定物取出前腕關節疼痛、功能、活動范圍、屈伸活動度、握力等方面評分，每項滿分25分；同時記錄患者主觀感覺及外觀滿意度。
1.4 統計學方法
采用SPSS24.0統計軟件進行分析。計量資料行正態性檢驗，均符合正態分布，數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組患者均獲隨訪，二期術后隨訪時間10～22個月，平均15個月。患者術后腕關節畸形外觀消失，屈伸、尺偏活動基本正常，無尺骨撞擊征、骨不連及感染等并發癥發生。除1例患者旋轉活動及疼痛改善不明顯外，其余患者術后腕關節功能、疼痛及活動度均較術前明顯改善。患者于二期術后10～18個月截骨斷端完全愈合后取出尺骨內固定物，取出內固定物前Cooney腕關節評分中疼痛、功能、活動范圍、屈伸活動度及握力評分均較術前顯著改善，差異有統計學意義（P<0.05）。見表1。所有患者主觀感覺滿意度及外觀滿意度達優9例、良3例、中1例。
表1
手術前后Cooney腕關節評分比較（n=13，）
Table1.
Comparison of Cooney wrist joint scores before and after operation (n=13, )
3 典型病例
患者 女，24歲。因“左腕部畸形15年”于2019年8月入院。患者訴于6歲時有腕、肘部外傷史，于當地醫院診斷為“肘關節脫位”，予以肘關節手法復位后癥狀逐漸好轉。8歲時自感腕部外觀畸形改變，后癥狀逐漸加重；15年后入院診斷為“左腕部Madelung畸形”。入院檢查：雙上肢不等長，左上肢較對側縮短約4 cm；左腕部畸形明顯，無環形壓痛及縱向叩擊痛；左腕關節背伸活動度0°～70°，掌屈0°～85°，旋前旋后活動范圍75°-0°-45°，尺偏明顯受限。手術行一期尺骨截骨短縮輔助外固定架固定，矯正腕部畸形，術后行骨搬移，待截骨斷端基本對位后，二期予以拆除外固定架并鋼板固定截骨斷端。二期術后13個月隨訪可見橈骨短縮及腕關節畸形外觀矯正，遂拆除內固定物，1年后復查示腕關節外觀及功能良好。見圖1。
圖1
典型病例
a. 術前正側位X線片；b. 術前外觀；c. 一期術后2 d正側位X線片；d. 外固定術后4個月外觀；e. 二期術后2 d正側位X線片；f. 二期術后5 d示橈骨短縮及腕關節畸形矯正；g. 二期術后13個月拆除內固定物后正側位X線片；h. 內固定物拆除后3個月腕關節外觀
Figure1. A typical casea. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films; b. Preoperative appearance of Madelung deformity; c. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after first-stage operation; d. Appearance at 4 months after external fixation surgery; e. Anteroposterior and lateral X-ray films at 2 days after the second-stage operation; f. At 5 days after the second-stage operation, the appearance showed radial shortening and correction of external deformities; g. Anteroposterior and lateral X-ray films after removal of internal fixator at 13 months after the second-stage operation; h. At 3 months after removal of the internal fixator, the appearance of the wrist joint showed correction of external deformities
4 討論
4.1 Madelung畸形發病機制
Madelung畸形最早由Dupuytren于1839年進行描述，由Madelung于1878年對其進行完整敘述并命名[2]。Madelung畸形通常與骨骺發育不良、外傷、感染及遺傳家族史等多個因素相關，其發病機制為橈骨遠端骨骺掌側及尺側發育障礙，而外側骨骺和尺骨發育正常，導致橈骨彎曲變短，下尺橈關節脫位和繼發性腕骨排列異常等[3]。典型的Madelung畸形與Vickers韌帶有關，其是一條穿過尺骨橈側骨骺的病理性韌帶，這條異常韌帶限制了橈骨干骺端掌尺側的生長，導致尺骨相對橈骨變長，腕骨為適應這種變化，逐漸向近端掌側移位，與尺橈關節面形成了一個倒置“金字塔”形狀，進而表現為畸形[4]。該類患者最初無臨床癥狀，隨后會出現腕部疼痛、握力下降及活動度減小等臨床癥狀。患者女性多于男性[4]，男女比例約為1∶4，常雙側發病，至青春期癥狀開始明顯[5-7]。
4.2 Madelung畸形臨床癥狀及診斷
Madelung畸形X 線片及CT表現為橈骨相對或絕對地較尺骨短縮，橈腕關節面傾斜，下尺橈關節間隙增寬，尺骨莖突突出呈“刺刀步槍狀”畸形，乙狀切跡傾斜度增加，尺骨遠端向后脫位，尺骨傾斜、月骨下沉、月骨窩角和手掌腕關節移位程度增加[8-9]。這些解剖變化導致腕關節生物力學改變，其結果是腕關節活動范圍受限，特別是尺偏和前臂旋后受限明顯，握力下降和疼痛。畸形通常在女性青少年時期表現明顯，于青春期骨骼加速發育前癥狀加重，主要是腕關節活動后疼痛不適，腕部畸形及腕關節無力、旋后、尺偏受限[10-11]，其活動受限程度與橈骨矢狀面畸形程度成正比[9]。
盡管腕部MRI對Madelung畸形的診斷率可達85%，是Vickers韌帶的最佳成像方式，但后天性Madelung畸形MRI上不會顯示Vickers韌帶，故不將腕部MRI作為常規檢查[12]。3D打印和計算機導航技術能夠協助術者評估復雜解剖結構，縮短手術時間、提高解剖復位率[13]。
4.3 Madelung畸形手術指征
國內外諸多研究發現[14]，橈骨短縮>4 mm即會引起腕關節創傷性關節炎，導致關節活動范圍及握力下降，若腕關節功能受影響，應及時手術矯正。部分學者[15]認為當橈骨短縮>20 mm時，支具難以控制畸形加重，應手術干預；>30 mm即可表現為腕部橈傾畸形，影響外觀。通過分析本組患者資料，我們認為Madelung畸形手術指征除依據患者對外觀、疼痛的要求外，還應綜合考慮患者腕關節屈伸及旋前、旋后活動范圍對生活質量的影響。若Madelung畸形患者腕關節主觀感覺疼痛明顯，屈伸、旋轉、尺偏活動受限影響生活質量，應盡早手術干預。
4.4 Madelung畸形手術治療
Madelung畸形手術治療目的是減少橈骨遠端傾斜，恢復橈尺遠端關節的方向和一致性，改善橈尺遠端關節功能，維持腕關節穩定性[16]。臨床上，Madelung畸形的常見手術方式有橈骨截骨Ilizarov骨延長術、尺骨小頭切除術、尺骨截骨短縮術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨小頭切除術或尺骨截骨短縮術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨假關節成形術、Sauve-Kapandji手術等[17]。雖然這些方法能有效糾正下尺橈關節畸形并改善其伴隨癥狀，但是關節疼痛及僵硬問題仍是臨床治療難點。因此，有學者[9]通過使用Scheker假體進行下尺橈全關節置換術以嘗試改善這種情況，結果表明其能有效緩解腕關節疼痛，并改善腕關節活動度，但手術創傷大，術后常涉及假體使用壽命及假體翻修問題。而尺骨小頭切除術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨小頭切除術、橈骨遠端楔形截骨聯合尺骨假關節成形術、Sauve-Kapandji手術涉及破壞腕關節原有平衡關系。因此，我們設計采用尺骨截骨短縮術序貫鋼板內固定矯正Madelung畸形。
尺骨截骨短縮術基于橈骨遠端截骨Ilizarov骨延長術反向牽拉，手術操作簡單，患者術后恢復快。尺骨短縮后可收緊三角纖維軟骨復合體，穩定橈尺遠側關節，大幅減少傳經尺腕關節的軸向負荷，同時輔以外固定架固定，可有效減少韌帶牽拉致截骨斷端對位不良并發癥，簡化流程，減輕牽拉成骨所致疼痛，且術后早期可在外固定架保護下快速行短縮搬移。二期外固定架早期拆除，更換鋼板內固定，可減輕外固定架穿戴不便所致不適，縮短外固定架使用時間，減輕外固定架相關并發癥，避免牽拉成骨不全、畸形愈合所致困擾；同時二期術后繼續加強功能鍛煉，利于矯形術后腕關節功能恢復。但尺骨截骨短縮術后存在雙上肢不等長可能，而且需兩次手術，增加了手術費用。因此我們認為，若一期外固定后截骨斷端骨痂愈合良好，則可不更換尺骨內固定，待截骨斷端骨質愈合后，拆除外固定亦可獲得滿意效果。
4.5 尺骨截骨短縮術序貫內固定注意事項
① 術前常規行腕關節及尺橈骨全長X線片檢查，明確上尺橈關節對位關系，防止上尺橈關節對位不良對截骨長度的影響，進而準確測量尺骨擬截骨長度；② 對于創傷后Madelung畸形患者，必要時術前加攝健側肢體腕關節X線片，進行雙側對比；③ 行尺骨截骨時應以尺骨莖突近端為中心作切口，截骨斷端盡量偏向干骺端，利于二期骨質愈合，同時截骨遠端設計3枚外固定針位置，減少術中穿針碰撞所致不便，防止術后應力性骨折；④ 尺骨截骨時，建議先行外固定針固定，后行尺骨截骨，防止斷端旋轉、對線不良，減少骨間膜牽拉所致疼痛；⑤ 若截骨長度過長，可將截除尺骨暫埋置皮下，待二期內固定時留作植骨治療；⑥ 二期更換內固定時，將截骨斷端去皮質化處理，必要時斷端移植少量松質骨，防止截骨斷端成骨不良；⑦ 尺骨短縮搬移時，前期可加快搬移速度，后期待搬移到位或出現疼痛時適當減緩搬移速度，縮短整體治療時間，降低外固定架攜帶時間過長帶來的不適。
綜上述，對Madelung畸形患者一期予以尺骨截骨短縮術矯正畸形，二期予以鋼板內固定重建尺骨穩定性，雖存在術后雙上肢不等長可能，但對術后生活質量影響甚小，術后腕關節外觀滿意，畸形能得到有效矯正，腕關節疼痛、尺偏、旋轉功能及握力較術前明顯改善，患者主觀滿意度良好。但本研究為小樣本、回顧性研究，所得結論還需要前瞻性、大樣本隨機對照研究進一步驗證。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突；經費支持沒有影響文章觀點和對研究數據客觀結果的統計分析及其報道
倫理聲明 研究方案經中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院醫學倫理委員會批準（2023KYLL083）
作者貢獻聲明 高秋明、薛云：研究設計、文章修改及審閱；王偉：文章撰寫；鄧曉文、沈偉偉、李文波、張亞強：研究實施；時培晟、楊苗苗、劉銳：數據收集、文章修改及審閱；李闖兵、石杰：統計分析、文章審閱
