引用本文: 張丹鳳, 李楊, 張陸陽, 潘崚. 以周圍性面癱為主要表現的 EB 病毒感染一例. 華西醫學, 2017, 32(12): 1996-1996. doi: 10.7507/1002-0179.201612197 復制
病例介紹 患者,男,17 歲。因“左側眼瞼閉合遲緩 2 d”于 2013 年 12 月 2 日就診于我院神經內科。2013 年 11 月 20 日在當地醫院行血常規檢查見異常細胞、脾臟腫大(肋間厚約 4.6 cm)疑診為急性淋巴細胞白血病轉至我科。患者既往體健。母親患有霍奇金淋巴瘤。體格檢查:體溫 38.8℃,脈搏 80 次/min,呼吸 20 次/min,血壓 120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,神志清楚,急性病容,皮膚鞏膜無黃染,雙頜下、頸部、腋下、腹股溝均可觸及直徑約 0.5~1.0 cm 的淋巴結,質地較軟,可活動,輕壓痛;左側鼻唇溝變淺,露齒時口角偏向右側,咽后壁充血,扁桃體 Ⅰ° 腫大;無其他陽性體征。血常規:白細胞 13.87×109/L,單核細胞占 0.06,變異淋巴細胞占 0.14;生物化學檢查:丙氨酸轉氨酶 172 U/L,天門冬氨酸氨基轉移酶 43 U/L,乳酸脫氫酶 358 U/L;Epstein-Barr-DNA(EB-DNA)7.69×102 copies/mL;胸部和頭部 CT 及面神經功能檢查均未見異常;骨髓涂片易見變異淋巴細胞,無白血病細胞,骨髓流式細胞學及腦脊液檢查等未見異常。入院后診斷:“傳染性單核細胞增多癥(infectious mononucleo-sis,IM),EB 病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染,左側周圍性面癱,肝臟功能(肝功)異常”。給予患者阿昔洛韋抗病毒、保肝、營養神經等治療 9 d 后,左側周圍性面癱基本恢復,淺表腫大淋巴結明顯縮小,復查白細胞 5.72×109/L,淋巴細胞占 0.59,變異淋巴細胞占 0.05;肝功正常,EB-DNA 擴增陰性,2013 年 12 月 23 日病情好轉出院。門診隨訪臨床表現及體征無反復,肝功無異常,但 EB-DNA 在持續陰性 4 個月后轉為 2.31×103 copies/mL,5 個月復查轉為 4×103 copies/mL,患者自覺無特殊不適,未繼續監測治療,但告知其需警惕 EBV 感染引起的 EBV 相關腫瘤或自身免疫性疾病。
討論 IM 是由 EBV 感染引起的自限性淋巴組織增殖失調性疾病,臨床表現多樣無特異性,典型三聯征有發熱、咽痛及淋巴結腫大(尤其是頸后淋巴結),以周圍性面癱起病者極少見[1];可出現神經系統異常,包括腦膜炎、腦炎、橫斷性脊髓炎等,發生率為 0.37%~7.30%,腦脊液檢查主要表現為單核細胞增多為主的細胞增多、蛋白升高和 EB-DNA 陽性,但約 25% 的患者腦脊液檢查可無明顯異常,是由病毒本身還是類感染的炎癥反應致神經系統異常仍不清楚,本例患者周圍性面癱可能與病毒侵犯神經元或局部腫大淋巴結壓迫神經所致[2-4]。實時定量聚合酶鏈式反應可作為 IM 診斷標準之一,但治療無統一方案,主要是對癥支持治療,糖皮質激素及抗病毒藥物的療效仍有待研究[1]。
EBV 是伯基特淋巴瘤細胞中首個與腫瘤密切相關的病毒[5],人群感染率>90%[6], 可引起 IM、伯基特淋巴瘤、EBV 相關嗜血淋巴組織細胞增生癥、慢性活動性 EBV 感染等疾病[7]。且不管 EBV 感染是否會引起急性期臨床表現,均可導致 EBV 相關腫瘤或自身免疫性疾病, 預后均不好[8]。有研究對 9 例慢性活動性 EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)患者治療后,死亡 6 例[9];Cohen 等[6]對 19 例 CAEBV 患者研究,行造血干細胞移植8例,治愈 5 例,死于 EBV 相關淋巴瘤 3 例,提示造血干細胞移植的療效優于細胞毒藥物,但移植相關并發癥不容忽視[10]。因此,對有面癱、淋巴結腫大、外周血有異常細胞的患者,除警惕急性白血病外,還應考慮IM的可能,并監測 EB-DNA,警惕 CAEBV 感染,以免誤診誤治。
病例介紹 患者,男,17 歲。因“左側眼瞼閉合遲緩 2 d”于 2013 年 12 月 2 日就診于我院神經內科。2013 年 11 月 20 日在當地醫院行血常規檢查見異常細胞、脾臟腫大(肋間厚約 4.6 cm)疑診為急性淋巴細胞白血病轉至我科。患者既往體健。母親患有霍奇金淋巴瘤。體格檢查:體溫 38.8℃,脈搏 80 次/min,呼吸 20 次/min,血壓 120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,神志清楚,急性病容,皮膚鞏膜無黃染,雙頜下、頸部、腋下、腹股溝均可觸及直徑約 0.5~1.0 cm 的淋巴結,質地較軟,可活動,輕壓痛;左側鼻唇溝變淺,露齒時口角偏向右側,咽后壁充血,扁桃體 Ⅰ° 腫大;無其他陽性體征。血常規:白細胞 13.87×109/L,單核細胞占 0.06,變異淋巴細胞占 0.14;生物化學檢查:丙氨酸轉氨酶 172 U/L,天門冬氨酸氨基轉移酶 43 U/L,乳酸脫氫酶 358 U/L;Epstein-Barr-DNA(EB-DNA)7.69×102 copies/mL;胸部和頭部 CT 及面神經功能檢查均未見異常;骨髓涂片易見變異淋巴細胞,無白血病細胞,骨髓流式細胞學及腦脊液檢查等未見異常。入院后診斷:“傳染性單核細胞增多癥(infectious mononucleo-sis,IM),EB 病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染,左側周圍性面癱,肝臟功能(肝功)異常”。給予患者阿昔洛韋抗病毒、保肝、營養神經等治療 9 d 后,左側周圍性面癱基本恢復,淺表腫大淋巴結明顯縮小,復查白細胞 5.72×109/L,淋巴細胞占 0.59,變異淋巴細胞占 0.05;肝功正常,EB-DNA 擴增陰性,2013 年 12 月 23 日病情好轉出院。門診隨訪臨床表現及體征無反復,肝功無異常,但 EB-DNA 在持續陰性 4 個月后轉為 2.31×103 copies/mL,5 個月復查轉為 4×103 copies/mL,患者自覺無特殊不適,未繼續監測治療,但告知其需警惕 EBV 感染引起的 EBV 相關腫瘤或自身免疫性疾病。
討論 IM 是由 EBV 感染引起的自限性淋巴組織增殖失調性疾病,臨床表現多樣無特異性,典型三聯征有發熱、咽痛及淋巴結腫大(尤其是頸后淋巴結),以周圍性面癱起病者極少見[1];可出現神經系統異常,包括腦膜炎、腦炎、橫斷性脊髓炎等,發生率為 0.37%~7.30%,腦脊液檢查主要表現為單核細胞增多為主的細胞增多、蛋白升高和 EB-DNA 陽性,但約 25% 的患者腦脊液檢查可無明顯異常,是由病毒本身還是類感染的炎癥反應致神經系統異常仍不清楚,本例患者周圍性面癱可能與病毒侵犯神經元或局部腫大淋巴結壓迫神經所致[2-4]。實時定量聚合酶鏈式反應可作為 IM 診斷標準之一,但治療無統一方案,主要是對癥支持治療,糖皮質激素及抗病毒藥物的療效仍有待研究[1]。
EBV 是伯基特淋巴瘤細胞中首個與腫瘤密切相關的病毒[5],人群感染率>90%[6], 可引起 IM、伯基特淋巴瘤、EBV 相關嗜血淋巴組織細胞增生癥、慢性活動性 EBV 感染等疾病[7]。且不管 EBV 感染是否會引起急性期臨床表現,均可導致 EBV 相關腫瘤或自身免疫性疾病, 預后均不好[8]。有研究對 9 例慢性活動性 EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)患者治療后,死亡 6 例[9];Cohen 等[6]對 19 例 CAEBV 患者研究,行造血干細胞移植8例,治愈 5 例,死于 EBV 相關淋巴瘤 3 例,提示造血干細胞移植的療效優于細胞毒藥物,但移植相關并發癥不容忽視[10]。因此,對有面癱、淋巴結腫大、外周血有異常細胞的患者,除警惕急性白血病外,還應考慮IM的可能,并監測 EB-DNA,警惕 CAEBV 感染,以免誤診誤治。