引用本文： 王麗梅, 王鳳怡, 王成, 郭華. 先天性橈骨發育過長伴馬蹄內翻足綜合康復治療一例. 華西醫學, 2016, 31(12): 2094-2096. doi: 10.7507/1002-0179.201600575 復制
1 病例介紹
患者??男，19歲。因“發現左腕、左肘部、左足畸形18+年”入院。患者于出生后被家人發現左腕關節向各個方向活動受限，肘關節不能伸直，呈屈曲約90°畸形，手指爪形畸形。學會行走時被家人發現左足跟不能著地，行走跛行，未予特別重視。因逐漸影響日常生活、學習，多次就診于我院骨科，最終決定接受手術治療。于2014年5月門診以“左橈骨先天性發育過長、左馬蹄內翻足”收入我院骨科治療。既往史無特殊。骨科入院時體格檢查：發育、營養中等，除患側肢體發育畸形外，未見其他明顯異常。專科體格檢查：左前臂內旋、屈曲位，左手第3、4指因屈肌肌腱攣縮呈爪形，左踝內翻、趾屈位；左手各指伸直、外展受限，腕屈90°、背伸0°；左肘主動屈曲125°、伸0°、主動內外旋°；左踝背屈-20°、趾屈15°。左肘肌力在關節活動范圍允許內可抵抗中等阻力，左下肢大腿、小腿各主要關鍵肌肌力3級。雙下肢及右上肢肌張力正常、腦膜刺激征陰性，病理征未引出。輔助檢查：左上肢X線檢查示左橈骨頭向外上脫位，橈骨頭較小，橈骨上段形態失常，肱尺關節在位（圖 1）。左上肢肌電圖正常。于2014年6月在全身麻醉下行左橈骨頸切除+環狀韌帶重建手術。術后1個月復查左上肢X線檢查示肘關節伸展及旋內、旋外明顯改善，左腕及各指活動改善不明顯（圖 2）。為進一步康復治療于2014年7月轉入康復醫學中心。
圖1
術前左側盡橈骨正位X線像??圖 2??術后1個月復查左側尺橈骨X線像??a.正位b.側位
患者入住康復醫學中心后，采用視覺模擬疼痛評分法（VAS）評估疼痛程度及強度、徒手肌力評定評估肌肉力量、Barthel指數評定量表（MBI）評估日常生活活動（ADL）、分級平衡法評定平衡功能，關節活動范圍評價關節治療前后改善情況。對患者施行物理治療、作業治療、藥物治療、心理治療、康復輔具治療等綜合康復治療。具體治療方法如下：①物理治療：A.左肘關節骨傷治療、超短波、偏振紅外光、蠟療（傷口拆線后）等物理因子治療，促進肘關節傷口愈合，鎮痛，通過改善周圍腫脹軟組織血液循環消炎，減輕局部腫脹，同時起到增強肌力、功能訓練與重建的作用。B.左上肢、下肢運動療法；左上肢、左踝關節松動術、其他推拿，松解關節粘連，改善受限關節活動。C.左上肢、左下肢肌力訓練維持并提高左側肢體肌力，2次/d，30 min/次，循序漸進，逐漸增加抗阻訓練。D.持續性被動關節活動度訓練機：將左肘關節、左足設定在矯正范圍內，進行程序化矯正治療。能夠準確模仿身體的自然運動，減少過度活動導致的疼痛，同時增加軟骨的營養和代謝活動、促進血液循環，有利于軟骨組織的再生和功能活動，加快關節周圍軟組織的修復，消除軟組織的粘連[1]。操作過程中遵守循序漸進、無痛為原則，每次鍛煉40 min，2次/d，從最小矯治度數開始逐漸增加。鍛煉間歇期踝關節行手法按摩或物理治療，使關節放松。②作業治療：A.氣壓式四肢血液循環促進治療，維持腕背屈關節活動度，牽拉屈肌腱，配合運動想象療法誘發腕背屈運動。B.作業治療活動：“推墻”“擦墻”，牽拉屈肌腱，關節擠壓，深感覺刺激，誘發上肢伸肌模式。“外側踢毽子”，矯正髖內旋、足內翻。C.手功能訓練：五指伸展力量訓練，捏力訓練，靈活性訓練等。D.佩戴左上肢、左下肢支具指導：盡可能全天穿戴，預防關節畸形復發，降低復發率。③藥物治療：非甾體抗炎藥外用或口服幫助消除肘關節術后無菌性炎癥等。④心理治療：該患者自幼出現左側肢體運動功能障礙及關節畸形，存在輕微自卑心理，通過治療師、家屬、心理醫師、主管醫生、護理人員等進行心理疏導。⑤康復護理：指導患者臥床休息時患肢擺放，左手、左足功能位擺放等，以利于消除腫脹，預防關節攣縮畸形，最大限度維持關節活動度。指導患者及家屬學會左踝關節自我松動技術。向患者及家屬講解日常生活中應避免的動作，如患肢抓握危險物品（如熱水、重物等）。預防平路或上下斜坡時跌倒，每日堅持肌力鍛煉，預防廢用性肌肉萎縮等。正確佩戴支具，預防畸形復發。⑥康復輔具：為糾正患者左手尺偏，早期配戴左手支具以糾正尺偏畸形，為糾正左足踝關節內翻畸形，佩戴左足功能位踝足矯形器，將左足固定在踝關節背伸90°功能位。
治療1個月后患者疼痛緩解，左腕關節活動度改善，左上肢肌力增加，日常生活活動能力提高，患者出院前心理顧慮有所放松，能積極配合治療，自卑心理減輕。于2014年8月好轉出院。治療前后評定結果表 1。
表1
康復治療前后評定結果
2 討論
先天性橈骨發育過長是先天性上肢畸形或稱橈骨發育不良中一種表現[2]，目前對其報道并不多見，大多數是針對橈骨發育不全的報道[3-4]，且均以橈骨發育缺如為主，橈骨發育過長較少見。Swanson等[5]報道從胚胎學的發生將先天畸形分為7類：①部分形成失敗；②部分分化失敗；③重復；④過度生長；⑤發育不全；⑥先天性絞窄環綜合征；⑦全身骨骼異常。本例患者屬于先天上肢畸形分類中過度生長。其治療原則以改善功能為重點，若合并功能障礙，影響日常生活及工作、影響外觀等，可考慮外科手術糾正[6]。康復作為整個醫療體系的最后環節，承擔著患者功能恢復、回歸家庭及社會的重任。康復的過程應遵循循序漸進原則，通過綜合、協調地應用各種措施，消除或減輕患者的身心、社會功能障礙，從而增強其自立能力，重返社會、提高生存質量，達到和保持生理、感官、智力精神和（或）社會功能上的最佳水平。因此，康復包含物理治療、作業治療、心理治療、心肺治療、康復工程、康復護理、職業規劃等諸多方面治療。
先天性馬蹄內翻足主要病因是先天性肌力不平衡及繼發性的軟組織和骨關節改變[7]，保守治療越早越好，如嬰兒期因足部較柔軟，畸形易糾正，大多只有軟組織改變而骨關節正常[8]。本例患者是成人馬蹄內翻足，因軟組織及骨關節已僵硬，矯形困難，但通過非手術治療，如手法及踝關節背屈90°功能位下踝足矯形器固定治療1個月后，通過上述評估標準，踝關節內翻畸形仍有一定改善。說明手法及支具佩戴及康復宣傳教育等對成人先天性馬蹄內翻足的矯正有效。
馬蹄內翻足主要復發原因：①術后造成肌力失衡，畸形向肌力強的方向發展，術中移位肌腱張力差，造成內翻畸形復發。②骨性畸形未完全矯正，尤以跟骨內翻明顯，術中骨性手術未達到理想效果，造成術后畸形復發。③術后畸形雖矯正，而未行系統的康復治療，造成肌腱粘連攣縮，畸形復發[9]。本例患者因手術后未及時接受康復治療，術后1個月畸形復發。可見，馬蹄內翻足手術畸形矯正術后配合系統的康復治療十分重要[10]。④佩戴支具的依從性下降為畸形復發的主要原因，復發率可達80%[11]。
綜上所述，早期、全面的康復治療，對先天性橈骨發育過長術后患者上肢畸形、功能障礙治療有效，對馬蹄內翻足非手術治療患者的治療有效，但效果程度與患者行康復治療時的畸形程度有關。康復治療有助于提高患者的生存質量，改善自卑心理，幫助患者重返學校、家庭及社會。
1 病例介紹
患者??男，19歲。因“發現左腕、左肘部、左足畸形18+年”入院。患者于出生后被家人發現左腕關節向各個方向活動受限，肘關節不能伸直，呈屈曲約90°畸形，手指爪形畸形。學會行走時被家人發現左足跟不能著地，行走跛行，未予特別重視。因逐漸影響日常生活、學習，多次就診于我院骨科，最終決定接受手術治療。于2014年5月門診以“左橈骨先天性發育過長、左馬蹄內翻足”收入我院骨科治療。既往史無特殊。骨科入院時體格檢查：發育、營養中等，除患側肢體發育畸形外，未見其他明顯異常。專科體格檢查：左前臂內旋、屈曲位，左手第3、4指因屈肌肌腱攣縮呈爪形，左踝內翻、趾屈位；左手各指伸直、外展受限，腕屈90°、背伸0°；左肘主動屈曲125°、伸0°、主動內外旋°；左踝背屈-20°、趾屈15°。左肘肌力在關節活動范圍允許內可抵抗中等阻力，左下肢大腿、小腿各主要關鍵肌肌力3級。雙下肢及右上肢肌張力正常、腦膜刺激征陰性，病理征未引出。輔助檢查：左上肢X線檢查示左橈骨頭向外上脫位，橈骨頭較小，橈骨上段形態失常，肱尺關節在位（圖 1）。左上肢肌電圖正常。于2014年6月在全身麻醉下行左橈骨頸切除+環狀韌帶重建手術。術后1個月復查左上肢X線檢查示肘關節伸展及旋內、旋外明顯改善，左腕及各指活動改善不明顯（圖 2）。為進一步康復治療于2014年7月轉入康復醫學中心。
圖1
術前左側盡橈骨正位X線像??圖 2??術后1個月復查左側尺橈骨X線像??a.正位b.側位
患者入住康復醫學中心后，采用視覺模擬疼痛評分法（VAS）評估疼痛程度及強度、徒手肌力評定評估肌肉力量、Barthel指數評定量表（MBI）評估日常生活活動（ADL）、分級平衡法評定平衡功能，關節活動范圍評價關節治療前后改善情況。對患者施行物理治療、作業治療、藥物治療、心理治療、康復輔具治療等綜合康復治療。具體治療方法如下：①物理治療：A.左肘關節骨傷治療、超短波、偏振紅外光、蠟療（傷口拆線后）等物理因子治療，促進肘關節傷口愈合，鎮痛，通過改善周圍腫脹軟組織血液循環消炎，減輕局部腫脹，同時起到增強肌力、功能訓練與重建的作用。B.左上肢、下肢運動療法；左上肢、左踝關節松動術、其他推拿，松解關節粘連，改善受限關節活動。C.左上肢、左下肢肌力訓練維持并提高左側肢體肌力，2次/d，30 min/次，循序漸進，逐漸增加抗阻訓練。D.持續性被動關節活動度訓練機：將左肘關節、左足設定在矯正范圍內，進行程序化矯正治療。能夠準確模仿身體的自然運動，減少過度活動導致的疼痛，同時增加軟骨的營養和代謝活動、促進血液循環，有利于軟骨組織的再生和功能活動，加快關節周圍軟組織的修復，消除軟組織的粘連[1]。操作過程中遵守循序漸進、無痛為原則，每次鍛煉40 min，2次/d，從最小矯治度數開始逐漸增加。鍛煉間歇期踝關節行手法按摩或物理治療，使關節放松。②作業治療：A.氣壓式四肢血液循環促進治療，維持腕背屈關節活動度，牽拉屈肌腱，配合運動想象療法誘發腕背屈運動。B.作業治療活動：“推墻”“擦墻”，牽拉屈肌腱，關節擠壓，深感覺刺激，誘發上肢伸肌模式。“外側踢毽子”，矯正髖內旋、足內翻。C.手功能訓練：五指伸展力量訓練，捏力訓練，靈活性訓練等。D.佩戴左上肢、左下肢支具指導：盡可能全天穿戴，預防關節畸形復發，降低復發率。③藥物治療：非甾體抗炎藥外用或口服幫助消除肘關節術后無菌性炎癥等。④心理治療：該患者自幼出現左側肢體運動功能障礙及關節畸形，存在輕微自卑心理，通過治療師、家屬、心理醫師、主管醫生、護理人員等進行心理疏導。⑤康復護理：指導患者臥床休息時患肢擺放，左手、左足功能位擺放等，以利于消除腫脹，預防關節攣縮畸形，最大限度維持關節活動度。指導患者及家屬學會左踝關節自我松動技術。向患者及家屬講解日常生活中應避免的動作，如患肢抓握危險物品（如熱水、重物等）。預防平路或上下斜坡時跌倒，每日堅持肌力鍛煉，預防廢用性肌肉萎縮等。正確佩戴支具，預防畸形復發。⑥康復輔具：為糾正患者左手尺偏，早期配戴左手支具以糾正尺偏畸形，為糾正左足踝關節內翻畸形，佩戴左足功能位踝足矯形器，將左足固定在踝關節背伸90°功能位。
治療1個月后患者疼痛緩解，左腕關節活動度改善，左上肢肌力增加，日常生活活動能力提高，患者出院前心理顧慮有所放松，能積極配合治療，自卑心理減輕。于2014年8月好轉出院。治療前后評定結果表 1。
表1
康復治療前后評定結果
2 討論
先天性橈骨發育過長是先天性上肢畸形或稱橈骨發育不良中一種表現[2]，目前對其報道并不多見，大多數是針對橈骨發育不全的報道[3-4]，且均以橈骨發育缺如為主，橈骨發育過長較少見。Swanson等[5]報道從胚胎學的發生將先天畸形分為7類：①部分形成失敗；②部分分化失敗；③重復；④過度生長；⑤發育不全；⑥先天性絞窄環綜合征；⑦全身骨骼異常。本例患者屬于先天上肢畸形分類中過度生長。其治療原則以改善功能為重點，若合并功能障礙，影響日常生活及工作、影響外觀等，可考慮外科手術糾正[6]。康復作為整個醫療體系的最后環節，承擔著患者功能恢復、回歸家庭及社會的重任。康復的過程應遵循循序漸進原則，通過綜合、協調地應用各種措施，消除或減輕患者的身心、社會功能障礙，從而增強其自立能力，重返社會、提高生存質量，達到和保持生理、感官、智力精神和（或）社會功能上的最佳水平。因此，康復包含物理治療、作業治療、心理治療、心肺治療、康復工程、康復護理、職業規劃等諸多方面治療。
先天性馬蹄內翻足主要病因是先天性肌力不平衡及繼發性的軟組織和骨關節改變[7]，保守治療越早越好，如嬰兒期因足部較柔軟，畸形易糾正，大多只有軟組織改變而骨關節正常[8]。本例患者是成人馬蹄內翻足，因軟組織及骨關節已僵硬，矯形困難，但通過非手術治療，如手法及踝關節背屈90°功能位下踝足矯形器固定治療1個月后，通過上述評估標準，踝關節內翻畸形仍有一定改善。說明手法及支具佩戴及康復宣傳教育等對成人先天性馬蹄內翻足的矯正有效。
馬蹄內翻足主要復發原因：①術后造成肌力失衡，畸形向肌力強的方向發展，術中移位肌腱張力差，造成內翻畸形復發。②骨性畸形未完全矯正，尤以跟骨內翻明顯，術中骨性手術未達到理想效果，造成術后畸形復發。③術后畸形雖矯正，而未行系統的康復治療，造成肌腱粘連攣縮，畸形復發[9]。本例患者因手術后未及時接受康復治療，術后1個月畸形復發。可見，馬蹄內翻足手術畸形矯正術后配合系統的康復治療十分重要[10]。④佩戴支具的依從性下降為畸形復發的主要原因，復發率可達80%[11]。
綜上所述，早期、全面的康復治療，對先天性橈骨發育過長術后患者上肢畸形、功能障礙治療有效，對馬蹄內翻足非手術治療患者的治療有效，但效果程度與患者行康復治療時的畸形程度有關。康復治療有助于提高患者的生存質量，改善自卑心理，幫助患者重返學校、家庭及社會。
