引用本文: 陳婷, 鐘琳, 丘力, 劉瀚旻, 陳莉娜. 重癥肌無力患兒呼吸道感染臨床分析. 華西醫學, 2016, 31(2): 246-247. doi: 10.7507/1002-0179.20160067 復制
重癥肌無力(MG)是因自身異常免疫導致的神經肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病,以自主運動時肌肉明顯易疲勞和無力、休息后或用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕或消失為特點[1-2]。MG是導致兒童急性遲緩性癱瘓的常見一種疾病,由于存在免疫功能紊亂,且多需激素治療,加重了免疫功能低下,使患兒易罹患呼吸道感染。本研究回顧性分析了我院10年來MG患兒的臨床資料,總結了該類患兒呼吸道感染的特點及影響因素,期望為制定MG患兒呼吸道感染防治對策提供思路及依據。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集2005年4月-2015年11月四川大學華西第二醫院兒科收治入院的37例MG患兒的臨床資料,以其中22例合并呼吸道感染的MG患兒為研究對象,其中男10例,女12例;年齡0.5~13歲,平均(4.9±4.5)歲;住院時間1~35 d,平均(9.4±7.8)d。
診斷標準:① 臨床表現符合某些特定的橫紋肌群波動性肌無力,具備易疲勞性;無力晨輕暮重,持續活動后減輕,休息后好轉。② 新斯的明試驗陽性。③ 重復電刺激低頻刺激波幅遞減。④ 乙酰膽堿受體抗體陽性。⑤ 排除其他疾病[1]。
1.2 方法
收集整理納入MG患兒的臨床資料,包括呼吸道感染類型,病原菌檢測結果,抗生素及激素使用情況,臨床表現如有無咳嗽無力、吞咽困難等,分析其發生率和構成比,比較MG患兒上下呼吸道感染間在臨床表現上的差異。并根據患兒罹患呼吸道感染的部位將納入的MG患兒分為2組,即上呼吸道感染組和下呼吸道感染組(包括急性支氣管炎、支氣管肺炎和重癥肺炎)。
1.3 統計學方法
數據用Microsoft Excel表格收集整理,采用SPSS 21.0軟件進行統計學分析,計數資料以例數和百分比表示,兩組間比較采用Fisher確切概率法。檢驗水準α=0.05。
2 結果
2.1 MG患兒呼吸道感染的分布情況
22例合并呼吸道感染的MG患兒,以下呼吸道感染為主,共15例,占68.2%,其中3例(3/22,9.1%)患兒合并呼吸衰竭,接受機械通氣輔助治療。具體疾病及分布見表 1。

2.2 MG患兒病原菌檢測結果
11例患兒進行了病原學檢測,其中10例接受了痰培養檢測,1例為血清肺炎支原體抗體檢測;4例患兒檢測出病原菌,檢出率為36.4%,見表 2。

2.3 MG患兒抗生素治療情況
除3例合并急性上呼吸道感染的患兒外,其余19例(19/22,86.4%)均接受了抗生素治療,其中接受1種抗生素治療者14例,接受2種抗生素治療者5例。接受2種抗生素治療的患兒年齡均<2歲;4例診斷為支氣管肺炎,1例為重癥肺炎;2例接受了機械通氣輔助治療,住院時間長,平均為9 d。
2.4 影響MG患兒上下呼吸道感染的相關因素
上呼吸道感染組7例,下呼吸道感染組15例。下呼吸道感染組咳嗽無力者的比例為80.0%,高于上呼吸道感染組(14.3%),兩組比較差異有統計學意義(P=0.007);而兩組在吞咽困難及激素使用上比較差異無統計學意義(P>0.05)。見表 3。

2.5 預后
22例患兒中1例因呼吸衰竭死亡,其余患兒的呼吸道感染均治愈出院。
3 討論
MG是一種主要由抗乙酰膽堿單體抗體介導、多種免疫分子參與的自身免疫性疾病,表現為持續重復運動后部分或全身骨骼肌無力、易疲勞,有復視、上瞼下垂、咀嚼疲勞、嗆咳、吞咽困難等癥狀[1-2]。MG患者可出現多種呼吸系統問題,包括通氣受限、呼吸道感染、異物吸入、呼吸衰竭等[3]。而呼吸道感染是MG患兒的常見并發癥,可導致患兒病情加重并誘發危象,是造成其死亡的常見原因之一[3-5]。
MG患者易患呼吸道感染與許多因素有關。由于骨骼肌受累,造成患者呼吸運動受限,肺部運動減弱;而咽喉肌受累出現嗆咳易導致誤吸,咳嗽無力造成氣道內分泌物不能完全排出體外等均增加呼吸道感染的風險;長期使用激素及免疫抑制劑導致患兒本不健全的免疫防御功能更加受損,這些因素均可造成患兒易患呼吸道疾病;此外胸腺切除術后由于機體應急等原因,術后肺部感染發生率也高于平常[2-3, 5-6]。文獻報道MG患者醫院內肺部感染的危險因素包括起病年齡大、咳嗽無力、大劑量應用激素、輔助通氣等[6-7]。本研究也發現MG患兒如合并咳嗽無力則更易發生下呼吸道感染,而吞咽困難與使用激素治療對上下呼吸道感染的發生無顯著影響。因而對此類患兒應加強呼吸道管理,通過翻身、拍背、吸痰、霧化等措施預防肺部感染并促進康復。
有文獻報道抗菌藥物大量使用是MG患者院內獲得性肺炎及呼吸機相關性肺炎的危險因素[7-8],早期廣泛或多種抗生素聯合使用可造成菌群易位或呼吸道菌群失調,引起肺部感染。此外抗生素的選擇也是臨床工作者需要注意的問題,選擇不當可使病情惡化,文獻報道對MG患者較為安全的抗生素包括青霉素類、頭孢菌素類、大環內酯類、氯霉素及β-內酰胺類抗生素[5]。本研究結果顯示,約3/4的MG患兒并發呼吸道感染時需要抗生素治療,主要采用一聯抗生素治療即可;約1/5患兒接受了二聯抗生素治療,主要為年齡小、病程遷延、接受呼吸機輔助通氣的肺炎患兒。本研究中并發呼吸道感染的MG患兒經過及時正確處理,絕大多數預后均良好。
綜上所述,MG患兒合并呼吸道感染時多累及下呼吸道,尤其是有咳嗽無力表現者,大部分需要抗生素治療,總體預后較好。應早期識別這類患兒的臨床特征,及時給予正確處理。
重癥肌無力(MG)是因自身異常免疫導致的神經肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病,以自主運動時肌肉明顯易疲勞和無力、休息后或用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕或消失為特點[1-2]。MG是導致兒童急性遲緩性癱瘓的常見一種疾病,由于存在免疫功能紊亂,且多需激素治療,加重了免疫功能低下,使患兒易罹患呼吸道感染。本研究回顧性分析了我院10年來MG患兒的臨床資料,總結了該類患兒呼吸道感染的特點及影響因素,期望為制定MG患兒呼吸道感染防治對策提供思路及依據。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集2005年4月-2015年11月四川大學華西第二醫院兒科收治入院的37例MG患兒的臨床資料,以其中22例合并呼吸道感染的MG患兒為研究對象,其中男10例,女12例;年齡0.5~13歲,平均(4.9±4.5)歲;住院時間1~35 d,平均(9.4±7.8)d。
診斷標準:① 臨床表現符合某些特定的橫紋肌群波動性肌無力,具備易疲勞性;無力晨輕暮重,持續活動后減輕,休息后好轉。② 新斯的明試驗陽性。③ 重復電刺激低頻刺激波幅遞減。④ 乙酰膽堿受體抗體陽性。⑤ 排除其他疾病[1]。
1.2 方法
收集整理納入MG患兒的臨床資料,包括呼吸道感染類型,病原菌檢測結果,抗生素及激素使用情況,臨床表現如有無咳嗽無力、吞咽困難等,分析其發生率和構成比,比較MG患兒上下呼吸道感染間在臨床表現上的差異。并根據患兒罹患呼吸道感染的部位將納入的MG患兒分為2組,即上呼吸道感染組和下呼吸道感染組(包括急性支氣管炎、支氣管肺炎和重癥肺炎)。
1.3 統計學方法
數據用Microsoft Excel表格收集整理,采用SPSS 21.0軟件進行統計學分析,計數資料以例數和百分比表示,兩組間比較采用Fisher確切概率法。檢驗水準α=0.05。
2 結果
2.1 MG患兒呼吸道感染的分布情況
22例合并呼吸道感染的MG患兒,以下呼吸道感染為主,共15例,占68.2%,其中3例(3/22,9.1%)患兒合并呼吸衰竭,接受機械通氣輔助治療。具體疾病及分布見表 1。

2.2 MG患兒病原菌檢測結果
11例患兒進行了病原學檢測,其中10例接受了痰培養檢測,1例為血清肺炎支原體抗體檢測;4例患兒檢測出病原菌,檢出率為36.4%,見表 2。

2.3 MG患兒抗生素治療情況
除3例合并急性上呼吸道感染的患兒外,其余19例(19/22,86.4%)均接受了抗生素治療,其中接受1種抗生素治療者14例,接受2種抗生素治療者5例。接受2種抗生素治療的患兒年齡均<2歲;4例診斷為支氣管肺炎,1例為重癥肺炎;2例接受了機械通氣輔助治療,住院時間長,平均為9 d。
2.4 影響MG患兒上下呼吸道感染的相關因素
上呼吸道感染組7例,下呼吸道感染組15例。下呼吸道感染組咳嗽無力者的比例為80.0%,高于上呼吸道感染組(14.3%),兩組比較差異有統計學意義(P=0.007);而兩組在吞咽困難及激素使用上比較差異無統計學意義(P>0.05)。見表 3。

2.5 預后
22例患兒中1例因呼吸衰竭死亡,其余患兒的呼吸道感染均治愈出院。
3 討論
MG是一種主要由抗乙酰膽堿單體抗體介導、多種免疫分子參與的自身免疫性疾病,表現為持續重復運動后部分或全身骨骼肌無力、易疲勞,有復視、上瞼下垂、咀嚼疲勞、嗆咳、吞咽困難等癥狀[1-2]。MG患者可出現多種呼吸系統問題,包括通氣受限、呼吸道感染、異物吸入、呼吸衰竭等[3]。而呼吸道感染是MG患兒的常見并發癥,可導致患兒病情加重并誘發危象,是造成其死亡的常見原因之一[3-5]。
MG患者易患呼吸道感染與許多因素有關。由于骨骼肌受累,造成患者呼吸運動受限,肺部運動減弱;而咽喉肌受累出現嗆咳易導致誤吸,咳嗽無力造成氣道內分泌物不能完全排出體外等均增加呼吸道感染的風險;長期使用激素及免疫抑制劑導致患兒本不健全的免疫防御功能更加受損,這些因素均可造成患兒易患呼吸道疾病;此外胸腺切除術后由于機體應急等原因,術后肺部感染發生率也高于平常[2-3, 5-6]。文獻報道MG患者醫院內肺部感染的危險因素包括起病年齡大、咳嗽無力、大劑量應用激素、輔助通氣等[6-7]。本研究也發現MG患兒如合并咳嗽無力則更易發生下呼吸道感染,而吞咽困難與使用激素治療對上下呼吸道感染的發生無顯著影響。因而對此類患兒應加強呼吸道管理,通過翻身、拍背、吸痰、霧化等措施預防肺部感染并促進康復。
有文獻報道抗菌藥物大量使用是MG患者院內獲得性肺炎及呼吸機相關性肺炎的危險因素[7-8],早期廣泛或多種抗生素聯合使用可造成菌群易位或呼吸道菌群失調,引起肺部感染。此外抗生素的選擇也是臨床工作者需要注意的問題,選擇不當可使病情惡化,文獻報道對MG患者較為安全的抗生素包括青霉素類、頭孢菌素類、大環內酯類、氯霉素及β-內酰胺類抗生素[5]。本研究結果顯示,約3/4的MG患兒并發呼吸道感染時需要抗生素治療,主要采用一聯抗生素治療即可;約1/5患兒接受了二聯抗生素治療,主要為年齡小、病程遷延、接受呼吸機輔助通氣的肺炎患兒。本研究中并發呼吸道感染的MG患兒經過及時正確處理,絕大多數預后均良好。
綜上所述,MG患兒合并呼吸道感染時多累及下呼吸道,尤其是有咳嗽無力表現者,大部分需要抗生素治療,總體預后較好。應早期識別這類患兒的臨床特征,及時給予正確處理。