病例介紹　患者，女，51 歲。因“反復咳嗽，痰中帶血 5 個月”于 2015 年 5 月 6 日在四川大學華西醫院就診。患者于入院前 5 個月開始無明顯誘因下出現咳嗽、痰中帶血，夜間咳嗽次數較白天多，痰量較多，間或出現白痰或黃痰，含暗紅色血塊，無臭，患者無明顯胸悶氣緊，無發熱、寒戰等癥狀，遂于當地醫院就診。當地醫院行胸部 CT 平掃示：右肺下葉脊柱旁胸膜下片團灶，傾向于炎性病變-炎性假瘤，腫瘤性病變不能排除。為求進一步診治遂至我院就診。入院體格檢查：體溫 36.5℃，脈搏 72 次/min，呼吸 18 次/min，血壓 130/70 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。神志清楚，皮膚、鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大。雙側呼吸運動均勻對稱，雙肺語音震顫對稱無異常，無胸膜摩擦感，雙肺叩診呈清音，右肺下葉呼吸音稍粗，余未聞及干、濕啰音和胸膜摩擦音。心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部包塊未觸及，肝脾肋下未觸及，腎臟未觸及。雙下肢無水腫。門診以“右下肺占位”收入我院。患者入院后行胸部增強 CT 示：右肺下葉后基底段腫塊影，考慮肺炎或炎性假瘤，不除外腫瘤性病變。纖維支氣管鏡檢查示：管腔未見異常；支氣管刷片未查見惡性細胞。右下葉后基底段活檢示：黏膜輕度慢性炎癥，活動期（+），灶區肺間質少許慢性炎細胞浸潤，少許肺泡腔見肉芽組織長入機化改變。初步診斷為肺炎，給予鹽酸莫西沙星氯化鈉注射液（400 mg/次，1 次/d）進行抗感染治療。患者抗感染治療后咳嗽、咳痰有所好轉，但復查 CT 未見腫塊影發生變化。再次仔細閱讀增強 CT 像發現右側后肋膈角處一支異常血供（圖 1）。為明確占位局部血管情況進一步完善了胸部、上腹部 CT 血管三維重建增強掃描，示一腹腔干來源供血動脈走行至右側胸腔支配右下肺腫塊區域（圖 2），考慮存在肺隔離癥可能。為明確此異常血管供血部位，行腹腔干數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示一明確異常動脈起源于腹腔干，并上行分支進入右下肺占位區域，經右下肺靜脈回流至左心房（圖 3、4），最終診斷為“肺隔離癥”。遂完善術前檢查及評估后于 2015 年 7 月 22 日在全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡手術右肺下葉切除術，術中見：① 右側胸膜腔內少許淡黃色清亮積液，無胸膜粘連。② 右肺各葉彈性正常，肺表面炭末沉積正常，葉間裂發育不完全。③ 右肺下葉后基底段有一約 8 cm×6 cm×3 cm 包塊，質韌、邊界不清，剖面為多發囊性結構，其內有較多咖啡色渾濁膿性液體；右肺下韌帶明顯增厚，其內有一直徑約為 6 mm、來源于膈下的異常動脈，向上進入右肺下葉包塊。④ 右肺門及葉間裂肺動脈旁多枚淋巴結，黑色，質軟，黃豆至花生米大小。患者手術順利，術后送重癥監護病房，給予抗感染、止血等對癥治療，病情穩定，手術切口愈合，于 2015 年 7 月 27 日出院，隨訪 2 年患者無復發。

圖1 胸部增強 CT 像

可見異常供血動脈（白箭）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 胸部、上腹部血管三維重建增強 CT 像

可見異常供血動脈經降主動脈前方上行至隔離肺（白箭）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 腹腔干 DSA 像

可見異常供血動脈起源于腹腔干

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖4 異常供血動脈超選擇造影

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　肺隔離癥是臨床少見先天性肺發育畸形，在肺發育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫部分肺，影響其發育，使其發生囊性變和纖維性變，形成隔離癥。1777 年 Huber 首次報道了 1 例源于主動脈供血的肺囊腫病例，1861 年 Rokitansky 將這種病理表現描述為“附屬肺葉”^[1]。之后 Peyce^[2]報道 7 例由主動脈分支直接供血并與正常肺組織分離的肺部病變，最終將該病命名為肺隔離癥。根據異常肺組織有無完整的胸膜與正常的肺組織分界進行分類，肺隔離癥可分為 2 種類型：① 葉內型肺隔離癥（intralobar pulmonary sequestration，ILS），占肺隔離癥的 75%，可發生于任何年齡，左后基底段多見，常為體動脈單支血管供血，其中來自胸主動脈的占比為 73%，腹主動脈為 20%，無單獨胸膜包裹，與正常的支氣管有病理性相通，回流至肺靜脈；② 葉外型肺隔離癥（extralobar pulmonary sequestration，ELS），常合并其他先天異常，有單獨胸膜包裹，與正常肺組織隔離，與正常支氣管不相通，其異常血管多來自腹主動脈，回流至下腔靜脈^[3]。

本例患者經手術證實為 ILS，ILS 隔離肺組織常與支氣管有病理性相通，易繼發感染，引起反復咳嗽、咳痰、咯血及發熱等癥狀。病情反復加重、遷延不愈，可導致肺纖維組織增生、囊性變、實變或機化等。Wei 等^[4]對發表于中國知網中 1998 年—2008 年我國學者報道的 2 625 例肺隔離癥患者的數據進行統計分析表明：ILS 隔離肺多見于左下肺后基底段（66.43%）；囊性病變約占 28.57%，空洞占 11.57%，炎癥改變占 7.96%；異常供血動脈多起源于胸主動脈（76.55%）。本例患者隔離肺發生于右下肺后基底段，CT 像表現之腫塊影約占 49%，異常供血動脈起源于腹腔干，相對少見。

雖然 DSA 是診斷肺隔離癥的金標準，但由于其為有創檢查，風險較大，且費用較高，臨床上逐漸被具有相近診斷價值（靈敏度 97.3%，特異度 100.0%，準確率 97.7%）的增強 CT 聯合血管三維重建技術所取代^[5]。增強 CT 聯合血管三維重建技術可立體顯示異常供血動脈的起源及行程，有利于手術方案的制定，避免術中意外切斷供血動脈所致的大出血發生^[6-7]。然而發生于右下肺且異常供血動脈來源于腹腔動脈的 ELS 在臨床上極為罕見，部分患者僅依據胸部及上腹部增強 CT 聯合血管三維重建檢查不能完全確診，且不易與慢性炎癥所致的體肺側支循環相鑒別。因此，在有必要的情況下，應在術前行 DSA 確定診斷，了解異常供血動脈走行，再行手術。

病例介紹　患者，女，51 歲。因“反復咳嗽，痰中帶血 5 個月”于 2015 年 5 月 6 日在四川大學華西醫院就診。患者于入院前 5 個月開始無明顯誘因下出現咳嗽、痰中帶血，夜間咳嗽次數較白天多，痰量較多，間或出現白痰或黃痰，含暗紅色血塊，無臭，患者無明顯胸悶氣緊，無發熱、寒戰等癥狀，遂于當地醫院就診。當地醫院行胸部 CT 平掃示：右肺下葉脊柱旁胸膜下片團灶，傾向于炎性病變-炎性假瘤，腫瘤性病變不能排除。為求進一步診治遂至我院就診。入院體格檢查：體溫 36.5℃，脈搏 72 次/min，呼吸 18 次/min，血壓 130/70 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。神志清楚，皮膚、鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大。雙側呼吸運動均勻對稱，雙肺語音震顫對稱無異常，無胸膜摩擦感，雙肺叩診呈清音，右肺下葉呼吸音稍粗，余未聞及干、濕啰音和胸膜摩擦音。心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部包塊未觸及，肝脾肋下未觸及，腎臟未觸及。雙下肢無水腫。門診以“右下肺占位”收入我院。患者入院后行胸部增強 CT 示：右肺下葉后基底段腫塊影，考慮肺炎或炎性假瘤，不除外腫瘤性病變。纖維支氣管鏡檢查示：管腔未見異常；支氣管刷片未查見惡性細胞。右下葉后基底段活檢示：黏膜輕度慢性炎癥，活動期（+），灶區肺間質少許慢性炎細胞浸潤，少許肺泡腔見肉芽組織長入機化改變。初步診斷為肺炎，給予鹽酸莫西沙星氯化鈉注射液（400 mg/次，1 次/d）進行抗感染治療。患者抗感染治療后咳嗽、咳痰有所好轉，但復查 CT 未見腫塊影發生變化。再次仔細閱讀增強 CT 像發現右側后肋膈角處一支異常血供（圖 1）。為明確占位局部血管情況進一步完善了胸部、上腹部 CT 血管三維重建增強掃描，示一腹腔干來源供血動脈走行至右側胸腔支配右下肺腫塊區域（圖 2），考慮存在肺隔離癥可能。為明確此異常血管供血部位，行腹腔干數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示一明確異常動脈起源于腹腔干，并上行分支進入右下肺占位區域，經右下肺靜脈回流至左心房（圖 3、4），最終診斷為“肺隔離癥”。遂完善術前檢查及評估后于 2015 年 7 月 22 日在全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡手術右肺下葉切除術，術中見：① 右側胸膜腔內少許淡黃色清亮積液，無胸膜粘連。② 右肺各葉彈性正常，肺表面炭末沉積正常，葉間裂發育不完全。③ 右肺下葉后基底段有一約 8 cm×6 cm×3 cm 包塊，質韌、邊界不清，剖面為多發囊性結構，其內有較多咖啡色渾濁膿性液體；右肺下韌帶明顯增厚，其內有一直徑約為 6 mm、來源于膈下的異常動脈，向上進入右肺下葉包塊。④ 右肺門及葉間裂肺動脈旁多枚淋巴結，黑色，質軟，黃豆至花生米大小。患者手術順利，術后送重癥監護病房，給予抗感染、止血等對癥治療，病情穩定，手術切口愈合，于 2015 年 7 月 27 日出院，隨訪 2 年患者無復發。

圖1 胸部增強 CT 像

可見異常供血動脈（白箭）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 胸部、上腹部血管三維重建增強 CT 像

可見異常供血動脈經降主動脈前方上行至隔離肺（白箭）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 腹腔干 DSA 像

可見異常供血動脈起源于腹腔干

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖4 異常供血動脈超選擇造影

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　肺隔離癥是臨床少見先天性肺發育畸形，在肺發育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫部分肺，影響其發育，使其發生囊性變和纖維性變，形成隔離癥。1777 年 Huber 首次報道了 1 例源于主動脈供血的肺囊腫病例，1861 年 Rokitansky 將這種病理表現描述為“附屬肺葉”^[1]。之后 Peyce^[2]報道 7 例由主動脈分支直接供血并與正常肺組織分離的肺部病變，最終將該病命名為肺隔離癥。根據異常肺組織有無完整的胸膜與正常的肺組織分界進行分類，肺隔離癥可分為 2 種類型：① 葉內型肺隔離癥（intralobar pulmonary sequestration，ILS），占肺隔離癥的 75%，可發生于任何年齡，左后基底段多見，常為體動脈單支血管供血，其中來自胸主動脈的占比為 73%，腹主動脈為 20%，無單獨胸膜包裹，與正常的支氣管有病理性相通，回流至肺靜脈；② 葉外型肺隔離癥（extralobar pulmonary sequestration，ELS），常合并其他先天異常，有單獨胸膜包裹，與正常肺組織隔離，與正常支氣管不相通，其異常血管多來自腹主動脈，回流至下腔靜脈^[3]。

本例患者經手術證實為 ILS，ILS 隔離肺組織常與支氣管有病理性相通，易繼發感染，引起反復咳嗽、咳痰、咯血及發熱等癥狀。病情反復加重、遷延不愈，可導致肺纖維組織增生、囊性變、實變或機化等。Wei 等^[4]對發表于中國知網中 1998 年—2008 年我國學者報道的 2 625 例肺隔離癥患者的數據進行統計分析表明：ILS 隔離肺多見于左下肺后基底段（66.43%）；囊性病變約占 28.57%，空洞占 11.57%，炎癥改變占 7.96%；異常供血動脈多起源于胸主動脈（76.55%）。本例患者隔離肺發生于右下肺后基底段，CT 像表現之腫塊影約占 49%，異常供血動脈起源于腹腔干，相對少見。

雖然 DSA 是診斷肺隔離癥的金標準，但由于其為有創檢查，風險較大，且費用較高，臨床上逐漸被具有相近診斷價值（靈敏度 97.3%，特異度 100.0%，準確率 97.7%）的增強 CT 聯合血管三維重建技術所取代^[5]。增強 CT 聯合血管三維重建技術可立體顯示異常供血動脈的起源及行程，有利于手術方案的制定，避免術中意外切斷供血動脈所致的大出血發生^[6-7]。然而發生于右下肺且異常供血動脈來源于腹腔動脈的 ELS 在臨床上極為罕見，部分患者僅依據胸部及上腹部增強 CT 聯合血管三維重建檢查不能完全確診，且不易與慢性炎癥所致的體肺側支循環相鑒別。因此，在有必要的情況下，應在術前行 DSA 確定診斷，了解異常供血動脈走行，再行手術。