《中國腦性癱瘓康復指南》(以下簡稱《指南》)是我國多領域專家學者于 2015 年完成編著的第 1 部腦性癱瘓(腦癱)康復循證醫學指南,《指南》提出了診斷腦癱需滿足的 4 項必備條件和 2 項參考條件。雖然依據我國《指南》可對腦癱進行確定診斷,但腦癱的早期診斷是否存在明確的年齡界定以及精準的預測方法,我國《指南》并未給出明確建議,國際上也尚無統一認識。近來有學者依據循證醫學研究結果指出,歷史上“潛在的或沉默的時期(12~24 個月齡前),無法確定是否是腦癱”的認識已經過時,腦癱或“腦癱高風險狀態”可在 6 個月的矯正年齡之前被準確地預測,并提出了早期診斷的標準化評估方案。該文就我國《指南》的相關闡述,以及國際上對于腦癱早期診斷、早期干預的最新認識進行了介紹。
引用本文: 李曉捷, 唐久來. 以循證醫學為依據的腦性癱瘓早期診斷與早期干預. 華西醫學, 2018, 33(10): 1213-1218. doi: 10.7507/1002-0179.201805128 復制
依據 Rosenbaum 等[1]2006 版國際公認的腦性癱瘓(腦癱)定義,2014 年第 6 屆全國兒童康復、第 13 屆全國小兒腦癱康復學術會議討論通過了我國對腦癱的最新定義[2-3]:腦癱是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦癱的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙,以及癲癇和繼發性肌肉骨骼問題。這一定義告訴我們,腦癱是由不同原因導致的,不同種類和嚴重程度多樣化的癥候群,其主要臨床表現是持續存在的運動和姿勢發育障礙及活動受限。腦癱是由于發育中的腦(胎兒或嬰幼兒期)非進行性損傷所致,其臨床表現可發生一定程度的變化,并可發生繼發性損傷,應排除一過性障礙或進行性疾病。基于上述特征,迄今為止國際公認腦癱是兒童致殘率高、人類尚未攻破的醫學難題之一。盡管如此,腦癱仍是可防、可治及可康復的疾病。如何以循證醫學為依據、科學規范地開展小兒腦癱的早期診斷與早期干預,是有效預防腦癱發生、最大程度減輕殘疾的重要途徑。
1 腦癱的流行特征
腦癱患病率在世界范圍內平均約為 2‰,我國于 2013 年完成的 12 省市自治區 32 萬余名 1~6 歲兒童腦癱流行病學調查結果顯示,腦癱患病率為 2.46‰,與國際平均水平相吻合[4]。近 50 年來,由于產科技術、圍生醫學、新生兒醫學的發展,新生兒死亡率、死胎發生率均有明顯下降,這一現象導致腦癱發病率并無減少趨勢,而腦癱類型的分布卻發生了變化,重癥腦癱的比例有增多趨勢[5]。這可能主要與搶救重危新生兒技術的提高,使許多過去很難存活的早產兒和極低體重兒得以存活,而這些小兒患腦癱的機會明顯高于足月兒和正常體重兒以及更易發生重癥腦癱等因素相關。流行病學研究表明,大多數腦癱的發生是先天性的,70%~80% 的腦癱與產前因素有關,出生窒息所造成的腦癱僅占 10% 左右[6]。早產、先天性畸形、宮內感染、胎兒生長遲緩、多胎妊娠和胎盤異常等增加了腦癱的風險。近年來隨著新一代基因測序技術的出現,腦癱的遺傳學研究有了較大進展,在較多的腦癱家系中發現了單基因突變,發現的 40 多個高危基因中 6 個 基因(GAD1、KANK1、AP4M1、AP4E1、AP4B1 和 AP4S1)與腦癱的發生發展密切相關[7]。因此,遺傳學研究和基因檢測技術的發展,有可能為早期診斷、早期干預和有效防治腦癱提供新的依據,打開一扇新的希望之窗。早產是腦癱最主要的危險因素之一[8],約 35% 的腦癱患兒為早產兒,胎齡越小風險越大,胎齡<33 周的早產兒發生腦癱的風險比足月兒高 30 倍,胎齡<28 周的早產兒腦癱患病率最高。因此對早產兒的早期干預,將是有效防治腦癱的重要途徑。
腦癱病因復雜,危險因素眾多,目前尚未發現確切的單一致病因素,因此預防腦癱應采取綜合性和全方位的措施。研究表明,腦癱的致病因素還包括宮內感染、圍生期感染、絨毛膜羊膜炎、先天性畸形、宮內生長遲緩、多胎妊娠、胎盤病理、新生兒腦病、膽紅素腦病、輔助生殖技術、性別與種族、社會及環境因素等[9]。我國腦癱流行病學調查結果顯示,腦癱主要風險因素有產前 X 線檢查次數、母親孕期長期接觸有害物理因素、各種難產、產程異常、分娩中曾發生的異常情況(羊水吸入或胎糞吸入、臍帶繞頸)、出生體重、驚厥或癲癇等[4]。
2 腦癱的早期診斷與早期干預
2.1 《中國腦性癱瘓康復指南(2015)》對腦癱診斷的表述
《中國腦性癱瘓康復指南(2015)》(以下簡稱《指南》)是我國多領域專家學者經過 3 年左右的時間,查閱大量文獻后,根據循證醫學原則編寫的第 1 部循證醫學指南,其中僅有少部分內容為專家共識[3]。《指南》第 1 章提出,診斷腦癱需滿足 4 項必備條件和 2 項參考條件[3]。
2.1.1 診斷腦癱的必備條件
① 中樞性運動障礙持續存在:嬰幼兒腦發育早期發生,主要特征為抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙,或顯著發育落后。功能障礙是持久性、非進行性的,但并非一成不變,輕癥可逐漸緩解,重癥可逐漸加重,最后可致肌肉、關節繼發性損傷。② 運動和姿勢發育異常:包括動態和靜態以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常,應根據不同年齡段的姿勢發育特點而判斷。運動時出現運動模式的異常。③ 反射發育異常:主要表現有原始反射延緩消失和立直反射/矯正反射及平衡反應的延遲出現或不出現,可有病理反射陽性。④ 肌張力及肌力異常:大多數腦癱患兒肌力降低;痙攣型腦癱肌張力增高,不隨意運動型腦癱肌張力變化(在興奮或運動時增高,安靜時減低)。可通過檢查牽張反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。對小嬰兒主要采取檢查肌肉硬度、肢體運動幅度、關節活動度等進行判斷。
2.1.2 診斷腦癱的參考條件
① 有引起腦癱的病因學依據。② 頭顱影像學佐證(MRI、CT、B 型超聲)(52%~92%)。
依據上述必備條件和參考條件,可對腦癱進行確定診斷。但腦癱的早期診斷是否存在明確的年齡界限,國際上尚無統一認識和具體建議,我國《指南》也未給出確切的年齡界定。由于腦癱的異常運動模式是持續存在的,腦損傷發生于發育中的腦(胎兒及嬰幼兒期),因此通常認為,出生前至新生兒期病因引起的腦癱,其臨床癥狀大多發生于生后 18 個月以前;新生兒期以后及嬰幼兒期腦損傷引起的腦癱,其癥狀與腦損傷發生的時間相關[10]。以往,國內外對于腦癱的診斷比較謹慎,多在 1 歲左右或 1 歲以后方給予確定診斷,早期干預的方法亦憑專業人員的經驗而定,缺少循證依據。疑似腦癱的小年齡組嬰兒,多處于邊干預邊觀察階段。
根據《指南》要求,無論何時診斷腦癱,都應具備上述臨床表現的 4 項必備條件,這一觀點符合國際普遍認同性。盡管《指南》在第 3 章“國際功能、殘疾和健康分類-兒童青少年版(International Classification of Functioning,Disability and Health,Children and Youth Version,ICF-CY)框架下的兒童腦性癱瘓評定”中給出了多種判定 4 項必備條件可供選擇的檢測方法[11-12],但由于缺少循證依據,尚未給出標準化方案,需要醫生根據臨床經驗及客觀條件選擇采用不同的評定方法。
2.1.3 判定功能障礙的嚴重程度
《指南》建議采用粗大運動功能分級系統(Gross Motor Function Classification System,GMFCS),按照<2、2~4、4~6、6~12、12~18 歲 5 個年齡段,按功能由高到低分為 1~5 級,進行功能障礙的判定[3]。這一判定標準符合國際所采用的通用方法[13]。
2.2 國際對腦癱早期診斷的最新建議及循證依據
Novak 等[13]于 2017 年在研究中闡述,經過國際多學科專家的系統文獻回顧,基于循證醫學依據,編寫了新的腦癱早期診斷和干預指南。這一指南在美國的臨床工作中進行了研究和測試;提出了腦癱或“腦癱高風險狀態”可在 6 個月的矯正年齡之前被準確地預測,當暫時不能確診為腦癱時,可采用“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷的建議;認為歷史上“潛在的或沉默的時期(12~24 個月齡前),無法確定是否是腦癱”的認識已經過時,并提出了早期診斷的標準化評估方案。強調早期診斷、早期干預,對于優化嬰兒運動和認知的神經可塑性、預防繼發和并發障礙的發生、提高護理人員生活質量等具有重要意義。
該文指出,高質量的證據表明,異常的全身運動評估(general movments trust,GMs)或 Hammersmith 嬰幼兒神經系統檢查(Hammersmith infant neurological examination,HINE)評分軌跡,結合異常 MRI 檢查比單獨臨床評估更為準確,建議結合具有較強預測效度的評估和臨床推斷,在 6 個月矯正年齡之前進行早期診斷。根據循證依據,提出了最具預測效度的評估和臨床推斷工具[12]。
2.2.1 最具預測效度的評估和臨床推斷工具
包括以下 2 個部分[13]:① <5 個月矯正年齡:A. MRI(靈敏度 86%~89%);B. GMs(靈敏度 98%);C. HINE(靈敏度 90%)。② >5 個月矯正年齡:A. MRI(靈敏度 86%~89%)(安全可行);B. HINE(靈敏度 90%);C. 兒童發育評估(靈敏度 83%)。
2.2.2 確定“腦癱高風險狀態”暫時性臨床診斷的條件
必須具有運動障礙(基本標準)和至少 2 項之一的附加標準。① 運動功能障礙包括:A. 運動質量下降;B. 神經系統異常(如早期可觀察到雙手不對稱或次優的 HINE 評分);C. 運動發育落后或異常(標準運動評估分數異常,或家長和照顧者觀察到小兒頭后仰、不坐、不能抓,或不夠觸玩具);D. 警惕存在非典型表現,即可達到標準化運動評估的正常范圍,但同時表現有非正常的運動。如偏癱嬰兒可能會得到正常的精細運動評分,但是是由單手完成評估;雙癱嬰兒可能會獲得正常的上肢評分和異常的下肢評分,但是會獲得正常范圍內的總體運動評分。至關重要的是,評估應由專業技術人員進行,以確定在特有的運動中所發現的非典型異常運動特征。② 附加標準包括:A. 神經影像學異常(MRI),如白質病變(56%)、皮質或深部灰質病變(18%)、畸形(9%)等。B. 臨床病史提示腦癱風險,如早產相關的風險、妊娠相關的風險、圍產期相關的風險以及新生兒期相關的風險等。大約 50% 的腦癱患兒被認為存在“新生兒可檢測的腦癱風險”,這部分孩子可在 5 個月的矯正月齡之前被發現,另外 50% 的腦癱患兒存在“嬰兒可檢測的腦癱風險”,多在 5 個月的矯正月齡之后被發現。
綜上所述,尚無法確定診斷為腦癱的小嬰兒,該文建議使用“腦癱高風險狀態”的臨時診斷,需要應用標準化的組合工具進行評估和臨床推斷,才能作出這一臨時診斷。在沒有條件進行 MRI 檢查的中低收入國家,采用 HINE 檢測是比較適用的。
2.2.3 確定嚴重程度
除了早期診斷,該文還建議要確定腦癱患兒功能障礙的嚴重程度,可通過 GMFCS 進行 5 級分類[13]。<2 歲的嬰幼兒,由于運動功能正在發育過程中、肌張力變化不明顯等因素,對他們的運動障礙嚴重程度難以準確預測,往往需要伴隨小兒的生長發育而重新判定。≥2 歲兒童,運動功能障礙嚴重程度可通過 GMFCS 進行判定。我國《指南》的建議與該判定標準相吻合。
2.2.4 確定運動障礙的類型和特點
該文指出,<2 歲的腦癱運動類型和特點很難準確地分類,如痙攣可能發生在 1 歲以后;嬰兒可能有不止一種運動障礙;當嬰兒的自主活動水平增加時,一些癥狀可能會被掩蓋(如不使用肢體),一些癥狀可能會惡化(如增強非自主性肌張力障礙)等[13]。由于所有嬰兒的自主運動技能都在不斷發展和變化,因此,很難判定目前運動功能障礙,是否將會是永久性和導致長期活動受限。
2.2.5 早期診斷要注意辨別假陰性或假陽性
文章指出,要識別初始的大腦病變和之后臨床神經學癥狀之間存在延遲;約 10% 的兒童神經影像學為正常;50% 在孕期和圍產期均無異常;1/3 患兒功能受限較輕(GMFCS Ⅰ),早期可按時完成所有發育里程碑活動,表現出發育正常等假陰性[13]。早產、卒中和腦病所存在的運動障礙是暫時的,智力障礙或自閉癥等也可能存在運動障礙等假陽性表現。
根據最佳可用證據的循證依據,Novak 團隊[13]在這一新的指南中提出了包括標準化運動評估、神經影像學檢查和相關風險因素病史相結合,進行早期診斷和早期干預的 12 項具體建議和實施方案。一旦確定為“腦癱高風險狀態”,就要實施早期針對性治療方案。
2.3 國內外對腦癱早期干預的研究及循證依據
神經學證據表明,運動活動促進了大腦發育和皮質運動區的功能重組[13]。早期主動運動和干預對于皮質的功能連接和皮質功能至關重要。此外,越來越多的證據表明,嬰兒的運動行為,通過探索和與環境的相互作用,可控制并產生肌肉、韌帶和骨骼的生長發育,促進神經運動系統的持續發展。因此,臨床診斷為腦癱或“腦癱高風險狀態”后,應接受針對性的腦癱早期干預以及父母的支持和參與。針對性的腦癱早期干預,可使神經可塑性最優化,最大限度地減少肌肉和骨骼生長發育的異常變化。
Novak 團隊[13]總結隨機臨床試驗數據的研究結果表明:① 接受早期限制性誘導運動療法的偏癱性腦癱患兒短期內的手功能優于對照組,并長期保持此優勢;② 定期接受監測和干預的雙側癱腦癱嬰兒的髖關節置換、攣縮和脊柱側彎的比例較低;③ 接受目標-活動-運動強化(goals-activity-motor enrichment,GAME)療法 1 年的任何類型的腦癱患兒,運動和認知功能比接受常規療法的患兒要好,GAME 是適合于中早期強化的、內容豐富的、特定任務導向的、基于家庭訓練的干預措施;④ 由于嬰兒在熟悉的個性化環境中能夠取得最優的學習成果,因此在家庭中進行干預取得的療效更佳。
Byrne 等[14]通過設計對自 3~4 月齡至 33~36 月齡嬰幼兒于新生兒重癥監護門診隨訪的追蹤觀察,首次在美國成功進行了 Novak 團隊[13]提出的腦癱早期診斷和干預指南實施的可行性研究。結果顯示:3~4 月齡兒童的篩查次數有所增加;診斷腦癱平均年齡有所下降,由平均 18 月齡下降為 13 月齡;臨床團隊對早期診斷和干預措施的認識有所增強;家庭對臨床治療的滿意度沒有下降。該研究結果證明,Novak 團隊[13]提出的指南有利于 2 歲以下住院兒童腦癱的早期診斷、跨醫院的疾病診斷以及系統識別腦癱的高危狀態。
Liláková等[15]報道,<28 周早產兒腦癱發生率為 85.5‰,28~31 周早產兒為 60.4‰,32~36 周早產兒為 6.2‰,足月兒則僅為 1.3‰。因此,對存在腦癱高危因素的早產兒和極低體重兒的早期篩查、追蹤觀察和早期合理干預,應是早期防治腦癱的重點。有研究在“早期干預降低極低出生體重兒腦癱發生率的臨床研究”中,通過對各協作單位新生兒重癥監護病房(neonatal intensive care unit,NICU)出院的胎齡<32 周和(或)出生體重<1 500 g 的早產兒,出生后 3 年內積極參與早期干預指導,與家庭采用常規育兒方式進行養育的對照研究,得出明確結果,即干預組 495 例中診斷為腦癱 10 例,發生率為 22.1‰;對照組 405 例中診斷為腦癱 25 例,發生率為 61.7‰,高于干預組 2.79 倍,差異有統計學意義(P<0.01)[16]。說明在專業人員指導下的家庭早期干預,可以有效減低早產兒和極低出生體重兒腦癱的發生。
我國各醫院康復科醫生和治療師已逐步深入 NICU 及兒科重癥監護病房,對重癥新生兒及小嬰兒進行早期干預和康復治療,開展的方法包括撫摸、體位性干預、多感官刺激、神經發育學療法、水療、安撫管理等,并對這部分嬰兒進行定期追蹤隨訪和干預指導。我國《指南》第 2 章以循證醫學為依據,對腦癱高危兒早期干預給出的指導性建議包括以下幾個方面[17]。
2.3.1 新生兒期體位性干預
① 利用支撐物使早產、低出生體重兒保持良好的體位,且不限制肢體的自由活動,可以改善姿勢、屈肌-伸肌的協同發育(A 級推薦)。② 建議對于需要輔助供氧的早產兒,在持續心電監護的情況下采取俯臥位改善血氧飽和度(B 級推薦)。③ 對于有胃食管反流的低出生體重兒,建議在密切監護下采取俯臥位或左側臥位(C 級推薦)。④ 建議新生兒采取非俯臥位的睡覺姿勢(B 級推薦)。⑤ 對于早產兒,推薦采用袋鼠式護理方式(A 級推薦)。
2.3.2 高危兒口面部運動干預
① 對口腔感覺-運動缺陷的患兒進行口腔運動訓練的效果缺乏循證依據(D 級推薦)。② 建議在 NICU 對早產或其他高危兒使用安撫奶嘴,可以降低其疼痛反應、縮短住院時間,但其長期效果未知(A 級推薦)。
2.3.3 高壓氧治療
① 對于足月新生兒缺氧缺血性腦病、腦外傷予以推薦(B 級推薦)。② 高壓氧對于未成熟兒的視網膜和肺支氣管發育有一定的影響,不予推薦(B 級推薦)。
2.3.4 水療
水療可運用于高危兒的早期干預,但療效缺乏有力的循證證據(C 級推薦)。
2.3.5 高危兒早期感覺和運動干預
① 對于高危兒是否進行補充性的感覺刺激、何時進行感覺刺激以及進行何種類型的感覺刺激尚未定論(D 級推薦)。② 早期康復干預可以改善高危兒的認知(A 級推薦)。③ 目前早期康復治療對于運動發育的影響尚不明確,循證研究性依據不足(D 級推薦)。④ 對高危兒實施出院后隨訪管理,并在專業人員的指導下由家長對高危兒進行合理撫養,有助于改善高危兒的行為、父母的心理及部分高危兒的運動發育(A 級推薦)。
2.3.6 針對高危兒的家長指導
凡是存在早期干預指征的高危兒,應在專業人員定期指導下,家長可以在日常生活中參與干預(A 級推薦)。
2.3.7 高危兒的隨訪管理
① 建議采取多學科團隊式協作進行高危兒隨訪管理(B 級推薦)。② 對所有高危兒應進行長期、全面、規范的隨訪管理,建議在 6 月齡以內每月或每 2 個月隨訪 1 次,6 月齡~1 歲期間每 3 個月隨訪 1 次,1~3 歲期間每半年隨訪 1 次,3~6 歲期間每年隨訪 1 次,根據實際需要可增加隨訪頻度,隨訪內容包括生長發育、各項神經學檢查、早期篩查量表相關診斷性評估量表運用(運動、語言、認知等)(專家共識)。
我國《指南》以循證醫學為依據,對腦癱高危兒的早期干預提出了非常有意義的指導性建議,是目前我國早期防治腦癱的最具權威的指南。
3 正確實施早期診斷與早期干預
3.1 腦癱診斷應遵循我國《指南》所制定的標準
我國《指南》所制定的腦癱診斷標準,簡明清晰,符合國際診斷原則,有利于國人有據可依地采用統一標準進行腦癱診斷,有利于不同層次兒童康復醫療相關的臨床工作、疾病統計及國內外交流。建議我國臨床醫生無論在何種條件下,無論對哪個年齡段兒童進行腦癱診斷,都應遵循我國《指南》所制定的診斷標準,避免腦癱診斷的盲目性和混亂性。
3.2 引進國際標準化評估方法和“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷
建議在國際普遍認可、我國臨床應用研究的基礎上,經我國專家討論并形成共識后,引進國際標準化評估方法,并以此方法對具有腦癱高風險的嬰兒進行早期評估和預測,采用“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷,開展早期特異性干預,以期達到及早阻止異常發育、促進正常發育、阻止腦癱發生發展、避免或減輕殘疾的目的。因此,確定或除外腦癱診斷,應符合我國《指南》所制定的診斷標準。
3.3 避免將“高危兒”與“腦癱高風險狀態”相混淆
我國學者邵肖梅[18]指出:在高危新生兒的隨訪中,兒科醫師需要面對的挑戰是如何盡早地識別那些處于神經發育傷殘最大風險的嬰兒并及時進行干預,以及如何盡早地識別那些不會有神經發育后遺癥的嬰兒,讓家長盡早放心和避免不必要的過度診斷和過度干預。“高危兒”是指在胎兒期、圍生期以及發育期內存在對生長發育(尤其是腦發育)有危險因素的嬰兒。“高危兒”有腦損傷的潛在危險,腦損傷將導致腦癱、智力障礙、癲癇、感知覺異常及行為異常等,高危兒可能在嬰兒期表現異常,也可能臨床表現正常,但發生功能障礙后遺癥或發育落后的風險較沒有高危因素的嬰兒高[19]。換言之,這些嬰兒具有更多的腦損傷風險,但不一定發展為腦癱或其他障礙,也不確定是否存在臨床異常表現。但“腦癱高風險狀態”,則是對具有特定臨床異常表現,采用標準化評估方法判定未來成為腦癱的可能性極大(一般超過 90%),給出的“腦癱高風險狀態”早期暫時性臨床診斷的嬰兒。這部分嬰兒,需采取腦癱早期干預的特定治療方案。因此“高危兒”與“腦癱高風險狀態”的概念存在很大區別,在臨床工作中要將二者區別開,以避免重蹈腦癱診斷擴大化和對高危兒干預過度化的覆轍。
3.4 以循證醫學為依據,加強基礎與臨床研究
以循證指南為主的我國腦癱《指南》盡管為兒童康復工作者科學規范地開展腦癱康復提供了重要依據,但仍不能完全滿足、應對和解決一些亟待解決的問題。例如面對當前國際上對神經發育學療法治療腦癱的不同意見和爭論,在我國普遍應用該療法的情況下,應積極組織開展臨床研究和循證研究,為我國兒童康復工作者提供更有價值的循證依據和具有說服力的引導。此外,在小兒腦癱干預中,關于神經干細胞移植、某些藥物的應用、某些手術方法的實施、ICF-CY 的應用、醫教結合的應用、中西醫結合的應用、康復護理與管理、質量控制、登記管理及監測體系、三級康復服務網絡的建設等,均是我國兒童康復事業蓬勃發展中所面臨的熱點、難點和挑戰。為此,需要我國兒童康復工作者不斷吸收國際先進經驗及研究成果,以循證醫學為依據,加強基礎與臨床研究,不斷完善我國《指南》的相關內容,以使我國腦癱康復的發展不僅與國際接軌,更要符合我國國情,有利于我國腦癱康復事業的科學、規范和健康有序的發展。
3.5 我國腦癱《指南》的修改完善
作為循證醫學指南,應及時不斷地進行修改和完善。我國腦癱《指南》完成于 2015 年,隨著國內外關于腦癱基礎與臨床研究的不斷深入,人們對腦癱認識的不斷發展,新的循證證據不斷出現。我國應對原有腦癱《指南》進行及時補充修改和完善,補充更新更多循證依據及國際最新研究成果,以更好地指導臨床工作。《指南》編委會擬于 2018 年啟動修改完善工作。
4 結語
以循證醫學為依據的腦癱早期診斷與早期干預越來越引起人們的重視。我國《指南》是以循證醫學為依據的臨床康復指南,所提出的對于腦癱的診斷標準簡明扼要,與國際腦癱診斷的認識相一致[3],所提出的早期干預措施具有重要指導意義。腦癱或“腦癱高風險狀態”的早期精準診斷及預測,需要采用具有循證醫學依據的標準化評估方案[13]。對于已經診斷為腦癱或“腦癱高風險狀態”的嬰幼兒,應積極采取有別于其他發育障礙或疾病的、具有循證醫學依據的“特異性”康復治療方法進行早期干預。
依據 Rosenbaum 等[1]2006 版國際公認的腦性癱瘓(腦癱)定義,2014 年第 6 屆全國兒童康復、第 13 屆全國小兒腦癱康復學術會議討論通過了我國對腦癱的最新定義[2-3]:腦癱是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦癱的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙,以及癲癇和繼發性肌肉骨骼問題。這一定義告訴我們,腦癱是由不同原因導致的,不同種類和嚴重程度多樣化的癥候群,其主要臨床表現是持續存在的運動和姿勢發育障礙及活動受限。腦癱是由于發育中的腦(胎兒或嬰幼兒期)非進行性損傷所致,其臨床表現可發生一定程度的變化,并可發生繼發性損傷,應排除一過性障礙或進行性疾病。基于上述特征,迄今為止國際公認腦癱是兒童致殘率高、人類尚未攻破的醫學難題之一。盡管如此,腦癱仍是可防、可治及可康復的疾病。如何以循證醫學為依據、科學規范地開展小兒腦癱的早期診斷與早期干預,是有效預防腦癱發生、最大程度減輕殘疾的重要途徑。
1 腦癱的流行特征
腦癱患病率在世界范圍內平均約為 2‰,我國于 2013 年完成的 12 省市自治區 32 萬余名 1~6 歲兒童腦癱流行病學調查結果顯示,腦癱患病率為 2.46‰,與國際平均水平相吻合[4]。近 50 年來,由于產科技術、圍生醫學、新生兒醫學的發展,新生兒死亡率、死胎發生率均有明顯下降,這一現象導致腦癱發病率并無減少趨勢,而腦癱類型的分布卻發生了變化,重癥腦癱的比例有增多趨勢[5]。這可能主要與搶救重危新生兒技術的提高,使許多過去很難存活的早產兒和極低體重兒得以存活,而這些小兒患腦癱的機會明顯高于足月兒和正常體重兒以及更易發生重癥腦癱等因素相關。流行病學研究表明,大多數腦癱的發生是先天性的,70%~80% 的腦癱與產前因素有關,出生窒息所造成的腦癱僅占 10% 左右[6]。早產、先天性畸形、宮內感染、胎兒生長遲緩、多胎妊娠和胎盤異常等增加了腦癱的風險。近年來隨著新一代基因測序技術的出現,腦癱的遺傳學研究有了較大進展,在較多的腦癱家系中發現了單基因突變,發現的 40 多個高危基因中 6 個 基因(GAD1、KANK1、AP4M1、AP4E1、AP4B1 和 AP4S1)與腦癱的發生發展密切相關[7]。因此,遺傳學研究和基因檢測技術的發展,有可能為早期診斷、早期干預和有效防治腦癱提供新的依據,打開一扇新的希望之窗。早產是腦癱最主要的危險因素之一[8],約 35% 的腦癱患兒為早產兒,胎齡越小風險越大,胎齡<33 周的早產兒發生腦癱的風險比足月兒高 30 倍,胎齡<28 周的早產兒腦癱患病率最高。因此對早產兒的早期干預,將是有效防治腦癱的重要途徑。
腦癱病因復雜,危險因素眾多,目前尚未發現確切的單一致病因素,因此預防腦癱應采取綜合性和全方位的措施。研究表明,腦癱的致病因素還包括宮內感染、圍生期感染、絨毛膜羊膜炎、先天性畸形、宮內生長遲緩、多胎妊娠、胎盤病理、新生兒腦病、膽紅素腦病、輔助生殖技術、性別與種族、社會及環境因素等[9]。我國腦癱流行病學調查結果顯示,腦癱主要風險因素有產前 X 線檢查次數、母親孕期長期接觸有害物理因素、各種難產、產程異常、分娩中曾發生的異常情況(羊水吸入或胎糞吸入、臍帶繞頸)、出生體重、驚厥或癲癇等[4]。
2 腦癱的早期診斷與早期干預
2.1 《中國腦性癱瘓康復指南(2015)》對腦癱診斷的表述
《中國腦性癱瘓康復指南(2015)》(以下簡稱《指南》)是我國多領域專家學者經過 3 年左右的時間,查閱大量文獻后,根據循證醫學原則編寫的第 1 部循證醫學指南,其中僅有少部分內容為專家共識[3]。《指南》第 1 章提出,診斷腦癱需滿足 4 項必備條件和 2 項參考條件[3]。
2.1.1 診斷腦癱的必備條件
① 中樞性運動障礙持續存在:嬰幼兒腦發育早期發生,主要特征為抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙,或顯著發育落后。功能障礙是持久性、非進行性的,但并非一成不變,輕癥可逐漸緩解,重癥可逐漸加重,最后可致肌肉、關節繼發性損傷。② 運動和姿勢發育異常:包括動態和靜態以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常,應根據不同年齡段的姿勢發育特點而判斷。運動時出現運動模式的異常。③ 反射發育異常:主要表現有原始反射延緩消失和立直反射/矯正反射及平衡反應的延遲出現或不出現,可有病理反射陽性。④ 肌張力及肌力異常:大多數腦癱患兒肌力降低;痙攣型腦癱肌張力增高,不隨意運動型腦癱肌張力變化(在興奮或運動時增高,安靜時減低)。可通過檢查牽張反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。對小嬰兒主要采取檢查肌肉硬度、肢體運動幅度、關節活動度等進行判斷。
2.1.2 診斷腦癱的參考條件
① 有引起腦癱的病因學依據。② 頭顱影像學佐證(MRI、CT、B 型超聲)(52%~92%)。
依據上述必備條件和參考條件,可對腦癱進行確定診斷。但腦癱的早期診斷是否存在明確的年齡界限,國際上尚無統一認識和具體建議,我國《指南》也未給出確切的年齡界定。由于腦癱的異常運動模式是持續存在的,腦損傷發生于發育中的腦(胎兒及嬰幼兒期),因此通常認為,出生前至新生兒期病因引起的腦癱,其臨床癥狀大多發生于生后 18 個月以前;新生兒期以后及嬰幼兒期腦損傷引起的腦癱,其癥狀與腦損傷發生的時間相關[10]。以往,國內外對于腦癱的診斷比較謹慎,多在 1 歲左右或 1 歲以后方給予確定診斷,早期干預的方法亦憑專業人員的經驗而定,缺少循證依據。疑似腦癱的小年齡組嬰兒,多處于邊干預邊觀察階段。
根據《指南》要求,無論何時診斷腦癱,都應具備上述臨床表現的 4 項必備條件,這一觀點符合國際普遍認同性。盡管《指南》在第 3 章“國際功能、殘疾和健康分類-兒童青少年版(International Classification of Functioning,Disability and Health,Children and Youth Version,ICF-CY)框架下的兒童腦性癱瘓評定”中給出了多種判定 4 項必備條件可供選擇的檢測方法[11-12],但由于缺少循證依據,尚未給出標準化方案,需要醫生根據臨床經驗及客觀條件選擇采用不同的評定方法。
2.1.3 判定功能障礙的嚴重程度
《指南》建議采用粗大運動功能分級系統(Gross Motor Function Classification System,GMFCS),按照<2、2~4、4~6、6~12、12~18 歲 5 個年齡段,按功能由高到低分為 1~5 級,進行功能障礙的判定[3]。這一判定標準符合國際所采用的通用方法[13]。
2.2 國際對腦癱早期診斷的最新建議及循證依據
Novak 等[13]于 2017 年在研究中闡述,經過國際多學科專家的系統文獻回顧,基于循證醫學依據,編寫了新的腦癱早期診斷和干預指南。這一指南在美國的臨床工作中進行了研究和測試;提出了腦癱或“腦癱高風險狀態”可在 6 個月的矯正年齡之前被準確地預測,當暫時不能確診為腦癱時,可采用“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷的建議;認為歷史上“潛在的或沉默的時期(12~24 個月齡前),無法確定是否是腦癱”的認識已經過時,并提出了早期診斷的標準化評估方案。強調早期診斷、早期干預,對于優化嬰兒運動和認知的神經可塑性、預防繼發和并發障礙的發生、提高護理人員生活質量等具有重要意義。
該文指出,高質量的證據表明,異常的全身運動評估(general movments trust,GMs)或 Hammersmith 嬰幼兒神經系統檢查(Hammersmith infant neurological examination,HINE)評分軌跡,結合異常 MRI 檢查比單獨臨床評估更為準確,建議結合具有較強預測效度的評估和臨床推斷,在 6 個月矯正年齡之前進行早期診斷。根據循證依據,提出了最具預測效度的評估和臨床推斷工具[12]。
2.2.1 最具預測效度的評估和臨床推斷工具
包括以下 2 個部分[13]:① <5 個月矯正年齡:A. MRI(靈敏度 86%~89%);B. GMs(靈敏度 98%);C. HINE(靈敏度 90%)。② >5 個月矯正年齡:A. MRI(靈敏度 86%~89%)(安全可行);B. HINE(靈敏度 90%);C. 兒童發育評估(靈敏度 83%)。
2.2.2 確定“腦癱高風險狀態”暫時性臨床診斷的條件
必須具有運動障礙(基本標準)和至少 2 項之一的附加標準。① 運動功能障礙包括:A. 運動質量下降;B. 神經系統異常(如早期可觀察到雙手不對稱或次優的 HINE 評分);C. 運動發育落后或異常(標準運動評估分數異常,或家長和照顧者觀察到小兒頭后仰、不坐、不能抓,或不夠觸玩具);D. 警惕存在非典型表現,即可達到標準化運動評估的正常范圍,但同時表現有非正常的運動。如偏癱嬰兒可能會得到正常的精細運動評分,但是是由單手完成評估;雙癱嬰兒可能會獲得正常的上肢評分和異常的下肢評分,但是會獲得正常范圍內的總體運動評分。至關重要的是,評估應由專業技術人員進行,以確定在特有的運動中所發現的非典型異常運動特征。② 附加標準包括:A. 神經影像學異常(MRI),如白質病變(56%)、皮質或深部灰質病變(18%)、畸形(9%)等。B. 臨床病史提示腦癱風險,如早產相關的風險、妊娠相關的風險、圍產期相關的風險以及新生兒期相關的風險等。大約 50% 的腦癱患兒被認為存在“新生兒可檢測的腦癱風險”,這部分孩子可在 5 個月的矯正月齡之前被發現,另外 50% 的腦癱患兒存在“嬰兒可檢測的腦癱風險”,多在 5 個月的矯正月齡之后被發現。
綜上所述,尚無法確定診斷為腦癱的小嬰兒,該文建議使用“腦癱高風險狀態”的臨時診斷,需要應用標準化的組合工具進行評估和臨床推斷,才能作出這一臨時診斷。在沒有條件進行 MRI 檢查的中低收入國家,采用 HINE 檢測是比較適用的。
2.2.3 確定嚴重程度
除了早期診斷,該文還建議要確定腦癱患兒功能障礙的嚴重程度,可通過 GMFCS 進行 5 級分類[13]。<2 歲的嬰幼兒,由于運動功能正在發育過程中、肌張力變化不明顯等因素,對他們的運動障礙嚴重程度難以準確預測,往往需要伴隨小兒的生長發育而重新判定。≥2 歲兒童,運動功能障礙嚴重程度可通過 GMFCS 進行判定。我國《指南》的建議與該判定標準相吻合。
2.2.4 確定運動障礙的類型和特點
該文指出,<2 歲的腦癱運動類型和特點很難準確地分類,如痙攣可能發生在 1 歲以后;嬰兒可能有不止一種運動障礙;當嬰兒的自主活動水平增加時,一些癥狀可能會被掩蓋(如不使用肢體),一些癥狀可能會惡化(如增強非自主性肌張力障礙)等[13]。由于所有嬰兒的自主運動技能都在不斷發展和變化,因此,很難判定目前運動功能障礙,是否將會是永久性和導致長期活動受限。
2.2.5 早期診斷要注意辨別假陰性或假陽性
文章指出,要識別初始的大腦病變和之后臨床神經學癥狀之間存在延遲;約 10% 的兒童神經影像學為正常;50% 在孕期和圍產期均無異常;1/3 患兒功能受限較輕(GMFCS Ⅰ),早期可按時完成所有發育里程碑活動,表現出發育正常等假陰性[13]。早產、卒中和腦病所存在的運動障礙是暫時的,智力障礙或自閉癥等也可能存在運動障礙等假陽性表現。
根據最佳可用證據的循證依據,Novak 團隊[13]在這一新的指南中提出了包括標準化運動評估、神經影像學檢查和相關風險因素病史相結合,進行早期診斷和早期干預的 12 項具體建議和實施方案。一旦確定為“腦癱高風險狀態”,就要實施早期針對性治療方案。
2.3 國內外對腦癱早期干預的研究及循證依據
神經學證據表明,運動活動促進了大腦發育和皮質運動區的功能重組[13]。早期主動運動和干預對于皮質的功能連接和皮質功能至關重要。此外,越來越多的證據表明,嬰兒的運動行為,通過探索和與環境的相互作用,可控制并產生肌肉、韌帶和骨骼的生長發育,促進神經運動系統的持續發展。因此,臨床診斷為腦癱或“腦癱高風險狀態”后,應接受針對性的腦癱早期干預以及父母的支持和參與。針對性的腦癱早期干預,可使神經可塑性最優化,最大限度地減少肌肉和骨骼生長發育的異常變化。
Novak 團隊[13]總結隨機臨床試驗數據的研究結果表明:① 接受早期限制性誘導運動療法的偏癱性腦癱患兒短期內的手功能優于對照組,并長期保持此優勢;② 定期接受監測和干預的雙側癱腦癱嬰兒的髖關節置換、攣縮和脊柱側彎的比例較低;③ 接受目標-活動-運動強化(goals-activity-motor enrichment,GAME)療法 1 年的任何類型的腦癱患兒,運動和認知功能比接受常規療法的患兒要好,GAME 是適合于中早期強化的、內容豐富的、特定任務導向的、基于家庭訓練的干預措施;④ 由于嬰兒在熟悉的個性化環境中能夠取得最優的學習成果,因此在家庭中進行干預取得的療效更佳。
Byrne 等[14]通過設計對自 3~4 月齡至 33~36 月齡嬰幼兒于新生兒重癥監護門診隨訪的追蹤觀察,首次在美國成功進行了 Novak 團隊[13]提出的腦癱早期診斷和干預指南實施的可行性研究。結果顯示:3~4 月齡兒童的篩查次數有所增加;診斷腦癱平均年齡有所下降,由平均 18 月齡下降為 13 月齡;臨床團隊對早期診斷和干預措施的認識有所增強;家庭對臨床治療的滿意度沒有下降。該研究結果證明,Novak 團隊[13]提出的指南有利于 2 歲以下住院兒童腦癱的早期診斷、跨醫院的疾病診斷以及系統識別腦癱的高危狀態。
Liláková等[15]報道,<28 周早產兒腦癱發生率為 85.5‰,28~31 周早產兒為 60.4‰,32~36 周早產兒為 6.2‰,足月兒則僅為 1.3‰。因此,對存在腦癱高危因素的早產兒和極低體重兒的早期篩查、追蹤觀察和早期合理干預,應是早期防治腦癱的重點。有研究在“早期干預降低極低出生體重兒腦癱發生率的臨床研究”中,通過對各協作單位新生兒重癥監護病房(neonatal intensive care unit,NICU)出院的胎齡<32 周和(或)出生體重<1 500 g 的早產兒,出生后 3 年內積極參與早期干預指導,與家庭采用常規育兒方式進行養育的對照研究,得出明確結果,即干預組 495 例中診斷為腦癱 10 例,發生率為 22.1‰;對照組 405 例中診斷為腦癱 25 例,發生率為 61.7‰,高于干預組 2.79 倍,差異有統計學意義(P<0.01)[16]。說明在專業人員指導下的家庭早期干預,可以有效減低早產兒和極低出生體重兒腦癱的發生。
我國各醫院康復科醫生和治療師已逐步深入 NICU 及兒科重癥監護病房,對重癥新生兒及小嬰兒進行早期干預和康復治療,開展的方法包括撫摸、體位性干預、多感官刺激、神經發育學療法、水療、安撫管理等,并對這部分嬰兒進行定期追蹤隨訪和干預指導。我國《指南》第 2 章以循證醫學為依據,對腦癱高危兒早期干預給出的指導性建議包括以下幾個方面[17]。
2.3.1 新生兒期體位性干預
① 利用支撐物使早產、低出生體重兒保持良好的體位,且不限制肢體的自由活動,可以改善姿勢、屈肌-伸肌的協同發育(A 級推薦)。② 建議對于需要輔助供氧的早產兒,在持續心電監護的情況下采取俯臥位改善血氧飽和度(B 級推薦)。③ 對于有胃食管反流的低出生體重兒,建議在密切監護下采取俯臥位或左側臥位(C 級推薦)。④ 建議新生兒采取非俯臥位的睡覺姿勢(B 級推薦)。⑤ 對于早產兒,推薦采用袋鼠式護理方式(A 級推薦)。
2.3.2 高危兒口面部運動干預
① 對口腔感覺-運動缺陷的患兒進行口腔運動訓練的效果缺乏循證依據(D 級推薦)。② 建議在 NICU 對早產或其他高危兒使用安撫奶嘴,可以降低其疼痛反應、縮短住院時間,但其長期效果未知(A 級推薦)。
2.3.3 高壓氧治療
① 對于足月新生兒缺氧缺血性腦病、腦外傷予以推薦(B 級推薦)。② 高壓氧對于未成熟兒的視網膜和肺支氣管發育有一定的影響,不予推薦(B 級推薦)。
2.3.4 水療
水療可運用于高危兒的早期干預,但療效缺乏有力的循證證據(C 級推薦)。
2.3.5 高危兒早期感覺和運動干預
① 對于高危兒是否進行補充性的感覺刺激、何時進行感覺刺激以及進行何種類型的感覺刺激尚未定論(D 級推薦)。② 早期康復干預可以改善高危兒的認知(A 級推薦)。③ 目前早期康復治療對于運動發育的影響尚不明確,循證研究性依據不足(D 級推薦)。④ 對高危兒實施出院后隨訪管理,并在專業人員的指導下由家長對高危兒進行合理撫養,有助于改善高危兒的行為、父母的心理及部分高危兒的運動發育(A 級推薦)。
2.3.6 針對高危兒的家長指導
凡是存在早期干預指征的高危兒,應在專業人員定期指導下,家長可以在日常生活中參與干預(A 級推薦)。
2.3.7 高危兒的隨訪管理
① 建議采取多學科團隊式協作進行高危兒隨訪管理(B 級推薦)。② 對所有高危兒應進行長期、全面、規范的隨訪管理,建議在 6 月齡以內每月或每 2 個月隨訪 1 次,6 月齡~1 歲期間每 3 個月隨訪 1 次,1~3 歲期間每半年隨訪 1 次,3~6 歲期間每年隨訪 1 次,根據實際需要可增加隨訪頻度,隨訪內容包括生長發育、各項神經學檢查、早期篩查量表相關診斷性評估量表運用(運動、語言、認知等)(專家共識)。
我國《指南》以循證醫學為依據,對腦癱高危兒的早期干預提出了非常有意義的指導性建議,是目前我國早期防治腦癱的最具權威的指南。
3 正確實施早期診斷與早期干預
3.1 腦癱診斷應遵循我國《指南》所制定的標準
我國《指南》所制定的腦癱診斷標準,簡明清晰,符合國際診斷原則,有利于國人有據可依地采用統一標準進行腦癱診斷,有利于不同層次兒童康復醫療相關的臨床工作、疾病統計及國內外交流。建議我國臨床醫生無論在何種條件下,無論對哪個年齡段兒童進行腦癱診斷,都應遵循我國《指南》所制定的診斷標準,避免腦癱診斷的盲目性和混亂性。
3.2 引進國際標準化評估方法和“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷
建議在國際普遍認可、我國臨床應用研究的基礎上,經我國專家討論并形成共識后,引進國際標準化評估方法,并以此方法對具有腦癱高風險的嬰兒進行早期評估和預測,采用“腦癱高風險狀態”的暫時性臨床診斷,開展早期特異性干預,以期達到及早阻止異常發育、促進正常發育、阻止腦癱發生發展、避免或減輕殘疾的目的。因此,確定或除外腦癱診斷,應符合我國《指南》所制定的診斷標準。
3.3 避免將“高危兒”與“腦癱高風險狀態”相混淆
我國學者邵肖梅[18]指出:在高危新生兒的隨訪中,兒科醫師需要面對的挑戰是如何盡早地識別那些處于神經發育傷殘最大風險的嬰兒并及時進行干預,以及如何盡早地識別那些不會有神經發育后遺癥的嬰兒,讓家長盡早放心和避免不必要的過度診斷和過度干預。“高危兒”是指在胎兒期、圍生期以及發育期內存在對生長發育(尤其是腦發育)有危險因素的嬰兒。“高危兒”有腦損傷的潛在危險,腦損傷將導致腦癱、智力障礙、癲癇、感知覺異常及行為異常等,高危兒可能在嬰兒期表現異常,也可能臨床表現正常,但發生功能障礙后遺癥或發育落后的風險較沒有高危因素的嬰兒高[19]。換言之,這些嬰兒具有更多的腦損傷風險,但不一定發展為腦癱或其他障礙,也不確定是否存在臨床異常表現。但“腦癱高風險狀態”,則是對具有特定臨床異常表現,采用標準化評估方法判定未來成為腦癱的可能性極大(一般超過 90%),給出的“腦癱高風險狀態”早期暫時性臨床診斷的嬰兒。這部分嬰兒,需采取腦癱早期干預的特定治療方案。因此“高危兒”與“腦癱高風險狀態”的概念存在很大區別,在臨床工作中要將二者區別開,以避免重蹈腦癱診斷擴大化和對高危兒干預過度化的覆轍。
3.4 以循證醫學為依據,加強基礎與臨床研究
以循證指南為主的我國腦癱《指南》盡管為兒童康復工作者科學規范地開展腦癱康復提供了重要依據,但仍不能完全滿足、應對和解決一些亟待解決的問題。例如面對當前國際上對神經發育學療法治療腦癱的不同意見和爭論,在我國普遍應用該療法的情況下,應積極組織開展臨床研究和循證研究,為我國兒童康復工作者提供更有價值的循證依據和具有說服力的引導。此外,在小兒腦癱干預中,關于神經干細胞移植、某些藥物的應用、某些手術方法的實施、ICF-CY 的應用、醫教結合的應用、中西醫結合的應用、康復護理與管理、質量控制、登記管理及監測體系、三級康復服務網絡的建設等,均是我國兒童康復事業蓬勃發展中所面臨的熱點、難點和挑戰。為此,需要我國兒童康復工作者不斷吸收國際先進經驗及研究成果,以循證醫學為依據,加強基礎與臨床研究,不斷完善我國《指南》的相關內容,以使我國腦癱康復的發展不僅與國際接軌,更要符合我國國情,有利于我國腦癱康復事業的科學、規范和健康有序的發展。
3.5 我國腦癱《指南》的修改完善
作為循證醫學指南,應及時不斷地進行修改和完善。我國腦癱《指南》完成于 2015 年,隨著國內外關于腦癱基礎與臨床研究的不斷深入,人們對腦癱認識的不斷發展,新的循證證據不斷出現。我國應對原有腦癱《指南》進行及時補充修改和完善,補充更新更多循證依據及國際最新研究成果,以更好地指導臨床工作。《指南》編委會擬于 2018 年啟動修改完善工作。
4 結語
以循證醫學為依據的腦癱早期診斷與早期干預越來越引起人們的重視。我國《指南》是以循證醫學為依據的臨床康復指南,所提出的對于腦癱的診斷標準簡明扼要,與國際腦癱診斷的認識相一致[3],所提出的早期干預措施具有重要指導意義。腦癱或“腦癱高風險狀態”的早期精準診斷及預測,需要采用具有循證醫學依據的標準化評估方案[13]。對于已經診斷為腦癱或“腦癱高風險狀態”的嬰幼兒,應積極采取有別于其他發育障礙或疾病的、具有循證醫學依據的“特異性”康復治療方法進行早期干預。