引用本文： 董明蓉, 魏紅, 劉隴黔. 先天性上斜肌麻痹的個體化手術治療. 華西醫學, 2018, 33(11): 1367-1370. doi: 10.7507/1002-0179.201809065 復制
先天性上斜肌麻痹是由于中樞神經或支配眼外肌的神經異常或上斜肌的發育異常所致，主要表現為患眼上斜、外旋和代償頭位，可同時合并水平斜視。先天性上斜肌麻痹以手術治療為主，確診后應盡早實施手術，以免引起顏面部和骨骼發育畸形[1]。先天性上斜肌麻痹患者的上斜肌可表現為程度不等的松弛或缺如等解剖異常[2]，隨著病程延長，可出現代償反應，導致其他眼外肌發生繼發性改變，從而表現出不同臨床類型，如患眼上斜肌功能不足，或伴有患眼下斜肌功能亢進，或繼發同側上直肌攣縮[3]。由于先天性上斜肌麻痹有不同臨床類型，因此治療方案不能單一，給手術方式的設計帶來困難。為進一步了解先天性上斜肌麻痹的臨床特征及治療，探討不同臨床類型的上斜肌麻痹采用不同手術方式的治療效果，本研究對 131 例先天性上斜肌麻痹患者（180 只患眼）的臨床資料進行了總結。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 研究對象
回顧四川大學華西醫院眼科 2015 年 10 月—2018 年 1 月收治的先天性上斜肌麻痹患者 131 例（180 只患眼）。
1.2 眼科專科檢查
所有患者均行視力及屈光檢查、裂隙燈及眼底檢查、眼球運動及歪頭試驗、33 cm 處角膜映光、三棱鏡加交替遮蓋法測量 33 cm 處及 6 m 處斜視角（33 cm：第一眼位；6 m：第一眼位、上下方注視及左右側注視）、同視機檢查，觀察有無代償頭位。
1.3 手術方法
根據測得的垂直斜視角大小和眼外肌功能情況決定患者的手術方式。對垂直斜視角≤15△的患者，主要表現為患眼上斜肌功能不足，斜視角在麻痹肌作用方向最大，我們選擇行患眼上斜肌折疊術，當患眼主要表現為下斜肌功能亢進，在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜視角最大，我們選擇行患眼下斜肌減弱術。對垂直斜視角>15△的患者，手術選擇患眼上斜肌折疊或下斜肌減弱聯合健眼下直肌后徙或健眼上直肌縮短術，當向下注視時斜視角顯著增加行下直肌后徙術，當向上注視時斜視角增大，行上直肌縮短術。
1.4 療效評價標準
手術療效評價參照中華眼科學會全國兒童弱視斜視防治學組制定的斜視療效評價標準進行判定[4]。治愈：眼位基本正位（≤10△），代償頭位消失，雙眼眼球運動基本達平衡，無明顯麻痹肌功能不足或配偶肌功能過強；好轉：眼位偏斜>10△，代償頭位減輕，麻痹肌運動受限較前有進步，但仍可查見；無效：仍有明顯的眼位偏斜及代償頭位。術后隨訪 6 個月，觀察眼位、眼球運動及代償頭位的情況。
2 結果
納入的 131 例患者（180 只患眼）中，男 58 例（79 只患眼），女 73 例（101 只患眼）；年齡 2～45 歲，平均（9±8）歲；49 例為雙眼先天性上斜肌麻痹，82 例為單眼先天性上斜肌麻痹；94 例合并水平斜視，52 例伴有代償頭位。根據患者檢查情況分別實施手術，17 例（26 只患眼）行患眼下斜肌減弱術（其中 10 只患眼行下斜肌后徙術，16 只患眼行下斜肌轉位術），53 例（93 只患眼）行患眼上斜肌折疊術，4 例行患眼上斜肌折疊聯合對側上直肌縮短術，37 例行患眼上斜肌折疊聯合對側下直肌后徙術，6 例行患眼下斜肌后徙聯合對側上直肌縮短術，14 例行患眼下斜肌轉位聯合對側上直肌縮短術；18 例同期矯正水平斜視，76 例二期矯正水平斜視。見表 1。
表1
131 例先天性上斜肌麻痹患者不同術式和斜視角及眼外肌功能情況
131 例患者（180 只患眼），總計治愈 116 例（88.55%），好轉 15 例（11.45%），無效 0 例。1 例在某院外科診斷為肌性斜頸并行手術治療，斜頸無改善，轉至眼科診斷為右眼上斜肌麻痹，垂直斜視度為 R/L25△，行右眼上斜肌折疊聯合左眼上直肌縮短術，代償頭位減輕，術后 6 個月復查，垂直斜視度為 R/L10△，行右眼下斜肌轉位術，術后眼位正位，代償頭位消失，斜頸矯正。6 例術前診斷為單眼先天性上斜肌麻痹，手術后暴露出對側眼亦存在上斜肌麻痹，垂直斜視角為 5～15△，3 例行下斜肌轉位術，1 例行下斜肌后徙術，2 例行上斜肌折疊術，術后眼位正位，眼球運動基本正常。
3 討論
先天性上斜肌麻痹是旋轉垂直性斜視的最常見原因和眼性斜頸的代表性疾病，斜頸的產生是一種代償性改變，為了避免復視而采取的頭向一側偏斜。其病因可能與中樞神經或支配眼外肌的神經異常或上斜肌的發育異常有關，可能為先天發育異常或出生時創傷及生后早期疾病所致[5]。先天性上斜肌麻痹確診后應盡早手術，早期手術不僅可以及時恢復雙眼視功能，同時能避免引起顏面部及骨骼的發育畸形。對于上斜肌麻痹的手術設計，術前應仔細檢查各注視方向的斜視角及行眼外肌功能檢查，觀察麻痹肌的拮抗肌及配偶肌有無代償性改變，根據不同的臨床類型，個體化設計手術方式。手術設計應以恢復第一眼位和下方視野的雙眼單視功能為目的。
在本組資料中，當主要表現為患眼上斜肌功能不足，斜視角在麻痹肌作用方向最大，即對側下方注視野垂直斜視角最大時，我們選擇行患眼上斜肌折疊術。上斜肌折疊是一種很難定量的手術方式，上斜肌折疊的量與矯正的垂直斜視度無量化關系，而是和上斜肌折疊后的松緊度相關[6]，故折疊量應根據折疊后的松緊度來確定，本組資料中，上斜肌折疊的量為 6～10 mm。在術前及術中均應行被動牽拉試驗，使上斜肌折疊后雙側上斜肌被動牽拉力量相等，單純行上斜肌折疊術可矯正 15△以下的垂直斜視[7]。上斜肌折疊可能會導致醫源性 Brown 綜合征，術中應在上直肌外緣向顳側牽拉位于上直肌肌腹下方的上斜肌肌腱，盡可能靠顳側折疊，并將折疊肌腱游離端固定于淺層鞏膜，以減少醫源性 Brown 綜合征的發生[8]。
當在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜視角最大，主要表現為患眼下斜肌功能亢進，我們選擇行患眼下斜肌減弱術[9]。下斜肌減弱術矯正的垂直斜視度和下斜肌功能亢進的程度有關，單純行下斜肌減弱術，適合輕度或中度的上斜肌麻痹，垂直斜視角在 15△以下的患者，垂直斜視角超過 15△時需聯合其他肌肉的手術[10]。本研究中的下斜肌減弱術均采用下斜肌后徙或轉位，因下斜肌后徙及下斜肌轉位術可更好地根據下斜肌亢進的程度和垂直斜視角的分級減弱下斜肌功能，術后發生下斜肌麻痹的概率更低[11]。在行下斜肌后徙或下斜肌轉位術時，因手術視野不易暴露，術中應小心操作，避免穿透鞏膜。
當垂直斜視角較大時，單純行上斜肌折疊或下斜肌減弱不能完全矯正，應選擇聯合對側眼下直肌后徙或對側眼上直肌縮短術。因下直肌的作用方向是下注視眼位，故當向下注視時斜視角顯著增加應聯合對側眼下直肌后徙術[12]，而當向上注視時斜視角增大，應聯合對側眼上直肌縮短術。上直肌與提上瞼肌的肌鞘聯結，如術中不慎損傷提上瞼肌可導致上瞼下垂、瞼裂變小，而下直肌與下瞼縮肌聯系緊密，操作不當可出現下瞼后退、瞼裂變大，因手術會引起瞼裂大小的改變，故在行上直肌或下直肌手術時應充分分離周圍組織，操作應輕柔，以免影響眼瞼位置。聯合手術一般先行手術量不易確定的斜肌，術中行被動牽拉試驗，根據牽拉力量，再行可以確定的直肌手術量。
因垂直斜視的復雜性及受累肌肉常為不全麻痹，為了恢復主要視野的功能，手術設計要從肌肉運動功能的平衡考慮分期進行[13]，故對于垂直斜視角較大或合并水平斜視的患者，一次手術不能完全矯正應考慮分期進行矯正。本研究納入的 131 例患者（180 只患眼），94 例合并水平斜視，其中 18 例同期矯正水平斜視，另 76 例二期矯正水平斜視。
本組資料中有 1 例患者因斜頸被誤診為肌性斜頸行外科手術治療，術后斜頸無改善，轉至眼科診斷為眼性斜頸，行眼科手術后斜頸才得到改善，故對先天性上斜肌麻痹的診斷應準確，應注意眼性斜頸與肌性斜頸的鑒別。另有 6 例患者術前診斷為單眼上斜肌麻痹，術后暴露對側眼存在上斜肌麻痹，再次行手術矯正。故在診斷單眼上斜肌麻痹時應警惕是否存在隱匿性雙眼上斜肌麻痹[14-15]，歪頭試驗（Bielschowsky 征）是診斷上斜肌麻痹的重要臨床指征，當雙側歪頭試驗為陽性時應考慮存在雙眼上斜肌麻痹的可能[16]。
通過本組病例資料的回顧性分析我們得出，對于上斜肌麻痹的診斷應準確，針對病因治療，手術不能采取某一固定的方式進行矯正[17]，應根據垂直斜視角的大小及最大方位，結合各診斷眼位的運動受限或亢進情況，個體化設計相應的手術方式[18]，方可取得較好治療效果，同時應注意隱匿性雙眼上斜肌麻痹的存在。
先天性上斜肌麻痹是由于中樞神經或支配眼外肌的神經異常或上斜肌的發育異常所致，主要表現為患眼上斜、外旋和代償頭位，可同時合并水平斜視。先天性上斜肌麻痹以手術治療為主，確診后應盡早實施手術，以免引起顏面部和骨骼發育畸形[1]。先天性上斜肌麻痹患者的上斜肌可表現為程度不等的松弛或缺如等解剖異常[2]，隨著病程延長，可出現代償反應，導致其他眼外肌發生繼發性改變，從而表現出不同臨床類型，如患眼上斜肌功能不足，或伴有患眼下斜肌功能亢進，或繼發同側上直肌攣縮[3]。由于先天性上斜肌麻痹有不同臨床類型，因此治療方案不能單一，給手術方式的設計帶來困難。為進一步了解先天性上斜肌麻痹的臨床特征及治療，探討不同臨床類型的上斜肌麻痹采用不同手術方式的治療效果，本研究對 131 例先天性上斜肌麻痹患者（180 只患眼）的臨床資料進行了總結。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 研究對象
回顧四川大學華西醫院眼科 2015 年 10 月—2018 年 1 月收治的先天性上斜肌麻痹患者 131 例（180 只患眼）。
1.2 眼科專科檢查
所有患者均行視力及屈光檢查、裂隙燈及眼底檢查、眼球運動及歪頭試驗、33 cm 處角膜映光、三棱鏡加交替遮蓋法測量 33 cm 處及 6 m 處斜視角（33 cm：第一眼位；6 m：第一眼位、上下方注視及左右側注視）、同視機檢查，觀察有無代償頭位。
1.3 手術方法
根據測得的垂直斜視角大小和眼外肌功能情況決定患者的手術方式。對垂直斜視角≤15△的患者，主要表現為患眼上斜肌功能不足，斜視角在麻痹肌作用方向最大，我們選擇行患眼上斜肌折疊術，當患眼主要表現為下斜肌功能亢進，在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜視角最大，我們選擇行患眼下斜肌減弱術。對垂直斜視角>15△的患者，手術選擇患眼上斜肌折疊或下斜肌減弱聯合健眼下直肌后徙或健眼上直肌縮短術，當向下注視時斜視角顯著增加行下直肌后徙術，當向上注視時斜視角增大，行上直肌縮短術。
1.4 療效評價標準
手術療效評價參照中華眼科學會全國兒童弱視斜視防治學組制定的斜視療效評價標準進行判定[4]。治愈：眼位基本正位（≤10△），代償頭位消失，雙眼眼球運動基本達平衡，無明顯麻痹肌功能不足或配偶肌功能過強；好轉：眼位偏斜>10△，代償頭位減輕，麻痹肌運動受限較前有進步，但仍可查見；無效：仍有明顯的眼位偏斜及代償頭位。術后隨訪 6 個月，觀察眼位、眼球運動及代償頭位的情況。
2 結果
納入的 131 例患者（180 只患眼）中，男 58 例（79 只患眼），女 73 例（101 只患眼）；年齡 2～45 歲，平均（9±8）歲；49 例為雙眼先天性上斜肌麻痹，82 例為單眼先天性上斜肌麻痹；94 例合并水平斜視，52 例伴有代償頭位。根據患者檢查情況分別實施手術，17 例（26 只患眼）行患眼下斜肌減弱術（其中 10 只患眼行下斜肌后徙術，16 只患眼行下斜肌轉位術），53 例（93 只患眼）行患眼上斜肌折疊術，4 例行患眼上斜肌折疊聯合對側上直肌縮短術，37 例行患眼上斜肌折疊聯合對側下直肌后徙術，6 例行患眼下斜肌后徙聯合對側上直肌縮短術，14 例行患眼下斜肌轉位聯合對側上直肌縮短術；18 例同期矯正水平斜視，76 例二期矯正水平斜視。見表 1。
表1
131 例先天性上斜肌麻痹患者不同術式和斜視角及眼外肌功能情況
131 例患者（180 只患眼），總計治愈 116 例（88.55%），好轉 15 例（11.45%），無效 0 例。1 例在某院外科診斷為肌性斜頸并行手術治療，斜頸無改善，轉至眼科診斷為右眼上斜肌麻痹，垂直斜視度為 R/L25△，行右眼上斜肌折疊聯合左眼上直肌縮短術，代償頭位減輕，術后 6 個月復查，垂直斜視度為 R/L10△，行右眼下斜肌轉位術，術后眼位正位，代償頭位消失，斜頸矯正。6 例術前診斷為單眼先天性上斜肌麻痹，手術后暴露出對側眼亦存在上斜肌麻痹，垂直斜視角為 5～15△，3 例行下斜肌轉位術，1 例行下斜肌后徙術，2 例行上斜肌折疊術，術后眼位正位，眼球運動基本正常。
3 討論
先天性上斜肌麻痹是旋轉垂直性斜視的最常見原因和眼性斜頸的代表性疾病，斜頸的產生是一種代償性改變，為了避免復視而采取的頭向一側偏斜。其病因可能與中樞神經或支配眼外肌的神經異常或上斜肌的發育異常有關，可能為先天發育異常或出生時創傷及生后早期疾病所致[5]。先天性上斜肌麻痹確診后應盡早手術，早期手術不僅可以及時恢復雙眼視功能，同時能避免引起顏面部及骨骼的發育畸形。對于上斜肌麻痹的手術設計，術前應仔細檢查各注視方向的斜視角及行眼外肌功能檢查，觀察麻痹肌的拮抗肌及配偶肌有無代償性改變，根據不同的臨床類型，個體化設計手術方式。手術設計應以恢復第一眼位和下方視野的雙眼單視功能為目的。
在本組資料中，當主要表現為患眼上斜肌功能不足，斜視角在麻痹肌作用方向最大，即對側下方注視野垂直斜視角最大時，我們選擇行患眼上斜肌折疊術。上斜肌折疊是一種很難定量的手術方式，上斜肌折疊的量與矯正的垂直斜視度無量化關系，而是和上斜肌折疊后的松緊度相關[6]，故折疊量應根據折疊后的松緊度來確定，本組資料中，上斜肌折疊的量為 6～10 mm。在術前及術中均應行被動牽拉試驗，使上斜肌折疊后雙側上斜肌被動牽拉力量相等，單純行上斜肌折疊術可矯正 15△以下的垂直斜視[7]。上斜肌折疊可能會導致醫源性 Brown 綜合征，術中應在上直肌外緣向顳側牽拉位于上直肌肌腹下方的上斜肌肌腱，盡可能靠顳側折疊，并將折疊肌腱游離端固定于淺層鞏膜，以減少醫源性 Brown 綜合征的發生[8]。
當在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜視角最大，主要表現為患眼下斜肌功能亢進，我們選擇行患眼下斜肌減弱術[9]。下斜肌減弱術矯正的垂直斜視度和下斜肌功能亢進的程度有關，單純行下斜肌減弱術，適合輕度或中度的上斜肌麻痹，垂直斜視角在 15△以下的患者，垂直斜視角超過 15△時需聯合其他肌肉的手術[10]。本研究中的下斜肌減弱術均采用下斜肌后徙或轉位，因下斜肌后徙及下斜肌轉位術可更好地根據下斜肌亢進的程度和垂直斜視角的分級減弱下斜肌功能，術后發生下斜肌麻痹的概率更低[11]。在行下斜肌后徙或下斜肌轉位術時，因手術視野不易暴露，術中應小心操作，避免穿透鞏膜。
當垂直斜視角較大時，單純行上斜肌折疊或下斜肌減弱不能完全矯正，應選擇聯合對側眼下直肌后徙或對側眼上直肌縮短術。因下直肌的作用方向是下注視眼位，故當向下注視時斜視角顯著增加應聯合對側眼下直肌后徙術[12]，而當向上注視時斜視角增大，應聯合對側眼上直肌縮短術。上直肌與提上瞼肌的肌鞘聯結，如術中不慎損傷提上瞼肌可導致上瞼下垂、瞼裂變小，而下直肌與下瞼縮肌聯系緊密，操作不當可出現下瞼后退、瞼裂變大，因手術會引起瞼裂大小的改變，故在行上直肌或下直肌手術時應充分分離周圍組織，操作應輕柔，以免影響眼瞼位置。聯合手術一般先行手術量不易確定的斜肌，術中行被動牽拉試驗，根據牽拉力量，再行可以確定的直肌手術量。
因垂直斜視的復雜性及受累肌肉常為不全麻痹，為了恢復主要視野的功能，手術設計要從肌肉運動功能的平衡考慮分期進行[13]，故對于垂直斜視角較大或合并水平斜視的患者，一次手術不能完全矯正應考慮分期進行矯正。本研究納入的 131 例患者（180 只患眼），94 例合并水平斜視，其中 18 例同期矯正水平斜視，另 76 例二期矯正水平斜視。
本組資料中有 1 例患者因斜頸被誤診為肌性斜頸行外科手術治療，術后斜頸無改善，轉至眼科診斷為眼性斜頸，行眼科手術后斜頸才得到改善，故對先天性上斜肌麻痹的診斷應準確，應注意眼性斜頸與肌性斜頸的鑒別。另有 6 例患者術前診斷為單眼上斜肌麻痹，術后暴露對側眼存在上斜肌麻痹，再次行手術矯正。故在診斷單眼上斜肌麻痹時應警惕是否存在隱匿性雙眼上斜肌麻痹[14-15]，歪頭試驗（Bielschowsky 征）是診斷上斜肌麻痹的重要臨床指征，當雙側歪頭試驗為陽性時應考慮存在雙眼上斜肌麻痹的可能[16]。
通過本組病例資料的回顧性分析我們得出，對于上斜肌麻痹的診斷應準確，針對病因治療，手術不能采取某一固定的方式進行矯正[17]，應根據垂直斜視角的大小及最大方位，結合各診斷眼位的運動受限或亢進情況，個體化設計相應的手術方式[18]，方可取得較好治療效果，同時應注意隱匿性雙眼上斜肌麻痹的存在。
