引用本文： 馮霞, 劉凌, 張舒婷. 急性發作伴病理征陽性的慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病一例. 華西醫學, 2019, 34(10): 1197-1200. doi: 10.7507/1002-0179.201907214 復制
病例介紹 患者，男，49 歲，自由職業者，漢族，因“反復發熱 3+個月，四肢麻木無力 2+個月，再發 20+ d”于 2019 年 5 月收入四川大學華西醫院。現病史：2019 年 2 月，患者“感冒”后出現發熱、咳嗽、咳痰，最高體溫達 40℃，予抗感染等治療后發熱逐漸緩解，體溫下降 2 d 后突然出現呼吸困難、四肢乏力、麻木，下肢重于上肢，伴吐詞不清、吞咽困難、視物重影、大小便失禁，給予治療后患者癥狀無緩解，肢體無力表現為雙下肢不能在床面活動，上肢勉強可抬離床面。遂于 2019 年 3 月就診于四川大學華西醫院，行腰椎穿刺術提示腦脊液蛋白-細胞分離（蛋白 1.49 g/L，細胞數為 0×106/L），肌電圖示上下肢呈神經源性損害表現（符合吉蘭-巴雷綜合征的臨床診斷）。考慮診斷吉蘭-巴雷綜合征，予靜脈注射丙種球蛋白（25 g/d，3 月 8 日—12 日共 5 d）等治療后患者病情好轉，于 2019 年 3 月 27 日出院。出院時患者生命體征平穩，慢性面容。雙上肢肌力 4 級，左下肢肌力 2+級，右下肢肌力 2 級，雙上肢腱反射減弱，雙下肢腱反射未引出，深淺感覺未見明顯異常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征（–）。出院后至下級醫院繼續康復治療，自覺運動功能進一步好轉。2019 年 4 月患者“感冒”后再次出現發熱，隨后感下肢無力加重，并且出現雙下肢麻木，胸部出現束帶感，當地醫院予靜脈注射丙種球蛋白（25 g/d，4 月 30 日—5 月 3 日共 4 d）治療后未見緩解，于 2019 年 5 月再次就診于四川大學華西醫院急診科，行腰椎穿刺術見無色透明腦脊液，常規生化提示：蛋白-細胞分離（蛋白 1.51 g/L，有核細胞 4×106/L）。
為求進一步診治于 2019 年 5 月 7 日入四川大學華西醫院神經內科住院治療。病程中，患者神志清楚，精神欠佳，留置尿管，大便自解困難，體重未見明顯減輕。患者既往有慢性乙型肝炎（乙肝）病史，長期大量飲酒（25+年，約 50 g/d）。家族史無特殊。體格檢查（查體）：生命體征平穩，急性面容，雙肺呼吸音粗，安置尿管入院。專科查體：神清語利，高級神經功能未見明顯異常，雙側瞳孔等圓等大，直徑約 3 mm，對光反射靈敏，無吞咽困難、飲水嗆咳，伸舌居中，額紋、鼻唇溝對稱，顱神經查體未見明顯異常，雙上肢肌力 5 級，肌張力正常，左下肢肌力 1 級，右下肢肌力 0 級，雙下肢肌張力降低，雙上肢腱反射對稱引出，左側膝反射減弱，右側膝反射及雙下肢踝反射消失，指鼻試驗穩準，跟膝脛試驗、一字步不能配合，雙側乳頭連線（胸 5）以下痛覺減退，胸部束帶感明顯，雙下肢深感覺異常，雙下肢病理征陽性，腦膜刺激征陰性。
輔助檢查：輸血前全套檢查顯示，乙肝表面抗原半定量（化學發光法）>3 000.000 COI 陽性，乙肝 e 抗體半定量（化學發光法）0.002 COI 陽性，乙肝核心抗體半定量（化學發光法）0.007 COI 陽性；高精度乙肝病毒載量 2.50×105 U/mL。血清蛋白電泳、免疫固定電泳、尿輕鏈、骨髓穿刺涂片及細胞免疫分型、骨髓活檢、腫瘤標志物、風濕免疫指、肝腎功能、電解質、血常規、凝血常規、糖化血紅蛋白、尿鈉肽+心肌標志物、胸部+全腹 CT 等未見明顯異常。神經電生理檢查（表1～5）顯示：① 所檢雙側腓總神經運動傳導復合肌肉動作電位波幅降低，遠端潛伏期延長，運動神經傳導速度減慢，雙側腓淺神經、右側正中神經、右側腓腸神經感覺傳導感覺神經動作電位波幅稍低，感覺神經傳導速度減慢，余所檢其他上下肢神經傳導未見明顯異常。② 所檢雙側脛神經 F 波潛伏期延長，其中右側出波率降低，上肢神經 F 波潛伏期延長，出波率可。③ 所檢雙側脛神經 H 反射未引出。④ 所檢右脛骨前肌、右股四頭肌內側頭靜息時未見異常自發電位，收縮時患者無法完成，余所檢左側腓腸肌內側頭、右肱二頭肌、右拇短展肌未見明顯異常。⑤ 上述電生理改變提示上下肢周圍神經損害，感覺運動纖維均受累，脫髓鞘為主伴輕度軸索損害。腦脊液檢查見表6，MRI 頭部+頸胸椎增強掃描見圖1。
表1
神經電生理檢查（感覺神經傳導）
表5
神經電生理檢查（肌電圖）
表6
病程中行兩次腰椎穿刺術腦脊液結果
圖1
患者 MRI 頭部+頸胸椎增強掃描像
a. 胸椎；b. 頸椎；c. 頭部
表2
神經電生理檢查（運動神經傳導）
表3
神經電生理檢查（F 波）
表4
神經電生理檢查（大力收縮電位）
治療經過：患者因急性發作的四肢麻木、無力、大小便障礙入院，查體見患者存在錐體束損害的表現（雙下肢病理征陽性）、明顯的感覺受損平面（雙側乳頭連線以下痛覺減退，胸部束帶感明顯）及大小便障礙的問題，不符合經典吉蘭-巴雷綜合征的特點，考慮是否存在脊髓炎等疾病，于是行 MRI 頭部+頸胸椎增強掃描（提示顱內及脊髓內未見異常）予以排除；因患者存在多部位、多系統的損害，行全腹增強 CT、腫瘤標志物篩查、骨髓穿刺術排除了腫瘤、血液系統的疾病。綜合患者神經電生理檢查符合周圍神經損害，腦脊液見蛋白-細胞分離，MRI 頸胸椎增強掃描呈陰性，查體雙下肢呈遲緩性癱瘓，且患者病情反復，持續時間超過 2 個月，每次起病病程較急，最終考慮急性發作的慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（acute-chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，A-CIDP）。因患者院外丙種球蛋白治療 4 d 未達足療程，繼續給予丙種球蛋白 25 g 靜脈輸注 4 d；患者乙肝病毒高精度 DNA 檢查提示病毒復制活躍期，請傳染科會診并與患者及家屬溝通后在口服抗病毒藥恩替卡韋（0.5 mg 口服，1 次/d）的基礎上開始激素沖擊治療（2019 年 5 月 20 日開始予注射用甲潑尼龍 500 mg 靜脈滴注 1 次/d），5 d 后改成口服潑尼松片 60 mg 口服 1 次/d，每 2 周減 5 mg，減至 20 mg 維持；同時給予保護胃黏膜、維持水電解質平衡、抗感染等治療。激素沖擊治療后患者肌力逐漸恢復，于 2019 年 5 月 24 日出院，出院時患者右下肢肌力 1+級，左下肢肌力 2 級，但仍存在感覺麻木、胸部束帶感，小便無尿感，大便用開塞露可解出。囑患者出院后繼續口服激素治療，當地醫院繼續康復訓練，繼續隨訪患者病情變化。
討論 慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP），也稱為慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病，是一種周圍神經和神經根的獲得性疾病，均有慢性、脫髓鞘、炎癥及免疫介導的共同點。在經典型 CIDP 中，運動受累比感覺受累更嚴重，神經功能障礙相當對稱，近端及遠端肌肉均可出現無力，大多數患者的反射普遍減弱或消失，少數患者出現顱神經和延髓受累。目前普遍認可支持經典型 CIDP 的診斷標準為：① 病情進展至少持續 2 個月；② 肌無力重于感覺癥狀；③ 上下肢對稱性受累；④ 近端肌肉和遠端肌肉均受累；⑤ 深腱反射普遍減弱；⑥ 腦脊液蛋白增加且腦脊液細胞不增多；⑦ 脫髓鞘性神經病的神經傳導證據；⑧ 伴或不伴炎癥的節段性脫髓鞘的神經活檢證據。CIDP 會累及所有年齡段的人，大多數患者臨床病程進展緩慢（在年齡較大的男性中更常見），但至少 1/3 的患者可見復發-緩解病程（在年輕患者中更為常見）[1]。CIDP 除了經典型外，還包含臨床變異型，如：多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經病，也稱 Lewis-Sumner 綜合征；感覺為主的 CIDP；遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經病。CIDP 通常表現為持續 8 周或更長時間的隱匿性進展，但部分患者可能會出現急性臨床發作，在 8 周內達到最低點，隨后出現慢性進展，這些患者被歸為 A-CIDP[2]。
急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）是吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）的脫髓鞘型，它與 A-CIDP 臨床表現極為相似，難以鑒別，對于一些最初診斷為 AIDP 的患者，若在病程中出現 3 個或 3 個以上的臨床惡化期，或者從發病開始到 8 周后出現疾病的進一步加重，則需要考慮 A-CIDP[3]。在一項回顧性研究中，高達 16% 的 CIDP 患者可能出現急性發作[4]，AIDP 與 A-CIDP 在早期（前 4 周）可能出現重疊的臨床體征，在前 8 周可能無法區分。時間連續性可用于鑒別 AIDP 和 CIDP ：① AIDP 是一種單相病程的亞急性疾病，病情在 3～4 周內達到高峰；② CIDP 繼續進展或復發，持續時間超過 8 周。這種隨意的時間劃分，在臨床實踐中有時很難確定；只有對患者觀察一段時間才可確定臨床病程是 AIDP 還是 CIDP[5]，并且很可能在患者達到區分這兩者的特定時間點之前就開始了治療干預。除了時間上的急慢性之外，其他特征也可能有助于區分 GBS（包括 AIDP）與 CIDP：① GBS 的起病通常容易識別，而 CIDP 的確切起病通常不太清晰。② GBS 比 CIDP 更常出現前驅事件。約 70% 的 AIDP 病例在臨床癥狀發生前 3～4 周出現過感染性疾病、接種過疫苗或進行過手術。相比之下，大多數研究發現，不超過 30% 的患者在 CIDP 發作之前有前驅事件。③ 突出的感覺體征（感覺性共濟失調、振動覺和針刺覺受損）偏向診斷為 CIDP[4]。④ 患者需要呼吸機支持則偏向診斷為 GBS[4]。⑤ 從發病起進展或復發超過 8 周提示為 A-CIDP 而非 GBS[6]。區分 A-CIDP 與 AIDP 是至關重要的，因為兩者治療策略和長期預后不相同。AIDP 首選血漿置換或免疫球蛋白靜脈注射（intravenous immunoglobulin，IVIG），但兩者聯合治療不增加療效[7]，故推薦單一使用。目前國內外對于激素治療 AIDP 存在爭議，對于無條件行血漿置換或 IVIG 者，可試用激素[8]。A-CIDP 給予 IVIG 或血漿置換治療可短暫地改善臨床表現，但更多的患者需要長期維持糖皮質激素治療，對于 IVIG、糖皮質激素和血漿置換難治并且糖皮質激素聯合 IVIG 或聯合血漿置換也難治的重度 CIDP（如，具有進展性或復發性病程的不穩定活動性疾病）患者，替代免疫抑制治療選擇包括環磷酰胺、甲氨蝶呤[9]等免疫抑制劑。但兩者相同的是在急性發作期若累及到呼吸肌可能都需要呼吸機通氣支持等治療。AIDP 一般為單病程、自限性疾病，而 A-CIDP 會出現病情多次的緩解-復發，可能需要長期維持治療。
綜上，AIDP 與 A-CIDP 在最初的臨床表現方面極為相似，難以區分，但因兩者治療方法及預后的不同，在臨床診治過程中，醫務人員應該仔細詢問病史、觀察患者整個疾病過程的進展，并且需要與其他原因導致的周圍神經病加以鑒別，及時明確診斷和治療。
病例介紹 患者，男，49 歲，自由職業者，漢族，因“反復發熱 3+個月，四肢麻木無力 2+個月，再發 20+ d”于 2019 年 5 月收入四川大學華西醫院。現病史：2019 年 2 月，患者“感冒”后出現發熱、咳嗽、咳痰，最高體溫達 40℃，予抗感染等治療后發熱逐漸緩解，體溫下降 2 d 后突然出現呼吸困難、四肢乏力、麻木，下肢重于上肢，伴吐詞不清、吞咽困難、視物重影、大小便失禁，給予治療后患者癥狀無緩解，肢體無力表現為雙下肢不能在床面活動，上肢勉強可抬離床面。遂于 2019 年 3 月就診于四川大學華西醫院，行腰椎穿刺術提示腦脊液蛋白-細胞分離（蛋白 1.49 g/L，細胞數為 0×106/L），肌電圖示上下肢呈神經源性損害表現（符合吉蘭-巴雷綜合征的臨床診斷）。考慮診斷吉蘭-巴雷綜合征，予靜脈注射丙種球蛋白（25 g/d，3 月 8 日—12 日共 5 d）等治療后患者病情好轉，于 2019 年 3 月 27 日出院。出院時患者生命體征平穩，慢性面容。雙上肢肌力 4 級，左下肢肌力 2+級，右下肢肌力 2 級，雙上肢腱反射減弱，雙下肢腱反射未引出，深淺感覺未見明顯異常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征（–）。出院后至下級醫院繼續康復治療，自覺運動功能進一步好轉。2019 年 4 月患者“感冒”后再次出現發熱，隨后感下肢無力加重，并且出現雙下肢麻木，胸部出現束帶感，當地醫院予靜脈注射丙種球蛋白（25 g/d，4 月 30 日—5 月 3 日共 4 d）治療后未見緩解，于 2019 年 5 月再次就診于四川大學華西醫院急診科，行腰椎穿刺術見無色透明腦脊液，常規生化提示：蛋白-細胞分離（蛋白 1.51 g/L，有核細胞 4×106/L）。
為求進一步診治于 2019 年 5 月 7 日入四川大學華西醫院神經內科住院治療。病程中，患者神志清楚，精神欠佳，留置尿管，大便自解困難，體重未見明顯減輕。患者既往有慢性乙型肝炎（乙肝）病史，長期大量飲酒（25+年，約 50 g/d）。家族史無特殊。體格檢查（查體）：生命體征平穩，急性面容，雙肺呼吸音粗，安置尿管入院。專科查體：神清語利，高級神經功能未見明顯異常，雙側瞳孔等圓等大，直徑約 3 mm，對光反射靈敏，無吞咽困難、飲水嗆咳，伸舌居中，額紋、鼻唇溝對稱，顱神經查體未見明顯異常，雙上肢肌力 5 級，肌張力正常，左下肢肌力 1 級，右下肢肌力 0 級，雙下肢肌張力降低，雙上肢腱反射對稱引出，左側膝反射減弱，右側膝反射及雙下肢踝反射消失，指鼻試驗穩準，跟膝脛試驗、一字步不能配合，雙側乳頭連線（胸 5）以下痛覺減退，胸部束帶感明顯，雙下肢深感覺異常，雙下肢病理征陽性，腦膜刺激征陰性。
輔助檢查：輸血前全套檢查顯示，乙肝表面抗原半定量（化學發光法）>3 000.000 COI 陽性，乙肝 e 抗體半定量（化學發光法）0.002 COI 陽性，乙肝核心抗體半定量（化學發光法）0.007 COI 陽性；高精度乙肝病毒載量 2.50×105 U/mL。血清蛋白電泳、免疫固定電泳、尿輕鏈、骨髓穿刺涂片及細胞免疫分型、骨髓活檢、腫瘤標志物、風濕免疫指、肝腎功能、電解質、血常規、凝血常規、糖化血紅蛋白、尿鈉肽+心肌標志物、胸部+全腹 CT 等未見明顯異常。神經電生理檢查（表1～5）顯示：① 所檢雙側腓總神經運動傳導復合肌肉動作電位波幅降低，遠端潛伏期延長，運動神經傳導速度減慢，雙側腓淺神經、右側正中神經、右側腓腸神經感覺傳導感覺神經動作電位波幅稍低，感覺神經傳導速度減慢，余所檢其他上下肢神經傳導未見明顯異常。② 所檢雙側脛神經 F 波潛伏期延長，其中右側出波率降低，上肢神經 F 波潛伏期延長，出波率可。③ 所檢雙側脛神經 H 反射未引出。④ 所檢右脛骨前肌、右股四頭肌內側頭靜息時未見異常自發電位，收縮時患者無法完成，余所檢左側腓腸肌內側頭、右肱二頭肌、右拇短展肌未見明顯異常。⑤ 上述電生理改變提示上下肢周圍神經損害，感覺運動纖維均受累，脫髓鞘為主伴輕度軸索損害。腦脊液檢查見表6，MRI 頭部+頸胸椎增強掃描見圖1。
表1
神經電生理檢查（感覺神經傳導）
表5
神經電生理檢查（肌電圖）
表6
病程中行兩次腰椎穿刺術腦脊液結果
圖1
患者 MRI 頭部+頸胸椎增強掃描像
a. 胸椎；b. 頸椎；c. 頭部
表2
神經電生理檢查（運動神經傳導）
表3
神經電生理檢查（F 波）
表4
神經電生理檢查（大力收縮電位）
治療經過：患者因急性發作的四肢麻木、無力、大小便障礙入院，查體見患者存在錐體束損害的表現（雙下肢病理征陽性）、明顯的感覺受損平面（雙側乳頭連線以下痛覺減退，胸部束帶感明顯）及大小便障礙的問題，不符合經典吉蘭-巴雷綜合征的特點，考慮是否存在脊髓炎等疾病，于是行 MRI 頭部+頸胸椎增強掃描（提示顱內及脊髓內未見異常）予以排除；因患者存在多部位、多系統的損害，行全腹增強 CT、腫瘤標志物篩查、骨髓穿刺術排除了腫瘤、血液系統的疾病。綜合患者神經電生理檢查符合周圍神經損害，腦脊液見蛋白-細胞分離，MRI 頸胸椎增強掃描呈陰性，查體雙下肢呈遲緩性癱瘓，且患者病情反復，持續時間超過 2 個月，每次起病病程較急，最終考慮急性發作的慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（acute-chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，A-CIDP）。因患者院外丙種球蛋白治療 4 d 未達足療程，繼續給予丙種球蛋白 25 g 靜脈輸注 4 d；患者乙肝病毒高精度 DNA 檢查提示病毒復制活躍期，請傳染科會診并與患者及家屬溝通后在口服抗病毒藥恩替卡韋（0.5 mg 口服，1 次/d）的基礎上開始激素沖擊治療（2019 年 5 月 20 日開始予注射用甲潑尼龍 500 mg 靜脈滴注 1 次/d），5 d 后改成口服潑尼松片 60 mg 口服 1 次/d，每 2 周減 5 mg，減至 20 mg 維持；同時給予保護胃黏膜、維持水電解質平衡、抗感染等治療。激素沖擊治療后患者肌力逐漸恢復，于 2019 年 5 月 24 日出院，出院時患者右下肢肌力 1+級，左下肢肌力 2 級，但仍存在感覺麻木、胸部束帶感，小便無尿感，大便用開塞露可解出。囑患者出院后繼續口服激素治療，當地醫院繼續康復訓練，繼續隨訪患者病情變化。
討論 慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP），也稱為慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病，是一種周圍神經和神經根的獲得性疾病，均有慢性、脫髓鞘、炎癥及免疫介導的共同點。在經典型 CIDP 中，運動受累比感覺受累更嚴重，神經功能障礙相當對稱，近端及遠端肌肉均可出現無力，大多數患者的反射普遍減弱或消失，少數患者出現顱神經和延髓受累。目前普遍認可支持經典型 CIDP 的診斷標準為：① 病情進展至少持續 2 個月；② 肌無力重于感覺癥狀；③ 上下肢對稱性受累；④ 近端肌肉和遠端肌肉均受累；⑤ 深腱反射普遍減弱；⑥ 腦脊液蛋白增加且腦脊液細胞不增多；⑦ 脫髓鞘性神經病的神經傳導證據；⑧ 伴或不伴炎癥的節段性脫髓鞘的神經活檢證據。CIDP 會累及所有年齡段的人，大多數患者臨床病程進展緩慢（在年齡較大的男性中更常見），但至少 1/3 的患者可見復發-緩解病程（在年輕患者中更為常見）[1]。CIDP 除了經典型外，還包含臨床變異型，如：多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經病，也稱 Lewis-Sumner 綜合征；感覺為主的 CIDP；遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經病。CIDP 通常表現為持續 8 周或更長時間的隱匿性進展，但部分患者可能會出現急性臨床發作，在 8 周內達到最低點，隨后出現慢性進展，這些患者被歸為 A-CIDP[2]。
急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）是吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）的脫髓鞘型，它與 A-CIDP 臨床表現極為相似，難以鑒別，對于一些最初診斷為 AIDP 的患者，若在病程中出現 3 個或 3 個以上的臨床惡化期，或者從發病開始到 8 周后出現疾病的進一步加重，則需要考慮 A-CIDP[3]。在一項回顧性研究中，高達 16% 的 CIDP 患者可能出現急性發作[4]，AIDP 與 A-CIDP 在早期（前 4 周）可能出現重疊的臨床體征，在前 8 周可能無法區分。時間連續性可用于鑒別 AIDP 和 CIDP ：① AIDP 是一種單相病程的亞急性疾病，病情在 3～4 周內達到高峰；② CIDP 繼續進展或復發，持續時間超過 8 周。這種隨意的時間劃分，在臨床實踐中有時很難確定；只有對患者觀察一段時間才可確定臨床病程是 AIDP 還是 CIDP[5]，并且很可能在患者達到區分這兩者的特定時間點之前就開始了治療干預。除了時間上的急慢性之外，其他特征也可能有助于區分 GBS（包括 AIDP）與 CIDP：① GBS 的起病通常容易識別，而 CIDP 的確切起病通常不太清晰。② GBS 比 CIDP 更常出現前驅事件。約 70% 的 AIDP 病例在臨床癥狀發生前 3～4 周出現過感染性疾病、接種過疫苗或進行過手術。相比之下，大多數研究發現，不超過 30% 的患者在 CIDP 發作之前有前驅事件。③ 突出的感覺體征（感覺性共濟失調、振動覺和針刺覺受損）偏向診斷為 CIDP[4]。④ 患者需要呼吸機支持則偏向診斷為 GBS[4]。⑤ 從發病起進展或復發超過 8 周提示為 A-CIDP 而非 GBS[6]。區分 A-CIDP 與 AIDP 是至關重要的，因為兩者治療策略和長期預后不相同。AIDP 首選血漿置換或免疫球蛋白靜脈注射（intravenous immunoglobulin，IVIG），但兩者聯合治療不增加療效[7]，故推薦單一使用。目前國內外對于激素治療 AIDP 存在爭議，對于無條件行血漿置換或 IVIG 者，可試用激素[8]。A-CIDP 給予 IVIG 或血漿置換治療可短暫地改善臨床表現，但更多的患者需要長期維持糖皮質激素治療，對于 IVIG、糖皮質激素和血漿置換難治并且糖皮質激素聯合 IVIG 或聯合血漿置換也難治的重度 CIDP（如，具有進展性或復發性病程的不穩定活動性疾病）患者，替代免疫抑制治療選擇包括環磷酰胺、甲氨蝶呤[9]等免疫抑制劑。但兩者相同的是在急性發作期若累及到呼吸肌可能都需要呼吸機通氣支持等治療。AIDP 一般為單病程、自限性疾病，而 A-CIDP 會出現病情多次的緩解-復發，可能需要長期維持治療。
綜上，AIDP 與 A-CIDP 在最初的臨床表現方面極為相似，難以區分，但因兩者治療方法及預后的不同，在臨床診治過程中，醫務人員應該仔細詢問病史、觀察患者整個疾病過程的進展，并且需要與其他原因導致的周圍神經病加以鑒別，及時明確診斷和治療。
