引用本文： 曾莉, 黃桂珍, 張杰, 康磊, 黃一東, 袁淼, 黃魯剛. 106例兒童完全型重復腎輸尿管畸形的診治經驗. 中國修復重建外科雜志, 2015, 29(11): 1408-1414. doi: 10.7507/1002-1892.20150302 復制
重復腎輸尿管畸形是小兒泌尿系統較常見的先天性發育異常，臨床發病率為0.7%～0.8%，單側發病率比雙側約高6倍，左右側發病率相同[1-2]，多發生于上腎部及輸尿管，可分為完全型和部分型。因患兒性別差異，重復腎段發育、腎積水程度不同，以及重復腎輸尿管是否合并擴張、狹窄、囊腫或異位開口等，可出現不同的臨床表現。重復腎輸尿管畸形若治療方案不當，將直接影響患兒腎功能，但目前尚無標準治療方案。根據不同臨床表現進行分型并選擇合理治療方案，以期達到最佳預后，是臨床醫生的共同目標。現回顧分析2000年3月－2015年2月我院收治的106例完全型重復腎輸尿管畸形患兒臨床資料，總結診治經驗，初步提出該類畸形分類標準及各型治療建議。報告如下。
1 臨床資料
1.1 自定分類標準
自定完全型重復腎輸尿管畸形分類標準：① 第1類：重復上/下部腎段發育良好，無腎段積水或腎段積水＜1 cm；上/下部輸尿管無畸形或可疑畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）；無臨床癥狀。② 第2類：重復上/下部腎段發育較好，但其中一個腎段存在積水（超聲波檢查提示腎段集合系統分離＜3 cm，腎段皮質稍變薄，減壓后腎段皮質厚度≥3 mm）；引流積水腎段的輸尿管存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）。③ 第3類：重復上/下部腎段中一個腎段發育良好，另一個腎段發育不良、積水明顯、腎段功能差（超聲波檢查提示腎段集合系統分離≥3 cm，腎段皮質菲薄，減壓后腎段皮質厚度＜3 mm）；引流積水腎段的輸尿管存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張 /狹窄/反流）。④ 第4類：重復上/下部腎段均發育不良、積水明顯、腎段功能差（超聲波檢查提示腎段集合系統分離≥3 cm，上/下部腎段皮質均菲薄，減壓后腎段皮質厚度＜3 mm，腎核素顯像檢查提示患腎的分腎功能＜10%）；引流重復上/下部腎段的重復上/下部輸尿管均存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）。
1.2 一般資料
本組男11例，女95例；年齡1個月～11歲，平均3.5歲。單側88例，雙側18例。患兒均行血常規、腎功能、小便常規、泌尿系超聲以及泌尿系增強CT并三維重建（computer tomography urography，CTU）檢查，部分患兒（第4類）聯合腎核素顯像檢查。根據患兒輔助檢查結果和臨床表現，參照自定完全型重復腎輸尿管畸形分類標準分類：第1類14例，男3例，女11例；年齡1個月～7歲，平均2.1歲；單側11例，雙側3例。無臨床癥狀，均為常規體檢時發現重復腎輸尿管畸形就診。第2類 15例，均為女性；年齡5個月～8歲，平均2.9歲。單側12例；雙側3例，雙側患兒均為一側為第1類，另一側為第2類，統一歸入第2類。臨床表現多樣，以正常分次排尿間期有漏尿為主。第3類 74例，男6例，女68例；年齡6個月～11歲，平均3.8歲。單側62例；雙側12例，雙側患兒均為一側為第1類，另一側為第3類，統一歸入第3類。臨床表現多樣，以正常分次排尿間期有漏尿為主。第4類3例，男2例，女1例；年齡分別為5、6、5歲。均為單側。臨床表現包括腰肋部不適、反復泌尿道感染和血尿。本組患兒臨床癥狀見表 1。
表1
患兒臨床癥狀（%）
Table1.
The clinical symptoms of patients（%）
1.3 治療方法
第1類患兒不作任何處理，每半年隨訪1次，觀察病情變化情況。第2類患兒選擇重建吻合術，保留重復上/下部腎段；其吻合方式根據病情而定，包括輸尿管間吻合12例、腎盂輸尿管吻合2例、輸尿管膀胱再植術1例。術中留置輸尿管支架管，以防止吻合口狹窄和瘺的發生。術后予以預防感染、補液、對癥等治療，術后1個月左右經膀胱鏡摘除輸尿管支架管。第3類患兒選擇手術切除發育不良腎段以及引流該腎段的輸尿管治療，術后予以預防感染、止血、補液、對癥等治療。第4類患兒均明確對側腎臟功能正常，選擇患側全腎切除以及患側輸尿管大部分切除治療。術后予以預防感染、止血、補液、對癥等治療。見圖 1。
圖1
各類完全型重復腎輸尿管畸形及治療后示意圖 ? 第1類 ? 第2類術前及輸尿管間吻合術后 ? 第3類術前及上部腎輸尿管切除術后 ? 第4類術前及腎輸尿管切除術后 ? ?2 結果
106例患兒均獲隨訪，隨訪時間2個月～14年，中位時間23個月。第1類患兒隨訪期間病情無進展。第2、3、4類患兒術后均無漏尿、腰肋部不適、排尿時陰部包塊突出、生殖道感染、血尿等并發癥發生；血常規、腎功能及電解質未見異常。7例（6.60%）患兒出現輸尿管殘端綜合征，其中第2類1例、第3類6例，經6個月～2年抗炎、2.5%溫鹽水坐浴等對癥保守治療后痊愈。4例（3.77%）患兒出現尿路感染，其中第2類1例、第3類3例，根據尿培養藥敏試驗結果經積極抗感染治療后痊愈。3例（2.83%）患兒術后殘留輕度腎段積水，均為第2類，靜脈腎盂造影（intravenous pyelography，IVP）提示重復上/下部腎段功能均較好，輸尿管引流較通暢，未再次手術治療，隨訪觀察中。見圖 2～5。
圖4
患兒，女，5歲，第3類完全型重復腎輸尿管畸形 ? 術前CT檢查 ? 重復上部腎重復上部輸尿管切除術中暴露左側重復腎輸尿管 ? 術中切除左側重復上部腎輸尿管 ? 術后6個月超聲波檢查（從左至右分別為左腎及右腎） ? ?3 討論
為了在解決重復腎輸尿管畸形患兒臨床癥狀的前提下，盡可能保留有效腎單位，規范診治流程，我們在長期臨床實踐中總結了一套畸形分類標準，并按不同分類提出了治療方案。
3.1 主要臨床表現及分類標準
本組106例患兒中以正常分次排尿同時伴持續性點滴性尿失禁為主訴者最多，占59.43%；其次為常規體檢發現重復腎輸尿管畸形，占13.21%；隨后依次為排尿時會陰部包塊、腰肋部不適或包塊、反復泌尿道和生殖道感染、血尿。各臨床表現及發生幾率與既往文獻報道[2-4]基本符合。提示完全型重復腎輸尿管畸形臨床表現多樣且各類間有交叉，故不能單純根據臨床表現進行分類，特別是臨床癥狀相似的第2、3類。為了明確重復腎段重復輸尿管的發育情況，需配合影像學檢查。我們認為應首選超聲波檢查，它能有效篩查出重復腎段有無積水、重復輸尿管有無畸形，準確率較高，無創傷，可多次重復動態使用。泌尿系增強CT及CTU檢查已逐漸成為診斷重復腎輸尿管畸形的金標準[5-7]，該檢查不僅能清楚顯示腎臟發育情況、腎積水程度、輸尿管異常情況、膀胱形態等，還能三維重建且圖像清晰直觀，能明確腎臟與周圍組織的位置關系，并初步了解雙側腎臟功能等，無創、快速、準確，對手術方案設計有重要參考價值。本組重復腎輸尿管畸形患兒均完善了上述兩項影像學檢查。若對造影劑有過敏反應，建議選擇泌尿系MRI水成像，該檢查使用尿液作為天然對比劑，即使腎功能明顯受損也能良好顯影腎臟集合系統、輸尿管及膀胱；其為非侵襲性，無放射線，不便用造影劑，在泌尿系有感染時也可使用；并且能三維重建，圖像清晰直觀。但該檢查耗時較長，檢查過程中需保持同一姿勢，嬰幼兒使用需麻醉鎮靜和監護，費用較高且對腎功能的評估有限，不作為常規檢查方法。IVP因受患兒腎臟功能、腎積水程度以及腸道脹氣的影響，顯影常不清晰，術前使用較受限；但對于輸尿管重建吻合術后的患兒，既可了解腎臟形態和功能，又可直觀了解吻合口情況，推薦使用。腎核素顯像檢查雖可較準確量化雙側腎臟功能，但無法直觀了解輸尿管、膀胱的形態和發育情況等，我院僅用于擬行患側全腎切除患兒的補充檢查。排尿性膀胱尿道造影（voiding cystourethrography，VCUG）檢查既能了解膀胱、尿道形態和功能，還是判斷膀胱輸尿管反流的金標準。重復腎輸尿管畸形患兒雖可合并膀胱輸尿管反流，但絕大部分為Ⅱ度及以下反流，隨著患兒生長發育，自愈率高，故我院未常規安排VCUG檢查。若患兒存在難治性的反復泌尿系感染，則需安排VCUG檢查，以排除膀胱輸尿管反流問題。
因輸尿管的功能為引流腎臟產生的尿液，輸尿管畸形會通過患兒的臨床表現和影像學上腎段的功能和形態得以體現，故我們的分類標準以臨床表現和腎段的功能和形態為準。完全型重復腎輸尿管畸形由輕到重被分為4類，隨著患兒年齡的增長和病情的進展，畸形程度可呈進行性改變。另外，雖然該分類涵蓋了完全型重復腎輸尿管畸形的絕大部分病例，但尚未包含泌尿系結石、感染、腫瘤、膀胱頸發育狀況等特殊情況，尚待臨床進一步總結。
3.2 治療方法選擇及療效
對于完全型重復腎輸尿管畸形患兒的治療，目前尚無標準方案。在上述分類基礎上，我們提出了治療方案的選擇。① 對于第1類患兒，因無臨床癥狀，重復腎段功能良好，重復輸尿管引流通暢，故暫時無需手術治療；但復習文獻發現，成年人中有重復腎畸形合并腎腫瘤的報道[8-12]。故該類患兒需定期隨訪，觀察病變的變化情況。② 對于第2類患兒，因重復腎段功能較好，引流系統重建后并發癥少且能保留盡可能多的腎單位，選擇腎段切除反而出血量大，故建議采用各類重建吻合術使重復上/下部腎段均保留，作為該類患兒的最佳治療方案。其吻合方式根據患兒病情的不同而定，兩輸尿管之間以及腎盂輸尿管間的各類吻合最常見，其次為輸尿管膀胱再植術[13-14]。③ 對于第3類患兒，因重復腎段畸形較嚴重、功能差，勉強保留后易發生腎段積水加重、腎段功能無法恢復、反復感染、結石等問題，故切除該發育不良腎段以及引流該腎段的輸尿管為最佳治療方案。④ 對于第4類患兒，因患側重復上/下部腎畸形均較重、就診時間偏晚、腎功能極差，腎核素顯像檢查提示患側分腎功能＜10%，勉強保留后極易出現腎積水加重、腰肋部不適加重、反復感染、結石等問題，故在明確對側腎臟功能正常的前提下，選擇患側全腎及輸尿管切除術較合理。
值得注意的是，上述推薦的治療方案是按常規完全型重復腎輸尿管畸形患兒提出的。若患兒合并泌尿系結石、感染、腫瘤，膀胱頸發育畸形，尿道發育畸形，對側腎臟發育畸形等特殊情況時，治療方案需根據患兒具體病情以及所在醫院的實際情況綜合考慮后選擇。
完全型重復腎輸尿管畸形治療后總體恢復良好，但尚存在輸尿管殘端綜合征、尿路感染和殘留腎段積水等并發癥，且不同類型患兒并發癥發生率有差異。本組第4類預后佳，無并發癥發生。第2類并發癥發生率最高，包括殘留腎段積水2例、尿路感染1例和輸尿管殘端綜合征1例。第3類患兒雖例數最多，但并發癥發生率低于第2類，包括輸尿管殘端綜合征6例和尿路感染3例。所有患兒并發癥均經保守治療后痊愈，未行再次手術。第2類患兒最常見的并發癥為殘留腎段積水，主要與保腎的重建吻合手術方式有關。雖殘留腎段積水，但超聲波檢查提示腎段積水為輕度，腎皮質較厚；IVP提示重復上/下部腎功能均良好，輸尿管引流通暢，吻合口無狹窄和瘺，故進行隨訪觀察而未選擇再次手術治療。若殘留腎段積水明顯增加，需考慮吻合口狹窄或輸尿管引流不暢可能，必要時需再次探查手術。第3 類患兒中，并發癥最多的為輸尿管殘端綜合征，該并發癥是指重復腎切除時，迂曲擴張的輸尿管因殘留過長并引流不暢，發生感染時患兒出現下腹部疼痛、膿尿、血尿等癥狀。對輸尿管殘端的處理目前仍有爭論，因輸尿管殘端綜合征而再次手術幾率約為10%[15-19]。我院的經驗是切除重復輸尿管遠端部分時應盡可能低地靠近膀胱處切斷結扎，可有效減少殘端返流和感染，降低輸尿管殘端綜合征的發生率。對于術后發生輸尿管殘端綜合征的患兒，在積極抗感染同時予以2.5%溫鹽水坐浴治療可有效緩解不適癥狀。若保守治療無效且癥狀明顯，需再次手術切除殘端輸尿管。
綜上述，兒童完全型重復腎輸尿管畸形雖臨床表現多樣，但可根據其不同特點劃分為不同類型，進而選擇適合各類患兒病情和臨床醫療實際情況的個體化治療方案，最終達到滿意療效。近年來，隨著腹腔鏡技術的進展，上述治療方案均可選擇腹腔鏡或后腹腔鏡等微創手段[20-22]，可使患兒創傷更小、恢復更快。
重復腎輸尿管畸形是小兒泌尿系統較常見的先天性發育異常，臨床發病率為0.7%～0.8%，單側發病率比雙側約高6倍，左右側發病率相同[1-2]，多發生于上腎部及輸尿管，可分為完全型和部分型。因患兒性別差異，重復腎段發育、腎積水程度不同，以及重復腎輸尿管是否合并擴張、狹窄、囊腫或異位開口等，可出現不同的臨床表現。重復腎輸尿管畸形若治療方案不當，將直接影響患兒腎功能，但目前尚無標準治療方案。根據不同臨床表現進行分型并選擇合理治療方案，以期達到最佳預后，是臨床醫生的共同目標。現回顧分析2000年3月－2015年2月我院收治的106例完全型重復腎輸尿管畸形患兒臨床資料，總結診治經驗，初步提出該類畸形分類標準及各型治療建議。報告如下。
1 臨床資料
1.1 自定分類標準
自定完全型重復腎輸尿管畸形分類標準：① 第1類：重復上/下部腎段發育良好，無腎段積水或腎段積水＜1 cm；上/下部輸尿管無畸形或可疑畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）；無臨床癥狀。② 第2類：重復上/下部腎段發育較好，但其中一個腎段存在積水（超聲波檢查提示腎段集合系統分離＜3 cm，腎段皮質稍變薄，減壓后腎段皮質厚度≥3 mm）；引流積水腎段的輸尿管存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）。③ 第3類：重復上/下部腎段中一個腎段發育良好，另一個腎段發育不良、積水明顯、腎段功能差（超聲波檢查提示腎段集合系統分離≥3 cm，腎段皮質菲薄，減壓后腎段皮質厚度＜3 mm）；引流積水腎段的輸尿管存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張 /狹窄/反流）。④ 第4類：重復上/下部腎段均發育不良、積水明顯、腎段功能差（超聲波檢查提示腎段集合系統分離≥3 cm，上/下部腎段皮質均菲薄，減壓后腎段皮質厚度＜3 mm，腎核素顯像檢查提示患腎的分腎功能＜10%）；引流重復上/下部腎段的重復上/下部輸尿管均存在畸形（異位開口/輸尿管下段囊腫/擴張/狹窄/反流）。
1.2 一般資料
本組男11例，女95例；年齡1個月～11歲，平均3.5歲。單側88例，雙側18例。患兒均行血常規、腎功能、小便常規、泌尿系超聲以及泌尿系增強CT并三維重建（computer tomography urography，CTU）檢查，部分患兒（第4類）聯合腎核素顯像檢查。根據患兒輔助檢查結果和臨床表現，參照自定完全型重復腎輸尿管畸形分類標準分類：第1類14例，男3例，女11例；年齡1個月～7歲，平均2.1歲；單側11例，雙側3例。無臨床癥狀，均為常規體檢時發現重復腎輸尿管畸形就診。第2類 15例，均為女性；年齡5個月～8歲，平均2.9歲。單側12例；雙側3例，雙側患兒均為一側為第1類，另一側為第2類，統一歸入第2類。臨床表現多樣，以正常分次排尿間期有漏尿為主。第3類 74例，男6例，女68例；年齡6個月～11歲，平均3.8歲。單側62例；雙側12例，雙側患兒均為一側為第1類，另一側為第3類，統一歸入第3類。臨床表現多樣，以正常分次排尿間期有漏尿為主。第4類3例，男2例，女1例；年齡分別為5、6、5歲。均為單側。臨床表現包括腰肋部不適、反復泌尿道感染和血尿。本組患兒臨床癥狀見表 1。
表1
患兒臨床癥狀（%）
Table1.
The clinical symptoms of patients（%）
1.3 治療方法
第1類患兒不作任何處理，每半年隨訪1次，觀察病情變化情況。第2類患兒選擇重建吻合術，保留重復上/下部腎段；其吻合方式根據病情而定，包括輸尿管間吻合12例、腎盂輸尿管吻合2例、輸尿管膀胱再植術1例。術中留置輸尿管支架管，以防止吻合口狹窄和瘺的發生。術后予以預防感染、補液、對癥等治療，術后1個月左右經膀胱鏡摘除輸尿管支架管。第3類患兒選擇手術切除發育不良腎段以及引流該腎段的輸尿管治療，術后予以預防感染、止血、補液、對癥等治療。第4類患兒均明確對側腎臟功能正常，選擇患側全腎切除以及患側輸尿管大部分切除治療。術后予以預防感染、止血、補液、對癥等治療。見圖 1。
圖1
各類完全型重復腎輸尿管畸形及治療后示意圖 ? 第1類 ? 第2類術前及輸尿管間吻合術后 ? 第3類術前及上部腎輸尿管切除術后 ? 第4類術前及腎輸尿管切除術后 ? ?2 結果
106例患兒均獲隨訪，隨訪時間2個月～14年，中位時間23個月。第1類患兒隨訪期間病情無進展。第2、3、4類患兒術后均無漏尿、腰肋部不適、排尿時陰部包塊突出、生殖道感染、血尿等并發癥發生；血常規、腎功能及電解質未見異常。7例（6.60%）患兒出現輸尿管殘端綜合征，其中第2類1例、第3類6例，經6個月～2年抗炎、2.5%溫鹽水坐浴等對癥保守治療后痊愈。4例（3.77%）患兒出現尿路感染，其中第2類1例、第3類3例，根據尿培養藥敏試驗結果經積極抗感染治療后痊愈。3例（2.83%）患兒術后殘留輕度腎段積水，均為第2類，靜脈腎盂造影（intravenous pyelography，IVP）提示重復上/下部腎段功能均較好，輸尿管引流較通暢，未再次手術治療，隨訪觀察中。見圖 2～5。
圖4
患兒，女，5歲，第3類完全型重復腎輸尿管畸形 ? 術前CT檢查 ? 重復上部腎重復上部輸尿管切除術中暴露左側重復腎輸尿管 ? 術中切除左側重復上部腎輸尿管 ? 術后6個月超聲波檢查（從左至右分別為左腎及右腎） ? ?3 討論
為了在解決重復腎輸尿管畸形患兒臨床癥狀的前提下，盡可能保留有效腎單位，規范診治流程，我們在長期臨床實踐中總結了一套畸形分類標準，并按不同分類提出了治療方案。
3.1 主要臨床表現及分類標準
本組106例患兒中以正常分次排尿同時伴持續性點滴性尿失禁為主訴者最多，占59.43%；其次為常規體檢發現重復腎輸尿管畸形，占13.21%；隨后依次為排尿時會陰部包塊、腰肋部不適或包塊、反復泌尿道和生殖道感染、血尿。各臨床表現及發生幾率與既往文獻報道[2-4]基本符合。提示完全型重復腎輸尿管畸形臨床表現多樣且各類間有交叉，故不能單純根據臨床表現進行分類，特別是臨床癥狀相似的第2、3類。為了明確重復腎段重復輸尿管的發育情況，需配合影像學檢查。我們認為應首選超聲波檢查，它能有效篩查出重復腎段有無積水、重復輸尿管有無畸形，準確率較高，無創傷，可多次重復動態使用。泌尿系增強CT及CTU檢查已逐漸成為診斷重復腎輸尿管畸形的金標準[5-7]，該檢查不僅能清楚顯示腎臟發育情況、腎積水程度、輸尿管異常情況、膀胱形態等，還能三維重建且圖像清晰直觀，能明確腎臟與周圍組織的位置關系，并初步了解雙側腎臟功能等，無創、快速、準確，對手術方案設計有重要參考價值。本組重復腎輸尿管畸形患兒均完善了上述兩項影像學檢查。若對造影劑有過敏反應，建議選擇泌尿系MRI水成像，該檢查使用尿液作為天然對比劑，即使腎功能明顯受損也能良好顯影腎臟集合系統、輸尿管及膀胱；其為非侵襲性，無放射線，不便用造影劑，在泌尿系有感染時也可使用；并且能三維重建，圖像清晰直觀。但該檢查耗時較長，檢查過程中需保持同一姿勢，嬰幼兒使用需麻醉鎮靜和監護，費用較高且對腎功能的評估有限，不作為常規檢查方法。IVP因受患兒腎臟功能、腎積水程度以及腸道脹氣的影響，顯影常不清晰，術前使用較受限；但對于輸尿管重建吻合術后的患兒，既可了解腎臟形態和功能，又可直觀了解吻合口情況，推薦使用。腎核素顯像檢查雖可較準確量化雙側腎臟功能，但無法直觀了解輸尿管、膀胱的形態和發育情況等，我院僅用于擬行患側全腎切除患兒的補充檢查。排尿性膀胱尿道造影（voiding cystourethrography，VCUG）檢查既能了解膀胱、尿道形態和功能，還是判斷膀胱輸尿管反流的金標準。重復腎輸尿管畸形患兒雖可合并膀胱輸尿管反流，但絕大部分為Ⅱ度及以下反流，隨著患兒生長發育，自愈率高，故我院未常規安排VCUG檢查。若患兒存在難治性的反復泌尿系感染，則需安排VCUG檢查，以排除膀胱輸尿管反流問題。
因輸尿管的功能為引流腎臟產生的尿液，輸尿管畸形會通過患兒的臨床表現和影像學上腎段的功能和形態得以體現，故我們的分類標準以臨床表現和腎段的功能和形態為準。完全型重復腎輸尿管畸形由輕到重被分為4類，隨著患兒年齡的增長和病情的進展，畸形程度可呈進行性改變。另外，雖然該分類涵蓋了完全型重復腎輸尿管畸形的絕大部分病例，但尚未包含泌尿系結石、感染、腫瘤、膀胱頸發育狀況等特殊情況，尚待臨床進一步總結。
3.2 治療方法選擇及療效
對于完全型重復腎輸尿管畸形患兒的治療，目前尚無標準方案。在上述分類基礎上，我們提出了治療方案的選擇。① 對于第1類患兒，因無臨床癥狀，重復腎段功能良好，重復輸尿管引流通暢，故暫時無需手術治療；但復習文獻發現，成年人中有重復腎畸形合并腎腫瘤的報道[8-12]。故該類患兒需定期隨訪，觀察病變的變化情況。② 對于第2類患兒，因重復腎段功能較好，引流系統重建后并發癥少且能保留盡可能多的腎單位，選擇腎段切除反而出血量大，故建議采用各類重建吻合術使重復上/下部腎段均保留，作為該類患兒的最佳治療方案。其吻合方式根據患兒病情的不同而定，兩輸尿管之間以及腎盂輸尿管間的各類吻合最常見，其次為輸尿管膀胱再植術[13-14]。③ 對于第3類患兒，因重復腎段畸形較嚴重、功能差，勉強保留后易發生腎段積水加重、腎段功能無法恢復、反復感染、結石等問題，故切除該發育不良腎段以及引流該腎段的輸尿管為最佳治療方案。④ 對于第4類患兒，因患側重復上/下部腎畸形均較重、就診時間偏晚、腎功能極差，腎核素顯像檢查提示患側分腎功能＜10%，勉強保留后極易出現腎積水加重、腰肋部不適加重、反復感染、結石等問題，故在明確對側腎臟功能正常的前提下，選擇患側全腎及輸尿管切除術較合理。
值得注意的是，上述推薦的治療方案是按常規完全型重復腎輸尿管畸形患兒提出的。若患兒合并泌尿系結石、感染、腫瘤，膀胱頸發育畸形，尿道發育畸形，對側腎臟發育畸形等特殊情況時，治療方案需根據患兒具體病情以及所在醫院的實際情況綜合考慮后選擇。
完全型重復腎輸尿管畸形治療后總體恢復良好，但尚存在輸尿管殘端綜合征、尿路感染和殘留腎段積水等并發癥，且不同類型患兒并發癥發生率有差異。本組第4類預后佳，無并發癥發生。第2類并發癥發生率最高，包括殘留腎段積水2例、尿路感染1例和輸尿管殘端綜合征1例。第3類患兒雖例數最多，但并發癥發生率低于第2類，包括輸尿管殘端綜合征6例和尿路感染3例。所有患兒并發癥均經保守治療后痊愈，未行再次手術。第2類患兒最常見的并發癥為殘留腎段積水，主要與保腎的重建吻合手術方式有關。雖殘留腎段積水，但超聲波檢查提示腎段積水為輕度，腎皮質較厚；IVP提示重復上/下部腎功能均良好，輸尿管引流通暢，吻合口無狹窄和瘺，故進行隨訪觀察而未選擇再次手術治療。若殘留腎段積水明顯增加，需考慮吻合口狹窄或輸尿管引流不暢可能，必要時需再次探查手術。第3 類患兒中，并發癥最多的為輸尿管殘端綜合征，該并發癥是指重復腎切除時，迂曲擴張的輸尿管因殘留過長并引流不暢，發生感染時患兒出現下腹部疼痛、膿尿、血尿等癥狀。對輸尿管殘端的處理目前仍有爭論，因輸尿管殘端綜合征而再次手術幾率約為10%[15-19]。我院的經驗是切除重復輸尿管遠端部分時應盡可能低地靠近膀胱處切斷結扎，可有效減少殘端返流和感染，降低輸尿管殘端綜合征的發生率。對于術后發生輸尿管殘端綜合征的患兒，在積極抗感染同時予以2.5%溫鹽水坐浴治療可有效緩解不適癥狀。若保守治療無效且癥狀明顯，需再次手術切除殘端輸尿管。
綜上述，兒童完全型重復腎輸尿管畸形雖臨床表現多樣，但可根據其不同特點劃分為不同類型，進而選擇適合各類患兒病情和臨床醫療實際情況的個體化治療方案，最終達到滿意療效。近年來，隨著腹腔鏡技術的進展，上述治療方案均可選擇腹腔鏡或后腹腔鏡等微創手段[20-22]，可使患兒創傷更小、恢復更快。
