引用本文: 羅蕖, 覃玲, 孟丹, 張明. 眼科就診頸動脈海綿竇瘺二例. 華西醫學, 2018, 33(11): 1451-1452. doi: 10.7507/1002-0179.201711100 復制
病例介紹 患者 1,女,51 歲。2015 年 2 月 5 日因“雙眼紅腫,反復流淚 2+ 個月”就診于我院眼科門診。患者自訴既往無外傷史,于當地醫院以“雙眼結膜炎”治療,未見明顯好轉,且自覺顱內右側吹風樣雜音,無頭暈頭痛,無惡心嘔吐等其他不適。眼科專科檢查:雙眼視力 1.0,右眼眼壓 14.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼壓 15.2 mm Hg,雙眼球各方向運動未見明顯受限,球結膜充血(+++),球結膜及鞏膜血管紆曲擴張(圖 1a、1b),余雙眼前節及眼底未見明顯異常。建議完善眼部及頭部 CT 及 MRI。頭顱 MRI、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、磁共振靜脈造影(magnetic resonance venogram,MRV)提示左側海綿竇增寬,左側眼上靜脈增粗,不除外頸動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula,CCF)。磁共振影像可明顯查見患者雙側海綿竇瘺口(圖 1c)。該患者隨即就診于我院神經外科,入院初步診斷為雙側海綿竇腦膜動靜脈瘺,于全身麻醉下行“海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺介入栓塞術”,術中全腦數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)見:海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺,供血動脈主要來自雙側頸內動脈海綿竇段腦膜垂體干及雙側腦膜中動脈,雙側咽升動脈。截取 DSA 示例圖片可見患者左側眼上靜脈明顯紆曲擴張(圖 1d)及左側海綿竇瘺口(圖 1e)。患者術后恢復良好,復診雙眼球結膜充血情況及血管紆曲擴張明顯減輕。

a、b. 眼前段照相可見雙眼眼表血管擴張充血;c. 磁共振影像可見雙側海綿竇瘺口;d. DSA 顯示左側眼上靜脈明顯紆曲擴張;e. DSA 顯示左側海綿竇瘺口
患者 2,男,35 歲。2014 年 6 月 7 日因“左眼顳側部分視物模糊 4+ 個月,伴紅腫 2+ 個月”就診于我院眼科門診。患者自訴 4+ 個月前醉酒摔倒后出現左側眼球運動障礙伴左眼顳側部分視物模糊,于外院診斷為“顱內出血”行保守治療,左側眼球運動逐漸恢復。2+ 個月前患者左眼紅腫明顯,自訴夜間及情緒激動時出現顱內“異常響聲”,外院考慮結膜炎予以治療無明顯好轉。眼科專科檢查:雙眼視力 0.8,右眼眼壓 13.2 mm Hg,左眼眼壓 15.0 mm Hg,雙眼球各方向運動未見明顯受限,左側眼球稍向前突出,球結膜及鞏膜血管紆曲擴張(圖 2a),右眼結膜無充血,余雙眼前節及眼底未見明顯異常。建議完善眼部及頭部 CT 及 MRI 等輔助檢查。頭部 CT 提示:左眼球稍向前突出,眼環稍腫脹,球后可見紆曲增粗血管影,左側海綿竇稍增寬,不除外 CCF 可能。頭部磁共振影像清晰顯示患者左側頸內動脈走行及左側瘺口與海綿竇相通位置(圖 2b)。頭部 DSA 提示:左側 CCF,左側眼球突出。截取 DSA 圖像顯示左側頸內動脈海綿竇瘺,左側眼上靜脈明顯紆曲擴張(圖 2c)。患者隨即就診于我院神經外科,于全身麻醉下行“左側頸內動脈海綿竇瘺介入栓塞術”,術中 DSA 證實左側頸內動脈海綿竇瘺。術后復診左眼球結膜充血情況及血管紆曲擴張明顯減輕。

a. 眼前段照相顯示左眼球結膜血管擴張充血;b. 磁共振影像顯示左側頸內動脈走行及左側瘺口與海綿竇相通位置;c. DSA 顯示左側頸內動脈海綿竇瘺,左側眼上靜脈明顯紆曲擴張
討論 CCF 是指由于血管病或外傷引起頸動脈海綿竇段或其分支破裂,導致頸動脈與海綿竇間形成的異常交通后血液逆流至眼眶引起一系列眼科癥狀[1]。臨床癥狀及體征的嚴重程度與瘺口的位置、大小,不同靜脈與海綿竇開放程度及異常動靜脈交通的變化相關,主要表現為搏動性眼球突出,眼球表面血管怒張和紅眼(血管高度紆曲擴張,呈螺絲狀,由穹窿部至角膜緣),復視及眼外肌麻痹,眼底血管充血、出血改變,鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高、視力下降及頭痛等[2]。CCF 按引發原因可分為外傷性、自發性和先天性,以外傷性多見,占 75%~85%[3]。Barrow 等[4]根據 CCF 供血動脈的不同將其分為 4 型:A 型為頸內動脈與海綿竇的直接溝通,B 型為頸內動脈的腦膜支單純供血,C 型為頸外動脈的腦膜支單獨供血,D 型為頸內動脈和頸外動脈的腦膜支共同參與供血。A 型屬于直接型 CCF,通常由頭部外傷引起,常為高流量瘺;B、C、D 型為間接型 CCF,統稱為硬腦膜海綿竇瘺,多為低流量瘺[5]。硬腦膜海綿竇瘺多見于中年或絕經后女性,發病機制尚未明確,可能與外傷、顱腦手術、血栓形成、炎癥、雌激素有關,其瘺口通常較小,對顱內血流動力學變化影響較小,病情發展較為緩慢,癥狀通常較輕[6]。CCF 診斷并不困難,多數病例可根據外傷史、臨床癥狀及典型體征而確診,但少數非典型 CCF 也易漏診或誤診。臨床上超聲波探查、CT 掃描、MRI 或 MRA 可輔助診斷,DSA 作為 CCF 的金標準檢查,能明確病變的部位、大小及血流變化[7]。隨著微導管技術不斷完善及栓塞材料的進步,血管內介入治療成為治療 CCF 的首選方法[8]。
本文患者 1 為自發性 CCF,于眼科就診時僅以雙眼紅腫流淚為主要表現。患者 2 為外傷性 CCF,外傷后 4+ 個月于眼科就診,病變初期表現有患側眼突出及腫脹,患側眼球運動障礙。神經系統癥狀及眼部癥狀于外院治療后已部分恢復,就診時臨床癥狀也主要表現為患側眼表血管的紆曲擴張。由于頸動脈海綿竇瘺的臨床癥狀通常表現在眼部,易察覺,因此 CCF 患者多在眼科首診,且易被誤診為結膜炎、鞏膜炎、眼底出血、甲狀腺相關眼病、痛性眼肌麻痹、眼外肌炎等而延誤治療,甚至可導致視力損害等嚴重并發癥[9]。尤其在一些低流量瘺的 CCF 患者中,無論是自發性或是外傷引起,患者可能僅表現為眼表結膜充血、紅腫流淚,因此通過眼部臨床表現特征來考慮 CCF 就很大程度上取決于眼科醫師對 CCF 的診斷水平[10]。本文 2 例患者初始以“結膜炎”治療,癥狀無明顯好轉,臨床醫師在結合臨床表現及病史后考慮 CCF 可能,完善頭部 CT、MRI、MRA 檢查予以明確診斷,最后 2 例患者均就診于神經外科行血管介入治療后痊愈。因此,CCF 常以眼部癥狀就診于眼科,眼科醫師應提高對 CCF 的認識水平,尤其在眼表血管高度紆曲擴張、反復對癥治療無效者,即使無其他典型癥狀,也應高度警惕 CCF 發生的可能,完善超聲檢查、MRI 或 MRA 以及頭部血管造影等以確診,使患者能及時于神經外科救治。
病例介紹 患者 1,女,51 歲。2015 年 2 月 5 日因“雙眼紅腫,反復流淚 2+ 個月”就診于我院眼科門診。患者自訴既往無外傷史,于當地醫院以“雙眼結膜炎”治療,未見明顯好轉,且自覺顱內右側吹風樣雜音,無頭暈頭痛,無惡心嘔吐等其他不適。眼科專科檢查:雙眼視力 1.0,右眼眼壓 14.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼壓 15.2 mm Hg,雙眼球各方向運動未見明顯受限,球結膜充血(+++),球結膜及鞏膜血管紆曲擴張(圖 1a、1b),余雙眼前節及眼底未見明顯異常。建議完善眼部及頭部 CT 及 MRI。頭顱 MRI、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、磁共振靜脈造影(magnetic resonance venogram,MRV)提示左側海綿竇增寬,左側眼上靜脈增粗,不除外頸動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula,CCF)。磁共振影像可明顯查見患者雙側海綿竇瘺口(圖 1c)。該患者隨即就診于我院神經外科,入院初步診斷為雙側海綿竇腦膜動靜脈瘺,于全身麻醉下行“海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺介入栓塞術”,術中全腦數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)見:海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺,供血動脈主要來自雙側頸內動脈海綿竇段腦膜垂體干及雙側腦膜中動脈,雙側咽升動脈。截取 DSA 示例圖片可見患者左側眼上靜脈明顯紆曲擴張(圖 1d)及左側海綿竇瘺口(圖 1e)。患者術后恢復良好,復診雙眼球結膜充血情況及血管紆曲擴張明顯減輕。

a、b. 眼前段照相可見雙眼眼表血管擴張充血;c. 磁共振影像可見雙側海綿竇瘺口;d. DSA 顯示左側眼上靜脈明顯紆曲擴張;e. DSA 顯示左側海綿竇瘺口
患者 2,男,35 歲。2014 年 6 月 7 日因“左眼顳側部分視物模糊 4+ 個月,伴紅腫 2+ 個月”就診于我院眼科門診。患者自訴 4+ 個月前醉酒摔倒后出現左側眼球運動障礙伴左眼顳側部分視物模糊,于外院診斷為“顱內出血”行保守治療,左側眼球運動逐漸恢復。2+ 個月前患者左眼紅腫明顯,自訴夜間及情緒激動時出現顱內“異常響聲”,外院考慮結膜炎予以治療無明顯好轉。眼科專科檢查:雙眼視力 0.8,右眼眼壓 13.2 mm Hg,左眼眼壓 15.0 mm Hg,雙眼球各方向運動未見明顯受限,左側眼球稍向前突出,球結膜及鞏膜血管紆曲擴張(圖 2a),右眼結膜無充血,余雙眼前節及眼底未見明顯異常。建議完善眼部及頭部 CT 及 MRI 等輔助檢查。頭部 CT 提示:左眼球稍向前突出,眼環稍腫脹,球后可見紆曲增粗血管影,左側海綿竇稍增寬,不除外 CCF 可能。頭部磁共振影像清晰顯示患者左側頸內動脈走行及左側瘺口與海綿竇相通位置(圖 2b)。頭部 DSA 提示:左側 CCF,左側眼球突出。截取 DSA 圖像顯示左側頸內動脈海綿竇瘺,左側眼上靜脈明顯紆曲擴張(圖 2c)。患者隨即就診于我院神經外科,于全身麻醉下行“左側頸內動脈海綿竇瘺介入栓塞術”,術中 DSA 證實左側頸內動脈海綿竇瘺。術后復診左眼球結膜充血情況及血管紆曲擴張明顯減輕。

a. 眼前段照相顯示左眼球結膜血管擴張充血;b. 磁共振影像顯示左側頸內動脈走行及左側瘺口與海綿竇相通位置;c. DSA 顯示左側頸內動脈海綿竇瘺,左側眼上靜脈明顯紆曲擴張
討論 CCF 是指由于血管病或外傷引起頸動脈海綿竇段或其分支破裂,導致頸動脈與海綿竇間形成的異常交通后血液逆流至眼眶引起一系列眼科癥狀[1]。臨床癥狀及體征的嚴重程度與瘺口的位置、大小,不同靜脈與海綿竇開放程度及異常動靜脈交通的變化相關,主要表現為搏動性眼球突出,眼球表面血管怒張和紅眼(血管高度紆曲擴張,呈螺絲狀,由穹窿部至角膜緣),復視及眼外肌麻痹,眼底血管充血、出血改變,鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高、視力下降及頭痛等[2]。CCF 按引發原因可分為外傷性、自發性和先天性,以外傷性多見,占 75%~85%[3]。Barrow 等[4]根據 CCF 供血動脈的不同將其分為 4 型:A 型為頸內動脈與海綿竇的直接溝通,B 型為頸內動脈的腦膜支單純供血,C 型為頸外動脈的腦膜支單獨供血,D 型為頸內動脈和頸外動脈的腦膜支共同參與供血。A 型屬于直接型 CCF,通常由頭部外傷引起,常為高流量瘺;B、C、D 型為間接型 CCF,統稱為硬腦膜海綿竇瘺,多為低流量瘺[5]。硬腦膜海綿竇瘺多見于中年或絕經后女性,發病機制尚未明確,可能與外傷、顱腦手術、血栓形成、炎癥、雌激素有關,其瘺口通常較小,對顱內血流動力學變化影響較小,病情發展較為緩慢,癥狀通常較輕[6]。CCF 診斷并不困難,多數病例可根據外傷史、臨床癥狀及典型體征而確診,但少數非典型 CCF 也易漏診或誤診。臨床上超聲波探查、CT 掃描、MRI 或 MRA 可輔助診斷,DSA 作為 CCF 的金標準檢查,能明確病變的部位、大小及血流變化[7]。隨著微導管技術不斷完善及栓塞材料的進步,血管內介入治療成為治療 CCF 的首選方法[8]。
本文患者 1 為自發性 CCF,于眼科就診時僅以雙眼紅腫流淚為主要表現。患者 2 為外傷性 CCF,外傷后 4+ 個月于眼科就診,病變初期表現有患側眼突出及腫脹,患側眼球運動障礙。神經系統癥狀及眼部癥狀于外院治療后已部分恢復,就診時臨床癥狀也主要表現為患側眼表血管的紆曲擴張。由于頸動脈海綿竇瘺的臨床癥狀通常表現在眼部,易察覺,因此 CCF 患者多在眼科首診,且易被誤診為結膜炎、鞏膜炎、眼底出血、甲狀腺相關眼病、痛性眼肌麻痹、眼外肌炎等而延誤治療,甚至可導致視力損害等嚴重并發癥[9]。尤其在一些低流量瘺的 CCF 患者中,無論是自發性或是外傷引起,患者可能僅表現為眼表結膜充血、紅腫流淚,因此通過眼部臨床表現特征來考慮 CCF 就很大程度上取決于眼科醫師對 CCF 的診斷水平[10]。本文 2 例患者初始以“結膜炎”治療,癥狀無明顯好轉,臨床醫師在結合臨床表現及病史后考慮 CCF 可能,完善頭部 CT、MRI、MRA 檢查予以明確診斷,最后 2 例患者均就診于神經外科行血管介入治療后痊愈。因此,CCF 常以眼部癥狀就診于眼科,眼科醫師應提高對 CCF 的認識水平,尤其在眼表血管高度紆曲擴張、反復對癥治療無效者,即使無其他典型癥狀,也應高度警惕 CCF 發生的可能,完善超聲檢查、MRI 或 MRA 以及頭部血管造影等以確診,使患者能及時于神經外科救治。