引用本文： 臧建成, 秦泗河, 秦緒磊, 石磊, 呂澤平. 成人脊柱裂后遺感覺缺失性連枷足的治療策略. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(10): 1255-1260. doi: 10.7507/1002-1892.201808076 復制
腰骶部脊柱裂/脊髓栓系是中樞神經系統最常見的神經管發育畸形[1]，可導致下肢肌肉不同程度癱瘓和感覺障礙，常伴有二便障礙。若馬尾神經完全損害，將導致患者足踝部感覺、運動全部缺失，類似 Charcot 關節病。對于成人脊柱裂后遺感覺缺失的足踝畸形治療，傳統方法是通過骨性穩定達到足踝關節的穩定，曾采用髓內釘的脛-距-跟融合術[2]治療連枷足，獲得一定臨床效果，但術中操作復雜，對手術技術要求高，仍有患者術后發生骨不愈合、繼發潰瘍、感染以及內固定物斷裂等并發癥，以致不得不被迫截肢，臨床治療困難[3]。現回顧分析 2005 年 1 月—2015 年 12 月，我們根據“秦泗河足踝矯形的宏觀思維”[4-5]以及“外固定應力控制下骨科自然重建理念”[6]，應用有限手術結合外固定技術治療的 22 例成人脊柱裂后遺感覺缺失性連枷足患者臨床資料，探討該治療策略的效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 癥狀、體征、X 線片檢查結果等符合成年人脊柱裂后遺癥診斷標準（圖 1），伴有不同程度大小便功能障礙[7]；② 患側足踝部感覺障礙，足底感覺缺失，足踝周圍肌肉力量全部缺失，呈連枷足。排除標準：① 脊髓灰質炎后遺癥足踝畸形；② 精神疾患及不配合使用外固定治療的患者。
1.2 一般資料
本組男 14 例，女 8 例；年齡 18～38 歲，平均 21.5 歲。22 例共 30 足納入研究，均為踝關節以遠感覺缺失；左側 2 例 2 足，右側 2 例 2 足，雙側 18 例 26 足。合并髖關節脫位 3 例，脊柱側彎 3 例，膝關節畸形 4 例，?趾下垂畸形 3 例。1 足伴足底負重區潰瘍，3 足因既往足骨髓炎致足趾缺失。二便正常控制 5 例，二便大部分控制 10 例，充溢性尿失禁 6 例，膀胱造瘺 1 例。X 線片示椎板閉合不全位于 L3～L5 8 例，L5、S1 9 例，L3～S3 5 例。脛骨遠端骨質增粗 4 例。
1.3 術前檢查
除常規體格檢查外，矯形外科專科檢查重點需包括以下幾方面：足踝畸形及足踝部感覺，足踝關節松弛程度及位置，負重區有無潰瘍及其深度，大小便失能情況等。
① 判斷足踝畸形及感覺平面：腰骶部[8]脊柱裂足踝部肌肉完全癱瘓患者不呈現明確的畸形，表現為“連枷足”。連枷是一種在長短二桿之間連以鐵環的打谷農具，因松弛下垂的關節被動抬舉時恰似連枷，無張力地隨重力而墜落，故名“連枷”。通過叩診錘或棉簽檢查足踝部的感覺，畫出感覺障礙平面。② 判斷足踝關節松弛程度及位置：患者平臥，醫生手持小腿遠端，輕輕抖動，可見足部像連枷一樣晃動。被動屈伸踝關節，如見踝關節活動范圍異常增大，說明關節松弛主要來自踝關節；術前通過手指固定或術中通過克式針貫穿固定踝關節，用以判斷足踝關節松弛是以脛距關節還是以距下關節為主，作為選擇關節融合位置的依據。③ 負重區有無潰瘍及程度：潰瘍常位于負重區[9]，位于足跟的內側或外側，可淺在皮膚，也可深達皮下、筋膜層、骨質，甚至招致骨髓炎，不負重時潰瘍可愈合。④ 大小便情況：根據大小便的受控制情況，脊柱裂后遺癥的大小便障礙可以分為正常、大部分控制、中度失控和完全失控等不同級別。小便完全失控者術中保留尿管或穿“尿不濕”；大便干結者術前疏導，術后注意通便藥物的應用。
1.4 手術方法
根據秦泗河足踝畸形矯正重建宏觀思維，成人脊柱裂后遺感覺缺失性連枷足的治療目標為：跖行全足負重、潰瘍愈合、保留足踝關節活動度和彈性；即使不能負重行走的患者，矯正足部畸形也要考慮患足穿鞋和在輪椅上的姿勢。臨床上常需根據患者足踝畸形、有無合并皮膚潰瘍與關節松弛程度，同時考慮患者性別、年齡、職業、生活環境、經濟狀況、美學要求、心理素質等制定最佳手術方案。
① 踝關節嚴重松馳者（本組 12 足）行踝關節融合術；踝關節松弛不明顯者（本組 10 足），僅行跟距關節融合術；踝關節與跟距關節均明顯松弛者（本組 8 足），行踝關節+跟距關節融合術。跟距關節融合一般采用 2 枚克氏針或 2 枚直徑 4.5 mm 空心釘固定，踝關節融合采用 2～3 枚直徑 6.5 mm 空心釘交叉固定，畸形一次性矯正者聯合組合式外固定器固定或采用 Ilizarov 環形外固定器固定[10-11]。② 合并?趾松弛下垂者在上述手術基礎上加?趾間關節融合，采用貫穿或交叉克氏針固定，然后在踝上脛骨下端打孔固定伸趾、伸?肌腱。③ 負重區潰瘍術中不作處理，應用 Ilizarov 外固定器固定，在合適的應力刺激下潰瘍自然愈合。④ 足踝關節畸形矯正后固定在足踝關節輕度跖屈位，一般 10～20°，通過合適的鞋墊使患足負重時達到全足負重。
按外固定器使用種類，本組使用 Ilizarov 外固定器 18 足，組合式外固定器 8 足，組合式外固定器聯合空心釘內固定 3 足，Ilizarov 外固定器聯合空心釘內固定 1 足。
1.5 術后處理
術后患肢抬高 30°；常規應用抗生素，尿管保留 2～3 d；術后 3～4 d 扶雙拐或助行器下地，部分負重。5～7 d 拆除紗布，攝 X 線片觀察了解骨關節位置與外固定針深度。應用組合式外固定器者無需調整或僅微調；應用 Ilizarov 外固定架者術后可逐漸矯正殘余畸形。注意皮膚軟組織張力，調節速度根據患者的耐受程度動態掌握。針道裸露無需特殊護理。合并潰瘍患者，潰瘍裸露，滲出者可行無菌紗布換藥，不行細菌培養，不應用任何藥物，1～2 d 換藥 1 次。術后 10 d 后鼓勵患者扶拐下地行走，從部分負重逐漸過渡到全負重行走，矯形位置滿意后鎖定外固定器。術后 12～16 周攝足踝關節正側位 X 線片，根據骨愈合情況拆除外固定器，然后由輔具裝配人員進行石膏取型（在取型石膏塑型期，術者應親自維持矯形位）。患者穿戴足踝矯形器全負重行走，4～8 周后逐漸過渡到穿合適的柔軟鞋子行走。
1.6 療效評價方法
采用秦泗河畸形矯正殘缺修復與功能重建術后療效評價表[10]評價療效。從畸形矯正（包括影像學）程度、肌力平衡程度、運動和行走功能改善情況、患者的手術效果自我感受、治療并發癥與問題等方面進行評價，每方面根據程度不同分 4 個級別，分別賦予不同的分值。單項手術隨訪 4 項（如畸形矯正、功能改善、自我感覺、有無并發癥），總分除以 4 得到評價指數。復合手術如一期實施多個部位的骨性手術和肌腱轉移術，隨訪 5 項總分數除以 5 得到評價指數。將評價指數按“優>2.5，良 2～2.5，可 1～2，差<1”進行記錄，計算優良率。
2 結果
22 例患者 30 足均獲隨訪，隨訪時間 10～80 個月，平均 48.5 個月。所有足踝畸形術后均得到有效矯正，中后足穩定，恢復跖行足，全足負重，潰瘍愈合無復發。發生脛距關節空心釘斷裂 2 例，空心釘斷裂后骨愈合，可能與空心釘植入后影響了骨接觸，疲勞斷裂后截骨端接觸面積增大有關；未出現手術相關的神經血管損傷以及感染等并發癥。末次隨訪時采用秦泗河畸形矯正殘缺修復與功能重建術后療效評價表進行評價，優 15 足，良 9 足，可 6 足，優良率 80.0%。
3 典型病例
患者 男，28 歲。因“雙足畸形伴感覺障礙、右足為重”入院。檢查：右踝跟行外翻畸形，站立位明顯，X 線片示右踝關節松弛，骨關節結構未見明顯異常；腰椎正側位 X 線片示 L3～S3 椎板閉合不全，踝關節水平以下感覺缺失。診斷：脊柱裂后遺右足踝感覺缺失性連枷足。采用踝關節融合空心釘內固定和 Ilizarov 外固定術治療。術后 10 d 可負重行走，獲得穩定的跖行足。術后 3 個月復查 X 線片示踝關節融合處骨愈合，拆除外固定架行足踝矯形器固定。術后 2 年隨訪時，右足踝關節穩定，足底無潰瘍，行走無不適。見圖 2。
圖1
成年人脊柱裂后遺癥診斷
a. X 線片示腰骶部椎弓、椎板部分缺損；b. 腰骶部常可見囊性膨出物
Figure1. Diagnosis of spina bifida sequela in adulta. X-ray film showed lumbosacral vertebral arch and lamina defect; b. The cystic bulge in the lumbosacral region
圖2
典型病例
a. 術前外觀；b. 術前脊柱正側位 X 線片；c. 術前足踝部正側位 X 線片；d. 外固定術后 10 d 外觀；e. 外固定術后 3 個月足踝部正側位 X 線片；f. 術后 4 個月行足踝矯形器固定后外觀；g. 術后 2 年外觀及功能
Figure2. A typical casea. Preoperative appearance; b. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of spine; c. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint; d. Appearance at 10 days after operation; e. Anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint at 3 months after operation; f. Appearance with ankle foot orthosis at 4 months after operation; g. Appearance and function at 2 years after operation
4 討論
4.1 脊柱裂感覺和運動全部缺失足踝畸形的臨床特點及治療難點
脊柱裂感覺和運動全部缺失足踝畸形為神經營養障礙性病變，屬 Charcot 關節病范疇[12]。如果患者堅持負重行走，則繼發相應骨關節的損傷適應性改變，并發負重區胼胝和負重區潰瘍，失去行走能力，影響患者生活質量。本組脊柱裂后遺癥感覺缺失性連枷足患者中，軟組織關節囊腫脹骨端粗大者 2 例，無關節內破壞及骨骼明顯變形者，無嚴重難愈合潰瘍，較少合并其他部位畸形。可能與此類患者自幼發病后，足踝關節周圍肌肉癱瘓，關節失穩不足以支撐體質量，且雙側發病，負重行走較少，關節破壞輕有關。
脊柱裂連枷足與脊髓灰質炎連枷足治療原則不同[13]，這一類型治療的難點在于患足的感覺和運動全部缺失。由于感覺缺失，神經營養障礙，截骨后骨愈合質量差，不易愈合，內固定失敗率高，對重建足部穩定且保留足部彈性提出更高的要求，很難找到二者的平衡。既往文獻曾提到這一臨床類型，但未做出解決方案，以至于大部分醫生建議截肢處理[14]。而患者大多寧可保留殘缺肢體而拒絕截肢，患者求治目標僅僅是恢復下肢負重行走功能，故成為臨床醫生的重要挑戰。
4.2 秦泗河矯形外科治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足的經驗
對于脊柱裂感覺缺失性連枷足，足踝不穩定是手術治療的適應證，感覺缺失不是治療的禁忌證。根據秦泗河矯形外科矯治足踝畸形整體宏觀思維，本組脊柱裂感覺缺失性連枷足的治療原則是：矯正畸形，穩定關節和保留足部彈性，設定治療預期目標為“穩定且具有一定彈性的跖行足”[5, 15]。以“應力控制”為核心，制定手術方案時充分考慮力學的相關要素，外固定器是實施“應力控制”的工具，充分發揮經典的 Ilizarov 外固定和組合式外固定器各自的特點，結合有限矯形外科手術[9]，通過對應力的良好控制，使足踝關節達到“靜力穩定”和“動力平衡”。
秦泗河治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足的經驗主要在于有限手術與骨外固定技術的有機結合，融入了中國特色的骨科自然重建理念。有限手術包括踝關節截骨融合、跟距關節截骨、三關節截骨等用以矯正畸形、穩定關節，截骨后采用克氏針或空心釘內固定，聯合 Ilizarov 外固定架或組合式外固定架固定，下地走路，直至截骨臨床愈合。根據足踝關節松弛畸形的部位選擇截骨融合部位單獨實施，關節固定后其他關節仍松弛，應擴大融合范圍，建立“靜力穩定”。但在穩定的前提下應盡量少地融合關節以保留足的彈性，尤其是在感覺缺失的情況下。在制定手術方案時，決定是否融合關節和選擇融合范圍時，更應權衡這一問題。通過矯形外科手術，將足固定到輕度跖屈位而非 0° 位，控制應力傳導，使足部負重面最大化以便應力分散，是脊柱裂感覺缺失性連枷足矯治的關鍵，負重區潰瘍也隨著負重面積的增大而愈合[4]。
Ilizarov 外固定器[16-17]的螺紋桿及關節鉸鏈結構，對足踝畸形逐漸施加應力，可以實現足踝形態調整，常用以矯正截骨手術之后的殘余畸形，尤其是軟組織條件不能滿足一次性矯正的患者；組合式外固定架通常用于截骨手術后足踝部位的平衡固定。外固定規避了螺釘及脛距跟融合髓內釘的斷裂風險，具有應力可調的特性[18]。空心螺紋釘內固定直接用于足踝截骨后的固定，提高了關節局部的穩定性，愈合率提高。這種內固定和外固定結合的方法，大大減少了外固定架使用時間，通常用于截骨后獲得滿意位置直接固定的患者。
足踝矯形器是矯形外科常用工具[19]，在感覺缺失性連枷足序貫治療中同樣占有重要地位。骨外固定器維持足踝部位置，初期可完成穩定的固定，1 個月后可通過外固定器降低固定剛度，通過應力控制調節截骨愈合過程中固定器械與骨愈合之間的平衡，營造骨愈合最適的生物力學環境，避免了截骨不愈合及固定器械失敗的情況。拆除骨外固定器后佩戴足踝矯形器能夠維持和鞏固足踝畸形矯治的臨床效果。本組患者拆除外固定器后全部應用“靜踝模式”矯形器維持足踝關節的跖行負重，進一步降低固定強度，適應日常生活。在佩戴矯形器 3～4 周后，根據醫囑更換高跟、高幫的鞋子。本組初期治療的 1 例患者因術后 2 個月拆除外固定器，術后 1 年復查脛距關節螺釘斷裂，固定角度略有丟失，可能與固定時間偏短、未行固定剛度的調節有關。
脊柱裂感覺缺失性連枷足治療注意事項：① 維持足部穩定的輕度跖屈位，全足負重時足底獲得均勻應力，感覺缺失的足踝關節截骨術后愈合較慢，外固定時間需要適當延長，所以盡可能聯合應用空心釘等內固定。根據本組經驗，一般應>12 周，同時需要注意觀察和護理外固定針道。② 足部穩定的前提下盡量少地融合關節，當負重行走時，患足會釋放“彈性勢能”。有一定張力的跟腱可選擇跟腱固定術維持后足的位置與足部彈性，建立新的“動力平衡”。③ 術中應注意切口周圍皮神經的保護，避免再次損傷，最大程度保留某些功能殘存的足部感覺神經。④ 足踝矯形器柔軟的足底襯墊和接觸面可有效預防足底潰瘍的發生。
綜上述，有限手術結合外固定技術治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足，可以獲得較好的臨床結果。但本研究樣本量偏小，未進行隨機對照病例研究，由于同類疾病文獻較少，治療方法報道較少，所以尚需設計總結出一個標準、規范的診療流程。在臨床效果評價方法方面，本研究并未采用傳統的美國矯形足踝協會（AOFAS）足踝評分，我們既往使用 AOFAS 評分進行評價時，由于疼痛在該評分中占有大部分比重，并不能全面反映本組感覺缺失患者的足踝關節功能，所以我們采用秦泗河肢體畸形矯正評價方法。同時說明，更嚴格的設計研究以及評價是以后工作的重點。
腰骶部脊柱裂/脊髓栓系是中樞神經系統最常見的神經管發育畸形[1]，可導致下肢肌肉不同程度癱瘓和感覺障礙，常伴有二便障礙。若馬尾神經完全損害，將導致患者足踝部感覺、運動全部缺失，類似 Charcot 關節病。對于成人脊柱裂后遺感覺缺失的足踝畸形治療，傳統方法是通過骨性穩定達到足踝關節的穩定，曾采用髓內釘的脛-距-跟融合術[2]治療連枷足，獲得一定臨床效果，但術中操作復雜，對手術技術要求高，仍有患者術后發生骨不愈合、繼發潰瘍、感染以及內固定物斷裂等并發癥，以致不得不被迫截肢，臨床治療困難[3]。現回顧分析 2005 年 1 月—2015 年 12 月，我們根據“秦泗河足踝矯形的宏觀思維”[4-5]以及“外固定應力控制下骨科自然重建理念”[6]，應用有限手術結合外固定技術治療的 22 例成人脊柱裂后遺感覺缺失性連枷足患者臨床資料，探討該治療策略的效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 癥狀、體征、X 線片檢查結果等符合成年人脊柱裂后遺癥診斷標準（圖 1），伴有不同程度大小便功能障礙[7]；② 患側足踝部感覺障礙，足底感覺缺失，足踝周圍肌肉力量全部缺失，呈連枷足。排除標準：① 脊髓灰質炎后遺癥足踝畸形；② 精神疾患及不配合使用外固定治療的患者。
1.2 一般資料
本組男 14 例，女 8 例；年齡 18～38 歲，平均 21.5 歲。22 例共 30 足納入研究，均為踝關節以遠感覺缺失；左側 2 例 2 足，右側 2 例 2 足，雙側 18 例 26 足。合并髖關節脫位 3 例，脊柱側彎 3 例，膝關節畸形 4 例，?趾下垂畸形 3 例。1 足伴足底負重區潰瘍，3 足因既往足骨髓炎致足趾缺失。二便正常控制 5 例，二便大部分控制 10 例，充溢性尿失禁 6 例，膀胱造瘺 1 例。X 線片示椎板閉合不全位于 L3～L5 8 例，L5、S1 9 例，L3～S3 5 例。脛骨遠端骨質增粗 4 例。
1.3 術前檢查
除常規體格檢查外，矯形外科專科檢查重點需包括以下幾方面：足踝畸形及足踝部感覺，足踝關節松弛程度及位置，負重區有無潰瘍及其深度，大小便失能情況等。
① 判斷足踝畸形及感覺平面：腰骶部[8]脊柱裂足踝部肌肉完全癱瘓患者不呈現明確的畸形，表現為“連枷足”。連枷是一種在長短二桿之間連以鐵環的打谷農具，因松弛下垂的關節被動抬舉時恰似連枷，無張力地隨重力而墜落，故名“連枷”。通過叩診錘或棉簽檢查足踝部的感覺，畫出感覺障礙平面。② 判斷足踝關節松弛程度及位置：患者平臥，醫生手持小腿遠端，輕輕抖動，可見足部像連枷一樣晃動。被動屈伸踝關節，如見踝關節活動范圍異常增大，說明關節松弛主要來自踝關節；術前通過手指固定或術中通過克式針貫穿固定踝關節，用以判斷足踝關節松弛是以脛距關節還是以距下關節為主，作為選擇關節融合位置的依據。③ 負重區有無潰瘍及程度：潰瘍常位于負重區[9]，位于足跟的內側或外側，可淺在皮膚，也可深達皮下、筋膜層、骨質，甚至招致骨髓炎，不負重時潰瘍可愈合。④ 大小便情況：根據大小便的受控制情況，脊柱裂后遺癥的大小便障礙可以分為正常、大部分控制、中度失控和完全失控等不同級別。小便完全失控者術中保留尿管或穿“尿不濕”；大便干結者術前疏導，術后注意通便藥物的應用。
1.4 手術方法
根據秦泗河足踝畸形矯正重建宏觀思維，成人脊柱裂后遺感覺缺失性連枷足的治療目標為：跖行全足負重、潰瘍愈合、保留足踝關節活動度和彈性；即使不能負重行走的患者，矯正足部畸形也要考慮患足穿鞋和在輪椅上的姿勢。臨床上常需根據患者足踝畸形、有無合并皮膚潰瘍與關節松弛程度，同時考慮患者性別、年齡、職業、生活環境、經濟狀況、美學要求、心理素質等制定最佳手術方案。
① 踝關節嚴重松馳者（本組 12 足）行踝關節融合術；踝關節松弛不明顯者（本組 10 足），僅行跟距關節融合術；踝關節與跟距關節均明顯松弛者（本組 8 足），行踝關節+跟距關節融合術。跟距關節融合一般采用 2 枚克氏針或 2 枚直徑 4.5 mm 空心釘固定，踝關節融合采用 2～3 枚直徑 6.5 mm 空心釘交叉固定，畸形一次性矯正者聯合組合式外固定器固定或采用 Ilizarov 環形外固定器固定[10-11]。② 合并?趾松弛下垂者在上述手術基礎上加?趾間關節融合，采用貫穿或交叉克氏針固定，然后在踝上脛骨下端打孔固定伸趾、伸?肌腱。③ 負重區潰瘍術中不作處理，應用 Ilizarov 外固定器固定，在合適的應力刺激下潰瘍自然愈合。④ 足踝關節畸形矯正后固定在足踝關節輕度跖屈位，一般 10～20°，通過合適的鞋墊使患足負重時達到全足負重。
按外固定器使用種類，本組使用 Ilizarov 外固定器 18 足，組合式外固定器 8 足，組合式外固定器聯合空心釘內固定 3 足，Ilizarov 外固定器聯合空心釘內固定 1 足。
1.5 術后處理
術后患肢抬高 30°；常規應用抗生素，尿管保留 2～3 d；術后 3～4 d 扶雙拐或助行器下地，部分負重。5～7 d 拆除紗布，攝 X 線片觀察了解骨關節位置與外固定針深度。應用組合式外固定器者無需調整或僅微調；應用 Ilizarov 外固定架者術后可逐漸矯正殘余畸形。注意皮膚軟組織張力，調節速度根據患者的耐受程度動態掌握。針道裸露無需特殊護理。合并潰瘍患者，潰瘍裸露，滲出者可行無菌紗布換藥，不行細菌培養，不應用任何藥物，1～2 d 換藥 1 次。術后 10 d 后鼓勵患者扶拐下地行走，從部分負重逐漸過渡到全負重行走，矯形位置滿意后鎖定外固定器。術后 12～16 周攝足踝關節正側位 X 線片，根據骨愈合情況拆除外固定器，然后由輔具裝配人員進行石膏取型（在取型石膏塑型期，術者應親自維持矯形位）。患者穿戴足踝矯形器全負重行走，4～8 周后逐漸過渡到穿合適的柔軟鞋子行走。
1.6 療效評價方法
采用秦泗河畸形矯正殘缺修復與功能重建術后療效評價表[10]評價療效。從畸形矯正（包括影像學）程度、肌力平衡程度、運動和行走功能改善情況、患者的手術效果自我感受、治療并發癥與問題等方面進行評價，每方面根據程度不同分 4 個級別，分別賦予不同的分值。單項手術隨訪 4 項（如畸形矯正、功能改善、自我感覺、有無并發癥），總分除以 4 得到評價指數。復合手術如一期實施多個部位的骨性手術和肌腱轉移術，隨訪 5 項總分數除以 5 得到評價指數。將評價指數按“優>2.5，良 2～2.5，可 1～2，差<1”進行記錄，計算優良率。
2 結果
22 例患者 30 足均獲隨訪，隨訪時間 10～80 個月，平均 48.5 個月。所有足踝畸形術后均得到有效矯正，中后足穩定，恢復跖行足，全足負重，潰瘍愈合無復發。發生脛距關節空心釘斷裂 2 例，空心釘斷裂后骨愈合，可能與空心釘植入后影響了骨接觸，疲勞斷裂后截骨端接觸面積增大有關；未出現手術相關的神經血管損傷以及感染等并發癥。末次隨訪時采用秦泗河畸形矯正殘缺修復與功能重建術后療效評價表進行評價，優 15 足，良 9 足，可 6 足，優良率 80.0%。
3 典型病例
患者 男，28 歲。因“雙足畸形伴感覺障礙、右足為重”入院。檢查：右踝跟行外翻畸形，站立位明顯，X 線片示右踝關節松弛，骨關節結構未見明顯異常；腰椎正側位 X 線片示 L3～S3 椎板閉合不全，踝關節水平以下感覺缺失。診斷：脊柱裂后遺右足踝感覺缺失性連枷足。采用踝關節融合空心釘內固定和 Ilizarov 外固定術治療。術后 10 d 可負重行走，獲得穩定的跖行足。術后 3 個月復查 X 線片示踝關節融合處骨愈合，拆除外固定架行足踝矯形器固定。術后 2 年隨訪時，右足踝關節穩定，足底無潰瘍，行走無不適。見圖 2。
圖1
成年人脊柱裂后遺癥診斷
a. X 線片示腰骶部椎弓、椎板部分缺損；b. 腰骶部常可見囊性膨出物
Figure1. Diagnosis of spina bifida sequela in adulta. X-ray film showed lumbosacral vertebral arch and lamina defect; b. The cystic bulge in the lumbosacral region
圖2
典型病例
a. 術前外觀；b. 術前脊柱正側位 X 線片；c. 術前足踝部正側位 X 線片；d. 外固定術后 10 d 外觀；e. 外固定術后 3 個月足踝部正側位 X 線片；f. 術后 4 個月行足踝矯形器固定后外觀；g. 術后 2 年外觀及功能
Figure2. A typical casea. Preoperative appearance; b. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of spine; c. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint; d. Appearance at 10 days after operation; e. Anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint at 3 months after operation; f. Appearance with ankle foot orthosis at 4 months after operation; g. Appearance and function at 2 years after operation
4 討論
4.1 脊柱裂感覺和運動全部缺失足踝畸形的臨床特點及治療難點
脊柱裂感覺和運動全部缺失足踝畸形為神經營養障礙性病變，屬 Charcot 關節病范疇[12]。如果患者堅持負重行走，則繼發相應骨關節的損傷適應性改變，并發負重區胼胝和負重區潰瘍，失去行走能力，影響患者生活質量。本組脊柱裂后遺癥感覺缺失性連枷足患者中，軟組織關節囊腫脹骨端粗大者 2 例，無關節內破壞及骨骼明顯變形者，無嚴重難愈合潰瘍，較少合并其他部位畸形。可能與此類患者自幼發病后，足踝關節周圍肌肉癱瘓，關節失穩不足以支撐體質量，且雙側發病，負重行走較少，關節破壞輕有關。
脊柱裂連枷足與脊髓灰質炎連枷足治療原則不同[13]，這一類型治療的難點在于患足的感覺和運動全部缺失。由于感覺缺失，神經營養障礙，截骨后骨愈合質量差，不易愈合，內固定失敗率高，對重建足部穩定且保留足部彈性提出更高的要求，很難找到二者的平衡。既往文獻曾提到這一臨床類型，但未做出解決方案，以至于大部分醫生建議截肢處理[14]。而患者大多寧可保留殘缺肢體而拒絕截肢，患者求治目標僅僅是恢復下肢負重行走功能，故成為臨床醫生的重要挑戰。
4.2 秦泗河矯形外科治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足的經驗
對于脊柱裂感覺缺失性連枷足，足踝不穩定是手術治療的適應證，感覺缺失不是治療的禁忌證。根據秦泗河矯形外科矯治足踝畸形整體宏觀思維，本組脊柱裂感覺缺失性連枷足的治療原則是：矯正畸形，穩定關節和保留足部彈性，設定治療預期目標為“穩定且具有一定彈性的跖行足”[5, 15]。以“應力控制”為核心，制定手術方案時充分考慮力學的相關要素，外固定器是實施“應力控制”的工具，充分發揮經典的 Ilizarov 外固定和組合式外固定器各自的特點，結合有限矯形外科手術[9]，通過對應力的良好控制，使足踝關節達到“靜力穩定”和“動力平衡”。
秦泗河治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足的經驗主要在于有限手術與骨外固定技術的有機結合，融入了中國特色的骨科自然重建理念。有限手術包括踝關節截骨融合、跟距關節截骨、三關節截骨等用以矯正畸形、穩定關節，截骨后采用克氏針或空心釘內固定，聯合 Ilizarov 外固定架或組合式外固定架固定，下地走路，直至截骨臨床愈合。根據足踝關節松弛畸形的部位選擇截骨融合部位單獨實施，關節固定后其他關節仍松弛，應擴大融合范圍，建立“靜力穩定”。但在穩定的前提下應盡量少地融合關節以保留足的彈性，尤其是在感覺缺失的情況下。在制定手術方案時，決定是否融合關節和選擇融合范圍時，更應權衡這一問題。通過矯形外科手術，將足固定到輕度跖屈位而非 0° 位，控制應力傳導，使足部負重面最大化以便應力分散，是脊柱裂感覺缺失性連枷足矯治的關鍵，負重區潰瘍也隨著負重面積的增大而愈合[4]。
Ilizarov 外固定器[16-17]的螺紋桿及關節鉸鏈結構，對足踝畸形逐漸施加應力，可以實現足踝形態調整，常用以矯正截骨手術之后的殘余畸形，尤其是軟組織條件不能滿足一次性矯正的患者；組合式外固定架通常用于截骨手術后足踝部位的平衡固定。外固定規避了螺釘及脛距跟融合髓內釘的斷裂風險，具有應力可調的特性[18]。空心螺紋釘內固定直接用于足踝截骨后的固定，提高了關節局部的穩定性，愈合率提高。這種內固定和外固定結合的方法，大大減少了外固定架使用時間，通常用于截骨后獲得滿意位置直接固定的患者。
足踝矯形器是矯形外科常用工具[19]，在感覺缺失性連枷足序貫治療中同樣占有重要地位。骨外固定器維持足踝部位置，初期可完成穩定的固定，1 個月后可通過外固定器降低固定剛度，通過應力控制調節截骨愈合過程中固定器械與骨愈合之間的平衡，營造骨愈合最適的生物力學環境，避免了截骨不愈合及固定器械失敗的情況。拆除骨外固定器后佩戴足踝矯形器能夠維持和鞏固足踝畸形矯治的臨床效果。本組患者拆除外固定器后全部應用“靜踝模式”矯形器維持足踝關節的跖行負重，進一步降低固定強度，適應日常生活。在佩戴矯形器 3～4 周后，根據醫囑更換高跟、高幫的鞋子。本組初期治療的 1 例患者因術后 2 個月拆除外固定器，術后 1 年復查脛距關節螺釘斷裂，固定角度略有丟失，可能與固定時間偏短、未行固定剛度的調節有關。
脊柱裂感覺缺失性連枷足治療注意事項：① 維持足部穩定的輕度跖屈位，全足負重時足底獲得均勻應力，感覺缺失的足踝關節截骨術后愈合較慢，外固定時間需要適當延長，所以盡可能聯合應用空心釘等內固定。根據本組經驗，一般應>12 周，同時需要注意觀察和護理外固定針道。② 足部穩定的前提下盡量少地融合關節，當負重行走時，患足會釋放“彈性勢能”。有一定張力的跟腱可選擇跟腱固定術維持后足的位置與足部彈性，建立新的“動力平衡”。③ 術中應注意切口周圍皮神經的保護，避免再次損傷，最大程度保留某些功能殘存的足部感覺神經。④ 足踝矯形器柔軟的足底襯墊和接觸面可有效預防足底潰瘍的發生。
綜上述，有限手術結合外固定技術治療成人脊柱裂感覺缺失性連枷足，可以獲得較好的臨床結果。但本研究樣本量偏小，未進行隨機對照病例研究，由于同類疾病文獻較少，治療方法報道較少，所以尚需設計總結出一個標準、規范的診療流程。在臨床效果評價方法方面，本研究并未采用傳統的美國矯形足踝協會（AOFAS）足踝評分，我們既往使用 AOFAS 評分進行評價時，由于疼痛在該評分中占有大部分比重，并不能全面反映本組感覺缺失患者的足踝關節功能，所以我們采用秦泗河肢體畸形矯正評價方法。同時說明，更嚴格的設計研究以及評價是以后工作的重點。
