引用本文： 胡小輝, 楊彥, 龔道愷. 26例以延髓為新病灶的多發性硬化患者 MRI、病理及臨床特征總結. 華西醫學, 2018, 33(6): 691-695. doi: 10.7507/1002-0179.201610169 復制
多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種自身免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘疾病，好發于 15～45 歲，臨床癥狀表現為空間和時間上的多發性，主要分為復發緩解型（relapsing-remitting，RR）、繼發進展型（secondary progressive，SP）、原發進展型（primary progressive，PP）和進展復發型[1-2]。國內報道 MS 病灶可分布于顱神經、腦和脊髓白質的各個部位，常見癥狀為肢體乏力、感覺障礙、視力下降、復視、共濟失調、膀胱或直腸功能障礙、Lhermitte 征、痛性痙攣和癲癇，但鮮有報道以延髓新病灶為主要臨床表現的 MS 病例[3]。延髓出現新病灶的 MS 病例臨床表現復雜多變，常誘發嚴重威脅患者生命的情況[4-6]。因此，我們回顧以延髓新病灶為主要臨床表現的 MS 患者資料，并總結可能的致病機制。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 納入與排除標準
1.1.1 納入標準
① 明確診斷為 MS 或臨床孤立綜合征 MS 轉化的患者；② MRI 顯示延髓病灶為 T2 加權像、和（或）水抑制成像上出現高信號；③ 與患者既往 MRI 相比顯示延髓病灶為新發病灶或 T1-釓對比劑增強 MRI 顯示病灶強化或病理檢查顯示延髓處病灶有炎性細胞浸潤和急性脫髓鞘表現；④ 患者發病年齡≥14 歲。
1.1.2 排除標準
① 患者發病時主要的臨床癥狀明確與延髓新發病灶無關；② 臨床孤立綜合征；③ 除延髓外的其他部位如近皮質、腦室旁、小腦、脊髓等部位同時出現新病灶；④ 急性播散性腦脊髓炎、視神經脊髓炎、外傷、胼胝體腫瘤、梗死、風濕免疫性疾病等其他原因導致的延髓病變；⑤ 文獻屬于會議內容、摘要、非人體研究、綜述、指南、評論等；⑥ 臨床、影像資料不完整。
1.2 文獻檢索
以“multiple sclerosis”和“medulla oblongata”為關鍵詞檢索 PubMed、EBSCO 和 Springer 數據庫中 2000 年 1 月 1 日—2018 年 5 月 1 日相關英文文獻報道。
1.3 資料提取
對以延髓新發病灶為主要臨床表現的 MS 患者的性別、年齡、國別、MS 類型、MRI 或病理特點、延髓新病灶相關的臨床癥狀和涉及的責任神經核團、治療方案及效果進行總結，分析可能的致病機制。
2 結果
2.1 一般特征
通過檢索 PubMed、EBSCO 和 Springer 數據庫，合并重復性報道后剩 380 篇報道，其中 360 篇屬于會議內容、摘要、非人體研究、綜述、指南、評論以及與 MS 無關、與延髓病灶無關的報道被排除。此后剩下的 20 篇病例報道中 1 篇未提供 MRI 圖片，1 篇涉及延髓、延髓外同時出現新發病灶的報道被排除，最終納入 18 篇病例報道[4-5, 7-22]。文獻篩選程及結果見圖 1。
圖1
文獻篩選流程圖
*所檢索的數據庫及文獻具體如下：PubMed（
2.2 納入文獻基本情況
18 篇病例報道[4, 5, 7-22]包括 26 例患者，男女比例為 11∶15；年齡 16～61 歲，平均（31.7±11.2）歲；MS 類型：RR 17 例，PP 1 例，SP 2 例，首發 MS 5 例，不能確定 MS 類型 1 例。主要臨床資料見表 1。
表1
26 例 MS 患者延髓新病灶的 MRI、病理及臨床特征總結
2.3 影像學或病理學特征
26 例患者延髓軸位上新發病灶明確分布于背側 15 例，中央區 3 例，前側 8 例；明確分布于延髓雙側 11 例，偏側 14 例。24 例患者資料中有 MRI 結果，其中 20 例報道了頭部軸位 MRI 病灶形狀，分別為圓形 7 例，近直角形 3 例，倒正三角形 2 例，等邊三角形 4 例，橢圓形 2 例，反 C 形 1 例，不規則形 1 例；8 例患者報道了頭部矢狀位 MRI 病灶形狀，分別為圓形 4 例，橢圓形 2 例，近直角形 1 例，等邊三角形 1 例。8 例行 T1 釓對比劑增強 MRI，5 例延髓病灶有明顯強化，1 例輕度強化，2 例無強化但 T2 加權 MRI 顯示延髓病灶為新發。6 例 MRI 檢查與既往對比證實延髓病灶為新發，4 例臨床表現以延髓病灶相關臨床癥狀為首發。2 例尸檢顯示延髓病灶處有炎性細胞浸潤和急性脫髓鞘表現。
2.4 延髓病變相關的特異性臨床表現
延髓病灶相關的主要臨床表現為左心室心尖球囊綜合征（left ventricular apical ballooning syndrome，LVABS）（8/26），神經源性肺水腫（neurogenic pulmonary edema，NPE）（6/26），急性心功能衰竭（6/26），上跳性眼球震顫（3/26），凝視誘發的眼球震顫（2/26），眩暈發作（2/26），下跳性眼球震顫（1/26），頭部運動誘發的眼球震顫（1/26），單純眼球震顫（2/26），單側霍納征（1/26），交替性霍納征（1/26），強笑、頑固性呃逆及感覺異常（1/26），致死性心律失常（1/26）。
2.5 延髓神經核團與臨床表現
與 NPE 和 LVABS 相關的延髓神經核團主要為孤束核，同時也可涉及到迷走神經背側運動核、內側網狀結構；與致死性心律失常相關的延髓神經核團為凝核和孤束核；與眼球震顫相關的延髓神經核團主要為中介核、Roller 核和（或）自主神經結構；與霍納征和病理性嘲笑、頑固性呃逆的延髓神經核團目前不清。
2.6 治療結局
14 例患者經糖皮質激素治療后臨床癥狀緩解或好轉，2 例采用免疫調節劑治療后病情穩定或好轉，1 例患者采用糖皮質激素治療后眼球震顫無緩解，3 例患者因病情較輕未予以激素治療，猝死 2 例，4 例治療方案及效果在文獻中未提及。
3 討論
2010 年 McDonald 診斷標準中提出的 MS“空間多發”涉及 4 個部位分別為腦室旁、近皮質、幕下和脊髓；“時間多發”定義為出現 1 個以上新病灶（或強化病灶），或強化與非強化病灶同時存在[23]。本次總結報道了 MRI 表現的 24 例患者中，延髓病灶在 T1 釓對比劑增強 MRI 上出現強化或 T2 加權像上顯示新發病灶仍是判定延髓病灶急性發作的依據。MS 患者的特異性 MRI 表現主要為病灶中央高信號，環以稍高信號，呈光暈樣，腦室旁病灶多呈橢圓形及線狀，長軸與頭顱矢狀線垂直[2]；MS 累及脊髓的病灶多位于頸段脊髓，在矢狀位上常表現為大小不等的條帶狀或斑片狀，可縱行長幾毫米至幾厘米，長度不超過 2 個椎體，長度大于寬度，在軸位 MRI 上病灶常位于脊髓側方和后方白質，極少累及脊髓前柱和中央區白質，呈片狀或類圓形，一般小于脊髓截面的一半[24]。胡麗萍[25]報道了 42 例 MS 患者，其中 MS 病灶累及腦干、基底節、雙側小腦半球發生率為 21.4%（9/42）；Chen 等[1]報道了 79 例 MS 患者，僅累及延髓者達 23%，但關于 MS 延髓新發病灶與臨床特征的關系仍不清楚。
通過總結國外發表的 MS 累及延髓的報道，我們發現 MS 延髓病灶形態有異于 MS 患者其他部位病灶的形態學特征。MS 延髓病灶在軸位 MRI 上呈楔形（近直角形、倒正三角形、等邊三角形）者占 45%（9/20），與圓形病灶或橢圓形病灶相等 45%（9/20），而在矢狀位 MRI 上仍以圓形或橢圓形病灶為主（75%）。軸位 MRI 上 MS 延髓病灶呈現為“楔形”病理機制可能與 MS 靜脈周圍炎性病變有關[11, 26]。Qiu 等[11]對 4 例 MS 合并延髓楔形病變患者的 MRI 分析，提出延髓楔形病變的形成可能與延髓靜脈回流的模式和靜脈壓升高有關。Sati 等[26]采用 3.0 T MRI 研究 10 例 MS 患者腦室旁、腦橋、丘腦、內囊、皮質交界區病灶，發現病灶中央均可發現擴張的中央靜脈影，因此靜脈病變與 MS 病灶相關。MS 延髓新發病灶主要分布于延髓背側（15/26），以偏側分布為主（14/26），但延髓雙側分布也較常見（11/26），與 MS 脊髓病灶分布特點類似[24]。
目前關于延髓病變與眼球震顫具體機制不明且研究較少。9/26 的患者出現了眼球震顫，可能與延髓舌下神經周圍核（中介核，Roller 核）和（或）自主神經結構有關。王曄等[27]認為上跳性眼球震顫主要見于前部半規管上行通路、橋腦中腦交界或橋腦延髓交界舌下神經周圍核，延髓、被蓋腹側和小腦蚓部前部、結合臂和中腦損害，下跳性眼球震顫主要見于前庭小腦通路、小腦后部中線和顱頸交界區病變。本次總結發現，延髓中介核、Roller 核和（或）自主神經結構病變可導致眼球震顫，其表現形式主要為上跳性眼球震顫、凝視誘發的眼球震顫、下跳性眼球震顫、頭部運動誘發的眼球震顫。凝視誘發的眼球震顫說明延髓中介核、Roller 核和（或）自主神經結構可能參與保持眼球上下視穩定的腦干-小腦機制；頭部運動可誘發眼球震顫說明延髓可能參與前庭-眼球運動反射中樞性聯系。
NPE 主要是由于于蛛網膜下腔出血、腦實質出血、顱腦外傷、急性腦梗死、腦手術等各種原因導致的急性中樞神經系統損害或顱內壓增高等因素所導致的急性肺間質和肺泡液滲出性水腫，常見的臨床表現為呼吸困難、咳血性痰、血氧飽和度快速下降、雙肺快速出現大量濕性啰音、血壓下降、心率增快等，肺部 X 線片或 CT 可見肺水腫表現[28]。劉紅升等[6]的報道顯示腦出血患者入院 12 h NPE 出現率為 25/140，其中 3 例早期爆發性 NPE 死于急性呼吸窘迫綜合征并發多器官功能衰竭，并且，基底節、丘腦、腦葉和腦干的出血均可導致 NPE，但是延髓神經核團急性病變與 NPE 的關系仍不明確。NPE 致病機制在不同神經系統疾病中可能不同[6]。Inamasu 等[29]研究發現 63 例蛛網膜下腔出血患者血漿兒茶酚胺類物質，如去甲腎上腺素與蛛網膜下腔出血后 NPE 的明顯相關：蛛網膜下腔出血后血漿中快速增多的去甲腎上腺素可激活 α1 和 β1 腎上腺素受體，α1 腎上腺素受體激活可引起肺微血管通透性和毛細血管靜水壓增加，β1 腎上腺素受體激活后引起右心室收縮壓增高，從而導致肺過度灌注和肺動脈高壓，進而加重肺水腫。在顱腦外傷患者，驟然增加的顱內壓可通過庫欣反射引起體循環血壓增加和心率減慢，突然出現的體循環血管收縮和血壓升高，可繼而增加肺動靜脈壓，從而誘發急性肺水腫[28]。但是，MS 患者延髓病變導致的 NPE 可能涉及不同機制。孤束核是內臟的初級傳入及血管調節中樞，刺激孤束核可直接引起體循環血壓升高，進而快速出現肺部毛細血管靜水壓增高、血管外滲出增多等，進而導致 NPE 發生[10]；并且，孤束核、迷走神經背側運動核和延髓網狀結構的心臟呼吸中樞受刺激后可以誘發周圍血管異常收縮，增加心臟前負荷，進而發生 LVABS 和（或）致死性心律失常，嚴重影響左心射血功能，間接誘發 NPE[5, 21]。
此外，15 例累及延髓的 MS 患者采用糖皮質激素治療，其中 14 例延髓相關的臨床癥狀得到好轉或緩解，說明目前糖皮質激素仍然是緩解 MS 患者延髓新發病灶相關臨床表現的主要治療方法。
綜上所述，MS 累及延髓的病灶在軸位 MRI 上主要表現為楔形、圓形或橢圓形病灶，在矢狀位 MRI 上以圓形或橢圓形病灶為主，延髓病變可累及孤束核、迷走神經背側運動核、內側網狀結構、凝核、中介核、Roller 核和（或）自主神經結構，延髓病變相關的特異性臨床癥狀主要表現為 NPE、LVABS、急性心功能衰竭、上跳性或下跳性眼球震顫、凝視誘發的眼球震顫及霍納征等，糖皮質激素仍為緩解 MS 新發延髓相關臨床表現的主要治療方法。
多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種自身免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘疾病，好發于 15～45 歲，臨床癥狀表現為空間和時間上的多發性，主要分為復發緩解型（relapsing-remitting，RR）、繼發進展型（secondary progressive，SP）、原發進展型（primary progressive，PP）和進展復發型[1-2]。國內報道 MS 病灶可分布于顱神經、腦和脊髓白質的各個部位，常見癥狀為肢體乏力、感覺障礙、視力下降、復視、共濟失調、膀胱或直腸功能障礙、Lhermitte 征、痛性痙攣和癲癇，但鮮有報道以延髓新病灶為主要臨床表現的 MS 病例[3]。延髓出現新病灶的 MS 病例臨床表現復雜多變，常誘發嚴重威脅患者生命的情況[4-6]。因此，我們回顧以延髓新病灶為主要臨床表現的 MS 患者資料，并總結可能的致病機制。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 納入與排除標準
1.1.1 納入標準
① 明確診斷為 MS 或臨床孤立綜合征 MS 轉化的患者；② MRI 顯示延髓病灶為 T2 加權像、和（或）水抑制成像上出現高信號；③ 與患者既往 MRI 相比顯示延髓病灶為新發病灶或 T1-釓對比劑增強 MRI 顯示病灶強化或病理檢查顯示延髓處病灶有炎性細胞浸潤和急性脫髓鞘表現；④ 患者發病年齡≥14 歲。
1.1.2 排除標準
① 患者發病時主要的臨床癥狀明確與延髓新發病灶無關；② 臨床孤立綜合征；③ 除延髓外的其他部位如近皮質、腦室旁、小腦、脊髓等部位同時出現新病灶；④ 急性播散性腦脊髓炎、視神經脊髓炎、外傷、胼胝體腫瘤、梗死、風濕免疫性疾病等其他原因導致的延髓病變；⑤ 文獻屬于會議內容、摘要、非人體研究、綜述、指南、評論等；⑥ 臨床、影像資料不完整。
1.2 文獻檢索
以“multiple sclerosis”和“medulla oblongata”為關鍵詞檢索 PubMed、EBSCO 和 Springer 數據庫中 2000 年 1 月 1 日—2018 年 5 月 1 日相關英文文獻報道。
1.3 資料提取
對以延髓新發病灶為主要臨床表現的 MS 患者的性別、年齡、國別、MS 類型、MRI 或病理特點、延髓新病灶相關的臨床癥狀和涉及的責任神經核團、治療方案及效果進行總結，分析可能的致病機制。
2 結果
2.1 一般特征
通過檢索 PubMed、EBSCO 和 Springer 數據庫，合并重復性報道后剩 380 篇報道，其中 360 篇屬于會議內容、摘要、非人體研究、綜述、指南、評論以及與 MS 無關、與延髓病灶無關的報道被排除。此后剩下的 20 篇病例報道中 1 篇未提供 MRI 圖片，1 篇涉及延髓、延髓外同時出現新發病灶的報道被排除，最終納入 18 篇病例報道[4-5, 7-22]。文獻篩選程及結果見圖 1。
圖1
文獻篩選流程圖
*所檢索的數據庫及文獻具體如下：PubMed（
2.2 納入文獻基本情況
18 篇病例報道[4, 5, 7-22]包括 26 例患者，男女比例為 11∶15；年齡 16～61 歲，平均（31.7±11.2）歲；MS 類型：RR 17 例，PP 1 例，SP 2 例，首發 MS 5 例，不能確定 MS 類型 1 例。主要臨床資料見表 1。
表1
26 例 MS 患者延髓新病灶的 MRI、病理及臨床特征總結
2.3 影像學或病理學特征
26 例患者延髓軸位上新發病灶明確分布于背側 15 例，中央區 3 例，前側 8 例；明確分布于延髓雙側 11 例，偏側 14 例。24 例患者資料中有 MRI 結果，其中 20 例報道了頭部軸位 MRI 病灶形狀，分別為圓形 7 例，近直角形 3 例，倒正三角形 2 例，等邊三角形 4 例，橢圓形 2 例，反 C 形 1 例，不規則形 1 例；8 例患者報道了頭部矢狀位 MRI 病灶形狀，分別為圓形 4 例，橢圓形 2 例，近直角形 1 例，等邊三角形 1 例。8 例行 T1 釓對比劑增強 MRI，5 例延髓病灶有明顯強化，1 例輕度強化，2 例無強化但 T2 加權 MRI 顯示延髓病灶為新發。6 例 MRI 檢查與既往對比證實延髓病灶為新發，4 例臨床表現以延髓病灶相關臨床癥狀為首發。2 例尸檢顯示延髓病灶處有炎性細胞浸潤和急性脫髓鞘表現。
2.4 延髓病變相關的特異性臨床表現
延髓病灶相關的主要臨床表現為左心室心尖球囊綜合征（left ventricular apical ballooning syndrome，LVABS）（8/26），神經源性肺水腫（neurogenic pulmonary edema，NPE）（6/26），急性心功能衰竭（6/26），上跳性眼球震顫（3/26），凝視誘發的眼球震顫（2/26），眩暈發作（2/26），下跳性眼球震顫（1/26），頭部運動誘發的眼球震顫（1/26），單純眼球震顫（2/26），單側霍納征（1/26），交替性霍納征（1/26），強笑、頑固性呃逆及感覺異常（1/26），致死性心律失常（1/26）。
2.5 延髓神經核團與臨床表現
與 NPE 和 LVABS 相關的延髓神經核團主要為孤束核，同時也可涉及到迷走神經背側運動核、內側網狀結構；與致死性心律失常相關的延髓神經核團為凝核和孤束核；與眼球震顫相關的延髓神經核團主要為中介核、Roller 核和（或）自主神經結構；與霍納征和病理性嘲笑、頑固性呃逆的延髓神經核團目前不清。
2.6 治療結局
14 例患者經糖皮質激素治療后臨床癥狀緩解或好轉，2 例采用免疫調節劑治療后病情穩定或好轉，1 例患者采用糖皮質激素治療后眼球震顫無緩解，3 例患者因病情較輕未予以激素治療，猝死 2 例，4 例治療方案及效果在文獻中未提及。
3 討論
2010 年 McDonald 診斷標準中提出的 MS“空間多發”涉及 4 個部位分別為腦室旁、近皮質、幕下和脊髓；“時間多發”定義為出現 1 個以上新病灶（或強化病灶），或強化與非強化病灶同時存在[23]。本次總結報道了 MRI 表現的 24 例患者中，延髓病灶在 T1 釓對比劑增強 MRI 上出現強化或 T2 加權像上顯示新發病灶仍是判定延髓病灶急性發作的依據。MS 患者的特異性 MRI 表現主要為病灶中央高信號，環以稍高信號，呈光暈樣，腦室旁病灶多呈橢圓形及線狀，長軸與頭顱矢狀線垂直[2]；MS 累及脊髓的病灶多位于頸段脊髓，在矢狀位上常表現為大小不等的條帶狀或斑片狀，可縱行長幾毫米至幾厘米，長度不超過 2 個椎體，長度大于寬度，在軸位 MRI 上病灶常位于脊髓側方和后方白質，極少累及脊髓前柱和中央區白質，呈片狀或類圓形，一般小于脊髓截面的一半[24]。胡麗萍[25]報道了 42 例 MS 患者，其中 MS 病灶累及腦干、基底節、雙側小腦半球發生率為 21.4%（9/42）；Chen 等[1]報道了 79 例 MS 患者，僅累及延髓者達 23%，但關于 MS 延髓新發病灶與臨床特征的關系仍不清楚。
通過總結國外發表的 MS 累及延髓的報道，我們發現 MS 延髓病灶形態有異于 MS 患者其他部位病灶的形態學特征。MS 延髓病灶在軸位 MRI 上呈楔形（近直角形、倒正三角形、等邊三角形）者占 45%（9/20），與圓形病灶或橢圓形病灶相等 45%（9/20），而在矢狀位 MRI 上仍以圓形或橢圓形病灶為主（75%）。軸位 MRI 上 MS 延髓病灶呈現為“楔形”病理機制可能與 MS 靜脈周圍炎性病變有關[11, 26]。Qiu 等[11]對 4 例 MS 合并延髓楔形病變患者的 MRI 分析，提出延髓楔形病變的形成可能與延髓靜脈回流的模式和靜脈壓升高有關。Sati 等[26]采用 3.0 T MRI 研究 10 例 MS 患者腦室旁、腦橋、丘腦、內囊、皮質交界區病灶，發現病灶中央均可發現擴張的中央靜脈影，因此靜脈病變與 MS 病灶相關。MS 延髓新發病灶主要分布于延髓背側（15/26），以偏側分布為主（14/26），但延髓雙側分布也較常見（11/26），與 MS 脊髓病灶分布特點類似[24]。
目前關于延髓病變與眼球震顫具體機制不明且研究較少。9/26 的患者出現了眼球震顫，可能與延髓舌下神經周圍核（中介核，Roller 核）和（或）自主神經結構有關。王曄等[27]認為上跳性眼球震顫主要見于前部半規管上行通路、橋腦中腦交界或橋腦延髓交界舌下神經周圍核，延髓、被蓋腹側和小腦蚓部前部、結合臂和中腦損害，下跳性眼球震顫主要見于前庭小腦通路、小腦后部中線和顱頸交界區病變。本次總結發現，延髓中介核、Roller 核和（或）自主神經結構病變可導致眼球震顫，其表現形式主要為上跳性眼球震顫、凝視誘發的眼球震顫、下跳性眼球震顫、頭部運動誘發的眼球震顫。凝視誘發的眼球震顫說明延髓中介核、Roller 核和（或）自主神經結構可能參與保持眼球上下視穩定的腦干-小腦機制；頭部運動可誘發眼球震顫說明延髓可能參與前庭-眼球運動反射中樞性聯系。
NPE 主要是由于于蛛網膜下腔出血、腦實質出血、顱腦外傷、急性腦梗死、腦手術等各種原因導致的急性中樞神經系統損害或顱內壓增高等因素所導致的急性肺間質和肺泡液滲出性水腫，常見的臨床表現為呼吸困難、咳血性痰、血氧飽和度快速下降、雙肺快速出現大量濕性啰音、血壓下降、心率增快等，肺部 X 線片或 CT 可見肺水腫表現[28]。劉紅升等[6]的報道顯示腦出血患者入院 12 h NPE 出現率為 25/140，其中 3 例早期爆發性 NPE 死于急性呼吸窘迫綜合征并發多器官功能衰竭，并且，基底節、丘腦、腦葉和腦干的出血均可導致 NPE，但是延髓神經核團急性病變與 NPE 的關系仍不明確。NPE 致病機制在不同神經系統疾病中可能不同[6]。Inamasu 等[29]研究發現 63 例蛛網膜下腔出血患者血漿兒茶酚胺類物質，如去甲腎上腺素與蛛網膜下腔出血后 NPE 的明顯相關：蛛網膜下腔出血后血漿中快速增多的去甲腎上腺素可激活 α1 和 β1 腎上腺素受體，α1 腎上腺素受體激活可引起肺微血管通透性和毛細血管靜水壓增加，β1 腎上腺素受體激活后引起右心室收縮壓增高，從而導致肺過度灌注和肺動脈高壓，進而加重肺水腫。在顱腦外傷患者，驟然增加的顱內壓可通過庫欣反射引起體循環血壓增加和心率減慢，突然出現的體循環血管收縮和血壓升高，可繼而增加肺動靜脈壓，從而誘發急性肺水腫[28]。但是，MS 患者延髓病變導致的 NPE 可能涉及不同機制。孤束核是內臟的初級傳入及血管調節中樞，刺激孤束核可直接引起體循環血壓升高，進而快速出現肺部毛細血管靜水壓增高、血管外滲出增多等，進而導致 NPE 發生[10]；并且，孤束核、迷走神經背側運動核和延髓網狀結構的心臟呼吸中樞受刺激后可以誘發周圍血管異常收縮，增加心臟前負荷，進而發生 LVABS 和（或）致死性心律失常，嚴重影響左心射血功能，間接誘發 NPE[5, 21]。
此外，15 例累及延髓的 MS 患者采用糖皮質激素治療，其中 14 例延髓相關的臨床癥狀得到好轉或緩解，說明目前糖皮質激素仍然是緩解 MS 患者延髓新發病灶相關臨床表現的主要治療方法。
綜上所述，MS 累及延髓的病灶在軸位 MRI 上主要表現為楔形、圓形或橢圓形病灶，在矢狀位 MRI 上以圓形或橢圓形病灶為主，延髓病變可累及孤束核、迷走神經背側運動核、內側網狀結構、凝核、中介核、Roller 核和（或）自主神經結構，延髓病變相關的特異性臨床癥狀主要表現為 NPE、LVABS、急性心功能衰竭、上跳性或下跳性眼球震顫、凝視誘發的眼球震顫及霍納征等，糖皮質激素仍為緩解 MS 新發延髓相關臨床表現的主要治療方法。
