引用本文: 何曉清, 徐永清, 楊曦. 痙攣性腦性癱瘓的精細化診療. 中國修復重建外科雜志, 2019, 33(12): 1584-1588. doi: 10.7507/1002-1892.201903072 復制
腦性癱瘓(腦癱)是臨床常見疾病,據統計美國腦癱發生率為 3‰[1]。在我國,近年來隨著新生兒圍產期整體醫療水平的提高,更多早產、低體質量及有先天缺陷的患兒得以存活,導致腦癱發病率有增加趨勢。腦癱中約 70% 是痙攣性腦癱,是矯形外科的重點領域。腦癱的基本特點之一是患者的臨床表現千差萬別,臨床實踐中很難找到病情一樣的患者,因此痙攣性腦癱手術很難標準化,也缺乏統一的治療方案。在全面把握患者腦癱特點后,采用個性化治療方案可取得較滿意效果。本文從痙攣性腦癱的分型、手術方法、精細化診斷及個性化治療等方面,結合自身治療經驗,對近年痙攣性腦癱診治研究進展進行總結。
1 痙攣性腦癱的分型
痙攣性腦癱常見分型有總體運動功能分類系統(GMFCS)[2-3]和手功能分類系統(MACS)[4],前者偏重總體運動功能,后者偏重上肢功能,相對來說前者應用更廣。兩種系統之間有良好的相關性[5],且穩定性良好[6-7]。GMFCS 分級標準[3]:Ⅰ 級,行走不受限;Ⅱ 級,行走受限;Ⅲ 級,行走需要助行器輔助;Ⅳ 級,自己移動受限;Ⅴ 級,不能自己移動,需要輪椅。同時,針對不同年齡段患者,GMFCS分級具體內容存在差異。原版 GMFCS 根據年齡將患者分為 4 組:<2 歲、3~4 歲、5~6 歲、7~12 歲;修改版 GMFCS 則增加了第 5 組 12~18 歲[8]。MACS 分級標準[4]:Ⅰ 級,輕松完成絕大部分手部操控;Ⅱ 級,能完成絕大部分手部操控,但有部分能力下降或速度受限;Ⅲ 級,手部操控困難,需要輔助或變更活動;Ⅳ 級:在特定情況下完成部分簡單手部操控;Ⅴ 級:沒有手部操控能力,嚴重受限,不能完成最簡單的動作。MACS 適用于 4~18 歲患者[4]。
2 痙攣性腦癱的手術方法
治療痙攣性腦癱的手術方法大體分為軟組織手術、神經手術、骨關節手術 3 類。
2.1 軟組織手術
軟組織手術是治療痙攣性腦癱最常用方法,旨在解除肌肉痙攣、平衡肌力,使痙攣肌肉失效,恢復部分功能。手術對象是肌腱和肌肉,主要方法包括肌腱切斷術、肌肉切斷術、肌肉松解術、肌腱延長術、肌腱短縮術、肌腱固定術和肌腱轉位術等。
不同手術方法其目標和適應證亦不同。肌腱切斷術和肌肉切斷術是單純切斷痙攣性肌肉或肌腱,使痙攣肌肉失效。這種手術方法簡單,解除痙攣徹底,但可能過度破壞痙攣肌肉,造成目標肌無力及新的肌力不平衡等問題。早期臨床治療中應用較多,目前很少單獨應用。
肌腱延長術是通過改變肌腱長度,改善由于肌肉長期痙攣引起的肌腱攣縮,并降低痙攣肌張力[9]。肌腱延長術是臨床常用術式,但需要準確判斷肌腱是否存在攣縮和攣縮程度。由于痙攣狀態持續存在,準確判斷肌腱攣縮程度難度較大。我們的經驗是在全麻或患者完全入睡后,通過被動活動判斷肌腱攣縮程度。
與肌腱延長術相反,肌腱短縮術是通過短縮非攣縮側肌腱,增加非攣縮側張力,對抗攣縮的肌肉。該手術缺點是可能影響關節活動度,引起關節僵硬[10]。因此,文獻報道肌腱短縮術常與肌腱延長術、截骨矯形術等聯合應用[11-12]。
肌肉松解術是 2002 年日本學者 Matsuo 提出的方法,其主要目的是通過選擇性松解、延長肌肉內的肌節,選擇性降低痙攣肌張力,主要用于痙攣的抗重力跨關節肌肉。該手術對于 GMFCS Ⅲ、Ⅳ 級兒童痙攣性腦癱效果好,對于 GMFCSⅠ、Ⅱ 級痙攣性腦癱效果欠佳[13]。
肌腱轉位術是通過肌腱轉位改變原有的目標功能。肌腱轉位有兩種方法:一是通過痙攣肌腱轉位改變其功能狀態,平衡拮抗肌肌力,適用于痙攣范圍較為局限、痙攣肌能清晰定位的患者。如單純旋前圓肌痙攣,行旋前圓肌轉位至橈側腕短伸肌,能獲得滿意的長期療效[14]。二是通過正常肌腱轉位增強拮抗肌肌力,從而改善功能。以前臂旋前攣縮畸形為例,行旋前圓肌起點松解、正常尺側腕屈肌腱轉位至橈側腕長短伸肌腱,糾正攣縮畸形,能取得較滿意療效[15]。
2.2 神經手術
痙攣性腦癱的發病機制是因牽張反射弧興奮性增加,引起傳入信號增多,抑制信號減弱,導致協同肌和拮抗肌運動失衡,部分肌肉呈過度收縮及痙攣狀態[16]。神經手術旨在打斷異常神經反射弧,降低肌肉痙攣。根據作用平面的不同,神經手術可分為選擇性脊神經后根切斷術、神經束切斷術、神經分支切斷術。
選擇性脊神經后根切斷術是在脊神經后根位置切斷肌梭的傳入纖維,打斷脊髓反射中的 γ 環路,從而降低相應肌肉的痙攣,對于 GMFCS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 級兒童痙攣性腦癱遠期效果良好[17]。該手術對雙下肢痙攣性癱瘓、髖關節痙攣性內收效果良好。缺點:① 術中對相鄰肌群很難精準分割鑒別,術后部分患者恢復不理想;② 盡管有各種減少兒童椎板結構干擾的方法,但仍存在影響脊柱穩定的風險;③ 術后可能出現感覺異常,影響大小便功能、性功能等[18]。
神經束切斷術是在顯微鏡下于神經干位置切開神經外膜并分離神經束,利用電刺激儀刺激每個神經束,將引起明顯痙攣的神經束進行節段性切除,或用雙擊電凝防止再生[19]。該手術優點是目標神經顯露容易,創傷相對小,手術簡單。缺點是四肢周圍神經大多是混合神經,受累的神經束不易鑒別,引起感覺障礙;神經內分離和操作可能引起神經內瘢痕粘連和增生,導致醫源性束性神經痛。
神經分支切斷術是在神經主干發出分支平面以下切斷痙攣肌肉的神經分支。其中最常用的是選擇性周圍神經切斷術,具體方法是顯露痙攣肌的神經,對部分肌支進行節段性切除,或在顯微鏡下將部分神經縮窄[20]。該手術優點:① 手術部位在肌門部位,直接切斷痙攣肌肉的神經支配,選擇性更高;② 痙攣復發很少;③ 不影響感覺。缺點:① 需要精準的術前查體、定位,要求術者熟悉解剖;② 對于神經支配較為分散的肌肉,需要長節段切開,創傷較大;③ 范圍較廣、累及多部位的痙攣性腦癱需要多次手術。
另外,神經手術需要考慮兩個問題。一是精準定位,選擇性脊神經后根切斷和神經束切斷需要術中電刺激儀確定需要切斷的神經纖維,神經分支切斷則需要術中顯露痙攣肌所有肌支。二是神經切斷的程度,神經切除過多會導致軟癱,神經切除過少則痙攣矯正不徹底。既往文獻報道,痙攣肌神經切除在一半以內為宜,神經切斷需要在 7 mm 以上[21]。我們認為還需要考慮痙攣程度和痙攣肌的主要功能。痙攣越嚴重,神經切除應越多;根據痙攣肌的主要功能,調整神經切取數量。對于維持站立及重要功能的肌肉,如小腿三頭肌、股四頭肌、肱二頭肌等,應防止切除過多神經引起肌力不足;而對于內收肌群、腘繩肌等,則可適當增加切除神經的數量。
2.3 骨關節手術
痙攣性腦癱患兒發育過程中骨骼和痙攣肌肉生長不同步,隨著年齡增長會出現肌力下降、肌肉攣縮、骨骼和關節畸形等,以及出現進行性功能損害[22]。因此,單純軟組織手術和神經手術應在固定畸形或骨關節畸形出現前進行,以獲得較好手術效果;已出現固定畸形或骨關節畸形,或這種畸形出現不可避免時,則需要骨關節手術。
截骨矯形是常用方法,主要目的:① 通過改變骨骼角度,重新調整痙攣性腦癱引起的不平衡肌力,讓拮抗肌之間肌力達到重新平衡;② 糾正因痙攣性腦癱引起的骨骼發育異常;③ 改變肢體力線和方向,從而獲得一定的代償性功能。截骨矯形對于 GMFCS Ⅰ~Ⅳ 級痙攣性腦癱患兒均適用[23],其特點是不能改變肢體活動范圍,未能改變肌肉的痙攣狀態等[24]。
關節手術大體分為關節矯形術和關節融合術。關節矯形術是針對關節脫位或半脫位患者,如對于髖關節發育不良者增加髖臼覆蓋、減少頸干角及前傾角等,恢復髖關節對位對線關系[25-26]。關節融合術則針對兩種情況:① 關節面已經破壞,伴明顯疼痛,關節融合后能獲得一定功能。② 與痙攣肌相對的拮抗肌肌力差,且肌腱轉位效果不佳,融合后能增加關節穩定性,并能獲得一定功能。例如小腿前群肌無力者無法重建踝關節背伸功能,踝關節融合后有利于重建行走功能。
骨關節手術主要用于痙攣性腦癱后期,單獨應用效果不好,需要和其他手術聯合應用。
3 痙攣性腦癱的精細化診斷
既往對痙攣性腦癱的診斷較為粗略。在臨床實踐中,我們提出痙攣性腦癱的精細化診斷,即定性診斷、定位診斷和定量診斷。
3.1 定性診斷
定性診斷即判斷是否存在痙攣性腦癱。痙攣性腦癱的診斷需要符合兩個特征:一是符合腦癱的基本特征,即發生于發育中胎兒或嬰兒腦的非進行性功能損害,致使相應受累神經-肌肉運動功能出現永久障礙。腦癱的診斷需具備腦源性、早期性、主導型、永久性、運動殘損進展性、發育性和描述性的特征[27]。二是存在痙攣狀態,即肌肉牽伸速度依賴性抵抗。另外,腦癱屬于排除性診斷,需要排除臨床表現類似的相關遺傳性綜合征、代謝性疾病、進行性退行性神經疾患等。
3.2 定位診斷
定位診斷即判斷痙攣性腦癱發生的部位。通過仔細查體,需要明確痙攣性腦癱受累的肢體、病變累及平面及受累具體肌群的位置。
3.3 定量診斷
定量診斷即判斷痙攣性腦癱的嚴重程度,其評價應由整體到局部,包括:① 痙攣性腦癱整體嚴重情況可應用 GMFCS 進行總體運動功能評價;② 患肢力線,關節主動、被動屈伸情況,骨骼畸形情況評價;③ 受累肌力、肌張力評價;④ 相應拮抗肌肌力、肌張力評價。
4 痙攣性腦癱的個性化治療
痙攣性腦癱的基本病變在高級神經中樞,目前大多數手術方法是針對病變產生的后遺癥,屬于補救性手術,術后功能很難達到完全正常。痙攣性腦癱患者的臨床表現和嚴重程度均有很大差異,應根據患者病情特點,制定切合實際的個性化治療方案。我們的經驗是根據精細化診斷結果,選擇合理的個性化治療方案。
首先,基于 GMFCS 評價結果確立患者治療的基本目標。Ⅰ 級,恢復功能基本正常;Ⅱ 級,滿足日常生活要求;Ⅲ 級,盡可能滿足基本日常生活要求;Ⅳ 級,改善簡單的生活日常生活能力,便于護理;Ⅴ 級,獲得穩定姿勢、形態,便于護理。
其次,根據受累部位決定基本治療思路。① 累及上肢還是下肢。下肢治療目標以改善負重與行走功能為主,上肢則以改善對物體的操控能力為主。② 累及單側還是雙側肢體。如果累及雙上肢,改善功能的同時需要考慮雙上肢功能的互補性;如果累及雙下肢,除改善形態外還需重點改善負重與行走功能。③ 是否伴有軀干痙攣。軀干痙攣可能導致軀體側彎、前后凸畸形、骨盆傾斜等,需要脊柱外科醫生共同參與治療。④ 受累平面。不同手術部位的手術目標不一樣,如上肢大部分為屈曲側痙攣,肘、腕關節以改善背伸為目標;髖關節攣縮大部分以內收、屈曲、內旋為主,手術目的以改善外展、外旋、后伸為主。
再次,根據精細化診斷結果,合理選擇治療方法。① 患肢力線、關節活動和骨骼形態如存在異常,根據不同情況選擇相應的截骨矯形術、關節矯形術、關節融合術等。② 受累肌群的痙攣與攣縮程度。如果只有痙攣沒有攣縮,可選擇肌肉松解術、肌腱轉位術、選擇性周圍神經分支切斷術等;而伴肌腱攣縮時,需要加行肌腱延長術、肌腱切斷術、肌腱固定術等。③ 受累肌群的位置。不同部位痙攣肌肉治療目標不同,處理方法也各異。如足趾肌群攣縮以負重行為為目標,可簡單行肌腱切斷術;而屈指肌群攣縮以增加手部操控性為目標,需行肌腱延長術。④ 受累肌群的特點。不同肌群有其不同的功能和特點。大腿內收肌群腱性部分少,無法行肌腱延長術,可行肌肉松解術、肌腱切斷術、選擇性周圍神經分支切斷術等;而前臂肌群腱性組織豐富,適合行肌腱延長術、肌腱轉位術等。
最后,根據精細化診斷,還需要考慮手術是一次完成還是分次完成、是單平面手術還是多平面手術、采用一種術式還是多種術式,以及多種術式之間如何搭配等。
5 展望
痙攣性腦癱發病機制尚未完全闡明,患者除肌肉持續痙攣外,還常伴發肌肉運動不協調,是目前仍未解決的難題[28]。手術治療后患者大部分癥狀及功能獲得明顯改善,但隨著生長發育常需要二次或多次手術[29]。痙攣性腦癱的治療需要整體醫療理念,即由外科醫生、護理團隊和康復師共同組成治療小組,對患者圍術期、康復期進行全方位治療。另外,痙攣性腦癱實質是高級神經中樞病變引起的問題,其終極治療方法是對腦部相關受損區域的修復,但這涉及腦功能精準定位與顯影、神經單元再生和功能替代等前沿技術的突破,尚需大量基礎研究和知識積累。
作者貢獻:何曉清負責綜述的觀點形成,資料收集,文章撰寫;徐永清負責文章的構思及設計;楊曦負責資料收集,文章撰寫。
利益沖突:所有作者聲明,在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。
腦性癱瘓(腦癱)是臨床常見疾病,據統計美國腦癱發生率為 3‰[1]。在我國,近年來隨著新生兒圍產期整體醫療水平的提高,更多早產、低體質量及有先天缺陷的患兒得以存活,導致腦癱發病率有增加趨勢。腦癱中約 70% 是痙攣性腦癱,是矯形外科的重點領域。腦癱的基本特點之一是患者的臨床表現千差萬別,臨床實踐中很難找到病情一樣的患者,因此痙攣性腦癱手術很難標準化,也缺乏統一的治療方案。在全面把握患者腦癱特點后,采用個性化治療方案可取得較滿意效果。本文從痙攣性腦癱的分型、手術方法、精細化診斷及個性化治療等方面,結合自身治療經驗,對近年痙攣性腦癱診治研究進展進行總結。
1 痙攣性腦癱的分型
痙攣性腦癱常見分型有總體運動功能分類系統(GMFCS)[2-3]和手功能分類系統(MACS)[4],前者偏重總體運動功能,后者偏重上肢功能,相對來說前者應用更廣。兩種系統之間有良好的相關性[5],且穩定性良好[6-7]。GMFCS 分級標準[3]:Ⅰ 級,行走不受限;Ⅱ 級,行走受限;Ⅲ 級,行走需要助行器輔助;Ⅳ 級,自己移動受限;Ⅴ 級,不能自己移動,需要輪椅。同時,針對不同年齡段患者,GMFCS分級具體內容存在差異。原版 GMFCS 根據年齡將患者分為 4 組:<2 歲、3~4 歲、5~6 歲、7~12 歲;修改版 GMFCS 則增加了第 5 組 12~18 歲[8]。MACS 分級標準[4]:Ⅰ 級,輕松完成絕大部分手部操控;Ⅱ 級,能完成絕大部分手部操控,但有部分能力下降或速度受限;Ⅲ 級,手部操控困難,需要輔助或變更活動;Ⅳ 級:在特定情況下完成部分簡單手部操控;Ⅴ 級:沒有手部操控能力,嚴重受限,不能完成最簡單的動作。MACS 適用于 4~18 歲患者[4]。
2 痙攣性腦癱的手術方法
治療痙攣性腦癱的手術方法大體分為軟組織手術、神經手術、骨關節手術 3 類。
2.1 軟組織手術
軟組織手術是治療痙攣性腦癱最常用方法,旨在解除肌肉痙攣、平衡肌力,使痙攣肌肉失效,恢復部分功能。手術對象是肌腱和肌肉,主要方法包括肌腱切斷術、肌肉切斷術、肌肉松解術、肌腱延長術、肌腱短縮術、肌腱固定術和肌腱轉位術等。
不同手術方法其目標和適應證亦不同。肌腱切斷術和肌肉切斷術是單純切斷痙攣性肌肉或肌腱,使痙攣肌肉失效。這種手術方法簡單,解除痙攣徹底,但可能過度破壞痙攣肌肉,造成目標肌無力及新的肌力不平衡等問題。早期臨床治療中應用較多,目前很少單獨應用。
肌腱延長術是通過改變肌腱長度,改善由于肌肉長期痙攣引起的肌腱攣縮,并降低痙攣肌張力[9]。肌腱延長術是臨床常用術式,但需要準確判斷肌腱是否存在攣縮和攣縮程度。由于痙攣狀態持續存在,準確判斷肌腱攣縮程度難度較大。我們的經驗是在全麻或患者完全入睡后,通過被動活動判斷肌腱攣縮程度。
與肌腱延長術相反,肌腱短縮術是通過短縮非攣縮側肌腱,增加非攣縮側張力,對抗攣縮的肌肉。該手術缺點是可能影響關節活動度,引起關節僵硬[10]。因此,文獻報道肌腱短縮術常與肌腱延長術、截骨矯形術等聯合應用[11-12]。
肌肉松解術是 2002 年日本學者 Matsuo 提出的方法,其主要目的是通過選擇性松解、延長肌肉內的肌節,選擇性降低痙攣肌張力,主要用于痙攣的抗重力跨關節肌肉。該手術對于 GMFCS Ⅲ、Ⅳ 級兒童痙攣性腦癱效果好,對于 GMFCSⅠ、Ⅱ 級痙攣性腦癱效果欠佳[13]。
肌腱轉位術是通過肌腱轉位改變原有的目標功能。肌腱轉位有兩種方法:一是通過痙攣肌腱轉位改變其功能狀態,平衡拮抗肌肌力,適用于痙攣范圍較為局限、痙攣肌能清晰定位的患者。如單純旋前圓肌痙攣,行旋前圓肌轉位至橈側腕短伸肌,能獲得滿意的長期療效[14]。二是通過正常肌腱轉位增強拮抗肌肌力,從而改善功能。以前臂旋前攣縮畸形為例,行旋前圓肌起點松解、正常尺側腕屈肌腱轉位至橈側腕長短伸肌腱,糾正攣縮畸形,能取得較滿意療效[15]。
2.2 神經手術
痙攣性腦癱的發病機制是因牽張反射弧興奮性增加,引起傳入信號增多,抑制信號減弱,導致協同肌和拮抗肌運動失衡,部分肌肉呈過度收縮及痙攣狀態[16]。神經手術旨在打斷異常神經反射弧,降低肌肉痙攣。根據作用平面的不同,神經手術可分為選擇性脊神經后根切斷術、神經束切斷術、神經分支切斷術。
選擇性脊神經后根切斷術是在脊神經后根位置切斷肌梭的傳入纖維,打斷脊髓反射中的 γ 環路,從而降低相應肌肉的痙攣,對于 GMFCS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 級兒童痙攣性腦癱遠期效果良好[17]。該手術對雙下肢痙攣性癱瘓、髖關節痙攣性內收效果良好。缺點:① 術中對相鄰肌群很難精準分割鑒別,術后部分患者恢復不理想;② 盡管有各種減少兒童椎板結構干擾的方法,但仍存在影響脊柱穩定的風險;③ 術后可能出現感覺異常,影響大小便功能、性功能等[18]。
神經束切斷術是在顯微鏡下于神經干位置切開神經外膜并分離神經束,利用電刺激儀刺激每個神經束,將引起明顯痙攣的神經束進行節段性切除,或用雙擊電凝防止再生[19]。該手術優點是目標神經顯露容易,創傷相對小,手術簡單。缺點是四肢周圍神經大多是混合神經,受累的神經束不易鑒別,引起感覺障礙;神經內分離和操作可能引起神經內瘢痕粘連和增生,導致醫源性束性神經痛。
神經分支切斷術是在神經主干發出分支平面以下切斷痙攣肌肉的神經分支。其中最常用的是選擇性周圍神經切斷術,具體方法是顯露痙攣肌的神經,對部分肌支進行節段性切除,或在顯微鏡下將部分神經縮窄[20]。該手術優點:① 手術部位在肌門部位,直接切斷痙攣肌肉的神經支配,選擇性更高;② 痙攣復發很少;③ 不影響感覺。缺點:① 需要精準的術前查體、定位,要求術者熟悉解剖;② 對于神經支配較為分散的肌肉,需要長節段切開,創傷較大;③ 范圍較廣、累及多部位的痙攣性腦癱需要多次手術。
另外,神經手術需要考慮兩個問題。一是精準定位,選擇性脊神經后根切斷和神經束切斷需要術中電刺激儀確定需要切斷的神經纖維,神經分支切斷則需要術中顯露痙攣肌所有肌支。二是神經切斷的程度,神經切除過多會導致軟癱,神經切除過少則痙攣矯正不徹底。既往文獻報道,痙攣肌神經切除在一半以內為宜,神經切斷需要在 7 mm 以上[21]。我們認為還需要考慮痙攣程度和痙攣肌的主要功能。痙攣越嚴重,神經切除應越多;根據痙攣肌的主要功能,調整神經切取數量。對于維持站立及重要功能的肌肉,如小腿三頭肌、股四頭肌、肱二頭肌等,應防止切除過多神經引起肌力不足;而對于內收肌群、腘繩肌等,則可適當增加切除神經的數量。
2.3 骨關節手術
痙攣性腦癱患兒發育過程中骨骼和痙攣肌肉生長不同步,隨著年齡增長會出現肌力下降、肌肉攣縮、骨骼和關節畸形等,以及出現進行性功能損害[22]。因此,單純軟組織手術和神經手術應在固定畸形或骨關節畸形出現前進行,以獲得較好手術效果;已出現固定畸形或骨關節畸形,或這種畸形出現不可避免時,則需要骨關節手術。
截骨矯形是常用方法,主要目的:① 通過改變骨骼角度,重新調整痙攣性腦癱引起的不平衡肌力,讓拮抗肌之間肌力達到重新平衡;② 糾正因痙攣性腦癱引起的骨骼發育異常;③ 改變肢體力線和方向,從而獲得一定的代償性功能。截骨矯形對于 GMFCS Ⅰ~Ⅳ 級痙攣性腦癱患兒均適用[23],其特點是不能改變肢體活動范圍,未能改變肌肉的痙攣狀態等[24]。
關節手術大體分為關節矯形術和關節融合術。關節矯形術是針對關節脫位或半脫位患者,如對于髖關節發育不良者增加髖臼覆蓋、減少頸干角及前傾角等,恢復髖關節對位對線關系[25-26]。關節融合術則針對兩種情況:① 關節面已經破壞,伴明顯疼痛,關節融合后能獲得一定功能。② 與痙攣肌相對的拮抗肌肌力差,且肌腱轉位效果不佳,融合后能增加關節穩定性,并能獲得一定功能。例如小腿前群肌無力者無法重建踝關節背伸功能,踝關節融合后有利于重建行走功能。
骨關節手術主要用于痙攣性腦癱后期,單獨應用效果不好,需要和其他手術聯合應用。
3 痙攣性腦癱的精細化診斷
既往對痙攣性腦癱的診斷較為粗略。在臨床實踐中,我們提出痙攣性腦癱的精細化診斷,即定性診斷、定位診斷和定量診斷。
3.1 定性診斷
定性診斷即判斷是否存在痙攣性腦癱。痙攣性腦癱的診斷需要符合兩個特征:一是符合腦癱的基本特征,即發生于發育中胎兒或嬰兒腦的非進行性功能損害,致使相應受累神經-肌肉運動功能出現永久障礙。腦癱的診斷需具備腦源性、早期性、主導型、永久性、運動殘損進展性、發育性和描述性的特征[27]。二是存在痙攣狀態,即肌肉牽伸速度依賴性抵抗。另外,腦癱屬于排除性診斷,需要排除臨床表現類似的相關遺傳性綜合征、代謝性疾病、進行性退行性神經疾患等。
3.2 定位診斷
定位診斷即判斷痙攣性腦癱發生的部位。通過仔細查體,需要明確痙攣性腦癱受累的肢體、病變累及平面及受累具體肌群的位置。
3.3 定量診斷
定量診斷即判斷痙攣性腦癱的嚴重程度,其評價應由整體到局部,包括:① 痙攣性腦癱整體嚴重情況可應用 GMFCS 進行總體運動功能評價;② 患肢力線,關節主動、被動屈伸情況,骨骼畸形情況評價;③ 受累肌力、肌張力評價;④ 相應拮抗肌肌力、肌張力評價。
4 痙攣性腦癱的個性化治療
痙攣性腦癱的基本病變在高級神經中樞,目前大多數手術方法是針對病變產生的后遺癥,屬于補救性手術,術后功能很難達到完全正常。痙攣性腦癱患者的臨床表現和嚴重程度均有很大差異,應根據患者病情特點,制定切合實際的個性化治療方案。我們的經驗是根據精細化診斷結果,選擇合理的個性化治療方案。
首先,基于 GMFCS 評價結果確立患者治療的基本目標。Ⅰ 級,恢復功能基本正常;Ⅱ 級,滿足日常生活要求;Ⅲ 級,盡可能滿足基本日常生活要求;Ⅳ 級,改善簡單的生活日常生活能力,便于護理;Ⅴ 級,獲得穩定姿勢、形態,便于護理。
其次,根據受累部位決定基本治療思路。① 累及上肢還是下肢。下肢治療目標以改善負重與行走功能為主,上肢則以改善對物體的操控能力為主。② 累及單側還是雙側肢體。如果累及雙上肢,改善功能的同時需要考慮雙上肢功能的互補性;如果累及雙下肢,除改善形態外還需重點改善負重與行走功能。③ 是否伴有軀干痙攣。軀干痙攣可能導致軀體側彎、前后凸畸形、骨盆傾斜等,需要脊柱外科醫生共同參與治療。④ 受累平面。不同手術部位的手術目標不一樣,如上肢大部分為屈曲側痙攣,肘、腕關節以改善背伸為目標;髖關節攣縮大部分以內收、屈曲、內旋為主,手術目的以改善外展、外旋、后伸為主。
再次,根據精細化診斷結果,合理選擇治療方法。① 患肢力線、關節活動和骨骼形態如存在異常,根據不同情況選擇相應的截骨矯形術、關節矯形術、關節融合術等。② 受累肌群的痙攣與攣縮程度。如果只有痙攣沒有攣縮,可選擇肌肉松解術、肌腱轉位術、選擇性周圍神經分支切斷術等;而伴肌腱攣縮時,需要加行肌腱延長術、肌腱切斷術、肌腱固定術等。③ 受累肌群的位置。不同部位痙攣肌肉治療目標不同,處理方法也各異。如足趾肌群攣縮以負重行為為目標,可簡單行肌腱切斷術;而屈指肌群攣縮以增加手部操控性為目標,需行肌腱延長術。④ 受累肌群的特點。不同肌群有其不同的功能和特點。大腿內收肌群腱性部分少,無法行肌腱延長術,可行肌肉松解術、肌腱切斷術、選擇性周圍神經分支切斷術等;而前臂肌群腱性組織豐富,適合行肌腱延長術、肌腱轉位術等。
最后,根據精細化診斷,還需要考慮手術是一次完成還是分次完成、是單平面手術還是多平面手術、采用一種術式還是多種術式,以及多種術式之間如何搭配等。
5 展望
痙攣性腦癱發病機制尚未完全闡明,患者除肌肉持續痙攣外,還常伴發肌肉運動不協調,是目前仍未解決的難題[28]。手術治療后患者大部分癥狀及功能獲得明顯改善,但隨著生長發育常需要二次或多次手術[29]。痙攣性腦癱的治療需要整體醫療理念,即由外科醫生、護理團隊和康復師共同組成治療小組,對患者圍術期、康復期進行全方位治療。另外,痙攣性腦癱實質是高級神經中樞病變引起的問題,其終極治療方法是對腦部相關受損區域的修復,但這涉及腦功能精準定位與顯影、神經單元再生和功能替代等前沿技術的突破,尚需大量基礎研究和知識積累。
作者貢獻:何曉清負責綜述的觀點形成,資料收集,文章撰寫;徐永清負責文章的構思及設計;楊曦負責資料收集,文章撰寫。
利益沖突:所有作者聲明,在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突。