引用本文： 陳敏, 鄭美君, 李文, 陳玥竹, 楊柳. 兒童第一鰓裂畸形術中耳大神經的保護. 華西醫學, 2018, 33(3): 321-324. doi: 10.7507/1002-0179.201704191 復制
第一腮裂囊腫和瘺管是比較少見的小兒先天畸形，約占所有鰓裂畸形的10%，位置深且與腮腺、面神經、外耳道甚至頸動脈關系密切。大部分患兒有術前反復感染史[1-4]。在鰓裂囊腫感染后的膿腫切開引流和切除瘺管過程中，手術者通常會注意對面神經的保護，而對耳大神經保護重視不足。本文主要對2005年—2015年我科收治的共17例第一鰓裂畸形患兒術中保留耳大神經部分分支后的臨床效果進行回顧分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
對2005年9月—2015年5月我科收治的共17例第一鰓裂囊腫和瘺管/竇道患兒進行回顧性分析，其中男5例，女12例；年齡6～14歲，中位年齡11歲。所有患兒經術前腮腺區CT增強掃描或彩色多普勒超聲確認病變范圍，13例表現為腮腺區囊性或軟組織占位病變，4例未見確切影像學改變。影像學及術中探查表明，本組患兒均未累及中耳乳突。2例患兒術前有上呼吸道感染后腮腺區腫痛發熱史，經抗炎治療腫脹消退，術前腮腺區彩色多普勒超聲檢查或CT增強掃描提示腮腺區囊性占位。7例患兒在術中追蹤瘺道至外耳道皮膚處發現內瘺口，其中6例有術前外耳道流膿史，但術前檢查示鼓膜未見穿孔。5例患兒術中追蹤竇道到外耳道皮膚處，見竇道與外耳道軟骨前下方融合，但緊貼外耳道軟骨切削后，外耳道并無穿通。3例竇道終于乳突尖附近。6例患兒在瘺管或竇道切除術前行2次以上膿腫切開引流術。1例患兒術前耳廓后瘺口存在（圖1a），術前腮腺區CT增強掃描提示囊性或軟組織占位影像位于腮腺后下極與胸鎖乳突肌之間（圖1b），術中發現腮腺區囊性占位，囊內為豆渣樣內容物，切除第一鰓裂囊腫后，耳大神經耳垂支及乳突支得以保留（圖1c）；術中證實囊腫位于腮腺咬肌筋膜外的外耳道底壁與腮腺之間；病理診斷提示符合表皮樣囊腫。術后門診或電話隨訪6個月～3年，平均2年1個月。從胚胎發育學角度而言，先天性耳前瘺管為胚胎時期形成耳廓的第一、二鰓弓融合不良或第一鰓溝封閉不全所致，由于其相對易于診斷和治療，且手術幾乎不涉及耳大神經，所以先天性耳前瘺管患者未包括在本組病例中。
圖1
左側第一鰓裂畸形患兒術前術中圖片
a. 第一鰓裂畸形切口彩色像，左側第一鰓裂畸形伴感染，瘺管口引流不暢，表面皮膚充血明顯，耳后乳突區梭形切口設計應盡量保留皮膚組織（黑色虛線），耳前弧形切口（藍色虛線）在術區暴露不足需要延長切口時使用，下頜角及頜下切口（白色虛線）在需要切除較多腮腺組織及解剖面神經需要延長切口時使用；b. CT 增強掃描像，左側腮腺與胸鎖乳突肌之間邊界清晰軟組織密度影像（白箭），提示病變切除可能并不需要切除大塊腮腺組織和解剖面神經；c. 術中觀察，切除第一鰓裂囊腫后，耳大神經耳垂支（未解剖暴露）及乳突支（小彎止血鉗挑起）得以保留，術中證實囊腫位于腮腺咬肌筋膜外的外耳道底壁與腮腺之間
1.2 手術方法
患兒入院后，完善全身麻醉術前準備，同時積極處理局部病變。2例第一鰓裂畸形已形成膿腫有波動感的患兒，表面麻醉下切開引流，術后輸液進行抗感染治療，擇期手術；已有瘺管/竇道的患兒，清理瘺管口痂殼、消毒換藥。2例患兒入院后耳后皮膚充血明顯，局部未捫及波動感，無高熱，積極治療控制感染，在全身麻醉條件下行囊腫切除術，完整切除腮腺與外耳道之間囊壁及內容物后，放置引流管。
術中解剖保護耳大神經分支的方法：設計包括瘺管在內的皮膚梭形切口（在囊腫病例為弧形切口、類似腮腺手術的S形切口或以耳垂為中心的Y形切口，切口線皮下注射濃度為1∶100 000的腎上腺素鹽水，以減少切開皮膚或分離瘺口周圍瘢痕組織時出血，有利于辨識耳大神經分支。解剖找到耳大神經到耳垂及耳后乳突區的2～3個分支后，適當游離頸闊肌深面或腮腺筋膜內的耳大神經分支及神經干，便于在瘺管或囊腫切除時，可以牽引組織以獲得良好的術區暴露。緊貼囊壁或瘺管解剖可以避免腮腺損傷，減少涎瘺，有利于傷口愈合。對于薄壁囊腫要注意保留部分囊內容物，以方便術中確認囊腫邊界；對于厚壁囊腫或瘺管，吸出部分內容物可以減小切口及組織牽拉；對于術前行瘺道刮治的患兒，瘺道或竇道與外耳道前下壁軟骨或腮腺組織粘連較為明顯者，需要盡量減小腮腺創傷；對于必須切除部分腺體以保證瘺道完整切除者，須注意面神經的解剖保護。術中完整切除瘺管或囊腫，累及外耳道者在切除瘺管后用5-0號可吸收線嚴密縫合。用頭帶式手術放大鏡或手術顯微鏡可以幫助解剖松解與瘢痕粘連的耳大神經、清晰辨識瘺管及囊壁邊界，減少耳大神經或面神經的損傷并完整切除病變組織（圖2）。
圖2
右側第一鰓裂瘺管患兒術前及術中彩色像
a. 術前外觀，瘺管外口位于耳垂下后方（白箭），內口位于屏間切跡（黑箭）；b. 術中觀察，黃白色內容物為囊腫內容物，肉眼觀囊壁菲薄、質脆，與周圍組織界線不清，在術區滲血的干擾下，肉眼完整切除瘺管較為困難，此時借助手術顯微鏡可以清楚辨識囊壁結構；c. 3 倍手術顯微鏡下術野，囊腫內容物去除后，囊壁及其毛發結構清晰（黑箭），同時神經結構與向腮腺區延伸的頸闊肌纖維易于區分，有利于完整切除病變
2 結果
術中探查發現，在手術野內，耳大神經分布沒有明顯解剖變異。2例耳廓后膿腫患兒，腮腺內并無明顯膿腫，膿腫引流換藥后2周即行瘺管切除術。4例患兒瘺管切除時行面神經解剖及部分腮腺深葉及淺葉切除術。11例患兒直接行瘺管、竇道或囊腫及部分腮腺切除，未行面神經解剖。手術后，有1例患兒在術后2 d發現同側鼻唇溝變淺，流涎，術后1周恢復正常，其余16例患兒術后均無明顯面癱或涎瘺癥狀，無瘺管復發及外耳道狹窄發生。12例患兒耳大神經支配區無明顯感覺異常，5例患兒有耳垂或耳廓下1/3區域麻木，其中4例在本次入院前有行2次以上瘺管、竇道切除或膿腫切開引流史，本次術中探查未見確切耳大神經耳垂及乳突分支，考慮耳大神經耳垂及乳突支有可能已經在之前的手術中離斷。
3 討論
第一鰓裂畸形在臨床上比較少見，一般表現為耳廓后溝皮下突起、小囊皰，紅腫潰破后成為瘺管或竇道。CT、彩色多普勒超聲、瘺道造影或MRI是診斷第一鰓裂畸形的有效診斷方法，手術切除是第一鰓裂畸形最有效的治療手段，若切除不完整則易復發。面神經是術中需要重點保護的神經。由于第一鰓裂畸形靠頜后區及面神經主干附近或神經分支之間，因此對于存在反復復發局部粘連者，解剖面神經及切除部分腮腺淺葉或深葉有助于病變的完整切除[4-7]。本研究發現即使瘺管位于面神經深面，如果瘺管行程清晰可見，與周圍組織無明顯粘連，緊貼瘺管壁分離至內瘺口，無需刻意解剖面神經、切除部分腮腺，也可以完整切除瘺管，但是需要在解剖分離時，隨時注意辨別面神經，保持術野清晰，必要時使用手術放大鏡，否則也會增加術后面癱的概率[3, 8]。本文術者在部分患兒中不刻意解剖面神經的思路與以往文獻[7, 9-11]明顯不同，在實踐中證明是行之有效的。
耳大神經主要分支至乳突部的皮膚、耳廓顱側面下2/3與外側面下1/3的皮膚以及腮腺和咬肌的下部皮膚，并有小細支進入腮腺內。分支行走于頸闊肌深面和腮腺筋膜表面之間或耳后皮膚與乳突骨膜表面。本研究主要解剖及保留耳大神經至耳后、耳垂及腮腺咬肌區前緣的皮膚分支，進入腮腺或咬肌下緣處的耳大神經分支一般未予保留。其中有7例患兒找到2個至耳垂的分支，2例找到至耳垂的3個分支，3例找到1個分支。3例患兒涉及到耳大神經至耳后乳突區的分支解剖。部分患兒因病變需要暴露范圍小，無須解剖至腮腺咬肌前緣。同時在此類病例中腺體及下頜角區域的術區暴露需要較大向前上的牽引力，和術中保護耳大神經向面頰部的分支有些矛盾，但不影響耳大神經耳垂支及耳后支的保護；對于需切除腮腺淺葉的患者，會切斷到耳大神經向面頰部的分支導致面頰部麻木。已有文獻報道在處理瘺道內口時一般建議切除部分外耳道軟骨[12-13]，但我們在術中發現，部分患兒瘺道壁厚，類似軟骨組織，與外耳道平行呈梭形，內瘺口以下為一漏斗狀，因此適當保留內瘺口結構，翻向外耳道，以內瘺口組織行外耳道下壁成形，可以避免過多切除內口所導致的外耳道狹窄。
無論是成人還是兒童，耳大神經的解剖都很恒定，容易辨識及保護[14]。外耳及其周圍皮膚的感覺十分靈敏，切除耳大神經及其分支所引起的外耳廓及周圍皮膚的麻木、刺癢、痛溫覺喪失等癥狀會對患兒的生活質量造成潛在影響[15]。本研究結果顯示保留部分耳大神經分支尤其是耳后支、耳垂支不影響病變的完整切除。一次手術將鰓裂畸形完整切除，不但可以避免復發，也避免了因再次手術而損傷耳大神經。此外，第一鰓裂畸形感染膿腫引流手術時，應該注意對耳大神經的保護，建議引流切口深度止于皮膚，皮下組織則采用鈍分離至膿腔引流。
我們建議在手術放大鏡或顯微鏡的幫助下處理薄壁囊腫或纖細瘺管，這樣更容易清除瘺道或囊腫上皮組織，同時容易發現和保護耳大神經及面神經，如果病變較小或與神經有一定距離，在手術時甚至無需刻意解剖面神經或耳大神經，這樣也符合微創和更多保留人體組織功能的現代外科發展方向。
第一腮裂囊腫和瘺管是比較少見的小兒先天畸形，約占所有鰓裂畸形的10%，位置深且與腮腺、面神經、外耳道甚至頸動脈關系密切。大部分患兒有術前反復感染史[1-4]。在鰓裂囊腫感染后的膿腫切開引流和切除瘺管過程中，手術者通常會注意對面神經的保護，而對耳大神經保護重視不足。本文主要對2005年—2015年我科收治的共17例第一鰓裂畸形患兒術中保留耳大神經部分分支后的臨床效果進行回顧分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
對2005年9月—2015年5月我科收治的共17例第一鰓裂囊腫和瘺管/竇道患兒進行回顧性分析，其中男5例，女12例；年齡6～14歲，中位年齡11歲。所有患兒經術前腮腺區CT增強掃描或彩色多普勒超聲確認病變范圍，13例表現為腮腺區囊性或軟組織占位病變，4例未見確切影像學改變。影像學及術中探查表明，本組患兒均未累及中耳乳突。2例患兒術前有上呼吸道感染后腮腺區腫痛發熱史，經抗炎治療腫脹消退，術前腮腺區彩色多普勒超聲檢查或CT增強掃描提示腮腺區囊性占位。7例患兒在術中追蹤瘺道至外耳道皮膚處發現內瘺口，其中6例有術前外耳道流膿史，但術前檢查示鼓膜未見穿孔。5例患兒術中追蹤竇道到外耳道皮膚處，見竇道與外耳道軟骨前下方融合，但緊貼外耳道軟骨切削后，外耳道并無穿通。3例竇道終于乳突尖附近。6例患兒在瘺管或竇道切除術前行2次以上膿腫切開引流術。1例患兒術前耳廓后瘺口存在（圖1a），術前腮腺區CT增強掃描提示囊性或軟組織占位影像位于腮腺后下極與胸鎖乳突肌之間（圖1b），術中發現腮腺區囊性占位，囊內為豆渣樣內容物，切除第一鰓裂囊腫后，耳大神經耳垂支及乳突支得以保留（圖1c）；術中證實囊腫位于腮腺咬肌筋膜外的外耳道底壁與腮腺之間；病理診斷提示符合表皮樣囊腫。術后門診或電話隨訪6個月～3年，平均2年1個月。從胚胎發育學角度而言，先天性耳前瘺管為胚胎時期形成耳廓的第一、二鰓弓融合不良或第一鰓溝封閉不全所致，由于其相對易于診斷和治療，且手術幾乎不涉及耳大神經，所以先天性耳前瘺管患者未包括在本組病例中。
圖1
左側第一鰓裂畸形患兒術前術中圖片
a. 第一鰓裂畸形切口彩色像，左側第一鰓裂畸形伴感染，瘺管口引流不暢，表面皮膚充血明顯，耳后乳突區梭形切口設計應盡量保留皮膚組織（黑色虛線），耳前弧形切口（藍色虛線）在術區暴露不足需要延長切口時使用，下頜角及頜下切口（白色虛線）在需要切除較多腮腺組織及解剖面神經需要延長切口時使用；b. CT 增強掃描像，左側腮腺與胸鎖乳突肌之間邊界清晰軟組織密度影像（白箭），提示病變切除可能并不需要切除大塊腮腺組織和解剖面神經；c. 術中觀察，切除第一鰓裂囊腫后，耳大神經耳垂支（未解剖暴露）及乳突支（小彎止血鉗挑起）得以保留，術中證實囊腫位于腮腺咬肌筋膜外的外耳道底壁與腮腺之間
1.2 手術方法
患兒入院后，完善全身麻醉術前準備，同時積極處理局部病變。2例第一鰓裂畸形已形成膿腫有波動感的患兒，表面麻醉下切開引流，術后輸液進行抗感染治療，擇期手術；已有瘺管/竇道的患兒，清理瘺管口痂殼、消毒換藥。2例患兒入院后耳后皮膚充血明顯，局部未捫及波動感，無高熱，積極治療控制感染，在全身麻醉條件下行囊腫切除術，完整切除腮腺與外耳道之間囊壁及內容物后，放置引流管。
術中解剖保護耳大神經分支的方法：設計包括瘺管在內的皮膚梭形切口（在囊腫病例為弧形切口、類似腮腺手術的S形切口或以耳垂為中心的Y形切口，切口線皮下注射濃度為1∶100 000的腎上腺素鹽水，以減少切開皮膚或分離瘺口周圍瘢痕組織時出血，有利于辨識耳大神經分支。解剖找到耳大神經到耳垂及耳后乳突區的2～3個分支后，適當游離頸闊肌深面或腮腺筋膜內的耳大神經分支及神經干，便于在瘺管或囊腫切除時，可以牽引組織以獲得良好的術區暴露。緊貼囊壁或瘺管解剖可以避免腮腺損傷，減少涎瘺，有利于傷口愈合。對于薄壁囊腫要注意保留部分囊內容物，以方便術中確認囊腫邊界；對于厚壁囊腫或瘺管，吸出部分內容物可以減小切口及組織牽拉；對于術前行瘺道刮治的患兒，瘺道或竇道與外耳道前下壁軟骨或腮腺組織粘連較為明顯者，需要盡量減小腮腺創傷；對于必須切除部分腺體以保證瘺道完整切除者，須注意面神經的解剖保護。術中完整切除瘺管或囊腫，累及外耳道者在切除瘺管后用5-0號可吸收線嚴密縫合。用頭帶式手術放大鏡或手術顯微鏡可以幫助解剖松解與瘢痕粘連的耳大神經、清晰辨識瘺管及囊壁邊界，減少耳大神經或面神經的損傷并完整切除病變組織（圖2）。
圖2
右側第一鰓裂瘺管患兒術前及術中彩色像
a. 術前外觀，瘺管外口位于耳垂下后方（白箭），內口位于屏間切跡（黑箭）；b. 術中觀察，黃白色內容物為囊腫內容物，肉眼觀囊壁菲薄、質脆，與周圍組織界線不清，在術區滲血的干擾下，肉眼完整切除瘺管較為困難，此時借助手術顯微鏡可以清楚辨識囊壁結構；c. 3 倍手術顯微鏡下術野，囊腫內容物去除后，囊壁及其毛發結構清晰（黑箭），同時神經結構與向腮腺區延伸的頸闊肌纖維易于區分，有利于完整切除病變
2 結果
術中探查發現，在手術野內，耳大神經分布沒有明顯解剖變異。2例耳廓后膿腫患兒，腮腺內并無明顯膿腫，膿腫引流換藥后2周即行瘺管切除術。4例患兒瘺管切除時行面神經解剖及部分腮腺深葉及淺葉切除術。11例患兒直接行瘺管、竇道或囊腫及部分腮腺切除，未行面神經解剖。手術后，有1例患兒在術后2 d發現同側鼻唇溝變淺，流涎，術后1周恢復正常，其余16例患兒術后均無明顯面癱或涎瘺癥狀，無瘺管復發及外耳道狹窄發生。12例患兒耳大神經支配區無明顯感覺異常，5例患兒有耳垂或耳廓下1/3區域麻木，其中4例在本次入院前有行2次以上瘺管、竇道切除或膿腫切開引流史，本次術中探查未見確切耳大神經耳垂及乳突分支，考慮耳大神經耳垂及乳突支有可能已經在之前的手術中離斷。
3 討論
第一鰓裂畸形在臨床上比較少見，一般表現為耳廓后溝皮下突起、小囊皰，紅腫潰破后成為瘺管或竇道。CT、彩色多普勒超聲、瘺道造影或MRI是診斷第一鰓裂畸形的有效診斷方法，手術切除是第一鰓裂畸形最有效的治療手段，若切除不完整則易復發。面神經是術中需要重點保護的神經。由于第一鰓裂畸形靠頜后區及面神經主干附近或神經分支之間，因此對于存在反復復發局部粘連者，解剖面神經及切除部分腮腺淺葉或深葉有助于病變的完整切除[4-7]。本研究發現即使瘺管位于面神經深面，如果瘺管行程清晰可見，與周圍組織無明顯粘連，緊貼瘺管壁分離至內瘺口，無需刻意解剖面神經、切除部分腮腺，也可以完整切除瘺管，但是需要在解剖分離時，隨時注意辨別面神經，保持術野清晰，必要時使用手術放大鏡，否則也會增加術后面癱的概率[3, 8]。本文術者在部分患兒中不刻意解剖面神經的思路與以往文獻[7, 9-11]明顯不同，在實踐中證明是行之有效的。
耳大神經主要分支至乳突部的皮膚、耳廓顱側面下2/3與外側面下1/3的皮膚以及腮腺和咬肌的下部皮膚，并有小細支進入腮腺內。分支行走于頸闊肌深面和腮腺筋膜表面之間或耳后皮膚與乳突骨膜表面。本研究主要解剖及保留耳大神經至耳后、耳垂及腮腺咬肌區前緣的皮膚分支，進入腮腺或咬肌下緣處的耳大神經分支一般未予保留。其中有7例患兒找到2個至耳垂的分支，2例找到至耳垂的3個分支，3例找到1個分支。3例患兒涉及到耳大神經至耳后乳突區的分支解剖。部分患兒因病變需要暴露范圍小，無須解剖至腮腺咬肌前緣。同時在此類病例中腺體及下頜角區域的術區暴露需要較大向前上的牽引力，和術中保護耳大神經向面頰部的分支有些矛盾，但不影響耳大神經耳垂支及耳后支的保護；對于需切除腮腺淺葉的患者，會切斷到耳大神經向面頰部的分支導致面頰部麻木。已有文獻報道在處理瘺道內口時一般建議切除部分外耳道軟骨[12-13]，但我們在術中發現，部分患兒瘺道壁厚，類似軟骨組織，與外耳道平行呈梭形，內瘺口以下為一漏斗狀，因此適當保留內瘺口結構，翻向外耳道，以內瘺口組織行外耳道下壁成形，可以避免過多切除內口所導致的外耳道狹窄。
無論是成人還是兒童，耳大神經的解剖都很恒定，容易辨識及保護[14]。外耳及其周圍皮膚的感覺十分靈敏，切除耳大神經及其分支所引起的外耳廓及周圍皮膚的麻木、刺癢、痛溫覺喪失等癥狀會對患兒的生活質量造成潛在影響[15]。本研究結果顯示保留部分耳大神經分支尤其是耳后支、耳垂支不影響病變的完整切除。一次手術將鰓裂畸形完整切除，不但可以避免復發，也避免了因再次手術而損傷耳大神經。此外，第一鰓裂畸形感染膿腫引流手術時，應該注意對耳大神經的保護，建議引流切口深度止于皮膚，皮下組織則采用鈍分離至膿腔引流。
我們建議在手術放大鏡或顯微鏡的幫助下處理薄壁囊腫或纖細瘺管，這樣更容易清除瘺道或囊腫上皮組織，同時容易發現和保護耳大神經及面神經，如果病變較小或與神經有一定距離，在手術時甚至無需刻意解剖面神經或耳大神經，這樣也符合微創和更多保留人體組織功能的現代外科發展方向。
