引用本文： 柯代波, 劉文科, 張思, 鞠延, 張躍康, 惠旭輝. 顱內孤立性纖維瘤的 MRI 表現. 華西醫學, 2017, 32(1): 46-50. doi: 10.7507/1002-0179.201511166 復制
孤立性纖維瘤（solitaty fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉組織來源的梭形細胞腫瘤，可發生于全身多個部位，多見于胸膜腔[1]。首例發生于腦膜的顱內孤立性纖維瘤（intracranial solitaty fibrous tumor，ISFT）于 1996 年報道，并提出其可經細胞形態及免疫組織化學（免疫組化）的方法與纖維性腦膜瘤進行鑒別[2]。絕大部分 ISFT 術前被診斷為腦膜瘤，然而 ISFT 通常較腦膜瘤血供更豐富，術后復發率及惡變率（6%～20%）更高[3]。因此，若能在術前通過影像學表現加以辨別，結合術中及術后病理結果對其充分認識，則可降低其誤診率并對該疾病進行更科學的治療指導；目前關于 ISFT 術前 MRI 表現的文獻報道較少[4-6]，因此對其影像學認識還不足。本文通過對 8 例 ISFT 患者的 MRI 表現進行回顧性分析，并結合相關文獻總結 ISFT 的 MRI 特點，從而提高其術前診斷的可靠性與準確性。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧收集我科 2010 年 12 月－2015 年 12 月經病理診斷為 ISFT 的 8 例患者資料，其中男 4 例，女 4 例；年齡 23～45 歲，中位年齡 35 歲。術前癥狀最常見為頭痛、顱內高壓引起的嘔吐及視力模糊等。8 例患者均獲門診隨訪，平均隨訪時間為 39 個月，其中 2 例分別于術后 10 個月和 8 個月復發。
1.2 方法
1.2.1 影像學檢查 8 例患者均行頭部 MRI 平掃及增強掃描，采用 Siemens Magneton Verio System 3.0 T 超導型 MR 掃描儀（德國西門子公司），使用標準正交頭部線圈，常規掃描包括軸位及冠矢狀位，對比劑用釓噴酸葡胺，劑量為0.20 mmoL/kg，注射流率為 1.5～2.0 mL/s。主要觀察腫塊的部位、大小、密度或信號、腫瘤邊緣、強化情況及鄰近組織改變。
1.2.2 病理檢查 8 例患者切除的腫瘤組織均在本院病理科行組織病理學檢查，經常規固定、脫水、浸蠟、包埋、制作切片后進行蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE）染色及免疫組化分析[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、波形蛋白（vimentin）、Ki-67、S-100] 檢查。免疫組化染色抗體陽性指標：反應呈棕黃色，CD34 和 vimentin 均為細胞質陽性，S-100 和 Ki-67 為細胞核陽性，Bcl-2、CD99 為細胞膜陽性，EMA 為細胞質和細胞膜陽性。惡性 ISFT 診斷指標：腫瘤內富細胞現象、壞死、出血，明顯核異性變，有絲分裂活動明顯增加（有絲分裂指數>5/10高倍鏡像數目） ，免疫組化提示 Ki-67>5%。
2 結果
2.1 MRI表現
8 例患者腫瘤均為單發病灶，其中 4 例起自于小腦幕且位于幕下，2 例位于橋小腦角區，1 例位于頸靜脈孔區，1 例位于鞍區。8 例患者腫瘤邊界均清楚，3 例呈規則類圓形，2 例形態欠規則，2 例呈明顯分葉狀，1 例呈啞鈴型；腫瘤直徑 35～65 mm。5 例患者腫瘤 T1 加權像（T1 weighted image，T1WI）呈等高混雜信號，T2WI 低信號；其余 3 例腫瘤實質部分等低信號，T2 加權像（T2 weighted image，T2WI）呈低信號，強化均勻，瘤內可見部分區域 TIWI 低信號，T2WI 高信號且無增強效應。6 例可見血管流空效應，3 例見瘤周水腫。8 例患者均未見“腦膜尾”征。見表 1 及圖 1、2。
表1
8 例 ISFT 患者的臨床特點及影像學表現
圖1
23 歲男性 ISFT 患者 MRI 表現 a. T1WI 示腫瘤邊界清楚，形態欠規則；腫瘤實質 T1WI 以等低信號為主，瘤內可見豐富血管流空信號影；b. T2WI 示腫瘤實質部分等低信號影，瘤內可見散在高信號影，基本對應 T1WI 低信號區；c. 增強 T1WI 相可見腫瘤實質強化明顯，瘤內對應 T2WI 高信號區無強化
圖2
34 歲女性 ISFT 患者 MRI 表現 a. T1WI 示占位邊界清楚，瘤內實質呈等低信號，邊緣出現帶狀低信號區；b. T2WI 相提示腫瘤實質區域稍低信號，瘤內實質周圍可見高信號帶，瘤周水腫明顯；c. 增強后 T1WI 提示 T2WI 高信號帶無增強，而腫瘤實質強化明顯
2.2 病理檢查特點
所有患者均表現為細胞密集區與稀疏區在豐富的束狀膠原背景下無構象生長；免疫組化提示所有腫瘤 CD34、Bcl-2、vimentin 彌散陽性（圖3），而 EMA、S-100 蛋白陰性。
圖3
41 歲男性 ISFT 患者病理圖片 a. 病理學檢查（HE ×40），示梭形細胞散在分布與束狀纖維條索之間，細胞核大小、染色均一；b. 免疫組化提示 CD34 強陽性（免疫組化染色 ×200）
3 討論
ISFT 極其罕見，大約占所有顱內腫瘤的 0.6%[7]。幕上、幕下所占比例分別約 75%、25%[8]。腫瘤發生無明顯性別差異，發病年齡為 40～60 歲，偶爾也有青少年甚至嬰幼兒發病的報道[9]。ISFT 除主要以硬膜來源、軸外占位的形式存在以外，極少數位于中線區域[10]及腦室內[11]。2007年世界衛生組織將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤類[12]，屬于世界衛生組織 Ⅰ 級，為一種惡變率為 6%～20% 的良性腫瘤[3,7]。
在本研究中，5 例患者腫瘤 T1WI 呈等高混雜信號，T2WI 低信號；其余 3 例腫瘤實質部分等低信號，T2WI 低信號，強化均勻，瘤內可見部分區域 TIWI 低信號，T2WI 高信號且無增強效應。這種 T2WI 相低信號區域在增強后強化明顯的現象被認為是 SFT 的特征性影像學表現之一，有研究認為這些 T2WI 低信號表現和腫瘤高度纖維化相關，而腫瘤內纖維含量及血管成分不同導致腫瘤在 T1WI 相以低信號為主并偶伴稍高信號影[4-5,13]。
有研究發現，少部分 ISFT 可由信號明顯高低不等的兩部分組成，一部分在 T1WI 呈等高信號，T2WI 呈高信號，另一部分 T1WI 呈等信號，T2WI 呈低信號，兩部分信號區域均明顯強化[4-6]；而 T2WI 低信號區經病理證實主要由豐富的膠原纖維和稀疏的細胞組成， T2WI 高信號區域則由豐富的腫瘤細胞及血管間質細胞堆積而成[14]；這種在 T2WI 上出現信號“分離”的現象叫做“陰陽征”或“黑白征”[14]。“陰陽征”是 ISFT 的另一個少見但卻相當重要的特征性表現。本組患者均未出現“腦膜尾征”，它的出現雖對軸外腫瘤無特異性，但其缺失卻可能預示 ISFT 的存在。且 6 例患者腫瘤 T2WI 出現瘤內血管流空效應，這和病理證實的腫瘤血供豐富一致；3 例可見瘤周水腫，和腫瘤占位效應引起瘤周血液回流障礙有關。
對于 SFT 而言，當瘤內出現富細胞現象、壞死、出血，明顯核異性變，有絲分裂活動明顯增加（有絲分裂指數>5/10 高倍鏡像數目），而免疫組化提示 Ki-67>5% 時即可診斷為惡性SFT[1]。在本組患者中 3 例腫瘤瘤內囊性變區域經病理活檢證實為壞死及液化變，在結合核異變及有絲分裂明顯等病理特征后可診斷為惡性 ISFT。因此，當術前考慮為 ISFT 且出現類似囊性變的混雜信號時應提示存在惡性變的可能。
除上述形態學研究外，有研究還發現 ISFT 在彌散加權成像上表現為表觀彌散系數明顯降低而呈現高信號影并認為其是由細胞聚集引起[5]；SFT 在磁共振波譜成像肌醇峰值明顯高于腦膜瘤[9]；此外，磁共振灌注掃描也提示腫瘤相對腦血容量是鄰近組織的 7.5 倍[5]，因此當腫瘤體積巨大或操作困難時，和腦膜瘤及血管外皮細胞瘤一樣，應考慮術前行血管栓塞術。
ISFT 在影像學上主要需與以下幾種腫瘤鑒別：① 腦膜瘤，尤其是纖維型腦膜瘤。腦膜瘤好發部位與蛛網膜顆粒分布一致，腫瘤均位于腦膜周圍區域。MRI 的 T2WI 上大多呈均勻等信號，瘤內鈣化及瘤周顱骨增生相對多見，增強效應均勻明顯，常見“腦膜尾征”。而 SFT 的 T2WI 常不均勻，T2WI 低信號區強化明顯，腦膜尾征少見，當出現明顯“陰陽征”時則可診斷為 ISFT，CT 上可出現鄰近顱骨變薄但卻很少發現顱骨增生或侵蝕。② 血管外皮細胞瘤：腫瘤實性部分 MRI上T1WI、T2WI 均呈高信號影，增強效應極其明顯；瘤內血管流空效應明顯，常出現囊性變及壞死。CT 上可見腫瘤呈高信號影，不規則分葉狀居多，鄰近顱骨常被侵蝕。③ 其他：發生在鞍區、軸內中線區域、橋小腦角等區域的 SFT 常被誤診為該區域常見腫瘤。若腫瘤影像學表現不典型則診斷困難，須借助病理活體組織檢查及免疫組化辨別。SFT 的免疫組化常表現為 CD34+/Bcl-2+/CD99+/vimentin+/S-100–/EMA–。該免疫組化特點與腦膜瘤（CD34–/Bcl-2–/S-100+/EMA+）及神經鞘瘤（vimentin+/抗單核細胞抗體+/CD34–/S-100–）的鑒別診斷較容易[15-16]。雖然高達 40% 的血管外皮細胞瘤 CD34 染色也呈陽性，但其彌散程度及染色強度均不及 SFT，而是表現為局灶性或弱陽性[17]。因此，免疫組化仍然是 ISFT 最重要的診斷依據。
總之，ISFT 的影像學表現具有一定特征性，MRI 的 T2WI 低信號區明顯強化及“陰陽征”的出現對診斷意義重大；“腦膜尾征”的缺如、瘤內血管流空效應、DWI 高信號、磁共振波譜成像肌醇峰值升高有助于術前診斷。SFT 出現明顯液性混雜信號時提示惡性 SFT 的可能，最終診斷依賴于病理組織學檢查。
孤立性纖維瘤（solitaty fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉組織來源的梭形細胞腫瘤，可發生于全身多個部位，多見于胸膜腔[1]。首例發生于腦膜的顱內孤立性纖維瘤（intracranial solitaty fibrous tumor，ISFT）于 1996 年報道，并提出其可經細胞形態及免疫組織化學（免疫組化）的方法與纖維性腦膜瘤進行鑒別[2]。絕大部分 ISFT 術前被診斷為腦膜瘤，然而 ISFT 通常較腦膜瘤血供更豐富，術后復發率及惡變率（6%～20%）更高[3]。因此，若能在術前通過影像學表現加以辨別，結合術中及術后病理結果對其充分認識，則可降低其誤診率并對該疾病進行更科學的治療指導；目前關于 ISFT 術前 MRI 表現的文獻報道較少[4-6]，因此對其影像學認識還不足。本文通過對 8 例 ISFT 患者的 MRI 表現進行回顧性分析，并結合相關文獻總結 ISFT 的 MRI 特點，從而提高其術前診斷的可靠性與準確性。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧收集我科 2010 年 12 月－2015 年 12 月經病理診斷為 ISFT 的 8 例患者資料，其中男 4 例，女 4 例；年齡 23～45 歲，中位年齡 35 歲。術前癥狀最常見為頭痛、顱內高壓引起的嘔吐及視力模糊等。8 例患者均獲門診隨訪，平均隨訪時間為 39 個月，其中 2 例分別于術后 10 個月和 8 個月復發。
1.2 方法
1.2.1 影像學檢查 8 例患者均行頭部 MRI 平掃及增強掃描，采用 Siemens Magneton Verio System 3.0 T 超導型 MR 掃描儀（德國西門子公司），使用標準正交頭部線圈，常規掃描包括軸位及冠矢狀位，對比劑用釓噴酸葡胺，劑量為0.20 mmoL/kg，注射流率為 1.5～2.0 mL/s。主要觀察腫塊的部位、大小、密度或信號、腫瘤邊緣、強化情況及鄰近組織改變。
1.2.2 病理檢查 8 例患者切除的腫瘤組織均在本院病理科行組織病理學檢查，經常規固定、脫水、浸蠟、包埋、制作切片后進行蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE）染色及免疫組化分析[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、波形蛋白（vimentin）、Ki-67、S-100] 檢查。免疫組化染色抗體陽性指標：反應呈棕黃色，CD34 和 vimentin 均為細胞質陽性，S-100 和 Ki-67 為細胞核陽性，Bcl-2、CD99 為細胞膜陽性，EMA 為細胞質和細胞膜陽性。惡性 ISFT 診斷指標：腫瘤內富細胞現象、壞死、出血，明顯核異性變，有絲分裂活動明顯增加（有絲分裂指數>5/10高倍鏡像數目） ，免疫組化提示 Ki-67>5%。
2 結果
2.1 MRI表現
8 例患者腫瘤均為單發病灶，其中 4 例起自于小腦幕且位于幕下，2 例位于橋小腦角區，1 例位于頸靜脈孔區，1 例位于鞍區。8 例患者腫瘤邊界均清楚，3 例呈規則類圓形，2 例形態欠規則，2 例呈明顯分葉狀，1 例呈啞鈴型；腫瘤直徑 35～65 mm。5 例患者腫瘤 T1 加權像（T1 weighted image，T1WI）呈等高混雜信號，T2WI 低信號；其余 3 例腫瘤實質部分等低信號，T2 加權像（T2 weighted image，T2WI）呈低信號，強化均勻，瘤內可見部分區域 TIWI 低信號，T2WI 高信號且無增強效應。6 例可見血管流空效應，3 例見瘤周水腫。8 例患者均未見“腦膜尾”征。見表 1 及圖 1、2。
表1
8 例 ISFT 患者的臨床特點及影像學表現
圖1
23 歲男性 ISFT 患者 MRI 表現 a. T1WI 示腫瘤邊界清楚，形態欠規則；腫瘤實質 T1WI 以等低信號為主，瘤內可見豐富血管流空信號影；b. T2WI 示腫瘤實質部分等低信號影，瘤內可見散在高信號影，基本對應 T1WI 低信號區；c. 增強 T1WI 相可見腫瘤實質強化明顯，瘤內對應 T2WI 高信號區無強化
圖2
34 歲女性 ISFT 患者 MRI 表現 a. T1WI 示占位邊界清楚，瘤內實質呈等低信號，邊緣出現帶狀低信號區；b. T2WI 相提示腫瘤實質區域稍低信號，瘤內實質周圍可見高信號帶，瘤周水腫明顯；c. 增強后 T1WI 提示 T2WI 高信號帶無增強，而腫瘤實質強化明顯
2.2 病理檢查特點
所有患者均表現為細胞密集區與稀疏區在豐富的束狀膠原背景下無構象生長；免疫組化提示所有腫瘤 CD34、Bcl-2、vimentin 彌散陽性（圖3），而 EMA、S-100 蛋白陰性。
圖3
41 歲男性 ISFT 患者病理圖片 a. 病理學檢查（HE ×40），示梭形細胞散在分布與束狀纖維條索之間，細胞核大小、染色均一；b. 免疫組化提示 CD34 強陽性（免疫組化染色 ×200）
3 討論
ISFT 極其罕見，大約占所有顱內腫瘤的 0.6%[7]。幕上、幕下所占比例分別約 75%、25%[8]。腫瘤發生無明顯性別差異，發病年齡為 40～60 歲，偶爾也有青少年甚至嬰幼兒發病的報道[9]。ISFT 除主要以硬膜來源、軸外占位的形式存在以外，極少數位于中線區域[10]及腦室內[11]。2007年世界衛生組織將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤類[12]，屬于世界衛生組織 Ⅰ 級，為一種惡變率為 6%～20% 的良性腫瘤[3,7]。
在本研究中，5 例患者腫瘤 T1WI 呈等高混雜信號，T2WI 低信號；其余 3 例腫瘤實質部分等低信號，T2WI 低信號，強化均勻，瘤內可見部分區域 TIWI 低信號，T2WI 高信號且無增強效應。這種 T2WI 相低信號區域在增強后強化明顯的現象被認為是 SFT 的特征性影像學表現之一，有研究認為這些 T2WI 低信號表現和腫瘤高度纖維化相關，而腫瘤內纖維含量及血管成分不同導致腫瘤在 T1WI 相以低信號為主并偶伴稍高信號影[4-5,13]。
有研究發現，少部分 ISFT 可由信號明顯高低不等的兩部分組成，一部分在 T1WI 呈等高信號，T2WI 呈高信號，另一部分 T1WI 呈等信號，T2WI 呈低信號，兩部分信號區域均明顯強化[4-6]；而 T2WI 低信號區經病理證實主要由豐富的膠原纖維和稀疏的細胞組成， T2WI 高信號區域則由豐富的腫瘤細胞及血管間質細胞堆積而成[14]；這種在 T2WI 上出現信號“分離”的現象叫做“陰陽征”或“黑白征”[14]。“陰陽征”是 ISFT 的另一個少見但卻相當重要的特征性表現。本組患者均未出現“腦膜尾征”，它的出現雖對軸外腫瘤無特異性，但其缺失卻可能預示 ISFT 的存在。且 6 例患者腫瘤 T2WI 出現瘤內血管流空效應，這和病理證實的腫瘤血供豐富一致；3 例可見瘤周水腫，和腫瘤占位效應引起瘤周血液回流障礙有關。
對于 SFT 而言，當瘤內出現富細胞現象、壞死、出血，明顯核異性變，有絲分裂活動明顯增加（有絲分裂指數>5/10 高倍鏡像數目），而免疫組化提示 Ki-67>5% 時即可診斷為惡性SFT[1]。在本組患者中 3 例腫瘤瘤內囊性變區域經病理活檢證實為壞死及液化變，在結合核異變及有絲分裂明顯等病理特征后可診斷為惡性 ISFT。因此，當術前考慮為 ISFT 且出現類似囊性變的混雜信號時應提示存在惡性變的可能。
除上述形態學研究外，有研究還發現 ISFT 在彌散加權成像上表現為表觀彌散系數明顯降低而呈現高信號影并認為其是由細胞聚集引起[5]；SFT 在磁共振波譜成像肌醇峰值明顯高于腦膜瘤[9]；此外，磁共振灌注掃描也提示腫瘤相對腦血容量是鄰近組織的 7.5 倍[5]，因此當腫瘤體積巨大或操作困難時，和腦膜瘤及血管外皮細胞瘤一樣，應考慮術前行血管栓塞術。
ISFT 在影像學上主要需與以下幾種腫瘤鑒別：① 腦膜瘤，尤其是纖維型腦膜瘤。腦膜瘤好發部位與蛛網膜顆粒分布一致，腫瘤均位于腦膜周圍區域。MRI 的 T2WI 上大多呈均勻等信號，瘤內鈣化及瘤周顱骨增生相對多見，增強效應均勻明顯，常見“腦膜尾征”。而 SFT 的 T2WI 常不均勻，T2WI 低信號區強化明顯，腦膜尾征少見，當出現明顯“陰陽征”時則可診斷為 ISFT，CT 上可出現鄰近顱骨變薄但卻很少發現顱骨增生或侵蝕。② 血管外皮細胞瘤：腫瘤實性部分 MRI上T1WI、T2WI 均呈高信號影，增強效應極其明顯；瘤內血管流空效應明顯，常出現囊性變及壞死。CT 上可見腫瘤呈高信號影，不規則分葉狀居多，鄰近顱骨常被侵蝕。③ 其他：發生在鞍區、軸內中線區域、橋小腦角等區域的 SFT 常被誤診為該區域常見腫瘤。若腫瘤影像學表現不典型則診斷困難，須借助病理活體組織檢查及免疫組化辨別。SFT 的免疫組化常表現為 CD34+/Bcl-2+/CD99+/vimentin+/S-100–/EMA–。該免疫組化特點與腦膜瘤（CD34–/Bcl-2–/S-100+/EMA+）及神經鞘瘤（vimentin+/抗單核細胞抗體+/CD34–/S-100–）的鑒別診斷較容易[15-16]。雖然高達 40% 的血管外皮細胞瘤 CD34 染色也呈陽性，但其彌散程度及染色強度均不及 SFT，而是表現為局灶性或弱陽性[17]。因此，免疫組化仍然是 ISFT 最重要的診斷依據。
總之，ISFT 的影像學表現具有一定特征性，MRI 的 T2WI 低信號區明顯強化及“陰陽征”的出現對診斷意義重大；“腦膜尾征”的缺如、瘤內血管流空效應、DWI 高信號、磁共振波譜成像肌醇峰值升高有助于術前診斷。SFT 出現明顯液性混雜信號時提示惡性 SFT 的可能，最終診斷依賴于病理組織學檢查。
