引用本文: 魏代清, 項舟, 楊婧, 黃富國, 岑石強, 鐘剛, 張世瓊. 肢端血管球瘤的診治分析. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(4): 499-502. doi: 10.7507/1002-1892.20140112 復制
血管球瘤是引起肢端疼痛的重要病因之一,由于臨床對其缺乏足夠認識,部分患者常被誤診為甲溝炎等,未獲得及時、恰當的治療,延長患者病程,影響其生活質量。2004年6月-2013年10月,我科共收治70例肢端血管球瘤患者,經手術切除后無復發。現總結70例患者臨床資料,分析肢端血管球瘤的特點及診斷、治療方法,以提高臨床診療水平。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男11例,女59例;年齡18~67歲,平均41歲。均因手指、足趾疼痛就診,發病前均無明顯誘因。病程4個月~30年,中位病程5年。單發病灶69例;多發病灶1例,為左拇指及中指。病灶位于手指66例(67指),足趾4例(4趾);其中位于甲下44例(44指、1趾)。具體部位見表 1。患者均表現不同程度三聯征:陣發性疼痛,部分伴夜間疼痛,疼痛性質為針刺痛或脹痛;局部觸痛,有明顯且局限觸痛點,觸痛較劇烈;冷敏感,局部遇冷刺激疼痛加重。入院檢查:本組32例(32指)局部皮膚顏色改變,多呈藍紫色或甲下紅斑、黑斑;8例(8指)的指甲外形改變,呈隆起、增厚、變形;其余患者未見明顯皮膚、指(趾)甲外形及顏色改變。Love’s試驗均呈陽性;冷敏感試驗陽性29例(28指、1 趾)。58例行高頻彩色多普勒超聲檢查提示52例(48指、4趾)符合血管球瘤表現。X線片檢查示16例(14指、2趾)可見指(趾)骨被腫瘤長期壓迫或侵及形成的凹陷。

1.2 手術方法
術前使用大頭針探查最痛點并結合高頻彩色多普勒超聲檢查結果,對腫瘤進行精確定位并標記。采用臂叢神經阻滯麻醉(43例)、指根麻醉(13例)、局麻(4 例)、尺神經阻滯+指根麻醉(3例)、股神經阻滯+局麻(3例)、全麻(2例)、區域靜脈麻醉(2例),均上止血帶后手術。根據腫瘤位置選擇手術入路:甲下血管球瘤直接經甲入路,指(趾)腹及甲旁血管球瘤經側方入路,淺表的甲外血管球瘤經腫瘤表面入路。對于甲下血管球瘤,根據其具體位置及范圍,12例(12指)行全甲拔除、28例(28指、1趾)行部分切除指(趾)甲開窗、4 例(4 指)繞過指甲經側方入路。充分暴露腫瘤,保留包膜并完整切除包塊,送病理活檢。術中見腫瘤組織均為單個孤立結節,呈淡粉色或紫紅色,部分有完整包膜,直徑為0.2~1.2 cm,平均0.4 cm,質中或質脆。其中20例(18指、2趾)見腫瘤組織壓迫指骨或趾骨形成壓跡。對于腫瘤組織壓迫骨質形成切跡或粘連緊密不易剝脫者,均以刮匙清刮骨質以防復發。沖洗切口,徹底止血后以6-0滑線縫合皮膚。
2 結果
病理檢查示,瘤內含豐富分支血管,瘤細胞圍繞血管呈巢團狀分布。瘤細胞大小形態均勻一致,呈圓形,細胞質呈淡染透明狀或淡嗜伊紅色,胞界清楚,核圓形,位于細胞中央,間質呈透明樣或黏液樣。本組患者均經病理檢查明確為血管球瘤。
術后患者切口均Ⅰ期愈合,無延遲愈合及感染。70例均獲隨訪,隨訪時間1個月~9年2個月,中位時間20個月。術后患指(趾)疼痛癥狀均消失,無活動、功能障礙,隨訪期間無1例復發。其中1例患者左小指指尖腹側血管球瘤手術切除8個月后,同指甲根處甲下新生血管球瘤,經再次手術治愈。
3 典型病例
患者 女,35歲。右小指指尖陣發性疼痛6年,觸摸時疼痛加重。入院檢查:右小指指甲前緣(甲旁)皮膚隆起包塊,大小約0.2 cm × 0.1 cm,局部皮膚呈紫色。Love’s試驗及冷敏感試驗呈陽性。高頻彩色多普勒超聲檢查提示:右小指指尖包塊處皮下層見2.0 mm × 1.5 mm弱回聲結節,邊界較清晰,形態較規則,結節內血流信號豐富。X線片檢查示:右小指遠節指骨尖端背側可見小凹陷。術前使用大頭針探查最痛點并結合高頻彩色多普勒超聲檢查結果,精確標記腫瘤位置。臂叢神經阻滯麻醉下完整切除腫瘤,直徑約0.2 cm,呈淡粉色,包膜完整。病理檢查證實為血管球瘤。術后隨訪25個月,疼痛癥狀消失,無復發。見圖 1。

4 討論
4.1 血管球瘤的一般特點
血管球瘤是一種較少見的軟組織腫瘤,大部分為良性,也有惡性血管球瘤報道[1]。該病可見于身體各個部位,如胃腸道、肝、腎、上唇等,但好發于手部(約75%),尤其以甲下多見(75%~90%)[2-3],我科收治的70例肢端血管球瘤患者中甲下發病率達63%(44/70)。大部分患者表現為單發病灶,僅10%為多發病灶[4],本組僅1例(1.4%)為多發病灶。文獻報道血管球瘤多見于30~50歲中年女性,性別差異顯著[2]。我們總結既往國內外大樣本病例報道[5-9],發現患病女性比例為70%~88%,平均年齡為34.6~45.1歲。本組患者平均年齡為41歲,女性比例為84%(59/70),與上述文獻相近。
4.2 血管球瘤的診斷
血管球瘤的典型臨床表現為三聯征:即陣發性疼痛、點觸痛、冷敏感。查體可發現皮膚呈淡青色改變,甲下可見紅斑、黑斑、藍紫色改變,指(趾)甲變形、變色甚至反甲,部分甚至可觸及稍突起的紅-藍色結節。但上述體征并非特異性表現,僅在部分患者出現。可采用Love’s試驗、Hildreth’s試驗、冷敏感試驗以及透光試驗來輔助診斷,其中冷敏感試驗的敏感度、特異度以及準確度均為100%[10]。本組術前29例患者冷敏感試驗為陽性。
除了上述典型的臨床表現和體征外,MRI、高頻彩色多普勒超聲及X線片也能有效輔助診斷。血管球瘤由于組織分型不同,可在MRI T1加權像上呈輪廓清晰的低信號、等信號、高信號及混雜信號,但在T2加權像均呈高信號,部分可見稍低信號包膜[11]。Glazebrook等[12]認為MRI結合點觸痛標記是診斷較小血管球瘤的最佳選擇。Al-Qattan等[13]研究表明,MRI診斷手部血管球瘤具有較高的敏感度(90%),但其特異度較低(僅為50%),加之MRI檢查費用較高,目前國內診斷血管球瘤時應用較少。X線片上大部分血管球瘤患者骨質無明顯異常,僅部分患者可見由于腫瘤長期壓迫或侵及所致凹陷。本組X線片陽性率僅為23%(16/70),與國內報道結果[8-9]相似。
高頻彩色多普勒超聲檢查顯示大部分血管球瘤呈邊界清楚、形態規則的低回聲結節,瘤體較大者可見包膜,內部及周邊血流信號豐富,其形態似花環狀、彩球樣,多普勒頻譜呈低速低阻[14-15]。若腫瘤侵及骨質,可見結節深面緊貼骨質,骨質可不連續。有研究表明,高頻彩色多普勒超聲用于診斷直徑< 2 mm、位于側面的甲下血管球瘤具有重要臨床價值[16]。陳濤等[17-18]經總結58例手部血管球瘤的超聲圖像及病理結果,認為超聲的術前診斷與術后病理符合率高達89.7%,病例數擴大到71例時,符合率也可達85.9%。本組58例術前行高頻彩色多普勒超聲檢查,僅4例未見明顯占位,2 例見弱回聲結節,其內未見明顯血流信號,余均提示為血管球瘤(占89.7%)。高頻彩色多普勒超聲作為一種較廉價且無創的輔助檢查,可以顯示血管球瘤的大小、位置、形態、毗鄰組織關系、骨質是否受累及,幫助臨床醫生術前明確診斷及精確定位,制定手術計劃。
4.3 血管球瘤的治療
完整手術切除是目前公認的惟一有效治愈血管球瘤的方法。目前手術入路及方式主要有以下3種:① 直接經甲入路,適用于甲下血管球瘤。該術式需切除或部分切除指(趾)甲,暴露甲床后作縱形、“十”字形或H形切口,以切開甲床并充分暴露腫瘤組織,完整切除瘤體。切除甲半月及甲根下血管球瘤時應注意保護甲母質,避免過度使用鉗子或鑷子對其造成損壞,因為此區甲母質較正常變薄,一旦損壞不利于指甲新生[19]。切除腫瘤時盡量鈍性剝離,保持包膜完整,若瘤體壓迫骨質或粘連緊密,宜采用刮匙清刮骨質以防復發。最后注意修復甲床并將甲板原位回置。根據瘤體位置及大小,可選擇全甲拔除、半甲切除以及沿瘤體部分指(趾)甲切除。徐林等[20]采用指甲活頁開窗顯微外科手術切除甲下血管球瘤,亦取得良好療效,減少了因拔甲所致長期疼痛,利于術后恢復指甲保護作用和外觀。
② 經側方入路,適用于指腹及甲旁血管球瘤。于指(趾)側方正中線附近或側甲襞下(Keyser-Littler入路[21])作縱切口,掀開腹側指腹瓣或背側帶甲板/床瓣,充分暴露腫瘤后完整切除,皮瓣復位并縫合。該入路亦廣泛用于甲下血管球瘤,優點是不破壞甲床及甲母質,避免了術后指(趾)甲變形;缺點是術野狹窄,可能因腫瘤殘留而復發。故一般僅用于位于邊緣的甲下血管球瘤。但也有研究認為,經側方入路術后腫瘤復發率與直接經甲入路比較無顯著差異[22],有待進一步研究明確。
③ 直接經瘤體表面入路,適用于較淺表的甲外血管球瘤。術前精確標記患者最痛點,沿此標記作切口以切除腫瘤。對于復發性血管球瘤以及惡性血管球瘤,有研究采用Mohs顯微描記手術切除[23],亦取得良好療效。但該術式手術時間長,費用高,患者需反復進出手術室,增加感染風險及心理負擔,目前應用范圍尚小。
以上3種手術入路無明確選擇標準,需根據患指(趾)腫瘤具體情況決定,但必須以完整切除、避免復發為前提。我們的經驗是血管球瘤位于指(趾)甲中央區域,即距離甲緣及甲皺襞0.2 cm以上選擇經甲入路;腫瘤直徑< 0.2 cm部分切除指(趾)甲開窗,腫瘤直徑> 0.2 cm則全甲拔除。位于指(趾)甲邊緣區域,即距離甲緣及甲皺襞0.2 cm以下,可沿瘤體表面部分切除指(趾)甲開窗,或經側方入路,但后者術野暴露欠佳,探尋甲下腫瘤難度較大,且容易導致殘留。由于血管球瘤點觸痛的典型特點,術前以大頭針探查最痛點并標記腫瘤范圍十分重要,結合高頻彩色多普勒超聲定位,可有效明確腫瘤部位并完整切除。
綜上述,我們認為高頻彩色多普勒超聲檢查可作為肢端血管球瘤的首選輔助檢查,可以簡便、有效地幫助臨床醫生明確診斷,并進行術前精確定位。完整手術切除是目前首選治療方式,必要時在術中放大鏡及顯微鏡下操作,可盡量避免因瘤體殘留導致的復發。
血管球瘤是引起肢端疼痛的重要病因之一,由于臨床對其缺乏足夠認識,部分患者常被誤診為甲溝炎等,未獲得及時、恰當的治療,延長患者病程,影響其生活質量。2004年6月-2013年10月,我科共收治70例肢端血管球瘤患者,經手術切除后無復發。現總結70例患者臨床資料,分析肢端血管球瘤的特點及診斷、治療方法,以提高臨床診療水平。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男11例,女59例;年齡18~67歲,平均41歲。均因手指、足趾疼痛就診,發病前均無明顯誘因。病程4個月~30年,中位病程5年。單發病灶69例;多發病灶1例,為左拇指及中指。病灶位于手指66例(67指),足趾4例(4趾);其中位于甲下44例(44指、1趾)。具體部位見表 1。患者均表現不同程度三聯征:陣發性疼痛,部分伴夜間疼痛,疼痛性質為針刺痛或脹痛;局部觸痛,有明顯且局限觸痛點,觸痛較劇烈;冷敏感,局部遇冷刺激疼痛加重。入院檢查:本組32例(32指)局部皮膚顏色改變,多呈藍紫色或甲下紅斑、黑斑;8例(8指)的指甲外形改變,呈隆起、增厚、變形;其余患者未見明顯皮膚、指(趾)甲外形及顏色改變。Love’s試驗均呈陽性;冷敏感試驗陽性29例(28指、1 趾)。58例行高頻彩色多普勒超聲檢查提示52例(48指、4趾)符合血管球瘤表現。X線片檢查示16例(14指、2趾)可見指(趾)骨被腫瘤長期壓迫或侵及形成的凹陷。

1.2 手術方法
術前使用大頭針探查最痛點并結合高頻彩色多普勒超聲檢查結果,對腫瘤進行精確定位并標記。采用臂叢神經阻滯麻醉(43例)、指根麻醉(13例)、局麻(4 例)、尺神經阻滯+指根麻醉(3例)、股神經阻滯+局麻(3例)、全麻(2例)、區域靜脈麻醉(2例),均上止血帶后手術。根據腫瘤位置選擇手術入路:甲下血管球瘤直接經甲入路,指(趾)腹及甲旁血管球瘤經側方入路,淺表的甲外血管球瘤經腫瘤表面入路。對于甲下血管球瘤,根據其具體位置及范圍,12例(12指)行全甲拔除、28例(28指、1趾)行部分切除指(趾)甲開窗、4 例(4 指)繞過指甲經側方入路。充分暴露腫瘤,保留包膜并完整切除包塊,送病理活檢。術中見腫瘤組織均為單個孤立結節,呈淡粉色或紫紅色,部分有完整包膜,直徑為0.2~1.2 cm,平均0.4 cm,質中或質脆。其中20例(18指、2趾)見腫瘤組織壓迫指骨或趾骨形成壓跡。對于腫瘤組織壓迫骨質形成切跡或粘連緊密不易剝脫者,均以刮匙清刮骨質以防復發。沖洗切口,徹底止血后以6-0滑線縫合皮膚。
2 結果
病理檢查示,瘤內含豐富分支血管,瘤細胞圍繞血管呈巢團狀分布。瘤細胞大小形態均勻一致,呈圓形,細胞質呈淡染透明狀或淡嗜伊紅色,胞界清楚,核圓形,位于細胞中央,間質呈透明樣或黏液樣。本組患者均經病理檢查明確為血管球瘤。
術后患者切口均Ⅰ期愈合,無延遲愈合及感染。70例均獲隨訪,隨訪時間1個月~9年2個月,中位時間20個月。術后患指(趾)疼痛癥狀均消失,無活動、功能障礙,隨訪期間無1例復發。其中1例患者左小指指尖腹側血管球瘤手術切除8個月后,同指甲根處甲下新生血管球瘤,經再次手術治愈。
3 典型病例
患者 女,35歲。右小指指尖陣發性疼痛6年,觸摸時疼痛加重。入院檢查:右小指指甲前緣(甲旁)皮膚隆起包塊,大小約0.2 cm × 0.1 cm,局部皮膚呈紫色。Love’s試驗及冷敏感試驗呈陽性。高頻彩色多普勒超聲檢查提示:右小指指尖包塊處皮下層見2.0 mm × 1.5 mm弱回聲結節,邊界較清晰,形態較規則,結節內血流信號豐富。X線片檢查示:右小指遠節指骨尖端背側可見小凹陷。術前使用大頭針探查最痛點并結合高頻彩色多普勒超聲檢查結果,精確標記腫瘤位置。臂叢神經阻滯麻醉下完整切除腫瘤,直徑約0.2 cm,呈淡粉色,包膜完整。病理檢查證實為血管球瘤。術后隨訪25個月,疼痛癥狀消失,無復發。見圖 1。

4 討論
4.1 血管球瘤的一般特點
血管球瘤是一種較少見的軟組織腫瘤,大部分為良性,也有惡性血管球瘤報道[1]。該病可見于身體各個部位,如胃腸道、肝、腎、上唇等,但好發于手部(約75%),尤其以甲下多見(75%~90%)[2-3],我科收治的70例肢端血管球瘤患者中甲下發病率達63%(44/70)。大部分患者表現為單發病灶,僅10%為多發病灶[4],本組僅1例(1.4%)為多發病灶。文獻報道血管球瘤多見于30~50歲中年女性,性別差異顯著[2]。我們總結既往國內外大樣本病例報道[5-9],發現患病女性比例為70%~88%,平均年齡為34.6~45.1歲。本組患者平均年齡為41歲,女性比例為84%(59/70),與上述文獻相近。
4.2 血管球瘤的診斷
血管球瘤的典型臨床表現為三聯征:即陣發性疼痛、點觸痛、冷敏感。查體可發現皮膚呈淡青色改變,甲下可見紅斑、黑斑、藍紫色改變,指(趾)甲變形、變色甚至反甲,部分甚至可觸及稍突起的紅-藍色結節。但上述體征并非特異性表現,僅在部分患者出現。可采用Love’s試驗、Hildreth’s試驗、冷敏感試驗以及透光試驗來輔助診斷,其中冷敏感試驗的敏感度、特異度以及準確度均為100%[10]。本組術前29例患者冷敏感試驗為陽性。
除了上述典型的臨床表現和體征外,MRI、高頻彩色多普勒超聲及X線片也能有效輔助診斷。血管球瘤由于組織分型不同,可在MRI T1加權像上呈輪廓清晰的低信號、等信號、高信號及混雜信號,但在T2加權像均呈高信號,部分可見稍低信號包膜[11]。Glazebrook等[12]認為MRI結合點觸痛標記是診斷較小血管球瘤的最佳選擇。Al-Qattan等[13]研究表明,MRI診斷手部血管球瘤具有較高的敏感度(90%),但其特異度較低(僅為50%),加之MRI檢查費用較高,目前國內診斷血管球瘤時應用較少。X線片上大部分血管球瘤患者骨質無明顯異常,僅部分患者可見由于腫瘤長期壓迫或侵及所致凹陷。本組X線片陽性率僅為23%(16/70),與國內報道結果[8-9]相似。
高頻彩色多普勒超聲檢查顯示大部分血管球瘤呈邊界清楚、形態規則的低回聲結節,瘤體較大者可見包膜,內部及周邊血流信號豐富,其形態似花環狀、彩球樣,多普勒頻譜呈低速低阻[14-15]。若腫瘤侵及骨質,可見結節深面緊貼骨質,骨質可不連續。有研究表明,高頻彩色多普勒超聲用于診斷直徑< 2 mm、位于側面的甲下血管球瘤具有重要臨床價值[16]。陳濤等[17-18]經總結58例手部血管球瘤的超聲圖像及病理結果,認為超聲的術前診斷與術后病理符合率高達89.7%,病例數擴大到71例時,符合率也可達85.9%。本組58例術前行高頻彩色多普勒超聲檢查,僅4例未見明顯占位,2 例見弱回聲結節,其內未見明顯血流信號,余均提示為血管球瘤(占89.7%)。高頻彩色多普勒超聲作為一種較廉價且無創的輔助檢查,可以顯示血管球瘤的大小、位置、形態、毗鄰組織關系、骨質是否受累及,幫助臨床醫生術前明確診斷及精確定位,制定手術計劃。
4.3 血管球瘤的治療
完整手術切除是目前公認的惟一有效治愈血管球瘤的方法。目前手術入路及方式主要有以下3種:① 直接經甲入路,適用于甲下血管球瘤。該術式需切除或部分切除指(趾)甲,暴露甲床后作縱形、“十”字形或H形切口,以切開甲床并充分暴露腫瘤組織,完整切除瘤體。切除甲半月及甲根下血管球瘤時應注意保護甲母質,避免過度使用鉗子或鑷子對其造成損壞,因為此區甲母質較正常變薄,一旦損壞不利于指甲新生[19]。切除腫瘤時盡量鈍性剝離,保持包膜完整,若瘤體壓迫骨質或粘連緊密,宜采用刮匙清刮骨質以防復發。最后注意修復甲床并將甲板原位回置。根據瘤體位置及大小,可選擇全甲拔除、半甲切除以及沿瘤體部分指(趾)甲切除。徐林等[20]采用指甲活頁開窗顯微外科手術切除甲下血管球瘤,亦取得良好療效,減少了因拔甲所致長期疼痛,利于術后恢復指甲保護作用和外觀。
② 經側方入路,適用于指腹及甲旁血管球瘤。于指(趾)側方正中線附近或側甲襞下(Keyser-Littler入路[21])作縱切口,掀開腹側指腹瓣或背側帶甲板/床瓣,充分暴露腫瘤后完整切除,皮瓣復位并縫合。該入路亦廣泛用于甲下血管球瘤,優點是不破壞甲床及甲母質,避免了術后指(趾)甲變形;缺點是術野狹窄,可能因腫瘤殘留而復發。故一般僅用于位于邊緣的甲下血管球瘤。但也有研究認為,經側方入路術后腫瘤復發率與直接經甲入路比較無顯著差異[22],有待進一步研究明確。
③ 直接經瘤體表面入路,適用于較淺表的甲外血管球瘤。術前精確標記患者最痛點,沿此標記作切口以切除腫瘤。對于復發性血管球瘤以及惡性血管球瘤,有研究采用Mohs顯微描記手術切除[23],亦取得良好療效。但該術式手術時間長,費用高,患者需反復進出手術室,增加感染風險及心理負擔,目前應用范圍尚小。
以上3種手術入路無明確選擇標準,需根據患指(趾)腫瘤具體情況決定,但必須以完整切除、避免復發為前提。我們的經驗是血管球瘤位于指(趾)甲中央區域,即距離甲緣及甲皺襞0.2 cm以上選擇經甲入路;腫瘤直徑< 0.2 cm部分切除指(趾)甲開窗,腫瘤直徑> 0.2 cm則全甲拔除。位于指(趾)甲邊緣區域,即距離甲緣及甲皺襞0.2 cm以下,可沿瘤體表面部分切除指(趾)甲開窗,或經側方入路,但后者術野暴露欠佳,探尋甲下腫瘤難度較大,且容易導致殘留。由于血管球瘤點觸痛的典型特點,術前以大頭針探查最痛點并標記腫瘤范圍十分重要,結合高頻彩色多普勒超聲定位,可有效明確腫瘤部位并完整切除。
綜上述,我們認為高頻彩色多普勒超聲檢查可作為肢端血管球瘤的首選輔助檢查,可以簡便、有效地幫助臨床醫生明確診斷,并進行術前精確定位。完整手術切除是目前首選治療方式,必要時在術中放大鏡及顯微鏡下操作,可盡量避免因瘤體殘留導致的復發。