引用本文： 劉穎, 佟冰渡, 田雪, 陳亞萍. Prader-Willi綜合征合并脊柱畸形圍手術期多學科協作護理方案的制訂及應用. 華西醫學, 2021, 36(10): 1382-1386. doi: 10.7507/1002-0179.202108219 復制
Prader-Willi綜合征（Prader-Will syndrome，PWS）是一種由父源染色體15q11.2-13區域印記基因缺失所導致的以精神神經發育異常為主要表現的遺傳病，可能與丘腦下部功能紊亂或新陳代謝障礙有關。其臨床癥狀為多食、肥胖、身材矮小、發育遲緩、肌張力低下、性腺功能低下、生長激素缺乏，以及易怒、偏執等精神改變等[1-2]。PWS出生發病率為1/10000～1/30000[3]，其中有15%～86%的PWS患兒合并脊柱畸形[4]。此類脊柱畸形的發病機制尚不明確，目前認為可能與椎旁肌張力減低對脊柱維持力減弱、過度肥胖以及嚴重骨質疏松有關[5]。PWS合并的脊柱畸形在青春期往往會明顯加重，對患兒生長發育及心肺功能帶來極大危害[6]，因此，積極的畸形矯正和控制對提高PWS患兒的生存率及生活質量有重要意義[7]。然而少量國外文獻報道，PWS合并脊柱畸形矯形手術的并發癥發生率在50%以上[8-9]，其原因是PWS患兒年齡小且存在嚴重肥胖癥、糖尿病、矮小癥、睡眠呼吸暫停、呼吸窘迫、骨質疏松癥、智力發育遲緩以及精神問題等較多合并癥[10]，其手術并發癥主要包括術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥、內固定失敗等。我國PWS手術病例少，圍手術期護理管理尚處于經驗積累階段。因生理、心理涉及到多系統難題，本病房組建了多學科協作團隊，通過團隊綜合評估和討論，梳理出護理重點和難點，從而為PWS的圍手術期護理指明方向，形成多學科協作方案。現將該多學科協作方案的制訂與應用情況報告如下。
1 資料與方法
1.1 研究對象
選取2016年7月－2018年10月在我院經基因檢測明確診斷為PWS、合并脊柱畸形且初次行脊柱矯形非融合手術的患兒為研究對象。本組共納入3例患兒，均為女性，年齡3～10歲，均行脊柱矯形生長棒植入術，并根據患兒生長速度，規律進行生長棒撐開術。其中患兒1，6歲，行初次后路脊柱生長棒植入、側凸矯形、胸2～腰2生長棒內固定、植骨融合術（胸2～3，腰1～2），術前上胸段向左胸1～6 Cobb角40°，胸凸向右胸6～10 Cobb角48°；患兒2，10歲，行初次后路側凸矯形、生長棒植入（胸3～腰5）、植骨融合術，術前胸4～12右側凸Cobb角45°，胸11～腰5左側凸Cobb角45°；患兒3，3歲，行初次后路脊柱生長棒植入、側凸矯形、胸2～腰2生長棒內固定、植骨融合術（胸2～3，腰1～2），術前胸5～腰1右側凸76°。本研究經中國醫學科學院北京協和醫院倫理審查委員會審查通過（倫理審查編號：S-K1763）。
1.2 組建多學科協作團隊
多學科協作團隊由1名脊柱矯形外科主任醫師及其團隊中的1名主治醫師、1名病房護士長和1名骨科專科護士（培養方向為PWS合并脊柱畸形）、1名營養科醫師、1名兒科醫師、1名內分泌科醫師、1名耳鼻喉科醫師、1名麻醉科醫師組成。護士長和主治醫師共同組建團隊并負責協調團隊成員之間溝通、參與護理方案的制訂及質量控制；骨科專科護士負責具體方案的落實和患兒病情的觀察記錄、數據的收集及出院后隨訪管理；營養科、兒科、內分泌科、耳鼻喉科、麻醉科醫師分別負責各專科領域疑難問題的評估和討論。
1.3 構建多學科協作護理方案
術前多學科協作團隊對患兒進行全面評估并召開討論會，病房的護士長和骨科專科護士全程參加并梳理討論會內容，篩選出護理重點及難點；組織病房護理科研小組成員進行文獻檢索和證據綜合，從而初步形成護理方案；再與多學科協作團隊成員討論并修訂，最終構建多學科協作護理方案。PWS合并脊柱畸形圍手術期的護理難點及對應的方案主要包括以下方面。
1.3.1 營養管理和血糖控制
過度攝食、強迫性進食是PWS患兒最明顯的癥狀之一，該飲食特點造成患兒過度肥胖及各種合并癥（如代謝紊亂、糖尿病、冠心病、腦卒中、非酒精脂肪肝，以及過度飲食可能導致的胃腸道穿孔等），增加圍手術期胃腸功能紊亂、傷口感染等并發癥風險[11]，因此飲食控制及營養管理非常必要。具體措施包括：① 患兒入院后，即開展營養相關的全面評估。除常規測量體質量指數、采用營養風險篩查2002評估表進行營養風險評估外，需重點評估患兒具體的飲食習慣（飲食量、食物種類、飲食特殊偏好等）、咀嚼及吞咽能力[12]、代謝指標（如血糖、血脂等），為飲食計劃的制定提供依據。② 與營養科一起根據患兒情況制定每日總攝入能量。參照2型糖尿病和肥胖控制標準能量要求（83.68～104.60 kJ/kg）[13]為患兒制定飲食處方，計算出患兒的每日總能量。在此基礎上推薦額外補充鐵、鈣和維生素[14]。③ 遵循“每日總能量控制”原則制定具體的飲食計劃。食物中蛋白質、脂肪和碳水化合物分配合理[14]。將“三餐”分為“六餐”或者“八餐”，滿足患兒強烈的食欲。④ 患兒多合并多食癥導致消化道癥狀，如嘔吐、呃逆等，且癥狀較隱匿，嚴重時可能出現急性胃擴張破裂、壞死，圍手術期需注意監測患兒飲食狀況，警惕因暴飲暴食出現消化道不良事件[15]。
1.3.2 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理
因為肥胖、下丘腦功能紊亂以及呼吸肌力低下等原因，患兒易出現睡眠相關呼吸紊亂，這被認為是導致PWS患兒發生睡眠猝死的相關因素之一，尤其是伴有呼吸道感染的PWS患兒護理風險極高。通過充分評估，需在以下方面做好PWS患兒夜間睡眠護理及術中麻醉意外的預防：① 入院后行肺功能、呼吸睡眠監測等檢查評估患兒阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的嚴重程度。② 耳鼻喉科協助評估腺體肥大情況，是否導致氣道狹窄而影響術中氣管插管或導致術后拔管困難麻醉意外[16]。③ 麻醉科協助評估患兒氣道、插管難度等麻醉風險。④ 夜間護士加強巡視，關注患兒打鼾情況，以及有無胸悶、憋醒。為及時發現患兒憋氣情況，夜間予血氧飽和度監測。為防止舌后墜影響通氣，患兒夜間盡量保持側臥，用墊枕協助體位的保持。⑤ 在患兒血氧飽和度降低或發生憋氣時及時喚醒患兒。同時加強對患兒家屬的宣教。
1.3.3 精神改變相關行為干預
PWS導致精神改變，表現為易怒、偏執、強迫進食等，患兒依從性差，術后體位管理困難，內固定失敗風險更高[17]；同時搔抓皮膚及傷口等，存在皮膚破損及感染風險[18]。需加強對患兒及家屬心理評估，并給予個性化心理干預，保證治療護理有序進行，預防并發癥：① 應盡早進行語言訓練，幫助患兒與人溝通；② 盡早進行行為干預，促進心智發育，糾正不良行為；③ 部分患兒出現抑郁、自卑等不良情緒，需要進行心理疏導。
患兒的精神改變為矯形術后護理帶來了諸多挑戰，如患兒依從性差、好動，導致體位管理困難。在常規的體位護理基礎上，需要加強以下措施：① 術后充分鎮痛，以免因疼痛不適導致患兒扭曲身體等；② 調整支具佩戴的時機，該類患兒需起床前即佩戴好支具，待躺下后再去除支具，避免在起床或躺下的過程中發生內固定松動或移位；③ 適當延長佩戴支具的時間，佩戴至術后6個月甚至更長；④ 做好患兒及家屬的健康宣教，尤其是家屬，避免患兒跑跳等激烈動作。
1.3.4 并發癥的早期識別
并發癥主要包括術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥、內固定失敗等。
1.4 多學科協作護理方案的實施
方案實施過程中，骨科專科護士以臨床護理專家的角色，參加多學科專家聯合床旁查房，從護理專業角度提出合理見解；同時結合患兒的個體情況，針對護理過程中的難點與多學科專家進行探討，及時修正方案。
1.4.1 營養管理及血糖控制
3例患兒體質量指數均>25 kg/m2（屬于肥胖），飲食量較同齡人多，食欲強，有強迫性進食傾向，且均喜好吃主食以及偏甜的食物。監測空腹血糖5.5～6.2 mmol/L，餐后2 h血糖6.9～8.0 mmol/L，血糖值處于臨界狀態；飲食方案的具體食物種類根據患兒的喜好進行搭配。對患兒家屬同時進行宣教，以配合做好圍手術期的飲食控制。指導家屬在患兒哭鬧索要食物時，不要用飲料、糖果、餅干作為獎賞，而是通過轉移注意力等方式減少患兒對食物的關注，如果無效可給予少量的牛奶、堅果、火龍果、番茄等低能量食物，避免高能量食物，將食物放在患兒不易接觸的地方或上鎖，以保證血糖穩定。
患兒食欲強、進餐速度均較快，然而同時往往咀嚼肌功能不良，窒息風險較高[19]。因此，護士需監督其進食情況，不僅要保證患兒進食量準確，更要保證進食過程的安全，尤其是要指導患兒減慢進食速度，避免發生嗆咳，甚至窒息。另外，護士需觀察飲食治療的效果，加強圍手術期血糖的監測，盡可能通過飲食治療控制血糖水平；同時觀察患兒的耐受性，尤其是術后，也需警惕低血糖的發生[20]。
1.4.2 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理
經評估，3例患兒中有2例存在阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，中度睡眠低氧。其中1例患兒經耳鼻喉科會診后，為進一步評估患兒腺體肥大是否導致氣道狹窄而影響術中氣管插管或術后拔管困難等麻醉意外，使用電子喉鏡進一步評估后提示上氣道及正氣管上段未見明顯狹窄，無絕對手術禁忌。3例患兒經麻醉科會診，美國麻醉醫師協會分級標準Ⅲ級，警惕通氣困難，氣道風險高。1例患兒術前有輕度的咳嗽、咳痰，考慮與呼吸道狹窄有關，遵醫囑予霧化吸入治療，并囑加強保暖，謹防上呼吸道感染[21]。
在術后體位管理中，夜間盡可能予以側臥位，夜間監測血氧飽和度并設置當血氧飽和度值低于90%觸發報警，需立即輕輕叫醒患兒，并予以更換體位[21]。術后初期尤其是術后1～2 d患兒夜間曾間斷出現血氧飽和度值偏低報警情況，是風險最高的時間段。術后2 d后，患兒可能已經無心電監護，夜間應加強巡視，繼續保持患兒側臥位，避免發生睡眠時的低通氣。夜間必要時使用便攜式血氧儀監測患兒血氧飽和度，如果發現血氧飽和度低于正常值，及時處理。
1.4.3 精神改變相關行為干預
3例患兒均言語不利，注意力欠集中，學習能力和依從性均較差，單純的健康教育效果不顯著，需配合其他治療方法。家屬24 h陪伴并鼓勵主動參與患兒安全及康復管理。加強鎮痛管理，增加舒適度，以減少患兒扭動身體等危險動作；其中1例患兒拒絕臥床，不停扭動身體想要坐起，術后予以石膏背心臨時予以外固定。所有患兒術后第1次坐起由主治醫師與骨科專科護士共同進行，并在醫護人員的保護下予以訂制支具。在起床前即佩戴好支具，待躺下后再去除支具，避免在起床或躺下的過程中出現意外。3例患兒四肢均有多處搔抓傷，已結痂或結痂脫落后色素沉著狀態，其中1例患兒入院時腹股溝存在皮膚破潰，考慮為汗液浸漬所致。患兒肥胖，腹部皮膚及大腿皮膚已完全將腹股溝區域皮膚覆蓋，難以保證腹股溝局部皮膚的干燥。因此，當患兒臥床時，囑其雙下肢外展，并將腹部皮膚稍向上推，保證腹股溝區域皮膚完全暴露及充分干燥[20]。當患兒下地活動時，協助患兒穿著純棉吸汗的內褲，使用棉柔巾置于腹股溝處，一方面保證局部干燥，同時避免活動時腹部皮膚及大腿皮膚進一步摩擦導致腹股溝皮膚破潰難以愈合，經過積極處理，患兒腹股溝皮膚破潰明顯好轉。
1.4.4 并發癥的早期識別及處理
主要的并發癥識別和預防包括以下措施：① 神經損傷：術后定時觀察患兒肢體感覺活動情況，因患兒配合度差，可使用床旁觀察法或進行小游戲的方法誘導患兒活動，以便觀察。② 深部傷口感染：患兒因肥胖，易出汗，需警惕患兒傷口感染或脂肪液化，密切觀察傷口敷料有無滲液情況，并做好臥床期間排尿管理，警惕尿液污染傷口。③ 內固定失敗：PWS患兒伴骨質疏松，加之行為異常，容易導致內固定失敗。因此預防內固定失敗不應局限在院內，更主要的是院外及規律復查以及行撐開手術。因此對患兒做好隨訪管理至關重要：骨科專科護士全程負責，在出院前與患兒家屬建立溝通渠道，保證隨訪通暢；制定隨訪內容，包括活動、飲食、傷口、支具佩戴等多方面，定期隨訪并做好記錄；在隨訪過程中，尤其督促做好飲食管理以及支具的佩戴；在術后6個月左右提醒患兒復查，以評估是否進行生長棒撐開手術；建立綠色通道，如患兒有異常或特殊情況，及時返院診治。
1.5 評價方法
評價多學科協作方案的圍手術期護理效果主要包括：通過血糖水平反映飲食控制效果；窒息、跌倒、走失等不良事件預防情況；術后胃腸功能紊亂、呼吸系統并發癥、內固定失敗、傷口感染等并發癥的預防、識別及處理情況；患兒及家屬的隨訪依從性（出院后飲食控制、支具佩戴及復診情況）。
2 結果
1例患兒入院時腹股溝存在皮膚破潰，經積極治療明顯好轉。經飲食管理及連續監測血糖，3例患兒圍手術期空腹血糖維持在4.6～5.0 mmol/L，餐后血糖維持5.0～7.4 mmol/L，血糖基本穩定，血糖控制滿意。3例患兒均未出現術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥等并發癥。1例患兒住院期間多次嘗試自行離開醫院尋找喜愛的食物，均被及時發現，未發生窒息、跌倒、走失等不良事件。
3例患兒出院前復查X線顯示內固定均良好，傷口均愈合良好。3例患兒家長隨訪依從性100%，出院后飲食控制、支具佩戴均能夠按照要求完成，其中針對飲食管理相關的疑問較多；均按時復診。
3例患兒手術方法為非融合內固定技術，規律在術后每6～8個月行生長棒撐開術，目前均效果良好。患兒1行3次生長棒撐開術后，上胸段向左胸1～6 Cobb角由術前的40° 減少至23°，胸凸向右胸6～10 Cobb角由術前的48° 減少至31°，未發生內固定失敗。患兒2行3次生長棒撐開術后，胸4～12右側凸Cobb角由術前的45° 減少至20°，胸11～腰5左側凸Cobb角由術前的45° 減少至27°，未發生內固定失敗。患兒3行5次生長棒撐開術后，胸5～腰1右側凸Cobb角由術前的76° 減少至17°，未發生內固定失敗。
3 討論
3.1 多學科協作方案能夠為患者安全保駕護航，促進患者康復
由于PWS合并脊柱畸形的矯形手術病例數量少，無相關護理標準可循，而手術風險高，患兒具有年齡小、依從性差、肥胖、骨質疏松、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等特點，且傷口深部感染、內固定失敗發生率高，圍手術期的護理質量直接關系患兒的安全和康復水平。多學科方案的構建與實施，為臨床護理指明了方向，清晰地呈現出患兒可能存在的護理重點及護理難點，促進臨床工作有的放矢：在患兒入院即明確指出需進行營養干預及血糖控制、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理、精神行為異常的干預等；術后需嚴密觀察神經功能，警惕傷口深部感染、內固定失敗等并發癥；同時在實施過程中，能夠結合患兒的個體情況以及措施的實施效果，進行實時動態的多學科調整，使得多學科協作方案更加具有科學性和規范性。
3.2 多學科團隊協作能夠提升護理人員自身專業水平，體現護理價值
在多學科協作方案構建和實施的過程中，護理人員得到最大程度的知識補充和技能提高，尤其是團隊中的骨科專科護士，在與不同專科的醫護人員溝通交流時，不僅拓寬了知識面，對重點內容也得到深入了解，逐步成為該領域的臨床護理專家，體現護理專業價值。另外通過對病例的護理和積累，建立了PWS合并脊柱畸形的患者病例庫，為今后護理工作的進一步開展奠定了基礎。
3.3 多學科團隊協作作為一種工作模式為其他的攻堅克難提供了有效的思路
隨著醫療技術的發展，人類攻克各種疑難雜癥的能力在不斷提高，PWS合并脊柱畸形的圍手術期管理只是臨床護理工作的一個小的縮影，今后我們需要面對的各類護理難題將越來越多。本研究以骨科專科護士為操作層面的主導，最大程度地整合醫護資源，通過多學科團隊協作形成護理方案，這個工作思路為攻克其他臨床難題提供了好的方法，該理念可以在其他疑難疾病或者患者的護理中進一步推廣和借鑒。
綜上所述，PWS合并脊柱畸形的手術少見且并發癥高，對圍手術期護理提出挑戰。面對此難題，我病房通過組建多學科協作團隊，以團隊中的骨科專科護士為執行層面的核心，充分發揮多學科優勢，篩選出圍手術期護理重點及難點，并基于此制訂多學科協作護理方案，在實施過程中予以不斷優化和調整。該方案獲得了較好的臨床效果，可以盡可能保證患兒安全，促進患兒康復；也可明顯擴大護理人員知識面，有效啟發思維，提升自身專業水平，體現專科護士的專業價值；同時也可為臨床其他的疑難疾病護理提供思路。本研究組將繼續積累并豐富患者病例庫，進一步豐富和完善本方案。
Prader-Willi綜合征（Prader-Will syndrome，PWS）是一種由父源染色體15q11.2-13區域印記基因缺失所導致的以精神神經發育異常為主要表現的遺傳病，可能與丘腦下部功能紊亂或新陳代謝障礙有關。其臨床癥狀為多食、肥胖、身材矮小、發育遲緩、肌張力低下、性腺功能低下、生長激素缺乏，以及易怒、偏執等精神改變等[1-2]。PWS出生發病率為1/10000～1/30000[3]，其中有15%～86%的PWS患兒合并脊柱畸形[4]。此類脊柱畸形的發病機制尚不明確，目前認為可能與椎旁肌張力減低對脊柱維持力減弱、過度肥胖以及嚴重骨質疏松有關[5]。PWS合并的脊柱畸形在青春期往往會明顯加重，對患兒生長發育及心肺功能帶來極大危害[6]，因此，積極的畸形矯正和控制對提高PWS患兒的生存率及生活質量有重要意義[7]。然而少量國外文獻報道，PWS合并脊柱畸形矯形手術的并發癥發生率在50%以上[8-9]，其原因是PWS患兒年齡小且存在嚴重肥胖癥、糖尿病、矮小癥、睡眠呼吸暫停、呼吸窘迫、骨質疏松癥、智力發育遲緩以及精神問題等較多合并癥[10]，其手術并發癥主要包括術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥、內固定失敗等。我國PWS手術病例少，圍手術期護理管理尚處于經驗積累階段。因生理、心理涉及到多系統難題，本病房組建了多學科協作團隊，通過團隊綜合評估和討論，梳理出護理重點和難點，從而為PWS的圍手術期護理指明方向，形成多學科協作方案。現將該多學科協作方案的制訂與應用情況報告如下。
1 資料與方法
1.1 研究對象
選取2016年7月－2018年10月在我院經基因檢測明確診斷為PWS、合并脊柱畸形且初次行脊柱矯形非融合手術的患兒為研究對象。本組共納入3例患兒，均為女性，年齡3～10歲，均行脊柱矯形生長棒植入術，并根據患兒生長速度，規律進行生長棒撐開術。其中患兒1，6歲，行初次后路脊柱生長棒植入、側凸矯形、胸2～腰2生長棒內固定、植骨融合術（胸2～3，腰1～2），術前上胸段向左胸1～6 Cobb角40°，胸凸向右胸6～10 Cobb角48°；患兒2，10歲，行初次后路側凸矯形、生長棒植入（胸3～腰5）、植骨融合術，術前胸4～12右側凸Cobb角45°，胸11～腰5左側凸Cobb角45°；患兒3，3歲，行初次后路脊柱生長棒植入、側凸矯形、胸2～腰2生長棒內固定、植骨融合術（胸2～3，腰1～2），術前胸5～腰1右側凸76°。本研究經中國醫學科學院北京協和醫院倫理審查委員會審查通過（倫理審查編號：S-K1763）。
1.2 組建多學科協作團隊
多學科協作團隊由1名脊柱矯形外科主任醫師及其團隊中的1名主治醫師、1名病房護士長和1名骨科專科護士（培養方向為PWS合并脊柱畸形）、1名營養科醫師、1名兒科醫師、1名內分泌科醫師、1名耳鼻喉科醫師、1名麻醉科醫師組成。護士長和主治醫師共同組建團隊并負責協調團隊成員之間溝通、參與護理方案的制訂及質量控制；骨科專科護士負責具體方案的落實和患兒病情的觀察記錄、數據的收集及出院后隨訪管理；營養科、兒科、內分泌科、耳鼻喉科、麻醉科醫師分別負責各專科領域疑難問題的評估和討論。
1.3 構建多學科協作護理方案
術前多學科協作團隊對患兒進行全面評估并召開討論會，病房的護士長和骨科專科護士全程參加并梳理討論會內容，篩選出護理重點及難點；組織病房護理科研小組成員進行文獻檢索和證據綜合，從而初步形成護理方案；再與多學科協作團隊成員討論并修訂，最終構建多學科協作護理方案。PWS合并脊柱畸形圍手術期的護理難點及對應的方案主要包括以下方面。
1.3.1 營養管理和血糖控制
過度攝食、強迫性進食是PWS患兒最明顯的癥狀之一，該飲食特點造成患兒過度肥胖及各種合并癥（如代謝紊亂、糖尿病、冠心病、腦卒中、非酒精脂肪肝，以及過度飲食可能導致的胃腸道穿孔等），增加圍手術期胃腸功能紊亂、傷口感染等并發癥風險[11]，因此飲食控制及營養管理非常必要。具體措施包括：① 患兒入院后，即開展營養相關的全面評估。除常規測量體質量指數、采用營養風險篩查2002評估表進行營養風險評估外，需重點評估患兒具體的飲食習慣（飲食量、食物種類、飲食特殊偏好等）、咀嚼及吞咽能力[12]、代謝指標（如血糖、血脂等），為飲食計劃的制定提供依據。② 與營養科一起根據患兒情況制定每日總攝入能量。參照2型糖尿病和肥胖控制標準能量要求（83.68～104.60 kJ/kg）[13]為患兒制定飲食處方，計算出患兒的每日總能量。在此基礎上推薦額外補充鐵、鈣和維生素[14]。③ 遵循“每日總能量控制”原則制定具體的飲食計劃。食物中蛋白質、脂肪和碳水化合物分配合理[14]。將“三餐”分為“六餐”或者“八餐”，滿足患兒強烈的食欲。④ 患兒多合并多食癥導致消化道癥狀，如嘔吐、呃逆等，且癥狀較隱匿，嚴重時可能出現急性胃擴張破裂、壞死，圍手術期需注意監測患兒飲食狀況，警惕因暴飲暴食出現消化道不良事件[15]。
1.3.2 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理
因為肥胖、下丘腦功能紊亂以及呼吸肌力低下等原因，患兒易出現睡眠相關呼吸紊亂，這被認為是導致PWS患兒發生睡眠猝死的相關因素之一，尤其是伴有呼吸道感染的PWS患兒護理風險極高。通過充分評估，需在以下方面做好PWS患兒夜間睡眠護理及術中麻醉意外的預防：① 入院后行肺功能、呼吸睡眠監測等檢查評估患兒阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的嚴重程度。② 耳鼻喉科協助評估腺體肥大情況，是否導致氣道狹窄而影響術中氣管插管或導致術后拔管困難麻醉意外[16]。③ 麻醉科協助評估患兒氣道、插管難度等麻醉風險。④ 夜間護士加強巡視，關注患兒打鼾情況，以及有無胸悶、憋醒。為及時發現患兒憋氣情況，夜間予血氧飽和度監測。為防止舌后墜影響通氣，患兒夜間盡量保持側臥，用墊枕協助體位的保持。⑤ 在患兒血氧飽和度降低或發生憋氣時及時喚醒患兒。同時加強對患兒家屬的宣教。
1.3.3 精神改變相關行為干預
PWS導致精神改變，表現為易怒、偏執、強迫進食等，患兒依從性差，術后體位管理困難，內固定失敗風險更高[17]；同時搔抓皮膚及傷口等，存在皮膚破損及感染風險[18]。需加強對患兒及家屬心理評估，并給予個性化心理干預，保證治療護理有序進行，預防并發癥：① 應盡早進行語言訓練，幫助患兒與人溝通；② 盡早進行行為干預，促進心智發育，糾正不良行為；③ 部分患兒出現抑郁、自卑等不良情緒，需要進行心理疏導。
患兒的精神改變為矯形術后護理帶來了諸多挑戰，如患兒依從性差、好動，導致體位管理困難。在常規的體位護理基礎上，需要加強以下措施：① 術后充分鎮痛，以免因疼痛不適導致患兒扭曲身體等；② 調整支具佩戴的時機，該類患兒需起床前即佩戴好支具，待躺下后再去除支具，避免在起床或躺下的過程中發生內固定松動或移位；③ 適當延長佩戴支具的時間，佩戴至術后6個月甚至更長；④ 做好患兒及家屬的健康宣教，尤其是家屬，避免患兒跑跳等激烈動作。
1.3.4 并發癥的早期識別
并發癥主要包括術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥、內固定失敗等。
1.4 多學科協作護理方案的實施
方案實施過程中，骨科專科護士以臨床護理專家的角色，參加多學科專家聯合床旁查房，從護理專業角度提出合理見解；同時結合患兒的個體情況，針對護理過程中的難點與多學科專家進行探討，及時修正方案。
1.4.1 營養管理及血糖控制
3例患兒體質量指數均>25 kg/m2（屬于肥胖），飲食量較同齡人多，食欲強，有強迫性進食傾向，且均喜好吃主食以及偏甜的食物。監測空腹血糖5.5～6.2 mmol/L，餐后2 h血糖6.9～8.0 mmol/L，血糖值處于臨界狀態；飲食方案的具體食物種類根據患兒的喜好進行搭配。對患兒家屬同時進行宣教，以配合做好圍手術期的飲食控制。指導家屬在患兒哭鬧索要食物時，不要用飲料、糖果、餅干作為獎賞，而是通過轉移注意力等方式減少患兒對食物的關注，如果無效可給予少量的牛奶、堅果、火龍果、番茄等低能量食物，避免高能量食物，將食物放在患兒不易接觸的地方或上鎖，以保證血糖穩定。
患兒食欲強、進餐速度均較快，然而同時往往咀嚼肌功能不良，窒息風險較高[19]。因此，護士需監督其進食情況，不僅要保證患兒進食量準確，更要保證進食過程的安全，尤其是要指導患兒減慢進食速度，避免發生嗆咳，甚至窒息。另外，護士需觀察飲食治療的效果，加強圍手術期血糖的監測，盡可能通過飲食治療控制血糖水平；同時觀察患兒的耐受性，尤其是術后，也需警惕低血糖的發生[20]。
1.4.2 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理
經評估，3例患兒中有2例存在阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，中度睡眠低氧。其中1例患兒經耳鼻喉科會診后，為進一步評估患兒腺體肥大是否導致氣道狹窄而影響術中氣管插管或術后拔管困難等麻醉意外，使用電子喉鏡進一步評估后提示上氣道及正氣管上段未見明顯狹窄，無絕對手術禁忌。3例患兒經麻醉科會診，美國麻醉醫師協會分級標準Ⅲ級，警惕通氣困難，氣道風險高。1例患兒術前有輕度的咳嗽、咳痰，考慮與呼吸道狹窄有關，遵醫囑予霧化吸入治療，并囑加強保暖，謹防上呼吸道感染[21]。
在術后體位管理中，夜間盡可能予以側臥位，夜間監測血氧飽和度并設置當血氧飽和度值低于90%觸發報警，需立即輕輕叫醒患兒，并予以更換體位[21]。術后初期尤其是術后1～2 d患兒夜間曾間斷出現血氧飽和度值偏低報警情況，是風險最高的時間段。術后2 d后，患兒可能已經無心電監護，夜間應加強巡視，繼續保持患兒側臥位，避免發生睡眠時的低通氣。夜間必要時使用便攜式血氧儀監測患兒血氧飽和度，如果發現血氧飽和度低于正常值，及時處理。
1.4.3 精神改變相關行為干預
3例患兒均言語不利，注意力欠集中，學習能力和依從性均較差，單純的健康教育效果不顯著，需配合其他治療方法。家屬24 h陪伴并鼓勵主動參與患兒安全及康復管理。加強鎮痛管理，增加舒適度，以減少患兒扭動身體等危險動作；其中1例患兒拒絕臥床，不停扭動身體想要坐起，術后予以石膏背心臨時予以外固定。所有患兒術后第1次坐起由主治醫師與骨科專科護士共同進行，并在醫護人員的保護下予以訂制支具。在起床前即佩戴好支具，待躺下后再去除支具，避免在起床或躺下的過程中出現意外。3例患兒四肢均有多處搔抓傷，已結痂或結痂脫落后色素沉著狀態，其中1例患兒入院時腹股溝存在皮膚破潰，考慮為汗液浸漬所致。患兒肥胖，腹部皮膚及大腿皮膚已完全將腹股溝區域皮膚覆蓋，難以保證腹股溝局部皮膚的干燥。因此，當患兒臥床時，囑其雙下肢外展，并將腹部皮膚稍向上推，保證腹股溝區域皮膚完全暴露及充分干燥[20]。當患兒下地活動時，協助患兒穿著純棉吸汗的內褲，使用棉柔巾置于腹股溝處，一方面保證局部干燥，同時避免活動時腹部皮膚及大腿皮膚進一步摩擦導致腹股溝皮膚破潰難以愈合，經過積極處理，患兒腹股溝皮膚破潰明顯好轉。
1.4.4 并發癥的早期識別及處理
主要的并發癥識別和預防包括以下措施：① 神經損傷：術后定時觀察患兒肢體感覺活動情況，因患兒配合度差，可使用床旁觀察法或進行小游戲的方法誘導患兒活動，以便觀察。② 深部傷口感染：患兒因肥胖，易出汗，需警惕患兒傷口感染或脂肪液化，密切觀察傷口敷料有無滲液情況，并做好臥床期間排尿管理，警惕尿液污染傷口。③ 內固定失敗：PWS患兒伴骨質疏松，加之行為異常，容易導致內固定失敗。因此預防內固定失敗不應局限在院內，更主要的是院外及規律復查以及行撐開手術。因此對患兒做好隨訪管理至關重要：骨科專科護士全程負責，在出院前與患兒家屬建立溝通渠道，保證隨訪通暢；制定隨訪內容，包括活動、飲食、傷口、支具佩戴等多方面，定期隨訪并做好記錄；在隨訪過程中，尤其督促做好飲食管理以及支具的佩戴；在術后6個月左右提醒患兒復查，以評估是否進行生長棒撐開手術；建立綠色通道，如患兒有異常或特殊情況，及時返院診治。
1.5 評價方法
評價多學科協作方案的圍手術期護理效果主要包括：通過血糖水平反映飲食控制效果；窒息、跌倒、走失等不良事件預防情況；術后胃腸功能紊亂、呼吸系統并發癥、內固定失敗、傷口感染等并發癥的預防、識別及處理情況；患兒及家屬的隨訪依從性（出院后飲食控制、支具佩戴及復診情況）。
2 結果
1例患兒入院時腹股溝存在皮膚破潰，經積極治療明顯好轉。經飲食管理及連續監測血糖，3例患兒圍手術期空腹血糖維持在4.6～5.0 mmol/L，餐后血糖維持5.0～7.4 mmol/L，血糖基本穩定，血糖控制滿意。3例患兒均未出現術后胃腸功能紊亂、傷口深部感染、呼吸系統并發癥等并發癥。1例患兒住院期間多次嘗試自行離開醫院尋找喜愛的食物，均被及時發現，未發生窒息、跌倒、走失等不良事件。
3例患兒出院前復查X線顯示內固定均良好，傷口均愈合良好。3例患兒家長隨訪依從性100%，出院后飲食控制、支具佩戴均能夠按照要求完成，其中針對飲食管理相關的疑問較多；均按時復診。
3例患兒手術方法為非融合內固定技術，規律在術后每6～8個月行生長棒撐開術，目前均效果良好。患兒1行3次生長棒撐開術后，上胸段向左胸1～6 Cobb角由術前的40° 減少至23°，胸凸向右胸6～10 Cobb角由術前的48° 減少至31°，未發生內固定失敗。患兒2行3次生長棒撐開術后，胸4～12右側凸Cobb角由術前的45° 減少至20°，胸11～腰5左側凸Cobb角由術前的45° 減少至27°，未發生內固定失敗。患兒3行5次生長棒撐開術后，胸5～腰1右側凸Cobb角由術前的76° 減少至17°，未發生內固定失敗。
3 討論
3.1 多學科協作方案能夠為患者安全保駕護航，促進患者康復
由于PWS合并脊柱畸形的矯形手術病例數量少，無相關護理標準可循，而手術風險高，患兒具有年齡小、依從性差、肥胖、骨質疏松、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等特點，且傷口深部感染、內固定失敗發生率高，圍手術期的護理質量直接關系患兒的安全和康復水平。多學科方案的構建與實施，為臨床護理指明了方向，清晰地呈現出患兒可能存在的護理重點及護理難點，促進臨床工作有的放矢：在患兒入院即明確指出需進行營養干預及血糖控制、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的管理、精神行為異常的干預等；術后需嚴密觀察神經功能，警惕傷口深部感染、內固定失敗等并發癥；同時在實施過程中，能夠結合患兒的個體情況以及措施的實施效果，進行實時動態的多學科調整，使得多學科協作方案更加具有科學性和規范性。
3.2 多學科團隊協作能夠提升護理人員自身專業水平，體現護理價值
在多學科協作方案構建和實施的過程中，護理人員得到最大程度的知識補充和技能提高，尤其是團隊中的骨科專科護士，在與不同專科的醫護人員溝通交流時，不僅拓寬了知識面，對重點內容也得到深入了解，逐步成為該領域的臨床護理專家，體現護理專業價值。另外通過對病例的護理和積累，建立了PWS合并脊柱畸形的患者病例庫，為今后護理工作的進一步開展奠定了基礎。
3.3 多學科團隊協作作為一種工作模式為其他的攻堅克難提供了有效的思路
隨著醫療技術的發展，人類攻克各種疑難雜癥的能力在不斷提高，PWS合并脊柱畸形的圍手術期管理只是臨床護理工作的一個小的縮影，今后我們需要面對的各類護理難題將越來越多。本研究以骨科專科護士為操作層面的主導，最大程度地整合醫護資源，通過多學科團隊協作形成護理方案，這個工作思路為攻克其他臨床難題提供了好的方法，該理念可以在其他疑難疾病或者患者的護理中進一步推廣和借鑒。
綜上所述，PWS合并脊柱畸形的手術少見且并發癥高，對圍手術期護理提出挑戰。面對此難題，我病房通過組建多學科協作團隊，以團隊中的骨科專科護士為執行層面的核心，充分發揮多學科優勢，篩選出圍手術期護理重點及難點，并基于此制訂多學科協作護理方案，在實施過程中予以不斷優化和調整。該方案獲得了較好的臨床效果，可以盡可能保證患兒安全，促進患兒康復；也可明顯擴大護理人員知識面，有效啟發思維，提升自身專業水平，體現專科護士的專業價值；同時也可為臨床其他的疑難疾病護理提供思路。本研究組將繼續積累并豐富患者病例庫，進一步豐富和完善本方案。