引用本文： 萬凌紅, 梁欣潔, 鐘偉洋, 唐可, 羅小輯, 權正學, 朱宇熹, 黃偉, 蔣電明. 腰骶椎管內錯構瘤一例. 中國修復重建外科雜志, 2017, 31(2): 255-255. doi: 10.7507/1002-1892.201611029 復制
1 病例介紹
患者 男，29 歲。因反復腰痛 10 個月，伴大小便不盡感及鞍區感覺減退 1 月，于 2016 年 9 月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎 CT 檢查示 L5～S3水平椎管內脂肪密度片團影，面積約9.0 cm×3.4 cm，CT 值約–105 HU，強化不明顯，考慮脂肪瘤可能。腰椎 MRI 及增強檢查示：L5～S2椎體水平骶管擴大，背側可見團狀脂肪信號影，面積約 8.0 cm×3.2 cm，其內可見神經根走行，形態失常，腰段脊髓及馬尾神經下移，周圍軟組織未見異常，考慮椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎體許莫結節形成。術前診斷：① 腰骶椎管內占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；② 馬尾神經損傷；③ 脊髓栓系。
全麻下，行腰后路減壓、椎管內病變清除以及植骨融合內固定術。切開皮膚、皮下、骶棘肌筋膜，剝離骶棘肌，暴露 L4～S1 節段棘突、椎板、關節突關節，見關節突關節少許骨贅形成，椎板無明顯增厚，黃韌帶增厚（約 4 mm）。于 L4～S1 椎體植入椎弓根螺釘。切除 L4及L5 椎板、棘突（保留L4 雙側下關節突及 L5 左側下關節突），切除相應的黃韌帶；L5 椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5 節段脊髓搏動差，局部硬脊膜張力較高。椎管內靜脈叢淤血、擴張，L5硬脊膜膨出明顯；L4、5 椎間隙至 S2 椎體水平可見黃色脂肪組織填充，脂肪組織局部有質軟包膜，其將局部節段硬脊膜擠向右側至 L5 椎體后緣發出，并將雙側L5、S1 神經根及局部節段硬脊膜完全包裹，致密粘連。逐一顯露雙側L5、S1神經根，從左側向右側剝離椎管內硬脊膜外脂肪組織，完整保留雙側L5、S1神經根，但術中無法將硬脊膜外脂肪組織完整剝離。剝離組織病理檢查示，組織中見脂肪、肌肉及神經組織，考慮錯構瘤。術后第 2 天患者訴大小便不盡感及鞍區及肛周麻木感消失，腰痛緩解但未消失。術后 3 個月隨訪，患者腰痛明顯緩解，活動無受限。見圖 1。
圖1
手術前后影像學檢查 a. 術前MRI； b. 術后 11 d MRI
2 討論
脊柱椎管內錯構瘤為罕見良性腫瘤，好發于胸段，頸段、腰段次之，骶尾段少見。脊柱椎管內錯構瘤可分為兩種類型，一種為合并多發性神經纖維瘤，通常稱為神經血管型錯構瘤；另一種為脊髓中線型錯構瘤，往往合并皮膚凹陷、皮膚血管瘤、皮下包塊，但與腦積水、Chiari 畸形不相關。錯構瘤不是真性腫瘤，為正常組織的錯誤組合和排列，會隨著人體發育而緩慢生長，極少惡變。MRI 是診斷椎管內錯構瘤的重要方法，其能準確反映神經束被大量纖維脂肪組織包繞的特征，表現為脂肪樣短 T1、長 T2 帶狀低信號，低信號代表神經束和纖維組織；橫斷面“同軸電纜”樣和長軸面“意大利面”樣神經束征為本病特異性征象，其中鈣化灶具有定性意義。但是，由于瘤體內含有大量脂肪組織，其 MRI 表現與椎管內其他富含脂肪的病變，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鑒別。因此，椎管內錯構瘤往往需病理檢查才能明確診斷。通過本例患者的診治，我們認為如 MRI 檢查顯示硬脊膜外占位，增強檢查無明顯強化，表現特異性征象時，需考慮錯構瘤。雖然錯構瘤為生長緩慢的良性腫瘤，但可能壓迫脊髓產生一系列臨床癥狀，所以一旦發現應盡早手術切除，術后隨訪有無復發。
1 病例介紹
患者 男，29 歲。因反復腰痛 10 個月，伴大小便不盡感及鞍區感覺減退 1 月，于 2016 年 9 月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎 CT 檢查示 L5～S3水平椎管內脂肪密度片團影，面積約9.0 cm×3.4 cm，CT 值約–105 HU，強化不明顯，考慮脂肪瘤可能。腰椎 MRI 及增強檢查示：L5～S2椎體水平骶管擴大，背側可見團狀脂肪信號影，面積約 8.0 cm×3.2 cm，其內可見神經根走行，形態失常，腰段脊髓及馬尾神經下移，周圍軟組織未見異常，考慮椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎體許莫結節形成。術前診斷：① 腰骶椎管內占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；② 馬尾神經損傷；③ 脊髓栓系。
全麻下，行腰后路減壓、椎管內病變清除以及植骨融合內固定術。切開皮膚、皮下、骶棘肌筋膜，剝離骶棘肌，暴露 L4～S1 節段棘突、椎板、關節突關節，見關節突關節少許骨贅形成，椎板無明顯增厚，黃韌帶增厚（約 4 mm）。于 L4～S1 椎體植入椎弓根螺釘。切除 L4及L5 椎板、棘突（保留L4 雙側下關節突及 L5 左側下關節突），切除相應的黃韌帶；L5 椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5 節段脊髓搏動差，局部硬脊膜張力較高。椎管內靜脈叢淤血、擴張，L5硬脊膜膨出明顯；L4、5 椎間隙至 S2 椎體水平可見黃色脂肪組織填充，脂肪組織局部有質軟包膜，其將局部節段硬脊膜擠向右側至 L5 椎體后緣發出，并將雙側L5、S1 神經根及局部節段硬脊膜完全包裹，致密粘連。逐一顯露雙側L5、S1神經根，從左側向右側剝離椎管內硬脊膜外脂肪組織，完整保留雙側L5、S1神經根，但術中無法將硬脊膜外脂肪組織完整剝離。剝離組織病理檢查示，組織中見脂肪、肌肉及神經組織，考慮錯構瘤。術后第 2 天患者訴大小便不盡感及鞍區及肛周麻木感消失，腰痛緩解但未消失。術后 3 個月隨訪，患者腰痛明顯緩解，活動無受限。見圖 1。
圖1
手術前后影像學檢查 a. 術前MRI； b. 術后 11 d MRI
2 討論
脊柱椎管內錯構瘤為罕見良性腫瘤，好發于胸段，頸段、腰段次之，骶尾段少見。脊柱椎管內錯構瘤可分為兩種類型，一種為合并多發性神經纖維瘤，通常稱為神經血管型錯構瘤；另一種為脊髓中線型錯構瘤，往往合并皮膚凹陷、皮膚血管瘤、皮下包塊，但與腦積水、Chiari 畸形不相關。錯構瘤不是真性腫瘤，為正常組織的錯誤組合和排列，會隨著人體發育而緩慢生長，極少惡變。MRI 是診斷椎管內錯構瘤的重要方法，其能準確反映神經束被大量纖維脂肪組織包繞的特征，表現為脂肪樣短 T1、長 T2 帶狀低信號，低信號代表神經束和纖維組織；橫斷面“同軸電纜”樣和長軸面“意大利面”樣神經束征為本病特異性征象，其中鈣化灶具有定性意義。但是，由于瘤體內含有大量脂肪組織，其 MRI 表現與椎管內其他富含脂肪的病變，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鑒別。因此，椎管內錯構瘤往往需病理檢查才能明確診斷。通過本例患者的診治，我們認為如 MRI 檢查顯示硬脊膜外占位，增強檢查無明顯強化，表現特異性征象時，需考慮錯構瘤。雖然錯構瘤為生長緩慢的良性腫瘤，但可能壓迫脊髓產生一系列臨床癥狀，所以一旦發現應盡早手術切除，術后隨訪有無復發。
