引用本文： 楊翔, 張躍康, 劉雪松, 任艷明. 400例巨大型聽神經瘤的顯微外科治療及面神經保護. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(1): 79-84. doi: 10.7507/1002-1892.20140018 復制
聽神經瘤是起源于第Ⅷ對顱神經鞘膜的良性腫瘤，占全部顱內腫瘤的9%～10%，占后顱窩橋小腦角區腫瘤的80%[1]。近年來隨著聽神經瘤治療技術不斷進步，大部分患者能成功全切腫瘤同時保留顱神經功能。然而，對于大型（直徑＞ 3 cm），尤其是巨大型（直徑≥4 cm）聽神經瘤的切除及顱神經功能的保護，仍是神經外科的難題。由于巨大型聽神經瘤對腦干、三叉神經及后組顱神經壓迫明顯，導致切除難度大，手術風險及手術相關致殘率高；且面神經的損害給患者生活和工作帶來許多痛苦。因此，如何在安全切除腫瘤基礎上，更好保護面神經功能具有重要意義。現回顧分析我科2005年1月－2013年1 月手術治療的400例巨大型聽神經瘤患者臨床資料，并結合相關文獻探討其顯微外科治療及面神經保護等方面的問題，為臨床手術治療巨大型聽神經瘤提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 術前至少一側聽力存在；② 腫瘤直徑均≥4 cm；③ 患者均經標準枕下乙狀竇后入路、神經電生理監測下行顯微外科切除術；④ 隨訪半年以上且臨床資料完整。排除標準：① 術前不能接受MRI檢查者；② 聾啞患者。共400例患者符合選擇標準納入研究。
1.2 一般資料
本組男186例，女214例；年齡15～74歲，平均41.6歲。其中年齡＜ 16歲3例，且1例腫瘤直徑＞ 6 cm；年齡＜ 30歲24例，男2例，余均為女性患者。病程2～13年，平均2.4年。病變均位于橋小腦角區，其中左側191例，右側200例，雙側9例。臨床表現：單側聽力下降伴耳鳴為首發癥狀389例；面部麻木373例；單側面癱370例；頭痛269例，伴惡心嘔吐243例；三叉神經痛321例；飲水嗆咳、吞咽困難等后組顱神經癥狀317例；行走不穩342例。術前對患者行聽力檢測，包括純音聽閾測聽及語言辨別試驗，本組患側聽力喪失324例，重度及中重度聽力損失分別為63例和13例。患者均行CT及MRI檢查，參照Kanzaki等[2]推薦規范測量腫瘤大小，本組腫瘤直徑4～7 cm，平均4.5 cm。顱底薄層CT示患側內聽道口均有不同程度“喇叭口”樣擴大。MRI示腫瘤為囊性78例，實性322例；合并腦積水269例。
1.3 手術方法
術前給予脫水劑等處理后，患者腦積水引起的頭痛癥狀有一定程度緩解，無患者需術前行鉆孔引流術。用較少量引起肢體肌肉松弛的麻醉藥物（1.5 mg/kg司可林靜脈注射），以便術中行神經電生理監測。監測方法：術前將探針置于額部、口輪匝肌、眼輪匝肌、咀嚼肌及斜方肌，手術全程持續實時監測面神經肌電活動，單極刺激器探頭恒壓刺激用于面神經定位。對于保留部分健存聽力的患者需行腦干聽覺誘發電位監測。
全麻后取側臥位，三釘頭架固定，枕下乳突后作一8 cm長直切口。采用銑刀制備上方至橫竇、外側至乙狀竇、大小約4 cm × 3 cm的骨窗，開放的乳突氣房須嚴密封閉。π形或弧形切開硬腦膜，探查小腦延髓池，緩慢充分釋放腦脊液。仔細松解腫瘤及其周圍顱神經上的蛛網膜。使用電刺激器，明確擬切開的腫瘤背外側包膜上無面神經走行，切開包膜，使用超聲吸引器瘤內切除，使腫瘤變成“壇子”型；從包膜外分離腫瘤并作分塊切除，使腫瘤由“壇子”型變成“碗”型，即先將腫瘤下極從后組顱神經及小腦后下動脈上分離，再從上極將腫瘤與巖靜脈、三叉神經分離，盡可能保留巖靜脈，以利于減輕術后局部腦組織水腫。然后分離腫瘤與小腦腹側面和腦干的邊界。在電生理監測下從腦干側辨認面神經，繼續分塊切除腫瘤，使腫瘤由“碗”型變成“盤子”型甚至“碟子”型后，再在棉片輔助下從內向外將腫瘤從面神經上銳性分離，沿面神經走行分離至內聽道口附近，先大部切除腫瘤，然后根據內聽道處腫瘤的生長特點磨除內聽道后壁，暴露管內腫瘤，將腫瘤與面神經分離。術中發現本組腫瘤與面神經的解剖位置關系中，面神經受壓迫向腫瘤腹側移位最常見。具體可分為：腹側中央型149例（37.25%），腹側上方型115例（28.75%），腹側下方型61例（15.25%），腫瘤上方型51例（12.75%），腫瘤下方型21例（5.25%），背側型2例（0.50%），面神經穿行于腫瘤之中1例（0.25%）。81例直徑＞ 5 cm聽神經瘤的面神經遠比直徑＜ 5 cm的聽神經瘤更薄。整個面神經分離過程均在蛛網膜界面間進行。最后切除神經上少量殘余瘤組織。手術全程須嚴密監測面神經，反復使用電刺激器明確面神經走行；應避免草率切斷可疑面神經行徑中的膜性結構，因為巨大腫瘤有時可將面神經擠壓分散變薄，形似蛛網膜結構。最后，嚴密縫合修補硬腦膜，行常規鈦板顱骨成形術，關顱。
1.4 術后處理及療效評價
術后常規營養神經、擴血管等對癥處理；根據患者意愿行針炙康復治療。術后復查頭部MRI或CT，了解腫瘤切除程度。術中通過顯微鏡觀察及電生理監測評定面神解剖保留情況；術后當天根據House-Brackmann（HB）分級[3]評定面神經功能保留情況，以及出院時和術后1年按HB分級評價面神經功能。
1.5 統計學方法
采用SPSS統計軟件進行分析。計數資料組間比較采用Kruskal-Wallis檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組腫瘤全切372例（93.00%），其中術前13例中重度聽力損失患者中，7例術后有耳鳴癥狀且聽力分級仍為中重度；次全切除28例（7.00%），其中9例因與腦干緊密粘連、19例因在內聽道處與面神經緊密粘連而殘留少量腫瘤組織，該28例為術前聽力喪失者，術后聽力均未恢復。本組手術時間3～7 h，平均4 h；術中出血量100～1 200 mL，平均150 mL；住院時間5～16 d，平均7 d。術后共357例患者接受針炙康復治療。1例術后14 d因遲發性腦干缺血死亡，1例術后20 d因肺部感染死亡；其余患者均獲隨訪，隨訪時間6個月～8年，平均3.5年。397例隨訪期間未見明確復發病灶（圖 1）；1例因神經纖維瘤病5年后復發。
圖1
患者，女，15歲，右側橋小腦角區巨大型聽神經瘤增強MRI 術前腫瘤直徑＞ 6 cm伴梗阻性腦積水，橋腦被擠壓變薄 腫瘤全切術后6 個月腦積水消失，未見確切復發征象
Figure1.
Enhanced MRI of a 15-year-old female patient with a giant acoustic neuroma in the right CPA At preoperation,the tumor diameter was more than 6 cm with obstructive hydrocephalus,and pons became thinner because of compression by tumor At 6 months after total tumor removal,hydrocephalus disappeared,and no recurrence occurred
術中面神經解剖保留367例（91.75%）；33例（8.25%）面神經解剖結構不完整，其中31例部分面神經被離斷，2例面神經完全橫斷（其中1例于腦干端橫斷的患者行纖維蛋白膠處理后面神經功能HB分級為Ⅲ級）。術后當天，面神經功能保留251例（62.75%）；62例（15.50%）出現遲發性面神經功能加重現象，行神經營養、改善微循環等藥物治療及功能康復鍛煉，術后半年內面神經功能均有改善。但直徑＞ 5 cm的聽神經瘤患者面神經功能恢復較直徑＜ 5 cm者差。術后當天、出院時及術后1年間HB分級比較差異有統計學意義（χ2=23.432，P=0.000），見表 1。
表1
術后各時間點患者HB分級比較
Table1.
Postoperative HB grade at each time point
并發癥：本組術后發生顱內感染11例（2.75%），經腰骶椎穿刺持續引流及抗感染處理后治愈；腦脊液漏29例（7.25%），其中腦脊液耳漏12例，腦脊液鼻漏2例，切口漏15例，經腰骶椎穿刺持續引流及切口漏處加強縫合處理后治愈；后組顱神經癥狀加重18例（4.50%），經氣管切開或鼻飼胃管置入，待水腫高峰期后加強康復訓練后治愈；皮下積液13例（3.25%），經腰骶椎穿刺持續引流及局部加壓包扎處理后治愈；術后創腔出血需二次手術9例（2.25%），二次術后患者恢復較滿意；術后口周單純皰疹病毒感染25例（6.25%），予以局部擦涂抗病毒軟膏后治愈。術前合并腦積水者，術后261例腦積水消失；8例因小腦彌漫腫脹致使術前腦積水緩解不理想，加強脫水后6例得到改善，2例行分流手術，提示腦積水并非單純由梗阻引起，可能還有其他因素影響腦積水的形成。
3 討論
自20世紀60年代引入手術顯微鏡技術以來，微創意識不斷增強，加之近年術中監測、超聲吸引的應用，使腫瘤得以安全切除，手術死亡率明顯下降，面神經的功能保留明顯改善。對于巨大型聽神經瘤，在手術完全切除腫瘤基礎上完美保護面神經功能，仍是對神經外科醫生的一大挑戰。
3.1 手術入路選擇
治療聽神經瘤主要包括3種手術入路：經中顱窩入路、經迷路入路及經枕下乙狀竇后入路[4]。3種入路各有優缺點，其中枕下乙狀竇后入路能夠滿足病變暴露同時最大程度保護面神經，可切除任何大小的聽神經瘤，也是神經外科醫生最熟悉及常用的手術入路，因此本組對400例患者均采用該入路進行手術。
3.2 面神經的功能保護與腫瘤的解剖位置關系
對于神經外科醫生，熟悉因腫瘤導致的面神經相關解剖位置變化極為必要，也是術中對面神經進行保護的前提。由于聽神經瘤常起源于前庭神經，一般將面神經推向腹側，故面神經與腫瘤的關系較為恒定，絕大多數走行于腫瘤腹側，極少數走行于腫瘤背側或背外側。本組術中觀察面神經與腫瘤位置關系主要位于腫瘤腹側，而本組腹側下方型的15.25%與Sampath等[5]報道的5.2%差異較大，也表明面神經與腫瘤的位置關系充滿了不確定性。然而，隨著彌散張量成像纖維束顯像（DTI-FT）在臨床上的逐漸應用，可以更好地預測面神經與腫瘤的位置關系[6-7]。
Samii等[8]將50例直徑＞ 4 cm的巨大型聽神經瘤與167例直徑＜ 3.9 cm的聽神經瘤進行對比后發現，巨大型聽神經瘤的面神經解剖保留率及術后面神經功能狀況明顯較差。Sampath等[9]通過術后隨訪半年觀察發現，直徑＜ 2.5 cm的聽神經瘤患者中，92.1%面神經功能正常或接近正常，而直徑＞ 4 cm者中只有75%面神經功能接近正常。我們在臨床中也發現，隨著腫瘤生長，面神經受壓逐漸變薄，呈洋蔥皮甚至膜狀，變薄程度幾乎與腫瘤大小成正相關，而腫瘤大小與患者術后面神經功能恢復密切相關。本組患者中，直徑＞ 5 cm聽神經瘤的面神經遠比直徑＜ 5 cm的聽神經瘤更薄，且隨訪中前者面神經功能恢復較后者差。因此我們認為，巨大型聽神經瘤術后更容易發生面癱的原因即面神經長期受壓、脆弱，即使是輕微干擾也可能造成嚴重功能障礙。這也為神經外科醫生手術技巧提出了更高要求，只有較好地保護面神經功能才能提升患者術后生存質量[10]。
3.3 面神經損害的相關因素分析
面神經損害包括術中面神經損傷以及術后遲發性面神經麻痹。術中面神經損傷的各種因素往往貫穿于整個手術過程，尤其是在分離面神經與腫瘤的過程中。其可能因素包括：① 面神經切斷；② 面神經損傷或過度牽拉；③ 頻繁使用雙極電凝導致熱輻射損傷面神經；④ 術中超聲刀的刺激損傷；⑤ 供應面神經的血管損傷導致缺血；⑥ 與面神經相關的靜脈回流受阻。術中盡量避免上述因素，可在一定程度上減少面神經損害。而充分的術前評估也不可或缺，術前結合患者影像學及神經癥候學方面的數據（如腫瘤大小及神經廢損方面的表現）作評估，能夠預測患者術后短期面神經功能情況[11]。但與術中強行全切腫瘤導致的患者術后面神經功能嚴重損害相比，寧可殘留部分腫瘤術后行放射治療予以補救[12]。
近年大量文獻表明，約25%的聽神經瘤患者術后3 d開始會發生面神經功能障礙進行性加重，該現象稱為遲發性面神經麻痹[13]。遲發性面神經麻痹與患者年齡、性別、腫瘤大小無關[14]。根據觀察我們認為，這類患者多數是由術后正常或接近正常的面神經功能逐漸變為HB分級Ⅰ～Ⅱ級面神經功能障礙，直接惡化至Ⅲ級以上較少，而大部分患者經過系統藥物及康復治療后均能恢復。目前遲發性面神經麻痹的具體發生機制尚不清楚，預防其發生仍是難題。主要有以下學說：① 病毒反應；② 水腫/炎性反應；③ 面神經滋養動脈缺血；④ 面神經的卡壓。病毒反應往往與皰疹病毒條件感染有關[15]。針對該學說，Kuhn等[16]細胞培養模型觀察到激活1型單純皰疹病毒潛伏感染膝狀神經節可導致面癱，從而證實了術后遲發性面神經麻痹與皰疹病毒相關。本組25例術后2～5 d有不同程度口周單純皰疹病毒感染，而患者此時的面癱癥狀較術后1 d有所加重，從一定程度上支持了“病毒反應”學說。
3.4 術中面神經橫斷的重建以及術后面癱的康復治療
由于顯微外科技術和面神經監測的運用，本研究只有2例發生面神經直接橫斷。但巨大型聽神經瘤往往將面神經擠壓分散變薄，分離腫瘤過程中很容易橫斷神經。情況允許下可采用第Ⅺ或第Ⅻ顱神經行面神經修復術[17]。而Bacciu等[18]認為，在聽神經瘤術中橫斷的面神經通過纖維蛋白膠重建和通過顯微縫合重建達到的面神經功能恢復效果幾乎一致，且纖維蛋白膠重建具有簡便、省時、創傷小等優越性。因此，對于本組1例術中面神經于腦干端橫斷患者，予以纖維蛋白膠處理，患者術后面神經功能恢復較滿意。
針灸在針對面癱康復治療方面的療效已得到臨床試驗證實，在治療周圍性面癱中輔助熱療效果可能更好。本組患者術后大多數采取了針灸康復治療，但遺憾的是未進行臨床統計分析。
3.5 術前合并腦積水的處理原則
巨大型聽神經瘤多存在不同程度腦積水，Gerganov等[19]認為，對于聽神經瘤合并梗阻性腦積水患者，最佳治療方式是直接手術全切病變，大多數患者腦積水能得到緩解。術前行外引流或V-P分流僅適用于術前有嚴重腦積水癥狀患者。根據對本組術前合并腦積水的巨大型聽神經瘤患者治療和隨訪，我們的體會是術前不必鉆孔引流，最佳措施是直接切除腫瘤。此外，雖然梗阻是腦積水的主要原因，但并非所有患者術后腦積水均能消失，提示除梗阻外，腦脊液成分變化、蛛網膜顆粒纖維化、伴隨的正常壓力腦積水等均可能參與術后腦積水的形成。我們建議術后腦室擴大者密切觀察2個月，結合CT腦池動態掃描，再決定是否進行分流。
3.6 手術相關并發癥
Samii等[20]報道了1 000例經乙狀竇后入路手術治療的聽神經瘤患者資料，術后主要并發癥包括：出血2.2%，腦脊液漏9.2%，腦積水2.3%，腦膜炎1.2%，傷口愈合不良1.1%，后組顱神經功能障礙5.5%。腦脊液漏（包括腦脊液耳鼻漏及腦脊液切口漏）是聽神經瘤手術最常見并發癥，多因未能嚴密封閉開顱及磨除內聽道后壁時開放的乳突及巖骨氣房造成。尤其是聽神經瘤復發后再次手術可增加腦脊液漏風險[21]。我們認為開顱時乳突氣房或巖骨氣房暴露后必須嚴密填塞。對于出現腦脊液漏的患者，經相應處理往往均可治愈，必要時可放置腰骶椎穿刺持續引流；腦脊液漏遷延不愈者需再次手術修補。而術中嚴密防水性縫合硬腦膜及肌肉層能減少術后切口漏。
綜上述，顯微外科手術是巨大型聽神經瘤的首選治療方法。在神經電生理監測輔助下，經枕下乙狀竇后入路行巨大型聽神經瘤的顯微外科手術已能達到極低的死亡率和較高的面神經功能保留率。面神經的解剖保留結果較好，但其功能保留仍欠佳，尤其是通過臨床觀察發現女性聽神經瘤有年輕化趨勢，本組24例30歲以下患者中22例為女性患者，故對年輕女性巨大型聽神經瘤患者的手術治療以及面神經的功能保護還需進一步深入研究。
聽神經瘤是起源于第Ⅷ對顱神經鞘膜的良性腫瘤，占全部顱內腫瘤的9%～10%，占后顱窩橋小腦角區腫瘤的80%[1]。近年來隨著聽神經瘤治療技術不斷進步，大部分患者能成功全切腫瘤同時保留顱神經功能。然而，對于大型（直徑＞ 3 cm），尤其是巨大型（直徑≥4 cm）聽神經瘤的切除及顱神經功能的保護，仍是神經外科的難題。由于巨大型聽神經瘤對腦干、三叉神經及后組顱神經壓迫明顯，導致切除難度大，手術風險及手術相關致殘率高；且面神經的損害給患者生活和工作帶來許多痛苦。因此，如何在安全切除腫瘤基礎上，更好保護面神經功能具有重要意義。現回顧分析我科2005年1月－2013年1 月手術治療的400例巨大型聽神經瘤患者臨床資料，并結合相關文獻探討其顯微外科治療及面神經保護等方面的問題，為臨床手術治療巨大型聽神經瘤提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患者選擇標準
納入標準：① 術前至少一側聽力存在；② 腫瘤直徑均≥4 cm；③ 患者均經標準枕下乙狀竇后入路、神經電生理監測下行顯微外科切除術；④ 隨訪半年以上且臨床資料完整。排除標準：① 術前不能接受MRI檢查者；② 聾啞患者。共400例患者符合選擇標準納入研究。
1.2 一般資料
本組男186例，女214例；年齡15～74歲，平均41.6歲。其中年齡＜ 16歲3例，且1例腫瘤直徑＞ 6 cm；年齡＜ 30歲24例，男2例，余均為女性患者。病程2～13年，平均2.4年。病變均位于橋小腦角區，其中左側191例，右側200例，雙側9例。臨床表現：單側聽力下降伴耳鳴為首發癥狀389例；面部麻木373例；單側面癱370例；頭痛269例，伴惡心嘔吐243例；三叉神經痛321例；飲水嗆咳、吞咽困難等后組顱神經癥狀317例；行走不穩342例。術前對患者行聽力檢測，包括純音聽閾測聽及語言辨別試驗，本組患側聽力喪失324例，重度及中重度聽力損失分別為63例和13例。患者均行CT及MRI檢查，參照Kanzaki等[2]推薦規范測量腫瘤大小，本組腫瘤直徑4～7 cm，平均4.5 cm。顱底薄層CT示患側內聽道口均有不同程度“喇叭口”樣擴大。MRI示腫瘤為囊性78例，實性322例；合并腦積水269例。
1.3 手術方法
術前給予脫水劑等處理后，患者腦積水引起的頭痛癥狀有一定程度緩解，無患者需術前行鉆孔引流術。用較少量引起肢體肌肉松弛的麻醉藥物（1.5 mg/kg司可林靜脈注射），以便術中行神經電生理監測。監測方法：術前將探針置于額部、口輪匝肌、眼輪匝肌、咀嚼肌及斜方肌，手術全程持續實時監測面神經肌電活動，單極刺激器探頭恒壓刺激用于面神經定位。對于保留部分健存聽力的患者需行腦干聽覺誘發電位監測。
全麻后取側臥位，三釘頭架固定，枕下乳突后作一8 cm長直切口。采用銑刀制備上方至橫竇、外側至乙狀竇、大小約4 cm × 3 cm的骨窗，開放的乳突氣房須嚴密封閉。π形或弧形切開硬腦膜，探查小腦延髓池，緩慢充分釋放腦脊液。仔細松解腫瘤及其周圍顱神經上的蛛網膜。使用電刺激器，明確擬切開的腫瘤背外側包膜上無面神經走行，切開包膜，使用超聲吸引器瘤內切除，使腫瘤變成“壇子”型；從包膜外分離腫瘤并作分塊切除，使腫瘤由“壇子”型變成“碗”型，即先將腫瘤下極從后組顱神經及小腦后下動脈上分離，再從上極將腫瘤與巖靜脈、三叉神經分離，盡可能保留巖靜脈，以利于減輕術后局部腦組織水腫。然后分離腫瘤與小腦腹側面和腦干的邊界。在電生理監測下從腦干側辨認面神經，繼續分塊切除腫瘤，使腫瘤由“碗”型變成“盤子”型甚至“碟子”型后，再在棉片輔助下從內向外將腫瘤從面神經上銳性分離，沿面神經走行分離至內聽道口附近，先大部切除腫瘤，然后根據內聽道處腫瘤的生長特點磨除內聽道后壁，暴露管內腫瘤，將腫瘤與面神經分離。術中發現本組腫瘤與面神經的解剖位置關系中，面神經受壓迫向腫瘤腹側移位最常見。具體可分為：腹側中央型149例（37.25%），腹側上方型115例（28.75%），腹側下方型61例（15.25%），腫瘤上方型51例（12.75%），腫瘤下方型21例（5.25%），背側型2例（0.50%），面神經穿行于腫瘤之中1例（0.25%）。81例直徑＞ 5 cm聽神經瘤的面神經遠比直徑＜ 5 cm的聽神經瘤更薄。整個面神經分離過程均在蛛網膜界面間進行。最后切除神經上少量殘余瘤組織。手術全程須嚴密監測面神經，反復使用電刺激器明確面神經走行；應避免草率切斷可疑面神經行徑中的膜性結構，因為巨大腫瘤有時可將面神經擠壓分散變薄，形似蛛網膜結構。最后，嚴密縫合修補硬腦膜，行常規鈦板顱骨成形術，關顱。
1.4 術后處理及療效評價
術后常規營養神經、擴血管等對癥處理；根據患者意愿行針炙康復治療。術后復查頭部MRI或CT，了解腫瘤切除程度。術中通過顯微鏡觀察及電生理監測評定面神解剖保留情況；術后當天根據House-Brackmann（HB）分級[3]評定面神經功能保留情況，以及出院時和術后1年按HB分級評價面神經功能。
1.5 統計學方法
采用SPSS統計軟件進行分析。計數資料組間比較采用Kruskal-Wallis檢驗；檢驗水準α=0.05。
2 結果
本組腫瘤全切372例（93.00%），其中術前13例中重度聽力損失患者中，7例術后有耳鳴癥狀且聽力分級仍為中重度；次全切除28例（7.00%），其中9例因與腦干緊密粘連、19例因在內聽道處與面神經緊密粘連而殘留少量腫瘤組織，該28例為術前聽力喪失者，術后聽力均未恢復。本組手術時間3～7 h，平均4 h；術中出血量100～1 200 mL，平均150 mL；住院時間5～16 d，平均7 d。術后共357例患者接受針炙康復治療。1例術后14 d因遲發性腦干缺血死亡，1例術后20 d因肺部感染死亡；其余患者均獲隨訪，隨訪時間6個月～8年，平均3.5年。397例隨訪期間未見明確復發病灶（圖 1）；1例因神經纖維瘤病5年后復發。
圖1
患者，女，15歲，右側橋小腦角區巨大型聽神經瘤增強MRI 術前腫瘤直徑＞ 6 cm伴梗阻性腦積水，橋腦被擠壓變薄 腫瘤全切術后6 個月腦積水消失，未見確切復發征象
Figure1.
Enhanced MRI of a 15-year-old female patient with a giant acoustic neuroma in the right CPA At preoperation,the tumor diameter was more than 6 cm with obstructive hydrocephalus,and pons became thinner because of compression by tumor At 6 months after total tumor removal,hydrocephalus disappeared,and no recurrence occurred
術中面神經解剖保留367例（91.75%）；33例（8.25%）面神經解剖結構不完整，其中31例部分面神經被離斷，2例面神經完全橫斷（其中1例于腦干端橫斷的患者行纖維蛋白膠處理后面神經功能HB分級為Ⅲ級）。術后當天，面神經功能保留251例（62.75%）；62例（15.50%）出現遲發性面神經功能加重現象，行神經營養、改善微循環等藥物治療及功能康復鍛煉，術后半年內面神經功能均有改善。但直徑＞ 5 cm的聽神經瘤患者面神經功能恢復較直徑＜ 5 cm者差。術后當天、出院時及術后1年間HB分級比較差異有統計學意義（χ2=23.432，P=0.000），見表 1。
表1
術后各時間點患者HB分級比較
Table1.
Postoperative HB grade at each time point
并發癥：本組術后發生顱內感染11例（2.75%），經腰骶椎穿刺持續引流及抗感染處理后治愈；腦脊液漏29例（7.25%），其中腦脊液耳漏12例，腦脊液鼻漏2例，切口漏15例，經腰骶椎穿刺持續引流及切口漏處加強縫合處理后治愈；后組顱神經癥狀加重18例（4.50%），經氣管切開或鼻飼胃管置入，待水腫高峰期后加強康復訓練后治愈；皮下積液13例（3.25%），經腰骶椎穿刺持續引流及局部加壓包扎處理后治愈；術后創腔出血需二次手術9例（2.25%），二次術后患者恢復較滿意；術后口周單純皰疹病毒感染25例（6.25%），予以局部擦涂抗病毒軟膏后治愈。術前合并腦積水者，術后261例腦積水消失；8例因小腦彌漫腫脹致使術前腦積水緩解不理想，加強脫水后6例得到改善，2例行分流手術，提示腦積水并非單純由梗阻引起，可能還有其他因素影響腦積水的形成。
3 討論
自20世紀60年代引入手術顯微鏡技術以來，微創意識不斷增強，加之近年術中監測、超聲吸引的應用，使腫瘤得以安全切除，手術死亡率明顯下降，面神經的功能保留明顯改善。對于巨大型聽神經瘤，在手術完全切除腫瘤基礎上完美保護面神經功能，仍是對神經外科醫生的一大挑戰。
3.1 手術入路選擇
治療聽神經瘤主要包括3種手術入路：經中顱窩入路、經迷路入路及經枕下乙狀竇后入路[4]。3種入路各有優缺點，其中枕下乙狀竇后入路能夠滿足病變暴露同時最大程度保護面神經，可切除任何大小的聽神經瘤，也是神經外科醫生最熟悉及常用的手術入路，因此本組對400例患者均采用該入路進行手術。
3.2 面神經的功能保護與腫瘤的解剖位置關系
對于神經外科醫生，熟悉因腫瘤導致的面神經相關解剖位置變化極為必要，也是術中對面神經進行保護的前提。由于聽神經瘤常起源于前庭神經，一般將面神經推向腹側，故面神經與腫瘤的關系較為恒定，絕大多數走行于腫瘤腹側，極少數走行于腫瘤背側或背外側。本組術中觀察面神經與腫瘤位置關系主要位于腫瘤腹側，而本組腹側下方型的15.25%與Sampath等[5]報道的5.2%差異較大，也表明面神經與腫瘤的位置關系充滿了不確定性。然而，隨著彌散張量成像纖維束顯像（DTI-FT）在臨床上的逐漸應用，可以更好地預測面神經與腫瘤的位置關系[6-7]。
Samii等[8]將50例直徑＞ 4 cm的巨大型聽神經瘤與167例直徑＜ 3.9 cm的聽神經瘤進行對比后發現，巨大型聽神經瘤的面神經解剖保留率及術后面神經功能狀況明顯較差。Sampath等[9]通過術后隨訪半年觀察發現，直徑＜ 2.5 cm的聽神經瘤患者中，92.1%面神經功能正常或接近正常，而直徑＞ 4 cm者中只有75%面神經功能接近正常。我們在臨床中也發現，隨著腫瘤生長，面神經受壓逐漸變薄，呈洋蔥皮甚至膜狀，變薄程度幾乎與腫瘤大小成正相關，而腫瘤大小與患者術后面神經功能恢復密切相關。本組患者中，直徑＞ 5 cm聽神經瘤的面神經遠比直徑＜ 5 cm的聽神經瘤更薄，且隨訪中前者面神經功能恢復較后者差。因此我們認為，巨大型聽神經瘤術后更容易發生面癱的原因即面神經長期受壓、脆弱，即使是輕微干擾也可能造成嚴重功能障礙。這也為神經外科醫生手術技巧提出了更高要求，只有較好地保護面神經功能才能提升患者術后生存質量[10]。
3.3 面神經損害的相關因素分析
面神經損害包括術中面神經損傷以及術后遲發性面神經麻痹。術中面神經損傷的各種因素往往貫穿于整個手術過程，尤其是在分離面神經與腫瘤的過程中。其可能因素包括：① 面神經切斷；② 面神經損傷或過度牽拉；③ 頻繁使用雙極電凝導致熱輻射損傷面神經；④ 術中超聲刀的刺激損傷；⑤ 供應面神經的血管損傷導致缺血；⑥ 與面神經相關的靜脈回流受阻。術中盡量避免上述因素，可在一定程度上減少面神經損害。而充分的術前評估也不可或缺，術前結合患者影像學及神經癥候學方面的數據（如腫瘤大小及神經廢損方面的表現）作評估，能夠預測患者術后短期面神經功能情況[11]。但與術中強行全切腫瘤導致的患者術后面神經功能嚴重損害相比，寧可殘留部分腫瘤術后行放射治療予以補救[12]。
近年大量文獻表明，約25%的聽神經瘤患者術后3 d開始會發生面神經功能障礙進行性加重，該現象稱為遲發性面神經麻痹[13]。遲發性面神經麻痹與患者年齡、性別、腫瘤大小無關[14]。根據觀察我們認為，這類患者多數是由術后正常或接近正常的面神經功能逐漸變為HB分級Ⅰ～Ⅱ級面神經功能障礙，直接惡化至Ⅲ級以上較少，而大部分患者經過系統藥物及康復治療后均能恢復。目前遲發性面神經麻痹的具體發生機制尚不清楚，預防其發生仍是難題。主要有以下學說：① 病毒反應；② 水腫/炎性反應；③ 面神經滋養動脈缺血；④ 面神經的卡壓。病毒反應往往與皰疹病毒條件感染有關[15]。針對該學說，Kuhn等[16]細胞培養模型觀察到激活1型單純皰疹病毒潛伏感染膝狀神經節可導致面癱，從而證實了術后遲發性面神經麻痹與皰疹病毒相關。本組25例術后2～5 d有不同程度口周單純皰疹病毒感染，而患者此時的面癱癥狀較術后1 d有所加重，從一定程度上支持了“病毒反應”學說。
3.4 術中面神經橫斷的重建以及術后面癱的康復治療
由于顯微外科技術和面神經監測的運用，本研究只有2例發生面神經直接橫斷。但巨大型聽神經瘤往往將面神經擠壓分散變薄，分離腫瘤過程中很容易橫斷神經。情況允許下可采用第Ⅺ或第Ⅻ顱神經行面神經修復術[17]。而Bacciu等[18]認為，在聽神經瘤術中橫斷的面神經通過纖維蛋白膠重建和通過顯微縫合重建達到的面神經功能恢復效果幾乎一致，且纖維蛋白膠重建具有簡便、省時、創傷小等優越性。因此，對于本組1例術中面神經于腦干端橫斷患者，予以纖維蛋白膠處理，患者術后面神經功能恢復較滿意。
針灸在針對面癱康復治療方面的療效已得到臨床試驗證實，在治療周圍性面癱中輔助熱療效果可能更好。本組患者術后大多數采取了針灸康復治療，但遺憾的是未進行臨床統計分析。
3.5 術前合并腦積水的處理原則
巨大型聽神經瘤多存在不同程度腦積水，Gerganov等[19]認為，對于聽神經瘤合并梗阻性腦積水患者，最佳治療方式是直接手術全切病變，大多數患者腦積水能得到緩解。術前行外引流或V-P分流僅適用于術前有嚴重腦積水癥狀患者。根據對本組術前合并腦積水的巨大型聽神經瘤患者治療和隨訪，我們的體會是術前不必鉆孔引流，最佳措施是直接切除腫瘤。此外，雖然梗阻是腦積水的主要原因，但并非所有患者術后腦積水均能消失，提示除梗阻外，腦脊液成分變化、蛛網膜顆粒纖維化、伴隨的正常壓力腦積水等均可能參與術后腦積水的形成。我們建議術后腦室擴大者密切觀察2個月，結合CT腦池動態掃描，再決定是否進行分流。
3.6 手術相關并發癥
Samii等[20]報道了1 000例經乙狀竇后入路手術治療的聽神經瘤患者資料，術后主要并發癥包括：出血2.2%，腦脊液漏9.2%，腦積水2.3%，腦膜炎1.2%，傷口愈合不良1.1%，后組顱神經功能障礙5.5%。腦脊液漏（包括腦脊液耳鼻漏及腦脊液切口漏）是聽神經瘤手術最常見并發癥，多因未能嚴密封閉開顱及磨除內聽道后壁時開放的乳突及巖骨氣房造成。尤其是聽神經瘤復發后再次手術可增加腦脊液漏風險[21]。我們認為開顱時乳突氣房或巖骨氣房暴露后必須嚴密填塞。對于出現腦脊液漏的患者，經相應處理往往均可治愈，必要時可放置腰骶椎穿刺持續引流；腦脊液漏遷延不愈者需再次手術修補。而術中嚴密防水性縫合硬腦膜及肌肉層能減少術后切口漏。
綜上述，顯微外科手術是巨大型聽神經瘤的首選治療方法。在神經電生理監測輔助下，經枕下乙狀竇后入路行巨大型聽神經瘤的顯微外科手術已能達到極低的死亡率和較高的面神經功能保留率。面神經的解剖保留結果較好，但其功能保留仍欠佳，尤其是通過臨床觀察發現女性聽神經瘤有年輕化趨勢，本組24例30歲以下患者中22例為女性患者，故對年輕女性巨大型聽神經瘤患者的手術治療以及面神經的功能保護還需進一步深入研究。
