引用本文： 馮文獻, 李力, 徐緒昌, 劉繼東, 楊揚, 焦云琦. 經后路寰樞椎側塊螺釘固定聯合枕下減壓治療Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位. 中國修復重建外科雜志, 2016, 30(11): 1404-1407. doi: 10.7507/1002-1892.20160289 復制
顱-頸交界區畸形是一種先天性疾病，病情較復雜，臨床手術方式多樣，療效不一，手術關鍵是重建顱頸連接部穩定性以及解除對腦干、頸髓及神經的壓迫。2012年9月-2015年11月，我們收治17例Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位患者，經寰樞椎側塊螺釘固定+枕下減壓擴大硬腦膜修補+植骨融合術治療，取得了滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男10例，女7例；年齡35~65歲，平均51.4歲。病程14個月~15年，平均7.4年。Arnold-Chiari畸形分型：Ⅰ型13例，Ⅱ型3例，Ⅲ~Ⅳ型1例。存在中上頸神經根刺激和壓迫癥狀12例；枕大孔綜合征11例，主要表現為脊髓、腦干受壓迫導致的運動功能障礙；小腦受壓癥狀6例，主要表現為共濟失調、行走不穩；脊髓空洞癥10例，主要表現為分離性感覺障礙。術前均行顱頸連接部正側位及過伸、過屈位X線片，顱頸連接部CT掃描、三維重建及頸部CT血管成像，顱頸連接部MRI掃描；根據影像學檢查，17例均診斷為寰樞關節脫位合并小腦扁桃體下疝畸形。
1.2 手術方法
經口插管全麻，患者取俯臥位。首先，作枕頸部后正中直切口，上至枕外粗隆，下至C6棘突水平。切開枕頸部皮膚后沿白線切開肌肉，暴露枕鱗和上3個頸椎棘突和椎板；取大小為3 cm×3 cm的頸筋膜備擴大硬腦膜修補用。然后，行枕下減壓擴大硬膜修補。顱骨鉆孔后咬除枕鱗部分骨質及枕骨大孔后緣，形成大小約4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm骨窗。根據扁桃體下疝位置決定是否咬除部分或全部寰椎后弓，本組12例小腦扁桃體下疝超過寰椎后弓下緣，咬除全部后弓；2例下疝位于后弓中間，咬除部分后弓暴露良好；3例下疝位于后弓上緣，未咬除后弓。Y形剪開硬腦膜，剪開粘連的蛛網膜及局部粘連纖維，使延髓、頸髓充分減壓；暴露小腦扁桃體下緣并調小雙極電凝功率至3，電凝小腦扁桃體軟腦膜，2~3?s/次，3~4次/側，使其回縮至枕大孔上緣，探查第四腦室正中孔是否有腦脊液順利流出；用頸肌筋膜減張嚴密修補硬腦膜。其次，復位脫位的寰樞關節并行寰樞椎側塊螺釘固定。顯露寰椎后弓及樞椎棘突，進一步沿骨膜下向側方顯露寰椎下關節突（側塊）及樞椎椎弓根峽部、椎弓根內上緣；分別植入寰椎側塊及樞椎椎弓根螺釘，向前按壓樞椎棘突可使脫位復位，應用螺釘間撐開技術進一步復位脫位寰樞關節；在復位狀態下植入鈦棒并鎖緊。最后，取髂骨植骨融合。先用高速磨鉆磨除寰椎后弓及樞椎椎板、棘突表面的骨質，然后在髂后上棘處取自體松質骨30 g，制成直徑為1~2 mm顆粒，將其放在枕骨、寰椎及樞椎之間。徹底止血，放置引流管1根，逐層縫合皮膚及皮下各層。
1.3 統計學方法
采用SPSS17.0統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
術后1例術后第3天拔除引流管后出現腦脊液切口漏，腰大池引流7 d后切口愈合良好，腦脊液漏消失。其余患者切口均Ⅰ期愈合，無手術早期并發癥發生。患者均獲隨訪，隨訪時間6個月~2年，平均18.4個月。患者神經功能障礙均有不同程度改善，術后6個月時日本骨科協會（JOA）評分為（16.12±1.11）分，較術前的（11.76±2.01）分明顯提高，比較差異有統計學意義（t=13.596，P=0.000）。X線片復查示，術后6個月內植骨均達融合。MRI復查示，全部患者寰樞關節復位良好，脊髓及延髓受壓改善；10例合并脊髓空洞者3例空洞消失，6例空洞變小，1例無明顯變化。見圖 1。
圖1
患者，女，37歲，Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位???術前MRI ???術前CT ???術前CT血管造影??? 1、???術后6個月CT水平位及三維重建???術后6個月X線片???術后6個月MRI
Figure1.
A 37-year-old female patient with Arnold-Chiari malformation and atlantoaxial dislocation ??? MRI before operation ??? CT before operation ??? CT angiography before operation ???, ??? CT scanning and threedimensional reconstruction image at 6 months after operation ??? X-ray film at 6 months after operation ??? MRI at 6 months after operation
3 討論
顱-頸交界區畸形是否需要外科治療主要取決于基礎疾病和臨床表現。當患者繼發神經功能障礙時需行手術治療，其手術主要目的是解除壓迫和重建顱頸連接部的穩定性[1-3]。早期手術治療以枕頸關節處后方減壓為主，伴或不伴植骨融合。但對枕頸關節腹側壓迫患者，后方減壓術后臨床癥狀緩解率較低，并且加重了顱頸連接不穩定性，導致多數患者術后無改善或神經功能障礙加重[4]。近年來，許多診療中心選擇后方脊柱融合來穩定寰枕關節，糾正導致神經功能障礙的病理改變，臨床效果得到一定提高[5-8]。
Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位的治療主要原則是解剖復位脫位的骨性結構，以緩解神經結構壓迫。本組均為復雜顱頸連接畸形，壓迫主要來自于后方，所以我們采用了寰樞椎側塊螺釘固定+枕下減壓擴大硬腦膜修補治療。術中寰樞關節脫位復位方法為：顯露寰椎后弓及樞椎棘突，進一步沿骨膜下向側方顯露寰椎下關節突（側塊）及樞椎椎弓根峽部、椎弓根內上緣；分別植入寰椎側塊及樞椎椎弓根螺釘，向前按壓樞椎棘突可使脫位復位，應用螺釘間撐開技術進一步復位脫位寰樞關節；在復位狀態下植入鈦棒并鎖緊。本組患者復位效果良好。術后6個月復查，患者原神經功能障礙均有不同程度改善，JOA評分亦較術前顯著提高；植骨均達融合。另外，頸椎MRI提示，脫位寰樞關節復位良好，脊髓及延髓受壓均改善明顯。10例合并脊髓空洞者3例空洞消失，6例空洞變小，1例無明顯變化。
小腦扁桃體下疝畸形產生癥狀的主要原因是后顱窩容積狹小，小腦扁桃體下疝引起枕大孔梗阻，因此擴大后顱窩容積、解除枕大孔梗阻是治療主要目的[9-10]。手術骨性減壓的同時軟組織減壓也很重要，由于長期顱頸骨骼畸形受壓使相關韌帶增厚、鈣化、蛛網膜粘連，小腦扁桃體下疝，加重神經受壓及腦脊液循環障礙。本組在擴大顱后窩空間的同時，均切除異常增厚的纖維帶和環枕筋膜，切除下疝的小腦扁桃體，松解蛛網膜下腔粘連，疏通脊髓中央管口隔膜，恢復枕大孔區腦脊液循環通暢，獲得滿意療效，與文獻報道[11-13]一致。減壓術后是否縫合硬膜、是否要減張縫合硬膜，目前尚未明確。枕下減壓術后不嚴密縫合硬腦膜，腦脊液漏、顱內感染發生較多；不擴大硬腦膜修補后顱窩減壓不充分，患者術后神經受壓改善不明顯。故為減少并發癥的發生并充分進行后顱窩內減壓，我們在常規枕下減壓后用自體頸肌筋膜擴大修補硬腦膜。1例患者術后第3天拔除引流管后出現腦脊液切口漏，腰大池引流7 d后切口愈合良好，腦脊液漏消失。分析腦脊液漏原因可能與硬腦膜擴大修補縫合不嚴密有關。本組術后無1例出現顱內感染及術區血腫。
結合既往文獻分析寰樞關節復位并側塊螺釘固定后行枕頸植骨融合的必要性：復位脫位的寰樞關節行寰樞椎側塊螺釘固定是重建顱頸連接部穩定性的有效方法[14-16]。內固定能達到術后即刻穩定，明顯降低寰樞融合不愈合率[17]，所以內固定在重建顱頸連接部穩定性中起著重要作用，但重建穩定性時過分強調內固定作用而不采取植骨融合，遠期療效可能較差，因為顱頸連接部長期穩定性的維系主要依靠枕頸植骨融合[18-19]。本組6個月隨訪患者寰樞關節復位良好，內固定牢固，植骨融合良好。
綜上述，經后路寰樞椎側塊螺釘固定聯合枕下減壓治療Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位可獲得較好療效，但本組隨訪時間較短，遠期療效需進一步隨訪。
顱-頸交界區畸形是一種先天性疾病，病情較復雜，臨床手術方式多樣，療效不一，手術關鍵是重建顱頸連接部穩定性以及解除對腦干、頸髓及神經的壓迫。2012年9月-2015年11月，我們收治17例Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位患者，經寰樞椎側塊螺釘固定+枕下減壓擴大硬腦膜修補+植骨融合術治療，取得了滿意療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男10例，女7例；年齡35~65歲，平均51.4歲。病程14個月~15年，平均7.4年。Arnold-Chiari畸形分型：Ⅰ型13例，Ⅱ型3例，Ⅲ~Ⅳ型1例。存在中上頸神經根刺激和壓迫癥狀12例；枕大孔綜合征11例，主要表現為脊髓、腦干受壓迫導致的運動功能障礙；小腦受壓癥狀6例，主要表現為共濟失調、行走不穩；脊髓空洞癥10例，主要表現為分離性感覺障礙。術前均行顱頸連接部正側位及過伸、過屈位X線片，顱頸連接部CT掃描、三維重建及頸部CT血管成像，顱頸連接部MRI掃描；根據影像學檢查，17例均診斷為寰樞關節脫位合并小腦扁桃體下疝畸形。
1.2 手術方法
經口插管全麻，患者取俯臥位。首先，作枕頸部后正中直切口，上至枕外粗隆，下至C6棘突水平。切開枕頸部皮膚后沿白線切開肌肉，暴露枕鱗和上3個頸椎棘突和椎板；取大小為3 cm×3 cm的頸筋膜備擴大硬腦膜修補用。然后，行枕下減壓擴大硬膜修補。顱骨鉆孔后咬除枕鱗部分骨質及枕骨大孔后緣，形成大小約4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm骨窗。根據扁桃體下疝位置決定是否咬除部分或全部寰椎后弓，本組12例小腦扁桃體下疝超過寰椎后弓下緣，咬除全部后弓；2例下疝位于后弓中間，咬除部分后弓暴露良好；3例下疝位于后弓上緣，未咬除后弓。Y形剪開硬腦膜，剪開粘連的蛛網膜及局部粘連纖維，使延髓、頸髓充分減壓；暴露小腦扁桃體下緣并調小雙極電凝功率至3，電凝小腦扁桃體軟腦膜，2~3?s/次，3~4次/側，使其回縮至枕大孔上緣，探查第四腦室正中孔是否有腦脊液順利流出；用頸肌筋膜減張嚴密修補硬腦膜。其次，復位脫位的寰樞關節并行寰樞椎側塊螺釘固定。顯露寰椎后弓及樞椎棘突，進一步沿骨膜下向側方顯露寰椎下關節突（側塊）及樞椎椎弓根峽部、椎弓根內上緣；分別植入寰椎側塊及樞椎椎弓根螺釘，向前按壓樞椎棘突可使脫位復位，應用螺釘間撐開技術進一步復位脫位寰樞關節；在復位狀態下植入鈦棒并鎖緊。最后，取髂骨植骨融合。先用高速磨鉆磨除寰椎后弓及樞椎椎板、棘突表面的骨質，然后在髂后上棘處取自體松質骨30 g，制成直徑為1~2 mm顆粒，將其放在枕骨、寰椎及樞椎之間。徹底止血，放置引流管1根，逐層縫合皮膚及皮下各層。
1.3 統計學方法
采用SPSS17.0統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對t檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
術后1例術后第3天拔除引流管后出現腦脊液切口漏，腰大池引流7 d后切口愈合良好，腦脊液漏消失。其余患者切口均Ⅰ期愈合，無手術早期并發癥發生。患者均獲隨訪，隨訪時間6個月~2年，平均18.4個月。患者神經功能障礙均有不同程度改善，術后6個月時日本骨科協會（JOA）評分為（16.12±1.11）分，較術前的（11.76±2.01）分明顯提高，比較差異有統計學意義（t=13.596，P=0.000）。X線片復查示，術后6個月內植骨均達融合。MRI復查示，全部患者寰樞關節復位良好，脊髓及延髓受壓改善；10例合并脊髓空洞者3例空洞消失，6例空洞變小，1例無明顯變化。見圖 1。
圖1
患者，女，37歲，Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位???術前MRI ???術前CT ???術前CT血管造影??? 1、???術后6個月CT水平位及三維重建???術后6個月X線片???術后6個月MRI
Figure1.
A 37-year-old female patient with Arnold-Chiari malformation and atlantoaxial dislocation ??? MRI before operation ??? CT before operation ??? CT angiography before operation ???, ??? CT scanning and threedimensional reconstruction image at 6 months after operation ??? X-ray film at 6 months after operation ??? MRI at 6 months after operation
3 討論
顱-頸交界區畸形是否需要外科治療主要取決于基礎疾病和臨床表現。當患者繼發神經功能障礙時需行手術治療，其手術主要目的是解除壓迫和重建顱頸連接部的穩定性[1-3]。早期手術治療以枕頸關節處后方減壓為主，伴或不伴植骨融合。但對枕頸關節腹側壓迫患者，后方減壓術后臨床癥狀緩解率較低，并且加重了顱頸連接不穩定性，導致多數患者術后無改善或神經功能障礙加重[4]。近年來，許多診療中心選擇后方脊柱融合來穩定寰枕關節，糾正導致神經功能障礙的病理改變，臨床效果得到一定提高[5-8]。
Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位的治療主要原則是解剖復位脫位的骨性結構，以緩解神經結構壓迫。本組均為復雜顱頸連接畸形，壓迫主要來自于后方，所以我們采用了寰樞椎側塊螺釘固定+枕下減壓擴大硬腦膜修補治療。術中寰樞關節脫位復位方法為：顯露寰椎后弓及樞椎棘突，進一步沿骨膜下向側方顯露寰椎下關節突（側塊）及樞椎椎弓根峽部、椎弓根內上緣；分別植入寰椎側塊及樞椎椎弓根螺釘，向前按壓樞椎棘突可使脫位復位，應用螺釘間撐開技術進一步復位脫位寰樞關節；在復位狀態下植入鈦棒并鎖緊。本組患者復位效果良好。術后6個月復查，患者原神經功能障礙均有不同程度改善，JOA評分亦較術前顯著提高；植骨均達融合。另外，頸椎MRI提示，脫位寰樞關節復位良好，脊髓及延髓受壓均改善明顯。10例合并脊髓空洞者3例空洞消失，6例空洞變小，1例無明顯變化。
小腦扁桃體下疝畸形產生癥狀的主要原因是后顱窩容積狹小，小腦扁桃體下疝引起枕大孔梗阻，因此擴大后顱窩容積、解除枕大孔梗阻是治療主要目的[9-10]。手術骨性減壓的同時軟組織減壓也很重要，由于長期顱頸骨骼畸形受壓使相關韌帶增厚、鈣化、蛛網膜粘連，小腦扁桃體下疝，加重神經受壓及腦脊液循環障礙。本組在擴大顱后窩空間的同時，均切除異常增厚的纖維帶和環枕筋膜，切除下疝的小腦扁桃體，松解蛛網膜下腔粘連，疏通脊髓中央管口隔膜，恢復枕大孔區腦脊液循環通暢，獲得滿意療效，與文獻報道[11-13]一致。減壓術后是否縫合硬膜、是否要減張縫合硬膜，目前尚未明確。枕下減壓術后不嚴密縫合硬腦膜，腦脊液漏、顱內感染發生較多；不擴大硬腦膜修補后顱窩減壓不充分，患者術后神經受壓改善不明顯。故為減少并發癥的發生并充分進行后顱窩內減壓，我們在常規枕下減壓后用自體頸肌筋膜擴大修補硬腦膜。1例患者術后第3天拔除引流管后出現腦脊液切口漏，腰大池引流7 d后切口愈合良好，腦脊液漏消失。分析腦脊液漏原因可能與硬腦膜擴大修補縫合不嚴密有關。本組術后無1例出現顱內感染及術區血腫。
結合既往文獻分析寰樞關節復位并側塊螺釘固定后行枕頸植骨融合的必要性：復位脫位的寰樞關節行寰樞椎側塊螺釘固定是重建顱頸連接部穩定性的有效方法[14-16]。內固定能達到術后即刻穩定，明顯降低寰樞融合不愈合率[17]，所以內固定在重建顱頸連接部穩定性中起著重要作用，但重建穩定性時過分強調內固定作用而不采取植骨融合，遠期療效可能較差，因為顱頸連接部長期穩定性的維系主要依靠枕頸植骨融合[18-19]。本組6個月隨訪患者寰樞關節復位良好，內固定牢固，植骨融合良好。
綜上述，經后路寰樞椎側塊螺釘固定聯合枕下減壓治療Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位可獲得較好療效，但本組隨訪時間較短，遠期療效需進一步隨訪。
