引用本文： 郭鳳鳳, 林琳, 蔣海越. 耳甲腔型小耳畸形的臨床治療進展. 中國修復重建外科雜志, 2020, 34(5): 656-659. doi: 10.7507/1002-1892.201909132 復制
小耳畸形是臨床較常見的先天性顱面畸形，按照 Nagata 分型標準[1-2]，根據殘耳形態可分為耳垂型、小耳甲腔型、耳甲腔型。其中耳甲腔型小耳畸形為患耳耳廓小于正常耳，但具有耳垂、耳甲腔、耳屏、耳屏間切跡、外耳道口等結構。在此基礎上，林琳等[3]將耳甲腔型小耳畸形進一步分為輕、中、重度。耳甲腔型小耳畸形的總體治療目標是獲得外觀自然、結構完整、大小及位置適宜的耳廓，治療方案主要根據殘耳大小來確定。目前，耳甲腔型小耳畸形的治療方式主要包括傳統自體肋軟骨移植部分耳再造術和近年備受關注的對側耳廓復合組織移植術，對臨床手術時機以及術式的選擇尚無統一標準。現對耳甲腔型小耳畸形的臨床治療進展進行綜述，為矯治此類畸形提供參考。
1 手術時機的選擇
研究報道，4～5 歲是兒童心理發展階段，耳廓畸形患兒可能受到同齡人的格外注意和議論，繼而引起自信心缺乏、社會適應能力降低、自我形象認可度低，最終導致行為異常[4-5]。采用自體肋軟骨移植部分耳再造術矯正耳甲腔型小耳畸形時，手術時機的選擇需要參考患兒肋軟骨發育情況及其心理兩方面。目前有關耳再造術手術時機的研究主要針對小耳畸形，尚未見單獨針對耳甲腔型小耳畸形的報道。Brent[6-7]提倡在患兒 6 歲左右取患耳對側肋軟骨行耳再造術；Nagata[1-2, 8]建議在患兒 1 0 歲左右、胸圍>60 cm 時，取患耳同側肋軟骨行耳再造術；Sun 等[9]建議在患兒 6 歲左右采用擴張皮瓣法行耳再造術；Guo 等[10]通過分析肋軟骨鈣化情況，提出 6～15 歲是切取肋軟骨的最佳時機，否則可能會因肋軟骨鈣化等增加耳支架雕刻難度。根據以上研究結果，結合耳甲腔型小耳畸形患者的自身情況，可制定個性化治療方案。
對于采用對側耳廓復合組織移植術矯正耳甲腔型小耳畸形的手術時機選擇，蔣海越教授團隊[11-12]認為中度畸形患兒建議在 1～2 歲行一期耳軟骨舒展術，待 10 歲左右耳廓生長穩定后行對側耳廓復合組織移植術。除兩期手術外，具體序列治療方案還包括新生兒期佩戴耳廓矯正器，幫助畸形耳廓局部塑形，通過矯正器的牽拉使殘耳皮膚松弛，以利于一期耳軟骨舒展術的施行；耳軟骨舒展術后 1 個月左右堅持佩戴矯正器，對抗瘢痕攣縮所致的耳廓變形等。但有關中度耳甲腔型小耳畸形的序列治療尚在臨床實踐和探索中。而輕度畸形患兒可于 10 歲左右直接行對側耳廓復合組織移植術矯正。
2 治療方法的選擇
2.1 自體肋軟骨移植部分耳再造術
1993 年 Nagata[1]率先提出“耳甲腔型小耳畸形”概念，以及經典的個性化耳再造方案。為了更有效地利用殘耳組織、以盡量少的肋軟骨材料再造出逼真且自然的耳廓，學者們進行了不斷探索、實踐，在耳部手術切口的選擇及個性化支架雕刻方面獲得突破創新。目前耳甲腔型小耳畸形耳再造技術主要分為兩類，一類是在 Nagata[2]、Brent[6-7]提出的術式基礎上改良發展而來的非擴張法部分耳再造術，另一類則是擴張皮瓣法部分耳再造術。
早期大部分學者選擇去除殘耳軟骨，用完整肋軟骨耳支架進行非擴張法耳再造[2, 6-7, 13-14]。覆蓋耳支架的皮膚也有多個來源，包括顳淺筋膜瓣[6-7, 13]、旋轉 V 形耳后乳突區皮膚聯合殘耳皮膚[2]或者旋轉 W 形耳后乳突區皮膚聯合殘耳皮膚覆蓋耳支架[14]；Fermin[15]通過殘耳小切口植入耳支架，利用殘耳皮膚進行覆蓋。Park 等[16-18]報道了兩種解決耳支架皮膚覆蓋問題的方法，即耳后筋膜聯合乳突區皮膚或者最大限度使用殘耳皮膚；同時針對不同的耳甲腔型小耳畸形，提出兩種耳支架雕刻方法，即保留殘耳軟骨的部分耳支架雕刻方法和去除殘耳軟骨由完整耳支架替代的方法。Madura 等[19]報道了輕度耳甲腔型小耳畸形耳再造的簡便方法，摒棄了傳統方法中帶基座的耳支架雕刻方法，單獨將耳輪和對耳輪雕刻出來并固定于經修飾的殘耳耳甲腔上。這種方式構建的耳支架對再造耳有足夠的支撐力，具有良好美學外觀，并且支架雕刻快速、操作簡單。此外，由于該術式不需要耳支架基座，軟骨需要量大大減少，從而減少了胸部供區并發癥的發生。Nataliya 等[20]報道了 1 例低發際線耳甲腔型小耳畸形，通過內窺鏡輔助獲取顳淺筋膜瓣聯合耳支架雕刻成功進行一期耳再造，術后恢復良好、再造耳支架穩定、顱耳溝明顯，患者及家屬對再造耳滿意。王江允等[21]報道了改良二期法耳廓再造術修整耳甲腔型小耳畸形，即一期行殘耳軟骨部分切除、皮下組織蒂皮瓣成形、耳垂轉位、切取肋軟骨行三維立體耳軟骨支架雕刻，二期行顱耳角成形術，術后并發癥少、操作簡單、治療周期短、效果好。經過學者的探索、臨床應用實踐和改進，目前非擴張法部分耳再造術治療耳甲腔型小耳畸形療效確切，治療周期短，降低了醫療費用；但該術式常存在覆蓋耳支架所需皮膚面積不足等問題。因此，該術式不適用于耳后乳突部無毛發區皮膚面積較小者、合并半側顏面短小畸形需較高耳支架及相應較多皮膚覆蓋的患者。
莊洪興等[22]首先報道了擴張皮瓣法耳再造術，但主要針對耳垂型小耳畸形。于曉波等[23]在此基礎上結合耳甲腔型小耳畸形結構特點進行了改良，手術分為三期：一期制備耳后擴張皮瓣，但擴張器埋置位置與耳垂型小耳畸形不同。術中將擴張腔隙向前充分剝離至殘耳根部，甚至達殘耳軟骨后表面，連同部分殘耳皮膚一起擴張，向上至少進入發際內 1.5 cm，以防注水時擴張器因重力作用向下移動，難以充分擴張上半部分殘耳后皮膚。另外，擴張器埋置時不去除軟骨，避免引起皮瓣蒂部瘢痕攣縮，從而影響二期皮瓣血運。二期行擴張器取出、擴張皮瓣轉移、自體肋軟骨支架移植、中厚皮片植皮術。耳甲腔型小耳畸形再造耳支架由兩層組成，第一層為耳輪及對耳輪，第二層主要包括耳舟、三角窩、對耳輪上下腳，支架下方應達對耳屏，并形成耳甲艇上半部，適當去除殘耳耳輪、對耳輪上端，為插入支架提供空間，使軟骨支架與殘耳流暢銜接。三期再造耳局部修整、耳甲腔加深。臨床應用提示再造耳逼真、自然。林琳等[3]提出對于重度耳甲腔型小耳畸形患者可采用擴張皮瓣法部分耳再造術。與非擴張法相比，擴張皮瓣法有皮瓣延遲效用，可使耳后皮膚變薄、彈性增加，從而使再造耳輪廓清晰、不臃腫，增加皮膚面積，從而適用于各種類型小耳畸形患兒。但是擴張器置入及皮瓣擴張過程中，可能出現血腫、皮膚破潰、感染等并發癥，且因治療周期長，相應醫療費用可能會增加。
2.2 對側耳廓復合組織移植修復術
1975 年，Argamaso[24]首先提出耳廓復合組織是一種理想的修復材料，隨后該修復材料廣泛用于環縮耳或杯狀耳的矯正[25-26]。近年來，有學者嘗試將耳廓復合組織移植術用于矯正耳甲腔型小耳畸形，并取得滿意效果。林琳等[3]提出對于輕度耳甲腔型小耳畸形，通過對側復合組織移植可獲得滿意矯正；中度者可以一期行耳軟骨舒展術，二期行對側耳廓復合組織移植。Guo 等[12]將重度耳甲腔型小耳畸形又細分為 Ⅲ 度和 Ⅳ 度，其中 Ⅲ 度耳甲腔型小耳畸形患者在新生兒期先行耳畸形矯正器佩戴治療，然后行一期耳軟骨舒展術，符合條件者行二期對側耳廓復合組織移植術進行矯正；不符合條件的 Ⅲ 度患者和 Ⅳ 度患者直接行擴張皮瓣法部分耳再造術。對于輕中度耳甲腔型小耳畸形患者，避免了肋軟骨切取相關并發癥的發生，手術損傷小、操作簡便、矯正后的耳廓外觀良好、自然柔和，這也是近年來備受關注的治療方法。
3 并發癥
有關自體肋軟骨移植耳再造術的并發癥報道較多，但報道的并發癥發生率差異較大，這主要與肋軟骨支架移植耳再造技術精細、對整形外科醫生的技術要求比較高、支架雕刻及皮膚覆蓋支架方案復雜多變等有關。總體來講，并發癥主要包括支架外露、支架變形、感染、軟骨吸收、皮膚壞死、瘢痕增生、胸廓畸形、擴張器外露、血腫等[27-28]。有關復合組織移植矯正耳甲腔型小耳畸形的并發癥目前尚未見報道。
4 問題與展望
耳甲腔型小耳畸形主要影響面部美觀，合理正確的治療不僅可以改善患者面部對稱性及美學形態，同時有利于患者形成健全的人格、健康的心理。既往治療方法及研究重心主要集中于自體肋軟骨移植耳再造術，耳甲腔型小耳畸形的精細分型分度及相應的個性化治療值得關注。此外，有關輕、中度耳甲腔型小耳畸形的具體序列治療方案也是臨床主要研究方向之一。
作者貢獻：蔣海越、林琳、郭鳳鳳共同完成文章構思及設計，林琳、郭鳳鳳完成資料收集、觀點形成，郭鳳鳳撰寫文章，蔣海越對文章進行修改審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點及其報道。
小耳畸形是臨床較常見的先天性顱面畸形，按照 Nagata 分型標準[1-2]，根據殘耳形態可分為耳垂型、小耳甲腔型、耳甲腔型。其中耳甲腔型小耳畸形為患耳耳廓小于正常耳，但具有耳垂、耳甲腔、耳屏、耳屏間切跡、外耳道口等結構。在此基礎上，林琳等[3]將耳甲腔型小耳畸形進一步分為輕、中、重度。耳甲腔型小耳畸形的總體治療目標是獲得外觀自然、結構完整、大小及位置適宜的耳廓，治療方案主要根據殘耳大小來確定。目前，耳甲腔型小耳畸形的治療方式主要包括傳統自體肋軟骨移植部分耳再造術和近年備受關注的對側耳廓復合組織移植術，對臨床手術時機以及術式的選擇尚無統一標準。現對耳甲腔型小耳畸形的臨床治療進展進行綜述，為矯治此類畸形提供參考。
1 手術時機的選擇
研究報道，4～5 歲是兒童心理發展階段，耳廓畸形患兒可能受到同齡人的格外注意和議論，繼而引起自信心缺乏、社會適應能力降低、自我形象認可度低，最終導致行為異常[4-5]。采用自體肋軟骨移植部分耳再造術矯正耳甲腔型小耳畸形時，手術時機的選擇需要參考患兒肋軟骨發育情況及其心理兩方面。目前有關耳再造術手術時機的研究主要針對小耳畸形，尚未見單獨針對耳甲腔型小耳畸形的報道。Brent[6-7]提倡在患兒 6 歲左右取患耳對側肋軟骨行耳再造術；Nagata[1-2, 8]建議在患兒 1 0 歲左右、胸圍>60 cm 時，取患耳同側肋軟骨行耳再造術；Sun 等[9]建議在患兒 6 歲左右采用擴張皮瓣法行耳再造術；Guo 等[10]通過分析肋軟骨鈣化情況，提出 6～15 歲是切取肋軟骨的最佳時機，否則可能會因肋軟骨鈣化等增加耳支架雕刻難度。根據以上研究結果，結合耳甲腔型小耳畸形患者的自身情況，可制定個性化治療方案。
對于采用對側耳廓復合組織移植術矯正耳甲腔型小耳畸形的手術時機選擇，蔣海越教授團隊[11-12]認為中度畸形患兒建議在 1～2 歲行一期耳軟骨舒展術，待 10 歲左右耳廓生長穩定后行對側耳廓復合組織移植術。除兩期手術外，具體序列治療方案還包括新生兒期佩戴耳廓矯正器，幫助畸形耳廓局部塑形，通過矯正器的牽拉使殘耳皮膚松弛，以利于一期耳軟骨舒展術的施行；耳軟骨舒展術后 1 個月左右堅持佩戴矯正器，對抗瘢痕攣縮所致的耳廓變形等。但有關中度耳甲腔型小耳畸形的序列治療尚在臨床實踐和探索中。而輕度畸形患兒可于 10 歲左右直接行對側耳廓復合組織移植術矯正。
2 治療方法的選擇
2.1 自體肋軟骨移植部分耳再造術
1993 年 Nagata[1]率先提出“耳甲腔型小耳畸形”概念，以及經典的個性化耳再造方案。為了更有效地利用殘耳組織、以盡量少的肋軟骨材料再造出逼真且自然的耳廓，學者們進行了不斷探索、實踐，在耳部手術切口的選擇及個性化支架雕刻方面獲得突破創新。目前耳甲腔型小耳畸形耳再造技術主要分為兩類，一類是在 Nagata[2]、Brent[6-7]提出的術式基礎上改良發展而來的非擴張法部分耳再造術，另一類則是擴張皮瓣法部分耳再造術。
早期大部分學者選擇去除殘耳軟骨，用完整肋軟骨耳支架進行非擴張法耳再造[2, 6-7, 13-14]。覆蓋耳支架的皮膚也有多個來源，包括顳淺筋膜瓣[6-7, 13]、旋轉 V 形耳后乳突區皮膚聯合殘耳皮膚[2]或者旋轉 W 形耳后乳突區皮膚聯合殘耳皮膚覆蓋耳支架[14]；Fermin[15]通過殘耳小切口植入耳支架，利用殘耳皮膚進行覆蓋。Park 等[16-18]報道了兩種解決耳支架皮膚覆蓋問題的方法，即耳后筋膜聯合乳突區皮膚或者最大限度使用殘耳皮膚；同時針對不同的耳甲腔型小耳畸形，提出兩種耳支架雕刻方法，即保留殘耳軟骨的部分耳支架雕刻方法和去除殘耳軟骨由完整耳支架替代的方法。Madura 等[19]報道了輕度耳甲腔型小耳畸形耳再造的簡便方法，摒棄了傳統方法中帶基座的耳支架雕刻方法，單獨將耳輪和對耳輪雕刻出來并固定于經修飾的殘耳耳甲腔上。這種方式構建的耳支架對再造耳有足夠的支撐力，具有良好美學外觀，并且支架雕刻快速、操作簡單。此外，由于該術式不需要耳支架基座，軟骨需要量大大減少，從而減少了胸部供區并發癥的發生。Nataliya 等[20]報道了 1 例低發際線耳甲腔型小耳畸形，通過內窺鏡輔助獲取顳淺筋膜瓣聯合耳支架雕刻成功進行一期耳再造，術后恢復良好、再造耳支架穩定、顱耳溝明顯，患者及家屬對再造耳滿意。王江允等[21]報道了改良二期法耳廓再造術修整耳甲腔型小耳畸形，即一期行殘耳軟骨部分切除、皮下組織蒂皮瓣成形、耳垂轉位、切取肋軟骨行三維立體耳軟骨支架雕刻，二期行顱耳角成形術，術后并發癥少、操作簡單、治療周期短、效果好。經過學者的探索、臨床應用實踐和改進，目前非擴張法部分耳再造術治療耳甲腔型小耳畸形療效確切，治療周期短，降低了醫療費用；但該術式常存在覆蓋耳支架所需皮膚面積不足等問題。因此，該術式不適用于耳后乳突部無毛發區皮膚面積較小者、合并半側顏面短小畸形需較高耳支架及相應較多皮膚覆蓋的患者。
莊洪興等[22]首先報道了擴張皮瓣法耳再造術，但主要針對耳垂型小耳畸形。于曉波等[23]在此基礎上結合耳甲腔型小耳畸形結構特點進行了改良，手術分為三期：一期制備耳后擴張皮瓣，但擴張器埋置位置與耳垂型小耳畸形不同。術中將擴張腔隙向前充分剝離至殘耳根部，甚至達殘耳軟骨后表面，連同部分殘耳皮膚一起擴張，向上至少進入發際內 1.5 cm，以防注水時擴張器因重力作用向下移動，難以充分擴張上半部分殘耳后皮膚。另外，擴張器埋置時不去除軟骨，避免引起皮瓣蒂部瘢痕攣縮，從而影響二期皮瓣血運。二期行擴張器取出、擴張皮瓣轉移、自體肋軟骨支架移植、中厚皮片植皮術。耳甲腔型小耳畸形再造耳支架由兩層組成，第一層為耳輪及對耳輪，第二層主要包括耳舟、三角窩、對耳輪上下腳，支架下方應達對耳屏，并形成耳甲艇上半部，適當去除殘耳耳輪、對耳輪上端，為插入支架提供空間，使軟骨支架與殘耳流暢銜接。三期再造耳局部修整、耳甲腔加深。臨床應用提示再造耳逼真、自然。林琳等[3]提出對于重度耳甲腔型小耳畸形患者可采用擴張皮瓣法部分耳再造術。與非擴張法相比，擴張皮瓣法有皮瓣延遲效用，可使耳后皮膚變薄、彈性增加，從而使再造耳輪廓清晰、不臃腫，增加皮膚面積，從而適用于各種類型小耳畸形患兒。但是擴張器置入及皮瓣擴張過程中，可能出現血腫、皮膚破潰、感染等并發癥，且因治療周期長，相應醫療費用可能會增加。
2.2 對側耳廓復合組織移植修復術
1975 年，Argamaso[24]首先提出耳廓復合組織是一種理想的修復材料，隨后該修復材料廣泛用于環縮耳或杯狀耳的矯正[25-26]。近年來，有學者嘗試將耳廓復合組織移植術用于矯正耳甲腔型小耳畸形，并取得滿意效果。林琳等[3]提出對于輕度耳甲腔型小耳畸形，通過對側復合組織移植可獲得滿意矯正；中度者可以一期行耳軟骨舒展術，二期行對側耳廓復合組織移植。Guo 等[12]將重度耳甲腔型小耳畸形又細分為 Ⅲ 度和 Ⅳ 度，其中 Ⅲ 度耳甲腔型小耳畸形患者在新生兒期先行耳畸形矯正器佩戴治療，然后行一期耳軟骨舒展術，符合條件者行二期對側耳廓復合組織移植術進行矯正；不符合條件的 Ⅲ 度患者和 Ⅳ 度患者直接行擴張皮瓣法部分耳再造術。對于輕中度耳甲腔型小耳畸形患者，避免了肋軟骨切取相關并發癥的發生，手術損傷小、操作簡便、矯正后的耳廓外觀良好、自然柔和，這也是近年來備受關注的治療方法。
3 并發癥
有關自體肋軟骨移植耳再造術的并發癥報道較多，但報道的并發癥發生率差異較大，這主要與肋軟骨支架移植耳再造技術精細、對整形外科醫生的技術要求比較高、支架雕刻及皮膚覆蓋支架方案復雜多變等有關。總體來講，并發癥主要包括支架外露、支架變形、感染、軟骨吸收、皮膚壞死、瘢痕增生、胸廓畸形、擴張器外露、血腫等[27-28]。有關復合組織移植矯正耳甲腔型小耳畸形的并發癥目前尚未見報道。
4 問題與展望
耳甲腔型小耳畸形主要影響面部美觀，合理正確的治療不僅可以改善患者面部對稱性及美學形態，同時有利于患者形成健全的人格、健康的心理。既往治療方法及研究重心主要集中于自體肋軟骨移植耳再造術，耳甲腔型小耳畸形的精細分型分度及相應的個性化治療值得關注。此外，有關輕、中度耳甲腔型小耳畸形的具體序列治療方案也是臨床主要研究方向之一。
作者貢獻：蔣海越、林琳、郭鳳鳳共同完成文章構思及設計，林琳、郭鳳鳳完成資料收集、觀點形成，郭鳳鳳撰寫文章，蔣海越對文章進行修改審閱。
利益沖突：所有作者聲明，在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。經費支持沒有影響文章觀點及其報道。