病例介紹　患者 1，女，31 歲。因“頭痛、惡心 17 h，被人發現意識不清 2 h” 于 2015 年 10 月 8 日入院。入院體格檢查（查體）：體溫 36.7℃，脈搏 96 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 135/67 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。深昏迷，格拉斯哥昏迷評分（Glasgow Coma Scale，GCS）4 分，雙側瞳孔直徑左∶右=3 mm∶5 mm，光反射消失，頸部抵抗，四肢刺痛過伸，雙側巴氏征陽性。行頭顱 CT 檢查示：雙側額葉腦出血，血腫量（多田算法，下同）均>30 mL（圖 1a）。病史：10 d 前有妊娠高血壓癥剖宮產史。入院診斷：雙側額葉腦出血；腦疝；剖宮產術后。急診冠狀切口雙額骨瓣開顱，手術發現，腦內血腫突破皮質與碎裂腦組織向外涌出，雙側額極向矢狀竇引流的 1～2 支皮質淺靜脈高度充盈隆起，質硬，考慮靜脈血栓形成，雙側額葉血腫清除，去骨瓣減壓。留取所清除病變靜脈及周圍混雜血腫的碎裂腦組織，病理組織學檢查證實為靜脈血栓形成。術后考慮顱內靜脈竇血栓形成及靜脈性腦出血，術后進行常規治療（不用止血劑），術后 1 d 清醒，四肢從囑；CT 檢查示：血腫清除術后，側腦室額角受壓減輕（圖 1b）。術后 3 d 患者再次出現意識障礙并躁動，CT 檢查示：左頂及右顳少量出血（圖 1c）。患者家屬要求轉上級醫院，轉院后藥物治療，首次開顱術后第 4 天患者再次出現腦疝，再次行血腫清除及去骨瓣減壓手術后，患者自主呼吸消失，于術后 1 d 死亡。

圖1 患者 1 頭顱 CT 像

a. 術前頭顱 CT 像，雙側額葉腦出血；b. 術后 1 d 頭顱 CT 像；c. 術后 3 d 頭顱 CT 像，左側頂葉右側顳葉出血

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患者 2，女，66 歲。因“突然失語并進行性意識障礙 1 h”于 2015 年 10 月 24 日入院。入院查體： 體溫 36℃，脈搏 78 次/min，呼吸 12 次/min，血壓 138/104 mm Hg。深昏迷，GCS 評分 3 分，雙側瞳孔直徑左∶右=3 mm∶6 mm，光反射消失，頸部抵抗，抽泣樣呼吸，四肢刺激不動，雙側巴氏征陽性。既往有“高血壓”病史，1 年前有“腦出血”病史，具體不詳。行頭顱 CT 檢查示：蛛網膜下腔出血，雙側基底節區腦出血（右側 50 mL，左側 9 mL），腦室出血（圖 2）。術前診斷：雙側基底節區腦出血；腦疝；腦室出血；蛛網膜下腔出血；顱內動脈瘤破裂？高血壓。術前準備中患者病情迅速惡化，雙瞳孔散大固定。患者家屬要求手術。急癥右側額顳骨瓣開顱手術證實為右側大腦中動脈分叉部動脈瘤破裂（瘤頸寬約 1 cm，體長約 2.5 cm），出血兇猛，術中輸血漿 400 mL，紅細胞 4 U，行動脈瘤夾閉、血腫清除，大骨瓣減壓術。術后血壓 113/76 mm Hg，深昏迷，肢體刺激無反應。患者于術后第 2 天死亡。

圖2 患者 2 術前頭顱 CT 像

a. 蛛網膜下腔出血提示動脈瘤；b. 雙側基底節區腦出血；c. 腦室出血

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患者 3，男，48 歲。因“進行性意識障礙 18 h” 于 2015 年 11 月 1 日入院。入院查體：體溫 37.6℃，脈搏 88 次/min，呼吸 21 次/min，血壓 172/102 mm Hg。昏迷，GCS 評分 7 分，雙側瞳孔直徑左∶右=1 mm∶1 mm，光反射遲鈍，頸部抵抗，右側上肢刺激定位，左肢不動，左側巴氏征陽性。行頭顱 CT 檢查示：雙側基底節區腦出血（右側 70 mL，左側 1 mL），蛛網膜下腔出血（圖 3a）。既往有“高血壓”病史。術前診斷：雙側基底節區腦出血；蛛網膜下腔出血；高血壓。急診行右側額顳開顱腦內血腫清除、去骨瓣減壓手術，術后患者清醒，行頭顱 CT 檢查示：右側血腫清除術后，骨窗張力不高（圖 3b）。術后常規處理。患者頭顱 CT 血管成像及 CT 靜脈成像結果顯示：顱內動脈硬化表現，未見顱內動脈瘤或異常血管團。隨訪至術后 2 個月，患者神志清醒，言語欠流利，左肢活動受限。日常生活能力評分 Barthel 指數 60 分。

圖3 患者 3 頭顱 CT 像

a. 術前頭顱 CT 像，雙側基底節區腦出血，蛛網膜下腔出血；b. 術后當天頭顱 CT 像

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討論　自發性腦出血（下稱腦出血）中雙側半球腦實質內同時或同期相繼發生出血者較少見，但與單側腦出血對比，這類急性雙側半球腦出血臨床危害更大，發病急，病死率更高。 腦出血的發病率高達（12～15）/10 萬人年^[1]，而急性多灶性腦出血常被認為是一種少見病，約占腦出血患者的 2%～3%，臨床尚缺乏系統性研究^[2-3]，急性雙側半球腦出血更為少見，目前尚未檢索到確切的人群發生率統計數據，該病不同于腦出血的是具備典型臨床特點，并能對病因作出明確判斷，隨著 CT 等影像學技術的發展，臨床診斷并不困難。但該病進展迅速，需要手術患者留給臨床處理的時間窗很窄，不得不快速判斷并果斷處理。本研究中 3 例患者均進行急診手術，僅存活 1 例。

顱內靜脈系統血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是腦卒中的一種少見類型，常發生于年輕人群，占所有腦卒中的 0.5%～1.0%^[4]，約占全部腦血栓形成的 3.5%^[5]，病死率高達 5%～30%^[6]。CVST 好發于女性^[7]，產褥期婦女易發生多處腦靜脈竇血栓和腦出血，導致重癥顱內高壓^[8]。矢狀竇血栓累及的皮質區域是雙側的，繼發出血后常表現為進展性急性顱內壓增高，同其他腦出血相比不具備特異性，但 CT 或 MRI 有特異性典型征象，表現為腦實質內雙側同時受累，出現腦水腫及腦出血征象，并且受累的靜脈竇及靜脈 CT 表現為靜脈竇區示條帶樣高密度影，受累腦靜脈呈條狀或斑點樣高密度影，Delta 征，即增強掃描表現為竇內充盈缺損；MRI 表現為：靜脈血管、靜脈竇變窄或阻塞，血栓形成處血流信號降低甚至消失，顱內靜脈竇血栓形成呈三角征，靜脈竇內短或等 T1 長 T2 信號或者長 T1 短 T2 信號^[9]。近年來專家共識給出的建議是：無明顯的顱內壓增高和腦出血以及無抗凝禁忌的患者，應及早接受抗凝治療，CVST 發生少量顱內出血和顱內壓增高并不是抗凝治療的絕對禁忌證；對于抗凝治療前已存在的顱內出血，應動態復查影像監測血腫大小，如果血腫逐漸減少，可給予抗凝治療，否則應避免抗凝^[10]。嚴重出血性腦梗死，出現腦疝或者腦疝前期表現者，均推薦進行急診開顱減壓手術^[11]。也有觀點認為靜脈梗死性腦出血的患者行開顱單純減壓即可，不主張清除局部腦內的血腫^[12]，但基于已經證實的血腫占位效應和周圍腦組織理化損害，在可能的情況下盡早清除血腫對患者更有利^[13]。

本研究中患者 2 為左側高血壓腦出血后誘發右 M1 分叉部巨大動脈瘤破裂，臨床表現為動脈瘤破裂的典型兇險過程。隨著 MRI 血管成像、CT 血管成像以及數字減影腦血管造影技術的普及，動脈瘤的診斷并不困難。但是不能控制的顱內動脈瘤破裂出血會迅速腦疝從而危及生命，臨床上通過患者表現和快速 CT 檢查，即使高度懷疑顱內動脈瘤破裂，也很難有機會進一步血管檢查，尤其是術前數字減影腦血管造影，往往只能爭取在有限時間內開顱探查并行減壓手術。因此對于該類出血，術前備血和做好動脈瘤手術的快速必要準備即可，爭取縮短手術準備時間成為提高生存率的關鍵。有條件的醫院可以在復合手術室治療，以期獲得最大療效^[14]。

高血壓腦出血是發生急性雙側半球腦出血中報道最多的病因，又因其在雙側半球呈典型對稱發生，也有學者稱之為急性對稱性腦出血或“鏡像”出血^[15-17]；發生部位以雙側丘腦、基底節區最多見，與高血壓腦出血好發部位類似，其治療參照高血壓腦出血，由于累及雙側，較單側發生者治療效果差，目前尚缺乏較理想的治療手段。

病例介紹　患者 1，女，31 歲。因“頭痛、惡心 17 h，被人發現意識不清 2 h” 于 2015 年 10 月 8 日入院。入院體格檢查（查體）：體溫 36.7℃，脈搏 96 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 135/67 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。深昏迷，格拉斯哥昏迷評分（Glasgow Coma Scale，GCS）4 分，雙側瞳孔直徑左∶右=3 mm∶5 mm，光反射消失，頸部抵抗，四肢刺痛過伸，雙側巴氏征陽性。行頭顱 CT 檢查示：雙側額葉腦出血，血腫量（多田算法，下同）均>30 mL（圖 1a）。病史：10 d 前有妊娠高血壓癥剖宮產史。入院診斷：雙側額葉腦出血；腦疝；剖宮產術后。急診冠狀切口雙額骨瓣開顱，手術發現，腦內血腫突破皮質與碎裂腦組織向外涌出，雙側額極向矢狀竇引流的 1～2 支皮質淺靜脈高度充盈隆起，質硬，考慮靜脈血栓形成，雙側額葉血腫清除，去骨瓣減壓。留取所清除病變靜脈及周圍混雜血腫的碎裂腦組織，病理組織學檢查證實為靜脈血栓形成。術后考慮顱內靜脈竇血栓形成及靜脈性腦出血，術后進行常規治療（不用止血劑），術后 1 d 清醒，四肢從囑；CT 檢查示：血腫清除術后，側腦室額角受壓減輕（圖 1b）。術后 3 d 患者再次出現意識障礙并躁動，CT 檢查示：左頂及右顳少量出血（圖 1c）。患者家屬要求轉上級醫院，轉院后藥物治療，首次開顱術后第 4 天患者再次出現腦疝，再次行血腫清除及去骨瓣減壓手術后，患者自主呼吸消失，于術后 1 d 死亡。

圖1 患者 1 頭顱 CT 像

a. 術前頭顱 CT 像，雙側額葉腦出血；b. 術后 1 d 頭顱 CT 像；c. 術后 3 d 頭顱 CT 像，左側頂葉右側顳葉出血

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患者 2，女，66 歲。因“突然失語并進行性意識障礙 1 h”于 2015 年 10 月 24 日入院。入院查體： 體溫 36℃，脈搏 78 次/min，呼吸 12 次/min，血壓 138/104 mm Hg。深昏迷，GCS 評分 3 分，雙側瞳孔直徑左∶右=3 mm∶6 mm，光反射消失，頸部抵抗，抽泣樣呼吸，四肢刺激不動，雙側巴氏征陽性。既往有“高血壓”病史，1 年前有“腦出血”病史，具體不詳。行頭顱 CT 檢查示：蛛網膜下腔出血，雙側基底節區腦出血（右側 50 mL，左側 9 mL），腦室出血（圖 2）。術前診斷：雙側基底節區腦出血；腦疝；腦室出血；蛛網膜下腔出血；顱內動脈瘤破裂？高血壓。術前準備中患者病情迅速惡化，雙瞳孔散大固定。患者家屬要求手術。急癥右側額顳骨瓣開顱手術證實為右側大腦中動脈分叉部動脈瘤破裂（瘤頸寬約 1 cm，體長約 2.5 cm），出血兇猛，術中輸血漿 400 mL，紅細胞 4 U，行動脈瘤夾閉、血腫清除，大骨瓣減壓術。術后血壓 113/76 mm Hg，深昏迷，肢體刺激無反應。患者于術后第 2 天死亡。

圖2 患者 2 術前頭顱 CT 像

a. 蛛網膜下腔出血提示動脈瘤；b. 雙側基底節區腦出血；c. 腦室出血

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患者 3，男，48 歲。因“進行性意識障礙 18 h” 于 2015 年 11 月 1 日入院。入院查體：體溫 37.6℃，脈搏 88 次/min，呼吸 21 次/min，血壓 172/102 mm Hg。昏迷，GCS 評分 7 分，雙側瞳孔直徑左∶右=1 mm∶1 mm，光反射遲鈍，頸部抵抗，右側上肢刺激定位，左肢不動，左側巴氏征陽性。行頭顱 CT 檢查示：雙側基底節區腦出血（右側 70 mL，左側 1 mL），蛛網膜下腔出血（圖 3a）。既往有“高血壓”病史。術前診斷：雙側基底節區腦出血；蛛網膜下腔出血；高血壓。急診行右側額顳開顱腦內血腫清除、去骨瓣減壓手術，術后患者清醒，行頭顱 CT 檢查示：右側血腫清除術后，骨窗張力不高（圖 3b）。術后常規處理。患者頭顱 CT 血管成像及 CT 靜脈成像結果顯示：顱內動脈硬化表現，未見顱內動脈瘤或異常血管團。隨訪至術后 2 個月，患者神志清醒，言語欠流利，左肢活動受限。日常生活能力評分 Barthel 指數 60 分。

圖3 患者 3 頭顱 CT 像

a. 術前頭顱 CT 像，雙側基底節區腦出血，蛛網膜下腔出血；b. 術后當天頭顱 CT 像

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討論　自發性腦出血（下稱腦出血）中雙側半球腦實質內同時或同期相繼發生出血者較少見，但與單側腦出血對比，這類急性雙側半球腦出血臨床危害更大，發病急，病死率更高。 腦出血的發病率高達（12～15）/10 萬人年^[1]，而急性多灶性腦出血常被認為是一種少見病，約占腦出血患者的 2%～3%，臨床尚缺乏系統性研究^[2-3]，急性雙側半球腦出血更為少見，目前尚未檢索到確切的人群發生率統計數據，該病不同于腦出血的是具備典型臨床特點，并能對病因作出明確判斷，隨著 CT 等影像學技術的發展，臨床診斷并不困難。但該病進展迅速，需要手術患者留給臨床處理的時間窗很窄，不得不快速判斷并果斷處理。本研究中 3 例患者均進行急診手術，僅存活 1 例。

顱內靜脈系統血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是腦卒中的一種少見類型，常發生于年輕人群，占所有腦卒中的 0.5%～1.0%^[4]，約占全部腦血栓形成的 3.5%^[5]，病死率高達 5%～30%^[6]。CVST 好發于女性^[7]，產褥期婦女易發生多處腦靜脈竇血栓和腦出血，導致重癥顱內高壓^[8]。矢狀竇血栓累及的皮質區域是雙側的，繼發出血后常表現為進展性急性顱內壓增高，同其他腦出血相比不具備特異性，但 CT 或 MRI 有特異性典型征象，表現為腦實質內雙側同時受累，出現腦水腫及腦出血征象，并且受累的靜脈竇及靜脈 CT 表現為靜脈竇區示條帶樣高密度影，受累腦靜脈呈條狀或斑點樣高密度影，Delta 征，即增強掃描表現為竇內充盈缺損；MRI 表現為：靜脈血管、靜脈竇變窄或阻塞，血栓形成處血流信號降低甚至消失，顱內靜脈竇血栓形成呈三角征，靜脈竇內短或等 T1 長 T2 信號或者長 T1 短 T2 信號^[9]。近年來專家共識給出的建議是：無明顯的顱內壓增高和腦出血以及無抗凝禁忌的患者，應及早接受抗凝治療，CVST 發生少量顱內出血和顱內壓增高并不是抗凝治療的絕對禁忌證；對于抗凝治療前已存在的顱內出血，應動態復查影像監測血腫大小，如果血腫逐漸減少，可給予抗凝治療，否則應避免抗凝^[10]。嚴重出血性腦梗死，出現腦疝或者腦疝前期表現者，均推薦進行急診開顱減壓手術^[11]。也有觀點認為靜脈梗死性腦出血的患者行開顱單純減壓即可，不主張清除局部腦內的血腫^[12]，但基于已經證實的血腫占位效應和周圍腦組織理化損害，在可能的情況下盡早清除血腫對患者更有利^[13]。

本研究中患者 2 為左側高血壓腦出血后誘發右 M1 分叉部巨大動脈瘤破裂，臨床表現為動脈瘤破裂的典型兇險過程。隨著 MRI 血管成像、CT 血管成像以及數字減影腦血管造影技術的普及，動脈瘤的診斷并不困難。但是不能控制的顱內動脈瘤破裂出血會迅速腦疝從而危及生命，臨床上通過患者表現和快速 CT 檢查，即使高度懷疑顱內動脈瘤破裂，也很難有機會進一步血管檢查，尤其是術前數字減影腦血管造影，往往只能爭取在有限時間內開顱探查并行減壓手術。因此對于該類出血，術前備血和做好動脈瘤手術的快速必要準備即可，爭取縮短手術準備時間成為提高生存率的關鍵。有條件的醫院可以在復合手術室治療，以期獲得最大療效^[14]。

高血壓腦出血是發生急性雙側半球腦出血中報道最多的病因，又因其在雙側半球呈典型對稱發生，也有學者稱之為急性對稱性腦出血或“鏡像”出血^[15-17]；發生部位以雙側丘腦、基底節區最多見，與高血壓腦出血好發部位類似，其治療參照高血壓腦出血，由于累及雙側，較單側發生者治療效果差，目前尚缺乏較理想的治療手段。