引用本文： 趙超, 何桂萍, 唐玥玓. 鼻內鏡聯合動脈栓塞治療鼻咽部纖維血管瘤一例. 華西醫學, 2016, 31(7): 1313-1314. doi: 10.7507/1002-0179.201600359 復制
1 病例介紹
患者 男，42歲。因“鼻塞伴流膿涕2+年”于2014年3月7日入院。專科檢查：鼻中隔稍右曲，雙側下鼻甲充血肥大。右側后鼻孔可見一新生物，表面血管擴張（圖 1）。鼻部CT檢查示右側下鼻甲內后方見軟組織密度影，大小約2.6 cm×1.6 cm，與周圍組織分界不清，向外推壓下鼻甲，向內與犁骨分界不清；雙側上頜竇內見軟組織密度影，余副鼻竇未見異常，竇壁骨質未見破壞，鼻中隔偏曲，雙側下鼻甲肥大，鼻咽部未見異常（圖 2）。MRI鼻咽部軸位冠矢狀位增強掃描報告：右側鼻后孔見一約2.9 cm×1.6 cm橢圓形稍長T1、T2信號，病變邊界清晰，信號不均勻，與鼻中隔后份右側相連，鼻中隔骨質信號未見異常；增強后病變呈明顯不均勻強化；鼻咽黏膜清晰，強化連續；雙側咽隱窩及咽旁間隙未見異常；頸部未見腫大淋巴結；雙側上頜竇及篩竇見長T1、T2信號（圖 3）。診斷：鼻咽新生物、慢性鼻竇炎。患者于2014年3月17日在局部麻醉下行鼻咽部新生物血管造影及介入栓塞術，造影證實右側鼻腔富血供占位，供血動脈主要來自右側上頜動脈（圖 4）。于2014年3月19日在全身麻醉下行鼻內鏡下右側鼻咽部纖維血管瘤（JNA）切除術，術中見：腫瘤基部侵犯中鼻甲根部及對應的右側后份鼻中隔，右側蝶腭孔擴大，骨質有破壞。完整切除腫瘤，電凝創面止血，于創面涂沫纖維蛋白粘合劑。檢查無活動性出血后，雙側鼻腔填塞膨脹海綿各2根，取出的腫物約3 cm×2 cm×1 cm，淡紅色、光滑、質韌、較易出血（圖 5）。術中出血量約50 mL，術中未輸血，術后予以頭孢呋辛、注射用血凝酶（商品名：巴曲亭）、平衡液等抗感染、止血、補液支持治療，清魚肝油滴鼻液潤滑雙側鼻腔，術后2 d后取出雙側鼻腔膨脹海綿后未見活動性出血，術后病理檢查報告：血管纖維瘤。患者于2014年3月24日出院。術后隨訪1年，未見腫物復發（圖 6、7）。
圖1
術前鼻內鏡檢查像 右側后鼻孔見新生物堵塞，表面血管擴張 圖 2 術前鼻竇CT平掃像 右側下鼻甲內后方見軟組織密度影，緊貼鼻中隔，雙側上頜竇炎 圖 3 術前MRI增強掃描像 右側鼻后孔占位，與鼻中隔后份右側相連，雙側上頜竇、篩竇炎 3a. 水平面 3b. 矢狀面 圖 4 術中動脈造影像 腫塊血供豐富，供血動脈主要來自右上頜動脈 圖 5 術中切除腫瘤彩色像 腫瘤體積3 cm×2 cm×1 cm，淡紅色、光滑、質韌、觸之易出血 圖 6 術后1個月復查鼻內鏡檢查像 右側鼻腔術區見較多肉芽生長、膿性分泌物附著，未見腫瘤復發 圖 7 術后1年復查鼻內鏡檢查像 右側鼻腔潔凈、通暢，上頜竇、篩竇開放良好，未見腫物復發
2 討論
JNA是臨床上較為常見的良性腫瘤，占頭頸部腫瘤的0.5%，占鼻咽部良性腫瘤的0.05%[1]，具有侵襲性生長的特點，可破壞周圍組織：主要由豐富的成纖維細胞和結締組織構成，基質中有大量僅由單層內皮細胞構成的血管，幾乎不含平滑肌細胞或彈性纖維，無收縮能力，故若受到損傷，易出現大出血等嚴重并發癥[2]，但也有腫瘤自然消退的個案[3]。JNA好發于10～25歲青年男性，女性少見[4]。
有多種假說試圖解釋該病的發病機制，但現仍尚無定論。①性激素-受體依賴學說：Schick等[5]通過原位雜交技術認為JNA是一種雄激素依賴性腫瘤，Thakar等[6]發現術前使用抗雄激素藥物氟他胺能安全、有效的縮小腫瘤，但Gatalica等[7]使用免疫組織化學技術在JNA組織中并未檢測到雄激素受體、雌激素受體及孕激素受體的表達，Labia等[8]發現JNA患者術前使用氟他胺并無臨床意義。②生長因子學說：JNA中轉化生長因子β1（TGF-β1）、胰島素樣生長因子2（IGF2）的表達升高，對于JNA的發生發展可能有一定的作用[9-10]。③基因學說：基因表達的差異可能與JNA的發生發展有關，如Ki-ras和Ha-ras基因的過度表達[11-12]。④異位生殖上皮學說等：胚胎發育過程中可勃起的生殖組織異位存留在鼻咽部，青春期時在雄激素的刺激下生長產生腫瘤[13]。
JNA的主要臨床表現有鼻阻、鼻出血和鼻咽部腫塊[2]，少數患者由于腫瘤壓迫咽鼓管而引起聽力下降。JNA的診斷主要依賴于患者的癥狀、體征及影像學檢查，包括鼻內鏡、CT、MRI和血管造影等[14]，以確定腫瘤的起源部位、大小、擴散方向、破壞范圍、血供情況。目前治療方法以手術為主，傳統的手術進路主要有經口腔硬腭進路、經鼻側切開進路和顱面部聯合進路等，與傳統方法相比，經鼻內鏡手術具有出血量少、并發癥少、復發率低和住院時間短等優點[15]，Boghani等[16]發現接受鼻內鏡手術患者的術中出血量和術后復發率遠低于接受開放式手術的患者。且其面部不留瘢痕，容易接受，復查方便，可在內鏡直視下觀察術腔恢復情況。已有研究表明，術前采用瘤體供血動脈造影及栓塞治療，可顯示瘤體的供血動脈，指導手術范圍及手術方式，減少術中出血量，又能使瘤體腫脹，形成水腫帶，與周圍正常組織分界清楚，便于手術操作，徹底清除病灶[17-18]。
目前，經鼻內鏡JNA切除聯合術前動脈栓塞手術仍受到術者技術水平、手術器械、影像診斷技術和麻醉技術等影響，本例患者并非JNA好發年齡，對于長期鼻塞且藥物效果不佳的患者要警惕JNA的發生。術前通過鼻內鏡檢查、CT、MRI掃描及瘤體動脈造影技術，確定其腫瘤的部位、大小、侵及范圍和血供情況，并接受動脈栓塞術，可減少術中出血量，使術野清晰，徹底清除病變。術后1年隨訪，患者右鼻腔潔凈、通暢，上頜竇、篩竇開放良好，未見腫物復發，但術后遠期并發癥率及復發率仍需進一步隨訪觀察。
1 病例介紹
患者 男，42歲。因“鼻塞伴流膿涕2+年”于2014年3月7日入院。專科檢查：鼻中隔稍右曲，雙側下鼻甲充血肥大。右側后鼻孔可見一新生物，表面血管擴張（圖 1）。鼻部CT檢查示右側下鼻甲內后方見軟組織密度影，大小約2.6 cm×1.6 cm，與周圍組織分界不清，向外推壓下鼻甲，向內與犁骨分界不清；雙側上頜竇內見軟組織密度影，余副鼻竇未見異常，竇壁骨質未見破壞，鼻中隔偏曲，雙側下鼻甲肥大，鼻咽部未見異常（圖 2）。MRI鼻咽部軸位冠矢狀位增強掃描報告：右側鼻后孔見一約2.9 cm×1.6 cm橢圓形稍長T1、T2信號，病變邊界清晰，信號不均勻，與鼻中隔后份右側相連，鼻中隔骨質信號未見異常；增強后病變呈明顯不均勻強化；鼻咽黏膜清晰，強化連續；雙側咽隱窩及咽旁間隙未見異常；頸部未見腫大淋巴結；雙側上頜竇及篩竇見長T1、T2信號（圖 3）。診斷：鼻咽新生物、慢性鼻竇炎。患者于2014年3月17日在局部麻醉下行鼻咽部新生物血管造影及介入栓塞術，造影證實右側鼻腔富血供占位，供血動脈主要來自右側上頜動脈（圖 4）。于2014年3月19日在全身麻醉下行鼻內鏡下右側鼻咽部纖維血管瘤（JNA）切除術，術中見：腫瘤基部侵犯中鼻甲根部及對應的右側后份鼻中隔，右側蝶腭孔擴大，骨質有破壞。完整切除腫瘤，電凝創面止血，于創面涂沫纖維蛋白粘合劑。檢查無活動性出血后，雙側鼻腔填塞膨脹海綿各2根，取出的腫物約3 cm×2 cm×1 cm，淡紅色、光滑、質韌、較易出血（圖 5）。術中出血量約50 mL，術中未輸血，術后予以頭孢呋辛、注射用血凝酶（商品名：巴曲亭）、平衡液等抗感染、止血、補液支持治療，清魚肝油滴鼻液潤滑雙側鼻腔，術后2 d后取出雙側鼻腔膨脹海綿后未見活動性出血，術后病理檢查報告：血管纖維瘤。患者于2014年3月24日出院。術后隨訪1年，未見腫物復發（圖 6、7）。
圖1
術前鼻內鏡檢查像 右側后鼻孔見新生物堵塞，表面血管擴張 圖 2 術前鼻竇CT平掃像 右側下鼻甲內后方見軟組織密度影，緊貼鼻中隔，雙側上頜竇炎 圖 3 術前MRI增強掃描像 右側鼻后孔占位，與鼻中隔后份右側相連，雙側上頜竇、篩竇炎 3a. 水平面 3b. 矢狀面 圖 4 術中動脈造影像 腫塊血供豐富，供血動脈主要來自右上頜動脈 圖 5 術中切除腫瘤彩色像 腫瘤體積3 cm×2 cm×1 cm，淡紅色、光滑、質韌、觸之易出血 圖 6 術后1個月復查鼻內鏡檢查像 右側鼻腔術區見較多肉芽生長、膿性分泌物附著，未見腫瘤復發 圖 7 術后1年復查鼻內鏡檢查像 右側鼻腔潔凈、通暢，上頜竇、篩竇開放良好，未見腫物復發
2 討論
JNA是臨床上較為常見的良性腫瘤，占頭頸部腫瘤的0.5%，占鼻咽部良性腫瘤的0.05%[1]，具有侵襲性生長的特點，可破壞周圍組織：主要由豐富的成纖維細胞和結締組織構成，基質中有大量僅由單層內皮細胞構成的血管，幾乎不含平滑肌細胞或彈性纖維，無收縮能力，故若受到損傷，易出現大出血等嚴重并發癥[2]，但也有腫瘤自然消退的個案[3]。JNA好發于10～25歲青年男性，女性少見[4]。
有多種假說試圖解釋該病的發病機制，但現仍尚無定論。①性激素-受體依賴學說：Schick等[5]通過原位雜交技術認為JNA是一種雄激素依賴性腫瘤，Thakar等[6]發現術前使用抗雄激素藥物氟他胺能安全、有效的縮小腫瘤，但Gatalica等[7]使用免疫組織化學技術在JNA組織中并未檢測到雄激素受體、雌激素受體及孕激素受體的表達，Labia等[8]發現JNA患者術前使用氟他胺并無臨床意義。②生長因子學說：JNA中轉化生長因子β1（TGF-β1）、胰島素樣生長因子2（IGF2）的表達升高，對于JNA的發生發展可能有一定的作用[9-10]。③基因學說：基因表達的差異可能與JNA的發生發展有關，如Ki-ras和Ha-ras基因的過度表達[11-12]。④異位生殖上皮學說等：胚胎發育過程中可勃起的生殖組織異位存留在鼻咽部，青春期時在雄激素的刺激下生長產生腫瘤[13]。
JNA的主要臨床表現有鼻阻、鼻出血和鼻咽部腫塊[2]，少數患者由于腫瘤壓迫咽鼓管而引起聽力下降。JNA的診斷主要依賴于患者的癥狀、體征及影像學檢查，包括鼻內鏡、CT、MRI和血管造影等[14]，以確定腫瘤的起源部位、大小、擴散方向、破壞范圍、血供情況。目前治療方法以手術為主，傳統的手術進路主要有經口腔硬腭進路、經鼻側切開進路和顱面部聯合進路等，與傳統方法相比，經鼻內鏡手術具有出血量少、并發癥少、復發率低和住院時間短等優點[15]，Boghani等[16]發現接受鼻內鏡手術患者的術中出血量和術后復發率遠低于接受開放式手術的患者。且其面部不留瘢痕，容易接受，復查方便，可在內鏡直視下觀察術腔恢復情況。已有研究表明，術前采用瘤體供血動脈造影及栓塞治療，可顯示瘤體的供血動脈，指導手術范圍及手術方式，減少術中出血量，又能使瘤體腫脹，形成水腫帶，與周圍正常組織分界清楚，便于手術操作，徹底清除病灶[17-18]。
目前，經鼻內鏡JNA切除聯合術前動脈栓塞手術仍受到術者技術水平、手術器械、影像診斷技術和麻醉技術等影響，本例患者并非JNA好發年齡，對于長期鼻塞且藥物效果不佳的患者要警惕JNA的發生。術前通過鼻內鏡檢查、CT、MRI掃描及瘤體動脈造影技術，確定其腫瘤的部位、大小、侵及范圍和血供情況，并接受動脈栓塞術，可減少術中出血量，使術野清晰，徹底清除病變。術后1年隨訪，患者右鼻腔潔凈、通暢，上頜竇、篩竇開放良好，未見腫物復發，但術后遠期并發癥率及復發率仍需進一步隨訪觀察。
