引用本文： 竇義臣, 傅艷燕, 任景炎, 王濤, 宣昭鵬, 路來金. 先天性伸肌腱中央束發育不全八例治療體會. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(5): 634-635. doi: 10.7507/1002-1892.201712066 復制
先天性伸肌腱中央束發育不全表現為一個或多個手指屈曲畸形、主動伸直受限，但手指發育多正常。本病在臨床上較少見，易誤診為先天性狹窄性腱鞘炎并行腱鞘切開、屈肌腱松解術，增加了不必要的手術次數及副損傷。2006 年 1 月—2017 年 1 月，我科收治 8 例（11 指）先天性伸肌腱中央束發育不全患兒，經手術治療后取得較滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 7 例，女 1 例；年齡 10 個月～4 歲，平均 24.5 個月。指別：單側中指 2 例、環指 5 例，雙側中、環指 1 例。手指發育均正常；患指主動屈曲正常，主動伸直至 0° 位欠缺 20～50°，平均 37.5°。其中 5 例（8 指）行彩超檢查，提示 3 例（6 指）伸肌腱薄弱，2 例（2 指）未見明顯異常。患兒均無家族史。 2 例（2 指）于外院診斷為腱鞘炎，并行腱鞘切開、屈肌腱松解術治療，術后患指功能無改善。
1.2 手術方法
全麻下，作近側指間關節（proximal interphalangeal joint，PIP）背側弧形切口，向一側掀起皮瓣后顯露伸肌腱中央束，可見中央束薄弱、松弛，嚴重者呈薄膜狀，色澤較正常肌腱暗，中央束止點腱形態及質地均正常。以克氏針或注射器針頭斜行固定 PIP 關節于伸直位后，2 例（2 指）直接切除薄弱的中央束部分后縫合；6 例（9 指）行倒 Y-V 肌腱成形術，倒 Y 字形切開中央束，向遠端推進以緊縮肌腱后縫合，呈倒 V 字形；修復腱周組織。術后患側石膏外固定 4 周，之后去除石膏，拔除內固定物，開始功能鍛煉。
2 結果
本組術后切口均Ⅰ期愈合，無感染、皮膚壞死及肌腱外露等并發癥發生。6 例（9 指）獲隨訪，其中伸肌腱部分切除緊縮術 1 例（1 指），倒 Y-V 肌腱成形術 5 例（8 指），隨訪時間 9 個月～8 年，平均 4.3 年。患指屈指畸形均糾正，主動伸直功能基本恢復正常，其中 5 例（8 指）可主動背伸至 0~10°（平均 3.5°），1 例（1 指）主動背伸至–5°； 主動屈曲功能正常。末次隨訪時，參照中華醫學會手外科學會上肢部分功能評定試用標準[1]：獲優 5 例（8 指）、良 1 例（1 指）。見圖 1。
圖1
患兒，男，2 歲，雙手中、環指先天性伸肌腱中央束發育不全
a. 術前左手中、環指屈曲畸形；b. 術中見伸肌腱中央束薄弱、松弛；c. 術中倒 Y 字形切開中央束，向遠端推進后縫合；d、e. 術后 30 個月雙手中、環指屈曲及伸直功能
3 討論
先天性伸肌腱中央束發育不全病因尚未明確，有學者認為可能是胎兒發育過程中手指被牽拉后造成中央束撕裂，并不是伸肌腱先天性缺陷造成[2]。其診斷要點包括：① 手指發育多正常，僅表現為受累手指不能充分伸直，但被動活動不受限。② 采用中央腱束肌腱固定試驗[3]或中央束完整性檢查（Elson 測試） [4]，檢查中央束發育情況。③ 近年來隨著肌骨超聲技術的發展，目前已能清楚觀察肌腱發育情況，如肌腱薄弱可清晰顯示，但肌腱松弛檢出率有限。本組 5 例（8 指）行彩超檢查，提示其中 3 例（6 指）伸肌腱薄弱。④ 注意與腱鞘炎、屈指癥相鑒別。先天性腱鞘炎多表現為手指伸直受限，伸直指間關節時可發生彈響，于掌指關節處掌面可觸及結節；屈指癥為 PIP 多部分攣縮，且該關節不能被動伸直[5]。
本病多為家長在患兒出生后數月偶然發現后就診，我們認為確診后可暫行保守治療，如牽引、按摩、合理使用支具、增加被動活動等，預防軟組織攣縮，待 1～2 歲后再行手術。此時患兒能接受手術創傷及麻醉風險，組織結構可清晰辨認，也有利于術后功能練習[6]。
先天性伸肌腱中央束發育不全伸肌發育多正常，僅表現為伸肌腱中央束止點近端薄弱、松弛，伸肌腱止點腱正常并且有足夠長度以供縫合。術中將薄弱、松弛的肌腱予以緊縮、加強后，大多可獲得滿意效果。傳統術式包括切除后短縮縫合、重疊縫合等調整肌腱張力，但是伸肌腱中央束外形扁平且位于皮下，傳統方法縫合后難以避免結節樣隆起的發生。因此，我們在傳統術式基礎上加以改進，采用倒 Y-V 肌腱成形術。該操作增加了斷腱接觸面積有利于愈合，縫合點分散；基本保持肌腱扁平外形，術后外形良好；利于調節肌腱張力。術后 5 例（8 指）采用倒 Y-V 肌腱成形術治療者手指功能評價均達優。
手術時應注意以下幾點：① 注意無創操作，保護腱周組織的完整性，嚴格縫合腱周膜，有利于減輕術后粘連。② 注意調節肌腱張力，以患指完全伸直時無扭曲為度，以免影響手指屈伸活動[7]。③ PIP 關節需行內固定[8]，以避免術后制動不確切撕裂肌腱縫合口。
先天性伸肌腱中央束發育不全表現為一個或多個手指屈曲畸形、主動伸直受限，但手指發育多正常。本病在臨床上較少見，易誤診為先天性狹窄性腱鞘炎并行腱鞘切開、屈肌腱松解術，增加了不必要的手術次數及副損傷。2006 年 1 月—2017 年 1 月，我科收治 8 例（11 指）先天性伸肌腱中央束發育不全患兒，經手術治療后取得較滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男 7 例，女 1 例；年齡 10 個月～4 歲，平均 24.5 個月。指別：單側中指 2 例、環指 5 例，雙側中、環指 1 例。手指發育均正常；患指主動屈曲正常，主動伸直至 0° 位欠缺 20～50°，平均 37.5°。其中 5 例（8 指）行彩超檢查，提示 3 例（6 指）伸肌腱薄弱，2 例（2 指）未見明顯異常。患兒均無家族史。 2 例（2 指）于外院診斷為腱鞘炎，并行腱鞘切開、屈肌腱松解術治療，術后患指功能無改善。
1.2 手術方法
全麻下，作近側指間關節（proximal interphalangeal joint，PIP）背側弧形切口，向一側掀起皮瓣后顯露伸肌腱中央束，可見中央束薄弱、松弛，嚴重者呈薄膜狀，色澤較正常肌腱暗，中央束止點腱形態及質地均正常。以克氏針或注射器針頭斜行固定 PIP 關節于伸直位后，2 例（2 指）直接切除薄弱的中央束部分后縫合；6 例（9 指）行倒 Y-V 肌腱成形術，倒 Y 字形切開中央束，向遠端推進以緊縮肌腱后縫合，呈倒 V 字形；修復腱周組織。術后患側石膏外固定 4 周，之后去除石膏，拔除內固定物，開始功能鍛煉。
2 結果
本組術后切口均Ⅰ期愈合，無感染、皮膚壞死及肌腱外露等并發癥發生。6 例（9 指）獲隨訪，其中伸肌腱部分切除緊縮術 1 例（1 指），倒 Y-V 肌腱成形術 5 例（8 指），隨訪時間 9 個月～8 年，平均 4.3 年。患指屈指畸形均糾正，主動伸直功能基本恢復正常，其中 5 例（8 指）可主動背伸至 0~10°（平均 3.5°），1 例（1 指）主動背伸至–5°； 主動屈曲功能正常。末次隨訪時，參照中華醫學會手外科學會上肢部分功能評定試用標準[1]：獲優 5 例（8 指）、良 1 例（1 指）。見圖 1。
圖1
患兒，男，2 歲，雙手中、環指先天性伸肌腱中央束發育不全
a. 術前左手中、環指屈曲畸形；b. 術中見伸肌腱中央束薄弱、松弛；c. 術中倒 Y 字形切開中央束，向遠端推進后縫合；d、e. 術后 30 個月雙手中、環指屈曲及伸直功能
3 討論
先天性伸肌腱中央束發育不全病因尚未明確，有學者認為可能是胎兒發育過程中手指被牽拉后造成中央束撕裂，并不是伸肌腱先天性缺陷造成[2]。其診斷要點包括：① 手指發育多正常，僅表現為受累手指不能充分伸直，但被動活動不受限。② 采用中央腱束肌腱固定試驗[3]或中央束完整性檢查（Elson 測試） [4]，檢查中央束發育情況。③ 近年來隨著肌骨超聲技術的發展，目前已能清楚觀察肌腱發育情況，如肌腱薄弱可清晰顯示，但肌腱松弛檢出率有限。本組 5 例（8 指）行彩超檢查，提示其中 3 例（6 指）伸肌腱薄弱。④ 注意與腱鞘炎、屈指癥相鑒別。先天性腱鞘炎多表現為手指伸直受限，伸直指間關節時可發生彈響，于掌指關節處掌面可觸及結節；屈指癥為 PIP 多部分攣縮，且該關節不能被動伸直[5]。
本病多為家長在患兒出生后數月偶然發現后就診，我們認為確診后可暫行保守治療，如牽引、按摩、合理使用支具、增加被動活動等，預防軟組織攣縮，待 1～2 歲后再行手術。此時患兒能接受手術創傷及麻醉風險，組織結構可清晰辨認，也有利于術后功能練習[6]。
先天性伸肌腱中央束發育不全伸肌發育多正常，僅表現為伸肌腱中央束止點近端薄弱、松弛，伸肌腱止點腱正常并且有足夠長度以供縫合。術中將薄弱、松弛的肌腱予以緊縮、加強后，大多可獲得滿意效果。傳統術式包括切除后短縮縫合、重疊縫合等調整肌腱張力，但是伸肌腱中央束外形扁平且位于皮下，傳統方法縫合后難以避免結節樣隆起的發生。因此，我們在傳統術式基礎上加以改進，采用倒 Y-V 肌腱成形術。該操作增加了斷腱接觸面積有利于愈合，縫合點分散；基本保持肌腱扁平外形，術后外形良好；利于調節肌腱張力。術后 5 例（8 指）采用倒 Y-V 肌腱成形術治療者手指功能評價均達優。
手術時應注意以下幾點：① 注意無創操作，保護腱周組織的完整性，嚴格縫合腱周膜，有利于減輕術后粘連。② 注意調節肌腱張力，以患指完全伸直時無扭曲為度，以免影響手指屈伸活動[7]。③ PIP 關節需行內固定[8]，以避免術后制動不確切撕裂肌腱縫合口。
