引用本文： 馬駿鵬, 陳海鋒, 劉家剛, 黃思慶. 小切口小骨窗顯微術式治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥268例臨床分析. 華西醫學, 2016, 31(11): 1854-1856. doi: 10.7507/1002-0179.201600508 復制
Arnold-Chiari畸形（ACM）也稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種以小腦扁桃體下疝入枕骨大孔為特征的先天性畸形。脊髓空洞（SM）為其最常見的合并癥。目前ACM-SM的發病機制尚不十分清楚，手術方法較多，減壓骨窗大小的選擇以及是否切除小腦扁桃體尚存在較大爭議[1]。我院2010年1月－2012年9月共收治ACM-SM患者268例，均行改良后的小切口小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建，療效顯著。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
共納入患者268例，其中男121例，女147例，年齡2～68歲，平均（38.8±7.4）歲，病程1個月～12年，均合并有不同程度的SM，其中11例患者合并有脊柱側彎畸形。所有患者術前均行頸椎MRI檢查，且頸椎MRI矢狀位上小腦扁桃體均疝出枕骨大孔平面5 mm以上。排除單純不合并SM的患者，以及合并寰樞椎脫位等其他復雜顱底畸形的患者。
1.2 手術方法
小切口下小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建：① 全身麻醉氣管插管后患者取側臥位，以枕骨大孔為中心作3～4 cm正中直切口。② 依次切開頭皮及肌肉各層，向上暴露枕骨大孔及以上2.5～3.0 cm大小區域的枕骨鱗部，向下暴露寰椎后弓，不暴露頸2棘突及椎板。③ 咬除枕骨鱗部部分骨質及枕骨大孔后緣，形成約3 cm×2 cm大小骨窗，頸1后弓咬除寬度約2 cm。④ “Y”形剪開硬腦膜并懸吊，注意保持完整的蛛網膜。⑤ 在顯微鏡下暴露下疝的小腦扁桃體，仔細分離扁桃體與蛛網膜之間的粘連。切除小腦扁桃體時一定要注意所有操作均全程在軟膜下進行，以避免傷及周圍神經血管。其后分離四腦室的粘連，進一步打通腦脊液循環。⑥ 枕大池擴大重建在268例患者中均使用人工硬膜擴大修補，并要求完全做到水密性以防止腦脊液漏的發生；重建后嚴密分層縫合切口。
1.3 觀察指標
① 患者手術前的臨床表現。② 圍手術期并發癥。③ 手術近期療效：即術后至出院時的短期治療效果評估。④ 手術遠期療效：2015年1月－9月通過電話和門診隨訪的方式對該系列患者統一進行遠期療效隨訪，所有門診隨訪的患者均復查MRI以評估空洞的變化。隨訪時根據文獻[2]將手術療效分4組，即：癥狀消失、癥狀改善、癥狀無明顯變化及癥狀惡化，前兩種情況認為治療有效。
2 結果
2.1 患者術前的臨床表現
① 枕骨大孔區神經壓迫癥狀：A.頸神經根癥狀：肢體麻木158例（59.0%），枕頸肩背部疼痛113例（42.2%），枕頸部活動受限80例（29.9%）；B.小腦損害癥狀：姿勢及運動共濟失調、走路不穩74例（27.6%），眼球震顫47例（17.5%）；C.后組顱神經損害癥狀：吞咽無力、飲水嗆咳34例（12.7%）， 發音不清16例（6.0%）。
② 脊髓中央部受損癥狀：節段性分離感覺障礙160例（59.7%），上肢無力127例（47.4%），下肢無力79例（29.5%）；上肢肌肉萎縮68例（25.4%），腱反射亢進40例（14.9%），大、小便障礙14例（5.2%）。
2.2 近期療效和圍手術期并發癥
268例患者術后癥狀消失和改善221例（有效率82.5%），術后癥狀一過性加重21例（7.8%），主要為血性腦脊液刺激所致頭痛，給予腰框穿刺持續引流后癥狀即緩解，術后感染4例（1.5%），切口積液2例（0.7%），切口腦脊液漏1例（0.4%），1例患者術后第2天不明原因連續出現6次呼吸心搏驟停，經過積極搶救并送入重癥監護室嚴密監護，3周后痊愈出院。該組患者無死亡病例，平均術后住院時間5.7 d。從神經功能恢復情況看：共濟失調、眼球震顫、吞咽困難、嗆咳、神經根痛等癥狀早期恢復較好，而感覺和運動障礙早期療效較差。
2.3 遠期療效
本組患者均接受了長期隨訪，隨訪最長者5年，最短者2年，平均3年。共隨訪患者245例，隨訪率91.4%。主要通過通知患者來院門診隨診及電話隨訪的形式進行，一共有23例患者失訪，占8.6%。245例患者中，有效212例（86.5%），癥狀穩定25例（10.2%），加重8例（3.3%），其中2例（0.8%）術后癥狀加重者復查MRI示SM增大，均行空洞分流術，術后癥狀改善，復查空洞明顯縮小。由于各種原因，復查MRI僅186例，SM消失或縮小169例（90.9%），15例（8.1%）變化不明顯，2例（1.1%）空洞擴大。
3 討論
自1891年Chiari描述該病以來，已有多種理論試圖解釋ACM-SM的發病機制，比較公認的學說如Gardner的流體動力學說[3]，Ball的腦脊液脊髓實質滲透學說[4]和Williams的顱內與椎管內壓力分離學說[5]。雖然各理論學說均不能獨立解釋ACM及其伴發SM的原因，但其理論均有共同的觀點，即枕骨大孔區的梗阻及其導致的神經組織受壓是疾病進展的關鍵因素。因此如何有效地解除枕骨大孔區小腦、四腦室等重要神經結構的受壓是有效治療該病的根本目的和手術原理。
我院2005年以前主要采用傳統枕外粗隆至頸3棘突后正中切口、4 cm×3 cm骨窗減壓、小腦扁桃體切除術[6]治療此病，近期有效率約80%，遠期有效率為78%。2005年以后，我院在前期傳統術式的基礎上，更加著重微創的理念和顯微操作，對手術方式進行了改進，縮小了骨窗、手術切口，減小了創傷，且所有的顱內操作均在顯微鏡下進行，從而極大地提高了療效，降低了并發癥[7]。從近期療效來看，由于切口較傳統術式明顯縮小、愈合快，出現傷口積液、腦脊液漏的概率明顯減小，也大大地縮短了住院時間。從遠期來看，本組患者手術僅咬除寰椎后弓約2 cm的骨質，不暴露和咬除頸2及以下的棘突及椎板，避免了對上段頸椎穩定性的影響。3 cm×2 cm大小的骨窗，既達到了有效的減壓效果，又在一定程度上保存了骨性后顱窩的完整性，從而避免了過大骨窗減壓后出現后顱窩內容物失去骨性結構的支撐而出現小腦下移等遠期并發癥[8-9]。充分的軟膜下切除下疝的小腦扁桃體，電凝或生物膠封閉軟膜切口，進一步有效地擴大了后顱窩的容積，也盡可能地避免了枕大池粘連，同時枕大池的擴大重建術很好地重建了枕大池的解剖結構，建立了正常腦脊液循環通路，最大可能地防止了SM的復發[10-11]。
在患者的選擇上，我們認為60歲以上的患者由于年齡的增長而出現不同程度的腦萎縮，大部分患者隨著腦萎縮的加重有可能自行糾正枕骨大孔區的梗阻。因此對于高齡患者，是否需要手術治療應該十分慎重。另外此術式只適合于單純的ACM-SM的患者，如果患者合并有寰樞椎脫位等更加復雜的先天性骨性畸形，則需進一步作內固定，不宜選用此術式。本組遠期隨訪25例患者（10.2%）癥狀變化不明顯，多見于術前SM較為嚴重的患者（空洞直徑/脊髓直徑＞50%），原有神經功能損害已十分嚴重。8例患者術后癥狀惡化（3.3%），其中2例MRI顯示SM消失后又出現且不斷擴大，估計系術后積血積液引起蛛網膜下隙黏連致中央管再次堵塞而空洞再發生所致；另6例原空洞消失解剖結構已基本正常，其中4例原有癥狀加重，1例出現后組顱神經癥狀， 1例出現腰骶腿部不適及感覺異常，其原因尚不清楚。
綜上所述，改良后的小切口小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建在治療ACM-SM時有著顯著的療效并能有效減少傳統術式帶來的一系列術后并發癥。然而對于神經功能已嚴重廢損的患者，如何促進術后神經細胞的再生和神經功能的恢復，仍是一個需要探索的問題。
Arnold-Chiari畸形（ACM）也稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種以小腦扁桃體下疝入枕骨大孔為特征的先天性畸形。脊髓空洞（SM）為其最常見的合并癥。目前ACM-SM的發病機制尚不十分清楚，手術方法較多，減壓骨窗大小的選擇以及是否切除小腦扁桃體尚存在較大爭議[1]。我院2010年1月－2012年9月共收治ACM-SM患者268例，均行改良后的小切口小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建，療效顯著。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
共納入患者268例，其中男121例，女147例，年齡2～68歲，平均（38.8±7.4）歲，病程1個月～12年，均合并有不同程度的SM，其中11例患者合并有脊柱側彎畸形。所有患者術前均行頸椎MRI檢查，且頸椎MRI矢狀位上小腦扁桃體均疝出枕骨大孔平面5 mm以上。排除單純不合并SM的患者，以及合并寰樞椎脫位等其他復雜顱底畸形的患者。
1.2 手術方法
小切口下小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建：① 全身麻醉氣管插管后患者取側臥位，以枕骨大孔為中心作3～4 cm正中直切口。② 依次切開頭皮及肌肉各層，向上暴露枕骨大孔及以上2.5～3.0 cm大小區域的枕骨鱗部，向下暴露寰椎后弓，不暴露頸2棘突及椎板。③ 咬除枕骨鱗部部分骨質及枕骨大孔后緣，形成約3 cm×2 cm大小骨窗，頸1后弓咬除寬度約2 cm。④ “Y”形剪開硬腦膜并懸吊，注意保持完整的蛛網膜。⑤ 在顯微鏡下暴露下疝的小腦扁桃體，仔細分離扁桃體與蛛網膜之間的粘連。切除小腦扁桃體時一定要注意所有操作均全程在軟膜下進行，以避免傷及周圍神經血管。其后分離四腦室的粘連，進一步打通腦脊液循環。⑥ 枕大池擴大重建在268例患者中均使用人工硬膜擴大修補，并要求完全做到水密性以防止腦脊液漏的發生；重建后嚴密分層縫合切口。
1.3 觀察指標
① 患者手術前的臨床表現。② 圍手術期并發癥。③ 手術近期療效：即術后至出院時的短期治療效果評估。④ 手術遠期療效：2015年1月－9月通過電話和門診隨訪的方式對該系列患者統一進行遠期療效隨訪，所有門診隨訪的患者均復查MRI以評估空洞的變化。隨訪時根據文獻[2]將手術療效分4組，即：癥狀消失、癥狀改善、癥狀無明顯變化及癥狀惡化，前兩種情況認為治療有效。
2 結果
2.1 患者術前的臨床表現
① 枕骨大孔區神經壓迫癥狀：A.頸神經根癥狀：肢體麻木158例（59.0%），枕頸肩背部疼痛113例（42.2%），枕頸部活動受限80例（29.9%）；B.小腦損害癥狀：姿勢及運動共濟失調、走路不穩74例（27.6%），眼球震顫47例（17.5%）；C.后組顱神經損害癥狀：吞咽無力、飲水嗆咳34例（12.7%）， 發音不清16例（6.0%）。
② 脊髓中央部受損癥狀：節段性分離感覺障礙160例（59.7%），上肢無力127例（47.4%），下肢無力79例（29.5%）；上肢肌肉萎縮68例（25.4%），腱反射亢進40例（14.9%），大、小便障礙14例（5.2%）。
2.2 近期療效和圍手術期并發癥
268例患者術后癥狀消失和改善221例（有效率82.5%），術后癥狀一過性加重21例（7.8%），主要為血性腦脊液刺激所致頭痛，給予腰框穿刺持續引流后癥狀即緩解，術后感染4例（1.5%），切口積液2例（0.7%），切口腦脊液漏1例（0.4%），1例患者術后第2天不明原因連續出現6次呼吸心搏驟停，經過積極搶救并送入重癥監護室嚴密監護，3周后痊愈出院。該組患者無死亡病例，平均術后住院時間5.7 d。從神經功能恢復情況看：共濟失調、眼球震顫、吞咽困難、嗆咳、神經根痛等癥狀早期恢復較好，而感覺和運動障礙早期療效較差。
2.3 遠期療效
本組患者均接受了長期隨訪，隨訪最長者5年，最短者2年，平均3年。共隨訪患者245例，隨訪率91.4%。主要通過通知患者來院門診隨診及電話隨訪的形式進行，一共有23例患者失訪，占8.6%。245例患者中，有效212例（86.5%），癥狀穩定25例（10.2%），加重8例（3.3%），其中2例（0.8%）術后癥狀加重者復查MRI示SM增大，均行空洞分流術，術后癥狀改善，復查空洞明顯縮小。由于各種原因，復查MRI僅186例，SM消失或縮小169例（90.9%），15例（8.1%）變化不明顯，2例（1.1%）空洞擴大。
3 討論
自1891年Chiari描述該病以來，已有多種理論試圖解釋ACM-SM的發病機制，比較公認的學說如Gardner的流體動力學說[3]，Ball的腦脊液脊髓實質滲透學說[4]和Williams的顱內與椎管內壓力分離學說[5]。雖然各理論學說均不能獨立解釋ACM及其伴發SM的原因，但其理論均有共同的觀點，即枕骨大孔區的梗阻及其導致的神經組織受壓是疾病進展的關鍵因素。因此如何有效地解除枕骨大孔區小腦、四腦室等重要神經結構的受壓是有效治療該病的根本目的和手術原理。
我院2005年以前主要采用傳統枕外粗隆至頸3棘突后正中切口、4 cm×3 cm骨窗減壓、小腦扁桃體切除術[6]治療此病，近期有效率約80%，遠期有效率為78%。2005年以后，我院在前期傳統術式的基礎上，更加著重微創的理念和顯微操作，對手術方式進行了改進，縮小了骨窗、手術切口，減小了創傷，且所有的顱內操作均在顯微鏡下進行，從而極大地提高了療效，降低了并發癥[7]。從近期療效來看，由于切口較傳統術式明顯縮小、愈合快，出現傷口積液、腦脊液漏的概率明顯減小，也大大地縮短了住院時間。從遠期來看，本組患者手術僅咬除寰椎后弓約2 cm的骨質，不暴露和咬除頸2及以下的棘突及椎板，避免了對上段頸椎穩定性的影響。3 cm×2 cm大小的骨窗，既達到了有效的減壓效果，又在一定程度上保存了骨性后顱窩的完整性，從而避免了過大骨窗減壓后出現后顱窩內容物失去骨性結構的支撐而出現小腦下移等遠期并發癥[8-9]。充分的軟膜下切除下疝的小腦扁桃體，電凝或生物膠封閉軟膜切口，進一步有效地擴大了后顱窩的容積，也盡可能地避免了枕大池粘連，同時枕大池的擴大重建術很好地重建了枕大池的解剖結構，建立了正常腦脊液循環通路，最大可能地防止了SM的復發[10-11]。
在患者的選擇上，我們認為60歲以上的患者由于年齡的增長而出現不同程度的腦萎縮，大部分患者隨著腦萎縮的加重有可能自行糾正枕骨大孔區的梗阻。因此對于高齡患者，是否需要手術治療應該十分慎重。另外此術式只適合于單純的ACM-SM的患者，如果患者合并有寰樞椎脫位等更加復雜的先天性骨性畸形，則需進一步作內固定，不宜選用此術式。本組遠期隨訪25例患者（10.2%）癥狀變化不明顯，多見于術前SM較為嚴重的患者（空洞直徑/脊髓直徑＞50%），原有神經功能損害已十分嚴重。8例患者術后癥狀惡化（3.3%），其中2例MRI顯示SM消失后又出現且不斷擴大，估計系術后積血積液引起蛛網膜下隙黏連致中央管再次堵塞而空洞再發生所致；另6例原空洞消失解剖結構已基本正常，其中4例原有癥狀加重，1例出現后組顱神經癥狀， 1例出現腰骶腿部不適及感覺異常，其原因尚不清楚。
綜上所述，改良后的小切口小骨窗枕下減壓、小腦扁桃體切除、枕大池擴大重建在治療ACM-SM時有著顯著的療效并能有效減少傳統術式帶來的一系列術后并發癥。然而對于神經功能已嚴重廢損的患者，如何促進術后神經細胞的再生和神經功能的恢復，仍是一個需要探索的問題。