引用本文： 胡星新, 劉立岷. 單發型胸椎骨纖維結構不良一例報告. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(12): 1573-1573. doi: 10.7507/1002-1892.20140342 復制
骨纖維結構不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一種良性骨腫瘤，好發于骨盆、股骨近端、脛骨、肋骨和顱骨，累及脊柱者少見。2012年5月我們收治1例單發型胸椎FD患者，經手術治療獲較好療效。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，53歲。于1年前無明顯誘因出現右側胸背部持續性疼痛，疼痛從背部向前胸部放射，夜晚或勞累后加重，休息后緩解。查體：脊柱無局限性后凸及側凸畸形，T10椎體有壓痛，叩擊痛（+），右側背部放射性疼痛，疼痛視覺模擬評分（VAS）為6分；皮膚無明顯感覺減退；雙下肢感覺、肌力正常，膝反射正常，病理征（-）。實驗室檢查：血ALP、血磷、血鈣、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原199均正常。胸椎X線片示T10椎體及右側附件局部囊性改變，邊緣骨質硬化。CT示T10椎體右側不規則溶骨性破壞，累及椎弓根、橫突和第10肋骨頭，呈膨脹性、毛玻璃樣改變，病變邊緣骨質硬化（圖 1）。增強MRI示T10椎體略變扁，椎體骨質可見斑片狀混雜信號，以稍長T1、稍長T2信號為主，邊緣不清、不規則，累及右側椎弓及橫突，壓迫椎管，局部硬膜囊受壓，脊髓信號無明顯異常，增強后T10椎體病灶呈明顯不均勻強化（圖 2）。診斷為T10椎體FD。
全麻下，行經后路T10椎體占位病變刮除，T10、11椎間孔減壓、T9～11椎弓根螺釘內固定，自體髂骨植骨融合。術中見T10右側椎弓根、椎體骨質破壞，并伴有囊腔形成；取刮除病變組織行病理檢查，提示不成熟骨小梁形成，骨小梁呈不規則形狀。術后患者胸背部疼痛明顯緩解，VAS評分為1分。切口愈合良好。臥床休息1周，帶胸廓支具活動3個月。術后2年隨訪，患者無胸背部疼痛等不適，胸椎X線片及CT檢查無神經及脊髓損傷、內固定物松動等并發癥發生，腫瘤無復發（圖 3）。
圖1
術前CT箭頭示骨質破壞區 ? ?圖 2 術前增強MRI箭頭示病變區呈不均勻強化 ? ?圖 3 術后2年CT
2 討論
脊柱FD起病隱匿，多數患者以病變椎體區疼痛為首發癥狀，病變累及椎間孔/脊神經根時可出現放射性疼痛，少數患者發生脊柱病理性骨折。X線片和CT多表現為椎體內囊狀擴張骨質破壞區伴邊緣骨質硬化，呈磨砂玻璃樣影。MRI T1加權像呈低信號，T2加權像呈混雜稍高信號；增強掃描時病灶信號明顯強化。ECT全身骨掃描顯示活躍病灶同位素攝取增加，并呈明顯濃聚，可以發現全身其他部位無癥狀病灶及廣泛受累骨內病變的范圍。CT引導下經皮穿刺病變組織活檢是評估脊柱病變的一種安全、有效方法，但準確率往往受脊柱FD病變性質、穿刺針直徑和穿刺部位影響。組織病理學檢查仍是診斷金標準，顯示為由編織骨構成的骨小梁散在分布于梭形細胞構成且缺乏膠原成分的纖維組織基質中。臨床上需與其他骨質破壞疾病相鑒別，如脊柱轉移瘤、椎體巨細胞瘤、椎體動脈瘤樣骨囊腫、椎體血管瘤、脊柱多發性骨髓瘤等。
對無癥狀且不伴病理性骨折風險的早期脊柱FD患者，可予以非手術治療；出現脊髓壓迫神經癥狀、病理性骨折或發生惡變時應手術治療。在治療脊柱FD時，切除病變和維持脊柱穩定性同樣重要。本例患者由于病變組織侵犯T10椎體椎間孔導致神經受壓迫而產生胸背部疼痛等癥狀，行病灶刮除植骨和內固定，予以神經減壓、重建脊柱穩定性，術后患者疼痛較術前明顯減輕，隨訪2年未見內固定物松動、斷裂和病變復發。
骨纖維結構不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一種良性骨腫瘤，好發于骨盆、股骨近端、脛骨、肋骨和顱骨，累及脊柱者少見。2012年5月我們收治1例單發型胸椎FD患者，經手術治療獲較好療效。報告如下。
1 病例介紹
患者 女，53歲。于1年前無明顯誘因出現右側胸背部持續性疼痛，疼痛從背部向前胸部放射，夜晚或勞累后加重，休息后緩解。查體：脊柱無局限性后凸及側凸畸形，T10椎體有壓痛，叩擊痛（+），右側背部放射性疼痛，疼痛視覺模擬評分（VAS）為6分；皮膚無明顯感覺減退；雙下肢感覺、肌力正常，膝反射正常，病理征（-）。實驗室檢查：血ALP、血磷、血鈣、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原199均正常。胸椎X線片示T10椎體及右側附件局部囊性改變，邊緣骨質硬化。CT示T10椎體右側不規則溶骨性破壞，累及椎弓根、橫突和第10肋骨頭，呈膨脹性、毛玻璃樣改變，病變邊緣骨質硬化（圖 1）。增強MRI示T10椎體略變扁，椎體骨質可見斑片狀混雜信號，以稍長T1、稍長T2信號為主，邊緣不清、不規則，累及右側椎弓及橫突，壓迫椎管，局部硬膜囊受壓，脊髓信號無明顯異常，增強后T10椎體病灶呈明顯不均勻強化（圖 2）。診斷為T10椎體FD。
全麻下，行經后路T10椎體占位病變刮除，T10、11椎間孔減壓、T9～11椎弓根螺釘內固定，自體髂骨植骨融合。術中見T10右側椎弓根、椎體骨質破壞，并伴有囊腔形成；取刮除病變組織行病理檢查，提示不成熟骨小梁形成，骨小梁呈不規則形狀。術后患者胸背部疼痛明顯緩解，VAS評分為1分。切口愈合良好。臥床休息1周，帶胸廓支具活動3個月。術后2年隨訪，患者無胸背部疼痛等不適，胸椎X線片及CT檢查無神經及脊髓損傷、內固定物松動等并發癥發生，腫瘤無復發（圖 3）。
圖1
術前CT箭頭示骨質破壞區 ? ?圖 2 術前增強MRI箭頭示病變區呈不均勻強化 ? ?圖 3 術后2年CT
2 討論
脊柱FD起病隱匿，多數患者以病變椎體區疼痛為首發癥狀，病變累及椎間孔/脊神經根時可出現放射性疼痛，少數患者發生脊柱病理性骨折。X線片和CT多表現為椎體內囊狀擴張骨質破壞區伴邊緣骨質硬化，呈磨砂玻璃樣影。MRI T1加權像呈低信號，T2加權像呈混雜稍高信號；增強掃描時病灶信號明顯強化。ECT全身骨掃描顯示活躍病灶同位素攝取增加，并呈明顯濃聚，可以發現全身其他部位無癥狀病灶及廣泛受累骨內病變的范圍。CT引導下經皮穿刺病變組織活檢是評估脊柱病變的一種安全、有效方法，但準確率往往受脊柱FD病變性質、穿刺針直徑和穿刺部位影響。組織病理學檢查仍是診斷金標準，顯示為由編織骨構成的骨小梁散在分布于梭形細胞構成且缺乏膠原成分的纖維組織基質中。臨床上需與其他骨質破壞疾病相鑒別，如脊柱轉移瘤、椎體巨細胞瘤、椎體動脈瘤樣骨囊腫、椎體血管瘤、脊柱多發性骨髓瘤等。
對無癥狀且不伴病理性骨折風險的早期脊柱FD患者，可予以非手術治療；出現脊髓壓迫神經癥狀、病理性骨折或發生惡變時應手術治療。在治療脊柱FD時，切除病變和維持脊柱穩定性同樣重要。本例患者由于病變組織侵犯T10椎體椎間孔導致神經受壓迫而產生胸背部疼痛等癥狀，行病灶刮除植骨和內固定，予以神經減壓、重建脊柱穩定性，術后患者疼痛較術前明顯減輕，隨訪2年未見內固定物松動、斷裂和病變復發。
