引用本文： 唐國霖, 尚希福, 賀瑞, 葛暢. C3椎管內骨軟骨瘤一例報告. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(12): 1574-1574. doi: 10.7507/1002-1892.20140343 復制
1 病例介紹
患者男，15歲。頸背部不適2年，無明顯誘因進行性加重并活動受限1月余，于2013年2月入院。患者右手麻木、無力，無明顯行走不穩，大小便正常。查體：頸椎生理曲度存在，頸椎屈、伸、側彎及旋轉活動稍受限，棘突及椎旁無明顯壓痛；左股骨遠、近端及右股骨近端、右脛骨近端、右尺橈骨遠端均可觸及表面光滑、質硬、無活動及輕壓痛包塊，與周圍組織無明顯粘連；皮溫正常，無靜脈怒張；右手感覺麻木，痛覺減退，肌力3～4級，握力明顯減弱；右側Hoffmann征及雙側Babinski征陽性，生理反射存在。X線片示C3椎體后緣可見不規則團狀高密度影（圖 1a）；四肢其他部位長骨干骺端增粗、變形，皮質變薄，骨疣向旁突出，外形不一。CT示C3椎體后上緣偏右側可見一不規則骨性突起突向椎管內，邊界清晰，大小約2.1 cm × 1.3 cm，病灶表面呈菜花狀改變，局部骨皮質完整，其內骨小梁與C3椎體骨小梁相連，局部硬膜囊受壓掀起，椎管狹窄（圖 1b）。MRI示C3椎體后上緣局限性突起，部分與椎體相連，呈等T1、等T2信號，硬膜囊及同層脊髓明顯受壓，注入釓噴酸葡胺后病變無異常增強（圖 1c）。診斷：C3椎體病變伴椎管內占位，遺傳性多發性骨軟骨瘤。
圖1
術前影像學檢查 ?X線片 ?CT ?MRI ? ?圖 2 術后影像學檢查 ?術后3 d CT ?術后3 d MRI ?術后1年X線片
全麻下取后路正中切口，暴露C2～4椎板和關節突。定位C2椎弓根進釘點后于兩側植入26 mm椎弓根螺釘，在C3、4左側側塊植入14 mm側塊螺釘。在C4右側側塊開口備用，咬除右側椎板、棘突，磨除右側關節突和C3椎弓根；探查見病變上方位于C2椎板下緣，累及整個C3椎板區，約占3/5椎管區域；利用“蛋殼”技術磨除病變內部骨質，切除殘余表面骨皮質。探查見脊髓壓迫解除及后方無明顯突出物后，在C4右側側塊植入14 mm側塊螺釘，放置連桿并自體髂骨植骨。然后更換仰臥位行前路手術，取右側頸前頜下一橫指切口，長約5 cm；透視定位C2、3間隙，C2、4椎體上安置撐開器并適當撐開，行C3椎體次全切除，完整切除與椎體連接的殘余病變，見脊髓受壓解除，探查C3椎體后緣無突起物，處理C2下、C4上軟骨面后植入椎間融合器，取前路鋼板植于C2～4椎體前方。
切除組織病理檢查結果為骨軟骨瘤。術中出血約600 mL。患者術后即感右手活動較術前靈活有力，麻木感覺明顯減輕。48 h后頸胸支具保護下下地活動。術后3 d影像學復查提示內固定物位置良好，椎管內占位徹底切除。術后7 d出院時右手麻木感覺消失，肌力4～5級。術后1年頸椎X線片未見腫瘤復發，右手肌力5級。見圖 2。
2 討論
遺傳性多發性骨軟骨瘤發病原因尚不清楚，一般認為與先天性胚胎缺陷和多種基因有關。CT和MRI是診斷脊柱骨軟骨瘤的首選方法，典型表現為有蒂或無蒂的骨性突起，皮質和松質均為正常骨相連，腫瘤游離端可見透亮軟骨陰影，伴不規則鈣化或骨化。MRI對評價腫瘤與周圍軟組織的關系及繼發性改變意義更大，增強掃描軟骨帽不增強，與透明軟骨缺乏血管有關。手術方法可分為前路、后路及前后聯合入路病灶切除固定術。前路手術能直接解除壓迫脊髓的前方病變，切除C3椎體后緣病灶，并融合固定、穩定手術節段；但操作空間有限，且CT及MRI示C3椎體后緣病灶壓迫同層脊髓偏向左側，椎管狹窄明顯，直接切除椎管內病變可能損傷脊髓，如果病變與硬膜粘連，易撕裂硬膜。后路手術操作簡便、危險性小，并可通過脊髓后移間接達到減壓目的；但上頸椎腫瘤體積一般較大且范圍廣，單純后路手術不能徹底切除C2、3椎體后緣深在病灶，導致復發或惡變。因此，本例先行后路腫瘤側半椎板切除，擴大椎管容積，避免損傷脊髓，從腫瘤側利用“蛋殼”技術磨除腫瘤表面骨質后，切除“蛋殼”，使脊髓移位，解除腫瘤對脊髓的大部分壓迫，同時脊髓前方空間明顯增大，為前路切除腫瘤奠定基礎，降低了術中并發癥的風險。本例患者術后癥狀明顯緩解，無相關并發癥發生，獲較好療效。
1 病例介紹
患者男，15歲。頸背部不適2年，無明顯誘因進行性加重并活動受限1月余，于2013年2月入院。患者右手麻木、無力，無明顯行走不穩，大小便正常。查體：頸椎生理曲度存在，頸椎屈、伸、側彎及旋轉活動稍受限，棘突及椎旁無明顯壓痛；左股骨遠、近端及右股骨近端、右脛骨近端、右尺橈骨遠端均可觸及表面光滑、質硬、無活動及輕壓痛包塊，與周圍組織無明顯粘連；皮溫正常，無靜脈怒張；右手感覺麻木，痛覺減退，肌力3～4級，握力明顯減弱；右側Hoffmann征及雙側Babinski征陽性，生理反射存在。X線片示C3椎體后緣可見不規則團狀高密度影（圖 1a）；四肢其他部位長骨干骺端增粗、變形，皮質變薄，骨疣向旁突出，外形不一。CT示C3椎體后上緣偏右側可見一不規則骨性突起突向椎管內，邊界清晰，大小約2.1 cm × 1.3 cm，病灶表面呈菜花狀改變，局部骨皮質完整，其內骨小梁與C3椎體骨小梁相連，局部硬膜囊受壓掀起，椎管狹窄（圖 1b）。MRI示C3椎體后上緣局限性突起，部分與椎體相連，呈等T1、等T2信號，硬膜囊及同層脊髓明顯受壓，注入釓噴酸葡胺后病變無異常增強（圖 1c）。診斷：C3椎體病變伴椎管內占位，遺傳性多發性骨軟骨瘤。
圖1
術前影像學檢查 ?X線片 ?CT ?MRI ? ?圖 2 術后影像學檢查 ?術后3 d CT ?術后3 d MRI ?術后1年X線片
全麻下取后路正中切口，暴露C2～4椎板和關節突。定位C2椎弓根進釘點后于兩側植入26 mm椎弓根螺釘，在C3、4左側側塊植入14 mm側塊螺釘。在C4右側側塊開口備用，咬除右側椎板、棘突，磨除右側關節突和C3椎弓根；探查見病變上方位于C2椎板下緣，累及整個C3椎板區，約占3/5椎管區域；利用“蛋殼”技術磨除病變內部骨質，切除殘余表面骨皮質。探查見脊髓壓迫解除及后方無明顯突出物后，在C4右側側塊植入14 mm側塊螺釘，放置連桿并自體髂骨植骨。然后更換仰臥位行前路手術，取右側頸前頜下一橫指切口，長約5 cm；透視定位C2、3間隙，C2、4椎體上安置撐開器并適當撐開，行C3椎體次全切除，完整切除與椎體連接的殘余病變，見脊髓受壓解除，探查C3椎體后緣無突起物，處理C2下、C4上軟骨面后植入椎間融合器，取前路鋼板植于C2～4椎體前方。
切除組織病理檢查結果為骨軟骨瘤。術中出血約600 mL。患者術后即感右手活動較術前靈活有力，麻木感覺明顯減輕。48 h后頸胸支具保護下下地活動。術后3 d影像學復查提示內固定物位置良好，椎管內占位徹底切除。術后7 d出院時右手麻木感覺消失，肌力4～5級。術后1年頸椎X線片未見腫瘤復發，右手肌力5級。見圖 2。
2 討論
遺傳性多發性骨軟骨瘤發病原因尚不清楚，一般認為與先天性胚胎缺陷和多種基因有關。CT和MRI是診斷脊柱骨軟骨瘤的首選方法，典型表現為有蒂或無蒂的骨性突起，皮質和松質均為正常骨相連，腫瘤游離端可見透亮軟骨陰影，伴不規則鈣化或骨化。MRI對評價腫瘤與周圍軟組織的關系及繼發性改變意義更大，增強掃描軟骨帽不增強，與透明軟骨缺乏血管有關。手術方法可分為前路、后路及前后聯合入路病灶切除固定術。前路手術能直接解除壓迫脊髓的前方病變，切除C3椎體后緣病灶，并融合固定、穩定手術節段；但操作空間有限，且CT及MRI示C3椎體后緣病灶壓迫同層脊髓偏向左側，椎管狹窄明顯，直接切除椎管內病變可能損傷脊髓，如果病變與硬膜粘連，易撕裂硬膜。后路手術操作簡便、危險性小，并可通過脊髓后移間接達到減壓目的；但上頸椎腫瘤體積一般較大且范圍廣，單純后路手術不能徹底切除C2、3椎體后緣深在病灶，導致復發或惡變。因此，本例先行后路腫瘤側半椎板切除，擴大椎管容積，避免損傷脊髓，從腫瘤側利用“蛋殼”技術磨除腫瘤表面骨質后，切除“蛋殼”，使脊髓移位，解除腫瘤對脊髓的大部分壓迫，同時脊髓前方空間明顯增大，為前路切除腫瘤奠定基礎，降低了術中并發癥的風險。本例患者術后癥狀明顯緩解，無相關并發癥發生，獲較好療效。
