病例介紹　患者，男，22 歲。因“反復尿頻、尿急、尿痛、惡心嘔吐 40 d，腰痛 20 d”于 2009 年 10 月 27 日入我院。入院前 40 d，患者無明顯誘因出現尿頻、尿急、尿痛，伴嘔吐胃內容物，伴腹瀉，大便呈黏液樣，無發熱，無嘔血、腹痛，無皮疹、光過敏，無口腔潰瘍、皮膚瘀斑，無肉眼血尿等不適。于當地醫院就診，曾診斷“急性腸梗阻”，具體診治經過不詳，惡心嘔吐癥狀稍改善，尿頻尿急尿痛仍存在。入院前 20 d，患者出現腰痛，外院 CT 提示：雙腎積水，雙側輸尿管擴張，膀胱痙攣，膽囊結石伴慢性膽囊炎；MRI 提示：雙側骶髂關節間隙略變窄，腹水、胸水；腸鏡示：慢性結腸炎，內痔；胃鏡提示：糜爛性胃炎，十二指腸炎；腎圖：雙腎功能重度損傷伴梗阻，雙腎有效血漿流量正常。給予抗炎、對癥支持治療，無明顯好轉，擬行膀胱擴張術轉入我院。

體格檢查（查體）：生命體征平穩，全身未見皮疹、瘀斑、關節紅腫、皮膚黃染。輕度貧血貌，雙肺叩診呈清音，呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率 78 次/min，律齊，未聞及異常心音和病理性雜音。腹平軟，下腹輕壓痛，無反跳痛，肝脾未捫及，移動性濁音陽性，雙腎區叩痛。神經系統查體未見異常。陰囊和雙下肢輕度水腫。輔助檢查：血液常規：紅細胞計數 3.08×10¹²/L，血紅蛋白 96 g/L，血小板計數 195×10⁹/L，白細胞計數 5.36×10⁹/L。肝腎功能：血白蛋白 27.9 g/L，血肌酐 97.1 μmol/L。免疫：補體 C3 0.429 0 g/L，補體 C4 0.056 8 g/L，抗核抗體（++）1∶1 000 均質斑點型，抗雙鏈 DNA 抗體陰性，抗 SM 抗體陰性，抗 SSA 抗體（++），抗心磷脂抗體>120 RU/mL，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，類風濕因子<20 U/mL，抗角蛋白抗體陰性，抗環瓜氨酸肽抗體 2.32 RU/mL。HLA-B27 抗體陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性。尿常規：尿蛋白 （+++），白細胞每高倍鏡下 3 個，紅細胞每高倍鏡下 72 個。24 h 尿蛋白定量 4.42 g。尿涂片查抗酸桿菌陰性。大便常規：黃色軟便，余未見異常。泌尿系統彩色多普勒超聲（彩超）：雙腎積水，雙側輸尿管擴張。腹部及盆腔增強 CT（圖 1）：腹盆腔大量積液，部分腸管壁、腸系膜、大網膜腫脹，腸系膜結節影，雙側腎盂腎盞、輸尿管全段明顯擴張積液，膀胱攣縮，膀胱壁明顯增厚，右側睪丸鞘膜積液。MRI 腰段脊髓水成像未見異常。腹腔穿刺提示：黃色透明液體，有核細胞 310×10⁶/L，單個核細胞 52%，總蛋白 38.4 g/L，腺苷脫氨酶 13.8 U/L。

圖1 患者腹部及盆腔增強 CT

a. 雙腎盂積水；b. 膀胱攣縮，膀胱壁明顯增厚；c. 腸壁增厚，造影增強

圖選項

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診斷：系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）：① 狼瘡性膀胱炎（lupus cystitis，LC），雙腎積水，梗阻性腎病，急性腎功能衰竭；② 狼瘡性腎炎，繼發性腎病綜合征；③ 狼瘡性腸炎。診治經過：入院后患者每日解黃色水樣便 10 余次，伴下腹脹痛和排尿困難，迅速進展為無尿。血肌酐進行性升高達 514 μmol/L，血紅蛋白下降至 64 g/L。因患者無法耐受導尿，超聲引導下行雙腎穿刺造瘺。造瘺后雙側引流通暢，患者血肌酐恢復正常。給予甲潑尼龍 1 g/d，沖擊治療 3 d，此后改為潑尼松 55 mg/d（逐漸減量至 10 mg/d 維持），環磷酰胺 1.0 g/次，靜脈輸注，1 次/月。經上述治療 2 個月后，患者能自解小便，無嘔吐、腹瀉，復查血紅蛋白 115 g/L，肌酐 52.9 μmol/L，24 h 尿蛋白定量 2.02 g，補體 C4 0.079 7 g/L，抗核抗體（+）1∶320 斑點型。泌尿系統彩超提示：右腎可疑積水。拔除造瘺引流管，繼續口服潑尼松，靜脈沖擊環磷酰胺 1.0 g/月，9 次后改為潑尼松聯合嗎替麥考酚酯 500 mg、2 次/d 維持。經 5 個月治療后，患者復查血紅蛋白 117 g/L，血白蛋白 47.7 g/L，血肌酐 74.1 μmol/L，尿蛋白/肌酐比值 0.17 g/g。CT 示膀胱痙攣改善，容積部分恢復。1 年后血紅蛋白 165 g/L，血白蛋白 51.6 g/L，血肌酐 77.7 μmol/L，補體 C3 0.703 g/L, C4 0.058 4 g/L，尿蛋白/肌酐比值 0.12 g/g。

討論　SLE 是一種累及多器官多系統的自身免疫性疾病，發熱、皮疹、關節痛是狼瘡常見的臨床癥狀，血液系統、腎臟、神經系統也常受累。LC 和腸炎較為少見^[1]。本例患者為 SLE 合并腎炎、膀胱炎及腸炎。

LC 是 SLE 的一種少見的并發癥，據報道占狼瘡患者的 1.2%～2.3%^[2-3]。Shipton^[4]首先報道狼瘡患者出現間質性膀胱炎，Boye 等^[5]發現免疫復合物介導狼瘡患者的間質性膀胱炎，Orth 等^[6]詳細研究了 6 例狼瘡并發間質性膀胱炎的病例，描述其臨床和影像學特征，正式提出了“ LC ”的概念。LC 主要累及中年女性，文獻報道東方人居多。影像學表現為膀胱容量減少，膀胱壁增厚、不規則，嚴重時可出現腎盂積水，可伴消化道癥狀受累。輸尿管腎盂積水主要因為輸尿管膀胱接口纖維化和逼尿肌痙攣導致膀胱輸尿管反流。膀胱鏡可見膀胱容量減少，黏膜蒼白或充血，可見潰瘍或瘢痕。其組織學特征為間質水腫、纖維化和炎細胞浸潤，可見免疫復合物沉積。典型的 LC 臨床表現為尿道激惹癥狀：恥骨上方疼痛，排尿困難，尿頻等，尿培養無致病菌生長。但是 LC 的癥狀可能被忽略。有研究對 35 例狼瘡患者進行尸檢發現其中 11 例組織學符合間質性膀胱炎，但臨床無涉及膀胱的癥狀^[7]。LC 的發病機制尚未闡明，推測為免疫復合物沉積導致的血管炎所致。

LC 常伴有狼瘡性腸炎。狼瘡患者常出現腸道癥狀，文獻報道發生率 1.3%～27.5%^[8]。狼瘡性腸炎主要指腸系膜血管炎所導致的腸缺血和假性腸梗阻，嚴重時可導致腸穿孔威脅生命，是狼瘡患者腹痛的主要原因。狼瘡性腸炎的診斷較為困難，其內鏡改變和組織學改變均非特異。CT 檢查有助于診斷，可見腸壁增厚、腸壁異常增強（雙環征或“靶”征）、腸管節段性擴張、腸系膜血管充血和腹水等。上述表現還需要和非狼瘡性腸炎的腸系膜缺血相鑒別。狼瘡性腸炎常需糖皮質激素治療，對于糖皮質激素抵抗的嚴重狼瘡性腸炎，可加用環磷酰胺^[9]。有研究發現 17 例 LC 患者均伴有不同程度的消化道癥狀，可表現為腹痛、惡心嘔吐、腹瀉，嚴重時可導致腸麻痹和吸收不良綜合征；亦有研究回顧性分析了 1 064 例狼瘡患者，發現 24 例存在 LC，其中 3/4 伴狼瘡性腸系膜血管炎，79.2% 起病即存在胃腸道癥狀；與不伴膀胱炎的患者相比，伴膀胱炎的狼瘡患者入院時 C3 更低，狼瘡活動指數更高，紅細胞沉降率更高，更多患者有腸系膜血管炎病史，而神經精神損害更少；統計顯示 LC 的發生與既往腸系膜血管炎病史相關，而伴膀胱炎的狼瘡患者存活率低于無膀胱炎患者^[2]。LC 和腸炎的組織學特點相似，推測可能由于血管炎或作用于平滑肌的自身抗體導致平滑肌及支配平滑肌的神經系統損害所致。

LC 還需鑒別橫斷性脊髓損傷導致的神經元膀胱、環磷酰胺治療相關性膀胱炎，及膀胱腫瘤^[3]。狼瘡患者出現橫斷性脊髓炎導致神經元膀胱，也可導致排尿困難、出現尿路感染和梗阻性腎病。急性脊髓炎常急性起病，以白質脫髓鞘或壞死為病理損害特點，臨床表現為病變節段平面以下痙攣性截癱、傳導束型感覺障礙及自主神經功能障礙，脊髓 MRI 檢查有助于診斷。環磷酰胺相關急性膀胱炎有環磷酰胺近期使用史，臨床表現為血尿，與環磷酰胺劑量過大、水化不足有關，停藥、水化即可改善。狼瘡患者可出現膀胱腫瘤，與環磷酰胺的使用有關，可通過超聲和膀胱鏡等明確。LC 的治療以糖皮質激素為主，激素抵抗的患者可聯合環磷酰胺治療。有報道用西替利嗪治療對激素不敏感的 LC，獲得良好效果^[10]。梗阻性腎病嚴重的患者可先安置“J”管引流改善腎功能。Shimizu 等^[11]復習文獻 LC 37 例，其中治療上予以腎造瘺插管 11 例，糖皮質激素 28 例，環磷酰胺 3 例，膀胱擴張術 1 例，膀胱切除 1 例，環孢素、他克莫司、硫唑嘌呤各 1 例。

本例患者主要表現為腎病綜合征、梗阻性腎病、溶血性貧血、假性腸梗阻、抗核抗體陽性、多漿膜腔積液，SLE 診斷明確，繼發性腎病綜合征，腎小球損傷明確；突出表現為膀胱攣縮導致的梗阻性腎病、急性腎損傷。中段尿培養和尿抗酸桿菌涂片均未見致病菌。脊髓 MRI 未見異常，排除橫斷性脊髓損傷。考慮上述陽性癥狀與狼瘡相關。患者入院前有“假性腸梗阻”病史，入院后仍有腹瀉、嘔吐，胃鏡和腸鏡未見特異性改變，腹盆腔增強 CT 提示腸壁增厚，造影增強，腸管壁、腸系膜、大網膜腫脹，腸系膜上結節影，提示狼瘡性腸炎，與 LC 同時出現，提示腸道和泌尿系統平滑肌共同損傷。經甲潑尼龍和環磷酰胺沖擊治療，患者腸道癥狀消失，尿路梗阻改善，膀胱攣縮改善，能自主排尿，避免了手術，尿蛋白轉陰，說明免疫抑制劑對其的療效。

LC 是少見的并發癥，常合并狼瘡性腸炎，其預后部分取決于腸炎和其他系統的嚴重程度。對狼瘡患者全面檢查，尤其是對出現腸系膜血管炎狼瘡患者進行泌尿系統超聲檢查有助于早期診斷和治療 LC。

病例介紹　患者，男，22 歲。因“反復尿頻、尿急、尿痛、惡心嘔吐 40 d，腰痛 20 d”于 2009 年 10 月 27 日入我院。入院前 40 d，患者無明顯誘因出現尿頻、尿急、尿痛，伴嘔吐胃內容物，伴腹瀉，大便呈黏液樣，無發熱，無嘔血、腹痛，無皮疹、光過敏，無口腔潰瘍、皮膚瘀斑，無肉眼血尿等不適。于當地醫院就診，曾診斷“急性腸梗阻”，具體診治經過不詳，惡心嘔吐癥狀稍改善，尿頻尿急尿痛仍存在。入院前 20 d，患者出現腰痛，外院 CT 提示：雙腎積水，雙側輸尿管擴張，膀胱痙攣，膽囊結石伴慢性膽囊炎；MRI 提示：雙側骶髂關節間隙略變窄，腹水、胸水；腸鏡示：慢性結腸炎，內痔；胃鏡提示：糜爛性胃炎，十二指腸炎；腎圖：雙腎功能重度損傷伴梗阻，雙腎有效血漿流量正常。給予抗炎、對癥支持治療，無明顯好轉，擬行膀胱擴張術轉入我院。

體格檢查（查體）：生命體征平穩，全身未見皮疹、瘀斑、關節紅腫、皮膚黃染。輕度貧血貌，雙肺叩診呈清音，呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率 78 次/min，律齊，未聞及異常心音和病理性雜音。腹平軟，下腹輕壓痛，無反跳痛，肝脾未捫及，移動性濁音陽性，雙腎區叩痛。神經系統查體未見異常。陰囊和雙下肢輕度水腫。輔助檢查：血液常規：紅細胞計數 3.08×10¹²/L，血紅蛋白 96 g/L，血小板計數 195×10⁹/L，白細胞計數 5.36×10⁹/L。肝腎功能：血白蛋白 27.9 g/L，血肌酐 97.1 μmol/L。免疫：補體 C3 0.429 0 g/L，補體 C4 0.056 8 g/L，抗核抗體（++）1∶1 000 均質斑點型，抗雙鏈 DNA 抗體陰性，抗 SM 抗體陰性，抗 SSA 抗體（++），抗心磷脂抗體>120 RU/mL，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，類風濕因子<20 U/mL，抗角蛋白抗體陰性，抗環瓜氨酸肽抗體 2.32 RU/mL。HLA-B27 抗體陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性。尿常規：尿蛋白 （+++），白細胞每高倍鏡下 3 個，紅細胞每高倍鏡下 72 個。24 h 尿蛋白定量 4.42 g。尿涂片查抗酸桿菌陰性。大便常規：黃色軟便，余未見異常。泌尿系統彩色多普勒超聲（彩超）：雙腎積水，雙側輸尿管擴張。腹部及盆腔增強 CT（圖 1）：腹盆腔大量積液，部分腸管壁、腸系膜、大網膜腫脹，腸系膜結節影，雙側腎盂腎盞、輸尿管全段明顯擴張積液，膀胱攣縮，膀胱壁明顯增厚，右側睪丸鞘膜積液。MRI 腰段脊髓水成像未見異常。腹腔穿刺提示：黃色透明液體，有核細胞 310×10⁶/L，單個核細胞 52%，總蛋白 38.4 g/L，腺苷脫氨酶 13.8 U/L。

圖1 患者腹部及盆腔增強 CT

a. 雙腎盂積水；b. 膀胱攣縮，膀胱壁明顯增厚；c. 腸壁增厚，造影增強

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

診斷：系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）：① 狼瘡性膀胱炎（lupus cystitis，LC），雙腎積水，梗阻性腎病，急性腎功能衰竭；② 狼瘡性腎炎，繼發性腎病綜合征；③ 狼瘡性腸炎。診治經過：入院后患者每日解黃色水樣便 10 余次，伴下腹脹痛和排尿困難，迅速進展為無尿。血肌酐進行性升高達 514 μmol/L，血紅蛋白下降至 64 g/L。因患者無法耐受導尿，超聲引導下行雙腎穿刺造瘺。造瘺后雙側引流通暢，患者血肌酐恢復正常。給予甲潑尼龍 1 g/d，沖擊治療 3 d，此后改為潑尼松 55 mg/d（逐漸減量至 10 mg/d 維持），環磷酰胺 1.0 g/次，靜脈輸注，1 次/月。經上述治療 2 個月后，患者能自解小便，無嘔吐、腹瀉，復查血紅蛋白 115 g/L，肌酐 52.9 μmol/L，24 h 尿蛋白定量 2.02 g，補體 C4 0.079 7 g/L，抗核抗體（+）1∶320 斑點型。泌尿系統彩超提示：右腎可疑積水。拔除造瘺引流管，繼續口服潑尼松，靜脈沖擊環磷酰胺 1.0 g/月，9 次后改為潑尼松聯合嗎替麥考酚酯 500 mg、2 次/d 維持。經 5 個月治療后，患者復查血紅蛋白 117 g/L，血白蛋白 47.7 g/L，血肌酐 74.1 μmol/L，尿蛋白/肌酐比值 0.17 g/g。CT 示膀胱痙攣改善，容積部分恢復。1 年后血紅蛋白 165 g/L，血白蛋白 51.6 g/L，血肌酐 77.7 μmol/L，補體 C3 0.703 g/L, C4 0.058 4 g/L，尿蛋白/肌酐比值 0.12 g/g。

討論　SLE 是一種累及多器官多系統的自身免疫性疾病，發熱、皮疹、關節痛是狼瘡常見的臨床癥狀，血液系統、腎臟、神經系統也常受累。LC 和腸炎較為少見^[1]。本例患者為 SLE 合并腎炎、膀胱炎及腸炎。

LC 是 SLE 的一種少見的并發癥，據報道占狼瘡患者的 1.2%～2.3%^[2-3]。Shipton^[4]首先報道狼瘡患者出現間質性膀胱炎，Boye 等^[5]發現免疫復合物介導狼瘡患者的間質性膀胱炎，Orth 等^[6]詳細研究了 6 例狼瘡并發間質性膀胱炎的病例，描述其臨床和影像學特征，正式提出了“ LC ”的概念。LC 主要累及中年女性，文獻報道東方人居多。影像學表現為膀胱容量減少，膀胱壁增厚、不規則，嚴重時可出現腎盂積水，可伴消化道癥狀受累。輸尿管腎盂積水主要因為輸尿管膀胱接口纖維化和逼尿肌痙攣導致膀胱輸尿管反流。膀胱鏡可見膀胱容量減少，黏膜蒼白或充血，可見潰瘍或瘢痕。其組織學特征為間質水腫、纖維化和炎細胞浸潤，可見免疫復合物沉積。典型的 LC 臨床表現為尿道激惹癥狀：恥骨上方疼痛，排尿困難，尿頻等，尿培養無致病菌生長。但是 LC 的癥狀可能被忽略。有研究對 35 例狼瘡患者進行尸檢發現其中 11 例組織學符合間質性膀胱炎，但臨床無涉及膀胱的癥狀^[7]。LC 的發病機制尚未闡明，推測為免疫復合物沉積導致的血管炎所致。

LC 常伴有狼瘡性腸炎。狼瘡患者常出現腸道癥狀，文獻報道發生率 1.3%～27.5%^[8]。狼瘡性腸炎主要指腸系膜血管炎所導致的腸缺血和假性腸梗阻，嚴重時可導致腸穿孔威脅生命，是狼瘡患者腹痛的主要原因。狼瘡性腸炎的診斷較為困難，其內鏡改變和組織學改變均非特異。CT 檢查有助于診斷，可見腸壁增厚、腸壁異常增強（雙環征或“靶”征）、腸管節段性擴張、腸系膜血管充血和腹水等。上述表現還需要和非狼瘡性腸炎的腸系膜缺血相鑒別。狼瘡性腸炎常需糖皮質激素治療，對于糖皮質激素抵抗的嚴重狼瘡性腸炎，可加用環磷酰胺^[9]。有研究發現 17 例 LC 患者均伴有不同程度的消化道癥狀，可表現為腹痛、惡心嘔吐、腹瀉，嚴重時可導致腸麻痹和吸收不良綜合征；亦有研究回顧性分析了 1 064 例狼瘡患者，發現 24 例存在 LC，其中 3/4 伴狼瘡性腸系膜血管炎，79.2% 起病即存在胃腸道癥狀；與不伴膀胱炎的患者相比，伴膀胱炎的狼瘡患者入院時 C3 更低，狼瘡活動指數更高，紅細胞沉降率更高，更多患者有腸系膜血管炎病史，而神經精神損害更少；統計顯示 LC 的發生與既往腸系膜血管炎病史相關，而伴膀胱炎的狼瘡患者存活率低于無膀胱炎患者^[2]。LC 和腸炎的組織學特點相似，推測可能由于血管炎或作用于平滑肌的自身抗體導致平滑肌及支配平滑肌的神經系統損害所致。

LC 還需鑒別橫斷性脊髓損傷導致的神經元膀胱、環磷酰胺治療相關性膀胱炎，及膀胱腫瘤^[3]。狼瘡患者出現橫斷性脊髓炎導致神經元膀胱，也可導致排尿困難、出現尿路感染和梗阻性腎病。急性脊髓炎常急性起病，以白質脫髓鞘或壞死為病理損害特點，臨床表現為病變節段平面以下痙攣性截癱、傳導束型感覺障礙及自主神經功能障礙，脊髓 MRI 檢查有助于診斷。環磷酰胺相關急性膀胱炎有環磷酰胺近期使用史，臨床表現為血尿，與環磷酰胺劑量過大、水化不足有關，停藥、水化即可改善。狼瘡患者可出現膀胱腫瘤，與環磷酰胺的使用有關，可通過超聲和膀胱鏡等明確。LC 的治療以糖皮質激素為主，激素抵抗的患者可聯合環磷酰胺治療。有報道用西替利嗪治療對激素不敏感的 LC，獲得良好效果^[10]。梗阻性腎病嚴重的患者可先安置“J”管引流改善腎功能。Shimizu 等^[11]復習文獻 LC 37 例，其中治療上予以腎造瘺插管 11 例，糖皮質激素 28 例，環磷酰胺 3 例，膀胱擴張術 1 例，膀胱切除 1 例，環孢素、他克莫司、硫唑嘌呤各 1 例。

本例患者主要表現為腎病綜合征、梗阻性腎病、溶血性貧血、假性腸梗阻、抗核抗體陽性、多漿膜腔積液，SLE 診斷明確，繼發性腎病綜合征，腎小球損傷明確；突出表現為膀胱攣縮導致的梗阻性腎病、急性腎損傷。中段尿培養和尿抗酸桿菌涂片均未見致病菌。脊髓 MRI 未見異常，排除橫斷性脊髓損傷。考慮上述陽性癥狀與狼瘡相關。患者入院前有“假性腸梗阻”病史，入院后仍有腹瀉、嘔吐，胃鏡和腸鏡未見特異性改變，腹盆腔增強 CT 提示腸壁增厚，造影增強，腸管壁、腸系膜、大網膜腫脹，腸系膜上結節影，提示狼瘡性腸炎，與 LC 同時出現，提示腸道和泌尿系統平滑肌共同損傷。經甲潑尼龍和環磷酰胺沖擊治療，患者腸道癥狀消失，尿路梗阻改善，膀胱攣縮改善，能自主排尿，避免了手術，尿蛋白轉陰，說明免疫抑制劑對其的療效。

LC 是少見的并發癥，常合并狼瘡性腸炎，其預后部分取決于腸炎和其他系統的嚴重程度。對狼瘡患者全面檢查，尤其是對出現腸系膜血管炎狼瘡患者進行泌尿系統超聲檢查有助于早期診斷和治療 LC。