病例介紹　患兒，女 13 歲。因發現“陰道口贅生物自行脫落”于當地三級乙等醫院就診，體格檢查（查體）：宮頸管內見寬基蒂息肉樣新生物，體積約 6.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，分葉狀，表面光滑，粉紅色。取活檢后于 2015 年 3 月 20 日送我院會診，病理診斷：<陰道脫出物>腺肉瘤。5⁺ 個月后再次陰道出血，發現陰道腫物增大，遂行長春新堿+更生霉素+異環磷酰胺化學治療（化療）2 個療程及博萊霉素+依托泊甙+氯胺鉑化療 2 個療程，查體見陰道內脫出物直徑約 5 cm，表面出血壞死。B 型超聲：宮頸形態失常，查見 3.6 cm×3.5 cm×4.5 cm 稍弱回聲團，邊界欠清，周邊探及血流信號。腫瘤標志物：CA125 為 24.8 U/mL，CA199 為 16.6 U/mL，甲胎蛋白為 5.6 ng/mL，癌胚抗原<0.5 ng/mL。隨后行經腹次廣泛子宮切除術+左側附件切除術+右側卵巢楔形切除術+右側輸卵管切除術+盆腔淋巴結清掃術。巨檢：宮體下段見息肉樣腫塊，5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，分葉狀，切面灰白灰紅相間，質嫩，見直徑 0.1～0.5 cm 腔隙，部分區呈褐色；根蒂寬約 2 cm，浸潤肌層，累及頸體交界（圖 1）。鏡檢：腫瘤組織由異型的間質及裂隙狀腺上皮組成（圖 2），腺上皮周圍間質細胞密集，形成“袖套樣”結構，間質細胞形態不一，梭形或多邊形，核輕到中度異型性，核分裂象可見（>4 個/10 個高倍視野），部分區可見細胞質明顯嗜酸性的圓形或梭形的橫紋肌母細胞。腺上皮類似增生期的宮內膜樣腺體。腫瘤部分區域無上皮成分，完全由肉瘤性間質構成。免疫組織化學（免疫組化）染色：間質波形蛋白（+）、雌激素受體（estrogen receptor，ER）（+）、孕激素受體（progesterone receptor，PR）（+）、腎母細胞瘤（+）、CD10（+）、結蛋白（+）、肌漿蛋白（+）、廣譜型細胞角蛋白（cytokertain-pan，CK-P）（–）、鈣結合蛋白（–）、S-100（–）、尤文肉瘤標記（–）、肌調節蛋白（–）、Ki-67 增殖指數 15%～80%；上皮 ER（+）、PR（+）、CK-P（+）。術后病理診斷：<子宮體下段>腺肉瘤伴肉瘤成分過度生長（肉瘤成分為胚胎性橫紋肌肉瘤占 80%，子宮內膜間質肉瘤占 20%）。隨訪：術后 19 d 再行博萊霉素+依托泊甙+氯胺鉑方案化療 1 個療程，現隨訪 5 個月，一般狀況良好，無復發傾向。

圖1 腫瘤巨檢圖片

宮體下段見息肉樣腫塊，分葉狀，切面灰白灰紅相間，質嫩

圖選項

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圖2 腫瘤鏡檢圖片

腫瘤組織由異型的間質及裂隙狀腺上皮組成（蘇木精-伊紅染色 ×200）

圖選項

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討論　子宮腺肉瘤是 1974 年 Clement 和 Scully 首次描述的一種十分罕見的子宮肉瘤^[1]，發病率為子宮肉瘤的 8%，主要由良性腺上皮成分和惡性間質成分組成。發病年齡 15～90 歲，中位年齡 50～59 歲^[2]，最常見的癥狀是陰道出血，其他常見的癥狀和體征包括陰道排液、疼痛、非特異性泌尿道癥狀、盆腔包塊、宮頸突出的腫塊^[2]。典型的組織學特征包括富于細胞性間質、間質圍繞腺體的袖套樣結構、間質細胞輕到中度異型性、核分裂（>1 個/10 個高倍視野）、浸潤肌層。表面上皮和腺上皮常為良性的上皮，類似于靜止期或增生期的宮內膜上皮，也可見分泌性上皮、黏液性上皮、鱗狀上皮、透明細胞。肉瘤性間質一般為低級別同源性肉瘤，如子宮內膜間質肉瘤、類似于成纖維細胞/肌成纖維細胞亞型的子宮內膜間質肉瘤；某些為異源性肉瘤，主要為橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤^[3]。

青少年生殖道腫瘤以良性腫瘤為主，惡性或有惡性傾向者占 20%～30%，其中絕大多數發生于卵巢，較少發生于外陰、陰道、宮頸及子宮。其中卵巢腫瘤以生殖細胞腫瘤最多見，包括未成熟畸胎瘤、卵黃囊瘤、無性細胞瘤以及胚胎癌等，惡性程度及病死率高；陰道或宮頸常見惡性腫瘤為胚胎性橫紋肌肉瘤（葡萄狀肉瘤）；子宮橫紋肌肉瘤較少見，國內外文獻報道約 100 例^[4]。

青少年腺肉瘤主要應與葡萄狀肉瘤鑒別，后者主要見于嬰幼兒，大多數表現為陰道腫物或陰道出血，肉眼觀為葡萄狀息肉樣腫塊，鏡下特點為上皮下方見腫瘤細胞密集排列形成形成層，并見不同分化程度的橫紋肌母細胞，腫瘤內無腺上皮成分，易與腺肉瘤鑒別；其次應與生殖細胞腫瘤鑒別，如卵黃囊瘤，患者血清甲胎蛋白明顯增高，鏡下見腫瘤細胞排列成疏松網狀結構，可見 Schiller-Duval 小體，免疫組化甲胎蛋白、人類婆羅雙樹樣基因-4 陽性可與其鑒別。

腺肉瘤與其他肉瘤相比，預后較好，復發和轉移概率低。臨床分期（是否浸潤肌層及其深度）和原發腫瘤中出現肉瘤成分過度生長是影響預后的重要因素^[3]。目前尚無統一的治療模式，一般選擇全子宮+雙附件切除。不能手術治療及腫瘤浸潤深肌層者可以加放射治療或化療。

子宮腺肉瘤多發生在絕經后婦女，近年來發病逐漸呈現年輕化和早期化的趨勢，本例患者年齡僅 13 歲，因此對青少年有陰道流血癥狀和（或）陰道息肉樣腫物突出者，應警惕腺肉瘤的可能，早期病理診斷并手術治療，對患者的預后起至關重要的作用。

病例介紹　患兒，女 13 歲。因發現“陰道口贅生物自行脫落”于當地三級乙等醫院就診，體格檢查（查體）：宮頸管內見寬基蒂息肉樣新生物，體積約 6.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，分葉狀，表面光滑，粉紅色。取活檢后于 2015 年 3 月 20 日送我院會診，病理診斷：<陰道脫出物>腺肉瘤。5⁺ 個月后再次陰道出血，發現陰道腫物增大，遂行長春新堿+更生霉素+異環磷酰胺化學治療（化療）2 個療程及博萊霉素+依托泊甙+氯胺鉑化療 2 個療程，查體見陰道內脫出物直徑約 5 cm，表面出血壞死。B 型超聲：宮頸形態失常，查見 3.6 cm×3.5 cm×4.5 cm 稍弱回聲團，邊界欠清，周邊探及血流信號。腫瘤標志物：CA125 為 24.8 U/mL，CA199 為 16.6 U/mL，甲胎蛋白為 5.6 ng/mL，癌胚抗原<0.5 ng/mL。隨后行經腹次廣泛子宮切除術+左側附件切除術+右側卵巢楔形切除術+右側輸卵管切除術+盆腔淋巴結清掃術。巨檢：宮體下段見息肉樣腫塊，5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，分葉狀，切面灰白灰紅相間，質嫩，見直徑 0.1～0.5 cm 腔隙，部分區呈褐色；根蒂寬約 2 cm，浸潤肌層，累及頸體交界（圖 1）。鏡檢：腫瘤組織由異型的間質及裂隙狀腺上皮組成（圖 2），腺上皮周圍間質細胞密集，形成“袖套樣”結構，間質細胞形態不一，梭形或多邊形，核輕到中度異型性，核分裂象可見（>4 個/10 個高倍視野），部分區可見細胞質明顯嗜酸性的圓形或梭形的橫紋肌母細胞。腺上皮類似增生期的宮內膜樣腺體。腫瘤部分區域無上皮成分，完全由肉瘤性間質構成。免疫組織化學（免疫組化）染色：間質波形蛋白（+）、雌激素受體（estrogen receptor，ER）（+）、孕激素受體（progesterone receptor，PR）（+）、腎母細胞瘤（+）、CD10（+）、結蛋白（+）、肌漿蛋白（+）、廣譜型細胞角蛋白（cytokertain-pan，CK-P）（–）、鈣結合蛋白（–）、S-100（–）、尤文肉瘤標記（–）、肌調節蛋白（–）、Ki-67 增殖指數 15%～80%；上皮 ER（+）、PR（+）、CK-P（+）。術后病理診斷：<子宮體下段>腺肉瘤伴肉瘤成分過度生長（肉瘤成分為胚胎性橫紋肌肉瘤占 80%，子宮內膜間質肉瘤占 20%）。隨訪：術后 19 d 再行博萊霉素+依托泊甙+氯胺鉑方案化療 1 個療程，現隨訪 5 個月，一般狀況良好，無復發傾向。

圖1 腫瘤巨檢圖片

宮體下段見息肉樣腫塊，分葉狀，切面灰白灰紅相間，質嫩

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圖2 腫瘤鏡檢圖片

腫瘤組織由異型的間質及裂隙狀腺上皮組成（蘇木精-伊紅染色 ×200）

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討論　子宮腺肉瘤是 1974 年 Clement 和 Scully 首次描述的一種十分罕見的子宮肉瘤^[1]，發病率為子宮肉瘤的 8%，主要由良性腺上皮成分和惡性間質成分組成。發病年齡 15～90 歲，中位年齡 50～59 歲^[2]，最常見的癥狀是陰道出血，其他常見的癥狀和體征包括陰道排液、疼痛、非特異性泌尿道癥狀、盆腔包塊、宮頸突出的腫塊^[2]。典型的組織學特征包括富于細胞性間質、間質圍繞腺體的袖套樣結構、間質細胞輕到中度異型性、核分裂（>1 個/10 個高倍視野）、浸潤肌層。表面上皮和腺上皮常為良性的上皮，類似于靜止期或增生期的宮內膜上皮，也可見分泌性上皮、黏液性上皮、鱗狀上皮、透明細胞。肉瘤性間質一般為低級別同源性肉瘤，如子宮內膜間質肉瘤、類似于成纖維細胞/肌成纖維細胞亞型的子宮內膜間質肉瘤；某些為異源性肉瘤，主要為橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤^[3]。

青少年生殖道腫瘤以良性腫瘤為主，惡性或有惡性傾向者占 20%～30%，其中絕大多數發生于卵巢，較少發生于外陰、陰道、宮頸及子宮。其中卵巢腫瘤以生殖細胞腫瘤最多見，包括未成熟畸胎瘤、卵黃囊瘤、無性細胞瘤以及胚胎癌等，惡性程度及病死率高；陰道或宮頸常見惡性腫瘤為胚胎性橫紋肌肉瘤（葡萄狀肉瘤）；子宮橫紋肌肉瘤較少見，國內外文獻報道約 100 例^[4]。

青少年腺肉瘤主要應與葡萄狀肉瘤鑒別，后者主要見于嬰幼兒，大多數表現為陰道腫物或陰道出血，肉眼觀為葡萄狀息肉樣腫塊，鏡下特點為上皮下方見腫瘤細胞密集排列形成形成層，并見不同分化程度的橫紋肌母細胞，腫瘤內無腺上皮成分，易與腺肉瘤鑒別；其次應與生殖細胞腫瘤鑒別，如卵黃囊瘤，患者血清甲胎蛋白明顯增高，鏡下見腫瘤細胞排列成疏松網狀結構，可見 Schiller-Duval 小體，免疫組化甲胎蛋白、人類婆羅雙樹樣基因-4 陽性可與其鑒別。

腺肉瘤與其他肉瘤相比，預后較好，復發和轉移概率低。臨床分期（是否浸潤肌層及其深度）和原發腫瘤中出現肉瘤成分過度生長是影響預后的重要因素^[3]。目前尚無統一的治療模式，一般選擇全子宮+雙附件切除。不能手術治療及腫瘤浸潤深肌層者可以加放射治療或化療。

子宮腺肉瘤多發生在絕經后婦女，近年來發病逐漸呈現年輕化和早期化的趨勢，本例患者年齡僅 13 歲，因此對青少年有陰道流血癥狀和（或）陰道息肉樣腫物突出者，應警惕腺肉瘤的可能，早期病理診斷并手術治療，對患者的預后起至關重要的作用。