引用本文： 朱江, 劉光源, 何金濤. 肺硬化性血管瘤外科治療臨床分析. 華西醫學, 2016, 31(3): 545-547. doi: 10.7507/1002-0179.201600143 復制
肺硬化性血管瘤（PSH）是發生于肺實質的一種比較少見的良性腫瘤，最早由Liebow等[1]于1956年報道并命名。由于缺乏特異的臨床特征，臨床多以體檢發現為主。我院近年共收治PSH患者32例，現對其臨床特點、手術方式及療效進行分析。
1 資料與方法
回顧分析2009年1月－2013年8月完成手術治療的32例PSH患者的臨床資料，所有患者均經術后病理組織學及免疫組組織化學證實。其中男4例，女28例；年齡25～62歲，平均43歲。
2 結果
2.1 臨床表現及檢查結果
32例患者中，21例無明顯臨床癥狀，系體檢發現；11例患者主要表現為咳嗽、胸悶，其中痰中帶血3例。患者均經胸部增強CT明確肺部包塊，從發現包塊到手術切除時間2個月～3年。所有患者術前均行胸部CT檢查，肺部單發病灶30例（其中右肺12例，左肺18例），多發病灶2例；病灶直徑1.5～10.0 cm，平均3.5 cm （圖 1、2）；病灶多位于肺葉外周，呈圓形，邊界清楚，但也有分葉、毛刺表現者，其中 1例包繞肺動脈及侵犯支氣管開口。纖維支氣管鏡檢查15例，僅1例發現支氣管受侵，但活體組織檢查（活檢）未明確診斷。術前臨床診斷首先考慮PSH者5例，考慮肺癌17例，考慮其他肺部良性腫瘤10例。見表 1。
圖1
PSH患者術前胸部增強CT像 可見右肺上葉占位（白箭） 圖 2 PSH患者術前胸部增強CT像 可見左肺下葉結節（黑箭）
表1
32例PSH患者臨床資料（例）
2.2 手術方法
所有患者均行手術治療，其中13例開胸行肺葉或包塊楔形切除，1例開胸行右肺上葉切除、肺動脈及支氣管雙袖成形術，18例電視輔助胸腔鏡手術（VATS）下行肺葉或包塊楔形切除術。見表 1。
2.3 療效
手術均順利完成，無嚴重術中、術后并發癥及圍手術期死亡。術中切除腫瘤后均即行冰凍病理檢查，確診24例，4例判定為良性，但不能確定類型，4例不能判斷良惡性。術后病理及免疫組織化學均確診為PSH（圖 3）。術后隨訪時間0.5～4年，未見復發及轉移。
圖3
典型患者術后病理圖片（HE ×40） 可見大量擴張血管，間質中可見增生的上皮樣細胞，膠原華明顯，灶性區見鈣化，提示為硬化性血管瘤
3 討論
PSH是發生在肺實質的一種比較少見的局限性增生性病變，2003年世界衛生組織將其明確定義為一種具有一系列特征性組織學改變的腫瘤。PSH發生率低，目前尚無準確發病率，本組32例占我院同期肺部手術1.5%（32/2 110）。文獻資料顯示，PSH多為單發，好發于女性，平均發病年齡40～60歲[2]。本組患者年齡及性別等與文獻報道結果相似。
PSH患者通常無臨床癥狀，少數患者有咳嗽、胸痛等癥狀。本組32例患者中，21例均無明顯臨床癥狀，系體檢發現。另11例患者主要表現為咳嗽、胸悶，其中痰中帶血3例。由于PSH的臨床表現及影像特征呈非特異性，術前診斷困難。本組患者首先考慮PSH者5例，考慮肺癌17例，考慮其他肺部良性腫瘤10例。胸部CT及纖維支氣管鏡對術前診斷意義不大，本組無一例通過纖維支氣管鏡活體組織檢查明確診斷。文獻報道正電子發射計算機斷層顯像顯示的腫塊或結節的斑片樣高代謝表現提示其可能為良性病灶；結合病灶層面的診斷性CT掃描（包括增強）表現，可幫助明確PSH的診斷[3]。另外，CT引導經皮肺穿刺活檢是術前確診PSH較為可靠的手段[4]。但PSH的細胞學診斷較為困難，文獻報道即便是術中冰凍病理診斷的誤診率也達25%以上[5]。本組患者術中冰凍確診24例，4例判定為良性，但不能確定類型，4例不能判斷良惡性，確診率僅為75%。雖然即便術前確診為PSH仍需要手術治療，但術前確診對選擇手術切口、手術切除方式等有較大幫助。
手術切除是治療PSH的最佳方法，治療效果滿意，極少復發和轉移。本組32例隨訪0.5～4年未見復發轉移患者。Park等[6]報道，行腫瘤局部切除與肺葉切除兩者間的預后無明顯差異，且均預后好。對于病灶靠近肺門、臨近血管、腫瘤直徑較大等，均需行肺葉切除，以保證完整切除。部分病灶術中無法通過冰凍判定良惡性，亦須肺葉切除。但對于術中冰凍或術前穿刺確診為PSH的患者，應盡可能采用局部切除，保留更多肺功能。文獻報道PSH局部切除有復發風險，所以不建議行腫瘤剝離術，術中應盡量行肺段切除或楔形切除術，距離腫瘤3 cm以上[7]。本組32例PSH中，10例因病灶位置以及體積較大無法部分切除，而行肺葉切除，其中1例腫瘤侵犯右上葉支氣管開口及肺動脈干，行右肺上葉支氣管、肺動脈雙袖式成形術；其余22例均行包塊局部切除術，其中5例行肺段切除術。
文獻報道PSH出現淋巴結轉移極為少見，所以并不推薦常規進行淋巴結清掃[8]。本組32例中，因不能除外惡性腫瘤，行縱隔淋巴結清掃4例，以及術后標本中的肺門及肺內淋巴結中，均未查見轉移。但亦有報道巨大PSH可以發生淋巴結轉移，發生率為2%～4%，但一般認為淋巴結轉移并不影響預后[9]。
PSH是較為適合VATS手術的病種，對于周圍型包塊，可行VATS包塊楔形切除或肺段切除，既能通過冰凍病理確診，又能達到手術治療的目的，并能很好的保留肺功能；對于位于肺門的病灶，亦可在VATS下行肺葉切除，可以減少創傷、降低并發癥及快速康復。本組32例中，14例開胸手術，18例VATS手術，均手術順利，無圍手術期死亡及嚴重術后并發癥。但開胸手術多在VATS技術不成熟的早期，后期一般均采用VATS手術完成。有報道比較了VATS和開胸的優劣，VATS組手術時間與開胸組無差別，VATS組術中損傷和術后恢復優于開胸組[2]。本組2例多發病例，均為同側，故均在VATS下行包塊楔形切除術，效果良好。
綜上所述，PSH無特異性臨床表現及影像學特征，術后病理及免疫組織化學是唯一確診依據。手術治療是有效安全的治療手段，預后良好。建議采用VATS手術行肺段或肺葉切除，可不常規清掃淋巴結。
肺硬化性血管瘤（PSH）是發生于肺實質的一種比較少見的良性腫瘤，最早由Liebow等[1]于1956年報道并命名。由于缺乏特異的臨床特征，臨床多以體檢發現為主。我院近年共收治PSH患者32例，現對其臨床特點、手術方式及療效進行分析。
1 資料與方法
回顧分析2009年1月－2013年8月完成手術治療的32例PSH患者的臨床資料，所有患者均經術后病理組織學及免疫組組織化學證實。其中男4例，女28例；年齡25～62歲，平均43歲。
2 結果
2.1 臨床表現及檢查結果
32例患者中，21例無明顯臨床癥狀，系體檢發現；11例患者主要表現為咳嗽、胸悶，其中痰中帶血3例。患者均經胸部增強CT明確肺部包塊，從發現包塊到手術切除時間2個月～3年。所有患者術前均行胸部CT檢查，肺部單發病灶30例（其中右肺12例，左肺18例），多發病灶2例；病灶直徑1.5～10.0 cm，平均3.5 cm （圖 1、2）；病灶多位于肺葉外周，呈圓形，邊界清楚，但也有分葉、毛刺表現者，其中 1例包繞肺動脈及侵犯支氣管開口。纖維支氣管鏡檢查15例，僅1例發現支氣管受侵，但活體組織檢查（活檢）未明確診斷。術前臨床診斷首先考慮PSH者5例，考慮肺癌17例，考慮其他肺部良性腫瘤10例。見表 1。
圖1
PSH患者術前胸部增強CT像 可見右肺上葉占位（白箭） 圖 2 PSH患者術前胸部增強CT像 可見左肺下葉結節（黑箭）
表1
32例PSH患者臨床資料（例）
2.2 手術方法
所有患者均行手術治療，其中13例開胸行肺葉或包塊楔形切除，1例開胸行右肺上葉切除、肺動脈及支氣管雙袖成形術，18例電視輔助胸腔鏡手術（VATS）下行肺葉或包塊楔形切除術。見表 1。
2.3 療效
手術均順利完成，無嚴重術中、術后并發癥及圍手術期死亡。術中切除腫瘤后均即行冰凍病理檢查，確診24例，4例判定為良性，但不能確定類型，4例不能判斷良惡性。術后病理及免疫組織化學均確診為PSH（圖 3）。術后隨訪時間0.5～4年，未見復發及轉移。
圖3
典型患者術后病理圖片（HE ×40） 可見大量擴張血管，間質中可見增生的上皮樣細胞，膠原華明顯，灶性區見鈣化，提示為硬化性血管瘤
3 討論
PSH是發生在肺實質的一種比較少見的局限性增生性病變，2003年世界衛生組織將其明確定義為一種具有一系列特征性組織學改變的腫瘤。PSH發生率低，目前尚無準確發病率，本組32例占我院同期肺部手術1.5%（32/2 110）。文獻資料顯示，PSH多為單發，好發于女性，平均發病年齡40～60歲[2]。本組患者年齡及性別等與文獻報道結果相似。
PSH患者通常無臨床癥狀，少數患者有咳嗽、胸痛等癥狀。本組32例患者中，21例均無明顯臨床癥狀，系體檢發現。另11例患者主要表現為咳嗽、胸悶，其中痰中帶血3例。由于PSH的臨床表現及影像特征呈非特異性，術前診斷困難。本組患者首先考慮PSH者5例，考慮肺癌17例，考慮其他肺部良性腫瘤10例。胸部CT及纖維支氣管鏡對術前診斷意義不大，本組無一例通過纖維支氣管鏡活體組織檢查明確診斷。文獻報道正電子發射計算機斷層顯像顯示的腫塊或結節的斑片樣高代謝表現提示其可能為良性病灶；結合病灶層面的診斷性CT掃描（包括增強）表現，可幫助明確PSH的診斷[3]。另外，CT引導經皮肺穿刺活檢是術前確診PSH較為可靠的手段[4]。但PSH的細胞學診斷較為困難，文獻報道即便是術中冰凍病理診斷的誤診率也達25%以上[5]。本組患者術中冰凍確診24例，4例判定為良性，但不能確定類型，4例不能判斷良惡性，確診率僅為75%。雖然即便術前確診為PSH仍需要手術治療，但術前確診對選擇手術切口、手術切除方式等有較大幫助。
手術切除是治療PSH的最佳方法，治療效果滿意，極少復發和轉移。本組32例隨訪0.5～4年未見復發轉移患者。Park等[6]報道，行腫瘤局部切除與肺葉切除兩者間的預后無明顯差異，且均預后好。對于病灶靠近肺門、臨近血管、腫瘤直徑較大等，均需行肺葉切除，以保證完整切除。部分病灶術中無法通過冰凍判定良惡性，亦須肺葉切除。但對于術中冰凍或術前穿刺確診為PSH的患者，應盡可能采用局部切除，保留更多肺功能。文獻報道PSH局部切除有復發風險，所以不建議行腫瘤剝離術，術中應盡量行肺段切除或楔形切除術，距離腫瘤3 cm以上[7]。本組32例PSH中，10例因病灶位置以及體積較大無法部分切除，而行肺葉切除，其中1例腫瘤侵犯右上葉支氣管開口及肺動脈干，行右肺上葉支氣管、肺動脈雙袖式成形術；其余22例均行包塊局部切除術，其中5例行肺段切除術。
文獻報道PSH出現淋巴結轉移極為少見，所以并不推薦常規進行淋巴結清掃[8]。本組32例中，因不能除外惡性腫瘤，行縱隔淋巴結清掃4例，以及術后標本中的肺門及肺內淋巴結中，均未查見轉移。但亦有報道巨大PSH可以發生淋巴結轉移，發生率為2%～4%，但一般認為淋巴結轉移并不影響預后[9]。
PSH是較為適合VATS手術的病種，對于周圍型包塊，可行VATS包塊楔形切除或肺段切除，既能通過冰凍病理確診，又能達到手術治療的目的，并能很好的保留肺功能；對于位于肺門的病灶，亦可在VATS下行肺葉切除，可以減少創傷、降低并發癥及快速康復。本組32例中，14例開胸手術，18例VATS手術，均手術順利，無圍手術期死亡及嚴重術后并發癥。但開胸手術多在VATS技術不成熟的早期，后期一般均采用VATS手術完成。有報道比較了VATS和開胸的優劣，VATS組手術時間與開胸組無差別，VATS組術中損傷和術后恢復優于開胸組[2]。本組2例多發病例，均為同側，故均在VATS下行包塊楔形切除術，效果良好。
綜上所述，PSH無特異性臨床表現及影像學特征，術后病理及免疫組織化學是唯一確診依據。手術治療是有效安全的治療手段，預后良好。建議采用VATS手術行肺段或肺葉切除，可不常規清掃淋巴結。
