引用本文： 王剛, 杜昕, 張政, 楊晨. 鎖骨原發成軟骨型骨肉瘤一例. 中國修復重建外科雜志, 2016, 30(8): 1055-1055. doi: 10.7507/1002-1892.20160213 復制
1 病例介紹
患兒??女，12歲。2015年9月因“右側鎖骨輕度腫脹及進行性疼痛”入院。入院行鎖骨CT及X線片檢查，診斷為鎖骨周圍軟組織腫物（圖 1、2）。行軟組織腫物切除并取材活檢，但因切取組織量有限導致病理無法確定腫物性質。3個月后患兒因腫物復發再次入院。患兒自述右側鎖骨疼痛腫脹劇烈，查體可見右側鎖骨手術瘢痕，觸診見右側鎖骨中內1/3處有一約10 cm×8 cm大小腫物，質軟。查看既往CT，提示腫物可能發源于右側鎖骨近端髓腔，可見輕微骨膜反應，周圍可見明顯軟組織侵犯（圖 1）；再次行X線片檢查，發現類似影像學表現（圖 3）；MRI檢查發現周圍神經血管結構完整，但表面皮膚可能受到侵犯（圖 4）。對患兒行肺部CT檢查，未發現轉移病灶；實驗室檢查發現ALP顯著升高。根據病史及影像學檢查，懷疑為惡性腫瘤。再次手術行全鎖骨切除，將腫物連同鎖骨完整切除；術中肉眼可見腫物中的骨破壞和骨壞死；術后病理結果顯示為低分化的軟骨肉瘤。術后患兒父母拒絕行進一步放化療。5個月后患兒因腫瘤再次復發入院，但因腫瘤包繞侵襲血管，僅行姑息切除手術；術后病理結果顯示為成軟骨型骨肉瘤（圖 5）。術后建議患兒進行化療，隨訪3個月未發現腫物再次復發。
圖1
首次入院CT??圖 2?首次入院X線片??圖 3?第1次復發后X線片??圖 4?第1次復發后MRI T2加權像??圖 5?第2次復發后取材病理檢查顯示為成軟骨型骨肉瘤（HE×400）
2 討論
鎖骨原發腫瘤非常罕見，而原發性惡性腫瘤發病率更低，極易誤診。原因如下：①腫瘤發病部位不典型（骨肉瘤好發于長骨干骺端），鎖骨的骨膜反應不明顯。鎖骨骨肉瘤的影像學診斷比較困難，這與腫瘤病灶稀少、鎖骨骨質破壞輕微、骨膜反應不明顯及缺乏相伴隨鈣化作用有關。②臨床病理診斷有一定假陰性率，取材部位不典型、骨樣本量較少均會增大假陰性率。如果高度懷疑骨肉瘤，應盡量尋找所有骨基質，避免因取材不足造成漏診，提高骨肉瘤診斷率。根據正確診斷進行術前和術后化療可提高5年生存率。因此，提高疾病的診斷率，選擇合適的治療方案，對疾病的治療及轉歸具有重要意義。本例患兒鎖骨周圍包繞嚴重，完整切除腫瘤難度較大，骨樣本量較少；另外在組織學上容易與軟骨起源的腫瘤如軟骨肉瘤相混淆，導致了前兩次的漏診和誤診。經總結本例患兒資料提示，如臨床遇到類似的非典型部位鎖骨腫瘤時，應引起高度重視，做好疾病的診斷和鑒別診斷。
1 病例介紹
患兒??女，12歲。2015年9月因“右側鎖骨輕度腫脹及進行性疼痛”入院。入院行鎖骨CT及X線片檢查，診斷為鎖骨周圍軟組織腫物（圖 1、2）。行軟組織腫物切除并取材活檢，但因切取組織量有限導致病理無法確定腫物性質。3個月后患兒因腫物復發再次入院。患兒自述右側鎖骨疼痛腫脹劇烈，查體可見右側鎖骨手術瘢痕，觸診見右側鎖骨中內1/3處有一約10 cm×8 cm大小腫物，質軟。查看既往CT，提示腫物可能發源于右側鎖骨近端髓腔，可見輕微骨膜反應，周圍可見明顯軟組織侵犯（圖 1）；再次行X線片檢查，發現類似影像學表現（圖 3）；MRI檢查發現周圍神經血管結構完整，但表面皮膚可能受到侵犯（圖 4）。對患兒行肺部CT檢查，未發現轉移病灶；實驗室檢查發現ALP顯著升高。根據病史及影像學檢查，懷疑為惡性腫瘤。再次手術行全鎖骨切除，將腫物連同鎖骨完整切除；術中肉眼可見腫物中的骨破壞和骨壞死；術后病理結果顯示為低分化的軟骨肉瘤。術后患兒父母拒絕行進一步放化療。5個月后患兒因腫瘤再次復發入院，但因腫瘤包繞侵襲血管，僅行姑息切除手術；術后病理結果顯示為成軟骨型骨肉瘤（圖 5）。術后建議患兒進行化療，隨訪3個月未發現腫物再次復發。
圖1
首次入院CT??圖 2?首次入院X線片??圖 3?第1次復發后X線片??圖 4?第1次復發后MRI T2加權像??圖 5?第2次復發后取材病理檢查顯示為成軟骨型骨肉瘤（HE×400）
2 討論
鎖骨原發腫瘤非常罕見，而原發性惡性腫瘤發病率更低，極易誤診。原因如下：①腫瘤發病部位不典型（骨肉瘤好發于長骨干骺端），鎖骨的骨膜反應不明顯。鎖骨骨肉瘤的影像學診斷比較困難，這與腫瘤病灶稀少、鎖骨骨質破壞輕微、骨膜反應不明顯及缺乏相伴隨鈣化作用有關。②臨床病理診斷有一定假陰性率，取材部位不典型、骨樣本量較少均會增大假陰性率。如果高度懷疑骨肉瘤，應盡量尋找所有骨基質，避免因取材不足造成漏診，提高骨肉瘤診斷率。根據正確診斷進行術前和術后化療可提高5年生存率。因此，提高疾病的診斷率，選擇合適的治療方案，對疾病的治療及轉歸具有重要意義。本例患兒鎖骨周圍包繞嚴重，完整切除腫瘤難度較大，骨樣本量較少；另外在組織學上容易與軟骨起源的腫瘤如軟骨肉瘤相混淆，導致了前兩次的漏診和誤診。經總結本例患兒資料提示，如臨床遇到類似的非典型部位鎖骨腫瘤時，應引起高度重視，做好疾病的診斷和鑒別診斷。
