患者，女，78 歲，因“黑矇、氣促 4+年”入四川大學華西醫院。入院前檢查結果示：主動脈瓣重度狹窄，主動脈瓣二葉式畸形，主動脈角度 61.54°，為極度橫位心。因患者術前評估提示美國胸外科醫師學會評分 17.9%，外科手術高危。經心臟團隊討論后，最終患者通過經導管主動脈瓣置換術解除主動脈瓣狹窄，術中采用同側網籃牽拉跨瓣釋放的方法，順利完成手術。術后 1 個月隨訪時，患者病情穩定，無并發癥發生。該病例旨在為橫位心主動脈瓣狹窄患者的治療提供參考，未來希望能通過不斷的臨床實踐，為這類患者提供一個更安全、更高效的治療方案。
引用本文： 羅杰文, 李怡堅, 李茜, 熊恬園, 王子介, 歐袁偉翔, 王璽, 馮沅, 陳茂. 經導管主動脈瓣置換術治療橫位心主動脈瓣狹窄一例. 華西醫學, 2020, 35(4): 438-441. doi: 10.7507/1002-0179.202003055 復制
病例介紹 患者，女，78 歲，因“黑矇、氣促4+ 年”為行擇期經導管主動脈瓣置換術（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）于 2017 年 10 月 12 日入四川大學華西醫院。患者入院前 4 年間反復間斷出現黑矇（4～5 次），伴心累、氣短，無意識喪失，于當地醫院就診，予對癥治療，癥狀緩解后出院（具體不詳）。患者入院前 8+個月無明顯誘因再次出現上述癥狀，于四川大學華西醫院急診科對癥處理后癥狀仍間斷發作，為進一步治療，2017 年 2 月 22 日于四川大學華西醫院門診以“主動脈瓣狹窄”收治入院。2017 年 3 月 2 日冠狀動脈造影提示：前降支開口狹窄 20%，近中段鈣化明顯，最重狹窄 30%；右冠狀動脈近段狹窄 10%。對癥治療緩解后，擬行擇期 TAVR，遂于 2017 年 3 月 4 日出院等待擇期手術。此后于門診完善相關檢查，2017 年 9 月 4 日 CT 血管造影示：主動脈瓣瓣環大小 22.98 mm×25.66 mm，周長 76.69 mm；主動脈竇大小 34.91 mm×34.60 mm×38.55 mm，周長 117.0 mm；竇管交界處大小 31.52 mm×32.37 mm，周長 101.66 mm；左冠狀動脈高度 12.75 mm；右冠狀動脈高度 10.13 mm；瓣膜鈣化嚴重，右冠狀動脈竇與無冠狀動脈竇之間存在鈣化融合嵴，鈣化體積約 874.4 mm3（圖 1）；主動脈與左心室夾角為 61.54°，右側髂動脈最狹窄處：6.40 mm×6.08 mm；左側髂動脈最狹窄處：6.30 mm×6.45 mm（圖 2）。2017 年 9 月 13 日經胸超聲心動圖示：主動脈瓣重度狹窄，平均跨瓣壓差 88 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），主動脈瓣最大流速 5.80 m/s，左心室射血分數 69%。2017 年 10 月 12 日患者為行 TAVR 再次入院。入院時體格檢查：體溫 36.4℃，脈搏 70 次/min，呼吸頻率 20 次/min，血壓 114/85 mm Hg；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心界向左擴大，心率 70 次/min，律不齊，第 3～4 肋間可聞及 3/6 級收縮期雜音；腹軟，無壓痛，肝脾未觸及，雙下肢輕度水腫。2017 年 10 月 12 日實驗室檢查顯示：氨基酸末端腦鈉肽前體 3 714 pg/mL，肌鈣蛋白-T 17.8 ng/L，血紅蛋白 94 g/L，凝血酶原時間 40.8 s，國際標準化比值 3.54。術前評估示：紐約心臟病協會心功能Ⅳ級，美國胸外科醫師學會評分 17.9%。診斷為：① 重度主動脈瓣狹窄，心臟長大，心房顫動心律，心功能Ⅳ級；② 原發性高血壓 3 級，很高危；③ 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，不穩定型心絞痛；④ 頸動脈粥樣硬化。
圖1
患者 2017 年 9 月 4 日主動脈根部解剖結構 CT
a. 主動脈瓣瓣環周長 76.69 mm，大小 22.98 mm×25.66 mm；b. 主動脈竇周長 117.0 mm，大小 34.91 mm×34.60 mm×38.55 mm；c. 竇管交界處周長 101.66 mm，大小 31.52 mm×32.37 mm；d. 左冠狀動脈高度 12.75 mm；e. 右冠狀動脈高度 10.13 mm；f. 重度鈣化，鈣化體積約 874.4 mm3
圖2
患者 2017 年 9 月 4 日主動脈根部解剖結構 CT 及外周動脈 CT
a. 主動脈角度為 61.54°；b. 右側髂動脈最狹窄處：6.40 mm×6.08 mm，左側髂動脈最狹窄處：6.30 mm×6.45 mm
該患者主動脈瓣平均跨瓣壓差為 80 mm Hg，最大跨瓣壓差達到 129.84 mm Hg，提示主動脈狹窄程度非常嚴重，需行手術治療。因患者高齡、合并癥多、心力衰竭嚴重且美國胸外科醫師學會評分 17.9%，外科換瓣手術風險極大，因此 TAVR 是更佳的選擇。經過充分的術前檢查和詳細的評估，2017 年 10 月 14 日患者于雜交手術室全身麻醉下進行 TAVR。手術過程：穿刺左側股動脈，置入動脈鞘管，肝素化；穿刺右側股動脈，置入 16F 鞘管；于主動脈根部造影，發現瓣葉鈣化嚴重，活動度差。使用直頭導絲跨瓣困難，反復多次嘗試后，順利跨瓣。但因存在右無融合鈣化嵴，跨瓣后的導絲無法順方向坐入左心室，與主動脈瓣瓣口呈反折狀（圖 3a），故而先使用 10 mm 外周球囊進行預擴，之后使用 20 mm Numed 球囊，成功擴張主動脈瓣，并進行造影，顯示球囊充盈良好，無明顯腰征（圖 3b）。選用 26 mm 的 Venus-A 瓣膜，使用圈套器輔助輸送。由同側入路，將圈套器固定于輸送系統前端用于牽拉輸送系統協助過瓣（圖 3c）；并在圈套器協助下精確定位（圖 3d），成功定位后，撤除圈套器釋放瓣膜（圖 3e），最終造影顯示瓣膜啟閉功能良好（圖 3f）。拔除雙側股動脈鞘，血管閉合器縫合血管，考慮患者術前有緩慢心率性心房顫動，留置臨時起搏器。術后超聲心動圖提示主動脈瓣最大流速為 2.7 m/s，平均跨瓣壓差 15 mm Hg，射血分數 77%，無瓣周漏，恢復期未出現其他并發癥。術后 1 個月隨訪顯示：氨基酸末端腦鈉肽前體 2 311 pg/mL，超聲心動圖示：主動脈瓣最大流速 2.0 m/s，平均跨瓣壓差 9 mm Hg，射血分數 67%，患者恢復良好。
圖3
患者術中造影
a. 導絲與主動脈瓣瓣口呈反折狀；b. Numed 球囊擴張；c. 圈套器協助過瓣；d. 圈套器協助下精確定位；e. 成功定位后，撤除圈套器釋放瓣膜；f. 最終造影
討論 TAVR 經過 10 余年的發展，其安全性和有效性已得到普遍認可，使得無法耐受外科開胸手術、外科手術中/高危的患者有了接受治療的可能。雖然目前我們在進行 TAVR 時，仍面臨不少挑戰，但隨著這項技術的推廣和進一步研究，越來越多的患者將從中受益。
某些特殊的解剖結構會增加 TAVR 的難度及風險，如主動脈瓣二葉式畸形（bicuspid aortic valve，BAV）、風濕性無鈣化主動脈瓣狹窄、主動脈橫位等。因此在進行 TAVR 前，需要通過詳細的影像學檢查評估血管通路的適宜性，選擇合適的入路，再根據瓣膜形態、主動脈角度等制定手術策略。
目前我國接受 TAVR 的患者中存在 BAV 的人數較多。因 BAV 解剖形態的特殊性，曾被美國心臟病學會/美國心臟協會瓣膜指南列為 TAVR 的相對禁忌證。BAV 患者瓣環多呈橢圓形，瓣葉大小不等，鈣化嚴重且不對稱，可能會阻礙人工瓣膜的定位和釋放。同時 BAV 患者往往合并升主動脈擴張、主動脈瘤等其他主動脈病變，術后主動脈夾層或破裂的風險增高[1]。根據臨床經驗，BAV 患者都需進行球囊預擴張以防瓣膜支架移位及瓣膜擴張不良的情況發生。在預擴球囊的選擇上，應參考術前 CT 瓣環內徑，通過 CT 指導下的環上結構評估來預測植入瓣膜的尺寸，避免選擇超過瓣環短徑型號的球囊，防止造成瓣環破裂[2]。
除了瓣膜本身的畸形以外，主動脈角度也對 TAVR 有較大的影響。主動脈角度指水平面和主動脈瓣環平面之間的夾角，其測量在心臟 CT 血管造影冠狀投影上進行。在患者主動脈角度較大的時候，輸送系統難以精準定位，因為瓣膜“高位”或者“低位”釋放導致的器械栓塞、瓣膜擴張不足、人工瓣反流、二尖瓣反流惡化和傳導阻滯等并不少見[3-4]。國外的病例報道對主動脈角度大的患者，提出了數種不同的操作方法可供借鑒[5-7]。Sarkar 等[5]通過在同側入路使用圈套器，與輸送系統一起通過鞘管，在接近主動脈弓的位置處，持續牽引圈套器使輸送系統彎曲，從而促進其通過主動脈瓣瓣環。在定位完成后，撤除圈套器釋放瓣膜。Noble 等[6]則在對側入路選用了 Admiral 外周球囊，插入到輸送系統下方，在 4 個大氣壓下充氣，使輸送系統方向改變，得以跨瓣。同時國外也有研究表明，主動脈角度對 TAVR 手術成功率的影響與人工主動脈瓣的選擇有關[7]。研究中平均主動脈角度為（47.3±8.7）°，以大于 48° 和小于 48° 將患者分為 2 組。在使用了自展瓣的患者中，相較于主動脈角度小于 48° 的患者組，大于 48° 的患者中手術成功率明顯下降，且需要第 2 個瓣膜的可能性更大，需要球囊后擴張的可能性更大，瓣膜血栓的發生率更高，投照時間更長，術后瓣周反流程度更高。而主動脈角度對球擴瓣的影響較小，可能是由于球擴瓣輸送系統的可調彎設計，更有助于操作者找到最佳的投照角度。
本例患者合并癥多，存在嚴重心力衰竭，美國胸外科醫師學會評分 17.9%，外科換瓣手術風險極大，建議行 TAVR 治療。術前影像學檢查發現患者為 Type-1 型二葉式畸形主動脈瓣，瓣膜鈣化嚴重，需要進行球囊預擴。術前影像測量得知患者主動脈瓣瓣環周長 76.69 mm，大小 22.98 mm×25.66 mm，擬選用 26 mm 的瓣膜，預擴球囊大小應小于 22.98 mm；CT 血管造影提示患者主動脈角度 61.54°，為極度橫位心。使用球擴式瓣膜可減小手術風險，降低并發癥，然而我國目前尚無商業化的球擴瓣，結合可及的臨床經驗，我們選用 Venus-A 自展式瓣膜進行治療。手術過程中需注意，自展瓣通常帶有較長的瓣膜支架（49～52 mm），且其輸送系統無法主動彎調，因此跨瓣難度大，很難精準定位，給手術操作帶來極大的挑戰，因此需要選用一定的輔助手段協助。經過充分的術前檢查，我們選擇從股動脈入路，先使用 10 mm 外周球囊進行預擴，之后使用 20 mm Numed 球囊成功擴張主動脈瓣。選擇同側入路，將圈套器固定于輸送系統前端輔助，順利推動跨瓣，并在圈套器的牽拉下成功定位，撤除圈套器后釋放瓣膜，造影見瓣膜啟閉功能良好，未出現瓣周漏。術后 1 個月隨訪時，患者恢復良好，無并發癥發生。
隨著 TAVR 在世界范圍內不斷推廣和進展，越來越多的患者將會接觸到 TAVR。涉及這類有特殊解剖結構如 BAV、風濕性無鈣化主動脈瓣狹窄、主動脈橫位患者的 TAVR 也會變地更為常見。本文旨在為這類患者的治療提供參考，希望能通過不斷的臨床實踐，提供一個更安全、更高效的治療方案。
病例介紹 患者，女，78 歲，因“黑矇、氣促4+ 年”為行擇期經導管主動脈瓣置換術（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）于 2017 年 10 月 12 日入四川大學華西醫院。患者入院前 4 年間反復間斷出現黑矇（4～5 次），伴心累、氣短，無意識喪失，于當地醫院就診，予對癥治療，癥狀緩解后出院（具體不詳）。患者入院前 8+個月無明顯誘因再次出現上述癥狀，于四川大學華西醫院急診科對癥處理后癥狀仍間斷發作，為進一步治療，2017 年 2 月 22 日于四川大學華西醫院門診以“主動脈瓣狹窄”收治入院。2017 年 3 月 2 日冠狀動脈造影提示：前降支開口狹窄 20%，近中段鈣化明顯，最重狹窄 30%；右冠狀動脈近段狹窄 10%。對癥治療緩解后，擬行擇期 TAVR，遂于 2017 年 3 月 4 日出院等待擇期手術。此后于門診完善相關檢查，2017 年 9 月 4 日 CT 血管造影示：主動脈瓣瓣環大小 22.98 mm×25.66 mm，周長 76.69 mm；主動脈竇大小 34.91 mm×34.60 mm×38.55 mm，周長 117.0 mm；竇管交界處大小 31.52 mm×32.37 mm，周長 101.66 mm；左冠狀動脈高度 12.75 mm；右冠狀動脈高度 10.13 mm；瓣膜鈣化嚴重，右冠狀動脈竇與無冠狀動脈竇之間存在鈣化融合嵴，鈣化體積約 874.4 mm3（圖 1）；主動脈與左心室夾角為 61.54°，右側髂動脈最狹窄處：6.40 mm×6.08 mm；左側髂動脈最狹窄處：6.30 mm×6.45 mm（圖 2）。2017 年 9 月 13 日經胸超聲心動圖示：主動脈瓣重度狹窄，平均跨瓣壓差 88 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），主動脈瓣最大流速 5.80 m/s，左心室射血分數 69%。2017 年 10 月 12 日患者為行 TAVR 再次入院。入院時體格檢查：體溫 36.4℃，脈搏 70 次/min，呼吸頻率 20 次/min，血壓 114/85 mm Hg；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心界向左擴大，心率 70 次/min，律不齊，第 3～4 肋間可聞及 3/6 級收縮期雜音；腹軟，無壓痛，肝脾未觸及，雙下肢輕度水腫。2017 年 10 月 12 日實驗室檢查顯示：氨基酸末端腦鈉肽前體 3 714 pg/mL，肌鈣蛋白-T 17.8 ng/L，血紅蛋白 94 g/L，凝血酶原時間 40.8 s，國際標準化比值 3.54。術前評估示：紐約心臟病協會心功能Ⅳ級，美國胸外科醫師學會評分 17.9%。診斷為：① 重度主動脈瓣狹窄，心臟長大，心房顫動心律，心功能Ⅳ級；② 原發性高血壓 3 級，很高危；③ 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，不穩定型心絞痛；④ 頸動脈粥樣硬化。
圖1
患者 2017 年 9 月 4 日主動脈根部解剖結構 CT
a. 主動脈瓣瓣環周長 76.69 mm，大小 22.98 mm×25.66 mm；b. 主動脈竇周長 117.0 mm，大小 34.91 mm×34.60 mm×38.55 mm；c. 竇管交界處周長 101.66 mm，大小 31.52 mm×32.37 mm；d. 左冠狀動脈高度 12.75 mm；e. 右冠狀動脈高度 10.13 mm；f. 重度鈣化，鈣化體積約 874.4 mm3
圖2
患者 2017 年 9 月 4 日主動脈根部解剖結構 CT 及外周動脈 CT
a. 主動脈角度為 61.54°；b. 右側髂動脈最狹窄處：6.40 mm×6.08 mm，左側髂動脈最狹窄處：6.30 mm×6.45 mm
該患者主動脈瓣平均跨瓣壓差為 80 mm Hg，最大跨瓣壓差達到 129.84 mm Hg，提示主動脈狹窄程度非常嚴重，需行手術治療。因患者高齡、合并癥多、心力衰竭嚴重且美國胸外科醫師學會評分 17.9%，外科換瓣手術風險極大，因此 TAVR 是更佳的選擇。經過充分的術前檢查和詳細的評估，2017 年 10 月 14 日患者于雜交手術室全身麻醉下進行 TAVR。手術過程：穿刺左側股動脈，置入動脈鞘管，肝素化；穿刺右側股動脈，置入 16F 鞘管；于主動脈根部造影，發現瓣葉鈣化嚴重，活動度差。使用直頭導絲跨瓣困難，反復多次嘗試后，順利跨瓣。但因存在右無融合鈣化嵴，跨瓣后的導絲無法順方向坐入左心室，與主動脈瓣瓣口呈反折狀（圖 3a），故而先使用 10 mm 外周球囊進行預擴，之后使用 20 mm Numed 球囊，成功擴張主動脈瓣，并進行造影，顯示球囊充盈良好，無明顯腰征（圖 3b）。選用 26 mm 的 Venus-A 瓣膜，使用圈套器輔助輸送。由同側入路，將圈套器固定于輸送系統前端用于牽拉輸送系統協助過瓣（圖 3c）；并在圈套器協助下精確定位（圖 3d），成功定位后，撤除圈套器釋放瓣膜（圖 3e），最終造影顯示瓣膜啟閉功能良好（圖 3f）。拔除雙側股動脈鞘，血管閉合器縫合血管，考慮患者術前有緩慢心率性心房顫動，留置臨時起搏器。術后超聲心動圖提示主動脈瓣最大流速為 2.7 m/s，平均跨瓣壓差 15 mm Hg，射血分數 77%，無瓣周漏，恢復期未出現其他并發癥。術后 1 個月隨訪顯示：氨基酸末端腦鈉肽前體 2 311 pg/mL，超聲心動圖示：主動脈瓣最大流速 2.0 m/s，平均跨瓣壓差 9 mm Hg，射血分數 67%，患者恢復良好。
圖3
患者術中造影
a. 導絲與主動脈瓣瓣口呈反折狀；b. Numed 球囊擴張；c. 圈套器協助過瓣；d. 圈套器協助下精確定位；e. 成功定位后，撤除圈套器釋放瓣膜；f. 最終造影
討論 TAVR 經過 10 余年的發展，其安全性和有效性已得到普遍認可，使得無法耐受外科開胸手術、外科手術中/高危的患者有了接受治療的可能。雖然目前我們在進行 TAVR 時，仍面臨不少挑戰，但隨著這項技術的推廣和進一步研究，越來越多的患者將從中受益。
某些特殊的解剖結構會增加 TAVR 的難度及風險，如主動脈瓣二葉式畸形（bicuspid aortic valve，BAV）、風濕性無鈣化主動脈瓣狹窄、主動脈橫位等。因此在進行 TAVR 前，需要通過詳細的影像學檢查評估血管通路的適宜性，選擇合適的入路，再根據瓣膜形態、主動脈角度等制定手術策略。
目前我國接受 TAVR 的患者中存在 BAV 的人數較多。因 BAV 解剖形態的特殊性，曾被美國心臟病學會/美國心臟協會瓣膜指南列為 TAVR 的相對禁忌證。BAV 患者瓣環多呈橢圓形，瓣葉大小不等，鈣化嚴重且不對稱，可能會阻礙人工瓣膜的定位和釋放。同時 BAV 患者往往合并升主動脈擴張、主動脈瘤等其他主動脈病變，術后主動脈夾層或破裂的風險增高[1]。根據臨床經驗，BAV 患者都需進行球囊預擴張以防瓣膜支架移位及瓣膜擴張不良的情況發生。在預擴球囊的選擇上，應參考術前 CT 瓣環內徑，通過 CT 指導下的環上結構評估來預測植入瓣膜的尺寸，避免選擇超過瓣環短徑型號的球囊，防止造成瓣環破裂[2]。
除了瓣膜本身的畸形以外，主動脈角度也對 TAVR 有較大的影響。主動脈角度指水平面和主動脈瓣環平面之間的夾角，其測量在心臟 CT 血管造影冠狀投影上進行。在患者主動脈角度較大的時候，輸送系統難以精準定位，因為瓣膜“高位”或者“低位”釋放導致的器械栓塞、瓣膜擴張不足、人工瓣反流、二尖瓣反流惡化和傳導阻滯等并不少見[3-4]。國外的病例報道對主動脈角度大的患者，提出了數種不同的操作方法可供借鑒[5-7]。Sarkar 等[5]通過在同側入路使用圈套器，與輸送系統一起通過鞘管，在接近主動脈弓的位置處，持續牽引圈套器使輸送系統彎曲，從而促進其通過主動脈瓣瓣環。在定位完成后，撤除圈套器釋放瓣膜。Noble 等[6]則在對側入路選用了 Admiral 外周球囊，插入到輸送系統下方，在 4 個大氣壓下充氣，使輸送系統方向改變，得以跨瓣。同時國外也有研究表明，主動脈角度對 TAVR 手術成功率的影響與人工主動脈瓣的選擇有關[7]。研究中平均主動脈角度為（47.3±8.7）°，以大于 48° 和小于 48° 將患者分為 2 組。在使用了自展瓣的患者中，相較于主動脈角度小于 48° 的患者組，大于 48° 的患者中手術成功率明顯下降，且需要第 2 個瓣膜的可能性更大，需要球囊后擴張的可能性更大，瓣膜血栓的發生率更高，投照時間更長，術后瓣周反流程度更高。而主動脈角度對球擴瓣的影響較小，可能是由于球擴瓣輸送系統的可調彎設計，更有助于操作者找到最佳的投照角度。
本例患者合并癥多，存在嚴重心力衰竭，美國胸外科醫師學會評分 17.9%，外科換瓣手術風險極大，建議行 TAVR 治療。術前影像學檢查發現患者為 Type-1 型二葉式畸形主動脈瓣，瓣膜鈣化嚴重，需要進行球囊預擴。術前影像測量得知患者主動脈瓣瓣環周長 76.69 mm，大小 22.98 mm×25.66 mm，擬選用 26 mm 的瓣膜，預擴球囊大小應小于 22.98 mm；CT 血管造影提示患者主動脈角度 61.54°，為極度橫位心。使用球擴式瓣膜可減小手術風險，降低并發癥，然而我國目前尚無商業化的球擴瓣，結合可及的臨床經驗，我們選用 Venus-A 自展式瓣膜進行治療。手術過程中需注意，自展瓣通常帶有較長的瓣膜支架（49～52 mm），且其輸送系統無法主動彎調，因此跨瓣難度大，很難精準定位，給手術操作帶來極大的挑戰，因此需要選用一定的輔助手段協助。經過充分的術前檢查，我們選擇從股動脈入路，先使用 10 mm 外周球囊進行預擴，之后使用 20 mm Numed 球囊成功擴張主動脈瓣。選擇同側入路，將圈套器固定于輸送系統前端輔助，順利推動跨瓣，并在圈套器的牽拉下成功定位，撤除圈套器后釋放瓣膜，造影見瓣膜啟閉功能良好，未出現瓣周漏。術后 1 個月隨訪時，患者恢復良好，無并發癥發生。
隨著 TAVR 在世界范圍內不斷推廣和進展，越來越多的患者將會接觸到 TAVR。涉及這類有特殊解剖結構如 BAV、風濕性無鈣化主動脈瓣狹窄、主動脈橫位患者的 TAVR 也會變地更為常見。本文旨在為這類患者的治療提供參考，希望能通過不斷的臨床實踐，提供一個更安全、更高效的治療方案。
