引用本文： 蔣治遠, 游曉波, 蔡震, 劉全, 杜麗平, 崔瑋, 陳再洪, 盛陽. 自體肋軟骨移植技術修復 Binder 綜合征的療效評價. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(8): 1056-1060. doi: 10.7507/1002-1892.201802064 復制
Binder 綜合征是由面中部骨發育障礙引起的上頜骨-鼻發育不良[1]，主要表現為重度鞍鼻、短鼻畸形，呈扁平臉或盤形臉，鼻基底內陷，前鼻棘短小或缺失，鼻小柱短縮或無明顯鼻小柱形態，鼻黏膜萎縮，偶可表現為錯頜畸形及上頜竇缺如[2]，并可有其他系統受累，如脊柱畸形、非特異性的心臟病變[3-4]等。Binder 綜合征嚴重影響面部外觀，手術是首選治療方法。2012 年 6 月—2017 年 6 月，我科采用肋軟骨移植技術治療 8 例 Binder 綜合征患者，取得較好效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 3 例，女 5 例；年齡 16～31 歲，平均 22 歲。共同表現為重度鞍鼻并短鼻樣外觀、鼻基底凹陷、面中部扁平、鼻額角偏大或消失、鼻小柱短縮或缺如、鼻孔形態異常，無全牙列反畸形或其他系統受累。患者均無鼻部整形手術史、鼻面部重大外傷史，胸廓發育正常。
1.2 手術方法
于全麻或 1% 羅哌卡因眶下神經阻滯麻醉聯合 1% 利多卡因局部浸潤麻醉下手術。作鼻小柱底部 V 形切口，兩側連接軟骨下緣切口，分離暴露上、下外側軟骨、中隔軟骨尾側、鍵石區及鼻骨，剝離鼻骨膜深面腔隙，充分松解下外側軟骨，可切斷其外側的附件軟骨，皮膚-軟組織罩充分游離。另作口腔前庭上穹窿切口，切開黏膜及肌肉，切開分離上頜骨前頜部骨膜，暴露前鼻棘位置，兩側至鼻翼基底梨狀孔周圍。
作右側乳房下皺襞或第 7 肋軟骨對應處切口，暴露并切取第 6、7 肋軟骨。將肋軟骨雕刻成 3 塊肋軟骨移植物，分別為柳葉形的鼻背蓋板、板片狀的鼻小柱支撐、弧形的鼻基底填充。用鋼絲把鼻基底填充移植物中份縫合至前鼻棘尾側端，其兩端延伸至梨狀孔；鼻小柱支撐移植物下部縱向剖開，包夾前鼻棘及部分中隔軟骨尾側，用鋼絲經前鼻棘作水平褥式縫合；鼻背蓋板移植物從鼻骨骨膜深面植入鼻背，鼻背移植物中份與深面的上外側軟骨縫合固定，尾側與鼻小柱移植物縫合固定，二者構成分體式 L 形支架，牽拉下外側軟骨穹窿向背側延伸、向尾側旋轉，將穹窿部與 L 形支架轉角處縫合固定。見圖 1。
作穹窿間縫合、內側腳間縫合、鼻中隔貫穿縫合；7-0 滑線間斷縫合鼻部切口，5-0 可吸收線縫合口腔內切口，右側軟骨下緣切口邊緣留置引流管，免縫膠帶或敷貼條加壓固定鼻背。
圖1
自體肋軟骨移植物雕刻及移植后示意圖
1：鼻背移植物 2：鼻小柱移植物 3：鼻基底移植物 4：下外側軟骨 a. 肋軟骨移植物；b. 移植后側面觀；c. 移植后基底觀
Figure1. Carving grafts by autologous costal cartilage and sketch map after transplantation1: Nasal dorsum graft 2: Nasal column graft 3: Nasal basement graft 4: Lower lateral cartilage a. Costal cartilage grafts; b. Lateral view after transplantation; c. Base view after transplantation
1.3 面部參數測量方法
參照文獻［5-7］報道的方法行面部參數測量。術前及術后 6 個月拍攝患者正面觀、側面觀以及基底觀照片。首先，于正面觀照片測量患者下頜高度作為標準長度，再測量口裂寬度的絕對值并按比例將其折算為標準長度的倍數；調整側面觀、基底觀照片大小，使下頜高度或口裂寬度與正面觀相等，得到正面觀、側面觀及基底觀的標準照片。然后，在標準照片中測量鼻背長度、小柱-小葉比、鼻額角（側面觀上鼻背與前額所成的夾角）、小柱-上唇角、鼻尖突出率（Goode 法[8]）、鼻根突出度。其中，鼻背長度、小柱-小葉比、鼻尖突出率、鼻根突出度以測量值與標準長度比值表示。見圖 2。
圖2
面部相關參數測量示意圖
a. 正面觀測量下頜高度與口裂寬度；b. 基底觀測量口裂寬度及小柱-小葉比（線段 A 與線段 B 長度比值）；c、d. 側面觀測量鼻背長度、小柱-上唇角、鼻尖突出率（線段 C 與線段 D 長度比值）、鼻根突出度（鼻根點 n 與經角膜平面的切線 E 的垂直距離）
Figure2. Schematic diagram for measurements of facial related parametersa. The lower jaw vertical height and oral fissure width were measured in anterior view; b. The oral fissure width and nasal columella-lobule ratio (the length ratio of line A to line B) were measured in base view; c, d. The nasal dorsum length, nasal columella-upper lip angle, nasal tip projection rate (the length ratio of line C to line D), nasion projection (the vertical distance between nasion point n and the line E, which is the tangent line through the plane of the cornea) were measured in lateral views
1.4 統計學方法
采用 SPSS22.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
術后切口均Ⅰ期愈合，未出現急性期感染等。患者均獲隨訪，隨訪時間 6～36 個月，平均 18 個月。術后 1 例患者存在上唇異物感，未作特殊處理，6 個月后自行逐漸好轉；1 例患者胸廓切口瘢痕增生，經注射曲安奈德后軟化。隨訪期間均未見軟骨感染、移位或變形等并發癥。患者鼻部形態明顯改善，鼻與上唇及面部的協調關系恢復。見圖 3。
術后 6 例完成面部參數測量，手術前后鼻背長度、小柱-小葉比、鼻額角、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度比較，差異均有統計學意義（P<0.05）。見表 1。理想鼻背長度為 1、鼻尖突出率正常值為 0.55～0.60、理想鼻根突出度為 0.28、小柱-小葉比正常值為 2.00[5, 9]，本組術后 6 個月鼻背長度、鼻尖突出率和鼻根突出度與其正常值比較，差異均無統計學意義（t=0.027，P=0.972；t=0.075，P=0.944；t=1.273，P=0.257）；術后小柱-小葉比與正常值比較，差異有統計學意義（t=2.805，P=0.043）。
表1
面部相關參數手術前后比較（n=6，
）
Table1.
Comparison of facial related parameters between pre- and post-operation (n=6,
)
圖3
患者，男，20 歲，Binder 綜合征
a～c. 術前正面觀、基底觀和側面觀；d～f. 術后 5 個月正面觀、基底觀和側面觀
Figure3. A 20-year-old male patient with Binder’s syndromea-c. Anterior view, base view, and lateral view preoperatively; d-f. Anterior view, base view, and lateral view at 5 months after operation
3 討論
Binder 綜合征術式主要分為鼻整形術以及正頜術[10-13]。鼻整形術以植入自體材料或合成材料補充面中部軟骨及骨性結構發育不良為主，自體材料包括軟骨組織（耳軟骨、肋軟骨）和骨組織（顱骨外板、髂骨及肋骨），合成材料有硅橡膠、膨體聚四氟乙烯及 Medpor 等[14]。正頜術按截骨范圍可分為上頜骨前份截骨術及全上頜截骨術，以 LeFort Ⅰ型、Ⅱ型截骨為主[12, 15]。不同術式各有優缺點，其中鼻整形術采用合成材料無供區損傷，但存在繼發感染、假體外露等風險；自體軟骨便于雕刻和移植，但可出現后期感染或變形[16] ；上頜截骨術矯正較徹底，但可引起骨愈合不良、骨吸收等問題。Ahmed 等[17]提出，考慮到修復時除重建鼻中隔支撐外，填充鼻基底不可或缺，需補充的支架結構量比較大，故認為肋軟骨植入是矯正 Binder 綜合征的首選。
自體肋軟骨移植術適合于咬合關系正常、無鼻腔通氣功能障礙且肋軟骨發育正常的 Binder 綜合征，而全牙列反畸形、嚴重頜面部骨折畸形愈合或伴其他器質性疾病未完全控制者為該術式的禁忌。為達到滿意效果，術中應注意以下要點：① 取肋軟骨彎曲部分雕刻成弧形的鼻基底填充移植物，厚度根據需要填充的鼻基底決定，通常在 10～15 mm 之間，鼻基底填充移植物立于前鼻棘尾側，其兩端延伸至梨狀孔周圍，以補充上頜骨后縮，將下鼻拱整體抬高，可恢復下鼻拱與上唇的協調關系、增加小柱-上唇角；② 板片狀的鼻小柱支撐移植物下部縱向剖開固定于前鼻棘上，包夾前鼻棘及部分中隔軟骨尾側，用鋼絲經前鼻棘作水平褥式縫合，鼻小柱支撐移植物位于中隔尾側端并高于中隔背側平面，這樣可同時延伸中隔尾側并增加鼻小柱顯露及增加鼻尖突出度；③ 植入柳葉形的鼻背蓋板移植物，增加鼻根點高度，鼻背移植物中份與深面上外側軟骨縫合固定、末端與鼻小柱移植物縫合固定，構成分體式 L 形支架。
為減少軟骨后期變形，增加支架穩定性，雕刻鼻背蓋板移植物時應選擇一段較直的肋軟骨條并循其長軸雕刻，軟骨條的長軸應是移植物的長軸，軟骨條的橫軸應是移植物的寬[18-19]；板片狀的鼻小柱支撐移植物則根據肋軟骨條長寬所在平面切取，其厚度我們認為應在 5 mm 以上，以提供足夠的強度和減少變形，但一般不超過 10 mm，以免鼻中隔顯得臃腫。
本研究借助患者手術前后照片，通過較為客觀的參數測量評價療效。患者術后 6 個月時鼻背長度、小柱-小葉比、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度均較術前增加，鼻額角較術前減小，手術效果明顯。另外，術后鼻背長度、鼻尖突出率及鼻根突出度與正常水平一致，小柱-小葉比尚未達正常水平。Binder 綜合征患者除骨軟骨結構發育差之外，被覆的皮膚軟組織及鼻腔黏膜也有不同程度萎縮或短缺，在植入軟骨支撐后皮膚或黏膜不足是主要限制因素[20]。為保證鼻小柱皮瓣、鼻背皮瓣及鼻腔內黏膜瓣的血供，不可植入更大體積的軟骨來支撐和延伸外鼻皮膚與鼻腔黏膜。因此，對于鼻背皮膚或鼻腔黏膜極度缺乏的患者，單純肋軟骨移植可獲得的改善較為有限，通常需聯合皮瓣移位、皮片移植或黏膜移植補充皮膚與黏膜的不足[21]。但是本研究觀察例數有限，僅 6 例患者進行測量，因此研究結論有待進一步擴大樣本量后明確。
Binder 綜合征是由面中部骨發育障礙引起的上頜骨-鼻發育不良[1]，主要表現為重度鞍鼻、短鼻畸形，呈扁平臉或盤形臉，鼻基底內陷，前鼻棘短小或缺失，鼻小柱短縮或無明顯鼻小柱形態，鼻黏膜萎縮，偶可表現為錯頜畸形及上頜竇缺如[2]，并可有其他系統受累，如脊柱畸形、非特異性的心臟病變[3-4]等。Binder 綜合征嚴重影響面部外觀，手術是首選治療方法。2012 年 6 月—2017 年 6 月，我科采用肋軟骨移植技術治療 8 例 Binder 綜合征患者，取得較好效果。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 3 例，女 5 例；年齡 16～31 歲，平均 22 歲。共同表現為重度鞍鼻并短鼻樣外觀、鼻基底凹陷、面中部扁平、鼻額角偏大或消失、鼻小柱短縮或缺如、鼻孔形態異常，無全牙列反畸形或其他系統受累。患者均無鼻部整形手術史、鼻面部重大外傷史，胸廓發育正常。
1.2 手術方法
于全麻或 1% 羅哌卡因眶下神經阻滯麻醉聯合 1% 利多卡因局部浸潤麻醉下手術。作鼻小柱底部 V 形切口，兩側連接軟骨下緣切口，分離暴露上、下外側軟骨、中隔軟骨尾側、鍵石區及鼻骨，剝離鼻骨膜深面腔隙，充分松解下外側軟骨，可切斷其外側的附件軟骨，皮膚-軟組織罩充分游離。另作口腔前庭上穹窿切口，切開黏膜及肌肉，切開分離上頜骨前頜部骨膜，暴露前鼻棘位置，兩側至鼻翼基底梨狀孔周圍。
作右側乳房下皺襞或第 7 肋軟骨對應處切口，暴露并切取第 6、7 肋軟骨。將肋軟骨雕刻成 3 塊肋軟骨移植物，分別為柳葉形的鼻背蓋板、板片狀的鼻小柱支撐、弧形的鼻基底填充。用鋼絲把鼻基底填充移植物中份縫合至前鼻棘尾側端，其兩端延伸至梨狀孔；鼻小柱支撐移植物下部縱向剖開，包夾前鼻棘及部分中隔軟骨尾側，用鋼絲經前鼻棘作水平褥式縫合；鼻背蓋板移植物從鼻骨骨膜深面植入鼻背，鼻背移植物中份與深面的上外側軟骨縫合固定，尾側與鼻小柱移植物縫合固定，二者構成分體式 L 形支架，牽拉下外側軟骨穹窿向背側延伸、向尾側旋轉，將穹窿部與 L 形支架轉角處縫合固定。見圖 1。
作穹窿間縫合、內側腳間縫合、鼻中隔貫穿縫合；7-0 滑線間斷縫合鼻部切口，5-0 可吸收線縫合口腔內切口，右側軟骨下緣切口邊緣留置引流管，免縫膠帶或敷貼條加壓固定鼻背。
圖1
自體肋軟骨移植物雕刻及移植后示意圖
1：鼻背移植物 2：鼻小柱移植物 3：鼻基底移植物 4：下外側軟骨 a. 肋軟骨移植物；b. 移植后側面觀；c. 移植后基底觀
Figure1. Carving grafts by autologous costal cartilage and sketch map after transplantation1: Nasal dorsum graft 2: Nasal column graft 3: Nasal basement graft 4: Lower lateral cartilage a. Costal cartilage grafts; b. Lateral view after transplantation; c. Base view after transplantation
1.3 面部參數測量方法
參照文獻［5-7］報道的方法行面部參數測量。術前及術后 6 個月拍攝患者正面觀、側面觀以及基底觀照片。首先，于正面觀照片測量患者下頜高度作為標準長度，再測量口裂寬度的絕對值并按比例將其折算為標準長度的倍數；調整側面觀、基底觀照片大小，使下頜高度或口裂寬度與正面觀相等，得到正面觀、側面觀及基底觀的標準照片。然后，在標準照片中測量鼻背長度、小柱-小葉比、鼻額角（側面觀上鼻背與前額所成的夾角）、小柱-上唇角、鼻尖突出率（Goode 法[8]）、鼻根突出度。其中，鼻背長度、小柱-小葉比、鼻尖突出率、鼻根突出度以測量值與標準長度比值表示。見圖 2。
圖2
面部相關參數測量示意圖
a. 正面觀測量下頜高度與口裂寬度；b. 基底觀測量口裂寬度及小柱-小葉比（線段 A 與線段 B 長度比值）；c、d. 側面觀測量鼻背長度、小柱-上唇角、鼻尖突出率（線段 C 與線段 D 長度比值）、鼻根突出度（鼻根點 n 與經角膜平面的切線 E 的垂直距離）
Figure2. Schematic diagram for measurements of facial related parametersa. The lower jaw vertical height and oral fissure width were measured in anterior view; b. The oral fissure width and nasal columella-lobule ratio (the length ratio of line A to line B) were measured in base view; c, d. The nasal dorsum length, nasal columella-upper lip angle, nasal tip projection rate (the length ratio of line C to line D), nasion projection (the vertical distance between nasion point n and the line E, which is the tangent line through the plane of the cornea) were measured in lateral views
1.4 統計學方法
采用 SPSS22.0 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
術后切口均Ⅰ期愈合，未出現急性期感染等。患者均獲隨訪，隨訪時間 6～36 個月，平均 18 個月。術后 1 例患者存在上唇異物感，未作特殊處理，6 個月后自行逐漸好轉；1 例患者胸廓切口瘢痕增生，經注射曲安奈德后軟化。隨訪期間均未見軟骨感染、移位或變形等并發癥。患者鼻部形態明顯改善，鼻與上唇及面部的協調關系恢復。見圖 3。
術后 6 例完成面部參數測量，手術前后鼻背長度、小柱-小葉比、鼻額角、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度比較，差異均有統計學意義（P<0.05）。見表 1。理想鼻背長度為 1、鼻尖突出率正常值為 0.55～0.60、理想鼻根突出度為 0.28、小柱-小葉比正常值為 2.00[5, 9]，本組術后 6 個月鼻背長度、鼻尖突出率和鼻根突出度與其正常值比較，差異均無統計學意義（t=0.027，P=0.972；t=0.075，P=0.944；t=1.273，P=0.257）；術后小柱-小葉比與正常值比較，差異有統計學意義（t=2.805，P=0.043）。
表1
面部相關參數手術前后比較（n=6，
）
Table1.
Comparison of facial related parameters between pre- and post-operation (n=6,
)
圖3
患者，男，20 歲，Binder 綜合征
a～c. 術前正面觀、基底觀和側面觀；d～f. 術后 5 個月正面觀、基底觀和側面觀
Figure3. A 20-year-old male patient with Binder’s syndromea-c. Anterior view, base view, and lateral view preoperatively; d-f. Anterior view, base view, and lateral view at 5 months after operation
3 討論
Binder 綜合征術式主要分為鼻整形術以及正頜術[10-13]。鼻整形術以植入自體材料或合成材料補充面中部軟骨及骨性結構發育不良為主，自體材料包括軟骨組織（耳軟骨、肋軟骨）和骨組織（顱骨外板、髂骨及肋骨），合成材料有硅橡膠、膨體聚四氟乙烯及 Medpor 等[14]。正頜術按截骨范圍可分為上頜骨前份截骨術及全上頜截骨術，以 LeFort Ⅰ型、Ⅱ型截骨為主[12, 15]。不同術式各有優缺點，其中鼻整形術采用合成材料無供區損傷，但存在繼發感染、假體外露等風險；自體軟骨便于雕刻和移植，但可出現后期感染或變形[16] ；上頜截骨術矯正較徹底，但可引起骨愈合不良、骨吸收等問題。Ahmed 等[17]提出，考慮到修復時除重建鼻中隔支撐外，填充鼻基底不可或缺，需補充的支架結構量比較大，故認為肋軟骨植入是矯正 Binder 綜合征的首選。
自體肋軟骨移植術適合于咬合關系正常、無鼻腔通氣功能障礙且肋軟骨發育正常的 Binder 綜合征，而全牙列反畸形、嚴重頜面部骨折畸形愈合或伴其他器質性疾病未完全控制者為該術式的禁忌。為達到滿意效果，術中應注意以下要點：① 取肋軟骨彎曲部分雕刻成弧形的鼻基底填充移植物，厚度根據需要填充的鼻基底決定，通常在 10～15 mm 之間，鼻基底填充移植物立于前鼻棘尾側，其兩端延伸至梨狀孔周圍，以補充上頜骨后縮，將下鼻拱整體抬高，可恢復下鼻拱與上唇的協調關系、增加小柱-上唇角；② 板片狀的鼻小柱支撐移植物下部縱向剖開固定于前鼻棘上，包夾前鼻棘及部分中隔軟骨尾側，用鋼絲經前鼻棘作水平褥式縫合，鼻小柱支撐移植物位于中隔尾側端并高于中隔背側平面，這樣可同時延伸中隔尾側并增加鼻小柱顯露及增加鼻尖突出度；③ 植入柳葉形的鼻背蓋板移植物，增加鼻根點高度，鼻背移植物中份與深面上外側軟骨縫合固定、末端與鼻小柱移植物縫合固定，構成分體式 L 形支架。
為減少軟骨后期變形，增加支架穩定性，雕刻鼻背蓋板移植物時應選擇一段較直的肋軟骨條并循其長軸雕刻，軟骨條的長軸應是移植物的長軸，軟骨條的橫軸應是移植物的寬[18-19]；板片狀的鼻小柱支撐移植物則根據肋軟骨條長寬所在平面切取，其厚度我們認為應在 5 mm 以上，以提供足夠的強度和減少變形，但一般不超過 10 mm，以免鼻中隔顯得臃腫。
本研究借助患者手術前后照片，通過較為客觀的參數測量評價療效。患者術后 6 個月時鼻背長度、小柱-小葉比、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度均較術前增加，鼻額角較術前減小，手術效果明顯。另外，術后鼻背長度、鼻尖突出率及鼻根突出度與正常水平一致，小柱-小葉比尚未達正常水平。Binder 綜合征患者除骨軟骨結構發育差之外，被覆的皮膚軟組織及鼻腔黏膜也有不同程度萎縮或短缺，在植入軟骨支撐后皮膚或黏膜不足是主要限制因素[20]。為保證鼻小柱皮瓣、鼻背皮瓣及鼻腔內黏膜瓣的血供，不可植入更大體積的軟骨來支撐和延伸外鼻皮膚與鼻腔黏膜。因此，對于鼻背皮膚或鼻腔黏膜極度缺乏的患者，單純肋軟骨移植可獲得的改善較為有限，通常需聯合皮瓣移位、皮片移植或黏膜移植補充皮膚與黏膜的不足[21]。但是本研究觀察例數有限，僅 6 例患者進行測量，因此研究結論有待進一步擴大樣本量后明確。
